Nafas olish inson hayotining asosiy funktsiyalaridan biridir. Nafas olayotganda, kislorod o'pka orqali tanaga kiradi va paydo bo'ladi.
Tashqi nafas olish bilan bir qatorda qon va alveolyar havo o'rtasida ichki gaz almashinuvi sodir bo'ladi. Qon kislorodni inson tanasining barcha to'qimalariga va hujayralariga olib boradi, oksidlanish jarayonlarini (hujayra nafas olish) ta'minlaydi. Oksidlanish natijasida hayotni ta'minlash uchun zarur bo'lgan energiya, suv va issiqlik paydo bo'ladi.
O'pka termoregulyatsiya uchun javobgardir, shuningdek ammiak, karbonat angidrid, suv, chang, siydik kislotasi. Nafassiz hayot mumkin emas.
Ko'pgina o'pka kasalliklari orasida fibroz alveolit kabi xavfli lezyonni ajratib ko'rsatish kerak - alveolalardagi yallig'lanish jarayoni. o'lim xavfi bir kishi uchun.
Fibröz alveolitning rivojlanish mexanizmi quyidagicha: o'pkada yallig'lanish jarayoni almashtirishga olib keladi. o'pka to'qimasi biriktiruvchi to'qima, vaqt o'tishi bilan qalinlashadi va o'sadi, chandiqlar paydo bo'ladi. O'pka to'qimasi elastikligini va u orqali kislorod va karbonat angidridni o'tkazish qobiliyatini yo'qotadi.
Bu jarayon fibroz deb ataladi va alveolalarning (gaz almashinuvi uchun mas'ul bo'lgan nafas olish qismlari) obstruktsiyasiga va kislorod ochligiga olib keladi. Nafas olish etishmovchiligi xavfli hujayra metabolizmi moddalar.
Fibrozli alveolit bosqichma-bosqich rivojlanadi:
Kasallik davrida alveolalar tarkibida fibrin (trombotik shakllanishlar asosini tashkil etuvchi oqsil) bo'lgan suyuqlik to'planadi. Keyinchalik, oqsil konlari alveolalarda paydo bo'ladi gialin membranalar, bemorning hayoti uchun xavfli.
Alveolit bosqichlarining ikkinchi tasnifi mavjud bo'lib, quyidagilarni ta'kidlaydi:
Fibroz alveolitni qo'zg'atadigan tibbiy va tabiiy omillar mavjud. Bularga quyidagilar kiradi:
Kasallikning salbiy oqibatlari:
Idiopatik shakl eng xavfli hisoblanadi va tez rivojlanadi. Bemorning infektsiyadan keyin 5 yildan ortiq omon qolishi kamdan-kam uchraydi. Ta'sir qilingan to'qimalar tiklanmaydi davolash biriktiruvchi to'qimalarning (fibroz) keyingi o'sishini oldini olishga qaratilgan.
Kasallikning tabiati yordamida aniqlanishi mumkin umumiy tahlil qon. Eng aniq ko'rsatkichlar yuqori gemoglobin va shishgan qizil qon hujayralari soni, shuningdek, yallig'lanish mavjudligini ko'rsatadigan yuqori ESR bo'ladi. Leykotsitlar normaldir.
Bilirubinning ko'payishini ko'rsatadigan qon biokimyosini tayinlash muhimroq bo'lmaydi, yuqori stavka laktat dehidrogenaza (glyukoza oksidlanishiga javob beradi), o'pka to'qimasini yo'q qilish haqida signal beradi.
Yuqori seromukoid (biriktiruvchi to'qimalarning bir qismi) va haptoglobin (qondagi gemoglobinni bog'laydigan oqsil) shifokorni yallig'lanish jarayoni haqida ogohlantiradi. O'pka shishining sabablaridan biri alveolyar tomirlarning haddan tashqari o'tkazuvchanligi hisoblanadi. Biokimyo bu patologiyani yuqori glikoprotein (tarkibiy protein) yordamida aniqlaydi.
Eng informatsion texnik diagnostika usullari:
Diagnostika jarayoni Ma'nosi Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar O'pka rentgenogrammasi Kistlar, shishlar, o'choqli soyalar mavjudligini aniqlaydi, traxeektaziyani (bronxlar va traxeya anormal darajada kattalashgan), amfizemani (o'pkaning havodorligi), o'pka naqshini asal chuqurchalari ko'rinishini oladi. Homiladorlik va laktatsiya Kompyuter tomografiyasi (fibrozlovchi alveolitni amfizem va boshqa patologiyalardan aniq ajratib turadi) Alveolitning rasmini to'liq belgilaydi: o'pka maydonlari qoraygan, bronxlar devorlari qalinlashgan, alveolyar devorlar fibroz bilan shikastlangan, o'pka parenximasi elastik emas, bronxlar lümenleri kengaygan va notekis. Ruhiy kasallik, homiladorlik, buyrak yoki jigar etishmovchiligi, sezuvchanlikning oshishi yodga Biopsiya (ponksiyon orqali olingan o'pka to'qimalarining namunalarini mikroskopik tekshirish). Ochiq, transbronxial va torakoskopik bo'lishi mumkin Boshqa tashxislarni istisno qiladi: pnevmonit, o'pka shishi, pnevmoniya, gistiyositoz (chandiq) Nafas olish tizimidagi kistalar, gipoksiya, anemiya, miyokard etishmovchiligi, amfizem, qon ivish qobiliyati. Bronkoskopiya (endoskop yordamida bronxial shilliq qavatni tekshirish). Uning turlari: qattiq va moslashuvchan Bronxlarning shishishini, yallig'lanish, o'smalar mavjudligini, limfa tugunlarining kattalashishini aniqlaydi. Qon tomirlari, yurak xurujlari, stenozlar, bronxial astma, epilepsiya, shizofreniya, yurak etishmovchiligi, gipertoniya O'pka angiografiyasi (o'pka arteriyasiga kontrast moddani kiritish) O'pka qon oqimini, qon tomirlarining holatini o'rganadi, o'pka emboliyasi (tromboz) mavjudligini aniqlaydi. Yuqori isitma, homiladorlik, astma, yod allergiyasi, buyrak etishmovchiligi Magnit-rezonans tomografiya (radio to'lqinlarni tekshirish) Qorayishni, hujayra tuzilishidagi o'zgarishlarni ko'rsatadi, plevra bo'shlig'ini, limfa to'qimasini, o'pka konturlarini o'rganadi. Implantatsiya qilingan metall implant, yurak stimulyatori, ruhiy kasalliklar Sintigrafiya (radioaktiv moddalar yordamida organni suratga olish) Tashxislar kislorod ochligi to'qimalar, o'pka qon aylanishining buzilishi Allergiya, laktatsiya, homiladorlik Eng informatsion usul - bu o'pka parenximasini (biopsiya va rentgen bilan solishtirganda) eng aniq tekshiradigan usuldir.
Fibrotik yallig'lanishni doimiy ravishda davolash mumkinmi?
Kasallik 1 yildan ortiq davom etmasa, ayollar va yoshlarda fibroz alveolit ko'proq davolanadi. Barcha dorilar nafas olish etishmovchiligini bartaraf etishga va fibrozning surunkali holga kelishining oldini olishga qaratilgan. Hozirgi vaqtda fibrotik o'zgarishlarni to'liq davolay oladigan dorilar yo'q.
Fibrozan alveolitni davolash kimyoviy moddalarning bir necha guruhidan iborat:
Kislorod terapiyasidan foydalanish (nafas olish va inhalatsiya qilmaslik) nafas qisilishi bilan kurashda o'zini isbotladi, nafas olish etishmovchiligi va gipoksiya.
Agar dori-darmonlar samarasiz bo'lsa va fibrotik jarayon tez rivojlansa, hayotni saqlab qolishning yagona imkoniyati o'pka transplantatsiyasi - kasal odamga sog'lom donor organni transplantatsiya qilishdir.
Operatsiya OIV bilan kasallangan bemorlar, saraton kasalliklari, ruhiy kasalliklarga chalinganlar, alkogol va giyohvand moddalarga qaram bo'lganlar va keksalarda amalga oshirilmaydi.
Kasallikning oldini olish uchun o'rtacha jismoniy faoliyatni amalga oshirish tavsiya etiladi va maxsus nafas olish mashqlari. Rad etish tavsiya etiladi yomon odatlar, pulmonolog bilan muntazam tekshiruvdan o'ting va allergen va toksik moddalar bilan aloqani minimallashtiring.
Idiopatik fibrozlovchi alveolit yallig'lanish kasalligi o'pka, bu organning biriktiruvchi to'qimalariga zarar etkazishi bilan tavsiflanadi - interstitium. Bu alveolalar (o'pkaning strukturaviy birligi) uchun ramka (tayanch) bo'lgan strukturadir. Patologiya natijasida pnevmoskleroz rivojlanadi - butun parenximani biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish, keyin jiddiy funktsional buzilishlar yuzaga keladi. nafas olish tizimi va yuraklar. Lezyon diffuz bo'lib, butun organni qoplaydi.
Kasallikning boshqa nomlari - Xamman-Rich sindromi, diffuz interstitsial pnevmofibroz. JSST statistik ma'lumotlariga ko'ra, patologiya kamdan-kam uchraydi, har 100 ming kishiga 7-10 tadan ko'p emas.
Kasallikning sabablari to'liq aniqlanmagan va o'rganilmagan. Fibrozan alveolit degan asosiy taxmin mavjud otoimmün kasallik noto'g'ri ishlash bilan bog'liq o'pka immunitet tizimi u o'z to'qimalari va hujayralarini begona jism sifatida qabul qila boshlaganida. Natijada, ushbu tuzilmalarni yo'q qilishga qaratilgan mexanizmlar ishga tushiriladi.
Shuningdek, kasallikning tabiati bir vaqtning o'zida bir nechta omillarning ta'sirida yotadi - polietiologiya:
Ular irsiy moyillik omilini ham inkor etmaydilar.
Doimiy, uzoq davom etadigan yallig'lanish jarayonlari ta'sirida o'pkaning biriktiruvchi to'qimasi ta'sirlanadi. Unda tolalar asta-sekin to'planib, o'sib boradi, oddiy tuzilmani - fibrozni almashtiradi. Bu jarayon alveolalarga mexanik bosim o'tkazadi, ular gaz almashinuvi funktsiyasini yo'qotadi, gipoksiya rivojlanadi. Fibroz alveolalarga, ularning devorlariga, septalarga ta'sir qiladi. Membrananing diffuz funktsiyasi buziladi va gaz almashinuvi qiyinlashadi.
Kislorod etishmasligi tufayli o'pkaning tomirlari refleksli ravishda siqiladi. Bu bosimning oshishiga olib keladi o'pka arteriyasi va bemor rivojlanadi " kor pulmonale» - yurakning o'ng yarmining kattalashishi (qorincha va atrium).
Har bir bemorda o'pkaning degeneratsiyasi jarayoni turli darajadagi intensivlik bilan sodir bo'ladi. Bunga quyidagi omillar ta'sir qiladi:
O'pkaning ELISA bilan endoteliy eng ko'p ta'sir qiladi - ichkaridan alveolalarni qoplaydigan membrana, 95% dan ko'proq. Vaqt o'tishi bilan alveolalar butunlay biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi.
Fibrozan alveolit bemor uchun jiddiy kasallikdir. Qoida tariqasida, u ikkinchi darajali va fonda rivojlanadi surunkali patologiyalar yoki kasbiy kasalliklar. 50 yoshdan oshgan erkaklar ko'proq ta'sir qiladi.
Patologiya sezilmaydigan tarzda rivojlanadi, uning birinchi belgilari ARVI, gripp, shuningdek, engil charchoqqa o'xshaydi. Bemorlar shifokorga murojaat qiladigan asosiy shikoyatlar - samarasiz, quruq yo'tal va nafas qisilishi. Yo'tal quruq, yengillik keltirmaydi, ertalab va kunning birinchi yarmida aniqroq. Chuqur nafas olishga harakat qilganda yo'tal hujumi kuchayadi.
Nafas qisilishi tabiati kasallikning bosqichiga bog'liq. Avvaliga u ahamiyatsiz va buzilmaydi umumiy holat inson va hayotning odatiy ritmi. Vaqt o'tishi bilan bu alomat yanada sezilarli bo'ladi. Bemor ozgina bo'g'ilib qoladi jismoniy faoliyat- tinch yurish, bir necha pog'onaga ko'tarilish. IN og'ir holatlar odamlar o'zlariga g'amxo'rlik qila olmaydilar; Shu darajaga yetadiki, ibora va so‘zlarni gapirish va talaffuz qilish qiyinlashadi. Nafas qisilishi asta-sekin rivojlanadi va muqarrar ravishda nogironlikka olib keladi.
Chunki bu alomatlar asta-sekin rivojlanadi va bemorlar asta-sekin bunday sharoitlarga moslashadi. Ular jismoniy faollikni cheklaydilar va passiv turmush tarzini olib boradilar.
Idiopatik fibrozli alveolit tana haroratining ko'tarilmasdan sodir bo'ladi. Yo'talayotganda qon bilan balg'am ham yo'q. Umuman olganda, bronxlar va o'pkadan shilimshiqni tozalash qiyin, ammo yo'tal samarali va nam bo'lib qolgan holatlar (20%) mavjud. Da og'ir kurs Kasallik oz miqdorda yiringli shilimshiqni ko'rsatadi.
Elishay rivojlanishi bilan nafas etishmovchiligi belgilari paydo bo'ladi:
Bemorlar ko'krak qafasidagi og'riqlardan shikoyat qiladilar. Ko'pincha ular orqada, elkama pichoqlari ostida lokalizatsiya qilinadi. Ularning oqim shakli doimiy, og'riqli.
Tolali idiopatik alveolit tanani zaiflashtiradi. Bemorlarda surunkali charchoq va kuchli mushaklar kuchsizligi kuzatiladi. Yoniq kech bosqichlar kasalliklar ko'pincha kaxeksiya rivojlanadi - tananing qattiq charchashi keskin pasayish tana vazni. Ba'zi bemorlar bo'g'imlarda va skelet mushaklarida og'riqni boshdan kechirishadi.
O'pka qon aylanishining gipertenziyasi kor pulmonale rivojlanishiga yordam beradi. Yurakning o'ng yarmining kattalashishi belgilari:
Termal bosqichda bemorlarning jigari kattalashadi, shish paydo bo'ladi va buyrak etishmovchiligi paydo bo'ladi. kunlik diurez kamayadi.
uchun ELISA kech bosqichlar ruhiy va nevrologik kasalliklar bilan birga:
Idiopatik fibrozli alveolit bemor, laboratoriya va laboratoriya ma'lumotlarini to'plash asosida tashxis qilinadi. instrumental usullar imtihonlar.
Anamnezni tuzishda bemordan simptomlarning tabiati, ularning davomiyligi va birinchi bezovta qiluvchi belgilarning paydo bo'lish vaqti aniqlanadi. Tekshiruv davomida terining, tashqi ko'rinishi va hajmi baholanadi ko'krak qafasi.
Auskultatsiya paytida (stetoskop yordamida o'pkada nafas olishni tinglash) asosiy o'ziga xos xususiyat- nafas chiqarish oxiridagi krepitatsiya (qordagi qadamlar) tovushlari. Nafas olish tizimining boshqa kasalliklari bilan solishtirganda, tovushlar unchalik baland emas, chastotasi yuqori va yumshoq. Orqa tomondan tinglashda xirillash qayd etiladi. Kasallikning rivojlanishining boshida krepitus vaqti-vaqti bilan paydo bo'ladi va har doim ham eshitilmaydi. Agar bemorda birga keladigan yallig'lanish - bronxit, pnevmoniya bo'lsa, u holda xirillash quruq bo'lib, majburiy nafas olish bilan kuchayadi.
Perkussiya paytida (organ chegaralarini bosish) organ shikastlangan joyda perkussiya tonusi qisqaradi.
Klinik qon testlari sezilarli o'zgarishlarni ko'rsatmaydi.. O'ngga siljish bilan leykotsitlar formulasi. ESR biroz oshadi. Gematokrit (qizil qon tanachalari va plazma nisbati) normadan og'ishsiz.
Qonda quyidagi elementlarning ko'payishi kuzatiladi:
Nurning rentgen nurlari. O'pka naqshlari o'sib chiqqan biriktiruvchi to'qima tufayli deformatsiyalanadi, tasvir to'r shaklida aniq tuzilmani ko'rsatadi; Asosiy simptom - zerikarli o'pka - organning bir xil qorayishi.
Aniqroq tashxis qo'yish uchun bemorlar bronxialveolyar yuvishdan o'tadilar - bronxlar keyingi bronxoskopiya orqali yuviladi. laboratoriya tadqiqotlari yuvish suyuqligi.
O'pkaning kompyuter tomografiyasi (KT) - to'qimalar va alveolalardagi qatlam-qatlam strukturaviy o'zgarishlarni aniqlaydi. Shubhasiz, kasallikni aniqlashga imkon beradi erta bosqichlar
.
Nafas olish etishmovchiligi darajasini va o'pka faoliyatining buzilishini aniqlash uchun spirometriya amalga oshiriladi - bu tashqi nafas olishni tahlil qilish imkonini beruvchi usul. Diagnostika paytida quyidagi parametrlar aniqlanadi:
Biopsiya (to'qima bo'lagini olib tashlash) ko'proqlardan biridir aniq usullar, uning asosida yakuniy tashxis qo'yiladi. Shu maqsadda minimal invaziv bronkoskopik usul qo'llaniladi - transbronxial o'pka biopsiyasi. Organning eng ko'p zararlangan joylarining aniq lokalizatsiyasini aniqlash uchun birinchi navbatda rentgenogramma olinadi.
Morfologik o'zgarishlarga qarab gistologik tahlil natijalari:
Idiopatik fibroz alveolitni davolash faqat terapevtik hisoblanadi. Jarrohlik usullari muammoning echimi emas. Terapiya halokatli jarayonlarni to'xtatish va kasallikning hamrohlik belgilarini yo'q qilishga qaratilgan:
Kasallikni xalq davolari bilan davolash faqat joizdir dastlabki bosqichlar. Bemorda kuchli shish, yurak va nafas olish etishmovchiligi bo'lsa, uyda o'tlardan foydalanish kontrendikedir.
Alveolit bilan o'pkada yallig'lanish jarayonlarini engillashtirish uchun tayyor dorixona to'lovi, shularni o'z ichiga oladi dorivor o'tlar– koltsfoot, qizilmiya, zefir, qichitqi o'ti, chinor, qora mürver, qizilmiyaning, qarag'ay kurtaklari.
Infektsiyalarning oldini olish uchun lingonberries va romashka infuziyalari tavsiya etiladi. Yurak faoliyatini yaxshilash uchun ona o'ti va do'lanadan tayyorlangan damlamalarni oling.
Idiopatik fibroz alveolitning prognozi yomon. Tashxisdan keyin o'rtacha umr ko'rish 5-7 yil. Og'ir holatlarda odam 1-2 oy ichida vafot etadi.
Idiopatik fibrozli alveolit noma'lum etiologiyaning eng keng tarqalgan interstitsial o'pka kasalliklaridan biridir. Bu surunkali progressiv kurs va o'pka parenximasining yallig'lanishi va fibrozining kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi. Gistologik rasmga qarab, desquamativ va devor (devor) interstitsial pnevmoniyani ajratish odatiy holdir. Biroq, barcha mutaxassislar idiopatik fibrozli alveolitning ushbu ikki shaklga bo'linishiga rozi emaslar, chunki ikkalasining gistologik belgilari boshqa interstitsial o'pka kasalliklarida ham uchraydi. Shu bilan birga, gistologik shakl ba'zi prognostik ahamiyatga ega: desquamative interstitsial pnevmoniya bilan glyukokortikoidlarning ta'siri ko'proq. Shu asosda, desquamative interstitsial pnevmoniya mural interstitsial pnevmoniyaning dastlabki bosqichi ekanligi taklif qilindi. Ba'zi gistologik shakllar, masalan, limfoid, gigant hujayrali va plazmatik hujayrali interstitsial pnevmoniya, biopsiya namunasidagi ustun hujayralar asosida ajralib turadi.
Idiopatik fibrozli alveolitning tarqalishi 100 000 aholiga 3-5 holatni tashkil qiladi. Kasallik har qanday yoshda rivojlanishi mumkin, lekin ko'pincha ta'sir qiladi chekuvchi erkaklar 50-80 yoshda. 1935 yilda Xamman va Rich birinchi marta tez progressiv nafas qisilishi, rentgenogrammalarda o'pka maydonlarining keng xiralashishi va 6 oydan keyin bemorlarning o'limi bilan kechadigan o'pka kasalligining beshta holatini tasvirlab berdi. Keyinchalik ma'lum bo'lishicha, bu idyopatik fibrozli alveolitning o'tkir shakli bo'lib, u ko'pincha hamroh bo'ladi. revmatik kasalliklar, xususan - romatoid artrit. Boshqa hollarda, kasallik boshqacha rivojlanadi, lekin odatda o'pka funktsiyasi yomonlashadi, charchoq va gipoksiya kuchayadi va radiologik belgilar og'ir pnevmoskleroz va chuqurchalar o'pkasi 2-8 yildan keyin paydo bo'ladi. Vaziyat vaqti-vaqti bilan yaxshilanishi mumkin, ammo bu kamdan-kam hollarda o'z-o'zidan paydo bo'ladi. Bemorlar o'rtacha 3 yildan 5 yilgacha yashaydi; Bemorlarning 40% dan ortig'i kasallikning boshlanishidan boshlab 5 yil ichida vafot etadi.
Birinchi ko'rinishlar odatda jismoniy mashqlar paytida nafas qisilishi bo'lib, u yashirincha rivojlanadi va barqaror rivojlanadi va quruq yo'tal. Yo'tal ko'pincha uzoq muddatli hujumlarda paydo bo'ladi va uni davolash qiyin. Auskultatsiyada odatda o'pkaning pastki qismlarida ikki tomonlama kech inspiratuar krepitatsiyalar eshitiladi. Quruq xirillash odatiy emas. Bemorlarning 40-75 foizida simptom paydo bo'ladi barabanlar. Tadqiqot paytida yurak-qon tomir tizimi patologiya odatda aniqlanmaydi, kasallikning kech bosqichidan tashqari, o'pka gipertenziyasi va kor pulmonale rivojlanishi mumkin. Siyanoz ham kech namoyon bo'lib, jiddiy kasallikni ko'rsatadi.
Ko'pgina bemorlarda rentgenologik o'zgarishlar mavjud, ular ko'pincha tasodifiy topilmalardir. O'pka naqshining retikulyar qayta tuzilishi xarakterlidir (ba'zida bir nechta kichik fokusli soyalar bilan birgalikda). pastki bo'limlar o'pka) va o'pka maydonlari hajmining pasayishi. Keyingi bosqichda ko'plab kistlar o'zgargan joylarni aniqlash mumkin - ko'plab chuqurchalar o'pkasi. Ko'pincha rentgenologik o'zgarishlar kasallikning klinik yoki gistologik og'irligiga mos kelmaydi, ammo ularning dinamikasi davolash natijalarini baholash uchun muhimdir. IN kamdan-kam hollarda interstitsial pnevmoskleroz ko'krak qafasi rentgenogrammalarida ko'rinmaydi, keyin yuqori aniqlikdagi KT uni aniqlashga yordam beradi.
Quyidagi og'ishlar qayd etildi laboratoriya parametrlari: ESR ortishi, aylanma immun komplekslari, revmatoid omil va antinuklear antikorlar. Biroq, ular kasallikning faolligini aks ettirmaydi yoki davolanishga javobni bashorat qilmaydi. Faoliyat ko'rsatkichi kollagenga antikorlar bo'lishi mumkin. Spirometriya aniqlaydi cheklovchi buzilishlar: o'pkaning barcha hajmlari va sig'imlarini, shu jumladan o'pkaning umumiy hajmini, FRC va qoldiq hajmini, shuningdek, FVC va FEV1ni kamaytirish. Birgalikda KOAH bo'lmasa, obstruktiv kasalliklar keng tarqalgan emas. Asoslar funktsional buzilish- bu notekis VA/Q tufayli gaz almashinuvining buzilishi va o'pkaning umumiy tasavvurlar maydonining pasayishi qon tomir to'shagi. Natijada o'pkaning diffuziya qobiliyatining pasayishi o'pka hajmining pasayishiga qaraganda ancha oldin aniqlanishi mumkin. Dam olishda qonning kislorod bilan ta'minlanishi normal bo'lishi mumkin, ammo jismoniy mashqlar paytida gipoksemiya deyarli har doim rivojlanadi. Jismoniy mashqlar paytida qonning kislorodlanishini aniqlash gaz almashinuvi buzilishlarini tashxislash va kasallikning kechishini baholash uchun yanada sezgir usuldir.
Klinik, funktsional va rentgenologik jihatdan idiopatik fibrozli alveolit boshqa interstitsial o'pka kasalliklaridan farq qilmaydi. Tashxisni tasdiqlash va boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun odatda ochiq o'pka biopsiyasi talab qilinadi. Gistologik o'zgarishlar kasallikning bosqichiga bog'liq. Erta bosqichda alveolit aniqlanadi: limfotsitlar, alveolyar makrofaglar va II tip alveolotsitlar alveolalarida to'planib, interalveolyar septalarning nisbatan saqlanib qolishi (desquamative interstitsial pnevmoniya). Kasallikning kuchayishi bilan interalveolyar septalar shish, makrofag infiltratsiyasi va fibroblastlarning ko'payishi (mural interstitsial pnevmoniya) tufayli deformatsiyalanadi. Kechki bosqichda interalveolyar septalar keskin qalinlashadi, alveolalar deyarli butunlay yo'q qilinadi va biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Terminal bosqichi kam sonli yallig'lanish effektor hujayralari va keng pufakchalar (ko'plab chuqurchalar o'pkasi) paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.
Transbronxial biopsiya unchalik ma'lumotli emas, chunki uning yordami bilan olingan to'qimalarning miqdori shunchalik kichikki, u yallig'lanish va pnevmosklerozning og'irligini baholashga imkon bermaydi. Ochiq biopsiyaga alternativa torakoskopik o'pka biopsiyasidir: u kamroq jarrohlik xavfi bilan etarli miqdorda to'qimalarni olish imkonini beradi. Bronxoalveolyar yuvish natijalari etarlicha aniq emas, ammo ular davolanishga javob berishni bashorat qiladi: natijada paydo bo'lgan suyuqlikdagi limfotsitoz glyukokortikoid reaktsiyasi ehtimolini oshiradi.
Glyukokortikoidlar eng samarali hisoblanadi, ammo ular barcha bemorlarga yordam bermaydi. Qoida tariqasida, kasallik uzoq davom etmasa, olingan suyuqlik bronxoalveolyar yuvish, 5% dan ortiq limfotsitlar va 10% dan kam neytrofillarni o'z ichiga oladi va biopsiya namunasi asosan kichik fibroz bilan yallig'lanishni ko'rsatadi, glyukokortikoidlar katta ehtimol bilan yordam beradi va prognoz qulaydir. Dastlab, odatda bir necha oy davomida prednizon buyuriladi, kuniga 40-60 mg og'iz orqali. Agar yaxshilanish kuzatilsa, doz asta-sekin kuniga 15-20 mg / kun yoki har kuni 30-40 mg / kungacha kamayadi. Davolash kamida bir yil davom etadi. Agar birinchi oylardan keyin hech qanday ta'sir bo'lmasa, doz tezda kamayadi va preparat to'xtatiladi. Azatioprin va siklofosfamid kabi sitotoksik vositalar, odatda, glyukokortikoidlar bilan birgalikda ikkinchi darajali vositalar sifatida ishlatiladi; ammo, sitostatiklarning foydalari aniq isbotlanmagan va yon ta'siri xavfi ancha yuqori.
Idiopatik fibrozli alveolitni davolash uchun kolxitsinni fibroz rivojlanishining oldini olish qobiliyati tufayli qo'llash taklif qilingan, ammo nazorat ostida. klinik sinovlar kolxitsin o'tkazilmagan. Tibbiy davolanishga yaroqli bo'lmagan kasallikning oxirgi bosqichi bo'lgan bemorlarga bitta o'pka transplantatsiyasi o'tkaziladi. Ba'zi klinikalarda o'pka transplantatsiyasini qabul qiluvchilarning umr ko'rish davomiyligi 75% dan oshadi. Afsuski, donor organlarning etishmasligi tufayli ko'plab bemorlar transplantatsiya qilishdan oldin vafot etadilar.
Prof. D. Nobel
"Idiopatik fibrozli alveolit nima"- bo'limdan maqola
Fibroz alveolit - o'pka to'qimalariga ta'sir qiluvchi kasallik bo'lib, yallig'lanish jarayonining rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Natijada, fibroz rivojlanadi - sog'lom o'pka to'qimalari biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi, bu nafas olish etishmovchiligi (RF) rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin. Agar davolanish o'z vaqtida amalga oshirilmasa, bu mumkin o'lim. Ushbu kasallik kamdan-kam uchraydi va dori terapiyasiga yaxshi javob bermaydi.
Ko'pincha kasallik 50 yoshdan oshgan odamlarga ta'sir qiladi. Bu asosan erkaklarga ta'sir qiladi. Kasallikning rivojlanishi otoimmün reaktsiyaga asoslanadi. Agar u rivojlansa, u inson tanasining hujayralariga qarshi antikorlar ishlab chiqarishni boshlaydi.
Kasallikning rivojlanishida viruslar, xususan, viruslar va adenoviruslar muhim rol o'ynaydi. Ba'zi kasblarni ham xavf omillari deb hisoblash mumkin. Kimyoviy aerozollar va changga uzoq vaqt ta'sir qilishdan keyin fibrozlovchi alveolit rivojlangan holatlar mavjud.
Shifokorlar ushbu kasallikning 3 ta nozologik shaklini ajratib ko'rsatishadi:
Idiopatik fibrozlovchi alveolit- o'pka to'qimalariga ta'sir qiladigan va DN ortishi bilan kechadigan noma'lum kelib chiqadigan kasallik. Ushbu kasallik bir necha morfologik shakllarda uchraydi:
Idiopatik fibrozli alveolitni davolash qiyin, chunki klinisyenler uchun uning rivojlanishining asl sababini aniqlash qiyin. Ushbu turdagi kasallikni faqat shifoxona sharoitida davolash kerak, chunki og'ir asoratlarni rivojlanish xavfi yuqori.
Ekzogen allergik alveolit- uzoq vaqt davomida ta'sir qilish natijasida rivojlanadigan kasalliklar guruhi inson tanasi hayvon yoki o'simlik oqsili birikmalarini o'z ichiga olgan chang.
Toksik fibrozlovchi alveolit o'pkada toksik moddalarga, shuningdek, ba'zi sintetik dorilarga uzoq vaqt ta'sir qilish tufayli rivojlanadi.
Fibrozan alveolit quyidagi belgilarga ega:
Kasallikni imkon qadar tezroq aniqlash va davolanishni boshlash muhimdir adekvat davolash. Dastlabki bosqichlarda kasallikni deyarli butunlay davolash mumkin. O'zgartira oladigan vositalar yo'qligini bilish muhimdir tolali to'qima yana alveolyarga va sog'lom.
Agar odam fibroz alveolitning birinchi belgilarini aniqlasa, u darhol murojaat qilishi kerak tibbiyot muassasasi tekshirish va yetkazib berish uchun zarur testlar, tanada bo'lsa, kim tasdiqlashi mumkin bu kasallik. Patologiyani aniqlash uchun quyidagi usullar qo'llaniladi:
Yallig'lanishga qarshi va anti-fibrotik sintetik dorilarni qo'llash orqali kasallikning rivojlanishini to'xtatish mumkin. Terapiyada immunosupressantlar ham qo'llaniladi. Dori-darmonlarni davolash Patologiya rivojlanishining dastlabki bosqichlarida qo'llanilsagina samarali bo'ladi.
Giyohvand moddalarsiz davolanish bemorning jismoniy va psixologik salomatligini mustahkamlashga qaratilgan reabilitatsiya dasturlarini o'z ichiga oladi. Ular jismoniy tarbiya, shuningdek, psixologik yordamni o'z ichiga oladi. Yo'tal va nafas qisilishini kamaytirish uchun shifokorlar ko'pincha buyuradilar kislorodli terapiya. Bu kasallikning rivojlanishining dastlabki bosqichlarida ayniqsa samarali.
Fibroz alveolitni faqat o'pka transplantatsiyasi amalga oshirilgan taqdirdagina butunlay yo'q qilish mumkin. Ushbu davolash usuli juda samarali, ammo qimmat. Jarayondan keyin bemorning umr ko'rish davomiyligi jarrohlik aralashuvi ortadi.
Ba'zi bemorlar xalq davolanish usullaridan foydalangan holda uyda kasallikni davolashga harakat qilishadi. Ammo bu holda ular samarali emas. Aksincha. Ularning noto'g'ri va noto'g'ri ishlatilishi bemorning ahvolini yanada og'irlashtirishi mumkin.
Idiopatik fibroz alveolit intensiv va orqali to'g'ri davolash Uni bir muddat to'xtatish mumkin, ammo uni butunlay davolashning iloji yo'q. U asta-sekin rivojlanadi. Fibroz alveolit bilan og'rigan odamlar o'rtacha uch yoki to'rt yil yashaydi.
Rivojlanishning dastlabki bosqichlarida allergik va toksik alveolitni davolash mumkin. Faqatgina ularning rivojlanishiga sabab bo'lgan sababni bartaraf etish va malakali va amalga oshirish kerak kompleks davolash. Bemorga a da qolish tavsiya etiladi statsionar sharoit shifokorlar uning ahvolini kuzatish imkoniga ega bo'lishlari uchun.
Maqoladagi hamma narsa tibbiy nuqtai nazardan to'g'rimi?
Faqat tasdiqlangan tibbiy bilimga ega bo'lsangizgina javob bering
Shunga o'xshash belgilarga ega kasalliklar:
Kapillyarlardan transudatning ko'p miqdorda chiqishi shaklida namoyon bo'ladigan o'pka etishmovchiligining shakllanishi bilan tavsiflangan kasallik. o'pka bo'shlig'i va oxir-oqibat alveolyar infiltratsiyani rag'batlantirish o'pka shishi deb ataladi. Oddiy qilib aytganda, o'pka shishi - bu o'pkada suyuqlikning turg'unligi va qon tomirlari orqali oqishi. Kasallik sifatida xarakterlanadi mustaqil simptom va tananing boshqa jiddiy kasalliklari asosida shakllanishi mumkin.
Yurak nuqsonlari - yurakning individual funktsional qismlarining anomaliyalari va deformatsiyalari: klapanlar, septalar, tomirlar va kameralar orasidagi teshiklar. Ularning noto'g'ri ishlashi tufayli qon aylanishi buziladi va yurak o'z vazifasini to'liq bajarishni to'xtatadi. asosiy funksiya- barcha organlar va to'qimalarni kislorod bilan ta'minlash.
Sindrom surunkali charchoq(qisqartirilgan. CFS) ruhiy va jismoniy zaiflik, noma'lum omillardan kelib chiqqan va olti oy yoki undan ko'proq davom etadi. Surunkali charchoq sindromi, uning belgilari ma'lum darajada bog'liq deb hisoblanadi yuqumli kasalliklar, bundan tashqari, aholining tezlashtirilgan hayot sur'ati va keyingi idrok etish uchun tom ma'noda odamga tushadigan axborot oqimining ortishi bilan chambarchas bog'liq.
ROSSIYA FEDERATSIYASI MUDOAFIYAT VAZIRLIGI
97 DAVLAT MARKAZI
SUD-TIBBIY VA SUD EKSTRINALARI
MARKAZIY HARBIY TURUK
97-OAV va iqtisodiyot bosh markazi (TsVO) rahbari - Pudovkin Vladimir Vasilevich.
1. Filippenkova Elena Igorevna, shifokor - bo'limning sud-tibbiy eksperti sud-tibbiy ekspertizasi 97-Davlat sud-tibbiyot-kriminalistik ekspertiza markazi (Markaziy harbiy okrug), 11 yillik ekspert tajribasi, oliy malaka toifasi.
IDIOPATIK FIBROSLI ALVEOLIT DIAGNOZI HOLISI
Yu.I. Feshchenko nomidagi Ftiziatriya va pulmonologiya instituti direktori. F.G. Yanovskiy, Ukraina Tibbiyot fanlari akademiyasining akademigi, tibbiyot fanlari doktori, professor; EMAS. Monogarova, tibbiyot fanlari nomzodi, Donetsk davlat tibbiyot universiteti 1-sonli ichki kasalliklar kafedrasi dotsenti
Eng keng tarqalgan va prognostik jihatdan noqulay interstitsial o'pka kasalliklaridan biri (ILD). idiopatik fibrozlovchi alveolit (IFA), O'pka oraliqlari va havo bo'shliqlarining yallig'lanishi va fibrozi, parenximaning strukturaviy va funktsional bo'linmalarining disorganizatsiyasi bilan tavsiflanadi, bu o'pkada cheklovchi o'zgarishlarning rivojlanishiga, gaz almashinuvining buzilishiga, progressiv nafas etishmovchiligiga va oxir-oqibat o'limga olib keladi. bemorning.
Ehtimol, kasallikni ta'riflagan birinchi muallif nemis shifokori bo'lgan G. Rindfleisch (1897), bu atamani kim taklif qilgan "o'pkaning kistli sirozi". Biroq, kasallik haqida birinchi eslatmalar tegishli degan fikr aniqlandi 1935 yil, Qachon L. Xamman va A. Rich kasallikdan keyin 6 oy ichida vafot etgan tez progressiv nafas olish etishmovchiligi bo'lgan to'rtta bemorni tasvirlab berdi. Otopsiyada og'ir keng tarqalgan o'pka fibrozi topildi va mualliflar kasallikni chaqirishdi "o'pkaning o'tkir diffuz interstitsial fibrozi". Uzoq vaqt Xamman-Rich sindromi ham kasalliklarni o'z ichiga oladi surunkali kurs Biroq, so'nggi o'n yillikda bu sindrom faqat Elishay shakllaridan biri sifatida tasniflangan - tez progressiv yoki o'tkir interstitsial pnevmoniya. Muddati "fibrozlovchi alveolit" taklif qilingan J. Skading 1964 yilda, kasallikning asosiy belgilarini aks ettiradi: yallig'lanish va fibroz. Ukraina va MDHning aksariyat mamlakatlarida bu atama qo'llaniladi "idiopatik fibrozlovchi alveolit" (IFA), kasallik tabiatining ustuvorligi va noaniqligini aks ettiruvchi Amerika adabiyotida Elishayning sinonimi hisoblanadi. "idiopatik o'pka fibrozi" (IPF), Yevropada esa bu atama keng tarqalgan "kriptojenik fibrozlovchi alveolit" birinchi marta Buyuk Britaniyada ishlatilgan.
Birinchi tasnif, taklif qilingan 1968 yilda A. Libou va D. Smit, interstitsial pnevmoniyaning beshta morfologik variantini o'z ichiga oladi:
1. - odatiy interstitsial pnevmoniya;
2. - desquamative interstitsial pnevmoniya;
3. - interstitsial pnevmoniya bilan obliterans bronxioliti;
4. - limfoid interstitsial pnevmoniya;
5. - gigant hujayrali interstitsial pnevmoniya.
Limfoid interstitsial pnevmoniya va gigant hujayrali interstitsial pnevmoniya keyinchalik tasnifdan chiqarildi. etiologik omillar: birinchisi limfoproliferativ kasalliklarning namoyon bo'lishi, ikkinchisi esa og'ir metallarga ta'sir qilish natijasida tavsiflangan.
A. Katzenshteyn va J. Myers tomonidan tasniflash, yilda taklif qilingan 1998 yil, idiopatik interstitsial pnevmoniya shakllarining morfologik bo'linishiga asoslanadi va to'rtta variantni o'z ichiga oladi:
1. - odatiy interstitsial pnevmoniya (UIP);
2. - desquamative interstitsial pnevmoniya (DIP);
3. - o'tkir interstitsial pnevmoniya (AIP);
4. - nonspesifik interstitsial pnevmoniya (NSIP).
Eng keng tarqalgani UIP bo'lib, u idiopatik pnevmoniya holatlarining 90% ni tashkil qiladi va eng yomon prognozga ega, besh yillik o'lim darajasi 60% ni tashkil qiladi. Desquamative interstitsial pnevmoniya eng qulay kursga ega, kortikosteroidlarga sezgirlik va rag'batlantiruvchi prognozga ega. solishtirma og'irlik bu taxminan 5% ni tashkil qiladi, Elishayning ushbu varianti bilan o'lim darajasi 25% dan oshmaydi. Biroq, ba'zida DIP chuqurchalar bosqichiga o'tishi mumkin. AIP yoki o'tkir interstitsial pnevmoniya - bu juda kam uchraydigan kasallik keskin progressiv kurs bilan o'lim darajasi 90% ga etadi, kamdan-kam hollarda o'pka parenximasining tiklanishi qoldiq ta'sirlarsiz kuzatiladi. NSIP holatlarning 5% ni tashkil qiladi, u subakut kursga ega, 80% dan ortiq hollarda yallig'lanish jarayonining regressiyasi yoki barqarorlashuvi mavjud, o'lim darajasi 11-17% dan oshmaydi.
1999 yilda Evropa nafas olish jamiyati (ERS) va Amerika torakal jamiyati (ATS) Elishay tasnifi va ta'rifi bo'yicha kelishib oldilar. Shartnomaning mohiyati Elishayni o'xshash kasalliklar guruhidan ajratish edi klinik ko'rinishlari. Elishay - oddiy interstitsial pnevmoniyaning gistologik rasmiga ega bo'lgan kasallik; Elishay bilan bog'liq emas va barchasi alohida nozologik shakllar sifatida qaraladi patologik sharoitlar, Elishayning ilgari ko'rib chiqilgan variantlari (desquamative interstitsial pnevmoniya, o'tkir interstitsial pnevmoniya yoki Xamman-Rich sindromi, o'tkir interstitsial pnevmoniya). Shunday qilib, M. Ilkovich va A. Kokosov (1984) buni taklif qildi fibrozlovchi alveolit nozologik shakl emas, balki bosqich (bosqich) patologik jarayonlar turli etiologiyalarga ega. M. Ilkovich va boshqalar. dagi qarama-qarshiliklarni tahlil qilib, keyingi tadqiqotda ushbu bayonotni takrorlang zamonaviy g'oyalar ELISA haqida.
Shunday qilib, Elishay kelib chiqishi noma'lum bo'lgan o'pka kasalligi morfologik rasm odatiy interstitsial pnevmoniya, xarakterlanadi o'pka etishmovchiligining kuchayishi asosan o'pkaning interstitsial to'qimalarida bakterial bo'lmagan yallig'lanish rivojlanishi tufayli progressiv interstitsial fibrozga olib keladi.
Etiologiyasi va patogenezi.
Kasallik bir necha bosqichda sodir bo'ladigan jarayon sifatida qaraladi: rivojlanishi bilan o'pka parenximasining epitelial va / yoki endotelial hujayralarining birlamchi shikastlanishi. yallig'lanish reaktsiyasi; mezenxima hujayralarining to'planishi va hujayradan tashqari matritsa / fibrozning haddan tashqari rivojlanishi bilan zararlangan to'qimalarning tuzilishini tiklash (M. Sheppard, W. Harrison, 1992). Ko'pgina mualliflar Elishay deb hisoblashadi o'pka interstitiumida doimiy immunitet reaktsiyalarining rivojlanishi bilan otoimmün kasallik. Otoimmün nazariya gipergammaglobulinemiya, aylanma immun komplekslari, revmatoid va antinuklear omillarning tez-tez mavjudligi bilan qo'llab-quvvatlanadi. Immunoglobulinning mahalliy ishlab chiqarilishi va o'pkada immun komplekslarning shakllanishi isbotlangan.
|
Tadqiqot natijasi antijenlerdir |
|
|
W. Wallace va boshqalar. (1994) |
80% dan ortiq hollarda alveolalarning epitelial hujayralarida lokalizatsiya qilingan 70-90 kDa og'irlikdagi o'pka to'qimalarining oqsiliga aylanib yuruvchi otoantikorlarning plazmasida mavjudligi. Keyinchalik, bu mualliflar bu autoantigenning 2-turdagi alveolotsitlarda ifodalangan oqsil molekulalariga xosligini ko'rsatdilar. |
|
G. Nacos va boshqalar. |
Mahalliy kollagen avtoantigen sifatida ham harakat qilishi mumkin: Elishay bilan kasallangan bemorlarning 81% da I, II, III, IV kollagen turlariga va ularning tarkibiy zanjirlariga antikorlar aniqlangan. |
|
Gepatit C viruslari (T. Ueda va boshq., 1992), adenoviruslar (K. Kuwado va boshq., 1997) va Epstein-Barr virusining (J. Egan va boshq., 1995) roli muhokama qilinadi. |
Yashirin, "sekin" viruslar Elishay patogenezida ishtirok etgan viruslar rolini o'ynashini da'vo qiladi. Virusli oqsillar reaktsiyalarni kuchaytirishi mumkin surunkali yallig'lanish va ta'mirlash, I turdagi kollagen ishlab chiqarishni faollashtirish va hujayra o'sishini tartibga soluvchi genlar bilan o'zaro ta'sir qilish. |
|
R. Hubbard va boshqalar. |
Kasallik ko'pincha guruch, qo'rg'oshin, po'lat va yog'och changlari bilan ishlaydigan professional tarixga ega bo'lgan odamlarda rivojlanadi. |
|
K. Iwai va boshqalar, 1994 y |
Metall va yog'ochni qayta ishlash sanoatida ishlaydigan odamlarga qo'shimcha ravishda, rassomlar, kir yuvish va go'zallik salonlari xodimlari va sartaroshlar IFAni rivojlantirish xavfi katta edi. |
|
R. Lympany du R. Bois, 1997 yil |
Nospetsifik epiteliya shikastlanishiga javoban o'pkada haddan tashqari fibroz shakllanishiga genetik moyillik haqidagi nuqtai nazar. |
|
R. Bitterman va boshqalar, 1986 |
Kasallikning oilaviy shakllari. T-limfotsitlarga antigenlarni qayta ishlash va taqdim etishda ishtirok etadigan oqsillarni kodlovchi genlarning irsiy polimorfizmiga asoslangan diffuz o'pka kasalliklarining rivojlanishiga genetik moyillik. |
Yallig'lanish / fibroz rivojlanish mexanizmlari.
Ko'pgina hujayralar yallig'lanish va tiklanish jarayonlarida ishtirok etadi: alveolyar makrofaglar, neytrofillar, eozinofillar, mast hujayralari va boshqalar. Bunga ishoniladi alveolitda yallig'lanishning markaziy hujayrasi hisoblanadi alveolyar makrofag. Makrofaglar qobiliyatga ega neytrofillar uchun kemoatraktantlarni chiqaradi, shu jumladan leykotrien B4 va interleykin-8 (R. Cherniack, 1991), o'sish omillari(trombotsitlardan kelib chiqadigan o'sish omili, insulinga o'xshash o'sish omili-1, o'zgartiruvchi o'sish omili-b, fibronektin (P. Vaillant va boshq., 1996) va fibroblastlar va neytrofillarning sekretor faolligini rag'batlantirish(R. Shou va boshqalar, 1991), kislorod radikallarini chiqarish, o'ynamoqda muhim rol parenximaning shikastlanishida (R. Southorn va boshqalar, 1988). Neytrofillar bor Elishayning asosiy effektor hujayralari, Ular chiqarishga qodir shunday proteazlar (kollagenaz, elastaz), kislorod radikallari kabi zarar etkazuvchi omillar(M. Sheppard, N. Xarrison, 1992). Eozinofillar, proteazlar va reaktiv kislorod mahsulotlariga qo'shimcha ravishda o'ziga xos sitotoksik moddalarni ajratadi: eozinofil katyonik oqsil, katta asosiy oqsil va boshqalar (K. Fujimoto va boshqalar, 1995). O'rganilmoqda roli mast hujayralari fibroz hosil bo'lish jarayonlarida o'pka to'qimalarida ularning soni fibroz joylarida keskin ko'payadi (A. Pesci va boshqalar, 1993), Elishay bilan kasallangan bemorlarning yuvish suyuqligida, mast hujayralarining mahsulotlari: gistamin va triptaza. sezilarli darajada oshdi (A. Walls va boshqalar, 1991). Ularning ma'lum bir ahamiyati ham bor T-limfotsitlar. Elishay bilan kasallangan bemorlarda qonda T-hujayra faollashuvining markerlari aniqlanadi - IL-2 ning ko'payishi (M. Shepard, N. Harrison, 1992), BAL suyuqligida - interferon-g (B. Robinson va boshqalar). ., 1990). Interferon-g makrofaglar va limfotsitlarni faollashtiradi, endotelial hujayralar tomonidan adezyon molekulasi ICAM-1 va HLA-DR mahsulotlarining ifodalanishini rag'batlantiradi va interstitiumda kollagenning cho'kishiga ta'sir qiladi (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Epiteliya hujayralarining shikastlanishi asosiy biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishiga modulyatsiya qiluvchi ta'sir ko'rsatadi va shuningdek, fibrozning rivojlanishiga olib kelishi mumkin (I. Adamson va boshqalar, 1991). Qayta tiklanadigan epiteliya hujayralari fibrogen omillarni ishlab chiqarishga qodir: o'zgartiruvchi omil-b, o'simta nekrozi omil-a. Reepitelializatsiya asosan 2-toifa alveolsitlar tufayli sodir bo'ladi, bu fibrozlovchi alveolitning xarakterli morfologik xususiyatlaridan biri (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Hujayradan tashqari jarayonlarning Elishaydagi yallig'lanishga hissasi, xususan, muhokama qilinadi epiteliya o'tkazuvchanligini oshirish va plazma tarkibiy qismlarining interstitiumga "terlashi" ning ahamiyati(R. Cherniack, 1991), va sirt faol moddalar tarkibiy qismlarining o'zgarishi(H. Hamm va boshqalar, 1996).
Patomorfologiya
Elishay bilan gistologik rasm heterojendir.
Patomorfologik o'zgarishlar UIP nonspesifik bo'lib, yallig'lanish jarayonining bosqichiga bog'liq. Kasallikning dastlabki bosqichlarida: shish va alveolalar devorlarining limfotsitlar, monotsitlar bilan intensiv infiltratsiyasi, plazma hujayralari va eozinofillar. Yallig'lanish bilan birga fibroz belgilari ham mavjud: kollagenni faol sintez qiluvchi fibroblastlar o'choqlari (S.Kun va boshq., 1991), qisqarish qobiliyati o'pka parenximasini qayta qurishda rol o'ynashi mumkin bo'lgan miofibroblastlar (K.Adler va boshqalar, 1989). Ko'pincha mavjud limfoid to'qimalarning fokal giperplaziyasi belgilari. Kasallikning keyingi bosqichlarida oddiy parenximal tuzilmalar qo'pol biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi, uning ichiga kistli kengaygan havo bo'shliqlari "ko'milgan", ichkaridan giperplastik bronxiolyar yoki kuboidal alveolyar epiteliya bilan qoplangan. 1-turdagi alveolsitlar 2-turdagi alveolotsitlar o'rnini egallaydi, ba'zida metaplaziya belgilari mavjud. Yallig'lanish hujayralari fibroz hududlarida bo'lishi mumkin, ammo ularning soni dastlabki bosqichlarda bo'lgani kabi muhim emas. Fibroz maydonlarida ular ko'pincha topiladi reaktiv mushak giperplaziyasi, giperplastik miyositlarning kelib chiqishi, ehtimol, bronxiolalar yoki kichik bilan bog'liq qon tomirlari. O'zgartirilgan alveolalar ichida musin, oqsil qoldiqlari, xolesterin kristallari, makrofaglar va boshqa hujayralar bo'lishi mumkin. Tomirlarning devorlari tolali maydonlar sohasida sezilarli darajada qalinlashgan va ta'sirlanmagan o'pka to'qimalarida normal bo'lishi mumkin. Keyingi bosqichlarda o'pkadagi makroskopik o'zgarishlar o'pka to'qimalarining qalinlashishi va burishishi va shunday deb ataladigan shakllanish bilan tavsiflanadi. hujayrali o'pka(shu asosda kasallikning birinchi nomlaridan biri o'pkaning kistli sirozi; Rindfleisch, 1897). Fibroz, ayniqsa, subplevral mintaqada aniqlanadi va bir necha santimetr kenglikdagi lentaga o'xshaydi. Eng katta o'zgarishlar posterobazal segmentlarda ifodalanadi. Asbestozdan farqli o'laroq, plevra ishtiroki kam uchraydi.
Kardinal belgi DIP shakl alveolalar ichidagi asosiy hujayra populyatsiyasi sifatida makrofaglar bilan alveolalar lümenindeki sezilarli miqdordagi hujayralarning tarkibi. Alveolalar 2-toifa giperplastik alveolsitlar bilan qoplangan. Alveolyar septalar limfotsitlar, ba'zan eozinofillar bilan infiltratsiyalanadi, ba'zida mezenxima hujayralarining tarkibi biroz ko'tariladi, ammo fibroz odatda engildir. Hozirgi vaqtda desquamative pnevmoniya mustaqil kasallikmi yoki yo'qmi degan savol erta namoyon bo'lishi ELISA.
O'tkir interstitsial pnevmoniya yoki AIP(hozirda faqat Elishayning ushbu shakli belgilangan Xamman-Rich sindromi), rasmga mos keladigan morfologik o'zgarishlar bilan tavsiflanadi diffuz alveolyar shikastlanish, kuzatilmoqda da nafas olish buzilishi sindromi kattalar: erta bosqichda - parenximaning interstitsial shishi va gialin membranalarining shakllanishi; yoqilgan keyingi bosqichlar(kasallikning ikkinchi haftasidan keyin) - intraalveolyar va / yoki interstitsial tashkilotning belgilari, odatda 2-toifa alveolsitlarning ko'payishi bilan bog'liq. Ko'pincha topiladi kichik arteriyalarda qon ivishi. Kasallik xarakterlidir fulminant kurs, yomon prognoz, o'lim darajasi 70% ga etadi, garchi ba'zi kuzatuvlarda o'pka parenximasining qoldiq ta'sirisiz tiklanishi qayd etilgan, bu erda o'lim 60% dan oshmagan.
