МКБ-10: D69.3
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома.
Эпидемиология
Распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди взрослых и детей колеблется от 1 до 13% на 100000 человек. Преобладающий возраст - до 14 лет. Преобладающий пол - женский.
Этиология
Окончательно не установлена. Отмечается связь с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией, с приемом лекарственных препаратов (хинидин, индометацин, бутадион, сульфаниламиды, пероральные диуретики: тиазидные; фуросемид).
Патогенез
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов, которая, вероятно, обусловлена образованием антител к их мембранным антигенам. Аутоантитела (обычно класса IgG), специфичные для гликопротеидов мембраны тромбоцитов, связываются с мембранами циркулирующих трмбоцитов. Покрытые аутоантителами тромбоциты подвергаются фагоцитозу макрофагами. Основное место выработки антитромбоцитарных антител - селезенка. Она служит и основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопении сокращен до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней. Если мегакариоциты костного мозга не способны увеличить образование и поддержать нормальное количество циркулирующих тромбоцитов, развиваются тромбоцитопения и пурпура.
Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая
, проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием антител к тромбоцитам.
Патоморфология костного мозга:
гиперплазия мегакариоцитарных элементов. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты.
По течению:
острое (менее 6 месяцев), хроническое (более 6 месяцев).
Периоды заболевания:
- период обострения (криз);
- клинической ремиссии;
- клинико-гематологической ремиссии.
Характерно острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. Состояние больного часто существенно
не меняется. Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. Возможны кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста - маточные кровотечения. Крайне редко наблюдаются внутренние кровотечения. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
У детей заболевание может развиваться вскоре после выздоровления от инфекций верхних дыхательных путей или других вирусных инфекций. У взрослых начало болезни может быть острым, с внезапным падением уровня тромбоцитов и кровоточивостью, но чаще в анамнезе есть обильные и продолжительные менструации и склонность к кровоподтекам.
Обязательные лабораторные исследования
В периферической крови
- изолированная тромбоцитопения. Количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество ретикулоцитов не изменены. При объемных кровопотерях
- ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия. Количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула не изменены. СОЭ обычно повышена.
Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта - в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
Иммунограмма:
увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов, возможно выявление специфичных антитромбоцитарных антител.
Миелограмма:
увеличение количества мегакариоцитов.
Дифференциальная диагностика
Изолированное снижение количества тромбоцитов в периферической крови, кроме идиопатической тромбоцитопении, может наблюдаться при системной красной волчанке, лимфомах, алейкемическом варианте острого лейкоза.
Тактика зависит от возраста, тяжести состояния больного и предполагаемого течения болезни. При выраженной тромбоцитопении - постельный режим.
При кровотечениях - аминокапроновая кислота, гемостатические средства для местного применения, переливание тромбоцитарной массы, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях - окситоцин (по назначению гинеколога).
Показано назначение антигистаминных препаратов.
Возникновение кровотечения как при острой, так и при клинически выраженной хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (количество тромбоцитов - 0,05x10 9 /л) служит показанием к назначению глюкокортикоидов. Назначают курсами, например, преднизолон по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней, с перерывами в 5-7 дней. Содержание тромбоцитов начинает повышаться на 5-6 день после начала лечения. Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса. При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
Можно также заблокировать фагоцитоз с помощью нормального иммуноглобулина для внутривенного введения. Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. Антитела блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях. Новый метод терапии рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
При лечении иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин, винбластин и др.) - эффективность сомнительна.
Хирургическое лечение
Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.
Наблюдение
В стадии клинической ремиссии - контроль содержания тромбоцитов 1 раз в месяц. При длительности клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет) пациента снимают с учёта.
Рекомендации
Наблюдение гематологом по месту жительства. Противопоказано физиотерапевтическое лечение, инсоляция, применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина. Следует исключить занятия физкультурой и спортом. Оформление инвалидности - при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения
Кровоизлияния в ЦНС. Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз
У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. Смертность при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Клинико-экспертная характеристика. Необходимо различать болезнь Верльгофа неизвестной этиологии и симптоматические тромбопении (симптомокомплекс Верльгофа), наблюдающиеся при различных инфекционных заболеваниях, болезнях крови после лучевых и химических воздействий. Тромбоцитопения приводит к геморрагическому диатезу; чаще наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, особенно часты кровотечения - носовые, маточные, желудочно-кишечные, легочные, почечные и др. Выраженность геморрагического диатеза соответствует степени тяжести заболевания (легкая, средняя, тяжелая), При оценке тяжести следует учитывать частоту рецидивов, так как заболевание имеет циклическое течение.
Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Наряду с оценкой клинической картины особенную важность приобретает исследование крови. Выраженность изменений крови обычно соответствует тяжести заболевания. Необходимо учитывать степень тромбоцитопении, нарушения рефракции кровяного сгустка, увеличение времени кровотечения, анемии.
Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз при своевременном консервативном (кортикостероиды) или хирургическом (спленэктомия) лечении относительно благоприятен. Учитывая это, при легкой форме болезни Верльгофа большинство больных умственного труда сохраняют трудоспособность. При средней тяжести болезни Верльгофа, когда у больных, как правило, имеется наклонность к кровотечениям, они нуждаются в больших ограничениях в труде. Больным противопоказана работа со значительным физическим напряжением, воздействием токсических веществ, в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях. В частности, им, как правило, доступна лишь работа с незначительным физическим и нервно-психическим напряжением. Тяжелая форма болезни Верльгофа встречается редко; таким больным противопоказана работа в обычных производственных условиях.
Критерии определения группы инвалидности. При легкой форме болезни Верльгофа большинство больных сохраняют трудоспособность. При средней тяжести заболевания в связи с наклонностью к кровотечениям и необходимостью больших ограничений в труде больные являются инвалидами III группы. При тяжелой форме заболевания и частых кровотечениях больные становятся инвалидами II группы.
Пути реабилитации. Зависят от эффективности лечения. Нередко следует настойчиво рекомендовать спленэктомию, которая, как правило, дает немедленный гемостатический эффект и является хорошей профилактикой рецидивов. При болезни Верльгофа больных надо своевременно рационально трудоустраивать или переобучать с учетом возможности работы после проведенного лечения.
ГЕМОФИЛИЯ. Клинико-экспертная характеристика. Наследственная форма кровоточивости, наблюдающаяся только у мужчин, обусловлена нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом в плазме больного специфического антигемофилического глобулина или тромбопластиногена. Кровоточивость наблюдается уже на первом году жизни и принимает различные по степени и локализации формы. Нередко легкие травмы как производственные, так и бытовые, экстракция зуба и другие вмешательства могут вызывать тяжелые профузные кровотечения. Травмы суставов могут приводить к гемартрозам с длительным нарушением их функции.
Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Основаны на типичной клинической картине, наследственном анамнезе и значительном снижении свертывания крови.
Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз сомнителен, так как любая травма может привести к тяжелому профузному кровотечению. В связи с этим больные должны обучаться и трудоустраиваться в профессиях, исключающих возможность производственного травматизма (например, счетно-канцелярские работы, конструкторские работы в кабинетных условиях, вахтеры и т. п.).
Критерии определения группы инвалидности. Больные с самого начала трудовой деятельности должны быть правильно трудоустроены, и тогда при неосложненных случаях отпадает необходимость направления их во ВТЭК. В случае кровотечения больные временно нетрудоспособны, и только развившаяся тяжелая постгеморрагическая анемия, трудно поддающаяся лечению, или другие осложнения (гемартрозы и др.) могут приводить больных к инвалидности.
Пути реабилитации. Рациональное обучение и трудоустройство, систематическое лечение.
ЛЕЙКОЗЫ. Клинико-экспертная характеристика. Принято различать острый и хронические лейкозы. Для экспертизы трудоспособности имеют значение только хронические лейкозы. Различают хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз. Хронические лейкозы бывают лейкемическими, сублейкемическими и алейкемическими. Лейкемические формы лейкозов в значительно большей степени отражаются на трудоспособности больных. Сублейкемические и алейкемические формы протекают более медленно и нередко больные в течение длительного времени сохраняют трудоспособность, иногда даже не зная о своем заболевании. Изменения крови при лейкемических формах лейкозов отражают степень тяжести заболевания (легкую, среднюю, тяжелую). При хроническом лимфолейкозе генерализованное увеличение лимфатических узлов-и селезенки характеризуют выраженную форму заболевания.
Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Для оценки степени тяжести лейкоза, наряду с учетом клинических проявлений важную роль играет исследование крови, пунктата костного мозга. Ведущий гематологический симптом при миелолейкозе - белокровие с появлением большого количества зернистых эритроцитов - нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в различных стадиях развития. При средней и тяжелой форме заболевания прогрессирует анемия. При хроническом лимфолейкозе тяжелой формы лейкоцитоз характеризуется преобладанием лимфоцитов до 80- 95%. Установлению диагноза и степени тяжести заболевания, особенно при сублейкемических и алейкемических формах лейкоза, способствуют исследования пунктата костного мозга, который выявляет типичные изменения. Выраженность изменений характеризует тяжесть заболевания.
Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Несмотря на большие достижения в лечении больных лейкозами, прогноз, особенно при лейкемических формах, остается неблагоприятным. Больные независимо от формы заболевания нуждаются в больших ограничениях в труде. При легких формах лейкоза больным бывает доступна работа с незначительным физическим и нервно-психическим напряжением в благоприятных санитарно-гигиенических условиях без контакта с токсическими веществами. При выраженных лейкозах (средней и тяжелой формы) заболевание обычно имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, и больным, как правило, труд в обычных производственных условиях становится противопоказанным и нередко недоступным.
Критерии определения группы инвалидности. Больные лейкозами, как правило, являются инвалидами. При легких формах они некоторое время при медленном прогрессировании заболевания могут признаваться инвалидами III группы. При заметном прогрессировании, а также при формах средней тяжести и тяжелых они являются инвалидами II и нередко I группы.
Пути реабилитации. Зависят в основном только от эффективности проводимого лечения.
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием антитромбоцитарных антител, повышенным разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе, прогрессированисм геморрагического диатеза.
Эпидемиология. Частота 6-12: 100000 населения; 90% больных - лица в возрасте до 40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины в 1,5-2 раза. Рецидивирующее течение заболевания обусловливает ограничение способности к передвижению, самообслуживанию, обучению, трудовой деятельности, социальную недостаточность и определение инвалидности. При эффективной реабилитации к работе в полном объеме в непротивопоказанных видах и условиях труда возвращается 20%, с уменьшением объема производственной деятельности или к работе по другой доступной профессии - 30% больных.
Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют антитромбоцитарные антитела, относящиеся к Jg G: аутоиммунные, возникающие против неизмененных тромбоцитов; гетероиммунные - против тромбоцитов с ранее измененной антигенной структурой вследствие вирусного, бактериального и иного воздействия; трансиммунные - от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, к тромбоцитам плода в период внутриутробного развития. Во всех случаях нарушается иммунологическая толерантность к собственному антигену, срок жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов; секвестрация происходит преимущественно в селезенке. Формируется коагулопенический синдром вследствие снижения тромбопластической активности, утилизации протромбина и ретракции кровяного сгустка; время кровотечения увеличивается.
Классификация. Выделяют острую и хроническую рецидивирующую форму. По характеру течения хронической формы различают легкую, средней тяжести, тяжелую. По преимущественному варианту клинических проявлений: кожный, желудочно-кишечный, почечный, церебральный и т.п.
Клиника.
Критерии диагностики: снижение количества тромбоцитов в крови до 2-50х10*9/л, появление атипичных и дегенеративных форм; увеличение мегакариоцитов в костном мозге, в том числе функционально неполноценных, без азурофильной зернистости с нарушением отшнуровки тромбоцитов; наличие мегакариобластов; обнаружение антитромбоцитарных аутоантител; увеличение до 10-15 мин. длительности кровотечения но Дьюку; уменьшение ретракции кровяного сгустка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нормальное (по Ли-Уайту) время свертывания крови; выраженный геморрагический диатез в виде петехий и экхимозов на туловище, конечностях, местах инъекций, на слизистой ротовой полости; положительные симптомы жгута и щипка, связанные с увеличением проницаемости капилляров.
Характер течения. Наблюдается слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, боль в костях; кровоизлияния петехиального или экхимозного характера на туловище и конечностях различной окраски в зависимости от давности, в мозг, сетчатку, склеру; кровотечения из слизистых оболочек, носовые, после экстракции зуба; маточные при менструации; после тонзиллэктомии.
Острая форма: чаще у детей; геморрагические проявления обычно невелики несмотря на выраженную тромбоцитопению; продолжается 4-6 нед. и заканчивается спонтанной ремиссией и полным выздоровлением в период до 6 мес. от начала заболевания.
Хроническая форма отличается волнообразным течением, периоды обострения продолжаются несколько недель, под влиянием терапии сменяются клинико-гематологической ремиссией.
Легкая форма течения: редкие 1-2 раза в год, непродолжительные обострения с уменьшением тромбоцитов в крови до 60-80х10*9/л и развитием анемии легкой степени. Длительность кровотечения увеличивается до 7-8 мин. (норма 3-4 мин.), ретракция кровяного сгустка снижается до 30-40% (норма 48-64%) В фазу ремиссии показатели периферической крови нормализуются. Средняя тяжесть течения характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х 10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин., ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит. Тяжелая форма отличается наличием 5 и более рецидивов в год или непрерывным рецидивированием заболевания, снижением тромбоцитов до 5-10х10*9/л, развитием тяжелой анемии, жизнеопасных осложнений. Длительность кровотечения более 12 мин., ретракция кровяного сгустка менее 20%. Ремиссии - неполные, сохраняется анемия, тромбоцитопения до 30х10*9/л.
Осложнения: кровоизлияния в мозг, склеру, сетчатку глаза; желудочно-кишечные кровотечения. Опасны кровотечения после тонзиллэктомии. Вследствие повторных кровотечений развивается жслезодефицитная анемия различной степени тяжести.
Прогноз зависит от тяжести течения, характера кровотечений и кровоизлияний. При адекватном медикаментозном лечении, своевременной спленэктомии прогноз благоприятный. Хроническая железодефицитная анемия обусловливает развитие миокардиодиетрофии, сердечной недостаточности. Летальный исход может наступить при тяжелом течении заболевания вследствие кровоизлияния в мозг.
Дифференциальный диагноз проводится с апластической анемией, острым лейкозом, В12-дефицитной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, болезнью Шенлейн-Геноха, симптоматической тромбоцитопенической пурпурой при коллагенозах, инфекционных заболеваниях (малярия, тифы, корь, инфекционный мононуклеоз, сепсис и т.п.), применении некоторых лекарственных препаратов (хинидин, салицилаты, сульфаниламиды и т.п.); тромбоцитопатиями, коагулопатиями, злокачественными новообразованиями с метастазами в костный мозг.
Пример формулировки диагноза : идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, средней тяжести в фазе обострения; гипохромная анемия средней тяжести, миокардиодистрофия. СН 1ст.
Принципы лечения: купирование геморрагических проявлений; устранение анемии; профилактика рецидивов. Назначают глюкокортикоиды 1-3 мг/кг массы тела в зависимости от выраженности геморрагических проявлений, гемостатическис средства, препараты железа; иммуномодуляторы, плазмаферез, а2-интерферон. При неэффективности глюкокортикоидов - спленэктомия. В случае рецидива после спленэктомии применяются иммунодепрессанты в комбинации с глюкокортикоидными гормонами.
Трудоспособными признаются больные, перенесшие острую форму, при отсутствии геморрагических проявлений и полной нормализации показателей крови; при легкой форме клинического течения, работающие в не противопоказанных видах и условиях труда.
Временная утрата трудоспособности наступает в фазе обострения: при легком течении заболевания - до 10-15 дн., средней тяжести - 20-30 дн., тяжелом течении - до 2 мес.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов (мышьяк, свинец), вибрации; в зависимости от тяжести анемии - пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.
Показания для направления в бюро МСЭ:
тяжелое течение; течение средней тяжести при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии с тенденцией к прогрессированию заболевания; легкое и средней тяжести течение при наличии противопоказаний в характере и условиях труда и необходимости рационального трудоустройства по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности.
Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ:
общий анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов; стернальная пункция с исследованием миелограммы; определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, длительности кровотечения.
Критерии инвалидности: для оценки ОЖД необходимо установить форму и характер течения заболевания, частоту и длительность обострений, полноту ремиссий, осложнения, эффективность лечения, социальные факторы.
III группа инвалидности определяется больным средней степени тяжести, в связи с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 1 ст., работающим в противопоказанных видах и условиях труда, и в связи с этим нуждающимся в переводе на работу по другой профессии более низкой квалификации или в существенном уменьшении объема производственной деятельности по прежней профессии.
II группа инвалидности определяется больным с тяжелым течением заболевания, не поддающимся лечению, при развитии выраженных осложнений и стойких нарушений функций различных органов и систем, приводящих к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности II ст. В период относительных ремиссий им может быть рекомендована работа в специально созданных условиях или на дому.
I группа инвалидности определяется больным с тяжелыми осложнениями (геморрагический инсульт), приводящими к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III ст., нуждающимся в постоянном постороннем уходе и помощи.
Причина инвалидности: «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных - «инвалидность с детства».
Профилактика и реабилитация: диспансеризация больных и инвалидов, санация хронических очагов инфекции, фитотерапия; адекватное лечение при обострении заболевания; профориентация, переобучение и рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда; предоставление работы инвалидам II группы в специально созданных условиях.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский.
Патогенез . Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.
Классификация
Клиническая картина
Лабораторные исследования
ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
Хирургическое лечение - спленэктомия - показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.
Наблюдение . В стадии клинической ремиссии - контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации
Наблюдение гематологом по месту жительства
Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция
Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина
Течение и прогноз .
У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.
Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.
Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.
Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.
Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:
Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.
Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.
Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.
Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.
Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.
Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.
Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.
Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.
При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).
Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.
В результате постепенно накапливающейся информации об этом заболевании специалисты начинают приходить к выводу о том, что оно не в такой степени злокачественно, как это было принято думать раньше.
Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.
