Рак внепеченочных желчных протоков чаще наблюдается в возрасте 60-70 лет. В половине случаев поражается общий желчный проток.
Опухоль представляет собой аденокарциному различной дифференцировки с инфильтративным типом роста. Растет опухоль по протяжению протоков, вовлекает печеночные вену и артерию, портальную вену, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку. Метастазы образуются в регионарных лимфатических узлах и печени. Клинические симптомы и методы диагностики те же, что и при раке желчного пузыря.
Все факторы, повышающие вероятность развития рака внепеченочных желчных протоков, называются факторами риска. Наличие фактора риска, как и его отсутствие, не означает обязательное развитие злокачественной патологии. Если пациент считает, что он склонен к развитию рака, следует проконсультироваться с врачом. К факторам риска относятся такие патологические состояния:
- Первичный склерозирующий холангит.
- Хронический язвенный колит.
- Кисты желчных протоков.
- Клонорхоз печени (заражение китайской двуусткой – глистом, попадающим в организм при употребление зараженной рыбы).
Колиты, а также некоторые заболевания печени повышают риск развития рака внепеченочных желчных протоков.
Опухоль внепеченочных желчных путей может проявляться желтухой и болевым синдромом.
Перечисленные ниже симптомы могут быть как следствием опухоли внепеченочных желчных путей, так и других заболеваний. Поэтому при наличии хотя бы одной из жалоб следует немедленно обратиться к врачу:
- Желтуха (желтая окраска кожи и белков глаз).
- Боль в животе.
- Лихорадка.
- Зуд кожи.
Желтуха - обязательный признак поражения магистральных желчных протоков. В половине наблюдений она наступает внезапно. У остальных больных дожелтушная симптоматика отмечается в среднем на протяжении 2-3 мес. Обычно желтуха бывает интенсивной и стойкой. Однако при локализации первичной опухоли в месте тройного соединения протоков или в одном из долевых протоков, она может иметь волнообразный или рецидивирующий характер. Более тяжелое течение механической желтухи с быстрым развитием симптомов печеночной декомпенсации наблюдается при полной обтурации магистральных протоков, вызывающей отключение резервуара желчного пузыря. Учитывая это, клинически следует различать проксимальную и дистальную обтурацию внепеченочных желчных путей с границей на уровне тройного соединения протоков. Для высоких опухолевых стенозов характерно значительное увеличение печени, а для дистальных - положительный симптом Курвуазье. Однако увеличение желчного пузыря при механической желтухе не всегда указывает на уровень обтурации, так как он может быть отключен в результате блокады пузырного протока опухолью.
Холангит при раке протоков наблюдается у 38-55% больных. Примерно с такой же частотой отмечаются боли. Значительное похудание при раке протоков редко успевает развиться; симптом этот более характерен для рака поджелудочной железы.
Для диагностики рака внепеченочных желчных путей применяют тесты, направленные на исследования желчных протоков и печени.
Могут проводиться следующие диагностические тесты и процедуры:
- Осмотр пациента
для определения общего состояния больного, наличия у него признаков заболевания (любые признаки и симптомы, не встречающиеся у здорового человека). Следует осмотреть яички на предмет припухлости, отека или боли при пальпации (ощупывании). Также необходимо внимательно расспросить пациента о его образе жизни, вредных привычках, перенесенных ранее заболеваниях, проводимом лечение.
- Ультразвуковое исследование:
при ультразвуковом исследовании высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних органов и тканей, таких как яички и возникает эхо-сигнал. Эхо-сигналы создают картину тканей и органов организма, которую называют сонограммой. Полученное изображение можно распечатать и позже оценить повторно в динамике.
- КТ-сканирование:
выполняется серия подробных снимков всего тела, сделанных под разными углами. Снимки выводятся на экран компьютера, подключенного к рентгеновскому аппарату. Для получения более четкого изображения органов и тканей, возможно введение в вену или прием внутрь контрастного вещества. Такую процедуру называют компьютерной томографией, компьютеризированной томографией или компьютеризированной осевой томографией.
- МРТ (магнитно-резонансная томография):
данным метод исследования основан на радио-магнитном излучении, с помощью которого получают серию изображений внутренних органов человека. Эти снимки выводятся на монитор компьютера и, при необходимости, на пленку. Такую процедуру еще называют ядерно-магнитно-резонансной томографией.
- ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография):
метод основан на рентген-исследование протоков, транспортирующих желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник. Иногда рак желчных путей сужает их проход или полностью его перекрывает ток желчи, вызывая желтуху. Эндоскоп вводится через ротовую полость в пищевод, желудок и начальную часть тонкого кишечника. Эндоскоп - это тонкий инструмент, по форме напоминающий трубку, с осветительным устройством и специальными линзами для обзора. В поджелудочный проток через эндоскоп вводится катетер (небольшая полая трубка). По катетеру вводится контрастное вещество, и выполняются рентгеновские снимки. В случае сужения протока опухолью можно ввести в него тонкую трубку и возобновить его проходимость. Можно также получить подозрительные участки ткани, которые затем подлежат исследованию под микроскопом на предмет обнаружения рака.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ):
рентгенологическое исследование печени и желчных протоков. Тонкая игла вводится через кожу под реберной дугой в печень, впрыскивают контрастное вещество и выполняют снимки печени и желчных путей. Если проходимость желчных путей нарушена, в печень вставляется тонкая трубка под названием стент для дренирования желчи из желчных путей в тонкий кишечник или в специальный пакет за пределами тела.
- Биопсия:
удаление клеток или кусочка ткани для дальнейшего исследования под микроскопом на предмет наличия в них опухолевого процесса. Образец материала может быть получен с помощью тонкой иглы, введенной в желчевыводящий проток во время рентгенологического или ультразвукового исследования. Такая процедура называется тонкоигольной аспирационной биопсией. Обычно биопсию проводят во время ЭРХП или ЧЧХГ. Возможно также удаление участка ткани во время оперативного вмешательства.
- Функциональные пробы печени:
в образце крови определяется содержание определенных веществ, которые вырабатываются печенью. Повышенная концентрация этих веществ в крови свидетельствует о заболевании печени, вызванном опухолью желчных протоков.
На шанс выздоровления (прогноз) пациента и выбор метода лечения влияют определенные факторы.
Прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения определяется следующим:
- Стадия рака (распространение процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани).
- Возможно ли полное хирургическое удаление опухоли.
- Поражение опухолью нижних или верхних отделов протоков.
- Впервые диагностированное заболевание или рецидив (возврат) болезни.
Выбор метода лечения также зависит от симптомов, вызванных опухолью. Рак внепеченочных желчных протоков обычно обнаруживается уже в запущенных случаях, когда радикальная операция уже не возможна. Паллиативное лечение может облегчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни пациента.
После установления диагноза рака внепеченочных желчных протоков пациенту необходимо провести еще некоторое дообследование для установления степени распространения процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани.
Этот процесс определения распространенности злокачественного процесса в организме называется стадированием заболевания. На основание данных стадирования устанавливают стадию заболевания. Знать стадию необходимо для выбора оптимального плана лечения.
Стадирование рака внепеченочных желчных протоков обычно сопровождается лапаротомией. На брюшной стенке делают разрез, через который исследуют органы брюшной полости на предмет их поражения злокачественным процессом, а также удаление тканей или забор жидкости для их дальнейшего изучения под микроскопом. Для определения стадии заболевания учитываются данные рентгеновских исследований, лапароскопии и биопсии. Иногда лапароскопия проводят перед лапаротомией для определения распространенности опухоли. Если рак в запущенной стадии и хирург не может полностью удалить новообразование, он имеет право не проводить лапаротомию.
Существует три пути распространения опухоли по организму.
К ним относится:
- Прорастание в другие ткани. Злокачественное новообразование прорастает окружающие его здоровые ткани.
- По лимфатической системе (лимфогенный путь). Опухолевые клетки проникают в лимфатическую систему и по лимфатическим сосудам могут попасть в другие органы и ткани человека.
- С током крови (гематогенно). Злокачественные клетки проникают в вены и капилляры и с кровью разносятся в другие органы и ткани.
Когда опухолевые клетки с током крови или лимфы разносятся по организму возможно формирование другой (вторичной) опухоли. Этот процесс называется метастазированием. Первичная опухоль и вторичные (метастатические) новообразования относятся к одному и тому же типу рака. Например, если рак молочной железы распространяется на кости, то опухолевые клетки, обнаруженные в костях - это злокачественные клетки рака молочной железы. И новообразование в костях относят к метастатическому раку молочной железы, а не к раку костей.
Развитие рака внепеченочных желчных протоков делится на такие стадии:
Стадия 0 или Carcinoma in situ
(«рак на месте», лат.)
При нулевой стадии атипичные клетки находятся в самом внутреннем слое слизистой оболочки. Эти клетки могут стать злокачественными и проникнуть в окружающие их здоровые ткани. Стадию 0 еще называют сarcinoma in situ.
Стадия І
рака подразделяется на стадию ІА и стадию ІБ.
- Стадия ІА: опухоль поражает только желчный проток.
- Стадия ІБ: опухоль прорастает стенку желчного протока.
Стадия ІІ
Стадия ІІ подразделяется на стадию ІІА и стадию ІІБ.
- Стадия ІІА: опухоль поражает печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или правую или левую ветвь печеночной артерии, или правую/левую ветви портальной вены.
- Стадия ІІБ: опухоль поражает близлежащие лимфатические узлы и:
1. обнаружена в желчном протоке; или
2. распространяется на стенку желчного протока; или
3. поражает печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или правую или левую ветвь печеночной артерии, или правую/левую ветви портальной вены.
– это возврат заболевания после проведенного лечения. Рак сожжет повторно возникнуть в желчных протоках или в других органах и тканях.
Для лечения рака внепеченочных желчных протоков существуют различные методы терапии.
Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.
Применяют 2 метода стандартного лечения:
- Хирургический метод
При раке внепеченочных желчных протоков проводят следующие операции:
- Удаление желчного протока: если опухоль небольших размеров и находится полностью в желчном протоке, последний может быть удален весь. Новый проток формируется путем соединения устья протока в печени с кишечником. Также удаляются лимфатические узлы, которые потом изучают под микроскопом для определения наличия в них опухолевых клеток.
- Частичная гепатэктомия: удаление части печени, пораженной опухолью. Удаляемой частью может быть небольшой участок ткани, целая доля печени или даже большая часть печени с окружающими здоровыми тканями.
- Процедура Виппла: операция заключается в удаление головки поджелудочной железы, желчного пузыря, части желудка, отрезка кишечника и желчного протока. Оставшейся поджелудочной железы достаточно для выработки пищеварительных соков и инсулина.
- Билиарный анастомоз: Если удалить опухоль невозможно, но она сдавливает тонкий кишечник и способствует накоплению желчи в желчном пузыре, возможно создание билиарного анастомоза. Во время этой операции желчный пузырь или желчный проток пересекают и снова присоединяют к тонкому кишечнику по обходному пути, минуя опухоль. Такая процедура восстанавливает отток желчи, собирающейся в желчном пузыре, и уменьшает обусловленную этим желтуху.
- Стентирование: если опухоль перекрывает просвет желчного протока, для обеспечения оттока желчи в него можно вставить стент (тонкую трубку). Другой конец дренажа может выходиь на внешнюю поверхность тела или огибать опухоль и заканчиваться в тонком кишечнике. Врач может установить стент во время операции или ЧЧХГ, или с помощью эндоскопа.
- Лучевая терапия
Лучевая терапия – это метод лечения опухоли с помощью высокочастотного рентгеновского излучения или других видов излучения. Метод позволяет добиться полного уничтожения злокачественных клеток или замедления роста опухоли.
Существует 2 вида лучевой терапии. При внешней лучевой терапии лучи из аппарата, находящегося рядом с пациентом, направляются на опухоль. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества набирают в иголки, трубки или катетеры, которые вводятся в ткани, расположенные рядом с опухолью или прямо в новообразование. Выбор метода лучевой терапии зависит от типа и стадии злокачественного процесса.
В клинических исследованиях разрабатываются новые методы лечения.
Радиосенсибилизирующие средства
Клинические исследования изучают возможности усиления действия лучевой терапии на опухолевые клетки. Этого можно достичь такими способами:
Гипертермия: воздействие на ткани тела высокой температурой для уничтожения опухолевых клеток или для повышения их чувствительности к лучевой терапии и определенным противораковым препаратам.
Радиосенсибилизирующие средства: Препараты, способствующие повышению чувствительности опухолевых клеток к лучевой терапии. При комбинации лучевой терапии и радиосенсибилизирующих средств можно уничтожить значительно больше злокачественных клеток.
- Химиотерапия
Химиотерапия – это метод лечения рака с помощью цитостатических препаратов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток или замедление злокачественного роста. При приеме химиопрепаратов внутрь, введение внутривенно или внутримышечно лекарство поступает в общий кровоток, уничтожая циркулирующие по организму опухолевые клетки (системная химиотерапия). Если химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговой канал, в пораженный орган или какую-либо полость организма, например, в брюшную, она называется регионарной химиотерапией. Вид введения химиопрепаратов зависит от типа и стадии злокачественного процесса.
- Биологическое лечение или биотерапия
Биотерапия основана на ресурсах иммунной системы самого пациента для борьбы с раком. Вещества, продуцируемые самим организмом или в лабораторных условиях, используются для усиления, направления и возобновления естественной защитной системы больного. Этот вид лечения еще называют биотерапией или иммунотерапией.
Пациенты могут спросить своего врача об участие в клинических исследованиях.
Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.
Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.
Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы. Принять участие в клинических испытаниях можно до, во время или после противоопухолевого лечения.
В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.
После окончания лечения пациенту необходимо наблюдаться у врача.
После лечения с целью оценки эффективности лечения может потребоваться повторение некоторых диагностических процедур, проводимых ранее для установления диагноза или стадии процесса. На основании полученных результатов принимается решение о продолжении, смене или окончании лечения. Такую процедуру называют рестадированием.
Некоторые обследования нужно будет регулярно повторять даже после завершения лечения. Данные таких обследований помогают оценить состояние пациента и вовремя обнаружить рецидив (возврат) заболевания. Этот процесс называют диспансерным наблюдением или регулярными профилактическими осмотрами.
Локализированный рак внепеченочных желчных протоков
Лечение локализированного рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Стентирование или билиарный анастамоз для восстановления оттока желчи могут быть выполнены перед операцией для уменьшения желтухи.
- Хирургическое вмешательство с или без внешней лучевой терапии.
Неоперабельный рак внепеченочных желчных путей
Лечение неоперабельного рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Стентирование или билиарный анастамоз с или без внешней лучевой терапии, как паллиативное лечение для уменьшения проявлений клинических симптомов и улучшения качества жизни пациента.
- Участие в клинических исследованиях с применением гипертермии, радиосенсебилизаторов, химио- или биотерапии.
Рецидив рака внепеченочных желчных протоков
Лечение рецидива рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Паллиативное лечение для уменьшения проявлений клинических симптомов и улучшения качества жизни пациента.
31.07.2018
В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.
Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем
Патологическая анатомия и диагностика. Из доброкачественных опухолей ЖП в основном встречаются аденомы. Эти опухоли не имеют выраженных специфических клинических симптомов. Они обычно выявляются при холецистэктомии и вскрытиях и нередко бывают в комбинации с ЖКБ. Они часто локализуются в области дна ЖП. На холеиистограммах выявляются округлой формы дефекты наполнения. При локализации их в области шейки ЖП могут мешать оттоку желчи из него, что способствует развитию XX.
Из доброкачественных опухолей часто встречаются также папилломы (папилломатоз), фибромы, миомы, а в отдельных случаях также невриномы, лейомиомы и гамартомы. Выраженный клеточный атипизм и склонность к рецидиву дает основание эти эпителиального происхождения опухоли рассматривать как предраковые заболевания. Клинический интерес подобных опухолей в том, что они вызывают обтурацию желчных путей и приводят к МЖ. Полиповидные опухоли терминального отдела холедоха могут блокировать наружное отверстие панкреатического протока, что обычно приводит к развитию ХП.
До операции эти опухоли можно диагностировать только с помощью холеци-стографии и УЗИ. При холецистографии, в отличие от камней ЖП, положение дефекта наполнения не меняется с изменением положения тела больного.
Лечение. При выявлении доброкачественных опухолей ЖП показана холецистэктомия, а также удаление опухоли в пределах здоровых тканей.
При опухолях терминального отдела холедоха иногда приходится выполнять панкееатодуоденальную резекцию. Это вмешательство представляет большой риск и должно выполняться по строгим показаниям (кровотечение, злокачественное перерождение опухоли и т.д.). Во всех остальных случаях ограничиваются папиллэктомией или иссечением опухоли. При невозможности выполнения последнего прибегают к кюретажу или электрокоагуляции опухоли. Применение этих способов не освобождает от рецидива опухоли.
Патологическая анатомия. Рак ЖП часто (85-90% случаев) развивается на фоне длительно продолжающегося ХКХ. С этой точки зрения, ряд авторов считают ХКХ предраковым заболеванием. Рак ЖП быстро распространяется лимфатическими путями на околопеченочные ткани, что часто становится причиной развития МЖ. Из отдельных видов рака чаще (85% случаев) встречается адено-каршшома и скирр, редко слизистый, солидный и низкодифференцированный рак. В ранней стадии развития карциномы ЖП процесс протекает без особых клишгческих симптомов или с характерными симптомами ХКХ, который обусловлен сочетанием рака ЖП и ЖКБ. Раковая опухоль более часто локализуется в передневерхней части тела ЖП.
Относительно редко она локализуется в области шейки ЖП или на его нижней поверхности. Рак ЖП проявляет чрезмерно злокачественнее течение и уже в ранней стадии развития дает метастазы в лимфатические узлы и в толщу паренхимы печени. Быстрее распространяются на печень первичные опухоли, расположенные в области дна ЖП. Они дают метастазы в первую очередь в лимфатические узлы, расположенные в области ворот печени. Начинающийся из области шейки ЖП рак достаточно быстро распространяется на гепатикохоледох, в результате чего блокируется отток желчи по ОЖП и возникает МЖ, водянка ЖП и т.д.
Клиническая картина и диагностика. Рак ЖП не имеет специфических симптомов. В более позднем периоде также не удается выявить характерные для этого заболевания симптомы и лишь при распространении опухоли отмечаются как общие, так и местные признаки. В разных стадиях развития рака ЖП бывают выражены только симптомы холецистита. Следует отметить, что около 1 % операций, произведенных по поводу холелитиаза, при ревизии желчных путей или ГИ удаленного ЖП диагностируются как рак.
Раку ЖП характерно наличие в правой подреберной области плотного, бугристого и, как правило, безболезненного инфильтрата. При локализации опухоли в области шейки ЖП возникает его водянка. Нередко к этому присоединяется и клиническая картина обтураци-онного холецистита, развивается деструкция стенки ЖП, а иногда и ее прободение в свободную брюшную полость или в просвет соседних органов (ДПК, ОК), что становится причиной перитонита или возникновения внутреннего желчного свитда. В подобных случаях температура тела больного повышается и носит гектический характер. Опухоль из области шейки ЖП быстро распространяется на ОЖП и приводит к развитию быстро прогрессирующей МЖ.
Из общих признаков рака ЖП часто отмечается общая слабость, ухудшение аппетита и похудение. Больные часто умирают от НП. Когда при длительном ХКХ у больного старческого возраста боли в правой подреберной области приобретают постоянный характер, появляется субфебрильная температура, анорексия, постоянная потеря веса и диспепсические явления, то следует предположить рак ЖП. В таких случаях в крови выявляется лейкоцитоз, увеличивается СОЭ. При сдавлении ОЖП опухолью или пораженными лимфатическими узлами в крови увеличивается уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, в моче появляются желчные пигменты, те. налицо все признаки МЖ.
В ранней стадии заболевания на холецистограммах отмечается дефект наполнения. Из существующих методов инструментального исследования более достоверной считается лапароскопия, при которой удается осмотреть ЖП с бугристой поверхностью опухоли на нем, врастающей в печень, а также метастазы в ней. На сканограмме в правой доле выявляется «немая зона».
Лечение. Возможное лечение рака ЖП только оперативное, несмотря на то что не всегда удается выполнить радикальное вмешательство. С точки зрения выздоровления больного, шанс очень маленький. При возможности производят и радикальную и паллиативную операции. Часто ЖП удаляют по поводу ХКХ, а диагноз рака выясняется после ГИ. В подавляющем большинстве исход оперативного вмешательства бывает неблагоприятным. Около 10% больных после операции живут до 5-ти лет
При подтверждении диагноза рак во время операции показана расширенная холецистэктомия. При этом производятся клиновидная резекция печени и удаление расположенных в гепатодуоденальной связке лимфатических узлов. При прорастании опухоли в шейку пузыря и гепатикохоледох в отдельных случаях удастся удалить ЖП, произвести резекцию гепатикохолсдоха вместе с лимфатическими узлами, распложенными в гепатодуоденальной связке.
При прорастании опухоли в печень производится сегментарная резекция печени или правосторонняя гемигепатэктомия. При распространенных опухолях ЖП отдаленные результаты радикальных операций неблагоприятны. Средняя продолжительность жизни после операций составляет год. При поражении высоких отделов желчных протоков часто не удается выполнить даже паллиативную операцию. В отдельных случаях удается наложить лишь наружное дренирование долевого протока печени по Прадеру или Смиту (рисунок 19) или произвести ре канализацию опухоли с помощью транспеченочного дренажа. В отдельных случаях удается выполнить паллиативную операцию, цель которой — дренировать распавшуюся полость опухоли, а при непроходимости холедоха произвести дренирование внутрипеченочных протоков (рисунок 20).
Рисунок 19. Транспеченочное дренирование гепатикохоледоха: а —по Прадеру. б— по Смиту
Рисунок 20. Гепатикоеюностома (схема)
Опухоль может локализоваться в любой части ОЖП — начиная от ворот печени до терминального отдела его. Различают экзофитный и эндофитный рак. При экзофитной форме опухоль растет в просвет протока и довольно быстро обтурирует его. При эндофитном раке проток на большом протяжении суживается равномерно.
Патологическая анатомия. В 30 % случаев рак желчных протоков бывает в сочетании с холециститом. Все отделы желчных протоков поражаются опухолью почти одинаковой частотой. Долевые протоки печени первичным раком поражаются относительно меньше. Опухоль чаше развивается на месте слияния долевых протоков, в области фатерова сосочка и т.д.
По статистическим данным, в 14% случаев опухоль локализуется на месте слияния долевых протоков, в 24 % случаев — на месте слияния пузырного и печеночного протоков, в 36 % случаев — в ЖП и в 10 % — в области фатерова сосочка. В остальных участках опухоль локализуется редко. При экзофитном росте опухоль при пальпации бывает в виде плотного узла. При инфильтрирующей опухоли она бывает в виде плотной тяжи или обтурированной трубки. Эти опухоли прорастают в толщу подслизистого слоя и значительно суживают просвет протоков.
В отдельных случаях опухоль бывает в виде массивного конгломерата, в который кроме протоков вовлекаются также окружающие ткани. Рак желчных протоков распространяется довольно быстро. У 50-75 % оперированных больных выявляются прорастание опухоли в соседние ткани и метастазы в других органах.
При поражении опухолью лимфатических узлов, расположенных у ворот печени, в параортальной области, часто бывает невозможным выполнение радикальной операции даже при небольших опухолях. Чаще метастазами поражается печень. Преобладающее большинство опухолей желчных протоков является аденокарциномами. Относительно меньше встречается папиллярный скирр, а относительно реже дифференцированный или плоскоклеточный рак.
Клиника и диагностика. В относительно раннем периоде заболевания рак желчных путей приводит к развитию МЖ, что обусловлено обтурацией просвета желчных протоков или сужением их и нарушением оттока желчи в ДПК. В отличие от желтухи, развивающейся при холелитиазе, при обтурации ОЖП опухолью появлению желтухи может не предшествовать болевой приступ.
При медленном течении процесса сужения желчных протоков часто больных беспокоит кожный зуд, лишь после этого появляется желтуха. У ряда больных желтуха нарастает быстро и нередко носит перемежающийся характер, обусловленный распадом опухолевой ткани и временным восстановлением проходимости явления ракового процесса (слабость, апатия, отсутствие аппетита, похудение, анемия и т.д.). Часто развивается холангит, что значительно утяжеляет состояние больного. При локализации раковой опухоли в правом или левом печеночном протоке и при сохранении проходимости ОЖП желтуха не возникает, что затрудняет диагностику.
При опухоли общего печеночного протока пальпируется увеличенный, безболезненный ЖП (симптом Курвуазье). ЖП может пальпироваться и при его водянке, которая также обусловлена блокированием ОЖП опухолью. Место и уровень обтурации уточняются состоянием ЖП с помощью лапароскопии. Выявление пустого ЖП свидетельствует об обтурации верхней части печеночного протока. При низком расположении непроходимости ОЖП ЖП бывает заполненным и напряженным.
Для определения состояния ПП и уровня обтурации протоков производят лапароскопическую холецистохолангиографию и чрескожную гепатохолангиографию.
Для выявления опухоли холедоха и дифференциации ее от рака БДС производят фибродуоденоскопию и восходящую холангиографию. Последняя помогает определить степень распространенности опухоли, а при неполной обтурации — выявить границы ее распространенности, оценить состояние верхнего отдела желчных путей и возможности оперативного лечения.
Для диагностики рака желчных путей применяют УЗИ, чрескожную транспеченочную холангиографию, РПХГ, лапароскопическую пункцию ЖП, холан-гиографию. Уточнение морфологического диагноза возможно только во время операции: после холедохотомии, холедохоскопии и ГИ опухоли.
Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится между холестатической формой гепатита, ЖКБ, раком ПЖ, раком печени и ЖП.
При ощупывании плотного, эластичного, довольно подвижного и безболезненного образования (симптом Курвуазье) становится ясно, что имеем дело с сатурацией терминального отдела ОЖП. В подобных случаях почти не требуется дополнительного исследования. В тех случаях, когда отсутствуют указанные симптомы, трудно диагностировать опухоль без применения специальных методов исследования.
Лечение. Лечение рака внепеченочных желчных протоков только оперативное. Радикальную операцию удается выполнить лишь у 10-15 % больных. Чем раньше больной подвергается оперативному вмешательству, тем больше вероятности выполнения радикальной операции. В поздней стадии в результате МЖ в организме могут развиваться необратимые изменения. При наличии рака ЖП, когда опухоль локализуется в дистальной части, возможно выполнить панкгзеатодуоденальную резекцию, так как при раке желчных путей редко удается выполнить радикальную операцию. Более часто производится вынужденное вмешательство для ликвидации желтухи и декомпрессии желчных путей. С этой целью накладываются БДА.
В отдельных случаях (длительная желтуха) панкреатсдуоденальную резекцию считают целесообразным выполнить двухэтапно. Как первый этап операции производят лапароскопическую холецистостомию.
При локализации раковой опухоли в средней части гепатикохоледоха удаляется всей массой вместе с лимфатическими узлами околопузырной области и гепатодуоденальной связки. Холсдох анастомозируют с ДПК или кишечной петлей. При наличии опухолей в терминальном отделе холедоха накладывается ХДА или хслецистогастроэнтероанастомоз. При низкой (ниже ПП) локализации опухоли накладывается гепатикоеюноанастомоз (см. рисунок 20) или гепатикодуо-деноанастомоз. При локализации опухоли в проксимальной части производится ре канализация опухоли и дренирование этой части.
При локализации опухоли в более проксимальной части печеночного протока производится внутреннее дренирование внутрипеченочных протоков (гепатоеюно- или гепатогастроанастомоз). При локализации опухоли в области ворот печени невозможно для дренирования использовать внепеченочные желчные пути. Только в отдельных случаях удается произвести реканализацию желчного протока и дренирование пораженною отдела жестким дренажем. Последний выводится наружу или внедряется в просвет кишки. При подобной локализации опухоли обычно дренируют внутрипеченочные желчные протоки или производится анастомоз внутрипеченочных желчных протоков с желудком (операция Долиоти) или ТК (операция Лонгмайера) (рисунок 21).
Рисунок 21. Холангиоеюноанастомозы: а —по Лонгмайеру; б—модификация способа Лонгмайера
Клиника и диагностика. Рак внепеченочных желчных путей в начальной стадии протекает без выраженных симптомов, до развития непроходимости и возникновения желтухи. В отдельных случаях больные отмечают тупые боли в надчревной и правой подреберной областях. В начальном периоде желтуха носит непостоянный характер. Это обусловлено ликвидацией перифокального воспаления и спастических сокращений. При полной обтурации желчного протока желтуха приобретает постоянный характер и быстро прогрессирует.
Кожа приобретает желто-зеленый оттенок. В зависимости от локализации прогрессирование желтухи происходит с разной скоростью. В желтушном периоде заболевания у большинства больных отсутствуют боли или они бывают слабо выражены. Быстро нарастают общие явления: интоксикация, истощение, обусловленные нарушением процесса попадания желчи и ПС в ДПК. При локализации опухоли в терминальных отделах холедоха ЖП выполняет определенную компенсаторную функцию. В связи с этим он значительно расширяется, увеличивается в размерах, становится пальпируемым, подвижным и безболезненным (симптом Курвуазье).
В таких случаях желтуха нарастает медленно. В начальной стадии в ЖП накапливается густая желчь, затем в результате всасывания желчных пигментов желчь обесцвечивается («белая желчь»). Некоторые авторы это объясняют глубоким нарушением функции печени. При локализации опухоли в верхних отделах желчного протока желтуха развивается быстрее. Здесь желчь не проходит в ЖП, в результате чего он бывает пустым и не отмечается симптом Курвуазье. При локализации опухоли в дисталъной части ПП наличие симптома Курвуазье не всегда свидетельствует о его непроходимости.
При раке фатерова сосочка желтуха часто бывает волнообразной, что может стать причиной диагностических ошибок. Кроме желтухи у больных тблодаются кожный зуд, слабость, ухудшение аппетита, потеря веса. При подобных локализациях рака в кале часто выявляется скрытая кровь (положительная реакция Грегерсена), что указывает на распад опухоли. У больных нередко развивается холангит, повышается температура тела, иногда отмечаются озноб, обильное потоотделение.
При этом для диагностики рака фатерова сосочка большое значение имеют дуоденоскопия и дуоденография в состоянии гипотонии ДПК. Применяется также лапароскопия, которая дает возможность увидеть расширенные подкапсулярные желчные пути и увеличенный ЖП. Применяются радионуклидное исследование, чрескожная, чреспеченочная хедецистохолангиография. Последняя дает возможность не только выявить причину желтухи, но и уточнить место и характер препятствия оттоку желчи.
Лечение. Лечение рака фатерова сосочка только оперативное. Часто удается выполнить радикальную операцию. В ранней стадии заболевания, когда опухоль бывает размером 2-2,5 см, в опухолевый процесс вовлекаются не все слон ДПК, не подвергается инфильтрации головка ПЖ, отсутствуют ближайшие и отдаленные метастазы. На этом этапе производят палиллэктомию, после чего ОЖП и панкреатический проток вшивают в ДПК (с задней стороны). При достижении опухолью значительных размеров при относительно благоприятном состоянии больного производят панкреатодуоденальную резекцию.
Однако часто состояние больного не позволяет выполнить такую обширную и травматичную операцию. В таких случаях считают возможным удалить опухоль вместе с фатеровым сосочком (трансдуоденальная папиллэктомия). В запущенных случаях, при тяжелом состоянии больного, производятся паллиативная операция, ЕДА, холецистоеюностомия, холсдохотомия.
При радикальных операциях средняя продолжительность жизни в 5—8 % случаев составляет около 5-ти лет.
Доброкачественные опухоли желчного пузыря и желчных протоков встречаются редко, обычно не более чем у 1–1,5 % больных. Чаще других доброкачественных опухолей появляются папилломы и аденомы, значительно реже возникают липомы, фибромы, миксомы, лейкомиомы. В желчных протоках преобладают аденомы и фибромы, в шейке пузыря чаще бывают аденомы, а в дне желчного пузыря развиваются папилломы, причем обычно множественные. Иногда встречаются полипы на ножке. Средние размеры опухолей составляют от 0,5 до 2 см. Примерно у 50 % больных опухоли желчного пузыря сочетаются с камнями.
Доброкачественные опухоли желчного пузыря не имеют характерных симптомов. Их выявляют обычно при удалении желчного пузыря у больных с каменным холециститом. До операции правильный диагноз можно поставить с помощью холецистографии и ультразвуковой эхолокации. В редких случаях доброкачественная опухоль сама по себе вызывает слабые боли в правом подреберье. Это связано с ростом опухоли, вследствие чего сужается просвет желчного протока и нарушается отток желчи.
Доброкачественные опухоли желчных протоков проявляются сочетанием застойного и болевого синдромов. Холестаз – нарушение поступления желчи в кишечник – связан с механическим препятствием нормальному току желчи. У некоторых больных возможно расстройство пищеварения.
Для диагностики доброкачественных опухолей используют УЗИ, компьютерную томографию, эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию. Лечение опухолей должно быть только оперативным, даже при отсутствии явных проявлений болезни, поскольку возможно злокачественное перерождение изначально доброкачественной опухоли.
Злокачественные опухоли желчного пузыря и желчных протоков встречаются гораздо чаще доброкачественных. Они появляются почти всегда в дне желчного пузыря, а также в месте слияния пузырного и общего печеночного протоков. В основном это раковые опухоли, то есть опухоли, характеризующиеся злокачественным перерождением эпителиальных тканей.
Другой вид злокачественных опухолей, происходящих из соединительной ткани, саркомы в желчном пузыре и желчных протоках, встречается крайне редко.
Рак желчного пузыря среди всех злокачественных опухолей органов пищеварения занимает пятое место по частоте возникновения и встречается у 3 % больных. Эта опухоль чаще бывает у женщин, чем у мужчин, и появляется в основном у лиц старше 65 лет.
Рак желчного пузыря протекает обычно быстро и неблагоприятно. Опухоль распространяется на весь пузырь, выходит за пределы органа, к воротам печени, реже захватывает желудок, двенадцатиперстную кишку, сальник, поперечно-ободочную кишку. Метастазы быстро проникают в региональные лимфатические узлы и отдаленные органы. Прогноз течения болезни, как правило, неблагоприятный, из-за того что многих больных к моменту установления диагноза уже поздно оперировать.
Причины, по которым возникает эта страшная болезнь, точно неизвестны. Однако установлено, что риск возникновения рака увеличивается с возрастом и в 80 % случаев рак желчного пузыря сопровождается желчекаменной болезнью. Считается, что крупные, более 2 см в диаметре, камни в желчном пузыре закупоривают желчные ходы и чаще сопутствуют раку, чем мелкие, которые выходят из него. Есть предположение, что, когда камни многие годы раздражают слизистую оболочку желчного пузыря и являются причиной ее воспаления, это провоцирует развитие рака, так как клетки обновляются быстрее. Но очень важно понимать, что у большинства людей с желчекаменной болезнью никогда не будет рака.
Помимо желчекаменной болезни есть и другие факторы, способствующие развитию рака желчного пузыря. Среди них – доброкачественные опухоли желчного пузыря, полипозная форма холестероза желчного пузыря, интенсивное сгущение желчи, которая почти не смешивается в желчном пузыре при перемене положения тела.
Примерно половина больных раком желчного пузыря ощущают боль в животе, точнее, в его правом верхнем отделе. Боли могут быть тупыми, но упорными, или коликообразными. Также бывают тошнота и рвота, желтуха, увеличение размеров желчного пузыря в результате нарушения оттока желчи из него. Другие симптомы опухоли желчного пузыря – снижение аппетита, похудение, увеличение размеров живота, ярко выраженный зуд, черный стул.
В редких случаях рак желчного пузыря протекает совсем без симптомов и проявляется только метастазами в печень или в другие органы. В далеко зашедших случаях при пальпации могут прощупываться плотная бугристая опухоль в правом подреберье и увеличенная печень. При проникновении метастазов в брюшину или образовании в брюшине первичной опухоли бывает асцит – накопление жидкости в брюшной полости.
Многие из перечисленных признаков и симптомов встречаются и при других заболеваниях, например при гепатите. Поэтому врач после первичного осмотра и расспроса больного обязательно должен назначить детальное обследование.
Раковые опухоли внепеченочных желчных протоков встречаются реже, чем рак желчного пузыря. На их долю приходится от 0,03 до 0,05 % всех заболеваний желчевыводящей системы. У мужчин опухоль возникает в два раза чаще, чем у женщин.
Различают узловую, инфильтративную и папиллярную формы рака. При инфильтративной форме полное закрытие желчных путей наступает позже, метастазы встречаются чаще, а возможность выполнения операций довольно мала. Для больного наиболее благоприятной формой является папиллярный рак. Рак желчных протоков распространяется преимущественно по лимфатическим сосудам, чаще всего вторично поражается печень. Метастазы во время операции обнаруживаются у 50–72 % больных.
Для опухоли желчных путей характерны такие симптомы, как нарастающий кожный зуд и желтуха. В результате закупорки желчных протоков появляется так называемый обтурационный, или холестатический, синдром. Иногда холестатический синдром возникает довольно рано, когда размер опухоли минимальный, не более 1–2 мм. Если закупорен только один из печеночных протоков, желтуха не развивается и соответствующая ему доля печени атрофируется, а другая увеличивается.
Обычно рак общего желчного протока протекает на фоне безболевой желтухи, но иногда могут возникать тупые боли в правом подреберье. По мере роста опухоли болевой синдром нарастает, печень увеличивается и становится умеренно болезненной. Одновременно с этим возникает и начинает прогрессировать раковая интоксикация, появляются признаки метастаз в печени, в региональных лимфатических узлах, а также в других местах возникает асцит. Иногда при опухоли общего желчного протока прощупывается увеличенный желчный пузырь.
Рак желчных протоков – это относительно редкое заболевание, которое встречается с частотой порядка 3% от всех злокачественных патологий. За последние 20-30 лет отмечается увеличение количества случаев обнаружения рака желчевыводящих путей у пациентов старше 45 лет. Эта тенденция объясняется улучшением качества диагностики и истинным увеличением заболеваемости. У большинства пациентов, поступающих в медицинские учреждения, обнаруживаются запущенные формы заболевания, которые не подлежат радикальному хирургическому лечению.
Показать всё
Рак желчевыводящих путей - это злокачественная опухоль, образующаяся из эпителия желчных протоков. Синонимами этого заболевания являются холангиоцеллюлярная карцинома (ХГК), холангиогенный рак, холангиокарцинома, в некоторых научных работах – опухоль Клатцкина.
Однако, несмотря на все эти факторы риска, как показывает опыт онкологов, во многих случаях рак желчных путей встречается у пациентов без очевидных факторов риска.
Холангит симптомы и лечение
Пути метастазирования следующие:
Обусловлена полным или частичным закрытием просвета желчевыводящий путей, что проявляется синдромом механической желтухи. Проявления этого синдрома зависят от локализации опухолевого процесса: то есть чем выше расположена опухоль, более поздние сроки ее проявления и тем больше ее размеры.
Выраженная боль не считается характерным симптомом для опухоли Клатцкина. Однако при присоединении вторичной инфекции и локализации опухолевого процесса в нижних отделах желчевыводящих путей может манифестировать клиническая картина острого холангита, которая характеризуется потрясывающим ознобом, повышением температуры тела, болями в правой подреберной области.
При вовлечении в процесс воротной вены наблюдаются проявления синдрома портальной гипертензии.
Запущенные формы заболевания проявляются признаками "раковой интоксикации" в виде снижения массы тела, боли, недомогания, усталости и т. д.
Лабораторная диагностика холангиокарцином основывается на определении показателей, характерных для синдрома цитолиза и холестаза: умеренном увеличении концентраций АсАТ, АлАТ, ГГТП; значительном повышении концентрации общего билирубина, преимущественно за счет прямого билирубина; увеличении уровня щелочной фосфатазы. Длительное закрытие просвета общего печеночного протока или холедоха может привести к дефициту жирорастворимых витаминов, повышенной кровоточивости, гипо- и диспротеинемии.
Для диагностики опухолевого процесса рекомендовано определение концентраций онкомаркеров в крови. Наиболее показательным является Ca 19-9. Наиболее рациональным является исследование уровней нескольких онкомаркеров: так, при сочетании Ca 19-9 с СEA точность исследования достигает около 86 процентов.
Инструментальной диагностике ХГК отводится решающее значение. К таким методам диагностики относятся:
Морфологическая верификация диагноза (биопсия) остается одним из основных методов диагностики и верификации диагноза в онкологии. Позволяет установить цитологическую и морфологическую принадлежность опухоли.
На сегодняшний день лечение холангиокарцином малоэффективно. Единственным результативным методом лечения остается хирургическое вмешательство на ранних стадиях заболевания. Менее 20% пациентов с холангиокарциномами операбельны.
На резектабельность (удаление) опухоли влияют множество факторов:
Если полностью удалить опухоль с метастазами не удается, тогда прибегают к паллиативному хирургическому лечению, направленному на улучшение качества жизни пациентов. Наиболее часто выполняемыми паллиативными хирургическими операциями при внепеченочной ХГК являются обходные билиодигестивные анастомозы. Широкое применение стентирования и пункционного дренирования желчных протоков привело к сокращению количества выполнения билиодигестивных анастомозов для пациентов с ХГК. Стентирование используются для того, чтобы поддержать адекватный отток желчи и уменьшить симптомы интоксикации.
Злокачественные опухоли желчного пузыря составляют порядка 4% раковых новообразований желудочно-кишечного тракта, которые образуются из эпителиальных клеток. Механизм развития заболевания не изучен до конца. У 1% пациентов рак желчного пузыря развивается как осложнение после хирургических вмешательств. В 90% случаев он может быть последствием оставленной без должного внимания желчнокаменной болезни. Существует корреляция и с полом пациентов - развитию рака желчного пузыря и желчевыводящих протоков женщины подвержены в 3 раза чаще, чем мужчины. До 80% опухолей этих органов составляют аденокарциномы, то есть новообразования из железистых эпителиальных клеток. Они метастазируют в соседние структуры - печень, печеночные, дуоденальные и поджелудочные лимфоузлы.
Как и многие онкологические заболевания, рак желчного пузыря и протоков развивается стремительно и агрессивно, нередко при постановке диагноза опухоль уже дает метастазы в соседние органы. Как правило, она диагностируется во время подготовки пациента к операции по поводу желчнокаменной болезни.
Самый первый клинический симптом - периодические боли в правом подреберье, расстройства пищеварения, тошнота и рвота. На фоне роста опухоли также могут развиться асцит и карциноматоз органов брюшной полости.
Наибольшее распространение получила международная классификация онкологических заболеваний TNM, происходящая от латинских терминов tumor, nodus и metastasis. Первая буква описывает размеры опухоли и степень ее прорастания в здоровые ткани, вторая - поражение лимфоузлов, третья - наличие метастаз. Внутри каждой характеристики также существует отдельная градация признака, например:
Лечение рака желчного пузыря проводится крайне редко, поскольку заболевание практически невозможно диагностировать на ранней стадии. Как правило, опухоль обнаруживается во время диагностических и лечебных манипуляций, показанных по другим причинам, например, во время холецистэктомии. Если метастазирование распространяется за пределы желчного пузыря, выполняется холецистэктомия. Чтобы предотвратить развитие рака за счет остаточных больных эпителиальных клеток, удаляется доля печени и региональные лимфатические узлы.
Шансы на полное выздоровление, тем не менее, невысоки. В запущенных случаях прогноз выживаемости крайне низок, поскольку очень часто опухоль прогрессирует, прорастая в печень. Они отмечаются у 70% прооперированных пациентов. Если желчный проток закупорен опухолью или воспалившимися лимфоузлами, проводят эндопротезирование (стентирование), транспеченочную холангиостомию или гепатикоеюностомию. Тем не менее, лишь 10% пациентов удается продлить жизнь максимум на 5 лет.
Желчные протоки имеют небольшой диаметр, поэтому даже при минимальном размере опухоли начинают проявляться признаки закупорки. Они выражаются в ноющих болевых ощущениях в правом подреберье, желтухе, отсутствии аппетита, резкой потере массы тела, кожном зуде. Лабораторная диагностика позволяет выявить рост прямого и общего билирубина, ЩФ сыворотки крови, незначительное изменение концентрации сывороточных трансаминаз. Также информативны инструментальные исследования - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспеченочная холангиография. Оба метода также предполагают забор пораженных тканей для проведения гистологии.
В соответствии с международной классификацией стадий развития онкологических заболеваний, выделяют следующие разновидности холангиокарцином:
Повысить шанс на выздоровление может только хирургическое удаление опухоли, при этом ее резектабельность составляет не более 10%. Для резекции рака дистальных отделов выполняется так называемая операция Уиппла - панкреатодуоденальная резекция, после чего восстанавливается проходимость желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Если новообразование локализуется в проксимальных отделах, после удаления опухоли требуется восстановление общего желчного потока. Когда удаление опухоли не представляется возможным, производится туннелезирование при помощи дренажа. С одной стороны он открывается в общий желчный проток, с другой - во внутрипеченочные протоки. Наружный дренаж иногда применяется при чрескожной чреспечёночной холангиографии. После операции продолжительность жизни в среднем увеличивается на 23 месяца. Незначительно продлить это срок помогает химиотерапия.
По Прадери производится дренирование U-образной трубкой. Манипуляция проводится в паллиативных целях, при этом ее концы выводятся на кожу. В случаи закупорки дренаж может быть заменен на тканевый детрит. Новая трубка подшивается одним концом к старой, замена производится с помощью подтягивания. Дренирование дает возможность продлить жизнь пациенту на 6-19 месяцев.
Прогнозы при раке общего желчного протока неутешительны. Метастазирование происходит достаточно поздно. Причинами смерти при этом заболевании обычно могут быть общее истощение организма, сепсис, инфицирование печени, абсцессы и билиарный цирроз.
