Злокачественные новообразования переднего средостения в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего злокачественные новообразования переднего средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.
Злокачественные новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:
1. Первичные злокачественные новообразования средостения.
2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).
3. Злокачественные опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).
4. Злокачественные опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).
Злокачественные новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при злокачественных новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров злокачественного новообразования, скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки злокачественных новообразований средостения состоят из:
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.
Неврогенные опухоли переднего средостения являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани , поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.
Основным методом диагностики злокачественных новообразований средостения является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: - рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.
Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер.
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.
В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии, при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.
Лечение злокачественных новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Злокачественных новообразований переднего средостения, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
| Аденома гипофиза |
| Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез |
| Аденома щитовидной железы |
| Альдостерома |
| Ангиома глотки |
| Ангиосаркома печени |
| Астроцитома головного мозга |
| Базально-клеточный рак (базалиома) |
| Бовеноидный папулез полового члена |
| Болезнь Боуэна |
| Болезнь Педжета (рак соска молочной железы) |
| Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) |
| Внутримозговые опухоли полушарий мозга |
| Волосатый полип глотки |
| Ганглиома (ганглионеврома) |
| Ганглионеврома |
| Гемангиобластома |
| Гепатобластома |
| Герминома |
| Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна |
| Глиобластома |
| Глиома головного мозга |
| Глиома зрительного нерва |
| Глиома хиазмы |
| Гломусные опухоли (параганглиомы) |
| Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) |
| Грибовидный микоз |
| Доброкачественные опухоли глотки |
| Доброкачественные опухоли зрительного нерва |
| Доброкачественные опухоли плевры |
| Доброкачественные опухоли полости рта |
| Доброкачественные опухоли языка |
| Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух |
| Злокачественные опухоли плевры (рак плевры) |
| Карциноидный синдром |
| Кисты средостения |
| Кожный рог полового члена |
| Кортикостерома |
| Костеобразующие злокачественные опухоли |
| Костномозговые злокачественные опухоли |
| Краниофарингиома |
| Лейкоплакия полового члена |
| Лимфома |
| Лимфома Беркитта |
| Лимфома щитовидной железы |
| Лимфосаркома |
| Макроглобулинемия Вальденстрема |
| Медуллобластома головного мозга |
| Мезотелиома брюшины |
| Мезотелиома злокачественная |
| Мезотелиома перикарда |
| Мезотелиома плевры |
| Меланома |
| Меланома конъюнктивы |
| Менингиома |
| Менингиома зрительного нерва |
| Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь) |
| Невринома глотки |
| Невринома слухового нерва |
| Нейробластома |
| Неходжкинская лимфома |
| Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен) |
| Опухолеподобные поражения |
| Опухоли |
| Опухоли вегетативной нервной системы |
| Опухоли гипофиза |
| Опухоли костей |
| Опухоли лобной доли |
| Опухоли мозжечка |
| Опухоли мозжечка и IV желудочка |
| Опухоли надпочечников |
| Опухоли паращитовидных желез |
| Опухоли плевры |
| Опухоли спинного мозга |
| Опухоли ствола мозга |
| Опухоли центральной нервной системы |
| Опухоли шишковидного тела |
| Остеогенная саркома |
| Остеоидная остеома (остеоид-остеома) |
| Остеома |
| Остеохондрома |
| Остроконечные кондиломы полового члена |
| Папиллома глотки |
| Папиллома полости рта |
| Параганглиома среднего уха |
При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.
Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.
Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.
Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.
Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.
Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.
Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).
Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана
Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.
В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.
По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.
Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.
Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.
Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана
С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.
Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.
Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.
В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.
В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.
Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.
У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.
Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).
Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.
Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.
Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.
Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.
Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.
Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.
В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опухоль средостения - относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них - доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.
Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.
С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.
Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.
Средостение (медиастинум) – это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка - это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.
В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.
В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми - верхняя часть перикарда.
В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются , лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, других раков.
Опухоли верхнего средостения – это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также . В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области - перикардиальные кисты и жировые новообразования.
Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.
Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными - метастатические узлы раков другой локализации.
Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:
Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения - не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.
Тимомы - это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.
Дизэмбриональные неоплазии - тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.
Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения - нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.
Опухоли мезенхимального происхождения - наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще - в передней части. Липомы - доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.
Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог - липосаркома - диагностируется в средостении крайне редко.
Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.
Гемангиомы - опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов - лимфангиомы, гигромы - обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.
Киста средостения - это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.
Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.
Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.
К основным признакам опухолей средостения относят:
Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.
Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.
Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:
Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще - верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.
Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.
Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.
Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.
Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.
При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.
Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.
Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.
С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.
Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.
При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.
Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии - передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.
Видеоторакоскопия - относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.
При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.
Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.
Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.
