Атрезии прямой кишки и анального отверстия. П роявляются главным образом симптомами низкой непроходимости кишечника. Отсутствие отхождения мекония, беспокойство, отказ от еды и рвота являются наиболее характерными симптомами, которые появляются спустя 1 – 2 сут. с момента рождения ребёнка. При атрезии анального отверстия отмечают просвечивание мекония через тонкую перепонку, а при крике и натуживании ребёнка - выпячивание в месте предполагаемого анального отверстия (симптом толчка). При сочетании указанного порока с атрезией прямой кишки симптом толчка отсутствует. Дополнительным признаком высокой атрезии прямой кишки является небольшое расстояние между седалищными буграми (менее 2,5 см) у новорожденного. При наличии атрезии прямой кишки в сочетании с нормально сформированным заднепроходным отверстием уровень атрезии можно определить путем введения расширителя Хегара или катетера в задний проход, а также с помощью ректоскопии или проктографии.
Свищи в мочеполовую систему . Эти свищи могут открываться:
В мочевой пузырь . Встречается преимущественно у мальчиков, крайне редко - у девочек. На наличие такого соустья указывает темно-зеленый цвет мочи у новорожденного.
В мочеиспускательный канал (порок наблюдается только у мальчиков). Свищевой ход чаще впадает в задний отдел уретры, реже - в передний. В отличие от свища с мочевым пузырем при мочеиспускании периодически с мочой могут выделяться меконий и газы.
Во влагалище . Выделение кала или мекония из влагалища свидетельствует о наличии свищевого хода. При этом зонд, введенный в прямой кишки через нормально сформированный задний проход, может выходить через отверстие свищевого хода во влагалище или его преддверие (рис. 5). В результате выделения кала через свищ близлежащие участки кожи могут быть мацерированы.
На кожу промежности . Наружное отверстие свища располагается чаще кпереди (у корня полового члена), реже - кзади от обычного места расположения заднего прохода. На месте нормальной локализации заднего прохода кожа может быть гладкой утолщенной в виде валика, иногда имеется небольшое углубление воронкообразной формы.
Неполные свищи прямой кишки. Представляют собой слепой дивертикулярный канал, заканчивающийся в параректальной клетчатке либо доходящий до кожи промежности. Воспалительный процесс, возникающий в этом канале вследствие застоя кала, может распространяться на параректальную клетчатку, что клинически проявляется симптомами острого парапроктита
Эктопия заднего прохода представляет собой смещение нормально сформированного ануса на большее или меньшее расстояние от места обычного его расположения. При этом незначительные смещения не имеют клинического значения и даже могут оставаться длительное время незамеченными вследствие отсутствия функциональных нарушений. При функциональных нарушениях (недержание кала) в случае эктопии заднего прохода следует проводить дифференциальный диагноз с атрезией прямой кишки в сочетании со свищом. Специальные исследования (миография сфинктеров и др.) выполняют в стационаре.
Врождённая клоака . Представляет собой единое отверстие на промежности, куда открываются мочевой пузырь, прямая кишка и влагалище. Определить степень нарушений при этом можно лишь интраоперационно. Лечение оперативное.
До сбора
О маленькой Алисе родители мечтали несколько лет. И вот оно счастье! Беременность проходила под особым контролем врачей. На 21 неделе маме даже сделали процедуру кордоцентеза - брали кровь из пуповины ребёнка и проверяли на наличие генетических отклонений у ребёнка. Результат показал, что девочка полностью здорова. Но когда Алиса родилась, врачи растерянно сообщили - у девочки сохранившаяся клоака. Шок, паника и непонимание. Счастье от рождения дочери смешалось с болью и горечью! В первые же недели жизни кроха стойко перенесла 3 операции, одну из них - полостную.
Для полноценной жизни девочке как можно быстрее необходима операция по разделению клоаки. В России не могут дать никаких гарантий. С самого рождения родители искали способ помочь своей единственной дочери. Решение нашлось - клиника Nationalwide Children"s in Columbus давно занимается такими пороками и имеет самый большой опыт в мире. Специалисты центра предлагают выполнить операцию всего в один этап уже в начале следующего года.
После сбора
Спасибо всем добрым волшебникам! Благодаря вам Алиса сможет уже в январе отправиться на долгожданную операцию. Сбор удалось закрыть всего за месяц! 10 000 долларов США были переведены меценатом напрямую в клинику. Остальную часть суммы переведут родители Алисы и БФ Алеша в ближайшее время.
Новости от 01.04.2019
"Здравствуйте, друзья наши!
Мы с Алисой попали в больницу 12 февраля и пролежали там две недели. Первоначально подозрение было на инфекцию, как обычно, но после всех обследований выяснилось, что у нее образовался большой каловый камень. Подробности не буду писать. Такое бывает у таких деток. Алисе две недели три раза в день делали клизмы. В итоге все вывели. Дома поддерживаем все. Сейчас нужно следить за тем, как, сколько все выходит. Параллельно мы занимаемся мочеполовой системой. Нашли себе уролога наконец-то. Сдали анализы сейчас, ждем результаты - и на приём. Радует, что почки стабильны.
В последние дни в больнице Алиса подхватила вирус - и выписали нас еще и с соплями. Сейчас Алисику хорошо. Но заболела я. Все по кругу. Вчера Алисику исполнилось год и девять месяцев. Как летит время! Болтает по-своему пока что. "Мама", "папа", "баба". "Ням" - это любимое слово. Спасибо вам всем, волшебники наши дорогие! Целуем, обнимаем вас всех!
С уважением, мама Алисы".
Новости от 05.02.2019
"Здравствуйте, дорогие наши волшебники!
Алиса в целом хорошо. В конце января опять переболела ОРВИ с температурой. Сдавали анализы. Это была не инфекция. Сейчас все хорошо. В феврале нам надо сделать УЗИ, снова сдать анализы и результаты отправить в клинику США. А так - растем, хулиганим. Спасибо всем большое еще раз.
С уважением, мама Алисы".
Новости от 25.12.2018
"Здравствуйте, волшебники!
Поздравляем вас с наступающими праздниками. Пусть новый год принесёт еще больше чудес. У Алисика все хорошо. В клинике сказали, что весной к ним на обследование ехать не нужно. Прописали только пару анализов и рентген, а это мы и дома сделаем. 19 декабря Алисе исполнилось уже полтора года. Малышка очень сообразительная и шустрая, не зря мы ее Алисой назвали. Так что все у нас хорошо. Спасибо вам всем еще раз, за то, что помогли нам год назад собрать средства на операцию. От Алисика всем привет.
С уважением, мама Алисы".
Показать ещё
Врожденная клоака – это врожденный дефект развития аноректальной области, для которого характерно слияние прямой кишки, влагалища и мочеиспускательного канала в один общий канал. Данная патология характерна для девочек, но крайне редко рождаются и мальчики, у которых прямая кишка и мочеиспускательный канал (уретра) сливаются и выходят единственным отверстием в область промежности.
Причины
Причинами возникновения врожденной клоаки являются воздействие неблагоприятных факторов на организм женщины во время беременности на ранних сроках.
Закладка и формирование внутренних органов у эмбриона происходят в первые недели беременности. Клоака является одним из этапов развития пищеварительной и мочевыделительной систем у эмбриона, которая на 4-й неделе беременности делится на две трубки. Из передней трубки в дальнейшем развиваются органы мочевыделительной системы, а из задней – конечный отдел толстого кишечника. Если в этот период на организм беременной женщины действует какой-либо неблагоприятный фактор (ионизирующее излучение, токсины, химические вещества и т.д.) деление не происходит и ребенок рождается с сохраненной клоакой.
Доказано, что подобная аномалия развития встречается в три раза чаще у новорожденных, чьи матери во время беременности употребляли алкоголь и наркотические вещества.
Клиническая картина
Характерными особенностями новорожденных с врожденной клоакой являются:
В зависимости от формы и величины общего канала различают несколько типов клоак:
Диагностика
Распознать патологию можно еще во время беременности при помощи УЗИ, однако окончательный диагноз ставится при рождении. Учитываются данные внешнего осмотра, данные рентгенографии. Для установления формы клоаки при помощи цистоскопа проводится клоакоскопия. Учитывая, что данная патология часто сопровождается другими пороками развития, проводят экскреторную урографию и УЗИ внутренних органов.
Дифференцировать врожденную клоаку необходимо с .
Лечение
Лечение врожденной клоаки только оперативное в условиях стационара. Операции по удалению клоаки, считаются самыми трудными, требующие достаточного опыта и высокого профессионализма. Объем и методы оперативного лечения зависят от формы клоаки. Операции, как правило, проводятся в несколько этапов, в раннем возрасте и в период полового созревания. Более благоприятный прогноз у больных 1 и 2 типа, которые после проведенного лечения физиологически полноценны и ведут нормальный образ жизни. В случае 3 и 4 типов, исход лечения не такой благоприятный. Прооперированные больные страдают недержанием кала и мочи.
Профилактика
Профилактические мероприятия по предупреждению развития врожденной клоаки направлены на:
А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.
Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.
А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ
Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ
В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.
Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.
Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.
Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки
С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.
К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.
Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.
Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Врожденная клоака представляет собой аномалию, при которой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три анатомических образования имеют общие стенки, которые очень трудно разделить. На основании тщательно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.
Врожденная клоака представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. проводили очень тщательное изучение клоак и извлекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирурги и различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй - с каналом длиннее 3 см.
Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном урологических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной группы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходимость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конкретном случае.
Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.
Когда рождается ребенок с клоакой, хирург должен помнить о том, что примерно у 50% этих пациентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище - гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким образом развитию двустороннего мегауретера и гидронефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.
Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследование, а также почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операционную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.
Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфицирования мочевого тракта. по поводу клоаки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное развитие ребенка.
У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими словами, они имеют разную степень удвоения (разделения перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становятся пациентками акушеров-гинекологов.
До начала операции ребенка укладывают на операционном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сделана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в , а прогноз относительно благоприятный в отношении как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хирургом (или бригадой опытных хирургов).
При коротком общем канале ребенка укладывают на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние органы (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы располагали влагалище позади неоуретры, а прямую кишку - внутри сфинктерного механизма.
В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влагалища так же, как и при ректовестибулярном свище. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множественные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобилизуем вместе уретру и влагалище - именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку общего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогенитальным структурам 2-4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.
Цель такой мобилизации - переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетеризации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увеличить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) произвольно опорожняют мочевой пузырь без периодической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.
Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга большого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мочеточников, аугментацию мочевого пузыря и операцию Митрофанова.
Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туловища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.
Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.
Если длина общего канала между 3 и 5 см, можно начать операцию из заднего сагиттального доступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогенитальную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминального доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном отделении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным общим каналом - очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может потребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней линии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непосредственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры мобилизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некоторых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.
Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зависят от типа аномалии. Возникновение каломазания у пациентов, которые до этого произвольно опорожняли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.
Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.
Недержание мочи отмечается лишь у некоторых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катетеризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При общем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург
