Эпилепсия во все времена будоражила мысли людей. Это заболевание описывается во многих древних текстах, в том числе в Библии. Само слово «эпилепсия» произошло от греческого epilambáno, что означает «схватываю», «нападаю». И, действительно, что могли подумать наши непросвещенные предки, ставшие свидетелями эпилептического приступа? Да не иначе, что в человека вселился дьявол и полностью владеет его телом. И лечили падучую болезнь соответственно представлениям - «изгоняли духов».
В наше время медицина далеко продвинулась в понимании причин и механизмов возникновения болезни, а современные лекарства позволяют полностью избавиться от приступов у 75% пациентов.
Эпилепсия - одно из самых распространенных неврологических заболеваний, хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы. Эта болезнь встречается у каждого сотого человека на Земле.
Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском (5-10 лет) и подростковом (12-18 лет) возрасте. При исследовании повреждения вещества мозга не определяются, изменена только электрическая активность нервных клеток и понижен порог возбудимости головного мозга. Такая эпилепсия называется первичной или идиопатической, течет доброкачественно, хорошо поддается лечению: с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток.
Другой тип - вторичный (симптоматический), он развивается после повреждения структуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нем. Это может произойти в результате целого ряда факторов, таких как недоразвитие структур мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции, инсульты , опухоли, алкоголизм , наркотическая зависимость и др. Такая форма эпилепсии может развиться в любом возрасте, она труднее поддается лечению. Но если удается справиться с основным заболеванием, возможно полное излечение.
Также встречаются другие формы эпилепсии, без четких признаков генерализованности или фокальности, для которых характерны следующие специфические синдромы:
После постановки диагноза лечение может проводиться как в неврологических больницах и отделениях, так и принудительно в психиатрических — в случаях, когда больной эпилепсией совершает общественно опасные действия во время приступа или признан невменяемым (эпилептическое слабоумие, бредовые симптомокомплексы). В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжелых случаях это возможно до вынесения судьей решения. Больные, принудительно помещенные в психиатрический стационар, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и пользуются правами пациента на общих основаниях.
Эпилепсия может проявляться совершенно различными типами приступов. Эти типы классифицируются:
по причине их возникновения (идиопатическая и вторичная эпилепсия);
по месту расположения первоначального очага излишней электрической активности (кора правого или левого полушария, глубинные отделы мозга);
по варианту развития событий во время приступа (с потерей сознания или без).
Таким образом, упрощенная классификация эпилептических приступов выглядит так.
Генерализованные приступы протекают с полной потерей сознания и контроля над своими действиями. Происходит это в результате излишней активации глубинных отделов и дальнейшем вовлечении всего головного мозга. Такое состояние не обязательно приводит к падению, т.к. не всегда нарушается тонус мышц. Во время тонико-клонического приступа в начале возникает тоническое напряжение всех групп мышц, падение, а затем клонические судороги - ритмичные сгибательные и разгибательные движения в конечностях, голове, челюсти. Абсансы возникают почти исключительно у детей и проявляются приостановкой деятельности ребенка - он как будто застывает на месте с неосознанным взглядом, иногда при этом у него могут подергиваться глаза и мышцы лица.
80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным. Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага - они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. Во время простых приступов человек находится в сознании, но не контролирует определенную часть своего тела или у него возникают непривычные ощущения. При сложном приступе происходит нарушение сознания (частичная потеря), когда человек не понимает, где он находится, что с ним происходит, в это время вступить в контакт с ним не возможно. Во время сложного приступа, так же, как и во время простого, происходят неконтролируемые движения в какой-либо части тела, а иногда это даже может быть имитацией целенаправленного движения - человек ходит, улыбается, разговаривает, поет, «ныряет», «бьет по мячу» или продолжает начатое до приступа действие (ходьбу, жевание, разговор). И простой, и сложный парциальный приступ может завершаться генерализацией.
Все типы приступов являются кратковременными - длятся от нескольких секунд до 3х минут. Почти все приступы (кроме абсансов) сопровождаются послеприступной спутанностью и сонливостью. Если приступ протекал с полной потерей или с нарушением сознания, то человек ничего о нем не помнит. У одного пациента могут сочетаться различные типы приступов, и может меняться частота, с которой они возникают.
Всем известны такие проявления эпилепсии, как эпилептические приступы. Но, как выяснилось, повышенная электрическая активность и судорожная готовность мозга не оставляют страдальцев даже в период между приступами, когда, казалось бы, никаких признаков болезни нет. Эпилепсия опасна развитием эпилептической энцефалопатии - при этом состоянии ухудшается настроение, появляется беспокойство, снижается уровень внимания, памяти и познавательных функций. Особенно актуальна данная проблема у детей, т.к. может приводить к отставанию в развитии и мешать формированию навыков речи, чтения, письма, счёта и др. А также неправильная электрическая активность между приступами может способствовать развитию таких тяжелых заболеваний, как аутизм, мигрень, синдром дефицита внимания и гиперактивности.
Как уже говорилось выше, эпилепсия подразделяется на 2 основные разновидности: Идиопатическая и симптоматическая. Идиопатическая эпилепсия чаще всего бывает генерализованной, а симптоматическая - парциальной. Это связано с разными причинами их возникновения. В нервной системе сигналы от одной нервной клетки к другой передаются с помощью электрического импульса, который генерируется на поверхности каждой клетки. Иногда возникают ненужные избыточные импульсы, но в нормально работающем головном мозге они нейтрализуются специальными антиэпилептическими структурами. Идиопатическая генерализованная эпилепсия развивается в результате генетического дефекта этих структур. В этом случае мозг не справляется с излишней электрической возбудимостью клеток, и она проявляется в судорожной готовности, которая может в любой момент «захватить» кору обоих полушарий мозга и вызвать приступ.
При парциальной эпилепсии формируется очаг с эпилептическими нервными клетками в одном из полушарий. Эти клетки генерируют излишний электрический заряд. В ответ на это сохранившиеся антиэпилептические структуры образуют вокруг такого очага «защитный вал». До какого-то момента судорожную активность удается сдерживать, но наступает кульминационный момент, и эпилептические разряды прорываются сквозь границы вала и проявляются в виде первого приступа. Следующий приступ, скорее всего, не заставит себя ждать - т.к. «дорожка» уже проложена.
Такой очаг с эпилептическими клетками формируется, чаще всего, на фоне какого-либо заболевания или патологического состояния. Вот основные из них:
Недоразвитие структур мозга - возникает не в результате генетических перестроек (как при идиопатической эпилепсии), а в период созревания плода, и может быть увиденным на МРТ;
Опухоли головного мозга;
Последствия инсульта ;
Хроническое употребление алкоголя;
Инфекции центральной нервной системы (энцефалиты , мениногоэнцефалиты, абсцесс мозга);
Черепно-мозговые травмы;
Наркологическая зависимость (особенно от амфетаминов, кокаина, эфедрина);
Прием некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов, нейролептиков, антибиотиков, бронходилятаторов);
Некоторые наследственные болезни обмена веществ;
Антифосфолипидный синдром;
Рассеянный склероз .
Факторы развития эпилепсии
Бывает так, что генетический дефект не проявляется в виде идиопатической эпилепсии и, человек живет без болезни. Но при возникновении «благодатной» почвы (одно из вышеперечисленных заболеваний или состояний) может развиться одна из форм симптоматической эпилепсии. В таком случае у молодых людей чаще формируется эпилепсия после черепно-мозговых травм и злоупотребления алкоголем или наркотиками, а у пожилых - на фоне опухолей головного мозга или после инсульта.
Вопреки расхожему мнению, что человеку с эпилепсией придется во многом себя ограничить, что многие дороги перед ним закрыты, жизнь с эпилепсией не так уж строга. Самому пациенту, его близким и окружающим необходимо помнить, что в большинстве случаев они не нуждаются даже в оформлении инвалидности. Залогом полноценной жизни без ограничений является регулярный бесперебойный прием подобранных врачом препаратов. Защищенный лекарствами мозг становится не таким восприимчивым к провоцирующим воздействиям. Поэтому пациент может вести активный образ жизни, работать (в том числе, за компьютером), заниматься фитнесом, смотреть телевизор, летать на самолетах и многое другое.
Но есть ряд занятий, которые по существу являются «красной тряпкой» для мозга у пациента с эпилепсией. Такие действия должны быть ограничены:
Вождение автомобиля;
Работа с автоматизированными механизмами;
Плавание в открытых водоемах, плавание в бассейне без присмотра;
Самостоятельная отмена или пропуск приема таблеток.
А также существуют факторы, которые могут вызвать эпилептический приступ даже у здорового человека, и их тоже надо опасаться:
Недосыпание, работа в ночные смены, суточный режим работы.
Хроническое употребление или злоупотребление алкоголем и наркотиками
Дети и подростки, у которых развилась эпилепсия , со временем вырастают, и перед ними встает насущный вопрос о контрацепции. Женщинам, принимающим гормональные контрацептивы, следует знать, что некоторые противоэпилептические средства могут снижать их содержание в крови и приводить к нежелательной беременности. Другой вопрос, если, наоборот, продолжение рода желательно. Несмотря на то, что эпилепсия возникает по генетическим причинам, она не передается потомству. Поэтому пациент с эпилепсией может смело заводить ребенка. Но нужно учитывать, что перед зачатием женщина должна добиться длительной ремиссии с помощью препаратов и продолжать их прием во время вынашивания беременности. Противоэпилептические лекарства незначительно повышают риск неправильного внутриутробного развития плода. Тем не менее, не стоит отказываться от лечения, т.к. в случае возникновения приступа во время беременности риск для плода и матери значительно превышает потенциальный риск развития аномалий у ребенка. Для снижения такого риска рекомендовано постоянно принимать фолиевую кислоту во время беременности.
Психические расстройства больных эпилепсией определяются:
органическим поражением головного мозга, лежащим в основе заболевания эпилепсии;
эпилептизацией, то есть результатом деятельности эпилептического очага,
зависят от локализации очага;
психогенными, стрессовыми факторами;
побочным действием антиэпилептических препаратов - фармакогенные изменения;
формой эпилепсии (при отдельных формах отсутствуют).
структура психических расстройств при эпилепсии
1. Психические нарушения в продроме припадка
1. Предвестники в виде аффективных нарушений (колебания настроения, тревога, страх, дисфория), астенических симптомов (утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности)
2. Ауры (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, психическая)
2. Психические нарушения как компонент приступа
1. Синдромы изменения сознания:
а) выключение сознания (кома) - при генерализованных припадках и вторично-генерализованных
б) особые состояния сознания - при простых парциальных припадках
в) сумеречное помрачение сознания - при сложных парциальных припадках
2. Психические симптомы (нарушения высших корковых функций): дисмнестические, дисфазические, идеаторные, аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.
3. Постприступные психические нарушения
1. Синдромы изменения сознания (сопор, оглушение, делирий, онейроид, сумерки)
2. Афазия, олигофазия
3. Амнезия
4. Вегетативные, неврологические, соматические нарушения
5. Астения
6. Дисфория
4. Психические нарушения в межприступном периоде
1. Изменения личности
2. Психоорганический синдром
3. Функциональные (невротические) расстройства
4. Психические нарушения, связанные с побочным влиянием антиэпилептических препаратов
5. Эпилептические психозы
особенности изменений личности при эпилепсии
1. Характерологические:
эгоцентризм;
педантизм;
пунктуальность;
злопамятность;
мстительность;
гиперсоциальность;
привязанность;
инфантилизм;
сочетание грубости и угодливости.
2. Формальные расстройства мышления:
брадифрения (тугоподвижность, замедленность);
обстоятельность;
склонность к детализации;
конкретно-описательное мышление;
персеверация.
3. Перманентные эмоциональные расстройства:
вязкость аффекта;
импульсивность;
эксплозивность;
дефензивность (мягкость, угодливость, ранимость);
4. Снижение памяти и интеллекта:
легкие когнитивные нарушения;
деменция (эпилептическое, эгоцентрическое, концентрическое слабоумие).
5. Изменение сферы влечений и темперамента:
повышенный инстинкт самосохранения;
повышение влечений (замедленный темп психических процессов);
преобладание хмурого, угрюмого настроения.
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ
генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии);
лимитированный возраст дебюта заболевания;
отсутствие изменений в неврологическом статусе;
нормальный интеллект пациентов;
сохранность основного ритма на ЭЭГ ;
отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
препараты выбора в лечении - производные вальпроевой кислоты;
относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев;
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) (G 40.0)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: 3-13 лет (пик 5-7);
- клиническая симптоматика приступов: простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), вторично-генерализованные (ночные);
- редкая частота приступов;
- ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально-темпоральных отделах коры;
- прогноз: благоприятный, после 13 лет полная спонтанная ремиссия;
- терапия: 1) базовый препарат: вальпроаты (30 мг/кг/сут - 40-50- мг/кг/сут); 2) препарат выбора: карбамазепин (15-20 мг/кг/сут), сультиам (осполот) (4-6 мг/кг/сут), фенитоин (дифенин 3-5 мг/кг/сут).
Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными
пароксизмами (эпилепсия Гасто) (G 40.0)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: 2-12 лет (пик дебюта в 5 и 9 лет);
- клиническая симптоматика: а) простые парицальные приступы - моторные (адверсивные), сенсорные (зрительные) - амавроз, фотопсии, гемианопсии, макро-, микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации , вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота , головная боль , головокружения; б) сложные парциальные (психомоторные); в) вторично-генерализованные;
- провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое;
- ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик-волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации;
- ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпи-активности при открывании глаз;
- неврологический статус: без особенностей;
- психический статус: без особенностей;
- прогноз: благоприятный, ремиссия в 95% случаев;
- лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (20 мг/кг/сут); 2) препарат выбора: вальпроаты (30-50 мг/кг/сут), фенитоин (3-7 мг/кг/сут), сультиам (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут).
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Детская абсансная эпилепсия (G 40.3)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: от 2до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек;
- клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие;
- провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение;
- ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц;
- неврологический статус: без особенностей;
- психический статус: без особенностей;
- прогноз: благоприятный
- терапия: 1) базовый препарат: этосуксимид (суксилеп) (15 мг/кг/сут) или вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при наличии генерализованных тонико-клонических приступов, в резистентных случаях политерапия: вальпроаты с сукцинимидами, вальпроаты с ламотриджином.
Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: 9-12 лет (пик в 12 лет);
- клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна;
- провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические приступы;
- ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек);
- ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;
- неврологический статус: без особенностей;
- психический статус: без особенностей;
- прогноз: благоприятный;
- терапия:1) базовый препарат: вальпроаты 30-50 мг/кг/сут., при отсутствии эффекта комбинация с сукцинимидами (20 мг/кг/сут) или ламикталом (1-5 кг/мг/сут).
Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3)
Критерии диагноза
- возраст манифестации: 12-18 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола);
- клиническая симптоматика приступов: миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически-астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико-клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом;
- провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка;
- неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика;
- психический статус: отсутствие нарушений интеллекта;
- ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше;
- ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью;
- прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии);
- лечение: 1) базовый препарат вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при резистентных случаях - вальпроаты с этосуксимидом (15 мг/кг/сут), вальпроаты с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроаты с барбитуратами (1-3 мг/кг/сут), вальпроаты с ламикталом (1-5 мг/кг/сут).
Эпилепсия с изолированными генерализованными
судорожными приступами (G 40.3)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период;
- клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц);
- провоцирующие факторы: депривация сна;
- ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;
- ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы;
- неврологический статус: без особенностей;
- психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность ;
- прогноз: ремиссия достигается у 60-80%;
- лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,0 мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ
сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой;
наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;
региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ;
локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации;
необходимость хирургического лечения во многих случаях.
КРИПТОГЕННЫЕ ИЛИ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Синдром Веста (G 40.4)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: 4-7 месяцев;
- клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;
- ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;
- психический статус: выраженная задержка психического развития;
- неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);
- этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;
- формы: криптогенная, симптоматическая;
- прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития);
- лечение: 1) базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.
Синдром Леннокса-Гасто (G 40 .4)
Критерии диагноза:
- возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики;
- клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями тахикардия, апноэ , покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);
- психический статус: от легких когнитивных нарушений до тяжелой умственной отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);
- неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы;
- ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы;
- ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;
- нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;
- формы: симптоматическая и криптогенная;
- прогноз: неблагоприятный, в 2/3 случаев - резистентность к терапии;
- лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).
- резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
(G 40.1 - G 40.2)
Гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических пароксизмов.
Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации:
Лобные;
Височные;
Теменные;
Затылочные.
Лобные эпилепсии
Клиническая характеристика (Luders , 1993; Chauvel , Bancaud , 1994)
выраженная стереотипность приступов;
внезапное начало приступов (чаще - без ауры);
высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;
выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
нередко возникают во сне;
быстрая вторичная генерализация.
Симптоматическая лобная эпилепсия
Форма
Локализация
Клиническая симптоматика
Моторная
Передняя центральная извилина
а) прецентральная зона
б) премоторная зона
- простые парциальные припадки, возникающие контрлатерально очагу, преимущественно клонического характера (по типу марша)
- тонические приступы в верхних конечностях, тонические повороты головы и глаз.
Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда)
Оперкулярная
Оперкулярная зона нижней лобной извилины на стыке с височной долей
- простые ороалиментарные автоматизмы (сосательные, жевательные, глотательные движения, причмокивание, облизывание, покашливание)
- гиперсаливация
- ипсилатеральное подергивание мышц лица
- нарушение речи или вокализация
Дорсолатеральная
Верхняя и нижняя лобная извилины
Задние отделы нижней лобной извилины (центр Брока)
- адверсивные приступы (насильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раздражения
- приступы моторной афазии
Орбито-фронтальная
Орбитальная кора нижней лобной извилины
- вегетативно-висцеральные приступы (эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные)
- фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией
- психомоторные приступы (автоматизмы жестов)
Передняя фронтополярная
Полюс лобных долей
- простые парциальные приступы с нарушение психических функций
Цингулярная
Передняя часть поясной извилины медиальных отделов лобных долей
- простые парциальные приступы (дисфорические)
- сложные парциальные приступы (автоматизмы жестов),
- покраснение лица, испуг, ипсилатеральные моргательные движения, клонические судороги контрлатеральной конечности
Исходящая из дополнительной моторной зоны
Дополнительная моторная зона
- простые парциальные приступы, ночные (моторные, речевые, сенсорные)
- приступы архаических движений в ночное время
Срединная (медиальная)
Срединные отделы лобных долей
- "лобные абсансы" (атипичные абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность
- сложные парциальные приступы
Клиническая характеристика (Kotagal, 1993; Duncan, 1995)
дебют заболевания в любом возрасте;
преобладание психомоторных приступов;
изолированные ауры в 75% случаев;
ороалиментарные и кистевые автоматизмы;
вторичная генерализация в 50% случаев;
отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.
Формы височной эпилепсии
Амигдало-гиппокампальная (медио-базальная, палиокортикальная)
- сложные парциальные (психомоторные) приступы - выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, автоматизмы
- простые парциальные приступы (моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций)
Латеральная (неокортикальная)
- слуховые галлюцинации
- зрительные галлюцинации
- приступы головокружения
- приступы с нарушением речи
- "височные синкопы"
Клинические проявления.
Теменные эпилепсии могут манифестировать как в детском возрасте, так и у взрослых (Williamson et al , 1992). Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).
Соматосенсорные пароксизмы: не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины (Sveinbjornnsdottir , Duncan , 1993). Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут. Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:
элементарные парестезии;
болевые ощущения;
нарушения температурной перцепции;
"сексуальные" приступы;
идеомоторную апраксию;
нарушения схемы тела.
Затылочные эпилепсии.
Клиническая характеристика
простые зрительные галлюцинации;
пароксизмальный амавроз;
пароксизмальные нарушения полей зрения;
субъективные ощущения в области глазных яблок;
моргание;
девиация головы и глаз.
Лечение симптоматических эпилепсий
I. Базовый препарат: карбамазепин (30 мг/кг/сут).
II. Препарат выбора:
Вальпроаты (40-70 мг/кг/сут).
Фенитоин (8-15 мг/кг/сут).
Фенобарбитал (5 мг/кг/сут).
Политерапия: карбамазепин + ламиктал (5-10 мг/кг/сут), карбамазепин + топамакс (5-7 мг/кг/сут).
III. Хирургическое лечение.
Острые психозы
С помрачением сознания (до нескольких суток)
Сумеречные состояния:
после серии тонико-клонических припадков;
длится до нескольких суток;
галлюцинаторные и бредовые расстройства;
психомоторное возбуждение, агрессия;
Эпилептический делирий;
Эпилептический онейроид.
Без помрачения сознания (более суток)
Острый параноид (острый чувственный бред);
Дисфорический психоз
Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные)
Общие характеристики:
развиваются спустя 10-15 лет и более после начала болезни;
при прогредиентном течении эпилепсии;
при наличии грубых изменений личности, интеллектуального снижения;
протекают в большинстве случаев на фоне сохранного сознания;
продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет;
чаще развиваются при височной локализации очага.
Паранояльные;
Галлюцинаторно-параноидные;
Парафренные;
Кататонические.
При постановке диагноза эпилепсия» важным является установить ее характер - идиопатический или вторичный (т.е. исключить наличие основного заболевания, на фоне которого развивается эпилепсия), а также тип приступа. Это необходимо для назначения оптимального лечения. Сам пациент зачастую не помнит, что и как с ним происходило во время приступа. Поэтому очень важны те сведения, которые могут предоставить близкие пациента, находившиеся рядом с ним во время проявлений болезни.
Необходимые обследования:
Электроэнцефалография ЭЭГ - регистрирует измененную электрическую активность мозга. Во время приступов изменения на ЭЭГ присутствуют всегда, но между приступами в 40% случаев ЭЭГ соответствует норме, поэтому необходимы повторные обследования, провокационные пробы, а также видео-ЭЭГ-мониторинг.
Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография МРТ головного мозга
Общий и развернутый биохимический анализ крови
При подозрении на определенное основное заболевание при симптоматической эпилепсии - проводятся необходимые дополнительные обследования
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ (ILAE, 1981)
I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические приступы
А. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено)
1. С моторными симптомами
а) фокальные моторные с маршем;
b) фокальные моторные без марша (джексоновские);
с) версивные;
d) постуральные;
е) фонаторные (вокализация или остановка речи).
2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами
а) соматосенсорные;
b) зрительные;
с) слуховые;
d) обонятельные;
e) вкусовые;
f) приступы головокружения.
3. С вегетативными симптомами (ощущения в эпигастрии, бледность, потливость , покраснение лица, расширение зрачков).
4. С психическими симптомами (нарушения высших корковых функций):
a) дисфазические;
b) дисмнестические (например, deja vu);
c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени);
d) аффективные (страх, злость и т.д.);
e) иллюзии (например, макропсия);
f) структурные галлюцинации (например, музыка, сцены).
В. Сложные парциальные приступы (сознание нарушено).
1. Начинающиеся как простые парциальные с последующей потерей сознания:
a) с признаками простых парциальных приступов (А.1-А.4) и последующим нарушением сознания;
b) с автоматизмами.
2. Начинающиеся с нарушения сознания:
a) только с нарушением сознания;
b) с автоматизмами.
С. Парциальные приступы с вторичной генерализацией.
Простые парциальные приступы (А) с вторичной генерализацией.
2. Сложные парциальные приступы (В) с вторичной генерализацией.
3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
II. Генерализованные эпилептические приступы.
А. Абсансы:
a) только нарушение сознания;
b) с клоническим компонентом;
c) с атоническим компонентом;
d) с тоническим компонентом;
e) с автоматизмами;
f) с вегетативными симптомами.
В. Миоклонические приступы.
С. Клонические приступы.
D. Тонические приступы.
Е. Тонико-клонические приступы.
F. Атонические (астатические) приступы.
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
1. Принцип этиологии:
Идиопатические:
- отсутствуют доказательные нарушения ЦНС;
- известная или возможная генетическая предрасположенность.
Симптоматические:
- известная этиология и верифицированые морфологические нарушения.
Криптогенные.
- причина неизвестна, скрыта;
- синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм;
- нет доказательств симптоматического характера.
2. Принцип локализации:
- локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные);
- генерализованные формы;
- формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.
3. Возраст дебюта приступа:
- формы новорожденных;
- младенческие;
- детские;
- юношеские.
4. Основной вид приступов, определяющий картину синдрома:
- абсансы;
- миоклонические абсансы;
- инфантильные спазмы и др.
5. Особенности течения и прогнозы:
- доброкачественные;
- тяжелые (злокачественные).
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии).
1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ.
1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
- доброкачественная эпилепсия детского возраста с цен трально- темпоральными спайками;
- эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;
- первичная эпилепсия чтения.
1.2 Симптоматические формы:
- хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);
- синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
- лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилеп сия.
1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы).
2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ.
2.1. Идиопатические (начало приступов связано с воз растом):
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные су дороги;
- доброкачественные младенческая миоклоническая эпи лепсия;
- эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей);
- детская абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
- другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
- эпилепсия со специфическими провоцирующими фак торами (рефлекторная и старт-эпилепсия).
2.2 Криптогенные или симптоматические формы (свя занные с возрастом появления приступов):
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступа ми;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3 Симптоматические формы:
2.3.1. Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- младенческая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;
- другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии;
2.3.2 Специфические синдромы
3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, НЕОПРЕДЕЛЕННЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНО ТОГО, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ФОКАЛЬНЫМИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ
3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
- приступы новорожденных;
- тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во вре мя медленной фазы сна;
- синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
- другие неопределенные формы эпилепсии.
3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной клас сификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
4.1. Ситуативные (случайные) приступы:
- Фебрильные судороги.
- Приступы, связанные исключительно с острым воздей ствием метаболических или токсических факторов, а так же депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эк лампсия и т.д.
4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ ПО МКБ№10
G40 Эпилепсия.
Исключаются:
- синдром Ландау-Клеффнера (F80.3х);
- судорожный припадок БДУ (R56.8);
- эпилептический статус (G41.-);
- паралич Тодда (G83.8)
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Включаются:
- доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области;
- детская эпилепсия, с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области.
G40.1. Локализованная (фокальная) (парциальная) симптома тическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Включаются:
- приступы без изменения сознания;
- простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки.
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Включаются:
- приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом;
- комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки.
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
Включаются:
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия ран него детского возраста;
- доброкачественные незначительные судороги (семейные);
- детские эпилептические абсансы (пикнолепсия);
- эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении;
- ювенильная абсанс-эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия (ювенильный малый припадок, grand mal);
- неспецифические эпилептические припадки атонические;
- неспецифические эпилептические припадки клонические;
- неспецифические эпилептические припадки миоклонические;
- неспецифические эпилептические припадки тонические;
- неспецифические эпилептические припадки тонико-клонические.
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
Включаются:
- эпилепсия с миоклоническими абсансами;
- эпилепсия с миоклоно-астатическими абсансами;
- детские спазмы;
- синдром Леннокса-Гасто;
- салаамов тик;
- симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- синдром Вэста.
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Включаются:
- эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова);
- эпилептические припадки, связанные с употреблением алкоголя;
- эпилептические припадки, связанные с употреблением лекарственных средств;
- эпилептические припадки, связанные с гормональными изменениями;
- эпилептические припадки, связанные с лишением сна;
- эпилептические припадки, связанные с воздействием стрессовых факторов.
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них)
G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
Включается:
- эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные.
G40.9 Эпилепсия неуточненная
Включаются:
- эпилептические конвульсии БДУ;
- - эпилептические приступы БДУ;
- - эпилептические припадки БДУ.
G41.1 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)
Включается:
- тонико-клонический эпилептический статус.
Исключается:
- эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова) (G40.5).
G41.1 Эпилептический статус реtit mal (малых припадков)
Включается:
- эпилептический статус абсансов.
G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G41.9 Эпилептический статус неуточненный
Лечение эпилепсии направлено на нормализацию электрической активности мозга и прекращение приступов. Противоэпилептические препараты стабилизируют мембрану нервных клеток головного мозга и таким образом повышают порог судорожной готовности и уменьшают электрическую возбудимость. В результате такого воздействия лекарств значительно уменьшается риск возникновения нового эпилептического приступа. А вальпроаты и лакмиктал способны уменьшать и межприступную возбудимость головного мозга, что позволяет дополнительно стабилизировать состояние и предотвратить развитие эпилептической энцефалопатии.
Используют:
Противоэпилептические препараты - карбамазепин (финлепсин), вальпроаты (депакин хроно), ламиктал, топамакс, габапентин, клоназепам и др. - препарат и его дозы врач подбирает индивидуально
В случае вторичной эпилепсии дополнительно проводят лечение основного заболевания
Симптоматическое лечение - например, препараты, улучшающие память или уменьшающие депрессию
Пациенты с эпилепсией вынуждены для своей же защиты принимать противоэпилептические лекарства длительное время. К сожалению, такие препараты могут вызывать побочные эффекты (снижение познавательной активности, вялость, выпадение волос , снижение иммунитета). Чтобы вовремя выявить нежелательное воздействие, каждые полгода проводится обследование заинтересованных органов (общий и биохимический анализ крови , УЗИ печени и почек).
Несмотря на все трудности, встречающиеся на пути обуздания эпилепсии, затраченные силы и время воздаются сторицей: через 2,5-3 года после последнего приступа в очередной раз проводится комплексное обследование (видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ головного мозга) и начинается постепенное снижение дозы противоэпилептического препарата, заканчивающееся его полной отменой! Пациент продолжает вести прежний образ жизни, используя те же небольшие предосторожности, что и раньше, но он уже не привязан к постоянному приему таблеток. И такое излечение стало возможным в 75% случаев!
Общие принципы лечения эпилепсии:
Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Принцип монотерапии.
Антиэпилептические препараты (АЭП) назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.
Лечение эпилепсии необходимо начинать с малых доз препарата и постепенно увеличивать дозировки до достижения полного контроля припадков. Терапия должна быть индивидуальной, непрерывной.
В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.
Постепенная отмена препаратов при достижении контроля над припадками (2-4 года отсутствия приступов).
При необходимости комплексность терапии (этиопатогенетический подход).
Преемственность терапии.
Улучшение качества жизни.
Необходимые мероприятия перед началом антиконвульсантной терапии:
Оценка и документирование статуса больного перед началом терапии: физикальное обследование, лабораторные тесты, ЭЭГ (включая ЭЭГ сна), нейрорадиологическое исследование (если необходимо), оценка познавательных функций.
Обсуждение терапии, прогноза и социальных последствий (школа, занятия спортом, устранение провоцирующих факторов, стоимость лечения) с родителями.
Согласование с родителями целей терапии.
Выбор адекватного антиконвульсанта (с учетом эпилептического синдрома, типа приступов, возможных побочных эффектов препарата).
Объяснение родителям потенциального риска при применении выбранного препарата и ситуаций, когда им необходимо обращаться к врачу.
Основные показания к применению:
антиковульсантов:
1. Лечение больных с точно установленным диагнозом "эпилепсия" (наличие повторных не провоцируемых приступов, исключение приступов неэпилептического генеза)
2. Лечение больных с одним пароксизмом (предполагаемый диагноз "эпилепсия") при совокупности следующих признаков:
· У больного имеются в анамнезе фебрильные судороги;
· Наличие семейной отягощенности по эпилепсии;
· Задержка психического развития;
· Очаговая неврологическая симптоматика;
· При выявлении "эпилептиформных" ЭЭГ-паттернов.
3. Лечение больных с одним и более провоцированным приступом вследствие острого заболевания или состояния (энцефалит , синдром отмены, применение конвульсогенных препаратов) - пока продолжается лечение основного заболевания
4. Профилактическое лечение больных с заболеваниями или состояниями, имеющими высокую вероятность возникновения приступов или эпилепсии (черепная травма, нейрохирургическое вмешательство, инсульт , энцефалит) - начинать противосудорожную терапию следует только при возникновении эпилептических пароксизмов
возможное ухудшение или усугубление частоты припадков при применении ряда противоэпилептических препаратов (pERUCCA ET AL ., 1998)
Препарат
Синдром
Припадки, ухудшение которых возможно
Карбамазепин
Абсансная эпилепсия
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия
Роландическая эпилепсия Абсансы, миоклонии
Миоклонические припадки
Миоклонии
Комплексы пик-волна во время медленного сна, негативный миоклонус
Фенитоин
Абсансная эпилепсия
Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия Абсансы
Мозжечковая симптоматика
Фенобарбитал
Абсансная эпилепсия
Абсансы - при наличии высоких доз
Бензодиазепины
Синдром Леннокса-Гасто
Тонические припадки
Ламотриджин
Тяжелые миоклонические эпилепсии
Ювенильная миоклоническая эпилепсия При назначении высоких доз
Миоклонические припадки
Вигабатрин Абсансная эпилепсия
Миоклонии
Габапентин
Абсансная эпилепсия
Эпилепсия с миоклониями Абсансы
Миоклонии
По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), сегодня эпилепсия является одной из наиболее частых причин заболеваний нервной системы. У трети населения выявленная эпилепсия является пожизненным заболеванием и в 30% случаев приводит к летальному исходу во время . Каждый пятый человек в течение своей жизни переносит хотя бы один эпилептический приступ.
Приступ эпилепсии возникает из-за повышенной электрической активности нервных клеток. Эпилепсия –это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся повторными эпилептическими приступами в виде двигательных, сенсорных, вегетативных и психических проявлений.
Эпилептический припадок (приступ) – это преходящее состояние, которое возникает вследствие развития электрической активности нервных клеток (нейронов) в головном мозге и проявляется клиническими и параклиническими симптомами, в зависимости от локализации очага разряда.
В основе любого эпилептического припадка лежит развитие аномальной электрической активности нервных клеток, которые формируют разряд. Если разряд не выходит за пределы своего очага или, распространяясь на соседние участки мозга, встречает сопротивление и гасится, то в этих случаях развиваются парциальные приступы (локальные). В том случае, когда электрическая активность захватывает все отделы ЦНС, развивается генерализованный приступ.
В 1989 г. была принята международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, согласно которой эпилепсии делят по типу приступа и этиологическому фактору.
Данный вид эпилепсии ставится только в том случае, если при обследовании и получении данных электроэнцефалограммы () выявлен локальный характер пароксизмов (приступов).
Приступы при этой форме эпилепсий с самого начала носят генерализованный характер, что также подтверждается данными клинического обследования и ЭЭГ.
Клинические проявления и изменения на ЭЭГ имеют черты как локальных, так и генерализованных эпилепсий.
Эпилепсия считается идиопатической, если при обследовании не была установлена внешняя причина, поэтому ее еще считают наследственной. Симптоматическая эпилепсия выставляется тогда, когда найдены структурные изменения в головном мозге и заболевания, роль которых в развитии эпилепсии доказана. Криптогенные эпилепсии – это эпилепсии, выявить причину которых не удалось, а наследственный фактор отсутствует.
Клиническая картина любой эпилепсии складывается из припадков, которые по своим проявлениям многообразны. Выделяют основные два типа припадков: генерализованные и парциальные (моторные или фокальные).
Для того, чтобы многократно не описывать клиническую картину одних и тех же припадков при различных видах эпилепсий, рассмотрим их в начале.
При приступе генерализованной эпилепсии человек теряет сознание, падает, у него возникают тонические и клонические судороги мышц всего тела. Начинаются с потери сознания, падения и дугообразного вытягивания тела, затем присоединяются судороги всего тела. Человек закатывает глаза, зрачки его расширяются, появляется крик. Вследствие судорожного спазма на несколько секунд развивается апноэ (остановка дыхания) на несколько секунд, поэтому больной синеет (цианоз). Наблюдается усиленное слюноотделение, которое в некоторых случаях бывает в виде кровянистой пены из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. Во время приступа, в момент падения в бессознательном состоянии, можно получить серьезную травму. После припадка человек, как правило, засыпает или становится вялым, разбитым (послеприпадочный период).
Этот вид пароксизмов (приступов) чаще возникает при наследственных формах эпилепсий или на фоне токсического поражения головного мозга алкоголем.
Миоклонии – это отрывистые мышечные подергивания в течение нескольких секунд, могут быть ритмичными или неритмичными. Для данного вида приступов характерны подергивания мышц, которые могут затрагивать отдельные участки тела (лицо, рука, туловище) или быть генерализованными (по всему телу). В клинике эти приступы будут выглядеть в виде пожимания плечами, взмахивания рукой, приседания, сжимания кистей и др. Сознание часто бывает сохраненным. Встречаются в большинстве случаев в детском возрасте.
Данный вид приступов протекает без судорог, но с кратковременным выключением сознания. Человек становится похожим на статую с открытыми пустыми глазами, не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих. Приступ длится в среднем от 5 сек. до 20 сек., после чего человек приходит в себя и продолжает прерванную деятельность. О самом приступе ничего не помнит. Падения во время типичных абсансов не характерны для пациента. Короткие по продолжительности абсансы могут остаться незамеченными самим человеком или окружающими его людьми. Чаще этот вид приступов наблюдается при идиопатических эпилепсиях в детском возрасте от 3 до 15 лет. У взрослых, как правило, они не начинаются.
Выделяют также атипичные абсансы, которые более продолжительны по времени и могут сопровождаться падениями человека и непроизвольным мочеиспусканием. Они встречаются в основном в детском возрасте при симптоматических эпилепсиях (тяжелые органические поражения головного мозга) и сочетаются с нарушением психики и интеллектуального развития.
Человек резко теряет тонус, вследствие чего возникает падение, которое часто приводит к травмам головы. Может быть утрата тонуса отдельными частями тела (свисание головы, свисание нижней челюсти). При абсансах также может быть потеря тонуса, но она происходит более медленно (человек оседает), а в данном случае это резкое, стремительное падение. Атонические приступы длятся по времени до 1 минуты.
Эпилепсия – заболевание, название которого происходит от греческого слова epilambano, что буквально означает«схватываю». Раньше под этим термином понимали любые судорожные припадки. Другие древние названия заболевания – «священная болезнь», «Геркулесова болезнь», «падучая».
Сегодня представления врачей об этой болезни поменялись. Не любой судорожный припадок можно назвать эпилепсией. Судороги могут быть проявлением большого количества разных заболеваний. Эпилепсия – это особое состояние, сопровождающееся нарушением сознания и электрической активности головного мозга.
Настоящая эпилепсия характеризуется следующими признаками :
Факты о распространенности эпилепсии :
Судороги – очень сложная реакция, которая может возникать у человека и других животных в ответ на действие различных негативных факторов. Существует такое понятие, как судорожная готовность. Если организм столкнется с определенным воздействием, то он ответит судорогами.
Например, судороги возникают при тяжелых инфекциях , отравлениях . Это нормально.
Но отдельные люди могут обладать повышенной судорожной готовностью. То есть у них судороги возникают в таких ситуациях, когда у здоровых людей их не бывает. Ученые считают, что эта особенность передается по наследству. Это подтверждают следующие факты:
Внешние факторы, способствующие развитию эпилепсии:
Вопрос о том, является ли эпилепсия в большей степени врожденным или приобретенным заболеванием, до настоящего времени остается открытым.
В зависимости от причин, которые вызывают заболевание, выделяют три разновидности судорожных припадков:
Фазы большого судорожного припадка :
| Название фазы | Описание, симптомы |
| Фаза предвестников – предшествует приступу |
|
| Фаза тонических судорог |
|
| Фаза клонических судорог
Клонус – термин, обозначающий быстрое, ритмичное сокращение мышц. |
|
| Фаза расслабления |
Фаза расслабления наступает из-за того, что очаг патологической активности мозга «устает», в нем начинается сильное торможение.
|
| Сон | После выхода из состояния сопора пациент засыпает. Симптомы, которые возникают после пробуждения: Связанные с нарушением кровообращения в головном мозге во время приступа :
Симптомы, связанные с прикусыванием языка и ударами о пол и об окружающие предметы вот время приступа :
|
Абсанс
(буквально переводится как «отсутствие») – часто встречаемая разновидность, так называемых малых эпилептических приступов. Его проявления сильно отличаются от большого судорожного припадка.Проявления абсанса :
Как правило, сам больной не помнит о том, что с ним произошло. Ему кажется, что он занимался своим делом в течение всего этого времени, не прерываясь. Окружающие часто тоже этого не замечают, либо неправильно истолковывают проявления абсансов. Например, если в школе у ученика во время урока случается серия таких приступов, то преподаватель может решить, что ученик невнимателен, постоянно отвлекается и «считает ворон».
Джексоновские приступы – разновидность так называемых парциальных эпилептических пароксизмов. Во время таких приступов происходит раздражение ограниченной зоны головного мозга, поэтому проявления наблюдаются только со стороны определенной группы мышц.Признаки Джексоновской эпилепсии :
Эпилепсия – хроническое заболевание, которое при отсутствии лечения постоянно прогрессирует. Постепенно нарастает частота припадков. Если на начальных этапах они могут возникать раз в несколько месяцев, то при длительном течении заболевания – несколько раз в месяц и в неделю.Патологические изменения происходят и в промежутках между приступами. Постепенно формируются характерные эпилептические черты личности. Скорость этого процесса зависит от разновидности эпилепсии. При больших припадках болезненные черты личности формируются очень быстро.
Признаки формирования эпилептических черт личности :
При длительном нарастании этих признаков постепенно развивается эпилептическое слабоумие: у пациента снижается интеллект.В целом при значительной трансформации личности поведение многих больных в определенной степени является асоциальным. Они испытывают огромные сложности в семье, в школе, на работе, в коллективе. На родственниках лежит огромная ответственность: они должны понимать, какими причинами вызвано такое поведение больного, выработать собственную правильную линию поведения, которая будет способствовать избеганию конфликтов и успешной борьбе с болезнью.
Патологические изменения в головном мозге и организме во время большого судорожного припадка
:
Эпилептический статус является наиболее тяжелым проявлением эпилепсии. Он представляет собой серию припадков, которые повторяются один за другим. Эпилептический статус часто возникает у больных, прекративших прием противосудорожных препаратов, при повышении температуры тела, при различных сопутствующих заболеваниях.Эпилептический статус развивается в результате нарастающего отека и кислородного голодания головного мозга. Судороги провоцируют отек мозга, а он, в свою очередь, провоцирует новый припадок.
Наиболее опасен для жизни больного эпилептический статус при большом судорожном припадке.
Симптомы при эпилептическом статусе :
По мере нарастания отека мозга возникает риск остановки сердца и дыхания. Это состояние представляет угрозу для жизни. Поэтому, если у любого больного вслед за первым приступом через короткое время возникает второй, нужно срочно вызвать врача.
Эпилептическая трансформация личности и судорожные припадки могут возникать у людей, злоупотребляющих в течение длительного времени спиртным.Это происходит из-за хронического отравления этиловым спиртом, который оказывает токсическое действие на головной мозг. Чаще всего заболевание развивается у людей, потребляющих некачественные алкогольные напитки, суррогаты. Первый приступ развивается, когда человек находится в состоянии алкогольного опьянения.
Судороги при алкогольной эпилепсии могут быть спровоцированы на фоне частого регулярного приема спиртного и другими факторами, например, травмой или инфекцией.
Обычно припадок, возникший однажды у человека, злоупотребляющего спиртным, в дальнейшем повторяется через определенные промежутки времени. При длительном течении приступы могут повторяться, даже когда человек трезв.
| Что нужно сделать, если вы находитесь рядом с больным? | Чего не стоит делать? |
| Помощь во время первой фазы эпилептического приступа: падение больного и начало тонических судорог . |
|
|
|
| Помощь во время клонических судорог и завершения приступа |
|
|
|
Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются врачи-невропатологи. Врачебный прием начинается с опроса пациента. Врач задает следующие вопросы:Если невролог заметит отклонения в эмоциональной сфере и в интеллекте, он направит пациента на консультацию к психиатру. Это очень ответственный шаг, и ни один невролог не сделает его просто так. Это необходимо для того, чтобы помочь пациенту.
Рефлексы, которые может проверить невролог во время осмотра:Эти тесты проводят для того, чтобы выявить различные поражения головного мозга, которые могли привести к возникновению эпилептических припадков.
Электроэнцефалография является основным методом диагностики эпилепсии. Она помогает непосредственно выявить в головном мозге очаги патологической импульсации.Принцип метода
Во время работы головного мозга в нем возникают электромагнитные потенциалы, характеризующие возбуждение его участков. Они слабы, но могут быть зарегистрированы при помощи специального прибора – электроэнцефалографа.
Прибор регистрирует электромагнитные колебания и выводит их в графическом виде на бумаге – они имеют вид кривых. В норме у здорового человека можно обнаружить альфа- и бета-волны определенной частоты и амплитуды.
Как проводится исследование?
Подготовка к электроэнцефалограмме :
Электроэнцефалограмма проводится в специальном изолированном помещении, в котором отсутствуют помехи – прибор обладает высокой чувствительностью.
Во время исследования пациента усаживают в полулежачем состоянии на кресло, нужно принять удобную позу и расслабиться. На голову одевают специальную шапочку с электродами. Они будут регистрировать импульсы, возникающие в головном мозге. Во время исследования не возникает никаких болевых и неприятных ощущений.
Импульсы от электродов по проводам передаются в прибор, а он выводит их на бумаге в виде кривых, напоминающих кардиограмму. Расшифровка результата и написание заключения врачом обычно занимают несколько минут.
Что можно обнаружить?
Электроэнцефалография дает возможность обнаружить:
| Название исследования | Суть | Что выявляет? |
| Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. | Могут применяться для исследования костей и полости черепа. При помощи КТ и МРТ можно сделать снимки с послойными срезами головы, построить трехмерное изображение головного мозга и других внутричерепных структур. |
|
| Ангиография головы . | Рентгенконтрастное исследование. В сосуды головы вводят контрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки черепа. При этом сосуды на снимках хорошо видны. |
|
| ЭХО-энцефалограмма | Ультразвуковое исследование, чаще применяется у детей раннего возраста. |
|
| Реоэнцефалография | Исследование состояния сосудов головного мозга, основанное на измерении сопротивления электрическому току. |  Исследование выявляет нарушения кровотока в головном мозге. |
| Консультации врачей-специалистов. | Если у невролога возникает подозрение на то, что судорожные припадки связаны с каким-либо заболеванием или патологическим состоянием, он направляет пациента на консультацию к соответствующему специалисту. |
|
Эти исследования и консультации назначают не всем больным, а только по показаниям.
Нужно по максимуму исключить влияние раздражающих факторов, которые способны спровоцировать приступ :
Рекомендации по диете
:
Принципы медикаментозного лечения при эпилепсии
:| Противосудорожные препараты **. Это большая группа, которая включает вещества с разной химической структурой и механизмом действия. Их общее качество – способность подавлять судороги. Их постоянный прием помогает предотвратить эпилептические припадки. | |
| Фенобарбитал | Применяется для лечения эпилепсии у детей и взрослых, при больших судорожных припадках и парциальных припадках. Фенобарбитал часто сочетают с другими лекарствами, имеются комплексные препараты (Паглюферал, Барбексаклон). |
| Ламотриджин | Применяется у взрослых и детей старше 12 лет для лечения больших и парциальных припадков. Эффективен в тех случаях, когда приступы не удается лечить другими препаратами. Часто применяется в сочетании с другими противоэпилептическими средствами. |
| Карбамазепин | Механизм действия препарата изучен недостаточно, но он эффективен при всех видах эпилептических припадков. Также способствует нормализации настроения. |
| Клоназепам | Относится к группе транквилизаторов, но широко применяется в качестве противосудорожного препарата. Основные эффекты :
|
| Гапентек | Противосудорожное средство, является аналогом медиатора (вещества, помогающего передавать нервные импульсы от одной нервной клетки к другой). Показания к назначению :
|
| Депакин Хроно | Противосудорожное средство, обладающее эффективностью при всех формах эпилепсии. Можно назначать детям с 3-х лет. Доза подбирается в зависимости от возраста, формы и тяжести заболевания, достигнутого клинического эффекта. |
| Конвулекс (вальпроевая кислота) | Действие препарата основано на блокировании импульсов в головном мозге. Эффективен при всех видах эпилепсии, при различных судорожных припадках (например, судороги у детей, связанные с повышением температуры тела). Помогает нормализовать поведение. |
Транквилизаторы
– препараты, которые устраняют страхи и повышенную тревожность. Их другие эффекты:
|
|
| Сибазон (Диазепам, Диапам) | Один из наиболее распространенных транквилизаторов. Цели применения при эпилепсии :
|
| Феназепам | Один из самых активных транквилизаторов. Основные эффекты :
|
| Лоразепам | Достаточно мощный транквилизатор. Показания к применению – как у Сибазона. |
| Мезапам | В отличие от других транквилизаторов, обладает некоторым активирующим действием. После приема Мезапама больной сохраняет работоспособность. Поэтому данный препарат часто называют «дневным транквилизатором». |
| Нейролептики – антипсихотические препараты, обладающие успокаивающим эффектом и способные подавлять нервную систему, снижать реакции на раздражители. |
|
| Аминазин | Один из самых сильных нейролептиков. Обладает подавляющим нервную систему действием, применяется для вывода больного из эпилептического статуса. |
| Ноотропы – препараты, которые применяются для восстановления функций головного мозга у больных с эпилепсией и другими патологиями. |
|
| Пирацетам | Один из самых распространенных ноотропов. Эффекты :
|
| Пикамилон | Улучшает обменные процессы и кровообращение в головном мозге. Может применяться при алкогольной эпилепсии. Восстанавливает работоспособность. |
| Кортексин | Один из самых современных ноотропных препаратов. Представляет собой белки, необходимые для нервной системы, полученные из коры головного мозга крупного рогатого скота. Улучшает все обменные процессы в головном мозге, кровообращение, защищает головной мозг от повреждений. |
| Мексидол | Эффекты
:
|
| Мочегонные препараты – помогают бороться с отеком головного мозга, который возникает во время судорожных припадков. |
|
| Диакарб | Эффекты препаратапри эпилепсии
:
|
| Лазикс (Фуросемид) | Препарат обладает сильным мочегонным действием. |
Хирургическое вмешательство при эпилепсии показано в том случае, когда медикаментозная терапия не приносит эффекта, припадки становятся частыми, и промежутки между ними постоянно сокращаются.Операция позволяет добиться положительного эффекта (сокращение количества или полное прекращение припадков). У большинства больных.
Хирургическое вмешательство может быть выполнено не у всех больных.
Факторы, влияющие на возможность хирургического лечения :
| Вид операции | Описание | Процент больных, у которых вмешательство приносит эффект |
| Удаление патологического образования в головном мозге, которое является причиной судорожных припадков. | Иногда причиной эпилепсии является опухоль, гематома или другое патологическое образование в полости черепа, гидроцефалия. Удаление причины приводит к выздоровлению. | Зависит от того, насколько велико было значение патологического образования в развитии эпилепсии. |
| Лобэктомия | Хирург удаляет фрагмент головного мозга, в котором возникает патологический очаг, предварительно убедившись, что он не отвечает за важные функции. Наиболее частая разновидность лобэктомии – иссечение части височной доли. | 55 – 90% при точном обнаружении патологического очага. |
| Множественная субпиальная транссекция | Разновидность операции, которая применяется в том случае, когда патологический очаг удалить не представляется возможным. Хирург делает многочисленные надрезы на головном мозге, которые препятствуют распространению возбуждения. | 70% |
| Каллезотомия | Рассечение мозолистого тела, которое соединяет правую и левую половины головного мозга. Применяется у пациентов с тяжелым течением эпилепсии, у которых судороги начинаются на одной половине тела, а затем распространяются на вторую. | Судороги не распространяются на вторую половину тела, но на пораженной стороне сохраняются. Тем не менее, после этого заболевание протекает уже не так тяжело. |
| Гемисферектомия и гемисферотомия | Хирург осуществляет удаление половины коры головного мозга. Операция применяется как крайняя мера. Ее выполняют только у детей до 13 лет, так как только в этом возрасте больной может максимально восстановиться. | |
| Стимулятор блуждающего нерва | Это миниатюрное устройство, которое вшивают под кожу. Оно постоянно посылает импульсы в блуждающий нерв, который отвечает за спокойное состояние головного мозга и процесс сна. | Частота приступов уменьшается на 20 – 30%. Но пациент должен по-прежнему принимать лекарства. |
Остеопатия – это направление в медицине, которое видит основную причину патологий в деформациях скелета и нарушении движения биологических жидкостей в организме.Так, согласно взглядам остеопатии, эпилепсия – результат микроскопических деформаций черепа, нарушения движения костей относительно друг друга, циркуляции мозговой жидкости и тока крови в сосудах головного мозга.Врач-остеопат пытается исправить эти нарушения, совершая легкие движения, надавливания, смещения. Процедура внешне напоминает мануальную терапию, но в данном случае проводится более тонкая, деликатная работа.
Иглорефлексотерапия (акупунктура, иглоукалывание) – методика, уходящая корнями в медицину Древнего Китая. Согласно традиционной концепции, вводя в тело пациента тонкие иглы, врач воздействует на каналы, по которым протекает жизненная энергия Чи. Современная медицина приписывает эффекты акупунктуры воздействию иглами на нервные окончания.Для лечения эпилепсии иглы вводят на задней поверхности шеи, в верхней части спины. Есть данные о том, что после такого курса частота припадков существенно уменьшается.
Во время приступа эпилепсии иглы вводят в специальные точки на голове.
Эпилепсия - заболевание, связанное с чрезвычайной активностью нервных клеток - нейронов, в следствии чего появляются нейрональные разряды, которые распространяются по всем нейронам головного мозга, и это выражается появлением эпилептического припадка. Приступ эпилепсии лучше определять вместо термина "припадок", термином "пароксизм".
Любая разновидность заболевания головного мозга может стать причиной эпилепсии, но не каждый человек, страдающий одним заболеванием мозга, будет в дальнейшем страдать от эпилепсии.
Причин возникновения нейронных разрядов множество. Их могут провоцировать заболевания головного мозга, такие как менингиты, энцефалиты и арахноидиты; нарушения мозгового кровообращения, травмы, опухоли и другие. В течении этих заболеваний возникает "симптоматическая эпилепсия", т.е. эпилепсия появляется как один из симптомов заболевания.
Во многих случаях причины эпилепсии так и остаются невыясненными. В данной ситуации принято считать, что причиной эпилепсии является нарушение баланса каких-либо конкретных химических веществ головного мозга.
Именно по причине расстройства баланса и может развиться слишком низкий порог судорог. Причины эпилепсии в детском и подростковом возрасте либо не устанавливаются, либо имеют генетическую основу.
Чем больше возраст больного, тем вероятнее, что эпилепсия развивается по причине тяжелого заболевания головного мозга. Причиной эпилепсии человека любого возраста может стать повреждение либо инфицирование головного мозга.
Припадки эпилепсии могут быть спровоцированы лихорадочным состоянием. Примерно у четырех процентов детей, страдающих лихорадочным состоянием, в дальнейшем отмечается развитие эпилепсии.
Особенностью протекания эпилепсии является тот факт, что симптомы припадка эпилепсии осознаются и переживаются самим пациентом не в полной мере, а наблюдаются окружающими - часто совершенно посторонними, случайными свидетелями, в большинстве своём далёкими не только от медицины как таковой, но и переполненными средневековыми предрассудками.
Исключительно в каждом случае судорожного припадка следует обращаться за помощью к врачу, для которого также подчас диагностика бывает затруднительна, и ни в коем случае не стоит полагаться на слухи и советы бульварных журналов.
Следует отметить, что настроение больных эпилепсией часто подвергается колебаниям. Человек может испытывать подавленное состояние, наряду с этим возникает раздражительность. Состояние такого типа может легко смениться чрезмерной радостью, веселостью.
При эпилепсии изменения затрагивают интеллектуальные возможности. Иногда люди жалуются на то, что не могут сконцентрировать свое внимание на чем-либо, работоспособность у них снижена.
Встречаются кардинально противоположные случаи, когда человек становится чересчур трудолюбивым, внимательным, излишне деятельным и разговорчивым, более того, он способен сделать ту работу, которая еще вчера казалась трудной.
Перемены настроения при эпилепсииХарактер эпилептиков становится весьма сложным, у них очень часто меняется настроение. Люди, больные эпилепсией, медлительны, их мыслительные процессы развиты не так хорошо, как у здоровых.
Речь эпилептика может быть отчетливой, однако немногословной. В процессе разговора больные склонны детализировать сказанное, пояснять очевидные вещи. Эпилептики могут часто заострять внимание на чем-то несуществующем, им трудно перейти с одного круга представлений на другой.
Люди, больные эпилепсией, имеют довольно скудную речь, они употребляют уменьшительные обороты, в речи часто можно встретить слова по типу: прекрасный, отвратительный (крайняя характеристика).
Специалистами отмечено, что речи больного, страдающего эпилепсией, присуща певучесть, на первом месте всегда находится собственное мнение; помимо этого, он любит хвалить родственников.
Человек, у которого диагностирована эпилепсия, бывает слишком зацикленным на порядке, нередко он придирается к повседневным мелочам.
Несмотря на вышеперечисленные признаки, у него может присутствовать эпилептический оптимизм и вера в выздоровление. Среди расстройств следует отметить нарушение памяти при эпилепсии, в данном случае возникает эпилептическое слабоумие.
Изменение личности напрямую зависит от течения заболевания, от его длительности, при этом учитывается частота пароксизмальных расстройств.
Подробные описания симптомов:
Эпилептическая реакция - это форма реакции головного мозга, она непостоянна и с ликвидацией причины эпиреакция не появляется. Возникнуть эпиреакция может при отравлениях.
Зачастую эпиреакция появляется при сильной алкогольной интоксикации. Иногда неврологи определяют даже характерную "алкогольную эпилепсию", таким образом подчеркивая причину ее появления.
Очевидно, что причин появления судорожного припадка очень много. Не всякий судорожный припадок может считаться признаком эпилепсии. Что же случается при эпилепсии и почему возникает эпилептический пароксизм? Эпилепсия является результатом повышенного возбуждения нервных клеток. В них происходят разряды, аналогично "короткому замыканию ".
Всегда при эпилепсии образуется очаг усиленной нейрональной активности – и как раз в нервных клетках этого очага и происходят такие разряды. Этот очаг окружен "зоной сдерживания", которая подобна изолирующей оболочке электрических кабелей.
И как раз нервные клетки по краям очага и замедляют распространение по коре головного мозга этих разрядов. Но есть предел замедления, и если мощность разряда превосходит его, то может произойти "прорыв" и разряд распространяется дальше.
Всегда ли судорожные реакции сопровождают эпилепсию? Это зависит от того, как происходит распространение разряд. Разряд - это неизменно "побуждение к действию", и ему нужна реализация. Если он принимается циркулировать по коре головного мозга, этому сопутствует временное "отключение" сознания - происходит так называемый "абсанс".
Во время абсанса человек словно бы временно "отключается" от окружающего мира. Это может происходить так, будто во время беседы он неожиданно смолкает и как бы направляет свой взгляд "в одну точку".
Тогда уже он не реагирует на то, что случается вокруг него. Продолжительность абсанса небольшая - обычно, несколько секунд. Его также называют "малый эпилептический пароксизм".
Если разряд происходит по двигательной зоне коры, то появляется классический судорожный синдром. С судорожным синдромом эпилепсия называется "большим эпилептическим пароксизмом".
Больные, у которых наблюдается абсансная форма эпилепсии, часто узнают о ней от окружающих, которые видят "необычность поведения". Сам абсанс больные не чувствуют.
Проявление эпилепсии может быть связано с очень разными видами приступов. Классификация таких типов выглядит следующим образом:
Генерализованные приступы сопровождаются полной потерей сознания и невозможностью контролировать совершаемые действия. Это происходит по причине чрезмерной активации глубинных отделов и последующим вовлечением головного мозга в целом. Подобное состояние не обязательно сопровождается падением, поскольку тонус мышц нарушается не во всех случаях.
При тонико-клоническом приступе сначала происходит тоническое напряжение мышц всех групп, после чего следует падение, после чего у больного отмечаются ритмичные сгибательно-разгибательные движения в челюсти, голове, конечностях (т.н. клонические судороги).
Абсансы проявляются, как правило, в детском возрасте и сопровождаются приостановкой активности ребенка – его взгляд теряет осознанность, он будто застывает на одном месте, в некоторых случаях это может сопровождаться подергиванием лицевых и глазных мышц.
Парциальные эпилептические приступы отмечаются у 80% людей взрослого возраста и в 60% случаев у детей. Они появляются тогда, когда в каком-то конкретном участке коры головного мозга образуется очаг чрезмерной электрической возбудимости.
В зависимости от места, где располагается подобный очаг, различаются и проявления парциального приступа: .
Если приступ простой, больной пребывает в сознании, однако не может контролировать конкретную часть собственного тела либо отмечает незнакомые для себя ощущения. В случае сложного приступа сознание нарушается (теряется частично), то есть больной не отдает себе отчет в том, что происходит вокруг, где он находится, при этом он не идет на контакт.
Сложный приступ, как и простой, сопровождается бесконтрольной двигательной активностью определенной части тела, в некоторых случаях это может приобретать характер целенаправленного движения – больной ходит, разговаривает, улыбается, «ныряет», поет, «бьет по мячу» либо продолжает действие, начатое им до наступления приступа (жевание, ходьбу, разговор). Итогом обоих типов приступа, и простого, и сложного, может быть генерализация.
Все разновидности приступов отличаются быстротечностью – длительность их составляет от нескольких секунд до трех минут. После большей части приступов, за исключением абсансов, наступает сонливость и спутанность.
Когда приступ сопровождается нарушением либо потерей сознания, больной не помнит о произошедшем. У одного больного могут встречаться разные типы приступов, а также может изменяться частота их возникновения.
Все знают о том, что эпилепсия проявляется в виде эпилептических приступов. Однако исследования показывают, что завышенная электрическая активность и готовность мозга к судорогам не покидают пациентов даже в промежутках между приступами, когда никаких признаков болезни, на первый взгляд, не наблюдается.
Опасность эпилепсии состоит в том, что может развиться эпилептическая энцефалопатия, то есть такое состояние, при котором снижается настроение, появляется беспокойство, уровень памяти, внимания и познавательных функций падает.
Особенно остро эта проблема стоит у детей, поскольку может стать причиной отставания в развитии и препятствовать формированию навыков чтения, речи, счёта, письма и проч.
Кроме того, неверная электрическая активность в промежутках между приступами способна вызывать такие тяжелые заболевания, как мигрень, аутизм, синдром гиперактивности и синдром дефицита внимания.
Если случился приступ эпилепсии, нужно, несмотря на неожиданность его появления, сохранять спокойствие. Для оказания первой помощи при эпилепсии под голову больного нужно положить что-нибудь мягкое. Стараться сдержать движения больного не следует.
Необходимо постараться избежать появления толпы людей вокруг больного. Помните, что запрещено во время приступа класть в рот какие-нибудь предметы, а также стараться разжать зубы. Конвульсии проходят, обычно, в течение двух, трех минут.
Если они продолжаются более пяти минут или больной травмировался во время приступа, то нужно вызвать медицинскую помощь. После приступа необходимо положить больного на бок.
Малый эпипароксизм: особых вмешательств не требуется, но если приступ малой эпилепсии происходит более получаса, то необходимо вызвать медицинскую помощь - это является свидетельствует о наступлении "эпилептического статуса" - сплошной серии эпипароксизмов. Остановить его можно только с помощью медикаментозных средств.
В происхождении эпилептических заболеваний господствующее значение имеют процессы интоксикации. Особенно важна в этом отношении алкогольная интоксикация, которая создает многочисленные сочетания между эпилептическими и алкогольными заболеваниями.
Эпилептические состояния при алкоголизме выражаются в форме алкогольной эпилепсии - в обыкновенной форме и в виде алкогольного абсанса, поздней алкогольной эпилепсии, вызываемой в основном органическими изменениями центральной нервной системы на почве хронического алкоголизма, в форме наследственной эпилепсии алкоголиков и в форме скрытой эпилепсии, протёкающей под видом дипсомании.
Уместно упомянуть о примыкающих сюда явлениях в форме судорог у младенцев в тех случаях, когда кормящие их мать или кормилица злоупотребляют спиртными напитками или просто не воздерживаются от алкоголя в период кормления. Так, Perier описывает случай конвульсии у ребёнка, мать которого в неумеренном количестве потребляла спиртные напитки, будто бы с целью поддержать здоровье.
Существуют переходные состояния между алкоголизмом и эпилепсией, требующие особенно тщательного распознавания, например, случаи дипсомании, переходящей в абсанс; случаи эпилептического ступора, которые развиваются в связи с алкогольным бредом, случаи так называемого патологического опьянения и случаи значительного расширения сосудов, вызываемого исключительно алкогольной интоксикацией, сопровождающиеся эпилептическими припадками.
Эпилептические симптомы исчезают одновременно с улучшением болезни сердца, что позволяет говорить о кардиальной форме эпилепсии алкогольного происхождения. Алкогольная эпилепсия является по преимуществу токсической эпилепсией и ее приходится считать эпилептическим проявлением хронического, а в более редких случаях и острого алкоголизма.
Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний. Известно, что около 1% людей из общей популяции имели в своей жизни хотя бы один эпилептический припадок. Эпилепсия у детей встречается еще более часто - у 4-5% всего детского населения. Ее проявление, течение, прогноз и подходы к лечению в детском возрасте существенно отличаются.
Только у детей существуют как доброкачественные (могут проходить самостоятельно, даже без лечения), так и злокачественные (когда любое лечение эпилепсии оказывается неэффективным, болезнь продолжает прогрессировать) формы заболевания.
Проявления припадков эпилепсии в детском возрасте имеют существенные отличия: часто они протекают атипично, имеют стертый вид, а изменения при электроэнцефалографическом исследовании не соответствуют клинической картине. К счастью, в детском возрасте благодаря достижениям современной науки лечение эпилепсии стало эффективным в 70-80 % случаев.
Для последнего десятилетия характерен прорыв, касающийся исследований в области эпилептологии. Для многих эпилептических синдромов установлена генетическая природа, описаны новые формы заболевания, улучшились методы диагностики, синтезированы многие противоэпилептические препараты и установлены механизмы их действия, исследована эффективность для отдельных форм заболевания.
В большинстве случев эпилептические припадки вполне контролируемы с помощью медикаментозной терапии. Совместно с лекарствами может быть использована и диетотерапия. В некоторых случаях, когда диета и медакаментозная терапия оказываются неэффективны, применяется хирургия.
Выбранная тактика лечения эпилепсии будет зависеть от нескольких факторов, прежде всего от частоты и тяжести приступов, а также возраста пациента, его общего состояния здоровья, и данных истории болезни. Точное определение типа эпилепсии также имеет весомое значение для выбора оптимальной тактики лечения.
Просвещение, социальная и психологическая помощь являются частью общего плана лечения эпилепсии. Самый важный шаг - вы должны постоянно обращаться за помощью, как только чувствуете, что не способны справиться с ситуацией.
Наиболее успешно эпилепсия лечится при комплексном подходе, при участии команды врачей, обеспечивающих не только медицинскую, но и психологическую, просветительную, а если потребуется - и юридическую поддержку.
Если у вас наблюдаются проблемы в школе, на работе или повседневной жизни, вам следует обсудить это с врачом. Своевременное принятие мер в любых ситуациях, а не только в случае эпилепсии, может стабилизировать положение вещей и помочь избежать ещё бОльших проблем.
Главным осложнением эпилепсии является эпилептический статус. Это состояние характеризуется чередой следующих один за другим судорожных приступов, в перерывах между которыми человек не приходит в сознание.
Постоянная генерация патологических импульсов, а также нарушения, происходящие в организме во время припадка, быстро приводят к развитию тяжелого патологического состояния – отека мозга.
Второе осложнение эпилептического приступа – травма. Во первых, человек, теряющий сознание, может упасть на твердую поверхность, получив сотрясение мозга. Во-вторых, травма может возникнуть при попадании частей тела в движущиеся механизмы в момент приступа.
В третьих, потеря сознания во время управления транспортным средством чревата аварией. Случаи прокусывания языка или щек во время судорожного сжатия челюстей общеизвестны. Наконец, при недостаточной минерализации костей сверхмощное сокращение мышц может вызвать их перелом.
До 20 века существовало мнение о том, что у эпилептиков развивается особое расстройство личности. Именно поэтому до самого недавнего времени лечением этой патологии занимались психиатры. Сейчас борьба с эпилепсией передана неврологам, а мнение о психическом эпилептическом расстройстве пересмотрено.
Считается, что изменения личности обусловлены не самой болезнью, а отношением к больному окружающих (так называемая «стигматизация»), его собственными переживаниями по поводу некоторых социальных ограничений.
Ответственное планирование материнства – главное условие удовлетворительного протекания беременности при эпилепсии. Отметим, что в некоторых случаях эпилепсия во время беременности проявляется впервые, это явление известно как гестационная эпилепсия. План дальнейшего лечения тогда разрабатывают в экстренных условиях неожиданно возникшего заболевания.
Однако если женщина состоит у эпилептолога на учете с периода полового созревания, то сценарий развития будущей беременности они должны «проиграть» заранее. Специалист обязан проинформировать пациентку о том, какую потенциальную опасность таит противосудорожная терапия для плода, какие обследования нужно будет пройти для обнаружения врожденных патологий у малыша.
Не менее чем за полгода до запланированной беременности нужно тщательно проанализировать лекарственную терапию, которой пользуется пациентка. Не исключено, что врач предложит женщине полностью отменить противосудорожные средства. Веским показанием для этого является неоспоримое неврологическое здоровье пациентки, а также отсутствие у нее судорожных приступов за последние 2 – 5 лет.
В большинстве случаев врач делает выбор в пользу монотерапии: в ходе лечения пациентке в индивидуальном порядке подбирают препарат, минимальная доза которого позволит эффективно контролировать приступы.
В некоторых случаях заболевание значительно осложняет течение беременности, а его проявления становятся потенциальной угрозой для женщины и еще не родившегося ребенка.
Самую большую опасность для жизни беременной и плода представляет так называемый эпилептический статус, в результате которого появляется гипоксия и гипертермия, которые вызывают патологии почек и головного мозга. Осложнение такого характера подлежит немедленному медицинскому вмешательству, так как смертность беременных на почве эпилептического статуса варьируется от 3 до 20%.
Иногда эпилепсия становится причиной врожденных патологий развития у новорожденных. Более того, летальный внутриутробный или неонатальный исход может быть и в этом случае. Недоразвитость (замедленный рост, небольшая масса тела), различные врожденные аномалии наблюдаются у 5 – 10 % ребятишек, мамы которых страдают эпилепсией.
Вопрос: Здравствуйте, мне 33 года, я инвалид 3 группы (протез на ноге). И плюс к этому у меня эпилепсия происходит раз в три месяца продолжительное время. Врач назначил принимать финлипсин ретард - никаких изменений (я не употребляют алкоголь). Скажите, можно ли мне встать на другую группу инвалидности 1 или 2. Спасибо!
Ответ: Это зависит от частоты приступов и наличия осложнений (изменения личности). В любом случае, этот вопрос вам нужно решать с вашим неврологом.
Вопрос: Здравствуйте. В возрасте 6 лет у ребёнка случился первый приступ на фоне полного физического и психического здоровья. Диагноз поставили "Идиопатическая фокальная эпилепсия с центрально-височными пиками". Год принимали Конвулекс 300 мг - 2 раза в день. За год приступов было только 3, при чем последний через 8 месяц после второго. К Конвулексу добавили Кеппру 250 мг - 2 раза в день, после 1,5 месяца приема препаратов по такой схеме за 2 недели случилось 3 приступа, но совсем короткие, не более 5 секунд. Означает ли это, что такая терапия нам не подходит?
Ответ: Здравствуйте. Терапия фокальной эпилепсии проводится подбором препарата. Вам следует выполнять рекомендации лечащего врача. Кроме того, идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений и её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста.
Вопрос: После 4 дневной температуры 40 градусов у ребенка в 13 лет был первый приступ эпилепсии и так уже полгода, через каждые 2-3 недели или даже 5 дней. Принимали противосудорожные препараты и никаких изменений, даже сейчас от этих препаратов с Синдромом Лайела лежим в реанимации? Скажите, если в наследстве с таким диагнозом не было, травм головы тоже. Могут ли эти приступы начаться при гормональном сбое в организме? И как правильно их выявить? И где?
Ответ: Если не выявленно никаких факторов, которые могли спровоцировать эпилепсию (черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, гипоксия новорожденного, врожденные аномалии головного мозга, менингит, абсцесс мозга, наследственные факторы), значит ваш случай заболевания относится к идеопатической эпилепсии. В 70% случаев причина эпилепсии так и остается неизвестной. Любой дисбалланс в организме мог дать толчок дебюту болезни, но никак не стать его причиной. Современное лечение полностью предотвращает развитие припадков, и пациенты с эпилепсией могут вести нормальный образ жизни. Целью лечения является полное устранение приступов с минимальными побочными эффектами. Под наблюдением невропатолога вам следует подобрать подходящую терапию и следовать рекомендациям специалиста.
Вопрос: Я сейчас беременна у меня эпилепсия с редкими припадками их почти нет я их чувствую и могу себя отвлекать, но я пью финлепсин.что может случиться с моим ребёнком?
Ответ: Беременность на фоне эпилепсии должна протекать под пристальным наблюдением невролога, акушер-гинеколога, генетика и терапевта. Антиэпилептические препараты рекомендовано принимать в минимальной эффективной дозе, предпочтительны пролонгированные формы выпуска (например, Финлепсин Ретард). Из-за повышенного риска развития осложнений беременности и аномалии развития плода требуется наблюдение генетика, анализ амниотической жидкости и другие исследования с целью своевременного выявления нарушений внутриутробного развития. Обязателен прием фолиевой кислоты, мультивитаминов.
Вопрос: От чего возникает эпилепсия и может ли арахноидальная киста стать причиной возникновения эпилепсии? Существуют ли датчики для предотвращения приступа? Заранее спасибо!
Ответ: Существуют два понятия: первичная эпилепсия - ее причины до настоящего момента не выяснены, существует лишь огромное количество теорий, и вторичная эпилепсия - та, которая развивается на фоне очаговых поражений головного мозга. Могла ли арахноидальная киста стать причиной эпилептических припадков, ответит Вам невропатолог после очной консультации и анализа проведенных исследований. Современная медицина не располагает портативными приборами для предотвращения приступов эпилепсии.
Вопрос: У моего мужа приблизительно раз в полгода бывают приступы судорог. Иногда - чаще. Мы мечтаем о ребенке. Хотелось бы знать: может ли на здоровье ребенка негативно отразиться то, что будущий отец принимает противосудорожные препараты? Может быть, лучше мужу некоторое время не принимать таблетки, а возобновить прием потом, после зачатия?
Ответ: Если на фоне лечения сохраняются эпилептические припадки, то это означает, что такая схема лечения не является эффективной и вашему супругу необходимо обратиться к врачу для коррекции терапии с целью достижения полного отсутствия приступов.
Вопрос: Большая ли вероятность развития патологии у ребенка если у меня эпилепсия? Приступы очень редкие где-то раз в год, а принимаю я депакин хроно 300.
Ответ: Такое заболевание как эпилепсия имеет генетическую предрасположенность. Но разовьется ли у Вашего ребенка эта болезнь предугадать нельзя.
Вопрос: У моего мужа (ему 53 года) с 40 лет стали случаться эпилептические приступы (предполагается, что это последствия черепно-мозговой травмы, перенесенной еще в молодости). Поначалу приступы у него происходили один раз в 3 года, а теперь это наблюдается один раз в 1,5 года, хотя он фактически ни на что не жалуется между приступами. Да и врач-невролог никаких отклонений у него не замечает. В чем может быть причина сокращения интервалов между приступами? Могут ли они в дальнейшем участиться?
Ответ: Связь между травмой в молодости и дебютом эпилепсии в отсроченном на длительное время периоде требует уточнения с помощью дообследования: электроэнцефалографии и компьютерной или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Во время обследования могут быть обнаружены другие причины, вызвавшие эпилепсию, при которых эпилептические припадки могут быть первым и единственным признаком патологии (например, при опухолях мозга или сосудистых мальформациях). Если эпилепсия действительно вызвана травматическим повреждением мозга, то дополнительные мелкие травмы, прием алкоголя, сопутствующая сосудистая патология с возрастом снижают противосудорожный резерв мозга, что в отсутствие адекватного лечения приводит к учащению припадков.
Вопрос: Любой ли больной, страдающий эпилепсией, имеет право на получение группы инвалидности? Если нет, то при какой степени тяжести заболевания ее могут дать?
Ответ: Получение инвалидности показано пациентам, имеющим припадки, устойчивые к различным схемам противосудорожной терапии. В большинстве случаев применение современных противосудорожных средств позволяет предохранить пациента от приступа. Благодаря этому он может продолжать учебу или работу, и в таком случае оформление инвалидности не рекомендуется.
Здравствуйте, Андрей.
Считается, что именно припадок является основным признаком эпилепсии. Эпилептический припадок — это клиническое отображение функции тех нейронов, которые принимают участие в процессе возбуждения.
Простыми словами можно сказать, что в припадке задействованы те функции организма, за которые отвечают те или иные нейроны (если нейроны отвечают за сгибание руки, то в эпилептическом припадке у человека непроизвольно будет сгибаться рука). В среднем припадок длится от нескольких секунд до нескольких минут, но бывают и более продолжительные по времени приступы.
Действительно, врачи разделяют частоту возникновения эпиприпадков, и для них частота возникновения припадков является достаточно информативным показателем. Врач всегда учитывает частоту припадков, если назначает лечение или оценивает результаты уже проведенной терапии. По частоте эпиприпадков их могут делить на:
Если длительность припадка составляет более 30 минут, то такое состояние называют "эпилептическим статусом". Этим же термином имеют и те случаи, когда интервал между приступами эпилепсии настолько мал, что больной попросту не успевает прийти в сознание. И то, и другое состояние крайне опасно для жизни больного, поэтому врачи всегда предпринимают реанимационные мероприятия при эпилептическом статусе.
Смертность при отсутствии должных реанимационных мер при таких осложнениях наступает в 50% случаев. Несмотря на то что припадки при эпилепсии могут различаться по определенным видам (генерализованные, парциальные), эпилептический статус может развиться при любом из них.
Разобравшись с частотой возникновения эпиприпадков, не стоит забывать о том, что заболевание проявляет себя и в межприступный период. Чем дольше болеет человек, чем большее количество приступов он пережил, тем больше заметны последствия развития эпилепсии. Если частота возникновения припадков характеризуется как частая, то уже через несколько лет и даже месяцев врач может заметить необратимые последствия развития болезни на примере конкретного пациента.
Как было сказано в самом начале, во время приступа эпилепсии погибают нейроны, отвечающие за ту или иную функцию организма. Постепенно происходит так называемое "эпилептическое изменение личности" пациента, что проявляется в виде развития таких качеств характера, как злопамятность, грубость, мстительность, придирчивость, бестактность. Таких людей называют часто между собой "ворчунами", т. к. они высказывают свое недовольство по любому поводу и даже при его отсутствии.
Часто заметна смена настроений без причины, повышаются эмоциональность, импульсивность. Человек способен на резкие и необдуманные действия, подтолкнуть к совершению которых его может полное отсутствие объективных на то причин. Из-за замедления мыслительных процессов окружающим становится заметно, что больной "туго соображает". Больные характеризуются стойкой зацикленностью на мелочах, в результате чего они отказываются от общения, становятся замкнутыми и обособленными.
С уважением, Наталья.
