Склеродермия – аутоиммунное заболевание, поражающее глубокие слои дермы. Оба его типа: бляшечный и линейный, очень похожи, но имеют разные внешние проявления. И для того, чтобы вовремя распознать недуг и обратиться к врачу, важно знать, как выглядит бляшечная склеродермия.
Линейная склеродермия – это подвид очаговой склеродермии, которую от бляшечной фермы отличают очертания образований на поверхности кожи. У больного на эпидермисе лице и теле присутствуют пятна, по форме напоминающие удары саблей или лентой. На протяжении разных стадий они имеют различный цвет и вызывают разные ощущения при тактильном прикосновении к коже, в зависимости от стадии болезни.
Согласно МКБ-10 линейная склеродермия носит шифр L94.1.
Согласно данным статистики, очаговой, а, следовательно, и линейной склеродермией чаще болеют дети, нежели взрослые.
В этом видео описана линейная и другие формы склеродермии:
Склеродермия — аутоиммунное заболевание, а природу явлений, согласно которым антитела иммунитета атакуют неопасные для здоровья антигены, а ткани собственного организма. Существуют большое количество теорий, которые претендуют на обоснование этиологии аутоиммунных процессов, но пока ни одна из них не является научно доказанной.
Что касается непосредственно линейной склеродермии, врачи заметили тенденцию, согласно которой люди, у которых диагностировалась данная патология, имели близким родственников с таким же диагнозом. Таким образом, наследственный фактор недуга виден довольно ярко.
Но для того, чтобы генетически заложенное заболевание проявилось, необходимо воздействие некоего провоцирующего фактора, в роли которого могут выступить:
То есть, любая нагрузка на иммунитет человека, генетически предрасположенного к патологической активности иммунной системы, может привести к развитию болезни.
Линейная склеродермия (фото)
Линейная склеродермия протекает медленно, зачастую длительное время остается незамеченной, и обнаруживается случайно, например, во время диспансеризации или осмотра врачом в рамках диагностики другого заболевания. ЛС без лечения может входить в ремиссию, но вызвать обострение может любой незначительный фактор, например, простуда.
Клиническую картину линейной склеродермии удобнее рассматривать отдельно в каждой стадии.
Очаговую склеродермию принято дифференцировать с , дерматомиозитом, . Но линейная форма недуга имеет такие четкие проявления, что обычно отличать ее от других патологий нет необходимости.
С целью подтверждения подозреваемого диагноза проводятся следующие лабораторные исследования:
Процессом диагностики занимается дерматолог, к которому необходимо обратиться сразу после обнаружения первых признаков болезни.
Лечение линейной склеродермии проводится комплексно, медикаментозными и физиотерапевтическими методами.
Физиотерапия используется как дополнение к медикаментозному лечению, либо как самостоятельный метод при дебюте патологии, когда клиническая картина его не развернута полностью, а есть лишь отдельные признаки недуга.
Для того чтобы улучшить процесс регенерации кожи и замедлить атрофический процесс, рекомендуется прибегать к массажу, грязелечению, кислородным барокамерам. Нелишней будет и лечебная физкультура, в особенности когда речь идет о недуге конечностей.
Среди аппаратных методов наибольшей эффективностью пользуются:
Кроме того, во время лечения важно поддерживать состояние иммунной системы продолжительным глубоким сном, правильным сбалансированным рационом.
О лечении и особенностях линейной склеродермии расскажет врач в видео ниже:
Лекарственную терапию можно проводить исключительно под контролем врача. Дело в том, что для полного излечения требуется прием препаратов не менее 6 месяцев, но непрерывно пить необходимые лекарства нельзя, так как они могут негативно отразиться на здоровье. Поэтому врач составляет индивидуальный план терапии, при котором курсы разбит на несколько частей, чтобы организм смог передохнуть от воздействия препаратов, но при этом склеродермия держалась под контролем.
Для лечения используются следующие препараты:
В качестве средств для местного применения используются мази: Ретинол, .
Народное лечение при линейной склеродермии можно разделить на две категории:
Укреплению иммунитета способствуют спиртовые отвары из растения под названием красная щетка. Не менее двух недель следует трижды раз в день употреблять капли из расчета 2 капле на 1 кг веса. После того корневище одуванчика заваривается кипятком (1 ст. л. корня на 220 мл воды) и пьется дважды в сутки до приема пищи.
Компрессы можно сделать из свежих листьев растений, например, из мякоти алоэ, которая прикладывается к местам поражения кожи и фиксируется бинтом. А мази можно изготовить из животного жира, которые смешивается с отварами растений, обладающими регенерирующими свойствами, например, полынь.
Профилактику линейной склеродермии можно условно разделить на защиту иммунитета и защиту непосредственно кожи.
При своевременном и правильном лечении риск развития осложнения минимален. Но если терапия не была проведена вовремя, антитела иммунной системы могут начать атаковать не только соединительную ткань кожи, но и ткань других органов.
Наиболее часто «мишенями» процесса становятся сердце, почки и суставы. Летальный исход в таких случаях происходит нечасто, но, тем не менее, такой риск есть.
При правильно проведенном лечении прогноз линейной склеродермии благоприятен, при чем как у взрослых, так и детей. Но важно довести терапию до конца, чтобы патология не рецидивировала через некоторые время под воздействием провоцирующих факторов, что также вполне реально. Как уже подмечали сердце, почки и суставы могут стать мишеням осложнений при таком недуге.
Первое подробное описание склеродермии принадлежит G. Lusitanus под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был применен Gintrac в 1847 г. В те годы обращали внимание на склерозирование преимущественно в коже .
Склеродермией болеют лица всех возрастов. С. И. Довжанский в сочинском санатории «Красный штурм» наблюдал с 1962 по 1965 г. 115 детей с разными формами склеродермии, что составило 2,9 % всех больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин отмечает, что склеродермия у детей встречается нередко, а за последние годы несколько участилась. Клинические формы склеродермии подразделяют на ограниченную (очаговую) и диффузную (генерализованную, или системную). До сих пор дискутируется вопрос о взаимосвязи очаговой и системной склеродермии. Так, Г. Я. Высоцкий считает их различными, самостоятельными заболеваниями, в то время как, по А. А. Студницину, системная и очаговая склеродермия - единый процесс.
Этиология и патогенез . До настоящего времени этиология склеродермии остается невыясненной, а патогенез недостаточно изученным. Большое значение в формировании склерозирующего процесса придают инфекционно-аллергической концепции.
С развитием электронной микроскопии и вирусологии участились случаи обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в крови и тканях больных склеродермией. J. Kudejko при электронно-микроскопическом исследовании мышц, биопсированных у больных склеродермией, обнаружил клеточные включения, подобные вирусам. Г. И. Яковлева описала внутриядерные включения - овоидные тельца в клетках эпидермиса, дермы, эндотелия сосудов, трактовавшиеся ими как результат внедрения вируса. А. А. Студницин обнаружил в эндотелиальных клетках капилляров скопления цитоплазматических тубулоретикулярных структур, подобных парамиксовирусам или миксовирусам (точной трактовки, однако, не было получено, так как эти структуры могли быть продуктами деструкции эндотелиальных клеток).
В последние годы обсуждается аутоагрессивная (аутоиммунная) концепция, основывающаяся на обнаружении у больных склеродермией высокого титра противокоревых антител, которые не вызывают нейтрализации вируса, а образуют, соединяясь с ним, патологически активный иммунный комплекс.
Сохранение инфекционной способности вируса в таких комплексах убедительно объясняется инкорпорацией генома вируса в геном клетки. И. Г. Гусева считает склеродермию полиэтиологическим заболеванием.
Трудно перечислить всевозможные нейроэндокринные, висцеральные, обменные нарушения, считающиеся причастными к патогенезу этого тяжелого дерматоза. Описаны многочисленные случаи возникновений склеродермии у больных с функциональными расстройствами околощитовидных, щитовидной, половых желез, гипофизарно-надпочечниковой системы, после травмы, переохлаждения. Считают, что склеродермия может развиться как ортодоксальная аллергическая реакция в ответ на проникновение гетерогенных белков и образование агрессивных аутоантител. Этим, по-видимому, объясняются случаи возникновения склеродермии после вакцинации, переливания крови или введения лечебных сывороток.
Так как основной патологический процесс развивается в эндотелии сосудов и в составных элементах соединительной ткани, большое значение уделяют взаимосвязи гиалуроновой кислоты и гиалуропидазы. Уменьшение активности гиалуронидазы приводит к набуханию мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации и гомогенизации соединительнотканных компонентов с гиперемией и воспалительным отеком, сменяющимися впоследствии индурацией и атрофией. Е. П. Сбитнева отметила достоверное снижение у больных склеродермией активности кининовой системы независимо от клинической формы.
Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности возникновения семейных случаев склеродермии . Среди больных преобладают лица с группой крови 0(1), что косвенно подтверждает генетическую обусловленность склеродермии. В последние годы установлена вероятность заболевания у лиц с определенными генотипами HL-A. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. Реализация наследственного предрасположения происходит при воздействии многочисленных раздражителей окружающей среды и нарушении гомеостаза.
В последнее время получены данные о значении нарушения иммунных резервов гуморального и клеточного характера.
Многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические факторы, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.
К ограниченной склеродермии относят полосовидную, пятнистую (болезнь белых пятен) и бляшечную. Системная склеродермия также имеет несколько вариантов.
Ограниченная склеродермия . Появляется эритематозное отечное пятно, которое на ранних стадиях развития имеет бледно-розовый или розовато-лиловый цвет. Границы очагов нечеткие, размеры варьируют от монеты до ладони взрослого. Консистенция отечно-плотноватая. Постепенно окраска пятна в центре бледнеет, приобретает оттенок цвета слоновой кости, а по периферии сохраняется розовато-синюшный ореол (сиреневое кольцо, lilac ring), патогномоничный для бляшечной склеродермии. С утратой воспалительной окраски очаг поражения приобретает плотноватую консистенцию, а затем становится совсем плотным. Поверхность пораженной кожи блестящая, рисунок ее сглажен, волосы отсутствуют, отверстия фолликулов спавшиеся. Кожа с трудом собирается в складку, сухая из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность значительно снижена.
Дальше болезнь протекает по атрофическому типу: сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным, инфильтрат замещается рубцовой соединительной тканью (вторичная атрофия). Таким образом, в клиническом течении бляшечной склеродермии различают 3 стадии: 1) воспалительный отек; 2) уплотнение; 3) атрофия. Очаги бляшечной склеродермии чаще всего располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях, реже на лице.
В области лица, особенно на лбу, локализуется вторая разновидность очаговой склеродермии - полосовидная , или линейная (лентовидная). Эта форма заболевания особенно часто наблюдается у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Очаг поражения часто распространяется с волосистой части головы, на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermic en coup de sabre). Очаги склеродермии могут располагаться вдоль конечностей и в области туловища по ходу нервных стволов или рефлексогенных зон Захарьина - Геда. Поверхностно расположенные участки бляшечной или линейной склеродермии регрессируют без заметной атрофии или оставляют слабовыраженную дисхромию. Но у большинства больных детей при обеих формах склеродермии глубоко поражены подлежащие ткани (кости, фасции, мышцы, сухожилия) с развитием изъязвления и мутиляциями.
Болезнь белых пятен характеризуется формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, округлых или овальных очертаний с четкими границами. Поверхность их блестящая, морщинистая, рисунок кожи сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Консистенция пятен слегка плотноватая, иногда тестоватая, они окаймлены эритематозно-пигментированным бордюром. Наиболее частая локализация - шея, плечи, предплечья, верхняя часть груди. Субъективно - чувство стягивания или легкого зуда.
Диффузная, или системная, склеродермия . Заболевание обычно возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения (с последующими ОВРИ, гриппом , ангиной , простым герпесом или опоясывающим лишаем). В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп.
Заболевание часто начинается симптомами синдрома Рейно: сосудистые спазмы, цианоз, ощущение холода, боли, онемение, парестезии отмечаются одновременно с тугоподвижностью и болезненностью суставов кистей. В дальнейшем происходит уплотнение кожи пальцев рук, она становится гладкой, натянутой, холодной, приобретает бледно-красный или эритематозно-буроватый оттенок. Пальцы часто фиксированы в полусогнутом положении. Трофические расстройства заключаются в уменьшении пототделения, сухости, трещинах и ониходистрофии по типу онихогрифоза.
При диффузной, системной склеродермии вначале поражаются лицо и кисти (акросклероз), а в дальнейшем - туловище и конечности. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает. Пальцы кистей и стоп заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются парестезиями, онемением; видны телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сгибательная контрактура кистей.
В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Наблюдаются расширение периодонтальной мембраны, атрофия десневого основания, дужек зева и язычка. Затрудняются прием пищи, глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы выпадают, видны множественные телеангиэктазии, иногда изъязвления.
Три стадии болезни: отек, уплотнение и атрофия - подчеркивают клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако при системной ее форме на первый план, даже в продромальном периоде, выступают поражения легких, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек и эндокринных желез, мышц, костей, суставов. Висцеропатии и плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно.
Диагноз в период развития всех клинических симптомов не представляет трудностей благодаря характерному виду очагов поражения. В начальной же стадии очаговой бляшечной формы, когда имеется лишь воспалительный отек, диагноз сложен и подтверждается гистологическим исследованием. Также сложно провести дифференциальный анализ при первичных проявлениях диффузной склеродермии, когда симптомы заболевания очень напоминают болезнь Рейно.
Гистопатология . А. А. Студницин, изучая ультраструктуру кожи детей, больных склеродермией, выявил изменения эпидермиса, дермы и капилляров, связанные со стадией заболевания. Вначале отмечается отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов. В дерме преобладают капилляры с истонченными стенками, вакуолизированной цитоплазмой эндотелиальных клеток и расширенными щелями между ними. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и базальной мембраны. Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы, Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная, с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.
Лечение . Детям начинают лечение с применения витаминов А, Е, С, способствующих нормализации состояния соединительной ткани. В связи с угнетением активности гиалуронидазы используют ферменты - лидазу, ронидазу и стекловидное тело. При всех формах склеродермии применяют антибиотики, главным образом пенициллин, который назначают длительно до 5000000 - 6000000 ЕД на курс с учетом возраста и массы тела ребенка. С. И. Довжанский и Н. А. Слесаренко лечат больных ограниченной и диффузной склеродермией протеолитическими ферментами. Назначаются внутримышечные инъекции кристаллического трипсина или химотрипсина по 5-10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида через 1 день, на курс 10-15 инъекций. Протеолитические ферменты вводят также с помощью ультразвука или электрофореза (изолированно или в сочетании с парентеральным введением).
Наличие эндокринных расстройств у больных склеродермией является показанием для назначения препаратов гипофиза, щитовидной железы, околощитовидных желез, половых гормонов. Вследствие выраженных изменений микроциркуляции при всех формах склеродермии в комплексной терапии используют сосудорасширяющие средства - компламин, никошпан, ношпу, андекалик, депопадутин (калликреин). У некоторых больных склеродермией зарегистрирован терапевтический эффект от применения синтетических противомалярийных средств (делагил, плаквенил,резохин).
В начальных стадиях заболевания, при явлениях воспалительного отека, могут назначаться глюкокортикоиды - преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон - в небольших дозах, как внутрь, так и интрадермально в очаги поражения. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний). Низкомолекулярные декстраны будучи гипертоническими растворами вызывают увеличение объема плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ее ток. Тиоловые соединения обладают способностью расщеплять коллаген, поэтому предлагают унитиол, который, наряду с улучшением общего состояния, уменьшает зону роста очагов, плотность кожи, обеспечивает исчезновение дисфагии, болей в суставах, мышцах, улучшает деятельность сердца и печени; повторные курсы оказались более эффективными.
Разнообразные средства физиотерапии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию (местную и косвенную), электрофорез и фонофорез лидазы, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и радоновые ванны. Полезны массаж, оксигено-талассотерапия и лечебная гимнастика.
Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Диффузная, системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации.
Подвержены люди любого возраста. Так, в санатории "Красный штурм" в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.
Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.
Патогенез и этиология
На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.
Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.
Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.
Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.
К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.
Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах - от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.
Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.
Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.
Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.
Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.
Системная или диффузная склеродермия
Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.
Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках - кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.
При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее - конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.
В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.
Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.
Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии - на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.
Лечение склеродермии
Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты - ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.
Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.
Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией - показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.
При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами - урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном - как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.
Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.
Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.
Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.
Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.
Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии - курс применения не меньше 3 месяцев.
">
Популярное
Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре-ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.
Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.
Виды склеродермии
Бляшечная
Линейная
Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.
При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.
Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.
Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.
При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.
Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.
Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.
В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.
В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.
При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.
В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.
Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:
Кожа
В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.
В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.
Легкие
Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.
Опорно-двигательиый аппарат
Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.
Миопатия
При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.
Сердце
В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.
Почки
При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.
Другие органы
При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.
Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.
Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.
Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно-стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.
Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:
Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.
Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.
Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали-чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.
Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.
Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.
Резюме
Работа посвящена актуальным проблемам диагностики и лечения склеродермии у детей. Приводятся современные данные о патогенезе, эпидемиологии, классификации, номенклатуре заболевания. Для иллюстрации приводятся собственные клинические наблюдения авторов. Хотя прогноз эффективности лечения на начальном этапе ведения больных со склеродермией сделать сложно, эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом лечения, но и его непрерывностью.
Ключевые слова
Дети, склеродермия.
Склеродермия (СД) — это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессивным фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.
Патогенез СД включает следующие основные моменты:
1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон.
2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.
3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.
СД у детей традиционно классифицировалась как ювенильная локализованная склеродермия (JLS) и ювенильный системный склероз (JSS). JLS в дальнейшем классифицировалась как очаговая (morphea), локализованная или генерализованная и линейная СД, включая поражения в виде следа после удара саблей «en coup de sabre» по лбу и Parry-Romberg гемифациальную атрофию. Предполагалось, что JLS является доброкачественным самоограничивающимся состоянием с проявлениями, ограничивающимися кожей и/или подкожной клетчаткой . Однако последние исследования показали, что главным образом при локализованной форме могут быть артриты и неврологические поражения, не обязательно связанные со стороной кожных поражений, что предполагает системный аутоиммунный процесс. F. Zulian et al. предполагают, что в рамках классификации детской склеродермии имеется третий класс — ювенильная локализованная склеродермия с экстракардиальными проявлениями .
Ограниченная склеродермия может быть бляшечной и полосовидной. В ней выделяют очаговую форму (1-5 очагов), диссеминированную (6-30 очагов), распространенную — сливную (бляшки и полосы поражают лицо, конечности и значительную часть туловища) и генерализованную (без поражения внутренних органов) (Никитина, 1980).
СД — редкое заболевание с частотой 0,05 на 100 000 детей. Средний возраст больных составляет 8 лет, 90 % педиатрических больных имеют диффузный характер поражения. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов отличается от таковых у взрослых. Выживаемость у педиатрических больных выше, чем у взрослых. Большинство больных, умерших в течение первых 5 лет, имели диффузные поражения .
Некоторые авторы выделяют Боррелиа-ассоциированную форму бляшечной очаговой склеродермии, характеризующуюся началом болезни в раннем возрасте, инфицированием B. Burgedorfi и выраженным аутоиммунным феноменом, который проявляется высоким титром антинуклеарных антител. Болезнь имеет тяжелое течение и требует лечения как инфекции, так и кожного воспаления.
Поднимается вопрос о врожденной склеродермии. Как заявил д-р. Lawrence Schachner на ежегодной педиатрической конференции Университета Майами, врожденная локализованная склеродермия — редкий диагноз, который, возможно, просматривается у маленьких детей. Он сообщил, что при мультинациональном анализе историй болезни 750 детей с ювенильной линейной СД установлено, что у 6 больных (0,8 %) впервые клинические и серологические признаки склеродермии были обнаружены сразу после рождения. Соотношение «девочки — мальчики» было 2: 1. Родители описывали кожные поражения при рождении как эритематозные и слегка пигментированные и плотные на ощупь — у 2 и просто эритематозные — у 1. Линейный тип поражений был у всех 6 детей, а у 4 из них поражения захватывали лицо в виде «сабельного удара». Для постановки правильного диагноза у детей с врожденной локализованной СД потребовалось в среднем почти 4 года (L. Schachner, 2006).
Ювенильная локализованная склеродермия обычно считается болезнью, ограниченной кожей и подкожной клетчаткой. Группа авторов (F. Zulian et al.) и рабочая группа по ювенильной склеродермии Европейского педиатрического ревматологического общества (PRES) изучали преобладание и клинические симптомы внекожных проявлений у большой группы детей с ювенильной локализованной склеродермией. Под наблюдением находилось 750 больных. У 168 из них (22,4 %) были выявлены 193 внекожных поражения, в том числе суставные (47,2 %), неврологические (17,1 %), сосудистые (9,3 %), глазные (8,3 %), гастроинтестинальные (6,2 %), респираторные (2,6 %), кардиальные (1 %) и ренальные (1 %). Другие аутоиммунные состояния были представлены в 7,3 % случаев. Неврологические поражения включали эпилепсию, васкулит, ЦНС, периферическую нейропатию, сосудистые аномалии, головную боль и нарушение восприятия. Типичными проявлениями были эписклерит, увеит, ксерофтальмия, глаукома, папилэдема. Более чем у четверти этих больных суставные, неврологические и глазные поражения были вне зависимости от локализации кожных проявлений. Синдром Рейно отмечен у 16 больных. Респираторная патология проявлялась в рестриктивной болезни легких. Гастроинтестинальные поражения у 12 больных проявлялись исключительно гастроэзофагеальным рефлюксом. 30 больных (4 %) имели множественные внекожные проявления, но системный склероз (JSS) развился только у 1 ребенка. У больных с внекожными проявлениями уровень антинуклеарных антител и ревматоидного фактора был значительно выше, чем у детей только с кожными поражениями. Тем не менее Scl1-70 и антицентромеры — маркеры СС не были значительно повышены . Лабораторная диагностика включает: показатели острой фазы воспаления, высокий уровень антицентромерных антител (Scl-70), анти-DNS-топоизомеры, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-Fibrillarin, анти-RNS I, II, III и другие, результаты биопсии кожи. Авторы приходят к заключению, что субгруппа детей с JSS и экстрадермальными поражениями, несмотря на очень низкий риск развития JSS, должна тщательно изучаться, лечиться более агрессивно и подлежит очень внимательному мониторингу.
По сравнению со взрослыми дети с атакой ювенильного системного склероза чаще имеют смешанные (overlap) синдромы с полимиозитом (РМ) — дерматомиозитом, большую частоту вовлечения скелетной мускулатуры, наличие анти-РМ-СД и анти-U1-RNP антител, фатальной кардиальной патологии и более высокую выживаемость .
Мультифакториальный анализ факторов, влияющих на выживаемость при СД, основанный на изучении 134 историй болезни из 40 центров, дал следующие результаты: 16 больных умерли, 4 — в течение 1 года после установления диагноза и 10 — в течение 5 лет. В качестве значимых предикторов смертности отмечены фиброз на рентгенограмме грудной клетки, повышение уровня креатинина и перикардит. Все больные с фатальным исходом были поражены диффузной формой болезни и у большинства из них отмечались быстрое прогрессирование и ранние признаки вовлечения в процесс внутренних органов. Автор делает заключение, что у детей с СД могут иметь место два возможных течения: быстрое развитие недостаточности внутренних органов, ведущее к тяжелому состоянию и в конечном результате к смерти, и медленное течение болезни с низкой смертностью.
Патогенетические звенья различных форм СД определены только частично, но главный дефект при СД — это аномальные коллагеновые депозиты, ведущие в конечном результате к фиброзу кожи, а также внутренних органов — сердца, легких — при JSS. Следовательно, терапевтические мероприятия для лечения СД можно разделить на 3 главные группы: антифибротические, противовоспалительные средства и вазодилататоры. Для локализованных форм болезни противовоспалительные средства, аналоги витамина D и УФО — в стадии изучения. Тем не менее нечастая СД у детей плюс факт, что болезнь очень часто дает спонтанные ремиссии, делает рандомизированные контролируемые исследования очень трудными. По этой причине большинство данных о терапевтических программах при этой болезни у детей были получены из результатов исследований у взрослых. При этом доказано, что ни один терапевтический метод для JLS и JSS не был очень эффективным или существенно изменял течение болезни. Тем не менее современные терапевтические стратегии должны быть начаты в ранние сроки болезни для достижения максимального положительного клинического эффекта .
В стадии изучения находятся такие новые методы лечения этого сложного заболевания, как трансплантация аутологичных стволовых клеток и цитокинкорригирующая терапия .
С целью изучения особенностей течения СД на современном этапе и эффективности терапии нами было проведено специальное исследование, в ходе которого изучены особенности болезни 3 детей, находившихся на лечении по поводу СД в соматическом отделении ГДКБ № 16 г. Харькова. Из них 2 девочки и 1 мальчик в возрасте 9-14 лет.
У становлено, что первыми ранними признаками болезни у всех детей являлись очаговые поражения кожи и подкожных тканей, локализующиеся на одной стороне (по данным реовазографии). Патологический процесс сопровождался поражением желудочно-кишечного тракта (в виде хронического гастродуоденита, дуоденогастрального рефлюкса, дискинезии желчевыводящих путей у 1 ребенка), поражением почек (в виде дисметаболической нефропатии у всех детей), поражением сердца (в виде диспластической кардиопатии, вегетососудистой дисфункции у 2 детей), поражением щитовидной железы (в виде диффузного зоба, эутиреоза у 1 ребенка), изменением функциональной адгезивности тромбоцитов (в виде тромбоцитопатии) у всех исследуемых детей. В клиническом анализе крови увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч отмечалось у 3 детей. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обнаружились у 1 ребенка. У всех детей отмечались изменения со стороны клеточного и гуморального иммунитета, увеличение уровня ЦИК, естественных и лимфоцитотоксических антител, биопсия депигментированных участков кожи проводилась 1 ребенку. Лечение проводилось средствами, включающими 5% р-р унитиола 0,1 мг/кг в/м № 20-25, лидазу по 32-64 МЕ п/к или в/м через день № 14, вобэнзим длительно, антиагреганты (трентал 10- 15 мг/кг в/в № 10-12, затем per os , или курантил 5-10 мг/кг), ингибиторы АПФ, антикоагулянты, НПВС, кардиотропные средства, препараты, улучшающие тканевый обмен и микроциркуляцию. Положительная динамика в состоянии появилась через 10-15 дней после начала терапии.
С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональное исследование легких, ЭКГ, рентгенография позволяют выявить поражение сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в анализах мочи и нарушение функции почек.
Эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и ее непрерывностью, что важно учитывать при ведении ребенка.
Список литературы
1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies in childhood scleroderma // Ann. Rheum. Dis. — 1985. — 44 (8). — 503-6.
2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. — Depatment of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. — 2008. — 59 (3). — 385-96.
3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. — 2008. — 33 (3). — 289-97.
4. Foeldvari I. Current development in pediatric systemic sclerosis // Curr. Rheumatol Rep. — 2009. — 11 (2). — 97-102.
5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factors affecting survival in juvenile systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). — 2009. — 48 (2). — 119-22.
6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — associated early — onset morphea: a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases // J. am Acad. Dermatol. — 2009. — 60 (2). — 248-55.
7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Systemic and localized scleroderma in children: current and future treatment options // Paediatr. Drugs. — 2006. — 8 (4). — 270.
8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Childhood onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult onset disease // J. Rheumatol. — 2006. — 33 (5). — 1004-13.
9. Woo P. Theoretical and practical basis for early aggressive therapy in paediatric autoimmune disorders // Curr. Opin. Rheumatol. — 2009. — 29.
10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007. — 19 (6). — 592-7.
11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Loca-lised scleroderma in childhood is not just a skin disease // Arthritis Rheum. — 2005. — 52 (9). — 2873-81.
