Альбинизм — это генетическая патология, которая связана с дефицитом в организме меланина. Это вещество способно придавать окраску коже, ногтям, волосам и глазной радужке. У людей-альбиносов есть интересная особенность — зачастую они имеют красные глаза. Почему так происходит? Подробности в этом материале.
Альбинизм — это достаточно редкое заболевание, с которым сталкивается 1 человек на 17-18 тысяч населения. Он делится на два вида:
Эта болезнь является результатом генетического сбоя. В организме человека существуют определенные гены, которые отвечают за цвет кожных покровов, глаз и волос. Поломки в каком-нибудь из них приводят к проблемам с выработкой меланина, что является пусковым механизмом для развития болезни.
Причина появления глазо-кожного альбинизма — это отсутствие красящего пигмента во всех структурах человеческого организма (коже, волосах и т.д.). Глазной альбинизм проявляется в ситуации, когда нехватка меланина наблюдается только в органах зрения.
Люди с этим заболеванием имеют белые волосы и кожу такого же цвета. Радужка зрительного органа полностью пропускает свет, поэтому склера приобретает розовый или красный подтон из-за просвечивающих сосудов. К тому же светлые волосы и кожа усиливают контраст глаз, поэтому начинает казаться, что последние имеют красный цвет.
Люди-альбиносы часто страдают светочувствительностью и пониженной остротой зрения. Также у них может наблюдаться нистагм. При этой болезни глазные яблоки хаотично движутся в разные стороны.
Еще одна проблема таких людей — это вред ультрафиолета для кожи. Альбиносы рискуют получить солнечные ожоги из-за долгого пребывания на улице.
Люди с этим заболеванием имеют волосы обычного цвета и структуры, при этом на их кожу хорошо ложится загар. Радужка глаза имеет серо-голубой или светло-коричневый оттенок. Люди с глазным альбинизмом часто страдают от таких недугов, как:
Поскольку альбинизм относится к генетическим заболеваниям, он является неизлечимым. Но существуют лечение, которое направлено на устранение симптомов, сопутствующих этой болезни. Например, при проблемах со зрением, пациенту назначают к ношению очки или контактные линзы. При глазном альбинизме врачи могут выписать бета-каротин. Он придает коже желтый оттенок. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально.
Также для предотвращения ожогов альбиносам необходимо носить максимально закрытую одежду и пользоваться солнцезащитными кремами в независимости от времени года.
В целом болезнь не доставляет неудобств для человека, поэтому специфического лечения таким пациентам не требуется.
Альбиносами называют людей, которые на генетическом уровне лишены фермента, отвечающего за выработку пигментации.
Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа.
Причина такой аномалии — отсутствие в организме специального фермента — меланина. Чаще всего альбинизм передаётся по наследству, но изредка появляется как осложнение после болезней. Альбинизм может быть как полным, так и частичным: депигментация волос и глаз или только глаз.
Альбиносы не выносят дневного света, в сумерках и в полумраке они видят лучше, нежели при ярком свете. Глазной альбинизм влечёт за собой нарушения, вызывающие фотофобию у человека (боязнь света), астигматизм (нарушение формы хрусталика, роговицы или глаза) и дрожание головы (тремор). При более тяжёлых формах значительно снижается зрение, появляется миопия, слепота и ярко выраженное косоглазие. Уже к 16-18 годам альбиносы на 60-80% теряют зрение, а к 30 годам с вероятностью 60% заболевают раком кожи. Альбиносы могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови.
ЕС давних времен альбиносы подвергались опасности, становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации. В Средние века, например, их сжигали на костре, так как считали альбиносов помощниками дьявола. А сегодня во многих африканских странах альбиносы вынуждены скрываться от соотечественников: для них создаются специальные охраняемые пансионы. Вожаки некоторых племён считают, что различные части тела альбиносов утраивают силу различных зелий и заговоров.
Девочка-альбинос из Гондураса. Фото: Commons.wikimedia.org / ms. donna
В Танзании в последние годы более 20 альбиносов стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. В 2009 году в Танзании произошёл . Трое мужчин поймали 14-летнего альбиноса, убили его и разрубили на мелкие куски с целью сбыть колдунам. Суд приговорил преступников к смертной казни через повешение.
Если в организме человека частично или полностью отсутствует пигмент, придающий волосам, глазам и коже цвет – это альбиносы, люди, фото и описание которых «Я и Мир» покажет в этой статье. Если вас интересуют необычные факты о них, тогда ответы на эти вопросы для вас: почему альбиносы такими рождаются, чем отличаются от обычных людей, как выглядят и где живут, продолжительность жизни.
Количество пигмента меланина и определяет смуглость людей. Понятно, что у негров его очень много, у европейцев значительно меньше, а у альбиносов – совсем нет. Большинство таких людей рождается в Мексике, Аризоне, Сицилии и, что странно, в . Есть они и в России, некоторые живут в детских домах. Истории о русских альбиносах можно почитать в интернете.
Сколько в мире рождается таких людей? Один «белый» примерно на 20 000 новорожденных малышей. Но в африканских странах этот показатель выше. А в Индии и того больше – на каждые 145 человек, один альбинос.
Признаки альбиносов – белоснежная, почти прозрачная кожа, удивительной белизны волосы, а брови и ресницы совершенно бесцветные. И хотя от природы их глаза бывают серые или голубые, странная краснота от солнечного света поражает непривычной мистикой. Редко альбиносы рождаются с глазами красивого фиолетового цвета. Но чаще этот цвет появляется от солнечного света, проникающего через радужку и вызывая фиолетовый оттенок. У малышей радужная оболочка настолько прозрачная, кажется, что дети с совершенно белыми глазами. На картинках – альбиносы с разным цветом глаз.
«Белые» люди живут нормальной жизнью, хотя есть несколько проблем, которые у них встречаются чаще, чем у обычных. Меланин защищает кожу от ультрафиолета солнечных лучей, поэтому альбиносы чаще страдают раком кожи.
Они чаще мучаются от светобоязни, косоглазия, поражением сетчатки или радужки глаз, болеют слабым слухом, дрожанием головы и нарушением свёртываемости крови. Выходит альбинизм – это болезнь, которую даже в современном мире лечить не научились. Есть только советы, как правильно вести себя и постараться избежать неприятных последствий.
Сколько лет живут? Из-за всех перечисленных болезней, эти люди не доживают и до сорока лет, например, африканцы-альбиносы в Танзании. Выходит таким людям очень сложно живётся, ведь их и называют «белыми воронами», и болеют они опасными болезнями, и долго не живут.
Но некоторым альбиносам этот дефект приносит славу и деньги: они работают моделями. С самыми красивыми чертами лица некоторые стали довольно известными людьми. На фотографиях: мужчины, женщины и дети-альбиносы Настя Жидкова, Конни Чиу, Стивен Томпсон и другие.
В некоторых странах до сих пор считается, что люди с такими необычными особенностями организма являются помощниками нечистой силы и на них ведётся настоящая охота. А кто-то считает, что их части тела обладают чудесными свойствами и несут их обладателю богатство, здоровье и удачу.
В Африке даже существуют банды, которые вылавливают альбиносов и продают их тем, кому нужны их части тела. Но иногда просто отрубают детям ноги и руки, а потом бросают на улице. Страшно, но одна ручка малыша на африканском рынке стоит от 1000 $. И такие проблемы в бедных странах встречаются слишком часто. А причина – ужасная нищета!
Жить альбиносы могут вполне полноценно и даже использовать необычную внешность с пользой для себя и своей семьи. Очень важно не считать эти признаки болезнью, а как особенную отличительную черту.
Вы узнали кто такие и что значит быть альбиносом, какого цвета у них глаза и почему люди с красными, пугающими глазами могут стать знаменитыми. Если вам понравились интересные факты про таких людей, поделитесь статьёй с друзьями. И, конечно же, подписывайтесь на сайт «Я и Мир» – с нами интересно!
Хотя, людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии. Что вызывает альбинизм? Приводит ли это к каким-то заболеваниям? Существует множество домыслов и предубеждений в отношении людей с альбинизмом. Вот, факты, которые помогут развеять некоторые из них.
11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).
13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм - отсутствие пигмента в глазах.
14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.
15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.
16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.
Ген альбинизма
17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.
18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.
19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.
20. Витилиго - еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.
21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.
22. Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.
23. Некоторые люди в восточной части Африки, особенно в Танзании, где самое большое население людей с альбинизмом в Африке, считают, что ребенок альбинос появляется у матерей, которые изменяли с белым мужчиной, либо ребенок является призраком европейских колонистов.
24. В настоящий момент не существует лечения, которое заставит ваш организм вырабатывать меланин и уменьшит симптомы альбинизма.
Альбинизм - врожденная мутация, при которой в организме человека отсутствует специфический пигмент (меланин), придающий цвет кожным покровам, волосам, глазам. Это заболевание, которое имеет две формы: частичную и полную.
Проблема не только в том, что люди-альбиносы отличаются от других внешне, но и в том, что они имеют ряд проблем со здоровьем. Речь идет о повышенной чувствительности кожи к прямым солнечным лучам, изменении работы зрительного анализатора, повышении риска развития опухолевых процессов кожных покровов.
Меланин — аморфная взвесь различных полимерных соединений. В составе пигментауглерод, азот, водород, сера, ряд аминокислот.
Меланин находится в организме человека в специальных клетках меланоцитах. Они имеют круглую форму и отростки, напоминая по виду морскую звезду. Из этих клеток пигментное вещество поступает в верхние слои кожи. Цвет волос, кожных покровов, радужной оболочки появляется после соединения пигмента с белками клеток-кератиноцитов.
Важно! Оттенок определяет количество поступающего меланина.
Каждый из людей рождается с уже заложенной программой того, каким должен быть его цвет глаз, кожи, волос. Что касается альбинизма, такие люди появляются на свет с генными мутациями, в результате которых нормальный процесс синтеза пигмента нарушен. Чаще это происходит из-за блокировки выработки вещества, участвующего в синтезе меланина - тирозиназы.
Если с выработкой тирозиназы все нормально, специалисты могут указывать на недостаточность какого-либо другого фермента.
Условие передачи заболевания ребенку - наличие гена альбинизма у одного из родителей и проявленного заболевания у другого.. Если один из родителей — только носитель, то ген останется в организме и, возможно, передастся следующему поколению. Такое наследование альбинизма называется аутосомно-рецессивным.
Существуют две больших формы заболевания:
Первый тип болезни наиболее распространенный. У него, в свою очередь, несколько подтипов.
Это наследственная патология. Причина ГКА 1 — недостаток тирозиназы из-за врожденной аномалии в гене на 11 хромосоме. Если этот фермент совсем отсутствует, таким людям ставят диагноз ГКА 1А, а при синтезе вещества в недостаточном количестве - ГКА 1В.
ГКА 1 проявляется видимыми признаками уже с момента рождения. Проявления полного отсутствия фермента:
Симптомы ГКА 1В:
На фоне подтипа В может возникать теплозависимая форма альбинизма. Такие люди-альбиносы имеют разную пигментацию частей тела. Сниженный синтез меланина у людей-альбиносов будет наблюдаться в области головы, в подмышечных впадинах (те зоны, где температура тела у человека выше). Нормальная выработка пигмента будет в области нижних и верхних конечностей - там, где температура ниже.
Важно! Такие дети-альбиносы рождаются с белой кожей и волосами. Со временем на голове они такими и остаются, а на ногах и руках темнеют.
Наиболее распространенный тип заболевания среди всех форм альбинизма. Причины - изменения в гене Р-белка, который кодирует белки на поверхности меланосомы, участвующие в транспортировке тирозина.
Как распознать таких людей-альбиносов:
Люди-альбиносы, принадлежащие к этому типу глазокожной формы альбинизма, встречаются реже, чем все остальные. Кожа таких людей-альбиносов имеет коричневый или рыже-коричневый окрас, волосы такого же оттенка. Радужная оболочка глаза имеет орехово-голубой цвет, острота зрения остается в норме или незначительно снижена.
Этот тип болезни затрагивает исключительно зрительный анализатор. Кожные покровы людей-альбиносов могут быть такими же, как и у их родственников или немного бледнее. Глазные симптомы нарушений:
Обратите внимание! Глазной формой альбинизма болеют исключительно представители мужского пола, женщины же являются лишь носителями патологии.
Существует мнение, что люди-альбиносы имеют красный оттенок глаз, но это не так. Передний слой радужки глаза человека имеет коллагеновые волокна. При попадании света в строму и его рассеивании волокна обретают синий оттенок. От плотности их расположения зависит цвет радужной оболочки:
Важно! Речь идет только о волокнах, не учитывая еще тот оттенок, который дает сам пигмент меланин.
Люди-альбиносы имеют такой оттенок глаз, который ему придает расположение коллагеновых волокон.
В этой части речь пойдет о задней поверхности радужной оболочки. У здоровых людей она постоянно имеет темный оттенок. При альбинизме цвет задней поверхности - красный, поскольку окрашивающее вещество отсутствует.
При вспышке, которая возникает при фотосъемке, пучок света попадает на радужку, и появляется ощущение того, что человек-альбинос имеет красные глаза.
Дети, родившиеся с альбинизмом, имеют долгую жизнь, как и обычный здоровый человек. Рост, развитие, интеллектуальные способности таких детей находятся в пределах нормы.
Альбинизм считается не только соматической проблемой, но и может вызывать социальные последствия. Не все люди-альбиносы могут воспринимать и любить себя. На это влияет отношение окружающих людей, любопытные взгляды на улице, невежливые расспросы. К сожалению, большинство людей-альбиносов, имеющих загадочную внешность по непонятным для многих членов общества причинам, становятся изгоями. Хотя эта проблема необоснованна.
Такие дети не имеют противопоказаний для похода в детский сад, школу. Их интеллектуальные способности ничуть не меньше здоровых ребят. Единственная проблема - снижение остроты зрения, которое корректируется очками или линзами. Иногда может потребоваться оперативная коррекция, но с взрослением зрение улучшается.
Негры, страдающие альбинизмом и имеющие белую кожу, волосы, могут себя чувствовать некомфортно из-за полной противоположности своего внешнего вида по отношению к этнической группе, к которой они принадлежат. С европейцами дела обстоят проще - их кожа и так белая.
Длительность жизни больных людей зависит от возможного развития осложнений. Наибольшая опасность - опухолевые процессы кожных покровов.
Среди людей-альбиносов есть никому не известные люди, а также всемирно известные модели, певцы, актеры и музыканты. Далее представлены фото самых красивых представителей альбинизма.
Ребенок еще не знает, через что ему придется пройти в жизни и сможет ли он полюбить себя, но на данный момент ему комфортно, хоть его белая кожа, волосы и ресницы очень выделяются на фоне другого малыша.
Этой паре хорошо вместе, несмотря на противоречие взглядов окружающих людей. Судя по фото, им больше никто и не нужен.
Достаточно часто люди, страдающие альбинизмом, пытаются еще более выразительно выглядеть, как, например, вот эта девушка. Судя по фото, ей нравится своя внешность и она ею гордится.
Альбинизм - заболевание, которое может возникнуть в любой этнической группе людей. Эту малышку особенности внешности абсолютно не портят, наоборот, вызывают умиление.
Мужчины, имеющие заболевание, причины которого связаны с наследственностью, также могут быть привлекательными.
Красоту человека не могут испортить ни возраст, ни внешние дефекты.
В большинстве случаев, по одному внешнему виду людей-альбиносов специалист может поставить диагноз, однако, существует ряд специфических методов, которые позволяют подтвердить наличие патологии.
Болезнь не лечится, однако, специалисты дают ряд рекомендаций, следуя которым люди-альбиносы могут поддержать качество жизни на высоком уровне и предотвратить развитие осложнений.
Возможно, когда-то ученые смогут перестроить гены и вылечить наследственный дефект, но не сейчас. А пока людям остается принимать и любить себя такими, какими они появились на свет, воспринимая это в качестве награды, а не наказания.
