Про заболевания ЖКТ

Соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа. Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям. В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

  • дерматомиозита;
  • склеродермии;
  • ревматоидного артрита;
  • полимиозита.

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 ("Другие заболевания соединительной ткани"). Полный код СЗСТ - М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово "перекрестные" означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Кортикостероидные гормоны: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднизолон". Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  2. Цитостатики: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: "Диклофенак", "Вольтарен". Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  4. Антагонисты кальция: "Верапамил", "Дилтиазем", "Нифедипин". Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  5. Ингибиторы протонной помпы: "Омепразол". Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат "Омепразол" помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки - это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.

Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.

На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких - то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним - «диффузные». Иногда говорят просто - «коллагенозы».

Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

  • Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
  • Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него - снова обострение.
  • Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
  • Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние - это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
  • Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани - ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы - системной красной волчанки - характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит - заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие - кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия - заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Есть недуги, которые касаются одного, конкретного органа. Разумеется, сбой в его работе так или иначе отражается на деятельности всего организма. Но кардинальным образом отличается на фоне всех остальных системное заболевание. Что это такое, мы с вами сейчас и будем рассматривать. Это определение довольно часто можно встретить в литературе, но не везде раскрывают его значение. А ведь это очень важно для понимания сути.

Определение

Системное заболевание - что это такое? Поражение одной системы? Нет, под этим определением понимают болезнь, которая затрагивает весь организм. Здесь нужно раскрыть еще один термин, который нам сегодня потребуется. Все эти недуги имеют под собой аутоиммунную природу. А еще точнее, часть аутоиммунных заболеваний являются системными. Остальные относятся к органоспецифическим и смешанным.

Сегодня мы поговорим именно про системные аутоиммунные заболевания, а точнее, те, которые появляются по причине нарушения функционирования иммунной системы.

Механизм развития

Мы еще не до конца раскрыли термин. Что это такое - системные заболевания? Получается, что иммунитет дает сбой. Человеческий организм вырабатывает антитела к собственным тканям. То есть, по сути, уничтожает собственные здоровые клетки. В результате такого нарушения под ударом оказывается весь организм в целом. Например, у человека стоит диагноз "ревматоидный артрит", а поражаются также кожа, легкие и почки.

Взгляд современной медицины

Каковы причины? Это первый вопрос, который приходит в голову. Когда становится понятно, что такое это системное заболевание, то хочется узнать, что приводит к развитию серьезного недуга. Хотя бы для того, чтобы определить меры профилактики и лечения. Но как раз с последним моментом возникает большое количество проблем.

Дело в том, что врачи не проводят диагностику системных заболеваний и не назначают комплексное лечение. Более того, обычно люди с такими недугами попадают к разным специалистам.

  • При сахарном диабете - к эндокринологу.
  • При ревматоидном артрите - к ревматологу.
  • При псориазе - к дерматологу.
  • При аутоиммунных заболеваниях легких - к пульмонологу.

Делаем выводы

Лечение системных заболеваний должно основываться на понимании того, что это в первую очередь недуг иммунной системы. Причем вне зависимости от того, какой орган находится под ударом, виноват в этом не сам иммунитет. Но вместо того, чтобы его активно поддерживать, больной по назначению врача начинает принимать различные препараты, антибиотики, которые в большинстве своем угнетают иммунитет еще больше. В результате мы пытается воздействовать на симптомы, не занимаясь лечением самого недуга. Стоит ли говорить, что состояние будет только ухудшаться.

Пять первопричин

Давайте рассмотрим, что лежит в основе развития системных заболеваний. Сразу сделаем оговорку: эти причины рассматриваются в качестве наиболее вероятных, поскольку пока точно не удалось установить, что лежит в основе недугов.

  • Здоровый кишечник - крепкий иммунитет. Это действительно так. Это не просто орган для выведения пищевых остатков, а еще и ворота, через которые наш организм начинают захватывать болезнетворные микроорганизмы. Для здоровья кишечника одних только лактобактерий и бифидобактерий явно недостаточно. Необходим их полный набор. При нехватке определенных бактерий некоторые вещества перевариваются не полностью. В результате иммунитет воспринимает их как чужеродные. Происходит сбой, провоцируется воспалительный процесс, и развиваются аутоиммунные заболевания кишечника.
  • Глютен, или клейковина. Нередко она становится причиной развития аллергической реакции. Но тут все еще глубже. Глютен имеет аналогичную структуру с тканями щитовидной железы, что и провоцирует сбои.
  • Токсины . Это еще одна распространенная причина. В современном мире путей их попадания в организм очень много.
  • Инфекции - бактериальные или вирусные, они сильно ослабляют иммунитет.
  • Стрессы - жизнь в современном городе изобилует ими. Это не только эмоции, но и биохимические процессы, которые протекают внутри организма. Причем зачастую они носят разрушительный характер.

Основные группы

Классификация системных заболеваний позволяет лучше понять, о каких нарушениях идет речь, а значит, быстрее найти решение проблемы. Поэтому медики уже давно выделили следующие виды:

Симптомы системных заболеваний

Они могут быть очень разными. Причем определить на начальном этапе, что это именно аутоиммунное заболевание, крайне сложно. Порой невозможно отличить симптомы от ОРВИ. В этом случае человеку рекомендуют больше отдыхать и пить чай с малиной. И все бы хорошо, но дальше начинают развиваться следующие симптомы:

  • Мигрени.
  • Боли в мышцах, что свидетельствует о медленном разрушении их тканей.
  • Развитие поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Следом, по цепочке, начинает разрушаться весь организм. Страдают почки и печень, легкие и суставы, соединительная ткань, нервная система и кишечник.

Конечно, это серьезно затрудняет диагностику. Кроме того, вышеописанные процессы нередко сопровождаются и другими симптомами, поэтому не запутаться получается только у самых опытных врачей.

Диагностика системных заболеваний

Это задача непростая, она потребует от врачей максимальной включенности. Только собрав все симптомы в единое целое и хорошо проанализировав ситуацию, можно прийти к правильному выводу. Основным механизмом для диагностики является анализ крови. Он позволяет:

  • Выявить аутоантитела, так как их появление непосредственно связано с активностью заболевания. На данном этапе выясняются возможные клинические проявления. Еще один важный момент: на этом этапе прогнозируется течение заболевания.
  • Врач должен оценить состояние иммунной системы. Именно от этого будет зависеть назначенное лечение.

Лабораторная диагностика - ключевой момент в определении характера заболевания и составления схемы его лечения. Она предполагает оценку следующих антител: С-реакивного белка, антистрептолизина-О, антител к нативной ДНК, а также ряда других.

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Как уже было сказано выше, аутоиммунные заболевания могут затрагивать все органы. Системные заболевания крови встречаются отнюдь не редко, хотя часто и маскируются под другими диагнозами. Давайте рассмотрим их более детально.

  • Инфекционный мононуклеоз, или моноцитарная ангина. Возбудитель этого заболевания до сих пор не найден. Для него характерна боль в горле, как при ангине, лейкоцитоз. Ранним признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов. Сначала на шее, потом в паховой области. Они плотные, безболезненные. У некоторых пациентов одновременно увеличиваются печень и селезенка. В крови обнаруживается большое количество измененных моноцитов, обычно повышена и СОЭ. Нередко наблюдается кровотечение из слизистых оболочек. Системные заболевания крови приводят к тяжелым последствиям, поэтому важно как можно раньше начать адекватное лечение.
  • Ангина агранулоцитарная. Еще одно тяжелое заболевание, которое весьма легко принять за осложнение после простуды. Тем более что поражение миндалин налицо. Начинается заболевание с высокой температуры и лихорадки. Одновременно открываются язвы в области миндалин, десен и гортани. Аналогичная ситуация может наблюдаться и в кишечнике. Некротические процессы могут распространяться и вглубь мягких тканей, а также на кости.

Поражение кожных покровов

Зачастую они носят обширный характер, а лечению поддаются очень тяжело. Системные заболевания кожи можно описывать очень долго, но сегодня мы остановимся на классическом примере, который одновременно является и самым сложным в клинической практике. Оно не заразное и встречается довольно редко. Это системное заболевание волчанка.

В этом случае иммунная система человека начинает активно атаковать собственные клетки организма. При этом заболевании поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки почек и крови. Под удар попадать могут и другие органы. Нередко волчанку сопровождают артрит, кожный васкулит, нефрит, панкартид, плеврит и другие нарушения. В результате состояние больного может быстро перейти от стабильного к очень тяжелому.

Симптомом данного заболевания является немотивированная слабость. Человек беспричинно худеет, у него повышается температура, суставы ломит. После этого появляется сыпь на носу и щеках, в зоне декольте и на тыльной стороне рук.
Но это все только самое начало. Системное заболевание кожи затрагивает весь организм. У человека появляются язвы во рту, болезненность в суставах, поражается оболочка легких и сердца. Под удар попадают и почки, страдают функции ЦНС, наблюдаются регулярные судороги. Лечение зачастую симптоматическое. Полностью устранить данный недуг не представляется возможным.

Заболевания соединительной ткани

Но на волчанке список не заканчивается. Ревматические болезни представляют собой группу недугов, которые характеризуются поражением соединительной ткани и нарушением иммунного гомеостаза. К данной группе относится большое количество заболеваний. Это ревматизм и ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная склеродермия, болезнь Шегнера и ряд других недугов.

Для всех этих болезней характерно:

  • Наличие хронического очага инфекций. Это могут быть вирусы, микоплазы и бактерии.
  • Нарушение гомеостаза.
  • Сосудистые нарушения.
  • Волнообразное течение заболевания, то есть ремиссия и обострение сменяют друг друга.

Ревматизм

Очень часто встречающийся недуг, который некоторые обыватели связывают с болями в суставах. Это не исключено, но в первую очередь это инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сердца и сосудов. Обычно заболевание развивается после ангины или скарлатины. Это заболевание грозит большим количеством осложнений. Среди них сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Лечение обязательно проходит под контролем лечащего кардиолога, потому как должно включать поддерживающую терапию для сердца. Выбор препаратов остается за врачом.

Ревматоидный артрит

Это системное заболевание суставов, которое развивается чаще всего в возрасте старше 40 лет. Основу составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хрящей суставов. В ряде случаев это приводит к их полной деформации. Заболевание проходит несколько стадий, каждая из которых протекает несколько сложнее, чем предыдущая.

  • Синовит. Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. Характеризуется множественным полиартритом и симметричным поражением суставов.
  • Гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток. В результате возникает повреждение суставных поверхностей.
  • Появление фиброзно-костного анкилоза.

Лечение требуется комплексное. Это препараты для восстановления иммунитета, для поддержки и восстановления костной и хрящевой ткани, а также вспомогательные средства, которые помогают улучшить работу всех органов и систем.

Какой врач будет лечить

Мы немного разобрались с тем, какие системные заболевания существуют. Конечно, практикующие врачи сталкиваются и с другими аутоиммунными недугами. Более того, каждый их представленных выше имеет несколько различных форм, каждая из которых будет кардинально отличаться от других.

К какому врачу обратится для диагностики и назначения лечения? Если речь заходит о системных формах заболевания, то и лечиться придется у нескольких специалистов. Каждый из них составит свои рекомендации, а задача врача-терапевта - составить из них план лечения. Для этого придется посетить невролога и гематолога, ревматолога и гастроэнтеролога, кардиолога и нефролога, пульмонолога и дерматолога, а также эндокринолога.

Вместо заключения

Системные, аутоиммунные заболевания - одни из самых сложных в плане диагностики и лечения. Чтобы определить, в чем лежит причина недомогания, придется провести ряд обследований. Но самым показательным является анализ крови. Поэтому если вы чувствуете себя плохо, болит все, а улучшения не наступает, то обратитесь к врачу за направлением на анализы. Если специалист заподозрит у вас одно из перечисленных заболеваний, он отправит на дополнительное обследование к узким специалистам. По мере прохождения обследования план лечения может постепенно меняться.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

  • ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
  • Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
  • Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
  • Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти-U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.



  1. (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
  2. Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
  3. Диклофенак натрия ( , Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
  4. Гидроксихлороквин ( , ) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Системные заболевания представляют собой группу аутоиммунных нарушений с поражением не определенных органов, а целых систем, тканей. Как правило, в этот патологический процесс вовлекается соединительная ткань. Терапия этой группы заболеваний на сегодняшний день не разработана. Эти заболевания являются сложной иммунологической проблемой.

Сегодня часто говорят про образование новых инфекций, предоставляющих угрозу всему человечеству. Прежде всего, это СПИД, птичий грипп, атипичная пневмония (SARS) и прочие вирусные заболевания. Ни для кого не секрет, что большинство опасных бактерий и вирусов удалось победить прежде всего за счет собственной иммунной системы, а точнее ее стимуляции (вакцинации).

Механизм образования этих процессов до сего дня пока еще не выявлен. Медики не могут понять, с чем вообще связана негативная реакция иммунной системы на ткани. Спровоцировать сбой в человеческом организме могут стрессы, травмы, разные инфекционные заболевания, переохлаждение и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний, прежде всего, занимаются такие врачи, как иммунолог, терапевт, ревматолог и прочие специалисты.

К системным болезням относятся:

    системная склеродермия;

    рецидивирующий полихондрит;

    дерматомиозит идиопатический;

    системная красная волчанка;

    ревматическая полимиалгия;

    рецидивирующий панникулит;

    диффузный фасцит;

    болезнь Бехчета;

    смешанное заболевание соединительной ткани;

    системные васкулиты.

Между всеми перечисленными болезнями есть много общего. Любое заболевание соединительной ткани имеет общие симптомы и похожий патогенез. Причем, смотря на фото, сложно отличить пациентов с одним диагнозом от больных с другим из этой же группы заболеванием.

Что такое соединительная ткань?

Для того чтобы осознать серьезность заболеваний, сперва нужно рассмотреть, что собой представляет соединительная ткань.

Для тех, кто до конца не знает, соединительная ткань – это все ткани организма, отвечающие за функции определенной системы организма или какого-то из органов. Причем ее вспомогательную роль сложно переоценить. Она защищает организм человека от повреждений и удерживает его в необходимом положении, что представляет каркас для всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы органов, жидкости организма и костный скелет. Эти ткани могут занимать от 60 до 90% общего веса органов, поэтому чаще всего заболевание соединительных тканей охватывает большую часть организма, хотя в некоторых случаях они действуют локально, охватывая только один орган.

Какие факторы сказываются на развитии системных болезней

Все это непосредственно зависит от того, каким образом распространяется заболевание. В этом плане их классифицируют на системное или недифференцированное заболевание. На развитие обоих видов болезни самым важным фактором воздействия является генетическая предрасположенность. Собственно по этой причине они и получили свое название – аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Однако для развития любого аутоиммунного заболевания недостаточно одного фактора.

На организм человека, подверженного им, оказывают дополнительное воздействие:

    разные инфекции, нарушающие нормальный иммунный процесс;

    повышенная инсоляция;

    нарушения в гормональном фоне, которые проявляются в период беременности или менопаузы;

    непереносимость некоторых лекарственных препаратов;

    влияние на организм разных токсических веществ и излучений;

    температурный режим;

    облучение фотолучами и многое другое.

Во время развития любой из болезней этой группы происходит сильное нарушение определенных иммунных процессов, которые в свою очередь вызывают все изменения в организме.

Общие признаки

Помимо того что системные заболевания имеют схожее развитие, у них еще множество общих признаков:

    определенные симптомы болезни общие;

    каждое из них отличается генетической предрасположенностью, причиной которых выступают особенности шестой хромосомы;

    изменения в соединительных тканях характеризуются схожими чертами;

    диагностика многих заболеваний проходит по схожей схеме;

    все эти нарушения одновременно охватывают несколько систем организма;

    в большинстве случаев на первой стадии развития заболевание не воспринимается всерьез, так как все происходит в слабо выраженной форме;

    принцип, по которому проводится лечение всех заболеваний, близок к принципам лечения других;

  • некоторые показатели активности воспаления при соответствующих лабораторных исследованиях будут похожи.

Если бы врачи точно выявили причины, запускающие в организме такое наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика проходила бы намного проще. При этом они бы точно установили необходимые методы, требующие профилактики и лечения недуга. Поэтому исследования в данной сфере не прекращаются. Все, что могут сказать специалисты о факторах внешней среды, в т.ч. о вирусах, что они только обостряют болезнь, которая до этого протекала в скрытой форме, а также выступают ее катализаторами в организме человека, имеющем все генетические предпосылки.

Лечение системных заболеваний

Классификация болезни по форме ее протекания происходит точно так же, как и в других случаях:

    Легкая форма.

    Тяжелая форма.

    Период профилактики.

Почти во всех случаях заболевание соединительной ткани требует использования активного лечения, подразумевающего назначение дневных порций кортикостероидов. Если же болезнь протекает в спокойном русле, то потребность в большой дозировке отсутствует. Лечение небольшими порциями в таких случаях может дополняться противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами является малоэффективным, его проводят одновременно с использованием цитостатиков. Чаще всего в такой комбинации происходит замедление развития клеток, проводящих ошибочные реакции защиты от других клеток собственного организма.

Лечение болезней в более тяжелой форме проходит несколько иначе. Оно подразумевает избавление от иммунокомплексов, которые начали работать неправильно, для чего применяется методика плазмафереза. Для исключения вырабатывания новых групп иммуноактивных клеток осуществляется комплекс процедур, направленных на облучение лимфатических узлов.

Есть лекарственные средства, воздействующие не на пораженный орган и не на причину заболеваний, а на весь организм в целом. Ученые не перестают разрабатывать новые методы, которые бы могли оказывать локальное воздействие на организм. Поиск новых препаратов продолжается по трем основным направлениям.

Самая перспективная из методик – генотерапия , которая подразумевает замену дефектного гена. Но до ее практического применения ученые еще не дошли, а мутации, отвечающие конкретному заболеванию, можно обнаружить далеко не всегда.

Если причина состоит в потере контроля организма над клетками, то некоторые ученые предполагают замену их на новые путем жесткой иммунодепрессивной терапии. Эта методика уже использовалась и продемонстрировала хорошие результаты во время лечение рассеянного склероза и красной волчанки, но до сих пор непонятно, насколько продолжительный ее эффект и безопасно ли подавление «старого» иммунитета.

Понятно, что доступными станут методики, не устраняющие причину болезни, а убирающие ее проявление. Прежде всего, это препараты, созданные на основе антител. Они могут блокировать атаку своих тканей иммунной системы.

Еще одним способом является назначение больному веществ, которые принимают участие в регуляции иммунного процесса. Это касается не тех веществ, которые в целом подавляют иммунную систему, а аналогов естественных регуляторов, оказывающих воздействие исключительно на определенные виды клеток.

Для того чтобы лечение было эффективным,

одних усилий специалиста недостаточно.

Большинство специалистов утверждают, что для избавления от недуга нужны еще две обязательные вещи. Прежде всего, у пациента должен быть положительный настрой и желание выздороветь. Неоднократно отмечалось, что вера в свои силы помогла многим людям выкарабкаться даже из самых, казалось бы, безнадежных ситуаций. К тому же важна поддержка со стороны друзей и членов семьи. Крайне важным является понимание близких, что придает человеку сил.

Своевременная диагностика в начальной стадии заболеваний позволяет провести эффективную профилактику и лечение. Это требует особого внимания к пациентам, так как неяркие симптомы могут выступать предупреждением о приближающейся опасности. Подробной должна быть диагностика в период работы с лицами, у которых наблюдается особый симптом чувствительности к определенным лекарственным препаратам и продуктами питания, бронхиальная астма, аллергия. К группе риска относятся и такие пациенты, родственники которых неоднократно обращались за помощью к врачам и проходят лечение, распознав признаки и симптомы диффузных заболеваний. Если нарушения заметны на уровне анализа крови (общего), этот человек тоже относится к группе риска, за которой необходимо вести внимательное наблюдение. Нельзя забывать и о тех людях, симптомы у которых говорят о наличии очаговых заболеваний соединительной ткани.

Примеры системных заболеваний

Самое известное заболевание из этой группы – ревматоидный артрит. Но эта болезнь не является наиболее распространенной аутоиммунной патологией. Чаще всего люди сталкиваются с аутоиммунными поражениями щитовидной железы – тироидитХашимото и диффузный токсический зоб. По аутоиммунному механизму еще развивается системная красная волчанка, сахарный диабет I типа и рассеянный склероз.

Стоит отметить, что аутоиммунная природа может быть присуща не только болезням, но и определенным синдромам. Ярким примером выступает хламидиоз – болезнь, спровоцированная хламидиями (передается половым путем). При таком заболевании нередко развивается синдром Рейтера, который отличается поражением суставов, глаз и мочеполовых путей. Такие проявления никак не связаны с воздействием микроба, а протекают в результате аутоиммунных реакций.

Причины системных заболеваний

В период созревания иммунной системы (до 13-15 лет) лимфоциты проходят «обучение» в лимфатических узлах и тимусе. Причем каждый клон клеток получает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в дальнейшем бороться с разными инфекциями. Некая часть лимфоцитов учится распознавать белки собственного организма как чужеродные. Такие лимфоциты в норме жестко контролирует иммунная система, вероятно, они служат, чтобы уничтожать больные или неполноценные клетки организма. Но у некоторых людей контроль над ними теряется, вследствие чего повышается их активность и запускается уничтожение нормальных клеток, а именно развивается аутоиммунное заболевание.



Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
ПОДЕЛИТЬСЯ: