• Kengaygan limfa tugunlari (ko'pincha bachadon bo'yni).
• Balg'am chiqarmasdan yo'tal - mediastinning kengaygan limfa tugunlari (yurak va o'pka orasidagi ko'krak ichidagi bo'shliq) tomonidan havo yo'llarining siqilishi tufayli yuzaga keladi.
• Yuqori vena kava (tananing yuqori yarmidan yurakka qon olib boradigan tomir) siqilishi tufayli yuz, bo'yin va qo'llarning shishishi.
• Chap hipokondriyumda og'irlik - kengaygan taloq tufayli paydo bo'ladi.
• Terining qichishi, asosan kengaygan limfa tugunlari hududida, kamroq tez-tez butun tanada.
• Tana haroratining oshishi.
• Tana vaznining yo'qolishi.
• Umumiy zaiflik, charchoqning kuchayishi.
• Terlashning ko'payishi, ayniqsa kechasi.

Shakllar

Ta'sirlangan limfa tugunlaridagi hujayralar tarkibiga qarab, limfogranulomatozning to'rtta varianti ajralib turadi (ular orasidagi farq faqat olib tashlangan limfa tugunini mikroskop ostida tekshirgandan keyin shifokor tomonidan aniqlanishi mumkin).

• Limfogistiyositik variant.
• Nodulyar sklerotik variant.
• Aralash hujayra versiyasi.
• Limfoidlarning kamayishi.

Eng qulay kurs limfoid ustunlik va tugunli sklerozli variantda kuzatiladi, aralash hujayrali tip oraliq o'rinni egallaydi va limfoid yo'qolgan variant ko'pincha noqulay kurs bilan tavsiflanadi (ya'ni davolashning past samaradorligi va). qisqa muddatga hayot).

O'smaning hajmiga va uning massasiga qarab, limfogranulomatozning quyidagi bosqichlari ajratiladi:

• 1 - mahalliy (diafragmaning bir tomonida limfa tugunlarining 1-2 guruhining kengayishi - qorin bo'shlig'i to'sig'i);
• 2 - mintaqaviy (diafragmaning bir tomonida bir nechta limfa tugunlari guruhining kengayishi);
• 3 - umumlashtirilgan (diafragmaning ikkala tomonida kattalashgan limfa tugunlari);
• 4 - tarqalgan (ishtirok etish patologik jarayon limfa tugunlari va taloqdan boshqa har qanday organ).

Limfogranulomatozning bir necha kichik bosqichlari mavjud:

• pastki bosqich B (tananing o'smalarning parchalanish mahsulotlari bilan zaharlanishi mavjud) - bu kasallik tarixi bo'lgan bemorlarni o'z ichiga oladi. umumiy zaiflik, 38,0 ° C dan yuqori harorat, terlash va / yoki tana vaznining asl o'ndan biridan ko'prog'ini yo'qotish, 6 oydan kamroq vaqt ichida;
• pastki bosqich A (o'simta parchalanishi mahsulotlari bilan organizmning zaharlanishi yo'q) - bu B bosqich belgilari bo'lmagan bemorlarni o'z ichiga oladi.

Bundan tashqari, ular ta'kidlashadi pastki bosqich E - o'simtaning ta'sirlangan limfa tugunidan qo'shni to'qimalar va organlarga tarqalishi.

Sabablari

Kasallikning sabablari noma'lum.

Limfogranulomatozning paydo bo'lishini tushuntiruvchi yagona nazariya yo'q.

Hozirda eng ko'p tan olingan Virusli genetik nazariya. Ushbu nazariyaga ko'ra, maxsus viruslar (bunday viruslarning 15 turi ma'lum) inson tanasiga kiritiladi va immun tizimining (tananing himoya kuchlari) buzilishiga olib keladigan predispozitsiya qiluvchi omillarga duchor bo'lganda, limfaning yetilmagan hujayralariga kirib boradi. tugunlar. Hujayralar kamolotga to'xtaydi va tez-tez bo'linishni boshlaydi.

Limfogranulomatozning paydo bo'lishida irsiyatning roli shubhasizdir, chunki bu kasallik ba'zi oilalarda, shuningdek, g'ayritabiiy xromosoma tuzilishi bo'lgan odamlarda (irsiy ma'lumotni tashuvchilar) ko'proq uchraydi.

Predispozitsiya qiluvchi omillar.

• Jismoniy: ionlashtiruvchi nurlanish, rentgen nurlanishiga ta'sir qilish (masalan, atom elektr stantsiyalarida xavfsizlik qoidalari buzilganda yoki teri o'smalarini rentgen nurlanishi bilan davolashda).
• Kimyoviy:
  • sanoat - laklar, bo'yoqlar va boshqalar (ular inson tanasiga teri orqali, nafas olish yo'li bilan kirishi yoki oziq-ovqat va suv bilan kirishi mumkin);
  • dorivor - oltin tuzlarini uzoq muddatli qo'llash (bo'g'imlarni davolashda), ba'zi antibiotiklar va boshqalar.

• Biologik:
  • viruslar;
  • ichak infektsiyalari;
  • sil kasalligi ( infektsiya odamlar va hayvonlar, mikroorganizmlarning maxsus turi - mikobakteriyalar - asosan o'pka, suyaklar va buyraklarga ta'sir qiladi);
  • jarrohlik aralashuvlar;
  • stress.

Diagnostika

• Kasallik tarixi va shikoyatlarini tahlil qilish (qachon (qancha vaqt oldin) shishgan limfa tugunlari, yo'tal, umumiy zaiflik, chap hipokondriyumda og'irlik, isitma, qichiydigan teri, vazn yo'qotish va boshqa alomatlar, bemor ularning paydo bo'lishini bog'laydi).
• Hayot tarixini tahlil qilish. Bemorda surunkali kasalliklar bormi, irsiy kasalliklar bormi, bemorda bormi zararli odatlar, u uzoq vaqt davomida biron bir dori-darmonlarni qabul qilganmi, o'smalari bormi, zaharli (zaharli) moddalar bilan aloqa qilganmi.
• Jismoniy tekshiruv. Rangi aniqlangan teri(mumkin bo'lgan rangparlik). Teri qichishi bilan terida chizish izlari bo'lishi mumkin. Palpatsiya (palpatsiya) paytida limfa tugunlarining kattalashishi aniqlanadi. Perkussiyada (taqillaganda) kattalashgan taloq aniqlanadi. Puls kuchayishi va qon bosimining pasayishi mumkin.
• Qon analizi. Qizil qon tanachalari sonining kamayishi (qizil qon tanachalari, normal 4,0-5,5x10 9 / l), gemoglobin darajasining pasayishi (kislorodni tashuvchi qizil qon hujayralari ichidagi maxsus birikma, normal 130-160 g / l). ) aniqlash mumkin. Rang ko'rsatkichi (gemoglobin darajasining qizil qon tanachalari sonining dastlabki uchta raqamiga 3 ga ko'paytirilgan nisbati) odatda normal bo'lib qoladi: odatda bu ko'rsatkich 0,86-1,05 ni tashkil qiladi. Leykotsitlar soni (oq qon hujayralari, normal 4-9x10 9 /l) va trombotsitlar (qon trombotsitlari, ularning yopishtirilishi qon ivishini ta'minlaydi, normal 150-400x10 9 /l) normal bo'lib qoladi. Eritrositlarning cho'kindi jinsi tezligining oshishi aniqlanadi (ESR - qon oqsillari turlarining nisbatini aks ettiruvchi nonspesifik laboratoriya ko'rsatkichi).
• Siydikni tahlil qilish. Birgalikda bo'lgan patologiyani (kasalliklarni) aniqlash uchun amalga oshiriladi.
• Qon kimyosi. Xolesterin (yog'ga o'xshash modda), glyukoza (oddiy uglevod), kreatinin (oqsilning parchalanish mahsuloti), siydik kislotasi (hujayra yadrosidagi moddalarning parchalanish mahsuloti), elektrolitlar (kaliy, natriy, kaltsiy) darajasi. birga keladigan organlarning shikastlanishini aniqlash uchun aniqlanadi.
• Ikki proektsiyada ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi - oldingi to'g'ridan-to'g'ri va o'ng lateral - mediastinning limfa tugunlarida (yurak va o'pka orasidagi ko'krak ichidagi bo'shliq) o'smaning o'sishini va yaqin atrofdagi organlarning shikastlanishini aniqlashi mumkin.
• Ultratovush tekshiruvi (ultratovush) ichki organlar limfa tugunlari, taloq va boshqa organlarda o'sma o'sishini aniqlash imkonini beradi.
• Mikroskop ostida olib tashlangan limfa tugunini gistologik (ya'ni to'qima tuzilishi va uning hujayra tarkibini o'rganish) limfogranulomatozni tashxislashning asosiy usuli hisoblanadi. Limfogranulomatoz tashxisini va keyingi davolanishni tanlashni belgilaydigan hujayralar tarkibiga qarab uning variantini aniqlashga imkon beradi.
• Trefin biopsiyasi (suyak iligining atrofdagi to'qimalar bilan aloqasini tekshirish) tekshirish uchun suyak va periosteum bilan suyak iligi ustunini, odatda yonbosh suyagi qanotidan (odam tos suyagiga eng yaqin bo'lgan hudud) olish orqali amalga oshiriladi. teri), maxsus qurilma yordamida - trefin. U ikkala tomondan ham amalga oshiriladi. Suyak iligi holatini eng aniq tavsiflaydi. Suyak iligiga o'sma tarqalishini aniqlaydi.
• Sitokimyoviy reaktsiyalar - o'simta hujayralarini ularning turini aniqlash uchun maxsus bo'yoqlar bilan bo'yash.
• Suyak iligi hujayralarini sitogenetik o'rganish (xromosomalardagi anormalliklarni aniqlash usuli - hujayra yadrosining maxsus tuzilmalari, genlardan tashkil topgan - irsiy ma'lumot tashuvchilar).
• Spiral kompyuter tomografiyasi (SCT) bir qatorga asoslangan usuldir rentgen nurlari turli xil chuqurliklarda, bu sizga tekshirilayotgan organlarning aniq tasvirini olish va tarqalishini baholash imkonini beradi. shish jarayoni.
• Magnit-rezonans tomografiya (MRI) inson tanasi kuchli magnitlar ta'sirida suv zanjirlarini shakllantirishga asoslangan usul bo'lib, o'rganilayotgan organlarning aniq tasvirini olish va o'sma jarayonining darajasini baholash imkonini beradi.
• Limfografiya (tadqiqot limfa tizimi limfa tomirlariga kontrastni yuborish orqali - tomirlarni rentgen nurida ko'rinadigan bo'yoq) pastki oyoq-qo'llar. Qo'llanilishi mumkin qiyin holatlar pastki ekstremitalarda o'sma jarayonining tarqalishini baholash.
• Diagnostik laparotomiya (qorin bo'shlig'ini ochish uchun jarrohlik) qorin bo'shlig'idagi o'sma darajasini baholash uchun juda kamdan-kam hollarda qo'llaniladi.
• Konsultatsiya ham mumkin.

Limfogranulomatozni davolash

Davolash ixtisoslashgan shifoxonada shifokor tomonidan amalga oshiriladi.

Davolashni aseptik bo'limda (infektsiyalardan himoyalangan bo'lim) o'tkazish tavsiya etiladi.

• Kimyoterapiya (foydalanish dorilar, o'simta hujayralariga zararli ta'sir ko'rsatadi). Kimyoterapiyaning asosiy printsipi - sitostatik (ya'ni o'smaga qarshi) dorilar kombinatsiyasi yordamida etarli dozalarda va ma'lum vaqt oralig'ida organizmni o'simta hujayralaridan tez chiqarishdir.
• Radiatsiya terapiyasi (qo'llash dorivor maqsadlarda ionlashtiruvchi nurlanish) odatda kimyoterapiyaga qo'shimcha sifatida ishlatiladi. Radiatsiya terapiyasi o'simtani kimyoterapiya usullari bilan davolashning iloji bo'lmasa ham samarali bo'ladi (masalan, soni normal hujayralar qon, suyak to'qimalarining o'simtasini yo'q qilish, nervlarni siqish va boshqalar).
• Suyak iligi transplantatsiyasi foydalanish zarur bo'lganda og'ir holatlarda qo'llaniladi yuqori dozalar bemorning suyak iligiga qaytarilmas zarar etkazadigan kimyoterapiya preparatlari.
• Limfa tugunlari yoki taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash muvofiq amalga oshiriladi maxsus ko'rsatkichlar, qaror har bir bemor uchun alohida qabul qilinadi.
• Semptomatik terapiya (ya'ni mavjud simptomlarga qarab).
  • Qizil qon hujayralarini (donor qizil qon tanachalari - qizil qon tanachalari) transfüzyonu (transfüzyonu) og'ir anemiyani davolash uchun ishlatiladi (gemoglobin darajasining pasayishi - qizil qon tanachalarida kislorod tashuvchi maxsus modda).
  • Trombotsitlar massasini (donor trombotsitlari - qon trombotsitlari, yopishtirilishi qon ivishining dastlabki bosqichini ta'minlaydi) transfüzyonu (quyilishi) o'z trombotsitlari sezilarli darajada kamaygan va qon ketishi mavjud bo'lganda qo'llaniladi.
  • Qon ketishining mavjudligida turli xil gemostatik vositalar (gubkalar, plasterlar va boshqalar) qo'llaniladi.
  • Katta o'simta mavjud bo'lganda detoksifikatsiya qiluvchi vositalar (tananing o'simta parchalanish mahsulotlari bilan zaharlanishini kamaytirish) qo'llaniladi.
  • Infektsiyaga qarshi vositalar (zamburug'larga qarshi va antiviral preparatlar, antibiotiklar - mikroorganizmlarning ko'payishini oldini oluvchi vositalar va boshqalar) yuqumli asoratlarni oldini olish va davolash uchun ishlatiladi.

• Sitoreduktiv jarrohlik ( jarrohlik yo'li bilan olib tashlash o'simta qismlari) ba'zi hollarda o'simta massasini kamaytirish va kimyoterapiya samaradorligini oshirish uchun amalga oshiriladi. radiatsiya terapiyasi.

Murakkabliklar va oqibatlari

Limfogranulomatozning asoratlari.

• Limfa tugunlarining sezilarli darajada kengayishi bilan atrofdagi to'qimalarni siqish. Ko'pincha siqiladi:
  • yuqori kava vena (tomir, qon tashuvchi tananing yuqori yarmidan yurakka). Semptom: tananing yuqori yarmining shishishi;
  • qizilo'ngach (farenksni oshqozon bilan bog'laydigan ichi bo'sh organ). Alomat: ovqatni, ayniqsa qattiq ovqatni yutish funktsiyasining buzilishi;
  • Havo yo'llari. Semptomlar: nafas qisilishi (tez nafas olish), havo etishmasligi hissi, terining mavimsi rangi;
  • siydik yo'llari. Alomatlar: tez-tez chaqirish siydikning kichik qismlarini chiqarish bilan siyish;
  • oshqozon-ichak trakti. Oshqozon-ichak traktining siqilishi ko'pincha qon ketishining rivojlanishi yoki oshqozon yoki ichak tarkibini qorin bo'shlig'iga chiqarish bilan uning devoriga zarar etkazishiga olib keladi. Alomatlar: qon qusish, qora axlat, qorin og'rig'i va boshqalar;
  • o't pufagi va o't yo'llari. Alomatlar: terining, og'izning, ko'zning sariq rangi;
  • orqa miya. Semptomlar: siqilish sohasidagi og'riq, sezgirlik va oyoq-qo'llarda harakatlanishning buzilishi.

• Ichki organlarda o'sma hujayralarining paydo bo'lishi. Mag'lubiyat:
  • bosh va orqa miya- doimiy bosh og'rig'i va bel og'rig'i, sezgirlik va harakatning buzilishi, xotira buzilishi va boshqalar;
  • jigar - terining, og'izning va ko'zning sariq rangi, og'ir umumiy zaiflik va boshqalar.

Limfogranulomatoz uchun kimyoterapiyaning asoratlari.

• Soch to'kilishi.
• Ishtahaning oshishi va kilogramm ortishi.
• Ikkinchi xavfli o'smaning (ya'ni, atrofdagi to'qimalarning shikastlanishi bilan o'sadigan o'simta) biriktirilishi, ko'pincha qon shishi (limfoma - limfa tugunlaridan o'sma - yoki leykemiya - suyak iligi o'simtasi).
• Kardiyomiyopatiya - yurak aritmiyalari va yurak etishmovchiligining rivojlanishi bilan yurak mushaklarining shikastlanishi (dam olishda yoki jismoniy mashqlar paytida organlarga qon ta'minoti etarli emas, ko'pincha tanadagi suyuqlikni ushlab turish bilan birga keladi).
• Bepushtlik. U limfogranulomatoz tufayli ham, uni davolash tufayli ham rivojlanadi. Urug'lantirishga qodir sperma (erkak jinsiy hujayralari) soni kamayadi. Jinsiy funktsiya azob chekmaydi. Erkaklar o'z xotinini keyingi emdirish uchun davolanishni boshlashdan oldin donor bankida spermani qoldirishlari tavsiya etiladi.

Limfogranulomatoz uchun radiatsiya terapiyasining asoratlari.

• Hipotiroidizm - funktsiyaning pasayishi qalqonsimon bez, quruq teri bilan namoyon bo'ladi, his-tuyg'ularning etishmasligi, zaiflik, tana haroratining pasayishi, kamaydi qon bosimi va puls.
• Mag'lubiyat tuprik bezlari tupurikning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi bilan. Ko'rinishi: quruq og'iz.
• Radiatsion pnevmonit - o'pkada chandiq to'qimalarining rivojlanishi. Ko'rinishi: nafas qisilishi (tez nafas olish), ayniqsa, jismoniy mashqlar paytida.
• Radiatsion kolit - bu yo'g'on ichakning yallig'lanishi. Ko'rinishlar: ich qotishi, qorin bo'shlig'idagi noqulaylik.
• Radiatsion sistit - yallig'lanish Quviq. Ko'rinishlar - tez-tez to'satdan siyish istagi, u paytida og'riq.
• Ikkinchi xatarli o'simtaning biriktirilishi, ko'pincha saraton (tana yoki astar yuzasini qoplaydigan hujayralar o'smasi ichi bo'sh organlar). O'pka, ko'krak va qalqonsimon bezning mumkin bo'lgan saratoni va boshqalar.

Kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasining aksariyat asoratlari davolanish tugaganidan keyin izsiz o'tib ketadi.

Limfogranulomatozning oqibatlari to'liq davolash o'z vaqtida boshlangan bo'lsa, yo'q bo'lishi mumkin. Prognoz o'simta turiga (ya'ni o'simta hujayralarining xususiyatlariga) va jarayonning hajmiga bog'liq. Zamonaviy davolash usullari yordamida bemorlarning kamida 90 foizi to'liq tiklanishiga erisha oladi.

Limfogranulomatozning oldini olish

Birlamchi profilaktika limfogranulomatoz (ya'ni kasallikning boshlanishidan oldin):

• potentsial xavfli kimyoviy moddalar (laklar, bo'yoqlar va boshqalar) va ionlashtiruvchi nurlanish (radiatsiya) manbalari bilan aloqa qilishni kamaytirish maqsadida sanoat xavfsizligi qoidalariga rioya qilish;
• tananing mudofaasini kuchaytirish (masalan, qotib qolish, yurish toza havo, sog'lom ovqatlanish sabzavot va mevalarning etarli miqdori bilan va boshqalar).

Ikkilamchi profilaktika (kasallik boshlanganidan keyin) maqsadida aholini muntazam ravishda profilaktik ko'rikdan o'tkazishdan iborat erta aniqlash ularda kasallik belgilari namoyon bo'ladi.

Qo'shimcha

Kasallik darajasi yiliga 100 000 aholiga 0,7 dan 3,6 gacha yangi holatlarni tashkil qiladi.
Ko'pincha ikki kishilik odamlar yosh davrlari: 15 yoshdan 34 yoshgacha va 60 yoshdan katta.
Erkaklar ayollarga qaraganda limfogranulomatozga ko'proq moyil.

Granulomalar va Berezovskiy-Sternberg hujayralari (morfologik jihatdan ajralib turadigan hujayralar guruhi) bilan limfoid to'qimalarda xavfli o'zgarish "limfogranulomatoz" (limfa tizimining saratoni) deb ataladi. Kasallikning asosiy belgisi sezilarli o'sishdir limfa tugunlari. Boshqa ism - Xodgkin kasalligi.

Chet eldagi etakchi klinikalar

Limfogranulomatoz nima?

Tomas Xodgkin ─ birinchi marta kattalashgan limfa tugunlari oqibat emasligini aytgan britaniyalik shifokor yallig'lanish jarayoni yoki boshqa o'simtaning metastazlari va ular mustaqil kasallikdir. O'simta ta'sirlangan limfa tugunlarida joylashgan yirik ko'p yadroli hujayralardan iborat.

Kasallik aholining yosh guruhiga ta'sir qiladi: bolalar, o'smirlar, kattalar tug'ish yoshi. Eng yuqori cho'qqi 14 yoshdan 35 yoshgacha bo'ladi. Kasallikning rivojlanishi 50 yildan keyin ham kuzatiladi. Erkaklar 40% tez-tez kasal bo'lishadi. Kasallik darajasi barqaror bo'lib, har yili million aholiga 25 ta holatni tashkil etadi.

Sabablari

Kasallikning rivojlanishiga hissa qo'shadigan aniq sabab hozircha noma'lum. Xodgkin limfomasi oila a'zolari o'rtasida uzatilmaydi. Bir xil egizaklarda yuqori xavf (99% gacha). Limfogranulomatozning (B-hujayrali limfoma) ko'rinishi, ehtimol, Epstein-Barr virusi (to'rtinchi turdagi herpes virusi) bilan bog'liq. Bu assotsiatsiya virusning B limfotsitlarida o'zini yangilashi (replikatsiyasi) va bo'linish orqali ularning ko'payishini faollashtirishi bilan bog'liq.

Kasallikning birinchi belgilari va etuk belgilari

Kasallik submandibular va servikal limfa tugunlarining kengayishi bilan boshlanadi. Yoniq dastlabki bosqichlar tugun zich, juda og'riqli emas, harakatchan va olma yoki undan ko'p o'sishi mumkin bo'lgan olcha mevasi kabi his qiladi. Kattalashgan tugunning hajmi bo'yicha maxsus gradatsiya yo'q. Uning qiymati har bir alohida holatda individualdir.

Keyinchalik patologik jarayonda subklavian limfa tugunlari, intratorasik (mediastinal) va kamroq tez-tez inguinal limfa tugunlari ishtirok etadi.

Kechki belgilar retroperitoneal, mediastindagi katta massiv o'simta bo'lib, traxeyani, yuqori vena kavasini siqishga olib kelishi mumkin va bemorlarda nafas qisilishi kuzatiladi. Dalak sezilarli darajada kattalashadi, ba'zida uning kattaligi shunchalik kattaki, organ qorin bo'shlig'ining yarmini egallaydi. Bemorning ahvoli og'ir, tana harorati doimiy 37,5°, kechasi kuchli terlar, to'satdan vazn yo'qotish (umumiy tana vaznining 10% dan ortiq), terida tinimsiz qichishish mavjud.

Kasallikning organizmda tarqalish bosqichlari:

1. Yagona limfa tugunlari.
2. Diafragmaning bir tomonida tugunlarning turli guruhlari.
3. Diafragmaning ikkala tomonidagi tugunlar guruhlari (rivojlangan saraton).
4. Organlar va to'qimalarning shikastlanishi.

Chet eldagi klinikalarning yetakchi mutaxassislari

Xodgkin kasalligi qanday aniqlanadi?

Tekshiruv algoritmi tugunlarning joylashishiga, ularning mustahkamligi va zichligiga, shuningdek, atrofdagi to'qimalarning holatiga bog'liq.

Tashxis faqat gistologiya natijalariga ko'ra amalga oshiriladi. Buning uchun ta'sirlangan limfa tugunining biopsiyasi amalga oshiriladi. Morfolog natijani baholaydi va uning xulosasi asosida yakuniy tashxis qo'yiladi.

Muhim!

Tugunlarning xuddi shunday o'sishi sil, sarkoidoz (a'zolarning donador shikastlanishi, ko'pincha o'pka), sifilis, kollagenoz (patologiya) kabi kasalliklarga xosdir. biriktiruvchi to'qima). Shuning uchun tugunlarning o'ziga xosligi faqat to'qimalar namunalarini morfologik tekshirish orqali aniqlanadi.

Boshqa diagnostika usullari:

1. tugunlarni, taloqni, jigarni palpatsiya qilish;
2. bodomsimon bezlarni tekshirish;
3. yonbosh qanotidan suyak iligini tekshirish;
4. Ko'krak va qorin bo'shlig'ining KT (kompyuter tomografiyasi);
5. jigar va buyraklar faoliyatini tahlil qilish bilan klinik va biokimyoviy qon testi;
6. PET ─ etiketli glyukoza bilan pozitron emissiya tomografiyasi;
7. EKG va ECHO kardiografiyasi ─ kardiotoksikligi bo'lgan kimyoterapiya preparatlari bilan davolash kutilsa amalga oshiriladi;
8. oshqozon-ichak traktining endoskopik tekshiruvi ─ agar yaqinlashib kelayotgan terapiya ovqat hazm qilish traktining shilliq qavatida yarali o'zgarishlarga olib kelishi mumkin bo'lsa.

Limfogranulomatozni davolash. Ilmiy tabobat va xalq tabobati

Limfogranulomatozni davolash qat'iy ravishda amalga oshiriladi xalqaro protokollar. Davolashning hajmi lezyon hajmiga mos keladi, shuning uchun terapiyani tanlash har doim individualdir.

Birinchi bosqich polikimoterapiya bo'lib, bu erda taktika muhim - maksimal doza va minimal intervallar. Ba'zi hollarda (har doim ham emas) olib tashlash uchun radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi qoldiq effektlar. Kurslar soni, ularning intensivligi va radiatsiya terapiyasi uchun maydonlar har bir bemor uchun alohida belgilanadi.

Muhim!

Limfogranulomatoz uchun kimyoterapiya erkak jinsiy hujayralariga halokatli ta'sir ko'rsatadi. Ko'pincha yosh erkaklar kasal bo'lganligi sababli, davolanishdan oldin har bir kishi o'z urug'lik suyuqligini kriyokonservalash (muzlatish) va saqlash uchun maxsus bankka topshirishi kerak. Bu yagona imkoniyat kelajakda farzand ko'ring. Ayollar uchun vaziyat oddiyroq bo'lib, tibbiyot tuxumdonlarni gormonal dorilar bilan blokirovka qilish orqali kimyoterapiya vaqtida himoya qilishni o'rgandi;

Dori-darmonlarni davolash ko'pincha birlashtiriladi an'anaviy tibbiyot. To'g'ri tanlangan o'tlardan foydalanish yordam beradi:

• o'simta o'sishini sekinlashtirish yoki to'xtatish ─ chaga qo'ziqorini, tansy, kalendula, beda, ginseng, Seynt Jonning ziravorlari;
• tanani kimyoterapiya preparatlaridan tozalash ─ civanperçemi, arpabodiyon urug'i, adaçayı, chinor, shirin yonca;
• gematopoetik funktsiyani tiklash ─ qizil lavlagi sharbati, qichitqi o'ti;
• tananing qarshiligini oshirish ─ malina, propolis damlamasi, aloe siropi.

Bu o'tlardan infuziyalar, damlamalar, sharbatlar va o'simlik aralashmalari tayyorlanadi.

Eslab qoling!

Prognoz va omon qolish

Kasallik relapslarni keltirib chiqarishi mumkin, ularning 70% davolashdan 2-3 yil o'tgach sodir bo'ladi va asoratlar.

Erta asoratlar:

• oshqozon-ichak shilliq qavatining shikastlanishi;
• yuqori nafas yo'llarining infektsiyalari va pnevmoniya;
• toksik jigar shikastlanishi;
• gepatit B va C.

Kechiktirilgan asoratlar:

• ikkilamchi o'smalar;
• yurak-qon tomir kasalliklari;
• osteoporoz;
• qalqonsimon bezning disfunktsiyasi;
• bepushtlik.

Kasallikning to'g'ri bosqichi va etarli davolanish bilan tiklanishning muvaffaqiyat darajasi 90% yoki undan ko'proqni tashkil qiladi. Bolalarda tiklanish jarayoni tezroq sodir bo'ladi va relapslar kam uchraydi. Eslash kerak bo'lgan asosiy narsa shu samarali davolash Va erta davolash─ bu sinonimlar.

Kattalar 85-90% hollarda 1 ─ 4 bosqichlarida kasallikning namoyon bo'lmasdan uzoq umr ko'rishadi. 5-10% davolashga javob bermaydigan chidamli guruhdagi bemorlardir. 5-10% ─ Relapslar bilan Hodgkin kasalligi. Faqat shifokorlar, bemor va uning oila a’zolarining birgalikdagi sa’y-harakati, zamonaviy davolash usullarini qo‘llagan holdagina engib o‘tishimiz mumkin limfogranulomatoz.

Limfogranulomatoz- birlamchi shish kasalligi limfa tizimi, limfa tugunlari, ko'pincha taloq va boshqa organlarning kengayishi bilan birga. Ta'sirlangan to'qimalarning mikroskopik tekshiruvi Berezovskiy-Sternberg-Reed hujayralarini o'z ichiga olgan granulomalarni aniqlaydi. Kasallik birinchi marta tasvirlangan Ingliz shifokori T.Xodgkin 1832 yilda. 23 yil o'tgach, S. Uilks Xojkin tasvirlagan holatlarni o'rganib, ularga o'zining 11 ta kuzatuvini qo'shib, bu holatni Xojkin kasalligi deb atadi. Bu kasallik faqat odamlarda uchraydi va ko'pincha kavkazliklarga ta'sir qiladi. Limfogranulomatoz har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin. Biroq, kasallikning ikkita cho'qqisi mavjud: 20-29 yoshda va 55 yoshdan oshgan. Erkaklar ham, ayollar ham, 10 yoshgacha bo'lgan bolalar bundan mustasno (o'g'il bolalar ko'proq ta'sirlanadi) limfogranulomatozdan bir xil darajada aziyat chekishadi, ammo erkaklar hali ham bir oz ko'proq.

Alomatlar

Kasallikning belgilari juda xilma-xildir. Ko'pincha kasallikning birinchi belgilari kengaygan limfa tugunlari, birinchi navbatda, servikal-supraklavikulyar mintaqada, asosan o'ngda. Limfa tugunlari harakatchan, zich, elastik, teriga birikmagan, faqat ichida kamdan-kam hollarda alamli. Bemorlarning 1/5 qismida mediastinal limfa tugunlari birinchi navbatda kattalashadi, bu esa fluorografi paytida tasodifan aniqlanishi mumkin. Ba'zi bemorlarda kasallik dastlab isitma, kechasi terlash va tez kilogramm halok bo'lishi mumkin. Isitma uzoq davom etadigan kasallikning boshqa shakllarining muhim belgisidir normal harorat davriy o'sishlar bilan almashtirilishi mumkin.

Teri qichishi xarakterli, ba'zan chidab bo'lmas. Qonda o'rtacha neytrofil leykotsitoz, vaqti-vaqti bilan eozinofiliya va ESR ortishi aniqlanadi.

Kasallikning rivojlanishi bilan anemiya va kaxeksiya rivojlanadi. Kasallik turli xil ko'rinishlar bilan ajralib turadi, bu ichki organlarning har qandayida limfoid to'qimalarning ko'payishi ehtimoli bilan bog'liq.

Tashxisni limfa tugunining biopsiyasi bilan aniqlashtirish mumkin, unda xarakterli ko'p yadroli Berezovskiy-Sternberg gigant hujayralari topiladi. Etarlicha uzoq vaqt davomida jiddiy asoratlar Limfogranulomatoz - buyrak miloidoziga olib kelishi mumkin surunkali uremiya.

Tasniflash

Xalqaro ma'lumotlarga ko'ra klinik tasnifi Jarayonning tarqalish darajasiga ko'ra to'rt bosqich ajratiladi:

I bosqich (mahalliy shakllar) - limfa tugunlarining bir yoki ikkita qo'shni guruhiga yoki bitta limfadan tashqari organga zarar etkazish;
II bosqich (mintaqaviy shakllar) - diafragmaning bir tomonidagi limfa tugunlarining har qanday guruhlarining shikastlanishi, bu bitta ekstralimfatik organning lokalizatsiyasi bilan birlashtirilishi mumkin;

III bosqich (umumiy (keng tarqalgan) shakllar) - diafragmaning har ikki tomonidagi limfa tugunlarining shikastlanishi, bu ekstralimfatik organlardan biri, taloqning lokalizatsiyasi bilan birga bo'lishi mumkin;
IV bosqich (tarqalgan shakllar) - suyak iligi, o'pka parenximasi, plevra, jigar, suyak to'qimalari, oshqozon-ichak traktining limfa tugunlari va taloqning shikastlanishi bilan birgalikda jarayonga jalb qilinishi.

Har bir bosqich, o'z navbatida, intoksikatsiyaning bir yoki bir nechta belgilarining yo'qligi (A) yoki mavjudligi (B) ga qarab bo'linadi: tana haroratining 37 ° C dan yuqori ko'tarilishi, kechasi terlash; terining qichishi, tez yo'qotish og'irligi 10% dan ko'proq (birgina teri qichishining mavjudligi ishni B kichik guruhiga tasniflash uchun etarli emas deb hisoblanadi).

Diagnostika

Tibbiy ko'rik
Umumiy va biokimyoviy qon testlari
Morfologik va immunologik tekshiruv bilan zararlangan limfa tugunining biopsiyasi.
Limfogranulomatoz tashxisini tasdiqlash uchun asosiy test biopsiya natijasida olingan o'sma limfoid to'qimalarining namunasini mikroskopik tekshirish hisoblanadi. Ushbu to'qima limfa tugunining haqiqatan ham o'simta hujayralari bilan to'ldirilganligini va unda o'ziga xos Berezovskiy-Sternberg-Reed hujayralari mavjudligini aniqlash uchun mikroskop ostida morfologik tekshiruvga yuboriladi. Tashxisni tasdiqlash uchun o'simta hujayralarining immunologik xususiyatlarini aniqlash uchun immunohistokimyoviy tadqiqot o'tkazilishi mumkin.
Radiatsiya diagnostikasi

Radiatsiya diagnostikasi (rentgenografiya, kompyuter tomografiyasi, magnit-rezonans tomografiya) o'sma shakllanishining mavjudligini aniqlashga imkon beradi. turli qismlar tashqi tekshiruv vaqtida shifokorga kira olmaydigan organlar.
Usullari radiologik diagnostika limfogranulomatoz bosqichini aniqlash uchun ishlatiladi.

Shakllar

Limfogranulomatozning 5 turi mavjud. To'g'ri tashxis faqat biopsiya orqali olingan limfa tugunlari to'qimasini tekshirgandan so'ng joylashtirilishi mumkin.

Limfogranulomatozning variantlari:

Nodulyar sklerozning varianti (eng keng tarqalgan - 75%)
Aralash hujayrali variant
Limfoid depletsiya varianti (eng kam tarqalgan - 5% dan kam).
Ko'p sonli limfotsitlar bilan variant
Limfotsitlar ustunligi bilan nodulyar variant

Davolash

Hozirgi vaqtda JSST qo'mitasi barcha mamlakatlar uchun eng ko'pini aniqladi samarali sxemalar limfogranulomatoz uchun terapiya. Ushbu tasdiqlangan kimyoterapiya rejimlariga o'zboshimchalik bilan o'zgartirishlar qabul qilinishi mumkin emas.
Kasallikning I-II bosqichida zararlangan hududning barcha limfa tugunlarini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash yoki ularni umumiy dozasi 3500-4500 rad bo'lgan gamma nurlari bilan fraksiyalangan nurlantirish qo'llaniladi, bu bir xil darajada samarali: relapslar kuzatilmaydi. bu sohada kasallik. Tananing qo'shni hududlarida mikrometastazlarni yo'q qilish uchun profilaktik nurlanishni amalga oshirish juda muhimdir. Ushbu turdagi terapiya radikal deb ataladi. Radiatsiya bilan davolash ixtisoslashtirilgan shifoxonalarda shaklli ekranlash yordamida amalga oshiriladi muhim organlar, bu manbada so'rilgan nurlanish dozasini oshirishga imkon beradi. Hozirgi vaqtda katta maydonlardan mantiya ko'rinishidagi nurlanish ko'proq qo'llaniladi. Ba'zi hollarda ular 100-200 rad dozalarida gamma nurlari bilan umumiy nurlanishga murojaat qilishadi.
Umumiy va tarqalgan bosqichlarda (III-IV) poliximoterapiya ko'rsatiladi. Eng samarali 1967 yilda Bernard tomonidan taklif qilingan 2 haftalik tsiklik sxema: embiquin (mustargen) - 6-10 mg vena ichiga vinkristin bilan bir vaqtda - 1,5-2 mg, faqat tsiklning 1 va 8-kunlarida; natulan (prokarbozin) - kuniga 50-150 mg va prednizolon - kuniga 40 mg, so'ngra 2 haftalik tanaffus. Olti oy davomida kamida 6 ta bunday tsikl amalga oshiriladi. Ushbu sxema taxminan 80% hollarda limfogranulomatozning III-IV bosqichlarida ham 5 yil davom etadigan to'liq remissiyani ta'minlaydi. Embiquin o'rniga ba'zan xuddi shu kunlarda siklofosfamid (800-1000 mg tomir ichiga) qo'llaniladi. O'tmishda ma'lum bo'lgan sitostatiklar - dipin va degranol - hozir deyarli ishlatilmaydi.
Kombinatsiyalangan davolash ham juda samarali: birinchi navbatda 2-4 polikimoterapiya kursi, keyin radiatsiya davolash radikal dasturga muvofiq. Granulomatozning III va IV bosqichlarida, tavsiflangan terapiyadan so'ng, vinblastin bilan saqlovchi davolash 2-3 yil davomida davom ettiriladi, bu esa relapslar foizini ikki baravar kamaytirish imkonini beradi. Aynan shu sxemalar amalda erishishga imkon berdi to'liq davolash limfogranulomatozli o'nlab bemorlar.

Remissiyaga erishgandan so'ng, bemor shifokor nazorati ostida qolishi kerak, chunki relapslar ehtimolini o'z vaqtida tashxislash muhimdir.
Sitostatik dorilar, masalan, radiatsiya terapiyasi sabab bo'ladi salbiy reaktsiyalar: leykopeniya, trombotsitopeniya, boshda qaytariladigan soch to'kilishi, dispeptik va dizurik hodisalar. Ushbu dorilarni ambulatoriya sharoitida qo'llashda haftada 2 marta qon tarkibini kuzatib borish kerak.
Leykotsitlar darajasi 1 mkl uchun 3000-2000 gacha kamayganda, siklofosfamid va natulanning dozalari 2-4 baravar kamayadi, leykopeniya 1 mkl uchun 2000 dan kam yoki trombotsitopeniya 50 000 mkl dan kam bo'lsa, 1 mkl dan past bo'ladi. kasalxonaga yotqizilgan.
Antibiotiklar terapevtik tadbirlar majmuasida qo'llaniladi, yurak-qon tomir preparatlari, qon quyish va boshqalar Kasallikning boshida butadion haroratni pasaytirish uchun muvaffaqiyatli qo'llaniladi.
Davolash usulini tanlash jarayonning bosqichi bilan belgilanadi. Ichki organlar va limfa tugunlarining shikastlanishini istisno qilish uchun limfografiya o'tkaziladi (oyoq-qo'llarning limfa tomirlariga radiopak moddani kiritish), ko'pincha jigar va peritoneal limfa tugunlarining biopsiyasi bilan diagnostik laparotomiyaga murojaat qiladi. Kasallikning muhim markazi sifatida taloq olib tashlanadi.
Limfogranulomatozli ayolda homiladorlik faqat kasallikning kuchayishi bilan to'xtatilishi kerak. Mamlakatimizda va xorijda limfogranulomatoz uchun radiatsiya, dori yoki kombinatsiyalangan davo olgan ayollar homilador bo'lib, tug'ishgan o'nlab holatlar tasvirlangan. sog'lom bolalar. Biroq, barcha holatlarda homiladorlikni davom ettirish masalasi shifokor tomonidan hal qilinadi.

Prognoz

Prognoz limfogranulomatoz kursining xususiyatlariga, bemorning yoshiga, klinik bosqich kasallik, gistologik turi va boshqalar Kasallikning o'tkir va subakut davrida prognoz noqulay: bemorlar odatda 1-3 oy ichida vafot etadi. 1 yilgacha. Surunkali limfogranulomatoz bilan prognoz nisbatan qulaydir. Kasallik uzoq davom etishi mumkin (uzluksiz relaps kursi bilan 15 yilgacha, boshqa hollarda uzoqroq). Barcha bemorlarning 40% da, ayniqsa I-II bosqichlari va qulay prognostik omillar bilan 10 yil va undan ko'proq vaqt davomida relapslar kuzatilmaydi. Uzoq muddatli remissiyalar bo'lsa, mehnat qobiliyati buzilmaydi.

Oldini olish

Oldini olish relapslarning oldini olishga qaratilgan. Limfogranulomatoz bilan og'rigan bemorlarga bo'ysunadi dispanser kuzatuvi onkolog. Dastlabki uch yilda har olti oyda bir marta, keyin yiliga bir marta o'tkazilishi kerak bo'lgan tekshiruv paytida ko'pincha relapsning birinchi alomatlari bo'lgan faollikning biologik belgilariga e'tibor berish kerak (POP 30 mm dan ortiq ortishi). / h, a2-globulinlar va fibrinogen darajasining oshishi). Limfogranulomatozli bemorlar uchun haddan tashqari issiqlik, to'g'ridan-to'g'ri insolyatsiya va termal fizioterapevtik muolajalar kontrendikedir. Homiladorlik tufayli relapslar sonining ko'payishi kuzatildi.

Limfogranulomatozning oldini olish mutagenlarning organizmga ta'sirini kamaytirishdan iborat ( kimyoviy moddalar, radiatsiya, UV nurlari). Katta ahamiyatga ega yuqumli o'choqlarni sanitariya qilish, qattiqlashuv. Keksa odamlarda imkon qadar elektroterapiya va ba'zi boshqa jismoniy terapiya usullarini cheklash kerak.
Davriy tibbiy ko'riklar ishlaydigan, xususan, fluorografi mediastinal tugunlarning shikastlanishi bilan limfogranulomatozning erta, preklinik bosqichlarini aniqlashga yordam beradi.

Limfogranulomatoz juda og'ir saraton, limfoid to'qimalarning patologik proliferatsiyasi va unda o'ziga xos Berezovskiy-Sternberg hujayralarining paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi ( strukturaviy elementlar granulomalar). Ushbu maqolada sizga limfogranulomatoz, simptomlar, davolash va ushbu patologiyaning sabablari haqida ma'lumot beriladi.

Lenfogranulomatoz yoki Hodgkin kasalligi barcha odamlarga teng chastotali ta'sir qiladi yosh guruhlari. Yoshlar (15-30 yosh) o'rtasidagi kasallanish tarkibida kasallik tasdiqlangan holatlarning 50 foizini erkak va ayol populyatsiyasi tashkil qiladi. Kasallikning ikkinchi cho'qqisi keksa odamlarda (45 yoshdan oshgan) kuzatiladi, ular orasida bemorlarning taxminan 70% erkaklardir.

Amerika Saraton Jamiyati tadqiqotchilarining prognozlariga ko'ra, 2014 yilda butun dunyo bo'ylab 9190 ta yangi limfogranulomatoz holatlari (ayollarda 4120 va erkaklarda 5070) tashxis qilinadi. Bu yildan boshlab ushbu kasallikdan 1180 kishi vafot etadi (510 ayol va 670 erkak).

Sabablari

Kasallikning etiologik omillari ishonchli tarzda aniqlanmagan, ammo ma'lum mintaqalar aholisi orasida kasallanishning ko'payishi haqida dalillar mavjud, bu bizga viruslar va omillarning ta'siri haqida xulosa chiqarish imkonini beradi. tashqi muhit kasallanish darajasi bo'yicha.

Predispozitsiya qiluvchi omillarga quyidagilar kiradi:

• Irsiy moyillik (limfoid to'qimalar kasalligi bilan og'rigan qarindoshlarning mavjudligi);
• Konjenital va orttirilgan immunitet tanqisligi;
• Mavjudligi otoimmün kasalliklar(sm. ).

Epstein-Barr virusi keltirib chiqaradigan yuqumli mononuklyoz va limfogranulomatoz rivojlanishi o'rtasida yaqin bog'liqlik mavjud. Biroq, bu kasallik virusning har bir tashuvchisida uchramaydi.

Tadqiqotlarga ko'ra, ushbu omilning izolyatsiya qilingan ta'siri limfogranulomatoz ehtimolini faqat 0,1% ni tashkil qiladi. Shu bilan birga, Epstein-Barr virusi dunyo aholisining 90 foizida aniqlanadi. Turli xil immunitet tanqisligi holatlari bo'lgan odamlar ham yuqori xavf ostida.

Tasniflash

Granulomatozda patologik o'sish o'choqlarini o'rganish kasallikning 4 gistologik turini aniqladi:

1. Limfoid to'qimalarning ustunligi (5-10%) bo'lgan granulomatoz o'zini limfotsitlarning cheklangan yoki keng tarqalgan nazoratsiz o'sishi shaklida namoyon qiladi (ba'zi hollarda gistiotsitlar bilan birga). Bu tur eng qulay kursni belgilaydi va o'simta o'chog'ining sklerozi va nekrozisiz rivojlanadi;
2. Nodulyar skleroz kasallikning eng keng tarqalgan shakli (30-60%) va tugunlar shaklida biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. Fibroz fazasi pishmagan va shakllanganlarning ko'payishidan oldin limfoid hujayralar, kasallikning kechishi asta-sekin sekin rivojlanishi bilan tavsiflanadi;
3. Granulomatozning aralash hujayrali turi (20-40%) noqulay kursga ega va ko'pincha nekrotizatsiyaga duchor bo'lgan ko'plab fibroz o'choqlari bilan namoyon bo'ladi. Limfoid to'qimalarning patologik o'sishi hujayralar, shu jumladan limfotsitlar, neytrofillar va o'ziga xos Berezovskiy-Sternberg hujayralarining polimorfik proliferatsiyasi bilan namoyon bo'ladi. Fibrozli hududlarda hujayralarning massiv nobud bo'lishi tufayli bu tur juda noqulay prognozga ega;
4. Limfotsitlar sonining keskin kamayishi yoki ularning to'liq yo'q bo'lib ketishi bilan limfogranulomatozning turi limfoidlarning kamayishi (5% dan kam hollarda) sifatida tavsiflanadi. Bu tip ikkita kichik tipga ega: diffuz skleroz, bunda fibrozning patologik o'choqlari tuzilishida Xodjkin yoki Berezovskiy-Sternberg hujayralari to'planishi mumkin, va patologik gigant mono- va ko'p yadroli hujayralar bilan ajralib turadigan retikulyar tip. Ikkala kichik tipdan biri kasallikning og'ir kursini nazarda tutadi va juda noqulay prognozga ega.

Kasallikning klinik ko'rinishi

Bemor sezadigan birinchi alomatlar limfa tugunlarining kengayishi. Kasallikning boshlanishi teri ostidagi kengaygan zich shakllanishlar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Ular teginish uchun og'riqsizdir va vaqti-vaqti bilan hajmi kamayishi mumkin, lekin keyinchalik yana kattalashadi. Spirtli ichimliklarni iste'mol qilgandan so'ng, limfa tugunlari hududida sezilarli darajada kattalashishi va og'rig'i kuzatiladi. Ba'zi hollarda mintaqaviy limfa tugunlarining bir nechta guruhining kengayishi mumkin:

• Bachadon bo'yni va supraklavikulyar - 60-80% hollarda;
• Mediastinal limfa tugunlari - 50%.

Mahalliy simptomlar bilan birga bemor jiddiy xavotirda umumiy ko'rinishlari(B guruhi belgilari):

• Bir haftadan ortiq davom etadigan isitma;
• Kechasi kuchli terlash (qarang);
• Nazoratsiz vazn yo'qotish (6 oy ichida tana vaznining 10% dan ko'prog'i)

"B" belgilari kasallikning yanada og'ir kursini tavsiflaydi va intensiv terapiya zarurligini aniqlashga yordam beradi.

Limfogranulomatozning boshqa belgilariga quyidagilar kiradi:

• Zaiflik, kuchni yo'qotish, ishtahani yo'qotish
• Qichishgan teri
• Yo'tal, ko'krak og'rig'i, nafas olish qiyinlishuvi
• Qorin og'rig'i, ovqat hazm qilish buzilishi
• Ascites
• Suyak og'rig'i

Ba'zi hollarda uzoq vaqt davomida limfogranulomatozning yagona belgisi faqat doimiy charchoq hissi hisoblanadi.

Intratorasik limfa tugunlari kattalashganda nafas olish muammolari paydo bo'ladi. Tugunlar o'sishi bilan ular asta-sekin traxeyani siqib chiqaradi va sabab bo'ladi doimiy yo'tal va boshqa nafas olish kasalliklari. Bu alomatlar yotganda yomonlashadi. Ba'zi hollarda bemorlar sternum orqasida og'riqni qayd etadilar.

Granulomatozning klinik ko'rinishlari asta-sekin o'sib boradi va 4 bosqichda o'tadi (jarayonning tarqalishi va simptomlarning og'irligiga qarab).

1. Birinchi bosqich limfoid to'qimalarning (mintaqaviy tugun, timus yoki taloq ichida) cheklangan proliferatsiyasi bilan tavsiflanadi. Ushbu bosqichda klinik ko'rinishlar juda kam uchraydi va limfa tugunlarining kengayishi bilan tavsiflanishi mumkin. og'riqli hislar yoki noqulaylik;
2. Kasallikning ikkinchi bosqichga o'tish mezoni ikki yoki undan ortiq limfa tugunlari yoki limfoid bo'lmagan organning ishtirokidir. IN Ushbu holatda klinik ko'rinishlarga ega umumiy xarakter asta-sekin kuchayib borayotgan zaiflik, kuchni yo'qotish, ishtahani kamaytirish va vazn yo'qotish shaklida;
3. Uchinchi bosqichda limfogranulomatoz patologik o'zgarishlar uzoq limfa tugunlariga ta'sir qiladi va og'riq paydo bo'lishi bilan atrofdagi to'qimalarning siqilishi bilan birga keladi. Ushbu bosqich bezli organlar (taloq, bezlar) hajmining oshishi bilan tavsiflanadi ichki sekretsiya). Kasallikning uchinchi bosqichi og'ir bilan tavsiflanadi klinik ko'rinishlari doimiy uzoq muddatli isitma, qorin og'rig'i shaklida. Immunitetning pasayishi va yallig'lanish o'zgarishlarining oshqozon-ichak traktining tarqalishi ovqat hazm qilish buzilishiga va tananing charchashiga olib keladi;
4. To'rtinchi bosqich- Terminal. Bu davrda o'zgarishlar tarqoq bo'ladi. Bu vaqtga kelib jigarda patologik o'choqlar paydo bo'lib, astsit va terining qichishiga olib keladi, ilik(suyak og'rig'i), o'pka (nafas olishda qiyinchilik, ko'krak og'rig'i) va miya omurilik suyuqligi(pastki orqa, oyoq-qo'llaridagi og'riqlar, uyquchanlik, haddan tashqari yuqori harorat).

Diagnostika - testlar, biopsiya, tomografiya

Kasallikning diagnostikasi umumiy klinik testlarga asoslanadi va biokimyoviy tadqiqotlar jigar va taloq funktsiyalarini baholash uchun, shuningdek instrumental usullar diagnostika, jumladan, ko'krak qafasi rentgenogrammasi, kompyuter tomografiyasi va magnit-rezonans tomografiya.

Limfogranulomatoz bilan qon testida qanday o'zgarishlar bo'lishi mumkin? Faqat qachon og'ir alomatlar va kasallikning namoyon bo'lishi kuzatiladi:

• Trombotsitopeniya
• Anemiya
• ESR ko'tariladi va pansitopeniya aniqlanadi kech bosqichlar. Monotsitoz, neytrofil leykotsitoz va eozinofiliya ham kuzatiladi.
• Ba'zida leykemiya konsentratida Berezovskiy-Sternberg hujayralari topiladi
• Immunologik tahlil - kechiktirilgan turdagi immun reaktsiyalarning buzilishi, keyingi bosqichlarda B-limfotsitlar ishlab chiqarishni inhibe qilish.

Siydik tahliliga kelsak, buyraklar shikastlanganda, qizil qon tanachalari va oqsillar aniqlanishi mumkin.

Biokimyoviy qon testida:

• Jigarning shikastlanishi bilan bilirubin va ferment darajasi oshadi
• Seromukoidlar, haptoglobin, globulinlar ko'payishi mumkin

Rentgen tekshiruvi kengaygan bachadon bo'yni va intratorasik limfa tugunlari mavjudligini aniqlash imkonini beradi. Limfogranulomatozda birinchi navbatda ushbu tugunlar ta'sirlanishini hisobga olsak, rentgen nurlari ma'lumotli bo'lishi mumkin. erta tashxis kasalliklar.

Aniqroq rasmni tomografik tekshiruv orqali olish mumkin. Kompyuter tomografiyasi - patologiyaning mavjudligini aniq tashxislash va jarayonning bosqichini aniqlash uchun qulay va ishonchli vosita. KT har qanday qism yoki organdagi limfomalarni aniqlay oladi ( ko'krak mintaqasi, qorin bo'shlig'i va tos a'zolari, miya).

MRI KTga o'xshash natijalarga ega, lekin shishning hajmini va joylashishini aniqroq aniqlash imkonini beradi. Yo'qligi uchun rahmat zararli ta'sirlar, bu tadqiqot vaqt o'tishi bilan davolash samaradorligini aniqlashda foydali bo'lishi mumkin.

Yakuniy diagnostika usuli - gistologik tekshirish uchun limfa tugunidan to'qimalarning biopsiyasi. Bundan tashqari, limfogranulomatozning bosqichini va kasallikning og'irligini aniqlash uchun suyak iligi biopsiyasi kerak bo'lishi mumkin.

Suyak iligi punktat tahlili- kasallikning dastlabki bosqichida o'zgarishlar yo'q. Umumlashtirilgan shaklda eritroid hujayralari, limfogranulomatoz o'choqlar, kam sonli Berezovskiy-Sternbergan hujayralarining etukligi kechikishi va sklerozga moyillik mavjud.

Limfa tugunlarining biopsiyasi— o'ziga xos hujayralarni, polimorf hujayrali granulomani aniqlash.

Bugungi kunda limfogranulomatoz qanday davolanadi?

Limfogranulomatoz uchun terapevtik chora-tadbirlar kasallikning bosqichiga qarab rejalashtirilgan.

Kasallik aniqlanganda erta bosqichlar(1 yoki 2) quyidagi davolash tamoyillari qo'llanilishi mumkin:

• Kattalar uchun radiatsiya terapiyasi tavsiya etiladi. Uni qo'llash barqaror remissiyaga erishishga imkon beradi, garchi ayni paytda bir qator jiddiy asoratlar kuzatilsa;
• Bolalar erta bosqichda kimyoviy terapiya va radiatsiya terapiyasining past dozalarini qo'llashni o'z ichiga olgan kombinatsiyalangan davolash bilan davolanadi. Kam dozali nurlanish terapiyasi printsipi bepushtlik, leykemiya va dorilarning toksik ta'sirini oldini olish va nafas olish va yurak-qon tomir tizimlariga manipulyatsiya qilish uchun maxsus ishlab chiqilgan.

Limfogranulomatozning uchinchi bosqichi bo'lgan barcha bemorlar uchun standart davolash radiatsiya va kimyoterapiya hisoblanadi. Kasallikning to'rtinchi bosqichida mutaxassislar kimyoterapiyani tavsiya qiladilar. Kimyoterapiya sohasidagi so'nggi o'zgarishlar limfogranulomatozning ijobiy prognozini va bemorlarning taxminan 90% besh yillik omon qolish darajasini ta'minlaydi.

Davolanishdan keyin relapslar bemorlarning 20-35% da uchraydi. Agar relaps rivojlansa, takroriy nurlanish va kimyoterapiya, keyin esa suyak iligi hujayralarini ko'chirib o'tkazish amalga oshiriladi. Odatda, bunday davolash barqaror remissiyaga olib keladi, garchi takroriy relapslar hali ham mumkin.

Radiatsiya terapiyasi o'sishni to'xtatishi va o'simta hajmini kamaytirishi mumkin. Bu usul birinchi navbatda katta yoshli bemorlarni davolash uchun ishlatiladi, chunki u juda ko'p jiddiy yon ta'sirga ega.

So'nggi tavsiyalarga ko'ra, patologik limfa tugunini o'rab turgan sog'lom to'qimalarga ta'sir qilishni o'z ichiga olgan kengaytirilgan radiatsiya terapiyasi cheklangan ta'sir qilishdan ishonchli ustunlikka ega emas va jiddiy yon ta'sirlarni rivojlanishning asossiz xavfiga ega. Shu munosabat bilan etakchi zamonaviy mutaxassislar kimyoterapiyadan keyin aniqlangan patologik fokusga maqsadli ta'sir qilish tamoyiliga rioya qilish.

Kimyoterapiyadan foydalanish maxsus qabul qilishni anglatadi dorilar, o'limga olib keladi saraton hujayralari. Ushbu dorilar sitotoksik deb ataladi va mavjud tizimli harakat, chunki ular nafaqat o'simtaga, balki butun tanaga ta'sir qiladi.

Kimyoterapiya hajmi kasallikning bosqichiga qarab rejalashtirilgan va 4 dan 8 gacha kurslarni o'z ichiga oladi. Bitta kurs 28 kun.

Limfogranulomatoz uchun standart kimyoterapiya rejimi ABVD yoki Stenford V rejimini o'z ichiga oladi ABVD ishlatiladigan dorilar nomlarining qisqartmasi: Adriamisin, Bleomitsin, Vinblastin va Dakarbazin.

Stenford V rejimini tayinlashda 7 ta dorining kombinatsiyasi qo'llaniladi, deb taxmin qilinadi: Adriamitsin, Mexloretamin, Vinkristin, Vinblastin, Bleomitsin, Etoposid, Prednizolon. Limfogranulomatozni davolashning ushbu printsipi yuqori xavf ostida bo'lgan bemorlar uchun qo'llaniladi malign kurs kasalliklar. Bu maksimal samarali usul keyingi bosqichlarda tasdiqlangan ijobiy ta'sir 95% hollarda. Fakt bilan birga bu usul xavfli yuqori ehtimollik ikkinchi darajali rivojlanishi saraton kasalliklari. Bunday bemorlarni aniqlash uchun uzoq muddatli profilaktik kuzatuv buyuriladi uzoq muddatli oqibatlar kimyoterapiya.

Transplantatsiya

Relaps yoki progressiv limfogranulomatozli bemorlarga takroriy kimyoterapiya, so'ngra suyak iligi transplantatsiyasi berilishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, bemorning suyak iligi hujayralari sog'lom hujayralar bilan almashtiriladi. Bu toksik ta'sirdan keyin suyak iligi faoliyatini normallashtirishni ta'minlaydi. dorivor preparatlar. Bemorning suyak iligi bemorning o'z yoki donor hujayralari bilan almashtirilishi mumkin. Ikkinchi variant bilan bog'liq ortib borayotgan xavf greftni rad etish va faqat o'z materialini transplantatsiya qilish muvaffaqiyatsizlikka uchragan taqdirda qo'llaniladi.

Prognoz

Limfogranulomatoz - bu saraton shakllaridan biri bo'lib, ayniqsa erta bosqichlarda davolash mumkin. Boshqa saratonlardan farqli o'laroq, hatto rivojlangan bosqichlarda ham, bemorlarning omon qolish darajasi ancha yuqori bo'lib qolmoqda.

Bemorlarning besh yillik omon qolish darajasi o'rtacha 60-80% ni tashkil qiladi, birinchi va ikkinchi bosqichlar uchun - 90-95%, 3-bosqich uchun - taxminan 70%. Tadqiqotlarga ko'ra, limfogranulomatozni davolashdan keyin 15 yildan ortiq yashagan bemorlarda asosiy kasallikning asoratlaridan o'lish ehtimoli boshqa har qanday ta'sirga qaraganda ancha past. 3 va 4 bosqichlarda kimyoterapiya bilan 70 foiz hollarda remissiyaga erishiladi.

Quyidagi hollarda prognoz noqulay bo'ladi:

• Davolanishdan keyin 1 yil ichida relaps paydo bo'ladi;
• Davolash natijasida hech qanday yaxshilanish bo'lmaydi va kasallik rivojlanadi.

Quyidagi omillar prognozga ta'sir qiladi:

• Jins - erkaklarda og'ir prognoz xavfi yuqori;
• Keksalik - bemorning yoshi qanchalik katta bo'lsa, prognoz yomonroq (45 yosh va undan katta);
• kasallikning 4-bosqichi;
• Qonda albumin va gemoglobinning past darajasi;
• Yuqori leykotsitlar soni (15 x 10 9 / l dan ortiq);
• Kam limfotsitlar soni (600 dan kam).

Yuqoridagi ro'yxatdagi faktlar ma'lum bir bemorda qanchalik ko'p qayd etilsa, uning jiddiyroq terapevtik yordamga muhtoj bo'lish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi.

Limfogranulomatoz yoki Xodgkin limfomasi onkologik kasallikdir, ammo XX asrning 70-yillari o'rtalarida ko'pchilik bemorlarda uni davolash mumkin bo'lgan deb tan olingan. IN o'tgan yillar limfogranulomatozni davolash masalalari faol o'rganilib, optimal davolash sxemalari tanlab olindi. turli guruhlar bemorlar.

Bu qanday kasallik

Limfogranulomatoz - limfa tugunlarini tashkil etuvchi limfoid to'qimalarning shishi. Xuddi shu to'qima taloq va suyak iligida, shuningdek, boshqa organlarda kamroq miqdorda bo'ladi. Lenfogranulomatoz bilan zararlangan organlarda o'sish o'choqlari - granulomalar hosil bo'ladi.

Limfogranulomatoz: bu saratonmi yoki yo'qmi?

Agar siz bilan yaqinlashsangiz ilmiy nuqta ko'rish, keyin saraton xatarli o'simtadan kelib chiqadi epiteliya to'qimasi, bu tanani tashqi tomondan qoplaydi va ichki organlarning lümenini chizadi. Limfoid to'qima epiteliyaga taalluqli emas, shuning uchun limfogranulomatoz so'zning tibbiy ma'nosida saraton emas. Biroq, Hodgkin limfomasida va saraton o'smalari umumiy xususiyatlar mavjud:

• malign o'sish va metastaz qilish qobiliyati;
• bemorning charchashi, intoksikatsiya belgilari;
• o'zgartirilgan hujayralarni o'ldiradigan davolanishga ehtiyoj - radiatsiya va kimyoterapiya.

Shuning uchun, kundalik darajada, limfogranulomatozning limfa tugunlari saratoni kabi g'oyasi shifokorlar orasida alohida e'tirozlarni keltirib chiqarmaydi.

Rivojlanish sabablari va mexanizmi

Ko'pincha 15 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan yoshlar, erkaklar ham, ayollar ham ta'sir qiladi. Kasallikning ikkinchi to'lqini asosan 50 yoshdan oshgan erkaklarga ta'sir qiladi.

Kasallikning sabablari noma'lum. Bu ionlashtiruvchi nurlanish yoki limfa tugunlari hujayralarida mutatsiyaga olib keladigan toksik moddalar ta'siridan kelib chiqadi, deb ishoniladi. Virusli infektsiya ham mumkin.

Eng xarakterli morfologik xususiyat Xodgkin limfomasi, uni, masalan, ikki turdagi malign hujayralar mavjudligidan ajratib turadi:

• kamida ikkita yadroli gigant hujayralar - Reed-Sternberg hujayralari;
• bitta yadroli katta hujayralar - Xodgkin hujayralari.

Ularga qo'shimcha ravishda o'simta limfotsitlar, plazma hujayralari va boshqa hujayralardan iborat. U bir markazdan o'sadi, odatda bo'yin, supraklavikulyar mintaqa va mediastinning limfa tugunlarida joylashgan (ko'krakdagi o'pka orasidagi bo'shliq, orqa tomondan umurtqa pog'onasi, old tomondan sternum bilan chegaralangan). Metastazlar qon tomirlari orqali tarqaladi va limfa tomirlari, o'pka, buyraklar, oshqozon-ichak trakti, suyak iligi ta'sir qiladi.

Birinchi bosqichda faqat bitta limfa tuguniga ta'sir qiladi. Ikkinchi bosqich diafragmaning bir tomonida kamida ikki guruh limfa tugunlari (masalan, bachadon bo'yni va mediastinada) ta'sirlanganda sodir bo'ladi. Uchinchi guruh - diafragma ustidagi va ostidagi limfa tugunlarining, shuningdek, taloqning shikastlanishi. To'rtinchi bosqichda jigar va boshqa organlarga metastazlar paydo bo'ladi, asosiy e'tibor aniqlanmasligi mumkin.

Alomatlar

Kasallikning namoyon bo'lishi har xil bo'lishi mumkin, lekin eng ko'p xarakterli alomatlar, ularning kombinatsiyasi shifokorni limfogranulomatoz haqida o'ylashga majbur qilishi kerak:

• isitma;

Kasallikning boshlanishi asta-sekin bo'lishi mumkin. Bunday holda, bemorlarning o'zlari kattalashgan limfa tugunlarini, masalan, bachadon bo'yni tugunlarini topadilar. Ular og'riqsizdir va bir-biriga yoki atrofdagi to'qimalarga qo'shilmaydi. Boshqa limfa tugunlari ham kattalashishi mumkin: aksillar, mediastinal, qorin bo'shlig'i. Bunday holda, birinchi alomat yo'tal va yutish buzilishining rivojlanishi bilan mediastinal organlarning siqilishi bo'lishi mumkin.

Ko'p hollarda kasallik isitma va zaharlanish bilan boshlanadi. Tana haroratining 39 gradusgacha yoki undan yuqori bo'lgan sababsiz ko'tarilish epizodlari paydo bo'ladi, keyin ma'lum vaqt ichida harorat normal holatga qaytadi. Shu bilan birga, bemor shikoyat qiladi kuchli terlash kechasi, zaiflik va vazn yo'qotish. Bu o'simta hujayralarining chiqindilari bilan zaharlanish (zaharlanish) belgilari.

Kasallikning yana bir o'ziga xos belgisi terining keng tarqalgan qichishidir. Bemorlarning 10-50 foizida uchraydi.

Limfogranulomatozning tipik rivojlanishi mediastinda birlamchi fokusning lokalizatsiyasi, plevra, o'pkaning shikastlanishi bilan limfa tugunlarining tez infiltratsion (emprenye) o'sishi, suyuqlikning to'planishi bilan bog'liq. plevra bo'shlig'i. Bu nafas qisilishi, ko'krak og'rig'i va doimiy quruq yo'tal bilan birga keladi.

Diagnostika

Limfogranulomatoz bilan og'rigan bemorlarda, xarakterli o'zgarishlar qonda.

Bemorni tekshirish va uning jismoniy tekshiruvi majburiydir. Tashxisni tasdiqlash usuli - gistologik tekshirish olib tashlangan limfa tugunlari (mikroskop ostida uning to'qimalarining tuzilishini tahlil qilish).

Bemordan quyidagi testlar olinadi:

• umumiy qon tahlili;
• aniqlik bilan biokimyoviy qon testi umumiy protein, albumin, ishqoriy fosfataza, laktat dehidrogenaza, bilirubin va uning fraktsiyalari, transaminazalar, kreatinin.

Qon testida bemorlarning yarmida leykotsitlar (asosan neytrofillar) miqdori kasallikning keyingi bosqichlarida ko'payadi, leykotsitlar, birinchi navbatda, limfotsitlar soni me'yordan past bo'ladi; Eritrositlarning cho'kindi jinsi tezligining oshishi, eozinofiliya va jarayonning rivojlanishi bilan pansitopeniya, ya'ni gematopoezning inhibisyonu tufayli barcha qon hujayralari sonining kamayishi aniqlanishi mumkin.

Ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi ikkita proektsiyada amalga oshiriladi. Agar rentgenogrammada o'zgarishlar aniqlanmasa, mediastindagi kichik limfa tugunlarini aniqlash uchun kompyuter tomografiyasi talab qilinadi. Kompyuter tomografiyasi limfa tugunlariga katta zarar etkazilgan hollarda ham amalga oshiriladi, bu o'pka, sternum, plevra va perikardga o'smaning kirib borishini aniqlashga yordam beradi; Ko'krak qafasi organlarining florografiyasi limfogranulomatoz uchun muhim ma'lumot bermaydi.

Limfa tugunlarining ultratovush tekshiruvi buyuriladi, ayniqsa palpatsiya qilish qiyin bo'lgan joylarda - subklavian va yaqin joyda joylashgan. Ta'sirlangan limfa tugunlaridan biri olib tashlanadi. Tashxis faqat bunday limfa tugunida Reed-Sternberg hujayralari aniqlangandan keyin amalga oshiriladi.

Narx uchun skelet tizimi radioizotop diagnostikasini o'tkazish. Agar suyaklarda zararlanish o'choqlari aniqlansa, ushbu hududlarning maqsadli rentgenografiyasi yoki tomografiyasi o'tkaziladi.

Ikki tomonlama yadro biopsiyasi ham talab qilinadi. yonbosh suyaklari. Bu suyak iligi shikastlanishini tashxislash imkonini beruvchi yagona usul.

Ba'zi hollarda diagnostik laparoskopiya va jigar va taloq biopsiyasi, shuningdek, ta'sirlangan limfa tugunlarining biopsiyasi bilan metiastinoskopiya yoki mediastinotomiya (mediastinani ochish) ko'rsatiladi.

Agar butun tekshiruv kompleksi o'tkazilgan bo'lsa, optimal davolash dasturini tanlash qiyin emas.

Davolash

Xodgkin limfomasi bilan og'rigan bemorlarni davolashning asosiy usuli - bu o'simta massasining hajmiga, ya'ni barcha ta'sirlangan organlardagi o'simta hujayralarining umumiy soniga qarab intensivligi o'zgarib turadigan kombinatsiyalangan kemoradioterapiya.

Bundan tashqari, prognozga quyidagi omillar ta'sir qiladi:

• mediastinning massiv shikastlanishi;
• taloqning diffuz infiltratsiyasi va kengayishi yoki unda 5 dan ortiq o'choqlarning mavjudligi;
• limfa tugunlari tashqarisida to'qimalarning shikastlanishi;
• uch yoki undan ortiq sohada limfa tugunlarining shikastlanishi;
• A bosqichida ESR ning 50 mm / soat dan ortiq va B bosqichida 30 mm / soat dan ortiq o'sishi.

Dastlabki prognozi ijobiy bo'lgan bemorlarni davolash uchun 2 dan 4 gacha kimyoterapiya kursi faqat zararlangan limfa tugunlarini nurlantirish bilan birgalikda qo'llaniladi. Oraliq prognozga ega bo'lgan guruhda limfa tugunlarining ta'sirlangan joylarini 4-6 tsiklli polikimoterapiya va nurlantirish qo'llaniladi. Kasallikning noqulay prognozi bo'lgan bemorlarda 8 ta poliximoterapiya kursi va ta'sirlangan limfa tugunlari ko'p bo'lgan hududlarni nurlantirish amalga oshiriladi.

Qulay kurs bilan kasallikning uzoq muddatli remissiyasi sodir bo'ladi. Og'ir holatlarda o'pka va jigarning shikastlanishi kuchayadi, charchoq kuchayadi va hamrohlik qiladi. Immunosupressiya fonida bakterial infektsiyalar (pnevmoniya, pyelonefrit va boshqalar) paydo bo'ladi. Limfogranulomatozning fonida, herpes simplex virusi ko'pincha faollashadi va sil, brutsellyoz va toksoplazmoz qo'shilishi mumkin. Davolashsiz, umr ko'rish davomiyligi taxminan 2 yil.