1954 0
Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.
Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ) .
Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.
В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям . Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.
Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез
| Локализация |
Число больных
|
|||||
| Первичные | % | Рецидивы | % | Общее число | % | |
|
Большие слюнные железы |
||||||
| Околоушная | 72 | 74,2 | 25 | 25,8 | 97 | 71.3 |
| Поднижнечелюстная | 31 | 91,2 | 3 | 8,8 | 34 | 25,0 |
| Подъязычная | 3 | 2 | 5 | 3,7 | ||
| Всего... | 106 | 30 | 136 | |||
| (77,9%) | (22,1%) | (100%) | ||||
|
Малые слюнные железы |
||||||
| Твердое нёбо | 52 | 13 | 65 | |||
|
Верхнечелюстная пазуха |
31 | 12 | 43 | |||
| Решетчатая пазуха | 8 | - | 8 | |||
| Щека | 14 | 3 | 17 | |||
| Мягкоенёбо | 3 | 1 | 4 | |||
| Полостьноса | б | 3 | 9 | |||
| Носоглотка | 2 | - | 2 | |||
| Кореньязыка | 12 | 5 | 17 | |||
|
Боковая стенка ротоглотки |
4 | - | 4 | |||
|
Альвеолярный отросток верхней челюсти |
8 | 5 | 13 | |||
| Верхняя губа | 1 | 1 | 2 | |||
| Язык | 4 | - | 4 | |||
| Дно полости рта | 5 | - | 5 | |||
| Трахея | 1 | 1 | ||||
| Слезная железа | 2 | 1 | 3 | |||
| Кожа | 2 | - | 2 | |||
| Всего... | 154 | 45 | 199 | |||
| (77,4%) | (23,6%) | (100%) | ||||
| Итого... | 260 | 75 | 335 | |||
Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).
Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ - у 25%, подъязычной СЖ - у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ - 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ - 6,8:1.
Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем - в убывающем порядке - полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.
Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение - 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение - 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение - 1,2:1), мужчины - малых СЖ (соотношение - 2,7:1).
Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин - 51,2 года; с карциномой малых СЖ - 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.
Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях - до 16 лет, а у женщин - от 5 до 12 лет, в единичных случаях - до 20-30 лет.
Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.
Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.
В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% - с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.
Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.
Важнейшая характеристика опухолевого процесса - гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки - многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.
Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.
Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.
Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках - редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.
Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.
А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская
Эндобронхиальную опухоль с “цилиндроматозной” структурой описал впервые R.Heschl в 1877 г. Подобное новообразование слюнной железы наблюдал еще в 1853 г. Ch. Robin. Термин “цилиндрома” принадлежит Т.Бильроту. Термин “аденокистозный рак” предложен в 1930 г. J. Speis. В течение многих лет не удавалось уточнить степень злокачественности опухоли. По предложению H.Hamperl (1937) цилиндромы вместе с карциноидами дыхательных путей долго считали доброкачественными образованиями (аденомами).
В 1952 г. J. Reid подчеркнул явно злокачественный потенциал опухоли и рекомендовал использовать новый термин “аденокистозный рак”, который лучше отражает злокачественную природу заболевания и принят сейчас повсеместно. Независимо от этой публикации в России. на вопросы дифференциальной диагностики “аденом” обратил серьезное внимание Т.Н.Гордышевский (1952). Tauxe W. с соавт. (1962) среди 11 синонимов упоминают базалиому (Krompecher, 1918),базальноклеточный рак (Stout M, 1911),аденокарцинома (Moerch) и другие. В связи с этим, к публикациям первой половины этого века следует относиться критически (см. раздел 1.6).
В трахее опухоль располагается в два раза чаще, чем в бронхах. Первичный очаг аденокистозного рака обычно располагается по боковой и задней стенкам. Главные бронхи поражаются чаще всего в проксимальных отделах. Опухоль отличается местнодеструирующим ростом, поражением регионарных лимфатических узлов в 30-50 % случаев. Возраст 70% больных - 30-60 лет. У женщин трахея поражается значительно чаще, чем бронхи. У мужчин они поражаются с одинаковой частотой. Опухоль не связана с курением сигарет .
Обычно при аденокистозном раке определяется отчетливый экзофитный компонент. Опухоль имеет вид выбухающих в просвет бронха бугристо-узловатых разрастаний (рис. 31). Иногда это полиповидный вырост. Ткань опухоли мягко-эластической консистенции, умеренной плотности, однородная, серого цвета, без участков некроза. В отличие от карциноида эта форма рака распространяется на значительном расстоянии проксимально и дистально, вызывая полуциркулярное утолщение стенки дыхательной трубки.
А.Е. Малюков (1987) среди 67 наблюдений аденокистозного рака нижних дыхательных путей в 17 отметил поражение трахеи: в 8 - шейного и грудного отделов, в 7 - бифуркации. У 63,6% больных опухоль имела гладкую поверхность, у 24,2% - мелкобугристую, у 9,2% - бесформенные разрастания типа цветной капусты, у 3% -крупнобугристые очаги до 0,2 см в диаметре. В 63% наблюдений опухоль отличалась высокой плотностью, в 37% - имела мягкий характер. У 58,3% больных опухоль имела розовую окраску, у 25% - грязно-серый цвет, у 16,7% - белесоватую поверхность. До операции правильно определить морфологическую структуру опухоли удалось у 52 (77,6%). В 13 наблюдениях установлен ошибочный клинический диагноз “карциноид”, в 1 - мукоэпидермоидный рак. У 4 больных при исследовании операционного препарата обнаружены элементы аденокистозного рака и карциноида.
Аденокистозный рак может распространяться в пределах слизистого слоя трахеи, не образуя четко различимых узлов опухоли. Иногда процесс охватывает трахею циркулярно в виде утолщения слизистой оболочки. В последующем опухоль инфильтрирует межхрящевые мембраны и соседние структуры. Характерна инфильтрация периневральных пространств и нервов с последующим распространением на перикард, крупные сосуды или корень легкого. Метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются в 10% наблюдений при первом обследовании больного. Отдаленные метастазы у единичных больных возможны в легких, печени, органах брюшной полости, а также в костях.
За 1967-1996 гг. в нашем институте выявлено 58 больных аденокистозным раком. Соотношение мужчин и женщин - 1:2. Средний возраст - 44 года. Опухоль обычно включала экзофитный и эндофитный компоненты роста. Преимущественно эндотрахеальный рост отмечен в 66,7% наблюдений, смешанный - в 16,7%, перитрахеальный - в 5,6%. Консистенция опухоли чаще всего - мягко-эластическая, поверхность - гладкая или мелкобугристая, цвет - светлорозовый, реже - белесоватый.
В 33% наблюдений аденокистозный рак располагался в в грудном отделе трахеи, в 27% наблюдений - в области бифуркации, в 30% - в шейном отделе (у 8 больных отмечено тотальное поражение органа). Поражение аортального сегмента отмечалось вдвое чаще, чем других сегментров грудного отдела.
У большинства больных (70%) обнаружена явная тенденция к циркулярному инфильтрирующему росту. Локализованные узлы опухоли у 17 больных располагались с одинаковой частотой на передней, задный и боковых стенках. При поражении бифуркационного отдела аденокистозный рак обычно распространялся на правый главный бронх или на оба бронха. У 9 (15,5%) больных опухоль прорастала стенку или сдавливала пищевод. В одном наблюдении наблюдали поражение возвратного нерва. У каждого четвертого больного первичный очаг вызывал отклонение оси трахеи.
Протяженность поражения по длиннику трахеи до 3 см (Т1) отмечена у 44% больных, до 5 см - у 28%, 5-12 см - у 28%.
Экзофитный рост. При небольших размерах (до 3 см) опухоль имеет вид полиповидного образования на широком основании с гладкой поверностью. Цвет опухоли - от интенсивно розового до ярко красного. В 40% наблюдений опухоли состоит из сливающихся крупных узлов и имеет дольчатый или гроздевидный характер. Плотная неподвижный экзофит при биопсии обильно кровоточит. При больших размерах узла (4-5 см) поверхность опухоли крупнобугристая, без эрозий и некроза. Покрывающая слизистая оболочка гладкая. На поверхности опухоли и у ее основания просвечивают извитые эктазированные сосуды.
Смешанный рост. Выбухает одна из стенок трахеи, чаще мембранозная. На значительном протяжении (до 6 см) отмечается циркулярное сужение просвета, иногда на всем протяжении от перстневидного хряща до бифуркации. Слизистая оболочка в зоне поражения гладкая, плотная, фиксированная, рельеф ее не определяется. Цвет - “слоновой кости”. В зоне инфильтрации отчетливо прослеживается древовидный рисунок извитых эктазированных сосудов. Стенка плотная, подвижность отсутствует. Такая макроскопическая картина характерна только для аденокистозного рака. На фоне опухолевой инфильтрации имеются крупнобугристые полиповидные разрастания с гладкой поверхностью, белесого или бледнорозового цвета, отдельные или сливающиеся между собой в гроздевидные образования. Перитрахеальый рост распространяется на 1-2 см дальше, чем макроскопическая граница разрастаний, представляющих эндотрахеальный компонент опухоли.
Перитрахеальный рост. Определяется выбухание одной из стенок трахеи или циркулярное сужение за счет перитрахеального компонента. Имеются характерные изменения слизистой оболочки, обусловленные инфильтративным ростом опухоли в стенке трахеи без экзофитных разрастаний.
Цитологическая характеристика . Клеточные элементы аденокистозного рака, как правило, с мокротой не выделяются. Цитологическая диагностика опухоли возможна по отпечаткам с биоптата в связи с весьма характерной картиной. Мелкие клетки опухоли округлой и овальной формы довольно мономорфны, гиперхромны, располагаются скоплениями среди оксифильного мелкозернистого межуточного вещества. Характерны шаровидные скопления межуточной субстанции, вокруг которых располагаются опухолевые клетки (рис.32 а, б).
При дифференциальной диагностике с аденокарциномой следует учитывать отсутствие выраженного клеточного полиморфизма и признаков секреторной активности клеток этой опухоли. В отличие от анапластического мелкоклеточного рака митозы встречаются редко.
Гистологическая характеристика. В целом опухоль аналогична микроскопическому строению аденокистозного рака слюнной железы. Выделять какие-либо варианты мы считаем нецелесообразным, так как в одной опухоли можно обнаружить участки различного строения. Исключение представляет аденокистозный рак с гиалинозом стромы.
Опухоль в основном состоит из однотипных мелких темных клеток со скудной цитоплазмой и мономорфными гиперхромными ядрами (рис.33). Атипические митозы отсутствуют. Эти клетки формируют солидные, трабекулярные, солидно-альвеолярные, мелкие железистоподобные структуры, образующие обширные поля ажурного (криброзного) строения. Более крупные кисты встречаются значительно реже, чем в аналогичной опухоли слюнной железы. Кроме темных клеток можно встретить крупные клеточные элементы со светлой цитоплазмой. Эти клетки окаймляют просветы некоторых железистоподобных образований. В некоторых участках аденокистозного рака выражен гиалиноз. Часто в одной и той же опухоли можно видеть все перечисленные выше морфологические структуры.
Аденокистозный рак с выраженным гиалинозом состоит из мелких опухолевых клеток, замурованных в виде островков или анастомозирующих тяжей в гиалинизированной строме. Подобный вариант аденокистозного рака четко отграничен от соседних тканей фиброзной капсулой. Однако, он, как правило, обладает отчетливым инфильтрирующим ростом с распространением опухолевых комплексов за пределы местами сохранившейся капсулы. Выраженный перитрахеальный рост, инвазияокружающих структур шеи и средостения, обнаружение опухолевых элементов в просвете сосудов являются признаками неблагоприятного прогноза и гематогенной диссеминации.
Описано метастазирование аденокистозного рака трахеи в плаценту у больной 36 лет, у которой рецидив опухоли возник после нерадикальной эндоскопической резекции и лучевой терапии. Через 5 лет выполнена циркулярная резекция трахеи с повторной лучевой терапией по поводу нового рецидива. Ускоренный рост повторного раецидива через год на фоне 10-недельной беременности потребовал фаринголарингэктомии с резекцией трахеи. В условиях генерализации опухоли (метастазы в лимфатические узлы шеи, выпот в плевре) произведено кесарево сечение, извлечена здоровая девочка. Но больная умерла от от дыхательной недостаточности. На секции обнаружены множественные метастазы, очаги опухоли до 1 см в диаметре, в том числе и в плаценте. Ранее описано метастатическое поражение плаценты и плода меланомой, раком молочной железы.
Ультраструктура . Клетки имеют хорошо выраженную базальную мембрану с многочисленными расслоениями и ответвлениями по типу гирлянд. Своеобразно взаимное расположение клеток. В одних участках они располагаются компактно, контактируя посредством десмосом. Местами между клетками остаются небольшие пространства. Кое-где отмечается расширение межклеточных пространств с образованием полостей, свободная поверхность которых имеет микроворсинки. В просвете иногда можно обнаружить хлопьевидные массы.
Большая часть клеток низкой дифференцировки с небольшим количеством органелл: отдельные митохондрии, вакуоли, полирибосомы. Клетки, непосредственно ограничивающие просвет, имеют более светлую цитоплазму, многочисленные десмосомы, светлые вакуоли, а также скопления филаментозных структур типа тонофиламентов, фокальные уплотнения отсутствуют.
О характере секрета, обнаруживаемого в просвете криброзных структур и по их периферии, высказаны неоднозначные мнения. Некоторые авторы различают два вида секрета: слизь (внутри железистых трубок) и гиалин (по периферии криброзных структур). Некоторые отмечают слабоположительную реакцию слизеподобных масс при окраске альциановым голубым, который окрашивает также и вещество вокруг криброзных и тубуло-трабекулярных структур. Но большинство исследователей считают, что клетки опухоли не обладают признаками экзо- и эндосекреции, а содержимое криброзных и протокоподобных структур расценивают как продукт деградации базальной мембраны. Гиалиноподобное вещество по тинкториальным свойствам нельзя считать слизистым .
Гистогенез аденокистозного рака остается спорным. Первоначально предполагалось, что эта опухоль, как и карциноид, относится к новобразованиям нейроэндокринной системы (F. Feyrter, 1961; D.Gullino, 1970; F.Cataliotti и соавт., 1972). В дальнейшем на основании электронномикроскопического исследования данная точка зрения была отвергнута.
В настоящее время не установлено, какие элементы серозно-слизистой железы служат источником опухолевого роста, высказываются различные мнения: эпителий выводных протоков, секреторные элементы, миоэпителиальные клетки или же, как считает S. Markel и соавт. (1964), недифференцированные клетки эпителия.
Многие исследователи подчеркивают, что аденокистозный рак гистогенетически связан с клетками выводных протоков желез, причем указывают на миоэпителий как источник роста опухоли. Y. Hoshino и J. Yamamoto (1970) наблюдали в опухоли два типа клеток: миоэпителиальные и эпителиальные. Однако И.В.Двораковская (1979); Г.А.Галил-Оглы и соавт. (1981); J. Varley и K. Hollman (1975) приводят другие данные: аденокистозный рак состоит из низкодифференцированных эпителиальных клеток без признаков какой-либо секреции. При этом И.В.Двораковская (1979) не исключает гистогенетической связи данного новообразования с миоэпителием выводных протоков бронхиальных желез.
Прогноз при аденокистозном раке зависит не только от формы роста, распространенности и характера метастазирования, но и от метода лечения. Операция до настоящего времени считалась наиболее радикальным методом. Тем не менее, еще в 1952 г. Т.И.Гордышевский описал больную 34 лет, у которой на протяжении 6 лет после удаления первичного очага аденокистозного рака шейного отдела первый рецидив возник в стенке трахеи, в торой - в зоне послеоперационного рубца. Третий рецидив обнаружен в трахеостоме через 9 лет после первой операции.
Довольно долго аденокистозный рак считался нечувствительным к облучению. Однако уже в 50-х годах появились сообщения об успешном лучевом и комбинированном лечении [Харченко В.П.,1967; Vieta J.,Maier H.,1957; Tauxe T.,1962; Markel S. et al.,1964].
В настоящее время опухоль считается радиочувствительной, но не “радиоизлечимой”. После комбинированного лечения удается излечить 60-70% больных: при использовании только радикальной операции без облучения - 45% [Харченко В.П.,1967; Малюков А.Е.,1987; Spiro R.,1979; Gaillard J.,1979].
А.Е.Малюков (1987) провел анализ отдаленных результатов эндоскопического удаления опухоли у 17 больных аденокистозным раком трахеи. Опухоль под наркозом разрушали биопсийными щипцами, ультразвуковым и криогенным воздействием или путем выпаривания (фотокоагуляция) с использованием АИГ-лазера. В 5 наблюдениях в различные сроки возник рецидив.
При оценке отдаленных результатов лечения следует учитывать, что аденокистозный рак - растет и распространяется относительно медленно. Больных нужно прослеживать более 5 лет. 10-летняя выживаемость оперированных больных составляет 54%. После эндоскопических резекций в сочетании с лучевой терапией - 25% {Conlon A. et al.,1978].
На нашем материале до начала лечения метастазы в легких обнаружены у 2 (3,4%) больных. В отдаленные сроки множественное поражение легких возникло у 13 больных, генерализация процесса - у 3, изолированное поражение костей - у 1. Такое биологическое поведение опухоли соответствует данным других авторов.
В связи с особенностями роста, распространенности и локализации первичного очага аденокистозного рака радикальную резекцию трахеи удалось выполнить в 62% наблюдений. В большинстве случаев, независимо от радикальности, операцию комбинировали с лучевой терапией в дозе 40-60 Гр. 5 лет жили 86,3 %, 10 лет - -68,8% оперированных.
У 16 больных провели только лучевую терапию. У каждого второго удалось добиться полной ремиссии, у каждого третьего - частичной резорбции опухоли. В 2 наблюдениях эффекта лучевой терапии не отмечено. После лучевой терапии по радикальной программе 5 лет жили 60%, 10 лет - 23% облученных.
Regnard J.F. et al.(1996) проследили отдаленные результаты лечения 57 оперированных больных аденокистозным раком (сводные данные). В 9 наблюдениях возникли локо-регионарные рецидивы, в 12 - отдаленные метастазы в сочетании с локорегионарными, в 12 - только отдаленные метастазы (чаще в легком), которые возникали в среднем через 51 месяц после лечения. Регионарные метастазы существенно не снижали выживаемость. Послеоперационная лучевая терапия улучшала результаты лечения, особенно при поражении лимфатических узлов и недостаточно радикальной резекции трахеи. В целом 5 лет жили 82% больных, 10 лет - 63%.
Тем не менее, F.G.Pearson (1996), имеющий опыт 36 операций на трахее по поводу аденокистозного рака, подчеркнул, что после истино радикальной операции он никогда не встречался с рецидивами опухоли. После нерадикальной операции средний срок появления рецидива составил 8 лет. А один больной умер от прогрессирования аденокистозного рака через 27 лет после резекции трахеи.
Таким образом, безрецидивная выживаемость по нашим и литературным данным в целом составила около 60%. Характерная особенность клинических проявлений аденокистозного рака - позднее проявление рецидивов и метастазов. Наиболее радикальным является органосохраняющий комбинированный метод: циркулярная резекция в сочетании с лучевой терапией. Обычно прогрессирование включает локо-регионарное возобновление роста. Значительное количество больных живы с рецидивами. Эту особенность опухоли следует учитывать при оценке эффективности различных методов лечения в клинике. Больных следует прослеживать длительные сроки.
Шеф-повар из Северного Уэльса, Чери Джонс столкнулась с тем, что начиналось как припухлость в нёбе, однако оказалось аденоидно-кистозной карциномой. Это достаточно редкое заболевание влияет на деятельность слюнных желез.
Молодая женщина провела долгие 36 часов на операционном столе. К большому сожалению, Чери пришлось удалить левый глаз вместе с опухолью, в противном случае раковые клетки продолжили бы распространяться.
Верхняя челюсть и кости лицевого черепа с левой стороны были заменены титаном, и пациентка перенесла реконструкцию лица, поскольку рак находился в прогрессирующей стадии.
Джонс также осталась без зубов с левой стороны лица; в ее ротовую полость были пересажены ткани и мышцы с ее правого бедра.
Валлийка прилетела в Джексонвиль во Флориде (Jacksonville, Florida), чтобы пройти специализированную лучевую терапию. Врачи надеются, что данная процедура поможет Чери разделаться с остаточными раковыми клетками и не позволит заболеванию проявить себя вновь.
"Я никогда ни о чем подобном не слышала, - заявила Джонс об аденоидно-кистозной карциноме. - Честно говоря, я была просто шокирована".
Испытания для валлийского шеф-повара начались в октябре 2016-го, когда ее стали одолевать серьезные головные боли, а во рту образовалась некая припухлость.
Женщина решила обратиться к стоматологу, подозревая, что внутрь одного из ее зубов могли попасть болезнетворные бактерии.
Сделанные рентгеновские снимки не выявили никаких отклонений. Однако было принято решение отправить пациентку в Королевскую больницу Сандерленда, где была проделана биопсия.
В ноябре того же года у Чери обнаружили аденоидно-кистозную карциному, после чего пострадавшую направили в Ливерпульскую женскую больницу.
В апреле 2017-го Джонс легла под нож, чтобы удалить левый глаз и заменить верхнюю челюсть и часть костей черепа на титан.
Доктора держали пациентку на седативных препаратах в течение двух недель, пока проходила 36-часовая операция и производился забор кожи и мышц с правого бедра для последующей пересадки.
Во время операции не обошлось без осложнений. Потребовалось устранить течь мозговой жидкости и провести люмбальную пункцию - извлечь спинномозговую жидкость при помощи иглы.
Через два месяца ГСЗ выделила средства на перелет и проживание Джонс в США, где женщина проходила протонную лучевую терапию.
Стандартная лучевая терапия могла разрушить структуру ее костей и стать причиной серьезных проблем с лицом и ртом в будущем.
Сара Эванс, мать Чери, заявила: "Я переживаю этот кошмар каждый день. С того времени, как мы доставили нашу дочь в Ливерпульскую женскую больницу, до времени, когда она вернулась домой. С момента, когда одним утром она отправилась в операционную на затянувшуюся процедуру по ее спасению, до момента, когда начались осложнения".
"Самым ужасным зрелищем, которое я заберу с собой в могилу, для меня стало наблюдать за тем, как мою дочь подключают к аппарату жизнеобеспечения".
"Это было жуткое время для Чери, но, надеюсь, теперь в конце туннеля засияет свет".
Сара добавляет: "Мы скрещиваем пальцы, надеясь, что лечение окажется эффективным. Я так горжусь той храбростью и силой, которые во время всех этих невзгод проявила Чери. Моя дочь - мой источник вдохновения".
В настоящее время Джонс по-прежнему приходится несладко, плюсом требуется покрывать медицинские счета, расходы на питание и собирать средства на предстоящие перелеты в ближайшие месяцы.
На краудфандинговой платформе GoFundMe создана страница Чери Джонс для сбора £5000.
Аденоидно-кистозная карцинома - редкая форма рака секреторных желез. Раковые клетки обычно развиваются в слюнных железах, хотя могут расплодиться и в других местах, включая нёбо, носоглотку, основание языка, гортань, трахею, слезные железы, грудь и вульву.
Заболевание прогрессирует медленно, иногда безостановочно, характеризуется частыми рецидивами и может распространиться в такие места, как легкие, печень и кости.
Исследователи онкологических заболеваний в качестве основой причины всех видов рака указывают на генетические изменения.
Считается, что только небольшая часть (около 10%) раковых заболеваний передается по наследству, и аденоидно-кистозная карцинома не является одним из этих наследуемых видов рака.
Скорее всего, как и при подавляющем большинстве случаев рака, аденоидно-кистозная карцинома развивается в результате генетических изменений.
Такие изменения провоцирует окружающая человека среда, к примеру, воздействие радиации или вызывающие рак биологические агенты.
В отличие от некоторых других видов рака, аденоидно-кистозная карцинома не связана с употреблением табака или алкоголя или вирусом папилломы человека.
Аденоид-кистозный рак молочной железы — очень редкая болезнь (до 0,1 % всех случаев), возникающая в возрасте после 50 (обычно в границах 50-63). Это один из наименее агрессивных видов рака, однако он также требует качественного и полного излечения.
Гарантирует более высокое качество услуг в контексте передовых стандартов развитых стран. При этом всегда можно найти центр в соответствии со своим бюджетом.
Как и в ситуации с прочими образованиями молочных желез, здесь рисковыми факторами являются:
При болезни присутствует пальпируемый узел, имеющий в диаметре около 2 сантиметров (в разрезе он серо-коричневого цвета), в половине всех ситуаций обнаружена прогрессия в другие ткани.
При рассмотрении с микроскопом: если в узле опухоли больше аденоидного компонента, напоминающего цилиндрому слюнных желез, это приближает такой рак к криброзному, а если преобладает строма — к скирру. Иногда в опухолевой паренхиме находятся очаги себоцитарной либо железисто-плоскоклеточной дифференцировки. Чем больше проявляется именно аденоидная составляющая, тем лучше общий прогноз.
Диагностирование образований на железах основано на жалобах пациентов, осмотре, пальпации молочных желез, инструментальных методиках исследований. Такие патологии могут развиваться незаметно для человека, поэтому регулярные обследования у маммолога необычайно важны.
УЗИ молочной железы помогает получать изображение молочной железы в разных проекциях. На них хорошо видны вероятные патологии.
Наиболее популярный метод - аппаратное диагностирование (рентгеновская маммография, УЗИ). Первое из исследований не рекомендуется проводить чаще, чем 1 раз в год (из-за воздействия рентгеновских лучей). При УЗИ этих ограничений нет.
Есть и иные методики - их можно считать уточняющими, поэтому они необходимы, когда при рентгеновской маммографии либо УЗИ у доктора возникают определенные сомнения. Нынче часто применяют радиоизотопный способ обследований. Он состоит в том, что внутрь организма вводят радиоактивный препарат, а тот собирается в области, где располагается опухолевое образование. Затем посредством особого аппарата (он называется гамма-томограф) распознают местоположение патологии. В последние годы популярна также МР-маммография (магнитно-резонансная томография). Это методика с большим уровнем точности, однако иногда есть смысл повысить эффективность данной процедуры. С такой целью внутривенно вводятся особые парамагнетические контрастные вещества. МР-маммографию довольно много лет применяют в европейских и американских учреждениях, в РФ процедура не столь популярна из-за ее значительной цены.
Радиоизотопные исследования, МР-маммография проводятся независимо от возраста. А если диагноз уже имеется, применяют ПЭТ/КТ, методику, позволяющую определять область роста патологии. Прогрессивным направлением в лабораторном диагностировании считают выявление генетической предрасположенности к развитию разных форм рака груди.
К ключевым методикам относят:
Важным способом лечения рака молочной железы в целом являются органосохраняющие операции с радикальным удалением новообразования в границах нормальной ткани с хорошими косметическим эффектом. В определенных ситуациях прибегают к радикальным операциям.
Что касается лечения аденоид-кистозного рака груди в Израиле, то оно не заканчивается самим курсом терапии и начинается еще до прохождения процедур. Характерно, что здешние центры действуют в тесной кооперации с реабилитационными сообществами, создающими поддерживающие условия для подготовки к лечению с таким диагнозом, помощи после проведенного курса посредством психотерапевтических методик.
Цена лечения рака груди в зарубежных учреждениях сформирована из ряда факторов (доктор, учреждение, качество оборудования, тестирование и т.п.), вот почему узнать стоимость можно после запроса, на базе какого строится индивидуальный план терапии.
Что касается , то ознакомиться со стоимостью процедур и тестов можно на официальном сайте Министерства Здравоохранения Израиля, где размещен прайс, или просмотреть расценки отдельных клиник. Также Вы можете заполнить контактную форму на нашем сайте и получить составленную медицинскую программу индивидуально для Вашего случая. В целом нужно сказать, что лечение аденоид-кистозного рака молочной железы в этой стране обходится на порядок дешевле, чем в США или европейских государствах. При этом качество медицины и сервиса ни в чем не уступает ведущим центрам мира.
Аденокистозная карцинома
или цилиндрома
представляет собой редко встречающееся злокачественное новообразование, чаще всего поражающее . При развитии данной опухоли наблюдается неконтролируемый рост и размножение эпителиальных клеток с формированием характерных «шнуров» и «гнезд», заметных под микроскопом. Аденокистозная карцинома характеризуется низким уровнем дифференцировки, а значит, является довольно агрессивной. По мере роста и развития новообразования такого типа прорастают в окружающие ткани и нередко за короткий срок дают метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Помимо слюнных желез аденокистозная карцинома может поражать и другие органы, содержащие железистую ткань, например, . Такие опухоли склонные к рецидивам и раннему появлению отдаленных метастазов. Чаще всего вторичные очаги опухолевого роста появляются в .
Клиническая картина цилиндромы нарастает по мере увеличения новообразования в размерах. Именно поэтому большинство пациентов не предъявляют жалоб на ранних стадиях заболевания. Зачастую патологические изменения выявляются при проведении профилактического осмотра или проведении лечения у стоматолога. К симптомам патологического процесса относят следующее:
Обследование пациентов с признаками цилиндромой необходимо для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. В диагностическую программу включены следующие исследования:
Лечение аденокистозной цилиндромы (цилиндромы) представляет большие трудности во многом вследствие особенностей ее расположения. Как правило, для того чтобы добиться хорошего результата используется сразу несколько методик воздействия на опухоль.
Раннее обращение к врачу при появлении первых признаков аденокистозной карциномы значительно повышает шансы на благоприятный исход заболевания.
