У шести из тысячи детей диагностируется гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН). Это следствие иммунологического конфликта (несовместимости) крови матери и ее ребенка. У кого она возникает? Как протекает и насколько опасно это заболевание? Есть ли эффективные способы помощи малышам?
Всему виной — различия в антигеном (генетическом) составе белков красных клеток крови – эритроцитов. На сегодня врачам известно уже 14 групповых систем, в которые входит около 100 антигенов, расположенных на оболочках эритроцитов. Часть их ребенок получает от матери, другую – от отца. И если в крови у матери таких белков нет, а у плода есть — развивается ГБН.
Самые известные системы – резус и АВО. Но другие антигены, ранее считавшиеся редкой причиной развития ГБН, с каждым днем вызывают ее все чаще. То есть гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть не только из-за резус-конфликта или несовместимости по группам крови (в системе АВО), но и еще из-за различий по любой из 12 других групповых систем.
Механизм развития иммунологического конфликта при несовместимости по каждой из 14 систем примерно одинаков. После 8 недели беременности (чаще во второй ее половине) мизерное количество крови плода (то есть антигенов) проникает через плаценту в кровоток матери. В ответ ее иммунная система вырабатывает клетки – антитела, уничтожающие чужаков. Но они выделяются не однократно, а, как пограничники, постоянно циркулируют в кровеносном русле, готовые к повторной атаке. Попадая к плоду внутриутробно, во время родов или с молоком матери, они вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. То есть «сражение» материнских антител против эритроцитов ребенка происходит уже в теле малютки. Длительность и агрессивность его зависит от количества проникших иммунных клеток и от зрелости ребенка. Это и есть гемолитическая болезнь.
Самый опасный вариант иммунологического конфликта — несовместимость крови по системе резус. В 90% случаев он возникает у резус-отрицательной матери, уже носившей резус-положительного ребенка. То есть первая беременность, как правило, протекает без ГБН. Второй резус-положительный плод начинает страдать внутриутробно, так как иммунная система женщины уже имеет клетки памяти, быстро активирующиеся и размножающиеся для уничтожения эритроцитов ребенка. Поэтому еще до родов может сильно пострадать здоровье малютки, вплоть до его антенатальной гибели. А после родов заболевание развивается с первых минут, патологические симптомы нарастают очень бурно.
При несовместимости крови плода и его матери по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденного развивается уже при первой беременности. Но по клинике она редко бывает настолько тяжелой, как при резус-конфликте. Это связано с тем, что некоторые ткани малыша, плодные оболочки и пуповина имеют похожий антигенный набор и принимают часть удара материнских клеток-киллеров на себя. То есть заболевание при его адекватном лечении протекает намного мягче, без катастрофических последствий.
При взятии женщины на учет по беременности у нее обязательно уточнят не только ее группу крови, но и отца ребенка. Риск развития ГБН будет:
Из-за разрушения эритроцитов у ребенка их количество и содержание гемоглобина в крови постепенно снижаются. В общем анализе крови в начале конфликта обнаруживается повышенное количество молодых форм эритроцитов — ретикулоцитов, а через несколько дней – их исчезновение из-за истощения резервов костного мозга. Такая форма ГБН развивается при нетяжелых конфликтах по системе АВО, по другим редким антигенным группам (например, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Ребенок из-за кислородной недостаточности бледный, вялый, с увеличенной печенью. Он слабо сосет и медленно прибавляет в весе. Для лечения может потребоваться введение донорской эритроцитарной массы. Анемия сопровождает малыша на протяжении нескольких месяцев, гемоглобин может примерно через 3 недели снова резко снизиться. Поэтому таким детям требуется неоднократно повторять общий анализ крови, чтобы не пропустить ухудшение заболевания. Помните, что тяжелая анемия накладывает отрицательный отпечаток на дальнейшее интеллектуальное развитие малыша!
Самый частый вариант течения гемолитической болезни. Даже у доношенных новорожденных детей деятельность ферментных систем печени «стартует» спустя несколько суток после родов. Чем меньше срок гестации, тем более выражена незрелость печени, и тем дольше кровь младенца слабо очищается от выделяющегося при распаде эритроцитов билирубина. В результате он накапливается, обуславливая желтушное окрашивание кожи и всех слизистых оболочек. Кроме того, он откладывается в виде кристаллов в почечных канальцах, повреждая их, вызывая поражение поджелудочной железы и стенок кишечника.
Самое опасное осложнение гипербилирубинемии – ядерная желтуха. Это токсическое повреждение ядер головного мозга, обратимое только в начальной стадии. Далее наступает их гибель, проявляющаяся судорогами, нарушением сознания вплоть до комы. У выживших детей остается стойкий неврологический и психический дефект, часто развивается детский церебральный паралич.
В анализе крови, наряду с признаками анемии, выявляется рост непрямого, а затем и прямого, билирубина. Критический его уровень, при котором появляются симптомы ядерной желтухи, у каждого ребенка свой. На него влияют срок гестации, наличие сопутствующей инфекции, последствия внутриутробного и послеродового кислородного голодания, переохлаждение, голодание. Для доношенных детей ориентировочной цифрой считается около 400 мкмоль/л.
Это смерть плода на ранних сроках гестации на фоне катастрофического развития отечной формы гемолитической болезни.
Длительное сохранение анемии нарушает физическое и интеллектуальное развитие ребенка. Низкий гемоглобин – это не только бледная кожа. Эритроциты приносят к каждой клетке организма кислород, без которого человек не может существовать. При его нехватке (гипоксии) все жизненные процессы сначала замедляются, а затем и вовсе останавливаются. Чем ниже гемоглобин, тем сильнее страдает малыш: его сердечко, кожа, легкие, кишечник, все эндокринные органы и головной мозг.
Осложнениями желтухи, кроме выше перечисленных, может быть синдром сгущения желчи и связанные с ним нарушения пищеварения, колики в животе и изменения в анализе крови. Даже при легкой форме билирубиновой энцефалопатии поражение головного мозга может стать причиной длительного нарушения режима сна и бодрствования, увеличения частоты дыханий или сердцебиений, замедления психического развития, астенического синдрома, неврозов и головных болей.
Замечено, что после ГБН дети до 2 лет больше подвержены инфекционным заболеваниям, дольше выздоравливают и чаще требуют более активного лечения, в том числе и назначения антибактериальных препаратов. Это говорит о неблагоприятном влиянии высокой концентрации билирубина на иммунную систему ребенка.
Если выявлен рост титра антирезус-антител еще во время беременности, для профилактики тяжелой формы ГБН используют следующие методики лечения женщины:
1. Плазмаферез.
Начиная с 16 недели, 2 – 3 раза с интервалом от 4 до 8 недель, у матери удаляют плазму вместе со скопившимися агрессивными иммунными клетками.
2. Подсадку лоскута кожи отца ребенка.
Этот чужеродный трансплантат размером 2 на 2 см принимает на себя удар антирезус-антител, спасая эритроциты ребенка от гемолиза.
3. Внутриутробную операцию заменного переливания крови с помощью кордоцентеза.
При любых видах ГБН применяются:
После рождения объем медицинской помощи напрямую зависит от тяжести и скорости развития симптомов гемолитической болезни. Комплексное лечение может включать:
Сегодня врачи имеют реальную возможность помочь женщине выносить и родить здорового ребенка при иммунологической несовместимости их крови. Важно только, чтобы будущая мать активно сотрудничала с докторами и выполняла все их рекомендации.
Заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.
Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов - - Rh0, Rh", Rh". По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам - реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.
Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.
При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:
1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
2. рождается с универсальным отеком;
3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
4. тяжелой анемии.
Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.
У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.
Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.
После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.
Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:
1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН
2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;
Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты - 6,0 10|2/л
Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина - на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой
– встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания.
Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения - пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.
Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.
По технике проведения гемотрансфузия делится на:
Внутрибрюшную
– проводят на сроке до 22 недель беременности,
или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.
Внутрисосудистую - выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.
Наиболее эффективны следующие методы:
1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л - - гипопротеинемия
o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л - гипогликемия
o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л - анемия
o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки
Показания к заменному переливанию крови:
o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л
o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
2. Фототерапия - облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.
Показания к фототерапии:
o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л
o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л.
3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами . Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
К омплекс терапии ГМБ новорожденного - заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.
Берегите себя!
Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.
Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?
Гемолитическая болезнь – тяжелое детское заболеваниеГемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.
Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.
Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи – она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.
Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.
Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.
Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.
Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.
В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.
Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.
Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.
Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.
Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.
По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.
Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.
Желтушная форма гемолитической болезни Рассмотрим эти типы подробнее:
Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы – пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.
Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.
Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.
Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы – скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов – могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.
При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.
Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.
Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.
Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.
Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:
Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.
Также новорожденным, находящимся в тяжелом состоянии, вводят глюкокортикоиды. Данная терапия возможна в течение недели после родов.
Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:
Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.
Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.
Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.
При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.
Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.
Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.
О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.
Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.
Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.
К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.
Пациентки с отрицательным резус-фактором подлежат отдельному учету в женской консультации.
Проводятся следующие мероприятия:
Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.
Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.
Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая, жизнеугрожающая патология, проявляющаяся изоиммунной анемией с эритроцитарным распадом, развившейся из-за иммунной несочетаемости материнской крови и крови ребенка.
Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.
Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.
Справочно. Несочетаемость по другим эритроцитарно-антигеным системам Келла, Даффи, Кида и т.д. встречается редко и трудно поддается диагностике.
Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.
Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.
У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).
У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов -.
По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.
Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.
Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.
Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.
Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.
Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.
Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.
Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) .
Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.
При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.
Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.
После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.
Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.
Важно! Внутрисосудистый гемолиз начинается при тяжелых ГБН и считается крайне неблагоприятным прогностическим показателем.
Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.
Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:
Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.
Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.
(ГБН) – заболевание, которое возникает внутриутробно или в первые часы после рождения, причиной его является иммунологический конфликт (несовместимость крови плода и матери по антигенам эритроцитов). развивается в результате перехода антител из организма матери (которые направлены против эритроцитов плода) через плацентарный барьер, это приводит к интенсивному разрушению эритроцитов ребенка. ГБН – наиболее частая причина патологической желтухи и анемии у новорожденных.
Частота данной патологии довольно велика, и составляет 1 случай ГБН на 250-300 родов.
В основном гемолитическая болезнь новорожденных
возникает в результате несовместимости крови плода и матери по резус-фактору (Rh-фактору), реже данная патология обусловлена несовместимостью крови по системе АВО (антигенам групп крови), в редких случаях несовместимость бывает по другим эритроцитарным антигенам (например по Kell, Даффи и др.).
Может возникнуть у Rh-отрицательной матери в случае, если плод имеет резус-положительную кровь. Конфликт по системе АВО наиболее часто развивается, если у матери 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или B(III) группы крови.
Развивается только в 3-6% случаев несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО. При несовместимости крови по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденных протекает легче, и не всегда даже диагностируется.
Разрушение эритроцитов плода (гемолиз) приводит к повышению уровня билирубина в сыворотке крови и развитию анемии. При высокой концентрации билирубина (более 340 мкмоль/л у доношенных детей, и более 200 мкмоль/л у недоношенных малышей) он проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое воздействие на головной мозг и на другие органы малыша. Также в результате разрушения эритроцитов у малыша развивается анемия, организм крохи пытается компенсировать недостаток гемоглобина компенсаторными механизмами (возникают так называемые экстрамедуллярные очаги кроветворения), в результате чего увеличиваются печень и селезенка.
В настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика . Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе). У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода. Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. « »), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа. Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).
Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии). Особенно важны лабораторные данные. Все данные учитываются в комплексе и в динамике.
В тяжелых случаях ГБН показано заменное переливание крови, гемосорбция или плазмоферрез . Переливание крови позволяет вывести лишний билирубин и антитела из организма малыша, а также восполнить дефицит гемоглобина и эритроцитов. Обычно для переливания используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и у малыша. В настоящее время переливают не цельную кровь, а эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.
При более легком течении гемолитической болезни новорожденных лечение
происходит консервативными методами, цель которых снижение уровня билирубина крови ребенка. Для этого переливают белковые препараты, растворы глюкозы. Для лечения гемолитической болезни новорожденных широко применяется фототерапия. Для этого малыша укладывают в кювез под специальные лампы с ультрафиолетом. При фототерапии происходит разрушение непрямого билирубина и таким образом уменьшается интоксикация.
Также для лечения гемолитической болезни новорожденных применяются витамины (В 2 , В 6 , С), кокарбоксилаза, фенобарбитал, активированный уголь, глюкокортикоиды (преднизалон).
В настоящее время доказано, что ранее прикладывание к груди не приводит к ухудшению развития заболевания, так как антитела попадающие в молоко разрушаются соляной кислотой желудка и ферментами пищеварительного тракта малыша. Поэтому при гемолитической болезни мама может полноценно кормить малыша своим молоком.
Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам . Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.
К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.
Прогноз при данной патологии зависит от степени тяжести заболевания . При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича. При более легких формах возможно возникновение умственной задержки развития, нарушение статических функций, нарушения слуха, косоглазие.
Следует учитывать, что у малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются поствакцинальные осложнения, они склонны к развитию аллергических реакций и чаще болеют инфекционными болезнями.
