Системная красная волчанка была описана как самостоятельное заболевание еще в начале 19 века во Франции. Несмотря на длительный период изучения, этиология, патогенез и лечение этого заболевания были открыты относительно недавно. Клиницисты всего мира до сих пор не могут разработать единую стратегию профилактики и лечения волчанки.
Системная красная волчанка – это аутоиммунное полисиндромное заболевание, в основе которого лежат патологические аутоиммунные процессы, приводящие к развитию хронического воспаления в здоровых органах и тканях. Иными словами, иммунитет начинает работать против организма человека, принимая его собственные белки за чужеродных агентов.
Уничтожение здоровых тканей органов циркулирующими аутоиммунными комплексами приводит к развитию хронического аутоиммунного воспаления и непрерывного поступления в кровяное русло вредных биологически активных соединений из разрушенных клеток, которые имеют токсическое воздействие на органы. При системной волчанке развивается диссеминированное поражение суставов, сухожилий, мышц, кожных покровов, почек, сердечно сосудистой системы, мозговых оболочек.
Из-за генерализованного воспаления различных органов и систем, синдром красной волчанки относится к группе ревматоидных болезней, которые характеризуются полиморфизмом симптоматики, спонтанной сменой активности аутовоспалительных процессов, устойчивостью к проводимой терапии. В масштабных исследованиях нескольких стран неоднократно поднимался вопрос о том, как передается красная волчанка, однако точный ответ не получен.
Этиология развития красной системной волчанки полостью не изучена. Причины красной волчанки делятся на несколько групп – генетическая предрасположенность, наследственность, участие вирусных агентов, нарушения эндокринных и обменных метаболических процессов. Однако, у такого сложного заболевания как волчанка, причины возникновения до сих пор не выяснены до конца.
Вирусологи ставят на первое место среди причины развития системной волчанки, воздействие вирусных компонентов на генетически предрасположенный иммунный ответ организма. При наличии дефекта в образовании иммунных комплексов воздействие чужеродного вирусного белка играет роль запускного механизма аутоиммунного воспаления. К вирусным агентам относятся белковые структуры Эпштейн-Барр вируса, после проникновения которого происходит иммунологическая молекулярная мимикрия с аутоантителами организма.
Как лечить волчанку народными средствами. Лечение волчанки
Как лечить волчанку народными средствами в домашних условиях
Красная волчанка Симптомы и лечение системной красной волчанки народными средствами и методами
Лечение красной волчанки. Обострение и ремиссия. Препараты при красной волчанке
Айнур, вылечилась от заболевания - Системная красная волчанка, склеродермия
Генетики отмечают семейную предрасположенность к волчанке, влияние наследственности – высокую популяционную частоту возникновения патологии у родственников, братьев и сестер. Например, если обнаружена системная красная волчанка у детей близнецов, высок процент вероятности того, что у второго ребенка тоже появятся симптомы этого заболевания. Не исключается вероятность передачи генов по наследству от матери к ребенку.
Ген красной волчанки до сих пор не открыт, но генетики предполагают непосредственное влияние нескольких генов комплекса гистосовместимости на восприимчивость организма к факторам риска, склонность к аутоиммунным процессам. Не смотря на то, что точных этиологических данных заболевания не найдено, волчанка характеризуется наличием клинически доказанных факторов риска:
Таким образом, системная красная волчанка развивается при совокупности воздействия на организм факторов риска, вирусного агента на фоне генетической предрасположенности. Откуда присоединяется вторичная инфекция судить сложно, как правило, это происходит на фоне приема лекарственных препаратов, снижающих устойчивость к агрессивным бактериальным агентам внешней среды.
У здорового человека иммунитет выполняет защитную функцию за счет продукции клеток-антител для разрушения вирусов, бактерий и других чужеродных агентов. При красной системной волчанке нарушается иммунорегуляция – снижается супрессорная активность T-лимфоцитов, возрастает активность B-лимфоцитов, которые продуцируют антитела к ДНК-структурам клеток. Чем ниже активность одних клеток и выше других – тем сильнее реагирует система комплемента на происходящие изменения в иммунитете.
Сбой в биохимической работе комплемента является фатальным отпускным механизмом в аутоиммунном воспалении, организм теряет устойчивость к факторам внешней агрессии, к бактерии.
При системной красной волчанке патогенез имеет особенность: в результате взаимодействия антител с клеточными ДНК происходит образование циркулирующих аутоиммунных комплексов, они циркулируют в крови, фиксируются на здоровых клетках и тканях организма.
Запускается механизм аутоиммунного воспаления, которые отвечает на вопрос о том, заразна ли красная системная волчанка. Нет, волчанка является болезнью индивида и не передается другим лицам.
С каждым последующим обострением красной системной волчанки происходит патологическое преобразование всех клеток иммунитета: функциональные дефекты T- и B-лимфоцитов, биохимические нарушения системы цитокинов – формируется гетерогенный поликлональный аутоантительный иммунный ответ с выработкой антинуклеарных антител против ядерных структур здоровых клеток.
Свободно циркулирующие иммунные комплексы начинают оседать в органах, выполняющие фильтрационные функции – почки, кожные покровы, легкие, что приводит к вторичным очагам воспаления и, при тяжелом течении волчанки, к развитию полиорганной недостаточности, это значительному снижает продолжительность жизни.
Все эти процессы происходят к стимуляции апоптоза, то есть физиологически запрограммированной гибели клеток, полуразрушенные фагоцитированные клеточные остатки засоряются органы, которые выполняют функцию фильтров – почки, селезенка, печень.
Патогенез заболевания дает ответ на вопрос о том, передается ли волчанка половым путем – все патологические процессы происходят только внутри индивида и носят аутоиммунный характер поражения.
Классификация красной системной волчанки основывается на этиологическом, клиническом подходах и делится в зависимости от приоритетного фактора. Диагнозу красная волчанка имеет код по мкб 10 M 32 и делится на группы:
Клиническая классификация с учетом характера течения заболевания: острое, подострое и хроническое течение. В зависимости от степени активности воспалительного процесса выделяют высокую, среднюю, минимальную и нулевую степени. По тяжести течения выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую волчанку.
По степеням активности воспалительного процесса болезни делится высокую, умеренную и минимальную формы. В классификации системной красной волчанки следует отметить, что туберкулезная волчанка не относится к данной группе заболеваний, является одной из форм туберкулеза.
Симптомы красной волчанки делятся на общие, характерные для каждой формы болезни и редкие симптомы, характерные для отдельных форм волчанки.
Признаки красной волчанки могут различаться у разных людей, зависят от степени воспаления, формы патологии и индивидуальных особенностей. Первые симптомы, которые в той или иной степени появляются у большинства пациентов в начале заболевания:
Симптомы красной волчанки появляются постепенно, с постепенно нарастающей волнообразностью и неуклонным прогрессирование течения. Чем выше скорость появления симптомов, тем злокачественнее течение болезни.
Симптом, проявляющийся у всех больных, страдающих волчанкой. Первые болевые ощущения возникают у видимо неизмененных суставов, интенсивность нарастания суставной боли не совпадает с внешними признаками воспаления сустава. Как правило, поражаются мелкие симметричные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, кистей рук. По мере роста воспаления развиваются множественные контрактуры, стойкие деформации суставов из-за вовлечения в процесс поражения связочно-сухожильного аппарата.
Второй симптом, развивающийся после суставной боли – упорная миалгия в результате перехода воспаления с суставных и околосуставных оболочек на мышечные ткани. Постепенное развитие прогрессирующей мышечной слабости, миастении – характерные симптомы волчанки у женщин.
Самым характерным волчаночным внешним признаком является поражение кожного покрова или кожная красная волчанка. Первые высыпания появляются в локализации скул в форме проступающих пятен, затем формируется стойкое покраснение в виде эритемы. По мере усиления процесса аутовоспаления, в воспаление включаются мочки ушей, лоб, зона декольте, шея, губы, волосистая часть головы. Элементы лицевого высыпания делятся по степеням тяжести:
К кожным поражениям относятся дистрофические изменения сосудистых стенок мелких капилляров на пальцах, в области стоп с атрофией, отеком и сосудистыми пятнами. Помогут ответить на вопрос о том, что это за болезнь красная волчанка фото пациентов с разнообразными поражениями кожных покровов различных локализаций.
Врач может дать ответ о том, что за болезнь у его пациента, ориентируясь по наличию третьего компонента волчаночной триады – полисерозита. Происходит мигрирующее воспаление всех серозных оболочек организма, развиваются такие острые состояния как перикардит, перитонит, плеврит. Вслед за воспалением происходит разрастание соединительной ткани в полостях пораженных органов, образование спаек. Это приводит к необратимым изменениям в брюшной полости, сердце, легких и значительно ухудшает прогноз для жизни больного.
Красные системные волчанки – это череда характерных симптомы поражения всех оболочек сердца – эндокарда, перикарда и миокарда. Клиническая картина весьма разнообразна: чувство дискомфорта с левой стороны, нарушения ритма сердца, появление экстрасистолии, аритмии, ишемия миокарда. Массивный выпот в полость перикарда с высокой долей вероятности приводит к полной тампонаде сердца. Происходит поражение всех клапанов сердца и коронарных сосудов. Постепенно нарастают ишемическая болезнь и сердечная недостаточность.
Красная волчанка у детей протекает с генерализованным двусторонним поражением легочной ткани, связано накоплением частиц циркулирующих аутоиммунных комплексов в дистальных отделах легких и заражением вторичной пневмококковой инфекции. Происходит поражение плевры с постепенным переходом на расположенную рядом здоровую легочную ткань. Развивающая волчаночная пневмония приводит к дыхательной недостаточности, ателектазам легких, эмболии легочной артерии.
Диссеминированная красная волчанка имеет чрезвычайно разнообразное клиническое течение, однако у всех пациентов наблюдается нарушения почечной функции в результате волчаночного нефрита. Гломерулонефрит, возникающий на фоне имбибиции аутоиммунными комплексами почечной ткани, протекает достаточно тяжело, нередко приводит к развитию острой почечной недостаточности.
Поражение органов желудочно-кишечного тракта редко выходит на первый план. Хроническая красная волчанка проявляется нарушениями пищеварения в виде диспепсии (запоры, диарея), потери аппетита, тупых болей в разных локализациях. Лекарственно опосредованная патология желудка проявляется болями в левой подвздошной области, наличием скрытой крови в стуле. Возможно развитие мезентериальных артерий с последующей ишемией кишечника, летальным исходом.
Печень, выполняющая фильтрационную функцию, поражается при повышении в крови циркулирующих антител. Почечная ткань пропитывается иммунными комплексами, нарушаемся образование гепатоцитов, снижается циркуляция крови – развивается гепатомегалия, переходящая в цирроз печени, печеночная недостаточность.
Неврологические признаки красной волчанки появляются у большого количества пациентов с длительным течением заболевания. Антитела вызывают воспаление во всех отделах центрального нервной системой с поражением мозговых оболочек и структур. Первыми симптомами является мигренозная головная боль, нарушения сна, утомляемость, депрессия, раздражительность. По мере вовлечения мозговых структур происходит:
Нарастает эмоциональная нестабильность, слабоумие, утрата умственных способностей, нарушение запоминания.
Включает в себя совокупность клинических, лабораторных показателей, характерных для такой патологии, как болезнь волчанка симптомы которого включают повышенное тромбообразование, тромбозы сосудов различных калибров, тромбоцитопению, патологию со стороны репродуктивной системы у женщин (невынашивание). Синдром также включает общие симптомы, в том числе сыпь при волчанке, в различной степени выраженности.
На первый план при антифосфолипидном синдроме выходит поражение сердца и сосудов, тяжесть которого зависит от скорости тромбообразования. Закупорка сосудов разных размеров и локализаций делает течение синдрома непредсказуемым, может привести к летальному исходу при минимальной симптоматике. Нередко синдром начинается с подъема артериального давления выше рабочих цифр из-за поражения регуляторных структур мозга и нарушения почечных функций. Подъем кровяного давления считается одним из злокачественных признаков волчанки.
Если у женщины развивается антифосфолипидный синдром, беременность при красной волчанке становится невозможна из-за множественных тромбозов маточных сосудов. Мультисимптомокоплекс, развивающийся при антифосфолипидном синдроме, включает тяжелые поражения сердца, центральной нервной системы и сосудов с последующей полиорганной недостаточностью.
Имбибиция или пропитывание тканей циркулирующими иммунными комплексами приводит к нарушению архитектоники ткани и развитию фибриноидного некроза.
Селезенка, как орган фильтрующий кровь, особенно страдает из-за постоянной циркуляции аутоантител. Кроме того, аутоантитела имеют больший размер по сравнению со здоровыми клетками крови.
Это приводит к морфологическим изменениям селезенки по нескольким направлениям – вначале селезеночные протоки расширяются, адаптируясь под объемы и размеры проходимых элементов крови, затем происходит их закупорка, которая может привести к ишемическому поражению. Если последнего не происходит, то каркас селезеночной ткани начинает уплотняться за счет поступающего на поверхности антител коллагена.
Это ведет к фиброзу, а затем к фибриноидному некрозу. Селезенка утрачивает свою функцию кроветворения, гематологические показатели изменяются характерным для системной волчанки образом – развиваются гипохромная анемия, тромбоцитопения.
Почки, которые тоже выполняют фильтрационную функцию, поражаются медленнее за счет парности органа. Циркулирующие иммунные комплексы, коллаген, остатки переваренных клеток – все это засоряет почечные фильтры, и развивается мезанглиальный гломерулонефрит.
Пролиферация клеток, соединительной ткани в паренхиме почек постепенно начинает увеличиться, гломерулонефрит переходит на стадию мембранозного, а затем фибриноидного некроза. Функция почек утрачивается, пациент находится на постоянном гемодиализе.
Красная волчанка у детей отличается стремительным течением, тяжелыми поражениями и плохим прогнозом. В первую очередь, на фоне полного здоровья, когда ребенок выглядит полностью здоровым, волчанка у детей поражает кожу лица, начиная с поражения каймы губ, слизистого оболочек ротовой полости с развитием стоматита во рту. Появляется патологическая реакция на инсоляцию в виде сыпи, зуда, шелушения.
Затем при системной волчанке у детей в воспалительный процесс начинают вовлекаться мелкие суставы с последующей деформацией и выраженным болевым синдромом. С момента нарастания деформирующих поражений воспаление распространяется на мышцы и серозные оболочки органов.
Системная красная волчанка у детей включает в себя поражение сердца по типу миокардитов, перикардитов, часто развиваются панкардиты с одновременным поражением всех слоев сердца. Волчанка это заболевание крайне опасное для детского возраста, если ребенок находится в зоне риска по наследственности, следует снизить воздействие факторов риска.
При системной волчанке у детей быстро развивается воспаление мозговых оболочек, начиная с тяжелых поражений в виде пара- и тетропарезов, инсультов, отека мозга.
Почки поражаются в последнюю очередь по сравнению с нарастающим массивом органической патологии других органов. Системная волчанка у детей, при развитии острого гломерулонефрита, имеет плохой прогноз и высоких риск летального исхода.
Родители часто задаются вопросом – заразна или нет системная волчанка у детей. В патогенезе волчанки у детей лежат те же аутоиммунные механизмы, что и у взрослых, заражение волчанкой невозможно.
Известно, что у мужчин заболевание протекает легче, чем у женщин. Относительно недавно системная красная волчанка и беременность были несовместимы, однако акушеры гинекологи утверждают, что при соблюдении осторожностей и правильной планировании беременности, риски неблагоприятных исходов снижаются. Доказательство того, что волчанка не передается половым и вертикальным путями передачи повышает шанс выносить и родить здорового ребенка.
На период зачатия женщина должна находиться в состоянии ремиссии, то есть полное клиническое выздоровление, отсутствие симптомов. С момента зачатия беременная должна находиться под постоянным регулярным наблюдением лечащего врача и акушера гинеколога. При контроле симптомов системной красной волчанки прогноз вынашивания беременности и рождения здорового ребенка достаточно благоприятный.
Беременность будет протекать значительно легче при соблюдении режима дня, питания, приема профилактических препаратов против волчанки, комплексов витаминов. У женщины должны быть помощники, что помогает избежать переутомления. Достаточный сон, регулярные прогулки на свежем воздухе, полезное вкусное питание, диета будут способствовать здоровому течению беременности. Следует избегать большого набора веса, контролировать объемы выпиваемой жидкости.
Если мама находится вне периода обострения и не принимает препаратов с побочными эффектами, то кормление грудью показано для нее и ребенка. Системная волчанка это болезнь, при которой женщины могут планировать зачатие, беременность, вынашивать и рожать здоровых детей.
Острая форма болезни начинается с резкого подъема температуры, с возможным развитием фебрильных судорог, массивным выбросом аутоантител с последующими генерализованными поражениями большого количества здоровых клеток и тканей. Болезнь протекает одномоментно, без признаков нарастания или угасания симптоматики, за короткий период времени. Почки поражаются в предельно короткие сроки, стремительно увеличивается тромбообразование, тромбозы крупных сосудов. Прогноз при таком течении крайне неблагоприятный.
Красная подострая волчанка, фото можно увидеть на сайте, это постепенно нарастающие периоды проявления симптомов, которые сменяются полной ремиссией. Симптомы умеренно выражены, нарастают волнообразно. С каждым новым обострением в воспалительный процесс включаются новые органы, постепенно нарастает полисиндромность. Воспаление почек нарастает в течение одного года с первых симптомов болезни.
Хроническая форма волчанки системной – это патология, которая отличается тем, что клинической картине преобладает один синдром, который постепенно нарастает за длительный временной период. При такой форме волчанки у большинства больных развивается антифосфолипидный синдром, который ухудшает общий прогноз.
Присоединение вторичной инфекции значительно ухудшает прогноз основного заболевания. Иммунитет, истощенный непрерывными аутоиммунными процессами, не может адекватно ответить на проникновение бактериальных клеток.
Чаще всего инфекцию вызывает пневмококк, попадая в организм, бактерии начинают стремительно размножатся в дистальных отделах легких. Это приводит к развитию тяжелейших пневмоний, абсцессов легочной ткани, обширных плевральных выходов.
Чаще присоединение инфекции происходит при подострой красной волчанке, волнообразное течение которой сильно истощает запасы иммунитета. Организм не может препятствовать размножению бактерий, не реагирует на заражение подъемом температурных кривых.
Если у больного стоит диагноз системная красная волчанка, диагностика вторичного инфицирование не занимает много времени – раннее начало антибиотикотерапии способно повлиять на общий прогноз.
Многообразие клинических форм и мультисимптомокомплекс волчанки делают диагностику этого заболевания чрезвычайно трудной. Важным в постановке правильного диагноза является тщательный сбор анамнеза, правильный опрос больных и наличие доверительного контакта между врачом и пациентом. Учитывая генерализованность процесса, врач испытывает определенные сложности в постановке конкретного диагноза.
Диагноз красной волчанки требует от больных ведения дневника субъективных ощущений начала возникновения первых симптомов, подробно заполненная история заболевания также может сузить диагностических поиск.
Признаки системной волчанки, в зависимости от течения болезни, могут появляться мгновенно, в кротчайшие сроки, а могут занимать десятилетия. Постановка диагноза возможна только с учетом индивидуальных особенностей пациента, данных лабораторных исследований, и занимает, как правило, достаточно много времени.
При нарастании клинических симптомов врачи прибегают к лабораторным исследованиям. Анализ на волчанку показывает большое содержание в крови волчаночных LE-клеток – это видоизмененные нейтрофилы с поглощенными клеточными элементами. В крови также повышается число антинуклеарных иммунных комплексов, антифосфолипидных антител. Диагностические признаки системной волчанки:
Таким образом, диагностика основывается на совокупности симптомов, синдромов и показателей. Системная красная волчанка подтверждается, если у больных имеются любые четыре симптома из приведенного диагностического алгоритма.
Системную волчанку можно заподозрить при выявлении следующих изменений в клиническом анализе крови: повышение СОЭ; снижение количества лимфоцитов; гипохромная анемия; тромбоцитопения.
Тромбоцитопения часто развивается не только за счет нарушения функции кроветворных органов, но и за счет выработки аутоантител к тромбоцитам. Повышается риск внутреннего кровотечения, геморрагического инфаркта или инсульта.
Отражает признаки нарастающей почечной недостаточности: появление белка в моче; гематурия; лейкоцитурия; цилиндрурия; обнаружение солей; снижение концентрационной способности почек. Степень выраженности изменений напрямую зависит от фазы воспаления почечной паренхимы.
Определение циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарных антител, волчаночных LE-клеток, повышение уровня цитокинов, ревматоидных факторов. Снижается активность комплемента, биохимического комплекса иммунного ответа, повышается восприимчивость к инфекциям. Кроме того, выявляются специфические антитела к отдельным органам и тканям.
К специальным исследованиям при красной волчанке относится забор биоптатов тканей для определения морфологии воспалительного процесса и стадии поражения органов.
Неспецифическое обследование, позволяет определить степень поражения внутренних органов, выявить наличие выпотов, жидкости в полостях.
К диагностическим правилам для красной волчанки относят полный доскональный осмотр больных для тщательного осмотра мест, где сыпь появляется в первую очередь, опрос о семейной предрасположенности и тщательный сбор анамнезов жизни и заболеваний.
Пациенты, столкнувшиеся с этим заболеванием, задают вопросы – как жить с волчанкой, лечится ли патология? Лечение системной волчанки эффективно на ранних стадиях заболевания, при появлении первых симптомах. Системная красная волчанка – заболевание, требующее быстрого медикаментозного реагирования и комплексной терапии.
Следует отметить, что обострение такого заболевания как красная волчанка необходимо лечить только в условиях стационара. Новые подходы в медицине к лечению системной красной волчанки позволяют врачу выбирать тот или иной подход с учетом индивидуальных особенностей больных. Пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача, комплекс лекарственных средств принимаются регулярно, в зависимости от стадии и выраженности воспаления. При правильном подходе составляется индивидуальный план лечения, включающий глубокий анализ переносимости лекарственных средств, их побочных эффектов.
Тактика, выбранная врачом для терапии волчанки, меняется в зависимости от течения болезни, при системной красной волчанке лечение важно в первые часы развития симптомов.Назначение лекарственных препаратов зависит от превалирования той или иной группы симптомов болезни.
Например, если выражено поражение суставов, сухожилий и мышц, назначаются противовоспалительные нестероидные препараты длительного приема до полного купирования симптомов. При кожных проявлениях назначают противомалярийные средства, которые подавляют иммунный ответ, препятствуют чрезмерному тромбообразованию.
Препараты для лечения острой, подострой и хронической форм волчанки – это стероидные противовоспалительные средства, такие как преднизолон, гидрокортизон и другие. Это синтетические аналоги гормонов надпочечников, которые блокируют различные этапы аутоиммунного воспаления. Особый акцент ставится на препараты этой группы при поражении серозных оболочек, генерализованных поражений органов.
Множество современных исследований направлены на разработку универсальной стратегии лечения волчанки, с целью снижения применения кортикостероидов, имеющих большое количество побочных эффектов. Также разрабатываются быстродействующие относительно безопасные препараты для предотвращения развития почечного воспаления, нарушения функции печени, селезенки.
При появлении симптомов со стороны почек, врачи назначают новейшие инженерные препараты – иммуносупрессоры, для снижения всех форм иммунитета, чтобы спасти почечную ткань от иммунных комплексов. При системной красной волчанке лечение иммуносупрессорами имеет целый ряд побочных эффектов и противопоказаний, необходимы поддерживающие препараты.
Хроническое течение волчанки требует комплексного приема препаратов различных групп в период обострения, в том числе иммуноглобулины для повышения устойчивости организма к вторичным инфекциям и вспомогательных препаратов для улучшения качества жизни больных. При обострениях также прибегают к назначению стероидных гормонов.
Диета при красной волчанке имеет достаточное значение с точки зрения улучшения перистальтики кишечника, питание должно быть легкоусвояемым и легкоперевариваемым, содержать большое количество клетчатки, витаминных комплексов, минералов.
Народное лечение обширное, оно включает в себя многие методики, в том числе лечение болиголовом. Но это тема уже совершенно другой статьи.
Системная красная волчанка чрезвычайно тяжелое и серьезное заболевание, как у детей, так и взрослых людей, но при своевременном выявлении, постановке правильного диагноза и терапии, прогноз достаточно благополучный. Возможно достижение длительной ремиссии, полного отсутствия симптомов и увеличения продолжительности жизни на десятилетия.
Чтобы качество жизни больных не снижалось, необходимо регулярно наблюдаться у лечащего врача, соблюдать режим дня, питания и внимательно относится к симптомам заболевания – при первых признаках начинать назначенную терапию. Системная красная волчанка требует лечение своевременное и комплексное при самых первых признаках обострения. По мере развития болезни пациенты безошибочно определяют по субъективным ощущениям начало обострения.
Периодически пациенты должны проходить профилактические осмотры у врачей специалистов, планово обследоваться, сдавать анализы крови, мочи. Отзывы больных, проходящих комплексную терапию, соблюдающих диету, регулярно наблюдающихся у врача, говорят о системной волчанке как о контролируемом заболевании.
Для повышения тонуса организма больным необходимо вести физически активный образ жизни. Утренние тренировки, быстрая ходьба, скандинавская ходьба на свежем воздухе повышают мышечную силу, улучшают работу суставов, благоприятно сказываются на иммунитете, повышая его устойчивость к бактериям.
По рекомендациям врача больному может быть назначен курс лечебно-профилактической физкультуры, состоящий из дыхательных гимнастик, упражнений для улучшения работы сердца, сосудов. Во время обострения физические нагрузки противопоказаны, но после успешно проведенной терапии должны снова начаться с исходного уровня с постепенным нарастанием интенсивности и продолжительности.
Основная профилактическая мера для больных и здоровых людей – это предупреждение влияния на организм волчаночных факторов риска. Иными словами, нахождение на открытом утреннем солнце противопоказано для любого человека. Жителям северных регионов с бледным цветом кожи, привыкшим к низкому уровню солнечной активности и неагрессивным УФ-лучам, следует быть осторожными при нахождении на открытом солнце в других регионах.
Частые солнечные ожоги являются предиктором развития повышенной фоточувствительности, аллергических реакций на инсоляцию. Профилактика обострений для лиц с обострениями волчанки заключается в соблюдении питания, режима физической активности, регулярного посещения врача, сдачи анализов, приеме профилактических лекарственных препаратов.
Пациентам рекомендуется вести персональные дневники с учетом даты последнего обострения, самочувствия в течение недели, воздействия конкретных провоцирующих факторов – это способствует дальнейшему предупреждению развития обострений, значительно повышает качество и продолжительность жизни пациента.
Вот мы и рассмотрели особенно важные причины, при которых развивается недуг, наглядные фотографии недуга, основные методы лечения. Надеемся, что информация, представленная в статье, поможет вам справиться с болезнью в кратчайшие сроки. Оставайтесь здоровыми всегда.
Самое интересное по теме
Красная волчанка — болезнь довольно опасная и, к сожалению, распространенная. Ситуация осложняется и тем, что на сегодняшний день причины появления данного недуга до конца не изучены, что, соответственно, не дает возможности найти действительно эффективное лекарство.
Так что же представляет собой данное заболевание? Почему оно появляется? Какими симптомами сопровождается? Насколько опасным может быть? Ответы на эти вопросы будут интересны многим.
На самом деле сегодня многие люди интересуются вопросом о том, что же представляет собой данное заболевание. Красная волчанка относится к группе аутоиммунных болезней, которые развиваются на фоне тех или иных сбоев в работе иммунной системы. Данный недуг сопровождается дистрофией соединительных тканей, причем он может поражать как кожу и слизистые оболочки, так и все внутренние органы.
К сожалению, причины и механизмы развития данной болезни недостаточно изучены. Тем не менее есть некоторые интересные статистические данные. Например, у женщин подобные кожные заболевания диагностируются практически в десять раз чаще, чем у мужчин. Волчанка наиболее часто встречается в странах с морским, влажным климатом, хотя от нее страдают и жители других климатических зон. Больше всего недугу подвержены люди в возрасте от 20 до 45 лет, хотя, с другой стороны, симптомы болезни могут проявляться и в подростковом возрасте, и даже в младенчестве.
Красная волчанка — болезнь, которая известна человечеству уже на протяжении столетий. Кстати, название ее возникло в средневековые времена и на латинском языке звучало как lupus erythematodes. Дело в том, что характерная сыпь в форме бабочки на лице больного человека чем-то напоминала следы, оставшиеся после укуса голодного волка.
Первые описания данной болезни в медицинской литературе появились в 1828 году. Именно в это время французский дерматолог Биетт описал основные кожные признаки заболевания. А спустя 45 лет известный врач Капоши заметил, что у некоторых пациентов присутствуют не только кожные симптомы, но также и поражения внутренних органов. В 1890 году английский врач и исследователь Ослер отметил, что волчанка может протекать и без появления характерной кожной сыпи.
Первые анализы на наличие данного заболевания появились в 1948 году. Но только в 1954 году в крови пациентов были впервые обнаружены специфические антитела, которые вырабатывались организмом человека и атаковали собственные клетки. Именно это вещества начали использоваться для разработки тестов. Кстати, в диагностике подобные анализы крайне важны и по сегодняшний день.
Данный недуг составляет примерно 5-10% хронических кожных заболеваний. И сегодня многие люди интересуются вопросами о том, почему возникает красная волчанка, как передается болезнь и можно ли ее избежать.
К сожалению, на сегодняшний день четких ответов на данные вопросы нет. Существует множество теорий развития волчанки. В частности, некоторые исследователи указывают на наличие генетической предрасположенности. С другой стороны, гены, кодирующие подобное заболевание, так и не были найдены. Более того, вероятность развития волчанки у ребенка, родители которого страдают от подобного недуга, составляет всего 5-10%.
И, конечно же, это далеко не единственный фактор, под воздействием которого развивается красная волчанка. Причины могут крыться в работе эндокринной системы. В частности, у многих женщин с данным диагнозом в крови обнаруживается повышенное количество пролактина и прогестерона. Кроме того, болезнь нередко проявляется в период полового развития или же во время беременности.
Существует и теория об инфекционном происхождении волчанки. Например, у пациентов нередко обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. А еще последние исследования показали, что генетический материал некоторых бактериальных микроорганизмов способен стимулировать выработку специфических аутоиммунных антител.
К факторам риска также можно отнести и аллергические реакции, так как попадание аллергена в организм может привести к появлению признаков волчанки. Не менее опасным считается воздействие ультрафиолетовых излучений, высоких и слишком низких температур.
Поэтому на сегодняшний день вопрос о причинах появления красной волчанки все еще остается открытым. Большинство же ученых считают, что эта болезнь развивается под воздействием сразу комплекса факторов.
Красная волчанка — болезнь, которая носит хронический характер. Соответственно, при подобном недуге периоды относительного благополучия сменяются обострениями. В зависимости от начальных симптомов, в современной медицине выделяют несколько форм данного заболевания:
На самом деле механизм развития данной болезни все еще находится на стадии изучения. Тем не менее некоторые сведения современной медицине все-таки известны. Так или иначе, аутоиммунные кожные заболевания связаны в первую очередь именно с нарушением работы иммунной системы. Под воздействием того или иного фактора внешней или внутренней среды защитная система организма начинает идентифицировать генетический материал определенных клеток как чужеродный.
Таким образом, организм начинает вырабатывать специфические белки-антитела, которые атакуют собственные клетки тела. При красной волчанке происходит повреждение преимущественно соединительнотканных элементов.
После взаимодействия антитела и антигена формируются так называемые иммунные белковые комплексы, которые могут фиксироваться в различных органах, так как разносятся по организму вместе с током крови. Подобные белковые соединения вызывают повреждение клеток соединительной ткани того или иного органа и нередко приводят к развитию иммунного воспалительного процесса.
Примерно так выглядит механизм развития данного недуга. Более того, свободно циркулируя в крови человека, иммунные комплексы могут спровоцировать развитие тромбоза, анемии, тромбоцитопении и прочих довольно опасных заболеваний.
Сразу же стоит отметить, что клиническая картина при подобном заболевании может выглядеть по-разному. Так какими же признаками сопровождается красная волчанка? Кожная форма (фото) встречается наиболее часто. К основным симптомам можно отнести появление эритемы. В частности, одной из наиболее характерных признаков является сыпь на лице в форме бабочки, которая охватывает кожу щек, носа, а иногда распространяется на область носогубного треугольника.
Кроме того, эритема может появляться и в других местах — преимущественно болезнь поражает открытые участки кожи на груди, плечах и предплечьях. Участки покраснений могут иметь различные формы и размеры. По мере развития болезни пораженные места воспаляются, после чего образуется отек. В конце концов на коже формируются участки кожной атрофии, на которых начинается процесс рубцевания.
Конечно же, это не единственные признаки красной волчанки. Иногда у пациентов можно заметить характерные мелкоточечные кровоизлияния под кожей на ладонях или подошвах ног. Болезнь может поражать также волосы — к проблемам больных нередко добавляется и облысение. К симптомам также относят изменение ногтевой пластины, а также постепенную атрофию тканей околоногтевого валика.
Есть и другие нарушения, которыми сопровождается красная волчанка. Болезнь (фото показывает некоторые ее проявления) нередко вызывает повреждения слизистых оболочек носа, носоглотки и ротовой полости. Как правило, сначала формируются красные, но безболезненные язвочки, которые затем перерастают в эрозию. В некоторых случаях у пациентов развивается афтозный стоматит.
Примерно в 90% случаев наблюдается поражение суставов. Артрит — еще одна из патологий, которые вызывает красная волчанка. Болезнь (фото демонстрирует ее явные признаки) чаще всего вызывает воспаление в мелких суставах, например на кистях рук. Воспалительный процесс в данном случае симметричен, но редко сопровождается деформациями. Пациенты жалуются на болезненность и ощущение скованности. К осложнениям также можно отнести некрозы суставных тканей, иногда в процесс вовлекаются связочные структуры.
Красная волчанка нередко поражает соединительные ткани дыхательной системы. К наиболее распространенным осложнениям можно отнести плеврит, который сопровождается скоплением жидкости в плевральной полости, появлением одышки и боли в грудной клетке. В более тяжелых случаях заболевание вызывает пневмонит и легочные кровотечения — это опасные состояния, которые требуют неотложной медицинской помощи.
Воспалительный процесс может поражать и соединительные ткани сердца. Например, довольно частым осложнением является эндокардит, а также поражение митрального клапана. При подобной патологии воспаление приводит к срастанию створок клапана. У некоторых больных с волчанкой диагностируется перикардит, при котором наблюдается значительное утолщение стенок сердечной сумки и скопление жидкости в полости перикарда. Возможно также развитие миокардита, для которого характерны увеличение сердца и появление болей в груди.
Волчанка также может поражать сосудистую систему. В частности, воспалению наиболее подвержены коронарные артерии (сосуды, питающие сердечную мышцу) и артерии мозга. Кстати, ишемия и инсульт считаются одними из самых распространенных причин ранней смертности у пациентов с системной красной волчанкой.
К опасным осложнениям можно отнести и волчаночный нефрит, который нередко перерастает в острую или хроническую почечную недостаточность. Распространенными являются и поражения центральной нервной системы, которые сопровождаются мигренями, церебральной атаксией, эпилептическими припадками, потерей зрения и т. д.
В любом случае стоит понимать, что волчанка — болезнь крайне опасная. И при малейших подозрениях человеку нужно немедленно обратиться к врачу и ни в коему случае не отказываться от предложенной специалистом терапии.
Согласно статистическим данным, за последнее десятилетие количество пациентов с подобным диагнозом увеличилось практически на 45%. В большинстве случаев недуг диагностируют во взрослом возрасте. Тем не менее не исключена и возможность его развития гораздо раньше. Кстати, красная волчанка у детей чаще всего начинает развиваться в возрасте 8-10 лет, хотя и появление признаков в более раннем возрасте также не исключено.
Клиническая картина в данном случае соответствует течению болезни у взрослых пациентов. Первыми симптомами является эритема, дерматит, лихорадка. Терапия подбирается индивидуально, но обязательно включает в себя прием гормональных противовоспалительных препаратов.
При правильно подобранном лечении и соблюдении мер профилактики длительность жизни ребенка после проявления первых симптомов составляется от 7 до 20 лет. Причинами летального исхода, как правило, становятся системные поражения организма, в частности развитие почечной недостаточности.
Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз «красная волчанка». Диагностика в данном случае довольно сложная и включает в себя массу различных процедур и исследований. В 1982 году Американской ревматологической ассоциацией была разработана специальная шкала симптомов. У пациентов с волчанкой, как правило, присутствуют следующие расстройства:
Для того чтобы обнаружить наличие тех или иных симптомов, понадобятся различные тестирования. В частности, анализы мочи, крови, серотологические и иммунологические исследования. Если у пациента в процессе диагностики выявлено четыре или более из вышеперечисленных критериев, это в большинстве случаев свидетельствует о наличии красной волчанки. С другой стороны, у некоторых больных на протяжении жизни проявляется не более 2-3 признаков.
Безусловно, многие пациенты интересуются вопросом о том, можно ли навсегда избавиться от заболевания под названием «красная волчанка». Лечение, естественно, существует. И правильно подобранная терапия позволяет избежать появления осложнений и улучшить качество жизни. К сожалению, лекарств, способных навсегда избавить организм от болезни, еще не разработано.
Как же выглядит терапия? После диагностики врач решает, можно ли проводить лечение в амбулаторных условиях. В свою очередь, показаниями к госпитализации являются:
Естественно, схема терапии в данном случае подбирается индивидуально для каждого пациента сразу же после постановления диагноза «красная волчанка». Лечение, как правило, включает в себя прием стероидных противовоспалительных средств, в частности, препарата «Преднизолон». Для устранения сыпи и дерматитов могут быть использованы различные гормональные мази или кремы («Элоком», «Фуцикорт»).
При лихорадке и боли в суставах пациенту назначают прием нестероидных противовоспалительных лекарств. В некоторых случаях уместно использование иммуномодулирующих средств. Иногда больным рекомендуют принимать мультивитаминные комплексы. Наличие тех или иных осложнений требует дополнительной консультации у специалиста узкого профиля. Например, при поражении почек пациенту нужен осмотр у нефролога, который в дальнейшем и назначит адекватное лечение.
На сегодняшний день многие пациенты или их близкие интересуются вопросами о том, как лечить красную волчанку и существует ли средства для предотвращения данного заболевания. К сожалению, лекарств, способных обезопасить от данного недуга, не существует. Тем не менее соблюдение некоторых правил помогает замедлить процесс или же избежать очередного обострения.
Для начала стоит отметить, что у большинства пациентов красная волчанка (кожная форма болезни в частности) обостряется на фоне перегреваний или же после длительного пребывания под палящими лучами солнца. Именно поэтому специалисты рекомендуют людям с подобным диагнозом избегать длительных солнечных ванн, отказать от посещения соляриев, а в солнечную погоду защищать кожу с помощью одежды, головных уборов, зонтиков и т. д.
Для некоторых пациентов опасность представляет высокая температура, поэтому врачи нередко рекомендуют избегать посещений саун, бань, горячих производственных цехов и т. д. А перед планированием отпуска на морском берегу обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом.
Поскольку данная болезнь связана с расстройствами иммунной системы, то, естественно, нужно постараться избежать аллергических реакций. Перед использованием любого лекарственного и косметического средства (включая даже декоративную косметику) нужно спросить разрешения врача. Крайне важной является и диета — из рациона стоит исключить высокоаллергенные продукты. И, естественно, нужно соблюдать все предписания врача, вовремя проходить медицинские осмотры и не отказываться от медикаментозного лечения.
Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.
Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.
Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.
Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.
То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.
В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.
Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:
Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:
Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:
В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.
| Тип СКВ по степени тяжести клинических проявлений | Клинические проявления |
| Легкая СКВ | Сыпь эритематозного характера, дискоидные высыпания, феномен Рейно, облысение, язвенные процессы на слизистых оболочках рта, носоглотки, лихорадочные состояния различной степени тяжести, боли в суставах и мышечном полотне, перикардит «сухой», плеврит с небольшим количеством экссудативной жидкости. |
| Тяжелая СКВ | Миокардит, перикардит, плеврит с большим количеством экссудата, нефротический синдром, легочные кровотечения, пурпура тромбоцитопенического рода, анемия по гемолитическому типу, васкулит, поражения центральной нервной системы различной степени тяжести. |
Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.
Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:
Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.
Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.
Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:
Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.
Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:
Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.
При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.
Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.
Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.
Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.
Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:
В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.
Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:
Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.
| Название группы фармакологических продуктов | Примеры конкретных препаратов | Особенности назначения и применения |
| Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) | Ибупрофен, Напроксен, Аспирин | Медикаменты назначают только на короткий промежуток времени для устранения активного воспалительного процесса. |
| Противомалярийные средства | Гидроксихлорохин | Средства назначают на длительный период. Эффект от приема лекарств наступает только спустя 1-2 месяца. Хорошо зарекомендовали себя в терапии СКВ с выраженной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. |
| Кортикостероиды | Преднизон, преднизолон | Лекарства уменьшают активность иммунной системы, подавляют воспалительные реакции. Прием начинают с минимальных доз, постепенно повышая к максимуму. Отмену также осуществляют постепенно, уменьшая количество лекарственных продуктов. |
| Противоревматические препараты | Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид | Препараты подавляют воспаление. Эффект аналогичен гормональным медикаментам, но механизм воздействия на ткани человеческого организма иной. |
| Биологические ППМТБ | Ритуксимаб | Биологические средства, действие которых направленно на В-лимфоциты, синтезирующие антитела. |
Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.
Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.
Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.
Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.
Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.
Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.
Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.
Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.
Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.
Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.
Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.
История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.
В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.
В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.
Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.
Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.
Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).
У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.
Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.
Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.
Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.
В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:
Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:
Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.
Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.
Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.
В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:
Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:
1) Болезни сердца:
2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.
3) Заболевания крови, опасные для жизни.
4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.
Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:
Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.
Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.
Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.
Госпитализация необходима в следующих случаях:
Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).
Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.
Опасные и вредные продукты при волчанке:
Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.
В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:
Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.
Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:
Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.
Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:
Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:
Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.
Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.
Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:
Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:
К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.
Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.
Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).
Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:
Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).
Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:
Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:
Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:
Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:
К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:
В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:
Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:
Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.
СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.
Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:
При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:
Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.
Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).
Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).
Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.
У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.
Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.
