Аномалии развития половых органов. К ним относятся: перегородка , седловидная, однорогая и двурогая , двойная матка и двойное влагалище, двурогая матка с одним замкнутым рудиментарным рогом, инфантилизм .
Некоторые анатомические аномалии после пластических операций возможность деторождения не исключают. Подчас диагноз (перегородка влагалища, седловидная или двурогая матка) устанавливается во время , обусловливая тяжелые роды и хирургическое вмешательство.
Половой инфантилизм выражается: задержкой формирования наружных и внутренних половых органов, неразвитыми или слабо развитыми молочными железами и другими , нарушением , возможными дисфункциональными маточными кровотечениями, аменореей, или самопроизвольными .
К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.
Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.
Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.
Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.
Беременность в рудиментарном роге протекает по типу и подлежит оперативному лечению.
4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.
При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.
Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.
При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.
Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.
Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши, родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.
Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскопию.
Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.
При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят ее рассечение.
При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.
При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.
: используй знания для здоровья
Эмбриональное развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (между трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.
Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.
Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, располагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую пазуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеровых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся средних - матка, а из нижних - влагалище.
Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяется на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спереди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зачаток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.
Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гармонального гомеостаза, а также наследственные.
Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации.
Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких аномалий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями которого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третьего (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным и обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).
Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наиболее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.
Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она сопровождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки развития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влагалища сочетаются с пороками развития матки.
Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть аменорея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с которой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется двурогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость может быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образуется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловидная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверхность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища могут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции могут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влагалищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Особую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагностике происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.
Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.
Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Основной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.
Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Лечение - хирургическое.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Лечение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.
Рис. 1 7. Схема различных пороков развития матки: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перегородкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).
Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и ложным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически почти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускательного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частичное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное расщепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.
Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника - неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко
Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)
Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:
Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)
а) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в) матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:
а) матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.
б) удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища Рис. 304. Двойная матка
ИЛИ шейки матки" (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в) uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а) полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б) неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в) седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота - 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:
а) uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б) uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.
Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а - uterus subseptus unicollis; б - uterus septus duplex; в - uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г - атрезия шейки матки; д - uterus bicomus unicollis; г - uterus bicornus septus; ж - uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж - uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем
Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки
Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога
Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален
Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).
Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки
Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а) retroversio - наклон кзади,
б) retroflexio - задний изгиб,
в) retropositio - заднее положение,
г) lateropositio - боковое положение,
д) anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.
Аномалии развития яичника
1. Агенезия (аплазия) яичника - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
2. Гипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичника.
3. Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.
4. Добавочный яичник - иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.
5. Эктопия яичника - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.
Аномалии развития матки
1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.
2. Аплазия матки – врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18.3%), сердца (4.6%), зубов (9.0%), желудочно-кишечного тракта (4.6%), мочевых органов (33.4%). Возможны 3 варианта аплазии:
А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, расположенногов центре малого таза, справа или слева, размерами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;
Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2.5 х 1.5 х 2.5 см каждый;
В) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют.
3. Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
А)матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
Б)матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
В)матка подростковая – длина 5.5-7 см.
4. Удвоение матки – возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько вариантов удвоения:
А)Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.
Б)Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.
В) Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
5. Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-й неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
А)Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.
Б)Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечатся только одно устье маточной трубы.
В)Седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
6. Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31.7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища.
7. Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:
А) Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка.
Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки - 1-4 см.
Атрезия маточной трубы - односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.
Аплазия влагалища - врожденное отсутствие влагалища, развивается на 3-17-й неделе внутриутробного развития вследствие нарушения центрального расплавления клеток парамезонефральных протоков. Может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Приводит в развитию гематометры, гематокольпоса.
А) Аплазия влагалища полная – чаще сочетается с аплазией матки или рудиментарной маткой. В 43.6% случаев сочетается с аномалиями органов мочевыделения. При полной аплазии наружное отверстие уретры может быть расширено и смещено книзу. Выделяют 4 типа строения преддверия влагалища:
Б) Аплазия влагалища частичная – сочетается с нормально функционирующей маткой. В 19.3% случаев сочетается с пороками развития органов мочевыделения. Может быть аплазирована верхняя, средняя или нижняя треть или 2 трети.
Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2: 10 000 до 4: 10000. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм: гименальная; ретрогименальная; вагинальная; цервикальная.
Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.
Удвоение влагалища (vagina duplex ) – перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки. Обычно сочетается с удвоением матки.
Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.
Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) – увеличение размеров клитора, наблюдается при адреногенитальном синдроме.
Гипоплазия больших половых губ – встречается в составе синдромов множественных аномалий.
Гипоплазия клитора – встречается чрезвычайно редко.
Пороки вульвы и промежности – сочетаются, так имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп:
А) Свищи ректовестибулярные – встречаются часто.
Б) Свищи ректовагинальные – встречаются часто.
В) Свищи ректоклоакальные – встречаются часто.
Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.
Д) Расположенное спереди анальное отверстие.
Е) Промежность желобоватая.
Ж) Канал промежностный.
Интерсексуальные состояния
Гермафродитизмом, или двуполостью, именуют нарушения развития половых органов, когда в их строении сочетаются признаки и мужского, и женского пола. Слово «гермафродит» происходит из греческой мифологии. Так называли сына богов Гермеса и Афродиты, который был соединен в одном теле с нимфой Салманидой. Сохранились античные изображения гермафродитов, представляющие существо с широким тазом, молочными железами и небольшим половым членом.
Гермафродитизм истинный (син.: амбисексуальность, двуполость) – наличие в одном организме половых клеток обоего пола и обоих половых аппаратов. Различают несколько форм:
А) Гермафродитизм истинный билатеральный – с каждой стороны имеется овотестис (гонада, имеющая мужские и женские половые клетки) или яичко и яичник.
Б) Гермафродитизм истинный унилатеральный – с одной стороны нормальная гонада, с другой – овотестис.
В) Гермафродитизм истинный альтернативный (син.: гермафродитизм истинный латеральный) – с одной стороны – яичко, с другой – яичник.
Яичники и овотестис расположены в брюшной полости или паховом канале, яичко – в мошонке или паховом канале. Чем больше тестикулярной ткани, тем больше вероятность опущения яичек в мошонку. Гистологически строение яичников нормальное, в яичках отсутствует сперматогенез, имеется большое количество клеток Лейдига. Вторичные половые признаки носят чаще смешанный характер. Этиология: 1) мозаицизм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY; 2) транслокация участка Y-хромосомы на Х-хромосому или аутосому; 3) генная мутация. Тип наследования неизвестен.
Гермафродитизм ложный (син.: псевдогермафродитизм) – характеризуется несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Различают:
А) Гермафродитизм ложный мужской – у больных имеются яички, а наружный половые органы сформированы по женскому типу или имеют ту или иную степень феминизации. По фенотипическим проявлениям различают 3 формы:
1) феминизирующая – женский тип телосложения,
2) вирильная, или маскулинизирующая – мужской тип телосложения,
3) евнухоидная – евнухоидный тип телосложения.
Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации . У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от формы заболевания либо мужские и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов.
Б) Гермафродитизм ложный женский – у больных имеются яичники, наружные половые органы развиты по мужскому типу. Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром.
