Antifosfolipid sindromi yoki antifosfolipid antikor sindromi(AFS yoki SAFA), shuningdek, nomi bilan ham tanilgan Xyuz sindromi - hujayra membranasidagi fosfolipidlarga antikorlar natijasida kelib chiqqan, arteriya va tomirlarda qon ivishiga (tromboz), shuningdek, abort, o'lik tug'ilish, erta tug'ilish yoki og'ir preeklampsiya kabi homiladorlik asoratlariga olib keladigan otoimmün giperkoagulyatsion holat. Sindrom hujayra membranasi moddasi bo'lgan fosfolipidga antikorlarning otoimmün ishlab chiqarilishi tufayli yuzaga keladi. Xususan, kasallik kardiolipin (anti-kardiolipin antikorlari) va glikoproteinga qarshi antikorlar bilan tavsiflanadi. "Birlamchi antifosfolipid sindromi" atamasi ASP bilan bog'liq kasalliklar bo'lmaganda paydo bo'lganda qo'llaniladi. ASP, shuningdek, "ikkinchi darajali antifosfolipid sindromi" atamasi qo'llaniladigan tizimli qizil yuguruk (SLE) kabi boshqa otoimmün kasalliklar bilan birgalikda paydo bo'lishi mumkin. Kamdan kam hollarda APS umumiy tromboz tufayli organlarning tez disfunktsiyasiga olib keladi. Ushbu hodisa katastrofik antifosfolipid sindromi (CAPS) deb ataladi va o'limning yuqori xavfi bilan bog'liq.
Antifosfolipid sindromi qon testi yordamida tashxis qilinadi. Ko'pincha tromboz xavfini kamaytirish va homiladorlik prognozini yaxshilash uchun geparin kabi antikoagulyantlar bilan davolanishni talab qiladi. Warfarin / Coumadin homiladorlik paytida ishlatilmaydi, chunki Geparindan farqli o'laroq, u platsentaga kirib, homila deformatsiyasiga olib kelishi mumkin.
Mavjudligi antifosfolipid antikorlar qon quyqalari yoki homiladorlik asoratlari bo'lmasa, APS degani emas.
Antifosfolipid sindromi qon ivishiga (tomirlarda/arteriyalarda) yoki homiladorlikning asoratlariga olib kelishi mumkin. Antifosfolipid sindromi bo'lgan bemorlarda chuqur tomir trombozi (oyoqlarning chuqur tomirlarida qon pıhtılarının shakllanishi) va miya qon ketishi tez-tez uchraydi. APS bilan kasallangan homilador ayollarda abort 20 haftadan oldin sodir bo'lishi mumkin, preeklampsi esa bundan keyin paydo bo'lishi mumkin. Xabarlarga ko'ra, APS bilan kasallangan ayollar platsenta infarkti, o'lik tug'ilish va erta tug'ilishni boshdan kechirishlari mumkin. Ba'zi hollarda, ASP antifosfolipid antikorlari tufayli kelib chiqqan trofoblast differentsiatsiyasini inhibe qilish tufayli yangi tug'ilgan chaqaloqning aqliy yoki jismoniy rivojlanishidagi kechikishning asosiy sababi bo'lib ko'rinadi. Birgalikda tizimli qizil yuguruk bilan antifosfolipid sindromi uchinchi trimestrda abortlarning ko'pchiligiga sabab bo'ladi.
Boshqa bog'liq kasalliklar, garchi APS tasnifi mezonlari ro'yxatiga kiritilmagan bo'lsa-da, trombopeniya (trombotsitopeniya) - yurak qopqog'i kasalligi va livedo (teri kasalligi). Antifosfolipid antikorlari va bosh og'rig'i, migren va osilopsiya o'rtasida ham bog'liqlik mavjud. Ba'zi tadkikotlar qonda antifosfolipid antikorlari mavjudligini ko'rsatdi va miya omurilik suyuqligi psixologik alomatlari bo'lgan bemorlar.
Anti-apoliprotein H va antikardiolipin antikorlarining bir qismi apoliprotein H bilan bog'liq bo'lib, u o'z navbatida normal koagulyatsiya jarayonida tartibga soluvchi funktsiyaga ega bo'lgan glikoprotein S proteinini inhibe qiladi.
LAK antikorlari protrombin bilan bog'liq, shuning uchun ularning trombindagi parchalanishi kuchayadi, ularning shakli ochiq bo'ladi.
APSda antikorlar S oqsilining kofaktori bo'lgan S oqsili bilan ham bog'lanadi. Shuning uchun S oqsiliga antitelalar S proteinining samaradorligini pasaytiradi.
Annexin A5 salbiy ifloslangan fosfolipid molekulalari atrofida qalqon hosil qiladi va ularning koagulyatsiya qobiliyatini pasaytiradi. Shuning uchun A5 aneksinga antikorlar koagulyatsiya uchun fosfolipid bosqichlari sonini oshiradi.
Lupus antikoagulyant antikorlari tromboz bilan eng yaqin bog'liqdir. Glikoproteinga antikorlar protrombinga antikorlarga qaraganda tromboz bilan kuchliroq bog'lanishga ega. Kardiolipinga qarshi antikorlar tromboz bilan o'rtacha va yuqori darajada bog'lanishga ega. Lupus antikoagulyant antikorlari va o'rtacha/yuqori darajadagi antikardiolipin antikorlari bo'lgan bemorlarda tromboz xavfi yuqori.
Antifosfolipid sindromi laboratoriyada suyuq fazali koagulyatsion faollik testi (lupus antikoagulyant) va qattiq fazali ferment immunoassay (antikardiolipin antikor) yordamida tashxis qilinadi.
Lupus antikorini o'ziga xos koagulyatsion omil inhibitoridan (masalan, omil VIII) farqlash kerak. Bunga lupus antikoagulyantining faktor tadqiqotlariga ta'siri va ma'lum bir koagulyatsion omil antikorining ta'sirini farqlash orqali erishiladi. Lupus antikoagulyant barcha omillarni inhibe qiladi ichki yo'l qon ivishini faollashtirish (faktor VIII, IX omil, XI va XII omil). Kamdan kam hollarda qizil yuguruk antikoagulyanti faktorlarni o'rganishda past natija berishi mumkin (35% dan kam), ma'lum bir omil antikori esa kamdan-kam hollarda 10% dan yuqori natija berishi mumkin. PTT yordamida antikoagulyant terapiyani kuzatish qizil yuguruk antikoagulyantining ta'siri tufayli shubhali. Bunday holatlarda geparin ishtirokida antitrombin tomonidan Xa omil inhibisyoniga asoslangan xromogen tahlil samaraliroq bo'ladi.
Antikardiolipin antikorlari
Ularni fermentga bog'langan immunosorbent tahlili yordamida aniqlash mumkin, immunologik reaktsiya, bu glikoproteinga bog'liq bo'lgan antikardiyolipin antikorlari mavjudligini aniqlaydi.
Trombotsitopeniya va glikoprotein yoki fosfatidilseringa antikorlar uchun ijobiy test ham ijobiy tashxisni ko'rsatishi mumkin.
Antifosfolipid sindromining tasnifi bir yoki bir nechta o'ziga xos, hujjatlashtirilgan tasdiqlashni talab qiladi klinik holatlar(qon tomir trombozi yoki salbiy akusherlik holati) va fosfolipidga antikorlarning mavjudligi tasdiqlangan. Sapporo APS tasnifi mezonlari (1998, 1999 yilda nashr etilgan) 2006 yilda Sidney mezonlari bilan almashtirildi. So'nggi mezonlarga ko'ra, APS tasnifi bitta klinik va bitta laboratoriya ko'rinishining mavjudligini talab qiladi:
Antifosfolipid sindromning 3 xil shakli mavjud: birlamchi (birgalikda kechadigan kasallikning yo'qligi), ikkilamchi (asosiy otoimmün kasallikning mavjudligi, ko'pincha sistematik qizil yuguruk, SLE) va katastrofik (bir vaqtning o'zida bir nechta organlar kichik qon tomir okklyuziyasi bilan buzilganda).
2006 yilgi qo'shma fikrga ko'ra, tadqiqot maqsadiga qarab API shaklini quyidagi toifalardan biriga tasniflash maqsadga muvofiqdir:
Xalqaro konsensus odatda halokatli APS diagnostikasi uchun ishlatiladi. Ushbu xulosaga ko'ra, antifosfolipid sindromining ijobiy tashxisi quyidagilarni talab qiladi:
Sifilisga qarshi antikorlarni aniqlaydigan birlamchi treponemal bo'lmagan testlar antifosfolipid antikorlari bo'lgan bemorlarda noto'g'ri musbat natija berishi mumkin (test davomida antifosfolipid antikorlar lipidlarga bog'lanadi), ammo aniqroq sifilis testi, lyuminestsent anti-treponemal antikorlarning so'rilish reaktsiyasidan foydalanadi. antijenler noto'g'ri ijobiy natija bermaydi.
Ko'pincha bu kasallik trombotsitlar faollashuvini inhibe qiluvchi aspirin yoki antikoagulyant sifatida warfarin bilan davolanadi. Profilaktik davolashning maqsadi qisman tromboplastin vaqtini 2,0-3,0 darajasida ushlab turishdir. Tromboz belgilari bo'lmagan bemorlarga bunday davolash odatda berilmaydi. Homiladorlik davrida bemorlar teratogen ta'siri tufayli warfarin o'rniga past molekulyar og'irlikdagi geparin va past dozali aspirinni qabul qilishadi. Ko'p marta homilador bo'lgan ayollarga ko'pincha aspirinni qabul qilishni boshlash va yangisini boshlaganida past molekulyar og'irlikdagi geparin bilan davolashni boshlash tavsiya etiladi. hayz davri. Davolash mumkin bo'lmagan hollarda plazma ajratish mumkin.
APSning uzoq muddatli prognozi, asosan, takroriy tromboz bilan belgilanadi, bu ba'zan antitrombotik terapiyaga murojaat qilmaydigan bemorlarda 29% hollarda yuzaga kelishi mumkin.
Antifosfolipid sindromi 1980-yillarda turli xabarlardan keyin to'liq tavsiflangan maxsus antikorlar V inson tanasi tizimli qizil yuguruk va tromboz bilan. Sindrom ba'zan Hughes sindromi deb ataladi, u revmatolog doktor Graham R. V. Xyuz (Londondagi Avliyo Tomas kasalxonasi) nomi bilan ataladi, u Londondagi Avliyo Tomas kasalxonasida qizil yuguruk bo'limida ishlagan va kasallikni tavsiflashda katta rol o'ynagan.
Antifosfolipid sindromi (APS) - bu organizm o'z hujayralariga qarshi antikorlar ishlab chiqaradigan holat. Homiladorlik davrida bunday patologiya bu davrda uning tugatilishi va boshqa jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.
Antifosfolipid sindromi barcha homilador ayollarning 2-4 foizida aniqlanadi. Aniq sabablar Ushbu patologiya hali ham ma'lum emas. Maxsus antifosfolipid antikorlar eng ko'p topiladi turli davlatlar, shu jumladan ba'zi yuqumli kasalliklar. Nima uchun ba'zi ayollarda bu hodisa homiladorlikning asoratlari rivojlanishiga olib keladi, boshqalarda esa e'tiborga olinmaydi, buni aniqlash mumkin emas.
APS hisoblanadi irsiy kasallik. Ma'lumki, ushbu patologiyadan aziyat chekadigan ayollarda HLA tizimining ba'zi o'ziga xos genlari ko'proq aniqlanadi. Aynan shu genlar immunitet tizimining noto'g'ri ishlashiga olib keladi. Natijada, tana o'z hujayralarini yo'q qiladigan agressiv antikorlarni ishlab chiqarishni boshlaydi.
Maxsus antikorlar to'g'ridan-to'g'ri fosfolipidlarga - komponentlarga ta'sir qiladi hujayra membranalari. Qon tomirlarining endoteliysi (ichki qoplamasi) eng ko'p azoblanadi. Rivojlanayotgan endotelial disfunktsiya buzilishiga olib keladi turli jarayonlar gemostatik tizimda. Qon ivishi kuchayadi va tromboz xavfi ortadi. Platsentaning qon tomirlarida tromboz tushishi, platsentaning ajralishi va boshqalarga olib kelishi mumkin. jiddiy asoratlar homiladorlik.
APS rivojlanishi uchun xavf omillari:
Homiladorlik paytida antifosfolipid sindromini tan olish unchalik oson emas. Kasallik yo'q o'ziga xos alomatlar bemorni birinchi tekshiruvidan so'ng shifokorga tashxis qo'yish imkonini beradi. APS rivojlanishi bilan ayol qon pıhtılarının shakllanishi bilan bog'liq bir qator patologik belgilarni boshdan kechiradi. Kasallikning namoyon bo'lishi jarayonning lokalizatsiyasiga bog'liq bo'ladi.
APSning mumkin bo'lgan belgilari:
Bu belgilarning barchasi faqat ko'rsatadi mumkin bo'lgan rivojlanish bir yoki boshqa joyning trombozi. Tromboz turli xil patologiyalarda uchraydi va antifosfolipid sindromi bu uzoq ro'yxatdagi kasalliklardan biridir. Qon ivishining kuchayishi sababini aniqlash uchun mutaxassis tomonidan tekshiruvdan o'tish kerak.
APS borligini bepushtlik va abort bilan og'rigan barcha ayollarda taxmin qilish kerak. Agressiv antikorlarning shakllanishi embrionning bachadon devoriga to'liq qo'shila olmasligiga olib keladi. Uning implantatsiyasi buziladi, bu oxir-oqibatda abortga olib keladi. Ba'zi ayollar APS tufayli bepushtlikni rivojlantiradilar.
Ayollarda APSga shubha quyidagi holatlarda paydo bo'ladi:
Ushbu barcha holatlarda antifosfolipid sindromini istisno qilish yoki tasdiqlash uchun mutaxassis tomonidan to'liq tekshiruvdan o'tish kerak.
Antifosfolipid sindromi sabab bo'lishi mumkin quyidagi asoratlar homiladorlik davrida:
APS bilan homiladorlikning to'xtatilishi yoki o'z vaqtida sodir bo'ladi erta bosqichlar, yoki 10 haftadan keyin. Birinchi holda, embrionning implantatsiyasi buziladi, bu uning rad etilishiga va o'limiga olib keladi. Abort homiladorlikning dastlabki 2-3 haftasida, ko'pincha hayz ko'rishdan oldin sodir bo'ladi. Ayol homiladorligini hatto bilmasligi ham mumkin. Agar siz uzoq vaqt davomida bolani homilador qilishga urinib ko'rsangiz va muvaffaqiyatsiz bo'lsa, siz APS uchun testdan o'tishingiz kerak.
10 haftadan so'ng abort qilish rivojlanayotgan platsentada qon oqimining buzilishi bilan bog'liq. Ona-platsenta-homila tizimida qon pıhtılarının shakllanishi chorion ajralishi, qon ketishi va tushishiga olib keladi. Ikkinchi trimestrda homiladorlikning to'xtatilishi ham antifosfolipid sindromi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Homiladorlikning 22-36 xaftaligida tugatilishi erta tug'ilish deb ataladi. Antifosfolipid sindromi ulardan biridir umumiy sabablar bu patologiya. Tug'ilish muddatidan oldin boshlanishi quyidagi belgilarning paydo bo'lishi bilan ko'rsatiladi:
Erta tug'ilish erta tug'ilgan chaqaloqning tug'ilishiga olib keladi. Qanaqasiga qisqaroq muddat homiladorlik, chaqaloqning ona qornidan tashqaridagi mavjudlikka moslashishi qanchalik qiyin bo'ladi. Erta tug'ilgan chaqaloqlarni parvarish qilish ixtisoslashtirilgan bo'limda amalga oshiriladi. Bir muncha vaqt yangi tug'ilgan chaqaloq inkubatorda - bolaning hayotini qo'llab-quvvatlaydigan maxsus qurilma. Uyga bo'shatish chaqaloqning yangi yashash sharoitlariga to'liq moslashganidan keyingina mumkin.
Qon ivishining oshishi muqarrar ravishda platsentada ko'plab qon pıhtılarının shakllanishiga olib keladi. Natijada, ona-platsenta-homila tizimida qon oqimi buziladi. Plasenta etishmovchiligi rivojlanadi - bu chaqaloq juda ko'p azob chekadigan holat. Xomilaning qoni etarli miqdorda ozuqa moddasini olmaydi, bu uning rivojlanishining kechikishiga olib keladi. Bolaning rivojlanishining sezilarli kechikishi paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin jiddiy muammolar tug'ilgandan keyin salomatlik bilan.
Plasenta etishmovchiligi muqarrar ravishda homiladorlikning boshqa asoratlariga olib keladi - surunkali xomilalik gipoksiya. Ushbu patologiya bilan chaqaloq to'liq rivojlanishi uchun zarur bo'lgan kislorod miqdorini olmaydi. Gipoksiya birinchi navbatda xomilalik asab tizimiga ta'sir qiladi. Uzoq muddatli gipoksiya miya yarim palsi va asab tizimining boshqa kasalliklariga olib kelishi mumkin.
Preeklampsi faqat homiladorlik davrida yuzaga keladigan o'ziga xos patologiya hisoblanadi. APSda gestoz rivojlanishining asosiy sababi endotelial disfunktsiya va ayol tanasining homiladorlikning boshlanishiga moslashishining tabiiy buzilishi deb taxmin qilinadi. Tromboz shakllanishining kuchayishi eklampsi rivojlanishiga qadar qon bosimining keskin ko'tarilishiga olib keladi. Og'ir gestosis erta tug'ilish va antenatal homila o'limining sabablaridan biridir.
PONRP homiladorlikning o'ta jiddiy asoratidir. 20 haftadan so'ng platsentada qon pıhtılarının shakllanishi va qon oqimining buzilishi uning bachadon devoridan ajralib chiqishiga va katta qon ketishiga olib kelishi mumkin. Bu holat ayol va uning chaqalog'ining hayoti uchun xavflidir. Jiddiy qon yo'qotish holatlarida, homiladorlik davridan qat'i nazar, favqulodda sezaryen amalga oshiriladi.
Kamdan-kam va nihoyatda xavfli patologiya akusherlikda, bunda ayol va homilaning o'lim ehtimoli juda yuqori. HELLP sindromi uchinchi trimestrda, ko'pincha 34 haftadan keyin sodir bo'ladi. Ushbu patologiya bilan qonning qalinlashishi sodir bo'ladi, qon quyqalari hosil bo'ladi, keyin qon ketadi. HELLP sindromi ko'p a'zolar etishmovchiligining ekstremal darajasi hisoblanadi, bu tananing homiladorlikka moslashuvi buzilganida yuzaga keladi.
HELLP sindromining belgilari:
Semptomlar juda o'ziga xos emas va turli kasalliklarda paydo bo'lishi mumkin. Patologiyaning rivojlanishi bilan og'ir jigar etishmovchiligi, soqchilik va koma rivojlanadi. HELLP sindromi shoshilinch sezaryen va intensiv terapiya uchun bevosita ko'rsatma hisoblanadi.
APSni qondagi quyidagi elementlarni aniqlash orqali tasdiqlash mumkin:
Antifosfolipid sindromi, agar bu moddalar ayolning qonida ketma-ket ikki yoki undan ko'p marta aniqlangan bo'lsa, paydo bo'ladi. Tadqiqotlar 6-8 hafta oralig'ida amalga oshiriladi. Antikorlarning yagona aniqlanishi ko'rsatkich emas. Bunday moddalar vaqtinchalik, ya'ni qisqa vaqt ichida sodir bo'lishi mumkin. Antikorlarning vaqtinchalik mavjudligi bepushtlik yoki homiladorlik asoratlarining rivojlanishiga olib kelmaydi.
Sinov uchun ko'rsatmalar:
Antikorlarni aniqlash uchun qon ertalab och qoringa venadan olinadi. Tadqiqot arafasida 8-12 soat davomida ovqatlanishdan bosh tortish tavsiya etiladi. Qon topshirishdan oldin toza suv ichishingiz mumkin.
APS aniqlanganda, homilador ayol ginekolog, terapevt va gematolog nazorati ostida bo'lishi kerak. Agar kerak bo'lsa, ulang qon tomir jarroh va kardiolog. Homiladorlik davrida kutayotgan ona Siz muntazam ravishda shifokorga tashrif buyurishingiz va barcha tekshiruvlardan o'tishingiz kerak muddati. Vaziyat yomonlashsa yoki asoratlar rivojlansa, dori terapiyasi o'tkaziladi.
Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
Antifosfolipid sindromining oqibatlarini davolash uchun ikkita dori guruhi qo'llaniladi:
Antiplatelet agentlari trombotsitlar agregatsiyasini kamaytirishga yordam beradi va shu bilan qon ivishini kamaytiradi. 3 hafta davomida og'iz orqali buyuriladi. Dozaj shifokor tomonidan belgilanadi.
Antikoagulyantlar qon ivish tizimining faoliyatini inhibe qiladi va qon pıhtılarının shakllanishiga to'sqinlik qiladi. 10 yoki undan ortiq kun davomida teri ostiga buyuriladi. Antikoagulyantlarning dozasi individual ravishda tanlanadi.
Terapiya paytida homilaning holatini baholash kerak. Doppler o'lchovlari har 3-4 haftada amalga oshiriladi. Ushbu usul sizga qon oqimining holatini baholash va o'z vaqtida turli xil buzilishlarni sezish imkonini beradi. Agar kerak bo'lsa, platsenta etishmovchiligi va xomilalik o'sishning kechikishini tuzatish amalga oshiriladi.
To'liq muddatli homiladorlik paytida mustaqil tug'ilish mumkin qoniqarli holat ayol va homila. Agar APS ning asoratlari rivojlansa, sezaryenni istisno qilish mumkin emas. Usulni tanlash va etkazib berish muddati homiladorlikning davomiyligi va antifosfolipid sindromi namoyon bo'lishining og'irligiga bog'liq.
APSning o'ziga xos profilaktikasi yo'q. Homiladorlikni rejalashtirishdan oldin erta tekshirish asoratlar xavfini kamaytirishga yordam beradi. Agar antifosfolipid antikorlari aniqlansa, shifokorni kuzatish tavsiya etiladi va uzoq muddatli foydalanish qon viskozitesini kamaytiradigan dorilar. Ushbu yondashuv homiladorlik davrida APS tufayli noxush oqibatlar ehtimolini kamaytiradi.
Antifosfolipid sindromi (APS) eng dolzarb multidisipliner muammolardan biridir. zamonaviy tibbiyot va otoimmün trombotik vaskulopatiyaning noyob modeli hisoblanadi. APSni o'rganish taxminan yuz yil oldin A. Vassermanning asarlarida boshlangan.
Antifosfolipid sindromi (APS) zamonaviy tibbiyotning eng dolzarb multidisipliner muammolaridan biri bo'lib, otoimmün trombotik vaskulopatiyaning noyob modeli sifatida qaraladi.
APSni o'rganish taxminan yuz yil oldin A. Vassermanning asarlarida boshlangan laboratoriya usuli sifilis diagnostikasi. Skrining tekshiruvlarini o'tkazishda, sifilitik infektsiyaning klinik belgilari bo'lmagan ko'plab odamlarda Vassermanning ijobiy reaktsiyasini aniqlash mumkinligi ma'lum bo'ldi. Ushbu hodisa "biologik noto'g'ri-musbat Vasserman reaktsiyasi" deb ataladi. Ko'p o'tmay, Wassermann reaktsiyasining asosiy antijenik komponenti kardiolipin deb ataladigan manfiy zaryadlangan fosfolipid ekanligi aniqlandi. inson kasalliklarida ularning rolini tushunish. Zamonaviy tushunchalarga ko'ra, antifosfolipid antikorlar (aPL) - bu manfiy zaryadlangan, kamroq neytral fosfolipidlar va / yoki fosfolipidlarni bog'laydigan sarum oqsillari bilan o'zaro ta'sir qiluvchi otoantikorlarning heterojen populyatsiyasi. Aniqlash usuliga qarab, aPL shartli ravishda uch guruhga bo'linadi: kardiolipin yordamida IPM yordamida aniqlanganlar, kamroq tez-tez boshqa fosfolipidlar funktsional testlar (lupus antikoagulyanti) yordamida aniqlanadi; standart usullar yordamida tashxis qo'yilmagan antikorlar (protein C, S, trombomodulin, geparan sulfat, endoteliy va boshqalarga antikorlar).
APL ning rolini o'rganish va laboratoriya diagnostika usullarini takomillashtirishga bo'lgan yaqin qiziqish natijasida, xulosa shuki, aPL noyob simptomlar majmuasining serologik belgisidir, shu jumladan venoz va / yoki arterial tromboz, akusherlik patologiyasining turli shakllari, trombotsitopeniya va boshqalar. shuningdek, keng doiradagi nevrologik, teri, yurak-qon tomir kasalliklari. 1986 yildan boshlab ushbu simptomlar majmuasi antifosfolipid sindromi (APS) sifatida belgilana boshladi va 1994 yilda aPL bo'yicha xalqaro simpoziumda eng katta hissa qo'shgan ingliz revmatologidan keyin "Hughes sindromi" atamasini qo'llash taklif qilindi. ushbu muammoni o'rganish uchun.
Populyatsiyada APS ning haqiqiy tarqalishi hali ham noma'lum, chunki aPL sintezi mumkin va normal bo'lib, ko'pincha sog'lom odamlarning qonida past darajadagi antikorlar topiladi. Turli ma'lumotlarga ko'ra, populyatsiyada aCLni aniqlash chastotasi 0 dan 14% gacha, o'rtacha 2-4% ni tashkil qiladi, yuqori titrlar esa juda kam uchraydi - donorlarning taxminan 0,2% da. APL biroz tez-tez keksa odamlarda aniqlanadi. Qayerda klinik ahamiyati"Sog'lom" odamlarda (ya'ni, kasallikning aniq belgilari bo'lmagan) aPL to'liq aniq emas. Ko'pincha, takroriy testlar bilan, oldingi aniqlashlarda ko'tarilgan antikorlar darajasi normallashadi.
Ba'zi yallig'lanish, otoimmün va yuqumli kasalliklarda, malign neoplazmalarda, dori-darmonlarni qabul qilishda (og'iz orqali yuboriladigan kontratseptivlar, psixotrop dorilar va boshqalar) aPL va ularning sintezining kuchayishi uchun immunogenetik moyillik haqida dalillar mavjud APS bilan og'rigan bemorlarning qarindoshlarida tez-tez aniqlanadi.
APL nafaqat serologik marker, balki muhim "patogenetik" vositachi ekanligi isbotlangan. rivojlanish APSning asosiy klinik ko'rinishlari. Antifosfolipid antikorlar gemostazni tartibga solishning asosini tashkil etuvchi jarayonlarning aksariyatiga ta'sir qilish qobiliyatiga ega, ularning buzilishi giperkoagulyatsiyaga olib keladi. APLning klinik ahamiyati ularning qon zardobida mavjudligi rivojlanish bilan bog'liq yoki yo'qligiga bog'liq xarakterli alomatlar. Shunday qilib, APSning namoyon bo'lishi faqat ijobiy qizil yuguruk antikoagulyantiga ega bo'lgan bemorlarning 30 foizida va aCL darajasi o'rtacha yoki yuqori bo'lgan bemorlarning 30-50 foizida kuzatiladi. Kasallik asosan yosh yoshda rivojlanadi, APS esa bolalarda va hatto yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham aniqlanishi mumkin. Boshqa otoimmün revmatik kasalliklar singari, bu simptom majmuasi ayollarda erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi (5: 1 nisbat).
APSning eng keng tarqalgan va xarakterli ko'rinishlari venoz va / yoki arterial tromboz va akusherlik patologiyasi. APS bilan har qanday o'lchamdagi va joylashuvdagi tomirlar ta'sir qilishi mumkin - kapillyarlardan katta venoz va arterial magistrallarga. Shuning uchun klinik ko'rinishlar diapazoni juda xilma-xildir va trombozning lokalizatsiyasiga bog'liq bo'lib, zamonaviy tushunchalarga ko'ra, APSning asosi qon tomirlarining yallig'lanishsiz va / yoki trombotik shikastlanishi natijasida kelib chiqqan va ularning okklyuziyasi bilan tugaydigan vaskulopatiya turidir. . APS doirasida markaziy asab tizimining patologiyasi tavsiflanadi, yurak-qon tomir tizimi, buyrak, jigar faoliyatining buzilishi, endokrin organlar, oshqozon-ichak trakti. Akusherlik patologiyasining ayrim shakllarining rivojlanishi platsenta tomirlarining trombozi bilan bog'liq. ).
Venoz tromboz, ayniqsa pastki ekstremitalarning chuqur venalari trombozi, APSning eng tipik ko'rinishi bo'lib, kasallikning boshlanishida tromblar odatda pastki ekstremitalarning chuqur tomirlarida lokalizatsiya qilinadi, lekin ko'pincha jigar, portalda paydo bo'lishi mumkin. , yuzaki va boshqa tomirlar. Takroriy emboliyalar xarakterlidir pulmoner arteriyalar, bu pulmoner gipertenziya rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Buyrak usti bezlari markaziy venasining trombozi tufayli buyrak usti etishmovchiligining rivojlanishi holatlari tasvirlangan. Umuman olganda, arterial tromboz venoz trombozga qaraganda taxminan 2 marta kamroq uchraydi. Ular ishemiya va miya infarkti bilan namoyon bo'ladi, koronar arteriyalar, periferik qon aylanishining buzilishi. Ichkarida tromboz miya arteriyalari- APSda arterial trombozning eng keng tarqalgan lokalizatsiyasi. Noyob ko'rinishlarga yirik arteriyalarning trombozi, shuningdek, ko'tarilgan aorta (arkaortik sindromning rivojlanishi bilan) va qorin aortasi kiradi. APS ning o'ziga xos xususiyati shundaki yuqori xavf trombozning takrorlanishi. Bundan tashqari, arterial to'shakda birinchi tromboz bilan og'rigan bemorlarda arteriyalarda ham takroriy epizodlar rivojlanadi. Agar birinchi tromboz venoz bo'lsa, unda takroriy trombozlar, qoida tariqasida, venoz to'shakda kuzatiladi.
Asab tizimining shikastlanishi APSning eng og'ir (o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan) ko'rinishlaridan biri bo'lib, vaqtinchalik ishemik hujumlar, ishemik insult, o'tkir ishemik ensefalopatiya episindrom, migren, xorea, transvers miyelit, sensorinöral eshitish halokati va boshqa nevrologik va psixiatrik alomatlar. Markaziy asab tizimining shikastlanishining asosiy sababi - miya tomirlarining trombozi tufayli miya ishemiyasi, ammo boshqa mexanizmlar tufayli yuzaga kelgan bir qator nevrologik va nöropsikiyatrik ko'rinishlar mavjud. Vaqtinchalik ishemik hujumlar (TIA) ko'rishning yo'qolishi, paresteziya, vosita zaifligi, bosh aylanishi, vaqtinchalik umumiy amneziya bilan birga keladi va ko'pincha bir necha hafta yoki hatto oylar davomida insultdan oldin sodir bo'ladi. Takroriy TIA kognitiv buzilish, diqqatni jamlash va xotira qobiliyatining pasayishi va APSga xos bo'lmagan boshqa alomatlar bilan namoyon bo'ladigan ko'p infarktli demansga olib keladi. Shuning uchun ko'pincha keksalik demensiyasi, metabolik (yoki toksik) miya shikastlanishi va Altsgeymer kasalligidan farqlash qiyin. Ba'zida miya yarim ishemiyasi tromboemboliya bilan bog'liq bo'lib, uning manbalari yurakning klapanlari va bo'shliqlari yoki ichki karotis arteriyasidir. Umuman olganda, yurak klapanlari (ayniqsa, chap tomonda) shikastlangan bemorlarda ishemik insult tez-tez uchraydi.
Bosh og'rig'i an'anaviy ravishda APSning eng keng tarqalgan klinik ko'rinishlaridan biri hisoblanadi. Bosh og'rig'ining tabiati klassik intervalgacha migrendan doimiy, chidab bo'lmas og'riqlargacha o'zgaradi. Bir qator boshqa alomatlar ham mavjud (Guillain-Barre sindromi, idiopatik intrakranial gipertenziya, ko'ndalang mielit, parkinson gipertonikligi), uning rivojlanishi ham aPL sintezi bilan bog'liq. APS bilan og'rigan bemorlar ko'pincha veno-okklyuziv ko'z kasalliklarini boshdan kechirishadi. Bunday patologiyaning shakllaridan biri vaqtinchalik ko'rishning yo'qolishi (amaurosis fugax). Yana bir ko'rinish - optik neyropatiya APSda ko'rlikning eng keng tarqalgan sabablaridan biridir.
Yurak shikastlanishi miokard infarkti, yurakning qopqoq apparati shikastlanishi, surunkali ishemik kardiyomiyopatiya, intrakardiyak tromboz, arterial va o'pka gipertenziyasi kabi ko'plab ko'rinishlar bilan ifodalanadi. Kattalar va bolalarda koronar arteriya trombozi aPLning ortiqcha ishlab chiqarilishi tufayli arterial okklyuzivlikning asosiy lokalizatsiyalaridan biridir. Miyokard infarkti aPL-musbat bemorlarning taxminan 5% da uchraydi va odatda 50 yoshgacha bo'lgan erkaklarda uchraydi. APSning eng keng tarqalgan yurak simptomi yurak klapanlarining shikastlanishidir. U faqat ekokardiyografiyada aniqlangan minimal buzilishlardan (engil regurgitatsiya, qopqoq varaqlarining qalinlashishi) yurak kasalliklariga (mitral, kamroq tez-tez aorta va triküspid klapanlarning stenozi yoki etishmovchiligi) qadar o'zgaradi. Keng tarqalgan bo'lishiga qaramay, klinik jihatdan muhim patologiya, yurak etishmovchiligiga olib keladigan va jarrohlik davolashni talab qiladigan, kamdan-kam hollarda kuzatiladi (bemorlarning 5% da). Biroq, ba'zi hollarda, klapanlarning juda jiddiy shikastlanishi trombotik qatlamlardan kelib chiqqan o'simliklar bilan tez rivojlanishi mumkin, bu infektsion endokarditdan farq qilmaydi, ayniqsa ular subungual to'shakda qon ketishlar bilan birlashtirilgan bo'lsa. baraban barmoqlari“murakkab diagnostika muammolari va yuqumli endokardit bilan differentsial tashxis qo'yish zaruriyatini yaratadi. AFS doirasida miksomani simulyatsiya qiluvchi yurak qon pıhtılarının rivojlanishi tasvirlangan.
Buyrak patologiyasi juda xilma-xildir. Ko'pgina bemorlarda faqat asemptomatik o'rtacha proteinuriya (kuniga 2 g dan kam), buyrak funktsiyasi buzilgan, ammo o'tkir buyrak etishmovchiligi og'ir proteinuriya (nefrotik sindromgacha), faol siydik cho'kmasi va arterial gipertenziya bilan rivojlanishi mumkin mikrotromboz va "buyrak trombotik mikroangiopatiya" deb ta'riflanadi.
APS bilan og'rigan bemorlarda terining aniq va o'ziga xos lezyonlari, birinchi navbatda livedo retikularis (bemorlarning 20% dan ko'prog'ida uchraydi), posttromboflebit yaralari, barmoqlar va oyoq barmoqlarining gangrenasi, tirnoq to'shagida ko'p qon ketishlar va tomir trombozi natijasida yuzaga keladigan boshqa ko'rinishlar mavjud.
APSda jigar shikastlanishi (Budd-Chiari sindromi, tugunli regenerativ giperplaziya, portal gipertenziya), oshqozon-ichak trakti ( oshqozon-ichakdan qon ketishi, taloq infarkti, tutqich tomirlarining trombozi), mushak-skelet tizimi (aseptik suyak nekrozi).
APSning xarakterli ko'rinishlari akusherlik patologiyasini o'z ichiga oladi, ularning chastotasi 80% ga etishi mumkin. Xomilaning yo'qolishi homiladorlikning istalgan vaqtida sodir bo'lishi mumkin, ammo ikkinchi va uchinchi trimestrlarda biroz tez-tez uchraydi. Bundan tashqari, aPL sintezi boshqa ko'rinishlar bilan bog'liq, jumladan kech gestoz, preeklampsi va eklampsi, kechiktirilgan. intrauterin rivojlanish homila, erta tug'ilish. APS bilan og'rigan onalarning yangi tug'ilgan chaqaloqlarida trombotik asoratlarning rivojlanishi tasvirlangan, bu antikorlarni transplasental o'tkazish imkoniyatini ko'rsatadi.
Trombotsitopeniya APS uchun xarakterlidir. Odatda trombotsitlar soni 70 dan 100 x109 / l gacha o'zgarib turadi va maxsus davolashni talab qilmaydi gemorragik asoratlar kamdan-kam hollarda kuzatiladi va odatda o'ziga xos qon ivish omillari, buyrak patologiyasi yoki antikoagulyantlarning haddan tashqari dozasi bilan birga keladigan nuqson bilan bog'liq. Ko'pincha Coombs-musbat kuzatiladi gemolitik anemiya(10%), Evans sindromi (trombotsitopeniya va gemolitik anemiya kombinatsiyasi) kamroq uchraydi.
Semptomlarning ko'p organli tabiati va maxsus tasdiqlovchi laboratoriya testlariga bo'lgan ehtiyoj ba'zi hollarda APS tashxisini qiyinlashtiradi. Shu munosabat bilan 1999 yilda dastlabki tasniflash mezonlari taklif qilindi, unga ko'ra kamida bitta klinik va bitta laboratoriya belgilari birlashtirilganda APS tashxisi ishonchli hisoblanadi.
Klinik mezonlar:
- homiladorlikning 10 xaftasidan keyin morfologik jihatdan normal homilaning intrauterin o'limining bir yoki bir nechta holatlari;
- og'ir preeklampsi yoki eklampsi yoki og'ir platsenta etishmovchiligi tufayli homiladorlikning 34 xaftaligigacha morfologik jihatdan normal homilaning erta tug'ilishining bir yoki bir nechta epizodlari;
- homiladorlikning 10 xaftaligiga qadar ketma-ket uch yoki undan ortiq spontan abort holatlari (bachadonning anatomik nuqsonlari, gormonal kasalliklar, ona va otaning xromosoma kasalliklari bundan mustasno).
Laboratoriya mezonlari:
APS ning differentsial diagnostikasi qon tomir kasalliklari bilan yuzaga keladigan kasalliklarning keng doirasi bilan amalga oshiriladi. Shuni esda tutish kerakki, APS bilan juda ko'p narsa bor katta miqdorda turli kasalliklarga taqlid qilishi mumkin klinik ko'rinishlar: yuqumli endokardit, yurak o'smalari, ko'p skleroz, gepatit, nefrit va boshqalar.. APS ba'zi hollarda tizimli vaskulit bilan birlashtiriladi, APS trombotik buzilishlarning rivojlanishida shubha qilish kerak, deb ishoniladi (ayniqsa, ko'p , takroriy, g'ayrioddiy lokalizatsiya bilan ), trombotsitopeniya, yosh va o'rta yoshdagi odamlarda akusherlik patologiyasi, bu patologik sharoitlarning paydo bo'lishi uchun xavf omillari bo'lmasa. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tushunarsiz tromboz holatlarida, bilvosita antikoagulyantlar bilan davolash paytida teri nekrozi va skrining tekshiruvida faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti uzoq bo'lgan bemorlarda chiqarib tashlash kerak.
APS birinchi marta tizimli qizil yuguruk (SLE) ning bir varianti sifatida tasvirlangan, ammo tez orada APS boshqa otoimmün revmatik va revmatik bo'lmagan kasalliklarda (ikkinchi darajali APS) rivojlanishi mumkinligi aniqlandi. Bundan tashqari, aPLning haddan tashqari ko'payishi va trombotik buzilishlar o'rtasidagi bog'liqlik ko'proq universaldir va boshqa kasalliklarning ishonchli klinik va serologik belgilari bo'lmaganda kuzatilishi mumkin. Bu "birlamchi APS" (PAPS) atamasini kiritish uchun asos bo'ldi. APS bilan og'rigan bemorlarning taxminan yarmi kasallikning asosiy shaklidan aziyat chekadi, deb ishoniladi. Biroq, PAPS mustaqil nozologik shaklmi yoki yo'qmi, to'liq aniq emas. Shunisi e'tiborga loyiqki, erkaklar orasida PAPS bilan kasallanishning yuqori darajasi (erkaklar va ayollar nisbati 2: 1), bu PAPSni boshqa autoimmun revmatik kasalliklardan ajratib turadi. PAPS bilan og'rigan bemorlarda individual klinik ko'rinishlar yoki ularning kombinatsiyasi paydo bo'ladi, bu, ehtimol, sindromning heterojenligi bilan bog'liq. Hozirgi vaqtda PAPS bilan og'rigan bemorlarning uchta guruhi shartli ravishda ajralib turadi:
APS kursi, trombotik asoratlarning og'irligi va tarqalishini oldindan aytib bo'lmaydi va ko'p hollarda aPL darajasidagi o'zgarishlar va kasallik faolligi (ikkilamchi APSda) bilan bog'liq emas. Ba'zi bemorlarda APS o'tkir, takroriy koagulopatiya sifatida namoyon bo'lishi mumkin, ko'pincha vaskulopatiya bilan birgalikda ko'plab muhim organlar va tizimlarga ta'sir qiladi. Bu "halokatli APS" (CAPS) ni aniqlash uchun asos bo'lib xizmat qildi. Ushbu holatni aniqlash uchun "o'tkir tarqalgan koagulopatiya-vaskulopatiya" yoki "halokatli yallig'lanishsiz vaskulopatiya" nomlari taklif qilingan, bu ham APSning ushbu variantining o'tkir, fulminant xususiyatini ta'kidlaydi. CAPS uchun asosiy qo'zg'atuvchi omil infektsiyadir. Kamroq, uning rivojlanishi antikoagulyantlarni bekor qilish yoki ma'lum dori-darmonlarni qo'llash bilan bog'liq. CAPS APS bilan og'rigan bemorlarning taxminan 1% da uchraydi, ammo terapiyaga qaramay, 50% hollarda u o'lim bilan yakunlanadi.
APSning oldini olish va davolash murakkab muammo. Bu patogenetik mexanizmlarning heterojenligi, klinik ko'rinishlarning polimorfizmi, shuningdek, trombotik buzilishlarning qaytalanishini bashorat qilish uchun ishonchli klinik va laboratoriya ko'rsatkichlarining yo'qligi bilan bog'liq. Davolashning umume'tirof etilgan xalqaro standartlari mavjud emas va tavsiya etilgan tavsiyalar asosan dori vositalarining ochiq yorliqli sinovlari yoki kasallik natijalarining retrospektiv tahlillari natijalariga asoslanadi.
APS uchun glyukokortikoidlar va sitotoksik dorilar bilan davolash odatda samarasiz bo'ladi, ulardan foydalanish maqsadga muvofiqligi asosiy kasallikning faolligi (masalan, SLE) bilan bog'liq bo'lgan holatlar bundan mustasno.
APS bilan og'rigan bemorlarni davolash (boshqa trombofiliyalarda bo'lgani kabi) antikoagulyantlarni buyurishga asoslanadi. bilvosita harakat(varfarin, asenokumarol) va antiplatelet agentlari (birinchi navbatda past dozali atsetilsalitsil kislotasi - ASA). Bu, birinchi navbatda, APS idyopatik trombozdan sezilarli darajada yuqori bo'lgan takroriy tromboz xavfi bilan tavsiflanadi. venoz tromboz. Trombozli APS bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligi uzoq vaqt, ba'zan esa umr bo'yi profilaktik antiplatelet va / yoki antikoagulyant terapiyani talab qiladi, deb ishoniladi. Bundan tashqari, giperlipidemiya (statinlar: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, kardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - Avas, liprimar; fibratlar) kabi tuzatiladigan xavf omillariga ta'sir qilish orqali APSda birlamchi va takroriy tromboz xavfini kamaytirish kerak. bezafibrat - xolestenorm fenofibrat - nofibal, siprofibrat - lipanor), arterial gipertenziya (ACE inhibitörleri - kapoten, sinopril, diroton, moeks; b-blokerlar - atenolol, konkor, egilok, betalok ZOK, dilatrenlar; , normodipin, laksidipin), giperhomosisteinemiya, sedentary turmush tarzi hayot, chekish, og'iz kontratseptivlari va boshqalar.
bo'lgan bemorlarda yuqori daraja aPL zardobida, ammo APS klinik belgilarisiz (shu jumladan akusherlik patologiyasi va kasallik tarixi bo'lmagan homilador ayollarda) ASA ning kichik dozalarini (kuniga 50-100 mg) buyurish bilan cheklanishi kerak. Eng ko'p afzal qilingan dorilar aspirin kardio, trombo ACC bo'lib, ular bir qator afzalliklarga ega (qulay dozasi va ta'siriga chidamli qobiqning mavjudligi) me'da shirasi). Ushbu shakl nafaqat ishonchli antiplatelet ta'sirini ta'minlashga, balki oshqozonga salbiy ta'sirni kamaytirishga ham imkon beradi.
bilan bemorlar klinik belgilar APS (birinchi navbatda trombozlar) ko'proq agressiv antikoagulyant terapiyani talab qiladi K vitamini antagonistlari (varfarin, fenilin, asenokumarol) bilan davolash, shubhasiz, venoz va arterial trombozning oldini olishning samaraliroq, ammo kamroq xavfsiz (ASA bilan solishtirganda) usulidir. K vitamini antagonistlarini qo'llash ehtiyotkorlik bilan klinik va laboratoriya monitoringini talab qiladi. Birinchidan, bu qon ketish xavfining oshishi va rivojlanish xavfi bilan bog'liq bu murakkablik uning og'irligi tufayli tromboz profilaktikasi foydasidan ustun turadi. Ikkinchidan, ba'zi bemorlarda antikoagulyant terapiya to'xtatilgandan keyin trombozning qaytalanishi kuzatiladi (ayniqsa, to'xtatilgandan keyin birinchi 6 oy ichida, uchinchidan, APS bilan og'rigan bemorlarda xalqaro normallashtirilgan nisbatda (INR) sezilarli o'zgarishlar kuzatilishi mumkin). warfarin bilan davolashni kuzatish uchun ushbu indikatordan foydalanish. Biroq, yuqorida aytilganlarning barchasi hayotiy zarur bo'lgan bemorlarda faol antikoagulyant terapiyaga to'sqinlik qilmasligi kerak ( ).
Varfarinni davolash sxemasi dastlabki ikki kun davomida yuklash dozasini (kuniga 5-10 mg preparat) belgilash va keyin maqsadli INRni saqlab qolish uchun optimal dozani tanlashdan iborat. Har bir dozani ertalab, INRni aniqlashdan oldin olish tavsiya etiladi. Keksa odamlarda antikoagulyatsion ta'sirga erishish uchun yoshlarga qaraganda kamroq warfarin dozalarini qo'llash kerak. Shuni yodda tutish kerakki, warfarin bir qator dorilar bilan o'zaro ta'sir qiladi, ular birgalikda qo'llanilganda ham kamaytiradi (barbituratlar, estrogenlar, antatsidlar, antifungal va silga qarshi dorilar) va uning antikoagulyant ta'sirini kuchaytiradi (steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar). , antibiotiklar, propranolol, ranitidin va boshqalar). Oziqlanish bo'yicha ma'lum tavsiyalar berilishi kerak, chunki K vitaminiga boy ovqatlar (jigar, yashil choy, bargli sabzavotlar-brokkoli, ismaloq, Bryussel gullari va karam, sholg'om, marul) warfarin qarshiligini rivojlanishiga yordam beradi. Warfarin bilan davolash paytida spirtli ichimliklarni iste'mol qilish taqiqlanadi.
Agar warfarinning monoterapiyasi etarli darajada samarali bo'lmasa, bilvosita antikoagulyantlar va past dozali ASA (va/yoki dipiridamol) bilan birgalikda davolash mumkin. Ushbu davolash qon ketish uchun xavf omillari bo'lmagan yoshlarda eng ko'p oqlanadi.
Haddan tashqari antikoagulyant (INR>4) qon ketishi bo'lmasa, INR maqsadli darajaga qaytguncha warfarinni vaqtincha to'xtatish tavsiya etiladi. Qon ketishi bilan kechadigan gipokoagulyatsiya holatida faqat K vitaminini buyurish etarli emas (kechiktirilgan ta'sir tufayli - yangi muzlatilgan plazma yoki (afzal) protrombin kompleksi konsentrati qabul qilinganidan keyin 12-24 soatdan keyin tavsiya etiladi);
Aminokinolin preparatlari (gidroksiklorokin - Plaquenil, xlorokin - Delagil) trombozning juda samarali oldini olishni ta'minlaydi (hech bo'lmaganda SLE fonida ikkilamchi APSda). Yallig'lanishga qarshi ta'sir bilan bir qatorda, gidroksiklorokin ma'lum antitrombotik (trombotsitlar agregatsiyasi va yopishishini bostiradi, tromb hajmini kamaytiradi) va lipidlarni kamaytiradigan ta'sirga ega.
APSda o'tkir trombotik asoratlarni davolashda markaziy o'rinni bevosita antikoagulyantlar - geparin va ayniqsa past molekulyar og'irlikdagi geparin preparatlari (Fraxiparin, Clexane) egallaydi. Ulardan foydalanish taktikasi umumiy qabul qilinganlardan farq qilmaydi.
CAPS uchun intensiv va yallig'lanishga qarshi terapiya usullarining butun arsenali ishlatiladi tanqidiy sharoitlar revmatik kasalliklarga chalingan bemorlar. Davolashning samaradorligi ma'lum darajada uning rivojlanishini qo'zg'atuvchi omillarni (infektsiya, asosiy kasallikning faolligi) bartaraf etish qobiliyatiga bog'liq. Maqsad yuqori dozalar CAPSdagi glyukokortikoidlar trombotik kasalliklarni davolashga qaratilgan emas, balki tizimli yallig'lanishga qarshi javob sindromini (keng tarqalgan nekroz, kattalardagi distress sindromi, buyrak usti bezlari etishmovchiligi va boshqalar) davolash zarurati bilan belgilanadi. Pulse terapiyasi odatda standart sxema bo'yicha amalga oshiriladi (kuniga 1000 mg metilprednizolon 3-5 kun davomida tomir ichiga), so'ngra glyukokortikoidlar (prednizolon, metilprednizolon) og'iz orqali (1-2 mg / kg / kun). Vena ichiga immunoglobulin 0,4 g/kg dozada 4-5 kun davomida yuboriladi (ayniqsa trombotsitopeniya uchun samarali).
CAFS yagona mutlaq ko'rsatkich maksimal intensiv antikoagulyant terapiya bilan birlashtirilishi kerak bo'lgan plazmaferez seanslarini o'tkazish uchun CAPS rivojlanishi uchun glyukokortikoidlar va sitostatiklar bilan yangi muzlatilgan plazma va puls terapiyasidan foydalanish (0,5-1 g / kun) ko'rsatiladi. SLE kuchayishi fonida va plazmaferez seanslaridan keyin "rebound sindromi" ning oldini olish uchun. Prostatsiklinni qo'llash (7 kun davomida 5 ng / kg / min) oqlanadi, ammo trombozning "rebound" ehtimoli tufayli davolash ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak.
Hozirgi vaqtda akusherlik patologiyasi bo'lgan ayollarga glyukokortikoidlarni qo'llash ko'rsatilmagan, chunki ushbu turdagi terapiyaning afzalliklari to'g'risida ma'lumotlar yo'qligi va onada nojo'ya ta'sirlarning yuqori chastotasi (Kushing sindromi, diabet, arterial gipertenziya) va homila. Glyukokortikoidlarni qo'llash faqat SLE fonida ikkilamchi APS bo'lgan taqdirda oqlanadi, chunki u asosiy kasallikni davolashga qaratilgan bilvosita antikoagulyantlar homiladorlik davrida ular teratogen ta'siri tufayli odatda kontrendikedir.
Homilaning takroriy yo'qotishlarini oldini olish standarti ASA ning kichik dozalari bo'lib, ularni homiladorlikdan oldin, homiladorlik paytida va bola tug'ilgandan keyin (kamida 6 oy davomida) olish tavsiya etiladi. Homiladorlik davrida ASA ning kichik dozalarini past molekulyar og'irlikdagi geparin preparatlari bilan birlashtirish tavsiya etiladi. Kesariya bilan tug'ilganda, past molekulyar og'irlikdagi geparinlarni yuborish 2-3 kun oldin bekor qilinadi va keyin qayta tiklanadi. tug'ruqdan keyingi davr keyin bilvosita antikoagulyantlarga o'tish. Homilador ayollarda uzoq muddatli geparin terapiyasi osteoporozning rivojlanishiga olib kelishi mumkin, shuning uchun suyak yo'qotilishini kamaytirish uchun D vitamini bilan birgalikda kaltsiy karbonat (1500 mg) olishni tavsiya qilish kerak. Bu bilan davolashni yodda tutish kerak. past molekulyar og'irlikdagi geparin osteoporozga olib kelishi ehtimoli kamroq. Past molekulyar og'irlikdagi geparinlarni qo'llashdagi cheklovlardan biri epidural gematomani rivojlanish xavfidir, shuning uchun agar erta tug'ilish ehtimoli mavjud bo'lsa, homiladorlikning 36 xaftasidan kechiktirmasdan past molekulyar og'irlikdagi geparinlar bilan davolash to'xtatiladi. Immunoglobulinni tomir ichiga yuborish (har oy 5 kun davomida 0,4 g / kg) ASA va geparin bilan standart davolashdan afzalliklarga ega emas va faqat standart terapiya samarasiz bo'lsa ko'rsatiladi.
APS bilan og'rigan bemorlarda o'rtacha trombotsitopeniya maxsus davolashni talab qilmaydi. Ikkilamchi APSda trombotsitopeniya glyukokortikoidlar, aminokinolin preparatlari va ba'zi hollarda ASA ning past dozalari bilan yaxshi nazorat qilinadi. Qon ketish xavfini tug'diradigan chidamli trombotsitopeniyani davolash taktikasi glyukokortikoidlarni yuqori dozalarda qo'llash va immunoglobulinni tomir ichiga yuborishni o'z ichiga oladi. Agar glyukokortikoidlarning yuqori dozalari samarasiz bo'lsa, splenektomiya tanlangan davo hisoblanadi.
IN o'tgan yillar Yangi antitrombotik vositalar jadal ishlab chiqilmoqda, ular orasida geparinoidlar (geparoid lecheva, emeran, sulodexid - Wessel Due), trombotsitlar retseptorlari ingibitorlari (tiklopidin, tagren, tiklopidin-ratiofarm, klopidogrel, Plavix) va boshqa dorilar. Dastlabki klinik ma'lumotlar ushbu dorilarning shubhasiz va'dasini ko'rsatadi.
APS bilan og'rigan barcha bemorlar uzoq muddatli klinik kuzatuv ostida bo'lishi kerak, ularning asosiy vazifasi takroriy tromboz xavfini baholash va ularning oldini olishdir. Asosiy kasallikning faolligini (ikkilamchi APS bo'lsa), birga keladigan patologiyalarni, shu jumladan yuqumli asoratlarni o'z vaqtida aniqlash va davolashni, shuningdek tromboz uchun tuzatiladigan xavf omillariga ta'sirini nazorat qilish kerak. APSda o'limning prognostik jihatdan noqulay omillari arterial tromboz, trombotik asoratlarning yuqori chastotasi va trombotsitopeniya, laboratoriya belgilari orasida - qizil yuguruk antikoagulyantining mavjudligi aniqlandi. APS kursi, trombotik asoratlarning og'irligi va tarqalishi, afsuski, universal davolash sxemalari mavjud emas; Yuqorida aytib o'tilgan faktlar, shuningdek, simptomlarning ko'p organli tabiati bemorlarning ushbu toifasini boshqarish bilan bog'liq muammolarni hal qilish uchun turli mutaxassisliklar shifokorlarini birlashtirishni talab qiladi.
N. G. Klyukvina, Tibbiyot fanlari nomzodi, dotsent
MMA im. I. M. Sechenova, Moskva
> Antifosfolipid sindromi uchun immunologik tekshiruv
Ushbu ma'lumotni o'z-o'zini davolash uchun ishlatish mumkin emas!
Mutaxassis bilan maslahatlashish zarur!
Antifosfolipid sindromi patologiya bilan bog'liq bo'lgan klinik va laboratoriya sindromidir immunitet tizimi, bunda organizm o'z fosfolipidlariga antikor ishlab chiqarishni boshlaydi. Kasallikni aniqlash uchun bu etarli emas klinik rasm. Sinovlar ro'yxatini o'z ichiga olgan laboratoriya tekshiruvini o'tkazish kerak: fosfolipidlarga antikorlar, kardiolipin, anneksin (ular G, M, A immunoglobulinlari bo'lishi mumkin), antinuklear omil, beta-2-glikoprotein-I ga antikorlar, qizil yuguruk antikoagulyant.
Qanday hollarda antifosfolipid sindromi uchun immunologik tekshiruv ko'rsatiladi?
Fosfolipid sindromi mustaqil patologiya sifatida yuzaga keladi yoki tizimli qizil yugurukning namoyon bo'lishidan biridir. Ushbu kasallikdagi antikorlar asosan qon tomir devoriga va trombotsitlarga hujum qiladi. Bu arteriyalar, tomirlar va hatto kapillyarlarning trombozi bilan namoyon bo'ladi. Tromboz faktini instrumental tadqiqot usullari (ultratovush, Doppler, SCT, MRI, sintigrafiya, kontrastli rentgenografiya) yordamida tasdiqlash kerak. Trombozning takroriy epizodlari mavjud bo'lganda, antifosfolipid sindromi shubha qilinadi.
Homiladorlik patologiyasi tekshiruv uchun yana bir ko'rsatkichdir. Intrauterin xomilalik o'lim (ayniqsa, takroriy), ko'plab spontan abortlar, platsenta etishmovchiligi yoki onaning asoratlari (eklampsi va boshqalar) tufayli erta tug'ilish ginekologga antifosfolipid sindromidan shubhalanish va o'z vaqtida tekshiruv o'tkazish imkonini beradi.
Tadqiqot qanday o'tkaziladi, unga qanday tayyorgarlik ko'rish kerak?
Tadqiqot venadan qon olishni va keyin uni laboratoriyaga etkazib berishni o'z ichiga oladi. Qon to'plash jarayonidan 4 soat oldin ovqat iste'mol qilish tavsiya etilmaydi.
Usulning kamchiliklari
Ro'yxatda keltirilgan tadqiqotlar antifosfolipid sindromi uchun juda xos emas. Turli otoimmün kasalliklarda ko'rsatkichlar ortishi mumkin, shuning uchun testlar ko'rsatmalarga muvofiq qat'iy ravishda amalga oshiriladi.
Norm nima va natijalarni qanday izohlash kerak?
Antinuklear omil butunlay sog'lom odamlarning qonida 1:160 dan kam titrda bo'lishi mumkin. Bu antikor titri past deb ataladi, u bilan antifosfolipid sindromi va boshqa otoimmün kasalliklar ehtimoli past; 1:640 (yuqori) dan yuqori titr bilan otoimmün patologiya ehtimoli sezilarli darajada oshadi.
Kardiolipinga qarshi antikorlar nisbiy birlik / ml bilan o'lchanadi. Bunday holda, IgG yoki IgM normasi 12 dan kam bo'lsa, ko'rsatkichlar 40 dan oshmasa, u holda konsentratsiya past deb hisoblanadi. 40 dan ortiq - yuqori konsentratsiyani ko'rsatadi yuqori ehtimollik kasalliklar.
Beta-2-glikoprotein-I ga antikorlar odatda 1 ml uchun 20 nisbiy birlikdan oshmaydi. Ularning sonining ko'payishi ko'pincha yagonadir laboratoriya simptomi antifosfolipid sindromi.
Lupus antikoagulyanti natijalari odatda salbiy bo'lgan testdir. Yuqori qiymatlar qon ivishining otoimmun kuchayishini ko'rsatadi.
Shunisi e'tiborga loyiqki, ro'yxatdagi har qanday test kamida ikki marta, kamida 12 hafta oralig'ida amalga oshirilishi kerak.
Antifosfolipid sindromi diagnostikasi ulardan biri mavjudligida amalga oshiriladi klinik mezonlar(trombozga moyillik, homiladorlik patologiyasi) yuqoridagi har qanday ijobiy bilan birgalikda laboratoriya sinovlari. Shu bilan birga, uzoq vaqt davomida qayd etilgan antifosfolipid antikorlarning o'z-o'zidan ko'payishi (alomatlarsiz) tashxis qo'yish uchun asos bo'lmaydi.
