Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание хронической формы, сопровождающееся симптомами поражения кожи, сосудистой системы, внутренних органов. Причиной развития становятся генетическая предрасположенность, внешние или внутренние раздражители. Диагностируется красная волчанка чаще у взрослых, реже у детей. Женщины более подвержены заражению, нежели мужчины.
Название патологии возникло благодаря сходству красной сыпи с волчьими укусами. Первое упоминание о системной красной волчанке (СКВ) относится к 1828 году. Затем медики отметили помимо внешних проявлений, поражение внутренних органов, а также симптоматику болезни при отсутствии сыпи.
В 1948 году обнаружили LE-клетки - фрагменты в крови больных красной волчанкой, что стало важным диагностическим признаком. Уже к 1954 году были найдены антитела, которые действовали против клеток своего же организма. Наличие этих элементов позволило разработать более точные методы для определения красной волчанки.
Смотрите фото: как выглядит красная волчанка на лице и теле у мужчин, женщин и детей
Выявлено, среди больных пациентов 90% женщин. Красная волчанка у мужчин встречается намного реже из-за особенностей строения гормональной системы. У сильного пола защитные свойства организма более выражены за счёт особых гормонов - адрогенов.
Этиология красной волчанки до сих пор не установлена. Ученые предполагают, что факторами могут послужить:
Спусковым крючком могут послужить частые простудные заболевания, вирусы, гормональные перестройки в подростковом возрасте, менопауза, стресс.
Многие интересуются: заразна ли красная волчанка? Заболевание не передаётся воздушно-капельным, бытовым или половым путём. Здоровый человек не заразится от больного с аутоиммунными нарушениями. СКВ приобретается только наследственно.
СКВ развивается на фоне сниженной защитной системы. Внутри организма происходит сбой: против «родных» клеток вырабатываются антитела. Проще говоря, иммунитет начинает воспринимать органы и ткани за чужеродные объекты и направляет силы на самоуничтожение.
Нарушение вызывает воспалительные процессы, угнетение здоровых клеток. Патологии подвергается кровеносная система и соединительные ткани. Развитие заболевания вызывает нарушение целостности кожи, внешним изменениям, ухудшению кровообращения в поражённой области. Если волчанка прогрессирует, поражаются внутренние органы всего организма.
Проявлений болезни множество, симптомы могут появляться и исчезать, меняться с годами. Форма патологии зависит от области поражения.
Первыми признаками красной волчанки становится:
На начальной стадии заболевание протекает со слабовыраженной симптоматикой. СКВ характеризуется попеременными вспышками обострения, самостоятельно стихающими, и последующими ремиссиями. Такое состояние и считается опасным, поскольку больной думает, что болезнь миновала и не обращается за медицинской помощью. А в это время системная красная волчанка поражает внутренние органы. При очередном снижении иммунной системы или воздействии раздражителей СКВ вспыхивает с удвоенной силой, протекая с осложнениями и поражением сосудов.
Если обнаружены хотя бы четыре перечисленных признака, можно говорить о диагностировании СКВ.
В зависимости от выраженности симптоматики аутоиммунное нарушение имеет классификацию:
Помимо системной красной волчанки отличают кожные заболевания, вызванные аутоиммунными нарушениями, но не являющиеся системными.
Различают следующие клинические виды:
Подавляющее число пациентов с СКВ - молодые женщины, в основном детородного возраста. Осложнения при беременности накладывают риск развития у ребёнка красной волчанки. Поэтому важно уделять особое внимание планированию семьи.
Поскольку СКВ болезнь сложная, затрагивающая многие органы, с меняющимися фазами от острой до латентной, каждому больному требуется индивидуальный подход. Важен сбор всех признаков в очередности их возникновения. Потребуется посещения таких врачей, как: нефролог, пульмонолог, кардиолог.
Необходимо сдать ряд анализов на красную волчанку:
После сбора анамнеза, изучения лабораторных исследований, врач составляет общую клиническую картину и назначает лечение. Диагноз системная красная волчанка обозначается кодом по МКБ-10: М32.
Терапия при красной волчанке носит индивидуальный характер. Клинические рекомендации и лекарственные препараты зависят от симптоматики, провоцирующих факторов и формы патологии.
Сейчас полное избавление от СКВ практически невозможно. В основном назначают средства для профилактики осложнений:
Для поддержания защитных функций назначаются физиотерапевтические процедуры. Укрепляющие мероприятия проводятся только в период ремиссий.
Терапия красной волчанки чаще проходит дома. Госпитализация требуется, когда у пациента появляются осложнения: лихорадочное состояние, нарушения работы ЦНС, подозрение на инсульт.
Системная красная волчанка - не приговор. Зафиксировано, что при своевременном обращении и грамотном лечении люди проживают после диагностирования более 20 лет. Точное развитие красной волчанки и продолжительность жизни предугадать сложно, всё протекает индивидуально.
С аутоиммунным заболеванием живёт известная певица Тони Брекстон и современная исполнительница Селена Гомес. Красная волчанка не выбирает жертву по социальному статусу или цвету кожи, она поражает ослабленный организм.
Зачастую осложняет терапию появление побочных эффектов и негативных последствий от приёма препаратов. У пациентов может развиваться нарушение обмена веществ, повышается артериальное давление. Возможен остеопороз, приводящий к инвалидности.
Но в последнее время достижения молекулярной биологии позволяют надеяться на прорыв в лечении системной красной волчанки. Речь идёт о создании нового препарата методом генной инженерии, который действует на поврежденные клетки прицельно, не задевая здоровые. Лекарство уже прошло клинические испытания.
В заключение несколько слов о профилактике: в случае аутоиммунных заболеваний важно предотвратить их появление. Для этого достаточно исключить провоцирующие факторы. Излишняя инсоляция, то есть приверженность к загару и солярию, бани, сауны, аллергенные лекарства и продукты питания, косметика, бытовая химия - вот основные провокаторы. Внимательное отношение к собственному здоровью, разумное отношение к питанию, умеренные физические нагрузки - простые рекомендации, позволяющие избегать таких тяжёлых заболеваний, как системная красная волчанка.
Системная красная волчанка — это заболевание, имеющее один из самых сложнейших патогенезов и до сих пор не выясненную этимологию, определенное в группу аутоиммунных недугов. Одним из вариантов течения красной волчанки является болезнь Либмана-Сакса, при котором происходит поражение сердца, но в целом клинические проявления заболевания одинаковая. Заболевание имеет гендерные различия, что объясняются отличительными особенностями строения женского организма. Основную группу риска составляют женщины. Чтобы уберечься от патологии, следует знать основные факторы, что способствуют возникновению болезни.
Специалистам сложно установить конкретную причину, объясняющую развитие волчанки. Теоретически можно определить генетическую предрасположенность и гормональные нарушения в организме, как одни из главных первопричин системной волчанки. Однако совокупность определенных факторов также может повлиять на образование заболевания.
Причина | Краткое описание |
---|---|
Наследственный фактор | Когда у одного из кровных родственников в анамнезе присутствует красная волчанка, то не исключено, что у ребенка может быть подобное аутоиммунное поражение |
Бактериально-вирусный фактор | По данным исследований установлено, что вирус Эпшейна-Бара присутствовал у всех представителей заболевания, следовательно, специалисты не отклоняют версию связи данных вирусных клеток с волчанкой |
Гормональное нарушение | В периоды созревания у девочек повышается фактор активизации волчанки. Существует риск, что при повышении показателей эстрогена в юном организме, возникает предрасположенность к аутоиммунному недугу |
Воздействие ультрафиолета | Если человек длительное время пребывает под прямым воздействием солнечных лучей либо систематично посещает солярий, могут возникнуть мутационные процессы, провоцирующие патологию соединительных тканей. В последствии развивается красная волчанка |
Достоверно выделить причины, что объясняют частое поражение женщин данной патологией, невозможно, поскольку ученые полноценно не изучили этимологию недуга. Несмотря на это, установлено ряд факторов, что предрасполагают к развитию волчанки:
Внимание! Дополнительно на проявление волчанки у женщин может повлиять аллергическая реакция организма на определенные пищевые продукты, неблагоприятная экология и генетическая предрасположенность.
Первопричин, объясняющих развитие волчанки у мужчин еще меньше, однако их природа схожа с факторами-провокаторами заболевания у женщин – это гормональная нестабильность в организме, частые стрессовые ситуации. Итак, установлено, что мужской организм уязвим перед красной волчанкой, когда уровни тестостерона снижены, при этом пролактина завышены. Дополнительно к этим причинам следует добавить все вышеуказанные общие факторы, что предрасполагают к заболеванию вне зависимости от гендерных различий.
Это важно! Течение болезни у мужчин может отличаться от симптоматики у женщин, поскольку поражению подвергаются разные системы организма. По статистике повреждению подвергаются суставы. Отличительно, что у мужчин на фоне патологии развиваются дополнительные болезни, такие как нефрит, васкулит, гематологические нарушения.
Когда защитные функции иммунитета в здоровом организме снижены, то повышается риск активизации антител, направленных против своих клеток. Исходя из этого, внутренние органы и все тканевые структуры организма начинают восприниматься системой иммунитета, как инородные тела, следовательно, активизируется программа самоуничтожения организма, приводящая к типичной симптоматике.
Патогенный характер подобной реакции организма приводит к развитию различных воспалительных процессов, что начинают уничтожать здоровые клетки.
Справка! В основном при патологической волчанке страдают сосуды кровеносной и соединительные тканевые структуры.
Патологический процесс, возникающий под воздействием красной волчанки, приводит к нарушению целостности кожного покрова в первую очередь. В местах локализации поражения снижается кровообращение. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что страдает не только кожа, но и внутренние органы.
Симптоматические признаки
Симптомы заболевания напрямую зависят от локализации поражения и тяжести недуга. Специалисты выделяют общие признаки, подтверждающие диагноз:
- постоянное ощущение недомогания и слабости;
- отклонения от нормальных показателей температуры, порой лихорадка;
- если имеются хронические недуги, то их течение обостряется;
- кожный покров поражается шелушащимися пятнами красного цвета.
Начальные стадии патологии не отличаются ярко выраженной симптоматикой, однако могут наблюдаться периоды обострений в след за которыми идут ремиссии. Такие проявления недуга очень опасны, больной заблуждается, считая отсутствие симптоматики выздоровлением, поэтому не обращается за компетентной помощью к врачу. Вследствие этого в организме постепенно поражаются все системы. Под воздействием раздражительных факторов, заболевание усиленно прогрессирует, проявляется уже более с тяжкими симптомами. Течение заболевания в таком случае осложняется.
Поздняя симптоматика
Спустя годы развития патологии может наблюдаться иная симптоматика. К примеру, могут пострадать органы кроветворения. Не исключены полиорганные проявления, что включают следующие изменения:
- Воспалительный процесс, поражающий почки.
- Нарушения в деятельности мозга и ЦНС (в результате возникает психоз, частые головные боли, проблемы с памятью, головокружительные состояния, судороги).
- Воспалительные процессы сосудов (диагностируется васкулит).
- Недуги, связанные с кровью (признаки анемии, образование тромбов).
- Сердечные заболевания (признаки миокардита либо перикардита).
- Воспалительные процессы, поражающие легкие (вызывают пневмонию).
Осторожно! Если проявляется часть указанных симптомов, то необходимо срочно отправляться к специалисту. Красная волчанка является достаточно опасным заболеванием, поэтому требует срочной терапии. Категорически запрещено самолечение.
Как проходит процесс лечения
После детального обследования посредством иммуноморфологического исследования, люминесцентной диагностики, устанавливается точный диагноз. Для полного понимания клинической картины необходимо обследование всех внутренних органов. Затем специалист направляет все действия на устранение хронической инфекции.
Приблизительная схема лечения предусматривает следующие манипуляции:
- Введение хинолиновых препаратов (к примеру, Плаквенол).
- Применение кортикостероидных препаратов в незначительных дозировках (Дексаметазон).
- Прием витаминно-минеральных комплексов (в частности витамины группы В).
- Прием никотиновой кислоты.
- Применение иммунокорригирующих препаратов (Тактивин).
- Наружное лечение, что предусматривает надкожное обкалывание. Для этого можно использовать Хингамин.
- Дополнительно следует применять наружные мази кортикостероидной природы (Синалар).
- Язвенные кожные проявления требуют применения мазей на основе антибиотиков и различных антисептических средств (Оксикорт).
Необходимо обратить внимание, что красную волчанку нужно лечить в условиях стационара. При этом курс терапии будет очень длительным и непрерывным. Лечение будет состоять из двух направлений: первое направлено на устранение острой формы проявления и выраженной симптоматики, второе – угнетение недуга в целом.
Детальнее о заболевании можно узнать в видеоролике.
Видео — Информация о заболевании красная волчанка
Видео — Красная волчанка: пути заражения, прогноз, последствия, продолжительность жизни
Аутоиммунный процесс приводит к воспалению сосудистых стенок и различных тканей. Течение заболевания может быть легким. Но большинство людей, у которых диагностирована болезнь, должны регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты.
Синдром красной волчанки может сопровождать системное поражение органов. Существуют и другие формы болезни, например, дискоидная, лекарственно-индуцированное поражение или красная форма патологии у новорожденных.
Поражение возникает из-за образования в крови антител к собственным тканям организма. Они вызывают воспаление различных органов. Самый частый вид таких антител – антинуклеарные (АНА), которые реагируют с участками ДНК клеток организма. Их определяют, когда назначают анализ крови.
Волчанка – хроническое заболевание. Она сопровождается поражением многих органов: почек, суставов, кожи и других. Нарушения их функций усиливаются в остром периоде болезни, который затем сменяется ремиссией.
Заболевание не заразно. В мире ей страдают более 5 миллионов человек, 90% из них – женщины. Патология возникает в возрасте 15 – 45 лет. Она неизлечима, но ее симптомы можно контролировать с помощью приема лекарств и изменения образа жизни.
Системная красная волчанка имеет аутоиммунный механизм развития. В-лимфоциты больного (иммунные клетки) вырабатывают антитела к тканям собственного организма. Помимо прямого поражения клеток, аутоантитела, соединившиеся с аутоантигенами, образуют циркулирующие иммунные комплексы, которые переносятся с кровью и оседают в почках и стенках мелких сосудов. Развивается воспаление.
Процесс имеет системный характер, то есть нарушения могут возникнуть практически в любом органе. Обычно поражаются кожа, почки, головной и спинной мозг, периферические нервы. Клинические проявления болезни также вызваны вовлечением суставов, мышц, сердца, легких, брыжейки, глаз. У трети больных заболевание вызывает развитие антифосфолипидного синдрома, который у женщин сопровождается невынашиванием беременности.
Анализ на патологию выявляет специфические антинуклеарные антитела, антитела к ДНК клеток и Sm-антигену. Активность болезни определяют с помощью исследования крови, от нее в основном и зависит терапия.
Точные причины волчанки неизвестны. Врачи считают, что возникновение болезни вызвано совокупностью внешних и внутренних факторов, включая нарушения гормонального фона, генетические изменения и действие окружающей среды.
В некоторых исследованиях изучалась связь между уровнем эстрогенов и заболеванием у женщин. Заболевание часто обостряется в период перед менструацией и во время беременности, когда выделение этих гормонов выше. Однако влияние повышенного уровня эстрогенов на возникновение поражения не доказано.
Причины заболевания могут быть связаны с генетическими изменениями, хотя мутация конкретного гена не обнаружена. Вероятность одинакового диагноза у обоих однояйцевых близнецов составляет 25%, у двуяйцевых – 2%. Если в семье есть лица с таким заболеванием, риск заболеть у их родственников в 20 раз выше, чем в среднем.
Симптомы и причины патологии нередко связаны с действием внешних факторов:
Под влиянием этих факторов у больного возникает аутоиммунное воспаление, протекающее в форме нефрита, изменений кожи, нервной системы, сердца и других органов. Температура тела обычно повышается незначительно, поэтому заболевшие не сразу обращаются к врачу, и заболевание постепенно прогрессирует.
Общие признаки – слабость, отсутствие аппетита, снижение веса. Поражение может развиваться в течение 2 – 3 дней или постепенно. При остром начале отмечается повышенная температура тела, воспаление суставов, покраснение в виде бабочки на лице. Для хронического течения характерен полиартрит, через несколько лет при обострении вовлекаются почки, легкие, нервная система.
Симптомы красной волчанки гораздо чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Проявления болезни возникают у пациенток молодого возраста. Они связаны с иммунными нарушениями, при которых организм вырабатывает антитела против собственных клеток.
Симптомы заболевания:
Изменения могут затронуть разные системы организма:
Дискоидная патология – более легкая форма болезни, сопровождающаяся поражением кожи:
Туберкулезная форма заболевания получила такое название из-за сходства кожных поражений с красной. Это другое заболевание, оно вызвано микобактериями туберкулеза и сопровождается пятнами, бугорковой сыпью на коже. Чаще всего болеют дети. Такое заболевание заразно.
Диагностика красной волчанки проводится с учетом клинических признаков болезни и лабораторных изменений.
При исследовании общего анализа крови обнаруживают такие нарушения:
Диагностика заболевания обязательно включает анализ мочи. При развитии аутоиммунного гломерулонефрита в ней находят эритроциты, белок и цилиндры. В тяжелых случаях назначают биопсию почек. Обследование включает биохимию крови с определением уровня белка, печеночных ферментов, С-реактивного протеина, креатинина, мочевины.
Иммунологические исследования, помогающие подтвердить диагноз:
Активность болезни оценивают по выраженности синдрома воспаления. Для подвтерждения диагноза используют критерии Американской Ревматологической Ассоциации. При наличии 4 из 11 признаков заболевания, диагноз считается подтвержденным.
Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями:
Заболевание требует лечения у ревматолога. Болезнь сопровождается длительными обострениями, когда выражены признаки воспаления, слабость и другие симптомы. Ремиссия обычно непродолжительная, но при постоянном приеме лекарств противовоспалительный эффект терапии выражен сильнее.
Как лечить заболевание? Сначала врач определяет активность аутоиммунного процесса в зависимости от клинических признаков и изменений в анализах. Лечение красной волчанки зависит от ее тяжести и включает такие препараты:
После того, как у пациента проходят признаки обострения, дозу лекарств постепенно снижают. Это препараты довольно эффективны, но вызывают много побочных действий.
При развитии почечной недостаточности назначают гемодиализ.
Заболевание у детей встречается очень редко, но сопровождается поражением многих систем, тяжелыми клиническими проявлениями, кризовым течением. Основные препараты для лечения болезни у детей – глюкокортикоидные гормоны.
Патология при беременности нередко увеличивает свою активность. Она несет опасность осложнений для матери и плода. Поэтому прием преднизолона продолжают, ведь это лекарство не проникает через плаценту и не вредит ребенку.
Кожная форма заболевания – более легкий вариант, проявляющийся только изменениями кожного покрова. Назначаются противомалярийные препараты, но при подозрении на переход в системную форму необходимо более серьезное лечение.
Лечение народными средствами малоэффективно. Их можно использовать как дополнение к обычной терапии скорее для психологического эффекта. Рекомендуются отвары и настои таких растений:
Такие смеси помогают снизить активность воспаления, предотвращают кровоточивость, успокаивают, насыщают организм витаминами.
Содержание
Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.
Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:
Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:
Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.
Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.
Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:
Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:
К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.
Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.
Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).
Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:
Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).
Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:
Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:
Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:
Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:
К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:
В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:
Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:
Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.
СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.
Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:
При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:
Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.
Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).
Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).
Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.
У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.
Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.
Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).
В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.
Критерии диагноза системной красной волчанки
Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.
| Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава |
| Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы. |
| Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные. |
| Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь. |
| Специфическая сыпь в форме бабочки |
| Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров |
| Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки |
| Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.) |
|
|
|
|
| Повышенное количество противоядерных антител (ANA) |
Индексы активности болезни по SLEDAI
Проявления | Описание | Пунктаж |
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) | Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. | 8 |
Психозы | Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. | 8 |
Органические изменения в головном мозге | Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. | 8 |
Нарушения со стороны глаз | Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. | 8 |
Поражение черепно-мозговых нервов | Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые. | |
Головная боль | Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики | 8 |
Нарушение кровообращения головного мозга | Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза | 8 |
Васкулиты- (поражение сосудов) | Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах | 8 |
Артриты -(воспаление суставов) | Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. | 4 |
Миозиты -(воспаление скелетных мышц) | Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований | 4 |
Цилиндры в моче | Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные | 4 |
Эритроциты в моче | Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии | 4 |
Белок в моче | Больше 150 мг в день | 4 |
Лейкоциты в моче | Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции | 4 |
Кожные повреждения | Повреждения воспалительного характера | 2 |
Выпадение волос | Увеличение очагов или полное выпадение волос | 2 |
Язвы слизистых | Язвы на слизистых оболочка и на носу | 2 |
Плеврит -(воспаление оболочек легких) | Боль в грудной клетке, утолщение плевры | 2 |
Перикардит-(воспаление оболочки сердца) | Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ | 2 |
Снижение комплимента | Снижение С3 или С4 | 2 |
АнтиДНК | Положительно | 2 |
Температура | Более 38 градусов С, исключая инфекции | 1 |
Снижение тромбоцитов в крови | Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты | 1 |
Снижение лейкоцитов | Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты | 1 |
Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ
Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.
Варианты течения системной красной волчанки:
1.
Острое течение
– характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2.
Подострое течение
– характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0
С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3.
Хроническое течение
– наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.
Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.
Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:
1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.
2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:
3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).
4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.
Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:
5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).
Фото:
так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.
Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.
Критерии диагностики | Системная красная волчанка | Системная склеродермия | Идиопатический дерматомиозит |
Начало болезни |
|
Фото: Синдром Рейно |
|
Температура | Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С. | Длительный субфебрилитет (до 38 0 С). | Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С). |
Внешний вид больного
(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях) | Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии). | Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». | Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз). |
Основные симптомы в период активности заболевания |
|
|
|
Прогноз | Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии. | ||
Лабораторные показатели |
|
|
|
Принципы лечения | Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ). |
Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.
Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:
1.
Начало болезни
острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2.
Изменения кожи
в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3.
Боли в суставах
– типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4.
Для детей характерно образование экссудативного плеврита
(жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5.
Поражение сердца
у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6.
Поражение почек или нефрит
намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7.
Поражение легких
у детей встречается редко.
8.
В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта
(гепатит , перитонит и так далее).
9.
Поражение центральной нервной системы
у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .
То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.
Принципы диагностики
системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.
Лечение системной красной волчанки у детей
, как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии
, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз
на жизнь благоприятный.
Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:
1. Системная красная волчанка
в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть
,
так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя
,
так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина
случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша
. В 25%
случаев такие детки рождаются недоношенными
, а в четверти случаев
наблюдается невынашивание беременности
.
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке,
в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:
1.
Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом
, подход к каждой пациентке только индивидуальный.
2.
Обязательно соблюдение режима:
не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
3.
Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
4.
Недопустимо родоразрешение вне родильного дома
, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
7.
Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию.
Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
8.
Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия,
аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
9.
Обязательное лечение позднего токсикоза
и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
10.
После родов
ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.
Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.
Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.
Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:
Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.
Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.
1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):
1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:
Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.
Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.
Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.
Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:
Меры предосторожности!
Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.