Для нормальной передачи нейромышечного сигнала необходимы выделение ацетилхолина (АХ) из пресинаптических везикул нервного окончания в синаптическое пространство и последующая связь его с АХР. Ацетилхолинэстераза гидролизирует АХ, что приводит к прерыванию сигнала. Холин, образующийся в результате гидролиза, подвергается обратному захвату в пресинаптическую область и восстанавливается в АХ.
В настоящее время миастению рассматривают как аутоиммунное заболевание, связанное с антителами к АХР, которые уменьшают количество эффективных рецепторов и нарушают тем самым передачу нейромышечного импульса. Миастения имеет бимодальное начало: у женщин заболевание развивается до 30 лет, у мужчин - после 50 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1. Часто миастения развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, преимущественно на фоне ревматоидного артрита и системной красной волчанки. Характерными симптомами миастении являются генерализованная мышечная слабость (у 85% больных) и слабость только глазодвигательных мышц (у 15% больных). При генерализованной миастении обычно поражаются мышцы, осуществляющие мимику, жевание, глотание, движения в шейном отделе, дыхание и движения конечностей. Это проявляется дисфонией, дисфагией, затруднением жевания, диспноэ, проксимальной мышечной слабостью. Возможно развитие угрожающего жизни миастенического криза, когда необходима интубация. У больных с глазной формой миастении обычно наблюдаются диплопия и птоз.
Больным с симптоматикой, настораживающей в отношении миастении, прежде всего проводят нейрофармакологическое тестирование. Временное регрессирование миастенических симптомов под действием 5 - 10 мг эдрофония хлорида (антихолинэстеразный препарат короткого действия, вводится внутривенно) является положительным результатом теста. Для подтверждения миастении необходимо исследовать нервную проводимость и выполнить электромиографию (ЭМГ). Антитела к АХР обнаруживаются в 80 - 70% случаев; патология тимуса (тимома, гиперплазия тимуса), предположительно вызывающая секрецию антител к АХР, имеет место у 75% больных миастенией.
Лечение миастении
с помощью ингибиторов холинэстеразы направлено на снижение разрушения АХ, что увеличивает продолжительность его действия. Тимэктомия успешна в случаях генерализованной миастении (ремиссия или клиническое улучшение в 85% случаев). Стандартным методом лечения миастении является применение иммуносупрессоров - кортикостероидов, азатиоприна, циклоспорина. Из-за побочных явлений данные препараты относят к резервным и применяют в случаях безуспешности лечения максимальными дозами антихолинэстеразных препаратов. Плазмаферез также считается стандартным методом лечения миастении, он позволяет добиться кратковременного улучшения при обострении заболевания.
Индуцированная лекарственными препаратами миастения
Нарушение проведения нервного импульса к мышце вследствие действия фармакологических препаратов возможно на 4 уровнях:
. пресинаптическом (средства для местной анестезии);
. нарушение выхода АХ из пресинаптических везикул;
. блокада постсинаптических АХР (курареподобное действие);
. ингибирование распространения импульса в концевой пластинке двигательного нерва из-за прерывания постсинаптического потока ионов.
Применение ряда препаратов связано с риском индуцирования или обострения миастении. Рассматривая эти связи, авторы выделяют 3 степени (по убыванию) влияния препаратов: определенные, вероятные и возможные ассоциации.
Определенные ассоциации
Пеницилламин индуцирует ряд аутоиммунных заболеваний, включая миастению. У 70% больных с развившейся пеницилламининдуцированной миастенией (ПИМ) определяют антитела к АХР. Эти антитела антигенно сходны с таковыми при идиопатической миастении. Большинство больных, описанных в литературе, получали пеницилламин по поводу ревматоидного артрита. Предполагают, что препарат связывается с АХР и действует как гаптен, индуцируя образование антител к рецептору. Согласно другой теории, пеницилламин, усиливая продукцию простагландина Е1, способствует накоплению его в синапсе, что в свою очередь препятствует связыванию АХ с АХР. Поскольку ПИМ развивается преимущественно на фоне аутоиммунного заболевания, ряд авторов предполагают, что пеницилламин может демаскировать идиопатическую миастению. Вероятные ассоциации Антиконвульсанты (фенитоин, триметадион) могут вызывать развитие миастенических симптомов, особенно у детей. Экспериментальные работы показали, что фенитоин снижает амплитуду пресинаптического потенциала действия и чувствительность АХР.
Кортикостероиды являются важным дополнительным средством в лечении миастении. Однако использование данных препаратов ассоциируется с миопатией, возникающей обычно при их длительном применении в результате усиленного катаболизма в мышцах; она затрагивает преимущественно проксимальные скелетные мышцы. Кортикостероидиндуцированная миопатия может "наложиться" на миастению. Транзиторное
обострение миастении при использовании высоких доз кортикостероидов часто встречается, и об этом следует помнить. Но это не значит, что нужно отказаться от назначения кортикостероидов при тяжелой миастении. Многие клиницисты используют кортикостероиды как
препараты первой линии при обострениях миастении.
Антибиотики, особенно аминогликозиды, могут ухудшать состояние больных миастенией. Системное введение неомицина сульфата, стрептомицина сульфата, бацитрацина цинка, канамицина сульфата, полимиксина В сульфата, колистина сульфата вызывает нейромышечную блокаду. Есть сообщения о неблагоприятном действии ципрофлоксацина гидрохлорида на течение миастении.
b
-Блокаторы, по экспериментальным данным, нарушают нейромышечную передачу. Имеются сообщения о развитии миастенической слабости на фоне лечения окспренололом гидрохлоридом и пропранололом гидрохлоридом у больных, не страдавших миастенией. Практолол вызвал диплопию и билатеральный птоз у мужчины с артериальной гипертензией. Тимолол малеат, назначенный в виде глазных капель, ухудшил течение миастении.
Карбонат лития вызвал миастенические симптомы (дисфония, дисфагия, птоз, диплопия, мышечная слабость) у 3 больных. Легкая мышечная слабость может рано развиваться на фоне лечения литием и постепенно уменьшается в течение 2 - 4 нед. Механизм мышечной слабости неизвестен, однако in vitro показано, что литий уменьшает число никотиновых АХР.
Прокаинамида гидрохлорид в эксперименте in vitro обратимо снижает нейромышечную передачу, возможно, в результате нарушения постсинаптического связывания АХ с АХР. Описан случай острой легочной недостаточности у больного миастенией при внутривенном введении прокаинамида по поводу трепетания предсердий.
Возможные ассоциации
Антихолинергические препараты теоретически могут нарушать нейромышечную передачу в концевой пластинке двигательного нерва вследствие конкурентного подавления связывания АХ с постсинаптическими рецепторами. Описано возникновение миастенических симптомов у больного паркинсонизмом под влиянием тригексифенидила гидрохлорида.
Антибактериальные препараты (ампициллин натрий, имипенем и циластатин натрий, эритромицин, пирантел памоат) могут вызвать значительное ухудшение состояния и/или обострение симптомов миастении.
Сердечно-сосудистые средства. Описан случай усиления птоза и диплопии, присоединения дисфагии и слабости скелетных мышц у больной миастенией после приема пропафенона гидрохлорида, что связывают со слабым b-блокирующим эффектом данного препарата. Описан случай клинического ухудшения миастении на фоне лечения верапамилом гидрохлоридом. Этот эффект может быть связан с редукцией содержания внутриклеточного ионизированного кальция, что, в свою очередь, может нарушить обратный поток ионов калия.
Хлорохин фосфат - антималярийный и противоревматический препарат, способный индуцировать миаcтению, хотя и значительно реже, чем пеницилламин.
Блокаторы нейромышечной проводимости применяют при миастении с осторожностью в связи с риском развития длительных параличей. Предшествующее лечение пиридостигмином снижает ответ на недеполяризующие нейромышечные блокаторы.
Глазные препараты пропаракаин гидрохлорид (антимускариновый мидриатик) и тропикамид (местный анастетик) при последовательном применении вызвали внезапную слабость и птоз у больной миастенией.
Прочие лекарственные препараты. Ацетазоламид натрий снизил реакцию на эдрофониум у 7 больных миастенией, что, возможно, связано с подавлением карбоангидразы. При изучении гиполипидемического препарата декстрокарнитина-левокарнитина у 3 больных с терминальной стадией патологии почек развилась слабость жевательных мышц и мышц конечностей. На фоне лечения a-интерфероном описано 3 случая развития миастении. Обострение миастении зарегистрировано при назначении метокарбамола по поводу болей в спине. Рентгеноконтрастные препараты (иоталамическая кислота, диатризоат меглюния) в отдельных случаях вызывали обострение миастении, однако, по мнению авторов, миастения не является противопоказанием для применения рентгеноконтрастных препаратов.
Авторы пришли к заключению, что ряд препаратов при миастении следует назначать с осторожностью. Назначая новый препарат, следует проводить тщательное наблюдение на предмет выявления генерализованной мышечной слабости и особенно таких симптомов, как птоз, дисфагия, затруднение жевания, дыхательная недостаточность. Индукция ятрогенной миастении связана с применением пеницилламина.
Литература:
Wittbrodt ЕТ, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997;157:399-408.
Заболевание иммунитета, выраженное в болезном ослаблении мышц. В медицине подобное явление известно под названиями болезнь Эрба-Гольдфлама (спинальная атрофия) или ложный (астенический) бульбарный паралич, но больше недуг знают под именем миастения Гравис.
Причины возникновения, симптомы, какие лекарственные средства и безопасные народные методы терапии применять рассмотрим в данной статье. Оценим прогнозы: можно ли излечить и какие последствия. Затронем тему миастения и беременность и что такое прозериновая проба при миастении.
Это аутоиммунное заболевание, при котором организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, и начинает с ними борьбу. Повреждаются ацентилхолиновые рецепторы в постсинапических мембранах.
Бывает (в зависимости от того какие мышцы поражаются):
Миастения у детей бывает:
Миастенический криз – резкое ухудшение состояния. Поднимается давление, человек не может дышать, лицо становится багрового цвета. Если остаться дома без медицинской помощи и лечения, то велика вероятность смерти.
Сбой в работе защитной системы, когда организм активно вырабатывает антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, происходит из-за:
Врачи также называют наследственность как один из факторов возникновения отклонения.
Конечно, не у всех людей подобные явления вызывают нарушения в работе иммунной системы. Пока медицина не может ответить на вопрос: почему у одного человека болезнь развивается, а у другого нет.
Методика обследования:
В лабораторных условиях Инвитро возможно сделать исследование на антитела. Цена – 4500 рублей. Выбор, где лечиться и проверяться, всегда остается за пациентом.
Миастения: как лечить, какие таблетки пить? Обязателен прием солей калия, микрофенолата мофертила, антихолинэстеразных и цитостатический лекарств, глюкокортикоидоидов, стероидыов, гемосорбция и энтеросорбция. Хорошо себя зарекомендовал дифференцированный подход.
Миастения препараты для лечения:
В случае необходимости проводят операцию по удалению вилочкой железы – тимектомия. Анестезия при миастении применяется с осторожностью и постоянным контролем за дыханием больного. Наркоз делается после терапии антихолинэстеразными препаратами в сочетании с атропином (лекарства вводят за полчаса до обезболивания). Местные анастетики не используются.
Осложнения из-за приема медикаментов бывает:
Возраст больного напрямую влияет на положительный исход. В случае с пожилыми пациентами медикаментозная терапия в основном не приносит результатов.
Применяются для улучшения самочувствия, подавления некоторых симптомов. Рецепты:
Отзывы тех, кто на себе опробовал рецепты, свидетельствуют: необязательно останавливаться на одном. Допустимо их чередование в течение года, чтобы получить максимальный эффект. Питание при миастении должно быть насыщенным и разнообразным. Нужно отказаться от вредных привычек (употребления алкоголя и курения), по мере сил начать больше двигаться, не загорать.
Миастения: лечение народными средствами должно быть сопутствующим, но никак не основным. Уповать исключительно на помощь альтернативных методов недопустимо, поскольку всевозможные настои и отвары не заменять терапию специальными препаратами.
Из-за неверного подхода народные способы больше навредят, чем принесут пользу. Важно помнить о возможной аллергической реакции на составляющие настоек и отваров. Начать применять подобные методики нельзя без консультации лечащего врача.
Как правило, он занимает много времени. Необходимо изменить рацион, хорошо помогает справиться с последствиями недуга массаж, йога, умеренные физические нагрузки.
Ремиссия может длиться и несколько месяцев, и несколько лет. Многое зависит от поведения больного, его возраста, пола.
Необходимо стараться не допускать повторения миастении, так как каждый новый приступ ведет к развитию осложнений и заметно утяжеляет состояние пациента:
В качестве профилактики рекомендуется разнообразить рацион сухофруктами: сушеные бананы, изюм (в них много кальция). Включить в меню продукты, с повышенным содержанием ионов калия: апельсины, авокадо, картофель, фасоль, чечевица, тыква, дыня. Доказано: если питаться подобным образом, то лечебный эффект от консервативной терапии повысится.
Вылечить миастению навсегда не получается, она считается хроническим заболеванием. Известны случаи смерти. Нередко больным дают инвалидность после МСЭК.
Для поддержания ремиссии человеку приходится принимать соответствующие препараты, зачастую, постоянно. На качество жизни это влияет несильно и практически несущественно.
Медики отмечают, что глазная форма является легкой и поддается лечению лучше, нежели чем генерализованная.
Благоприятный прогноз зависит от:
Миастения: лечение иммуносупрессивными препаратами должно быть постоянным. Любое снижение дозы или прекращение приема лекарства ведет к декомпенсации недуга. Аутоиммунное заболевание не является противопоказанием к беременности. Во время родов обязательно вводиться эпидуральная анестезия.
Выбор препаратов при миастении зависит от степени поражения мышечной ткани и величины нарушения синаптической проводимости. Изменение ионного обмена, связанное с недостатком калия, также требует особого подхода к подбору лекарственных препаратов для терапии. Применяют радикальные методы лечения - оперативное вмешательство или облучение вилочковой железы.
Аутоиммунный патологический процесс, сопровождающийся парезами и параличами. Современные препараты от миастении позволяют сохранить трудоспособность больных, избежать инвалидности, улучшить качество жизни. Назначить эффективное лечение помогают данные электромиографии, фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов, исследование сыворотки крови на наличие аутоантител.
Какие обезболивающие можно при миастении, определяет врач индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Для лечения назначают следующие препараты:
Психотропные вещества - Аминазин, Амитриптилин - способны утяжелять течение миастении. Безопасными средствами являются производные бензодиазепинового ряда и препарат Сонапакс.
У больных с генерализованной формой миастении применяют Хлорофилл для лечения сопутствующих заболеваний носоглотки. Терапия антисептиком обеспечивает насыщение инфицированных тканей кислородом. Общее состояние пациента улучшает Актовегин, расширяющий коронарные сосуды и улучшающий работу нервной системы. Если больной страдает сердечной недостаточностью, используют лекарства для поддержания нормальной работы важного органа:
Для назначают иммунодепрессанты:
Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.
Азатиоприн - наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.
Метотрексат - сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.
Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.
В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:
Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.
Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.
У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.
Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.
Преднизолон увеличивает число холинергических рецепторов. После его приема сила мышц возрастает. Во избежание определенного риска на ранних стадиях болезни терапию проводят в условиях стационара. Пациенту дополнительно назначают прием антихолинэстеразных препаратов. Лечение глюкокортикоидами проводится длительно. Большой популярностью пользуется прерывистый метод, когда пациент принимает увеличенную дозу лекарства в течение нескольких часов. Во время лечения могут появиться побочные эффекты:
Азатиоприн применяют у пациентов с миастенией, плохо поддающейся лечению Преднизолоном. Дексаметазон рекомендует врач, учитывая состояние больного, т. к. препарат в 10 раз активнее других глюкокортикоидов. Однако он непригоден для проведения циркадной терапии, т. к. ухудшает состояние пациента.
Лечение глюкокортикоидами предусматривает прием ощелачивающих препаратов: больному назначают Фосфалюгель или Ранитидин. Для предупреждения развития сахарного диабета пациент должен соблюдать специальную диету. Ограничивают употребление пищи, содержащей большое количество углеводов. Регулярно проводят забор крови для определения уровня глюкозы.
При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.
Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.
Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.
Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.
Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:
При лечении миастении врач проводит пульс-терапию, используя Метилпреднизолон, и определенные схемы терапии. Кортикостероиды назначают в лечебной дозе ежедневно или через день. Курс приема длится неделю, а затем врач уменьшает дозу препарата.
В случае ухудшения состояния пациента используют ступенчатую схему терапии, основанную на повышении разовой дозы до достижения максимально допустимого количества лекарства на один прием. Метипред является препаратом с высокой минералокортикоидной активностью, поэтому чаще используется для лечения, стабилизирует состояние больного.
Для лечения (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода — повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:
При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.
Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке — повышенную активность тимических гуморальных факторов.
Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:
Существует еще одна серьезная проблема - необходимо постоянно следить за состоянием больного, в случае развития коллапса и повышения артериального давления отменить лечение, ввести внутривенно раствор плазмы и антигистаминные препараты.
При лечении миастении применяют цитостатики:
Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:
Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:
Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:
Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.
Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.
Миастения гравис — это тяжелая аутоиммунная патология, сопровождающаяся прогрессирующей мышечной слабостью. При этом поражаются только поперечно-полосатые мышечные волокна. Сердечная и гладкая мускулатура остаются в норме. При выявлении первых симптомов такого заболевания следует немедленно обратиться к специалисту.
Выраженная слабость — основной симптом миастении
Впервые это заболевание описал британский врач Томас Уиллис ещё во второй половине XVII в. В настоящее время уже известны точные причины его развития. Миастения формируется в тех случаях, когда иммунная система организма начинает вырабатывать антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам постсиноптической мембраны нервно-мышечных соединений. Именно благодаря таким синапсам происходит передача нервных импульсов поперечнополосатой мускулатуре.
Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции способно стать любое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, сильный стресс, а также нарушение работы нервной системы.
Ещё одной причиной данной болезни могут стать биохимические сдвиги в работе нервно-мышечных синапсов. Это может произойти на фоне нарушения деятельности гипоталамуса и вилочковой железы.
Все описанные выше причины способствуют недостаточной выработке или чрезмерно быстрому разрушению ацетилхолина, благодаря которому и осуществляется передача нервного импульса на поперечно-полосатую мышечную клетку.
Примечание. Поперечно-полосатые мышечные волокна отличаются от гладкой и сердечной мускулатуры тем, что человек контролирует их активность самостоятельно.
На сегодняшний день установлено, что миастения не передаётся по наследству. Оно чаще формируется у женщин молодого возраста (20-40 лет). Распространённость подобной патологией составляет примерно 5 случаев на 100 000 человек.
В настоящее время выделяют несколько типов данной болезни. Каждый из них проявляется своей симптоматикой. Основными формами патологии являются:
Наиболее лёгкой является глазная форма заболевания. Она характеризуется следующими клиническими проявлениями:
Такое течение заболевания встречается достаточно редко. Более частой является бульбарная форма миастении. Она будет характеризоваться следующей клинической картиной:
Примечание. Пациенты с бульбарными нарушениями при миастении стараются принимать пищу на пике действия лекарственных средств.
Чаще прочих встречается генерализованная форма миастении. Такая патология подразумевает наличие следующей симптоматики:
Важно! Особенностью миастении является тот факт, что после достаточно длительного отдыха или же сна все эти симптомы становятся менее выраженными и человек чувствует себя значительно лучше.
В том случае, если возникают характерные проявления миастении, необходимо обратиться на консультацию к врачу-неврологу. Данный доктор точно знает, что это за болезнь и как подтвердить или опровергнуть её наличие. Диагностика миастении включает в себя следующие этапы:
После проведения всех этих диагностических мероприятий доктор либо устанавливает диагноз, либо опровергает его.
Примечание. В некоторых случаях проводится меньшее количество диагностических мероприятий, особенно, когда имеется выраженная клиническая картина миастении.
Если диагностика миастении подтвердила наличие этого тяжёлого заболевания, то его терапию следует начинать как можно раньше. От скорости начала лечения миастении будет зависеть её дальнейшее течение и степень ограничения физических возможностей.
В лёгких случаях, когда имеет место глазная форма болезни, требуется использование следующих препаратов:
Важно! Подбор дозировки этих лекарственных средств чаще всего проводится в стационарных условиях. Это обусловлено тем, что при передозировке могут развиться тяжёлые осложнения. При начальных их проявлениях необходимо введение антидота (в данном случае — атропина).
После подбора необходимых доз калимина или прозерина, а также хлористого калия, пациент выписывается из больницы. Дальнейшее лечение и прогноз будут иметь чёткую взаимосвязь. Чем точнее пациент соблюдает рекомендации специалиста, тем выше качество его жизни и ниже риск развития основных осложнений.
При бульбарной форме лечение миастении приходится дополнять глюкокортикостероидами. Данные препараты имеют свои побочные эффекты в виде повышения уровня артериального давления и нарушений обмена глюкозы, однако зачастую только они спасают человека от выраженной мышечной слабости.
Чаще всего используют таблетированное лекарственное средство «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Принимают их через сутки в первой половине дня. Доза таких лекарств подбирается в расчете 1 мг/1 кг веса человека.
Примечание. Минимальной дозой преднизолона, способной оказать терапевтический эффект, считается 50 мг через сутки. В результате пациентам приходится использовать не менее 10 таблеток одновременно, что, естественно, зачастую вызывает некоторые затруднения.
Принимать глюкокортикостероиды в таких дозировках следует в течение не менее 1-2 месяцев. В дальнейшем происходит постепенное снижение дозы преднизолона. Полностью отменить его не удастся. Для нормального состояния пациентам приходится принимать по 10-20 мг такого препарата через сутки. При этом обязательно нужно контролировать те негативные эффекты, которые возникают при систематическом приёме таких лекарственных средств. Врач-терапевт участковый назначит пациенту для этих целей дополнительные препараты.
Совет! При развитии побочных эффектов на фоне приёма глюкокортикостероидов не следует самостоятельно корректировать их дозу. Правильно сделать это сможет только врач.
Если приём глюкокортикостероидов противопоказан (к примеру, в старческом возрасте), то пациенту рекомендуют использование цитостатических препаратов. Обычно начальным средством здесь является лекарство «Азатиоприн». Если его эффективность оказывается недостаточной, то назначаются более сильные цитостатики.
Причины возникновения и симптомы миастении генерализованной формы требуют проведения более серьёзных лечебных мероприятий. В течение 1-2 лет после установления диагноза пациенту проводят хирургическую операцию по удалению вилочковой железы. Чаще всего клинический эффект от такой манипуляции проявляется спустя 1-12 месяцев. Через 1 год медики проводят повторное полноценное обследование пациента и уточняют, насколько большой оказалась польза от хирургического вмешательства.
В дальнейшем проводится всё та же терапия лекарственными препаратами, что при глазной и бульбарной форме.
При резком нарастании мышечной слабости пациенту назначается препарат «Иммуноглобулин» и плазмоферез.
В настоящее время известны некоторые противопоказания при миастении. Основными среди них являются следующие:
Кроме этого пациенту придётся соблюдать определённую диету. Правильное питание при миастении практически исключает продукты, богатые магнием (камбала, морской окунь, креветки, окунь, треска, скумбрия, молочные продукты, белая фасоль, шпинат, необработанные злаки, брокколи, ежевика, кунжут, малина, курага и другие).
Миастения и беременность не являются взаимоисключающими понятиями. Современные достижения медицины позволяют женщине с данным заболеванием выносить полноценного малыша, не навредив своему собственному здоровью. Если нет акушерских показаний, то у таких пациенток родоразрешение проводят естественным путём. При их наличии проводится кесарево сечение. При этом анестезия при миастении у беременной должна быть перидуральной. Такое обезболивание окажется более безопасным. Общий наркоз у пациентов с миастенией стараются применять только при удалении вилочковой железы. Кормить грудью пациенткам с миастенией противопоказано.
Важно! Пренебрежение этими противопоказаниями способно приводить к усугублению течения болезни.
Миастения требует постоянного наблюдения специалистов и чёткого выполнения всех их рекомендаций. Только такой подход позволит пациенту сделать свою жизнь максимально полноценной.
Миастения гравис — это тяжелая аутоиммунная патология, сопровождающаяся прогрессирующей мышечной слабостью. При этом поражаются только поперечно-полосатые мышечные волокна. Сердечная и гладкая мускулатура остаются в норме. При выявлении первых симптомов такого заболевания следует немедленно обратиться к специалисту.
Выраженная слабость — основной симптом миастении
Впервые это заболевание описал британский врач Томас Уиллис ещё во второй половине XVII в. В настоящее время уже известны точные причины его развития. Миастения формируется в тех случаях, когда иммунная система организма начинает вырабатывать антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам постсиноптической мембраны нервно-мышечных соединений. Именно благодаря таким синапсам происходит передача нервных импульсов поперечнополосатой мускулатуре.
Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции способно стать любое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, сильный стресс, а также нарушение работы нервной системы.
Ещё одной причиной данной болезни могут стать биохимические сдвиги в работе нервно-мышечных синапсов. Это может произойти на фоне нарушения деятельности гипоталамуса и вилочковой железы.
Все описанные выше причины способствуют недостаточной выработке или чрезмерно быстрому разрушению ацетилхолина, благодаря которому и осуществляется передача нервного импульса на поперечно-полосатую мышечную клетку.
Примечание. Поперечно-полосатые мышечные волокна отличаются от гладкой и сердечной мускулатуры тем, что человек контролирует их активность самостоятельно.
На сегодняшний день установлено, что миастения не передаётся по наследству. Оно чаще формируется у женщин молодого возраста (20-40 лет). Распространённость подобной патологией составляет примерно 5 случаев на 100 000 человек.
В настоящее время выделяют несколько типов данной болезни. Каждый из них проявляется своей симптоматикой. Основными формами патологии являются:
Наиболее лёгкой является глазная форма заболевания. Она характеризуется следующими клиническими проявлениями:
Такое течение заболевания встречается достаточно редко. Более частой является бульбарная форма миастении. Она будет характеризоваться следующей клинической картиной:
Примечание. Пациенты с бульбарными нарушениями при миастении стараются принимать пищу на пике действия лекарственных средств.
Чаще прочих встречается генерализованная форма миастении. Такая патология подразумевает наличие следующей симптоматики:
Важно! Особенностью миастении является тот факт, что после достаточно длительного отдыха или же сна все эти симптомы становятся менее выраженными и человек чувствует себя значительно лучше.
В том случае, если возникают характерные проявления миастении, необходимо обратиться на консультацию к врачу-неврологу. Данный доктор точно знает, что это за болезнь и как подтвердить или опровергнуть её наличие. Диагностика миастении включает в себя следующие этапы:
После проведения всех этих диагностических мероприятий доктор либо устанавливает диагноз, либо опровергает его.
Примечание. В некоторых случаях проводится меньшее количество диагностических мероприятий, особенно, когда имеется выраженная клиническая картина миастении.
Если диагностика миастении подтвердила наличие этого тяжёлого заболевания, то его терапию следует начинать как можно раньше. От скорости начала лечения миастении будет зависеть её дальнейшее течение и степень ограничения физических возможностей.
В лёгких случаях, когда имеет место глазная форма болезни, требуется использование следующих препаратов:
Важно! Подбор дозировки этих лекарственных средств чаще всего проводится в стационарных условиях. Это обусловлено тем, что при передозировке могут развиться тяжёлые осложнения. При начальных их проявлениях необходимо введение антидота (в данном случае — атропина).
После подбора необходимых доз калимина или прозерина, а также хлористого калия, пациент выписывается из больницы. Дальнейшее лечение и прогноз будут иметь чёткую взаимосвязь. Чем точнее пациент соблюдает рекомендации специалиста, тем выше качество его жизни и ниже риск развития основных осложнений.
При бульбарной форме лечение миастении приходится дополнять глюкокортикостероидами. Данные препараты имеют свои побочные эффекты в виде повышения уровня артериального давления и нарушений обмена глюкозы, однако зачастую только они спасают человека от выраженной мышечной слабости.
Чаще всего используют таблетированное лекарственное средство «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Принимают их через сутки в первой половине дня. Доза таких лекарств подбирается в расчете 1 мг/1 кг веса человека.
Примечание. Минимальной дозой преднизолона, способной оказать терапевтический эффект, считается 50 мг через сутки. В результате пациентам приходится использовать не менее 10 таблеток одновременно, что, естественно, зачастую вызывает некоторые затруднения.
Принимать глюкокортикостероиды в таких дозировках следует в течение не менее 1-2 месяцев. В дальнейшем происходит постепенное снижение дозы преднизолона. Полностью отменить его не удастся. Для нормального состояния пациентам приходится принимать по 10-20 мг такого препарата через сутки. При этом обязательно нужно контролировать те негативные эффекты, которые возникают при систематическом приёме таких лекарственных средств. Врач-терапевт участковый назначит пациенту для этих целей дополнительные препараты.
Совет! При развитии побочных эффектов на фоне приёма глюкокортикостероидов не следует самостоятельно корректировать их дозу. Правильно сделать это сможет только врач.
Если приём глюкокортикостероидов противопоказан (к примеру, в старческом возрасте), то пациенту рекомендуют использование цитостатических препаратов. Обычно начальным средством здесь является лекарство «Азатиоприн». Если его эффективность оказывается недостаточной, то назначаются более сильные цитостатики.
Причины возникновения и симптомы миастении генерализованной формы требуют проведения более серьёзных лечебных мероприятий. В течение 1-2 лет после установления диагноза пациенту проводят хирургическую операцию по удалению вилочковой железы. Чаще всего клинический эффект от такой манипуляции проявляется спустя 1-12 месяцев. Через 1 год медики проводят повторное полноценное обследование пациента и уточняют, насколько большой оказалась польза от хирургического вмешательства.
В дальнейшем проводится всё та же терапия лекарственными препаратами, что при глазной и бульбарной форме.
При резком нарастании мышечной слабости пациенту назначается препарат «Иммуноглобулин» и плазмоферез.
В настоящее время известны некоторые противопоказания при миастении. Основными среди них являются следующие:
Кроме этого пациенту придётся соблюдать определённую диету. Правильное питание при миастении практически исключает продукты, богатые магнием (камбала, морской окунь, креветки, окунь, треска, скумбрия, молочные продукты, белая фасоль, шпинат, необработанные злаки, брокколи, ежевика, кунжут, малина, курага и другие).
Миастения и беременность не являются взаимоисключающими понятиями. Современные достижения медицины позволяют женщине с данным заболеванием выносить полноценного малыша, не навредив своему собственному здоровью. Если нет акушерских показаний, то у таких пациенток родоразрешение проводят естественным путём. При их наличии проводится кесарево сечение. При этом анестезия при миастении у беременной должна быть перидуральной. Такое обезболивание окажется более безопасным. Общий наркоз у пациентов с миастенией стараются применять только при удалении вилочковой железы. Кормить грудью пациенткам с миастенией противопоказано.
Важно! Пренебрежение этими противопоказаниями способно приводить к усугублению течения болезни.
Миастения требует постоянного наблюдения специалистов и чёткого выполнения всех их рекомендаций. Только такой подход позволит пациенту сделать свою жизнь максимально полноценной.
