У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.
Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).
При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.
Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:
Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.
Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.
Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.
Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.
В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.
По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:
Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.
Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).
При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:
Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:
У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.
Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.
Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.
Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.
К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).
У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.
Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:
После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:
Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения
Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:
Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.
В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).
В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:
В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:
В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.
Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.
Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.
Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.
Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.
При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.
В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.
На практике дефект межжелудочковой перегородки , проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.
Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.
Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.
Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу , т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.
Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.
К причинам заболевания относят:
Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.
Самыми опасными являются большие отверстия , который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.
Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.
Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.
Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.
Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.
Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.
Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид .
Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.
Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат
Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.
Гликозиды сердечного спектра : Строфинтин, Дигоксан
Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.
Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин
При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.
Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:
Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.
При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.
Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией .
Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.
Показания для оперативного вмешательства .
Наличие крупного отверстия.
Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.
Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.
Противопоказания к оперативному вмешательству .
Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.
Сепсис - Внутреннее заражение крови.
Оперативное вмешательство .
Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.
Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.
Недостатки операции
Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.
Операция проводится под общим наркозом . Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.
Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.
Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.
– врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы , угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда .
Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).
Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 - 5 раз выше, чем в правом).
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.
К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ , ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца , ангиокардиография , вентрикулография .
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия , мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса , синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.
Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.
Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.
У ДМЖП есть несколько причин:
Анатомически мжп разделена на три части:
Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:
Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.
Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.
При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.
Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие - до одного года.
Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.
Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.
Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.
В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.
Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.
Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.
Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.
Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.
Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.
В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.
Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.
Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.
На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.
После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.
Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.
Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.
Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.
Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).
Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.
Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.
У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.
К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.
Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.
Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.
Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.
Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:
Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.
Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.
Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.
Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет 25-30% всех ВПС как отдельный порок и более чем 50% с учетом ДМЖП в составе других пороков. Как изолированный порок встречается с частотой 2-6 случаев на 1000 новорожденных. Впервые описан клинически H.L. Roger в 1879 г., и под этим названием «болезнь Роже» (синоним - болезнь Толочинова-Роже) известен как легкая бессимптомная форма маленького дефекта мышечной части межжелудочковой перегородки. В 1897 г. Eisenmenger описал данные аутопсии погибшего пациента с большим ДМЖП, цианозом и тяжелой легочной гипертензией.
Дефекты межжелудочковой перегородки имеют мультифакториальную этиологию, их возникновение определяется взаимодействием наследственных факторов и воздействий окружающей среды в период внутриутробного развития.
Из ненаследственных факторов наиболее известной является связь с материнским диабетом и употреблением алкоголя во время беременности. Среди генетических факторов наиболее известными являются ассоциации с трисомиями 13, 18 и 21-й пары, делециями хромосом 4, 5, 21, 32.
Подавляющее число межжелудочковых дефектов (95%) возникают вне хромосомных аномалий и связаны с антенатальными нарушениями интракардиального кровотока, дифференцировки мезенхимальной ткани, строения экстрацеллюлярного матрикса, механизмов апоптоза, закладки эндокардиальных подушечек.
Морфология
По классификации R. Van Praagh (1989) различают следующие разновидности порока.
Мембранозный (перимембранозный, конусно-вентрикулярный) составляет 79% всех ДМЖП и располагается только в мебранозной части либо дополнительно продолжается за ее пределы, а вверху он обычно отграничен фиброзным кольцом трикуспидального клапана. Перимембранозные ДМЖП могут сочетаться с дивертикулами или аневризмами септальной створки трикуспидального клапана, которые частично либо полностью закрывают дефект, уменьшая объем сброса. Иногда такие дефекты сопровождаются шунтом между ЛЖ и ПП.
Мышечный составляет 11% общего числа ДМЖП и располагается в трабекулярной части перегородки. Такие дефекты со стороны ПЖ чаще выглядят множественными, а со стороны ЛЖ - единичными. Множественные дефекты мышечной части известны под названием «швейцарский сыр». Разновидностью мышечных дефектов являются дефекты приточной части перегородки, которые располагаются под септальной створкой трикуспидального клапана (и иногда называются также дефектом атриовентрикулярного канала, но не сопровождаются аномалиями атриовентрикулярных клапанов). Они располагаются сзади и непосредственно прилежат к септальной створке трикуспидального клапана в приточной части межжелудочковой перегородки со стороны ПЖ.
Субаортальный (надгребешковый, конусный, инфундибулярный) составляет 4-5% всех ДМЖП и локализуется в инфундибулярной части выводного тракта правого желудочка. У детей из стран Азии такой вид дефекта составляет до 30% всех ДМЖП. Такой дефект обычно круглой формы, лежит непосредственно каудально от легочного клапана. Ввиду особенностей расположения может сопровождаться пролабированием правой коронарной створки аортального клапана в верхний край дефекта и аортальной регургитацией.
Гемодинамические расстройства
Зависят от размера дефекта: большим считается диаметр, который равен либо превышает диаметр устья аорты. При таком дефекте почти нет сопротивления сбросу крови слева направо, и он получил название «нерестриктивный». При значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. По этой причине систолическое давление в правом желудочке равно таковому в левом, а соотношение объема легочного кровотока к системному (QP/QS) находится в обратной зависимости от соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления. В подобных случаях величина шунта слева направо обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления.
У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови слева направо возникает повышение венозного возврата к левым отделам, в том числе к левому желудочку, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности.
При небольших размерах ДМЖП существует значительное сопротивление сбросу крови через дефект, поэтому давление в правом желудочке нормальное либо незначительно повышено и отношение QP/QS редко превышает 1,5. В таких случаях дефекты называют рестриктив-ными.
При средних размерах межжелудочкового дефекта систолическое давление в правом желудочке повышено, но не превышает 50% такового в левом, и QP/QS = 2,5-3,0. При множественных ДМЖП гемодинами-ческие расстройства зависят от их суммарной площади.
Симптомы
При маленьком дефекте нет субъективных симптомов СН, дети нормально растут и развиваются. При среднем и большом ДМЖП с первых месяцев жизни возникает гипотрофия, снижается переносимость нагрузок, отмечаются частые пневмонии и застойная СН. Симптомы СН при среднем и большом межжелудочковом дефекте впервые появляются либо достигают максимальной интенсивности к 3-8-й неделе жизни. Появляется выраженная утомляемость при кормлении. Признаками большого дефекта являются раздражительность или сонливость, тахип-ноэ, серьезная тахикардия, похолодание и мраморность конечностей, усиленная пульсация сердечной области, гепатомегалия и спленомега-лия, расширение границ сердца вправо либо в обе стороны, акроцианоз.
При аускультации слышен пансистолический шум сброса крови через дефект с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины, а во втором и третьем межреберьях усилен II тон над легочной артерией. При большом межжелудочковом дефекте формируется сердечный горб и появляется пульсация в области сердца. Систолическое дрожание более характерно для ДМЖП средних размеров. Если дефект велик и резко повышено давление в легочной артерии, интенсивность II тона возрастает до металлического тембра из-за развития обструк-тивного поражения легочных сосудов, а систолический шум при этом уменьшается либо исчезает вообще, так как давление в правом желудочке становится равным давлению в левом.
Однако если ребенок выживает во время этого периода, выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться в связи с развитием диффузного обструктивного поражения легочных сосудов
(необратимой ЛГ), на фоне которого уменьшается объем лево-правого шунта и венозного возврата в левые отделы сердца. Из-за этого снижается степень кардиомегалии и исчезает тахипноэ в покое, однако улучшение самочувствия обманчиво. Из-за легочной гипертензии необратимые изменения в сосудах легких неуклонно прогрессируют. Симптомы необратимой легочной гипертензии в виде признаков синдрома Эйзенменгера становятся клинически явными к возрасту 5-7 лет и постепенно на 2-3-м десятилетии жизни приведут к тяжелой право-желудочковой недостаточности, развитию желудочковых аритмий, внезапной смерти.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при маленьком дефекте сердечная тень не расширена и изменений сосудистого рисунка легких нет. При среднем и большом дефекте: кардиомегалия за счет увеличения всех камер сердца и легочной артерии. Степень кардиомегалии соответствует величине лево-правого шунта. Значительно усилен сосудистый рисунок легких. При обструктивном поражении легочных сосудов резко увеличены размеры ствола и главных ветвей легочной артерии, а периферические области легочных полей становятся бессосудистыми. При этом размер сердечной тени может приближаться к нормальному.
Электрокардиограмма в 12 стандартных отведениях нормальная у детей с маленьким ДМЖП. При дефекте средних размеров с повышением давления в ПЖ форма rsR в V1-V3 как признак гипертрофии правого желудочка и признаки гипертрофии ЛЖ с перегрузкой объемом и высокоамплитудными R в левых грудных отведениях. При большом дефекте с незначительным повышением резистентности сосудов малого круга: положение электрической оси сердца неспецифично (P-biatriale), признаки гипертрофии обоих желудочков - высоковоль-тажный эквифазный QRS в средних прекордиальных отведениях. При большом ДМЖП с обструктивным поражением легочных сосудов электрическая ось сердца резко отклонена вправо (P-pulmonale), выражены признаки правожелудочковой гипертрофии с высокоамплитудными зубцами R в правых грудных отведениях и возрастающими зубцами S в левых грудных отведениях. В правых грудных отведениях также возможен strain-pattern (нисходящий сегмент ST и отрицательные зубцы Т).
При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА, парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургита-ции, повышение давления в ПЖ и ЛА. Размер дефекта следует соотносить с диаметром корня аорты. Так, дефект, близкий по размеру к диаметруаорты, считается большим, от 1/3 до 2/3 диаметра корня аорты - средний, менее 1/3 - маленький.
При разной локализации дефектов их визуализация может быть наилучшей из разных проекций, например:
Перимембранозный субаортальный дефект - из субкостальной проекции с передним наклоном датчика;
Надгребешковый дефект - из парастернальной проекции по длинной оси, из проекции по короткой оси и из сагиттальной субкостальной проекции;
Дефекты в мышечной части - все проекции с использованием цветового допплеровского картирования;
Дефект в приточной части - из апикальной четырехкамерной проекции.
Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.
Катетеризация сердца и ангиокардиография
В связи с ранним выполнением хирургической коррекции порока и возможностями двухмерной допплерэхокардиографии, обеспечивающей необходимую информацию для принятия диагностических и лечебных решений, в последнее десятилетие используется редко. Однако при диагностике большого ДМЖП с высокой резистентностью легочных сосудов, особенно у ребенка старшего возраста, катетеризация сердца требуется для уточнения уровня давления в легочной артерии и определения реакции легочных сосудов на применение вазодилататоров, поскольку эти данные необходимы для принятия решения о закрытии ДМЖП.
Естественная эволюция порока
Маленькие дефекты спонтанно закрываются в возрасте до 4-5 лет у 40-50% таких больных. При дефектах среднего и большого размера очень рано возникает застойная сердечная недостаточность, достигающая максимальных проявлений к 5-8-й неделе жизни.
При больших дефектах стойко сохраняется тяжелая СН и задержка физического развития, неблагоприятный исход возникает в первые месяцы жизни либо формируется раннее обструктивное поражение сосудов легких уже к возрасту 6-12 мес. Развитие обструкции легочных сосудов приводит к уменьшению сброса крови через шунт и соответственно к снижению степени сердечной недостаточности. Вторичный инфекционный эндокардит чаще встречается в старшей возрастной группе пациентов.
Ассоциированные дефекты
При ДМЖП с явными симптомами СН на 1-м году жизни в 25% случаев одновременно встречается открытый артериальный проток, в 10% - гемодинамически значимая коарктация аорты, в 2% случаев - врожденный митральный стеноз.
У детей старше 3 лет при субаортальном типе ДМЖП нередко наблюдается недостаточность аортального клапана, причем обычно в дефект пролабирует правая коронарная створка и лишь изредка - некоронарная.
Наблюдение до операции
Для уменьшения степени перегрузки легочных сосудов избыточным объемом крови назначают диуретики, для уменьшения лево-правого сброса и постнагрузки - ингибиторы АПФ, дополнительно требуется назначение дигоксина.
У младенцев с большим ДМЖП нередко возникает тяжелая застойная сердечная недостаточность со значительными затруднениями при кормлении и плохой прибавкой массы тела. В этих случаях питание должно проводиться сцеженным грудным молоком или адаптированными молочными смесями часто и малыми порциями; если и при этом ребенок не способен самостоятельно высосать необходимый суточный объем, кормление проводят через назогастральный зонд. Дополнительно к препаратам для лечения сердечной недостаточности при анемии обязательно назначение препаратов железа либо переливание отмытых эритроцитов до повышения уровня гемоглобина 130- 140 г/л. Тяжелая гиперволемия малого круга кровообращения может сопровождаться явлениями нарастающего отека легких. При дыхательной недостаточности с РаСО2 >50 мм рт.ст. может потребоваться ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха, что снизит метаболические потребности ребенка и позволит уменьшить степень сердечной недостаточности. В этих случаях обычно фуросемид вводится внутривенно непрерывной инфузией со стартовой скоростью 0,1 мг/кг в час и вместо дигоксина используется инфузия интропных препаратов быстрого действия - допамина либо добутамина - со средней скоростью введения 5-7 мкг/кг в минуту. Для снижения постнагрузки и лечения отека легких внутривенно вводится нитроглицерин со стартовой скоростью 0,2 мкг/кг в минуту. и далее титрованием дозы по достижении эффекта; капотен на период лечения острой сердечной недостаточности отменяется. После стабилизации состояния следует быстро решить вопрос о хирургической коррекции порока.
Сроки оперативного лечения
Показания к операции в возрасте до 1 года возникают приблизительно у 30% детей с ДМЖП. Операция показана при симптомах серьезной СН, легочной гипертензии и задержке физического развития, несмотря на лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ. Для остальных пациентов (кроме тех, у кого дефект менее 0,3 см) оптимальный возраст операции - 1-2 года, даже если симптомы минимальны. Межжелудочковые дефекты размером 0,1-0,2 см не сопровождаются гемодинамическими нарушениями и оперативному лечению не подлежат.
Виды оперативного лечения
Впервые закрытие ДМЖП в условиях параллельного кровообращения (с одним из родителей ребенка) было выполнено Lillehei в 1954 г., а в условиях искусственного кровообращения - J. Kirklin в 1955 г. в клинике Мэйо.
В зависимости от формы и размера дефекта выполняют его ушивание или пластику доступом через срединную стернотомию либо из правосторонней передней торакотомии.
Мини-инвазивная операция - окклюзия устройством Амплатцера - выполняется во многих кардиологических центрах мира при небольших размерах дефекта.
Результат оперативного лечения
С 1980-1990-х гг. эффект оперативного лечения отличный, и летальность составляет менее 1%.
Послеоперационное наблюдение
Осмотр кардиологом 1 раз в год. Реканализация дефекта либо полная послеоперационная АВ-блокада (имплантация ЭКС) встречаются приблизительно у 2% больных. Иногда у поздно прооперированных детей стойко сохраняется легочная гипертензия вследствие возникшего до операции обструктивного поражения легочных сосудов, которая может требовать пожизненного лечения.
