Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).
Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).
Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.
Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.
Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным - обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.
Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов - это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки - это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.
Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.
В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.
Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.
В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.
Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.
Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.
Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.
Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.
Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.
Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.
Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.
Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.
Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.
Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.
Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель - золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.
Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).
Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.
Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.
Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.
Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.
Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.
Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме
пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис , от чего обычно и наступает смерть больного.
Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии . Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.
Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.
Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.
Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога , рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.
Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции : гемосорбцию , и . В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.
Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи , клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.
В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах , недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.
Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.
При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии , отиты , флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.
Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса , при которой пузыри локализуются на ладонях.
Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.
Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.
Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...
Истинная (акантолитическая) пузырчатка - это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности. Болеют обычно лица 40-60 лет.
Причины возникновения и механизмы развития пузырчатки неизвестны, хотя имеется большое количество теорий. К ним относятся: инфекционная, иммунологическая, обменная, неврогенная, эндокринная, ферментативная, токсическая. Наиболее признанной большинством исследователей причиной являются иммунопатологические аутоагрессивные процессы в организме. Это подтверждается обнаружением антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.
Применение иммунофлюоресцентного метода обследования подтверждает наличие характерного только для больных пузырчаткой свечения в области межклеточного пространства в шиповидном слое эпидермиса. Наиболее вероятно, что аутоиммунные механизмы при пузырчатке имеют патогенетическое, а не этиологическое значение.
Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:
Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки , являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.
Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.
Существующая классификация выделяет 4 формы истинной пузырчатки:
Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины. Преимущественный возраст для возникновения пузырчатки колеблется между 40 и 60 годами. В детском и юношеском возрасте встречается редко и характеризуется тяжелым, нередко злокачественным течением, вплоть до летального исхода.
Вульгарная (обычная) пузырчатка
Вульгарная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой из всех форм истинной пузырчатки (приблизительно в 75% случаев). При этом виде дерматоза сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.
Встречаются случаи спонтанного улучшения (без лечения), которые сменяются обострениями заболевания. Если течение пузырчатки доброкачественное, то общее состояние больного практически не изменяется. Общее тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдается при злокачественном течении болезни. В этих случаях в крови больных выражена эозинофилия, уменьшено содержание белка, изменены белковые фракции, содержащие иммуноглобулины А, J, M. Довольно часты поражения печени, почек, сердца и легких. При пузырчатке зуда почти не бывает. Многочисленные эрозии болезненны и усиливаются при изменении положения тела, перевязках. Поражения вызывают особенно мучительные боли при их локализации на слизистых оболочках полости рта, гениталий и др.
Важным клинико-диагностическим признаком пузырчатки является симптом, или феномен, Никольского. Он вызван дегенерацией в мальпигиевом слое кожи, так называемым "акантолизом", и заключается в том, что при потягивании за обрывок покрышек пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Также при трении кожи, которая кажется здоровой и расположена между пузырями, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса.
При пузырчатке существует диагностический тест, называемый симптомом Асбо-Ганзена. Он заключается в том, что при надавливании на еще не вскрывшийся пузырь пальцем видно, как жидкость, находящаяся в пузыре, отслаивает прилегающие участки эпидермиса и сам пузырь на глазах увеличивается в размерах по периферии. Но симптом Никольского для истинной пузырчатки не является строго обязательным признаком только этого заболевания, хотя и представляет большую ценность для диагностики. Этот симптом встречается и при других дерматозах: врожденный буллезный эпидермолизис, болезнь Риттера, синдром Лайелла. Почти у всех больных пузырчаткой этот симптом бывает положительным только в фазе обострения. В другие периоды болезни он отрицательный.
Хорошо подобранное лечение больных истинной пузырчаткой значительно удлиняет периоды ремиссии (улучшений) и отдаляет сроки наступления рецидива, а поддерживающая терапия с помощью применения стероидных гормонов сохраняет жизнь в течение многих лет.
Вегетирующая пузырчатка
Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.
При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.
Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка
Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.
Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название "листовидная" - эксфолиативная.
Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.
Себорейная (эритематозная) пузырчатка - синдром Сенира-Ашера
Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.
Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.
Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.
Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).
Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.
Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон - по 40-60 мг, триампцинолон - по 32-48 мг, дексаметазон - по 4-6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики "феномена отмены" стероидных гормонов.
Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков - иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны - метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.
Большое значение имеет симптоматическая терапия , которая зависит от общего состояния больного - это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки "Гепавит"), аутогемотерапия.
Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями ("Локакортен", "Флюцинар", "Дермазолон", "Оксикорт", "Гиоксизон" и др.).
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Истинной пузырчатки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
| Абразивный преканкрозный хейлит манганотти |
| Актинический хейлит |
| Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера |
| Аллергический дерматит |
| Амилоидоз кожи |
| Ангидроз |
| Астеатоз, или себостаз |
| Атерома |
| Базалиома кожи лица |
| Базальноклеточный рак кожи (базалиома) |
| Бартолинит |
| Белая пьедра (узловатая трихоспория) |
| Бородавчатый туберкулез кожи |
| Буллезное импетиго новорожденных |
| Везикулопустулез |
| Веснушки |
| Витилиго |
| Вульвит |
| Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго |
| Генерализованный рубромикоз |
| Гидраденит |
| Гипергидроз |
| Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин) |
| Гиповитаминоз витамина А (ретинол) |
| Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин) |
| Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин) |
| Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР) |
| Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин) |
| Гиповитаминоз витамина Е (токоферол) |
| Гипотрихоз |
| Гландулярный хейлит |
| Глубокий бластомикоз |
| Грибовидный микоз |
| Группа заболеваний буллезного эпидермолиза |
| Дерматиты |
| Дерматомиозит (полимиозит) |
| Дерматофития |
| Занозы |
| Злокачественная гранулема лица |
| Зуд половых органов |
| Избыточное оволосение, или гирсутизм |
| Импетиго |
| Индуративная (уплотненная) эритема Базена |
| Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания |
| Кальциноз кожи |
| Кандидоз |
| Карбункул |
| Карбункул |
| Киста пилонидальная |
| Кожный зуд |
| Кольцевидная гранулема |
| Контактный дерматит |
| Крапивница |
| Красная зернистость носа |
| Красный плоский лишай |
| Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане) |
| Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского) |
| Лентиго |
| Ливедоаденит |
| Лимфаденит |
| Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена |
| Липоидный некробиоз кожи |
| Лихеноидный туберкулез - лишай золотушный |
| Меланоз Риля |
| Меланома кожи |
| Меланомоопасные невусы |
| Метеорологический хейлит |
| Микоз ногтей (онихомикоз) |
| Микозы стоп |
| Многоморфная экссудативная эритема |
| Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз |
| Нарушения нормального роста волос |
| Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид |
| Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера |
| Нейродермит |
| Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена) |
| Облысение, или алопеция |
| Ожог |
| Ожоги |
| Отморожение |
| Отморожение |
| Папулонекротический туберкулез кожи |
| Паховая эпидермофития |
| Периартерит узелковый |
| Пинта |
| Пиоаллергиды |
| Пиодермиты |
| Пиодермия |
| Плоскоклеточный рак кожи |
| Поверхностный микоз |
| Поздняя кожная порфирия |
| Полиморфный дермальный ангиит |
| Порфирии |
| Поседение волос |
| Почесуха |
| Профессиональные заболевания кожи |
| Проявление гипервитаминоза витамина А на коже |
| Проявление гиповитаминоза витамина С на коже |
| Проявления простого герпеса на коже |
После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека. Хотя признаков воспаления чаще всего заметить не удается, кожа покрывается крупными пузырями - буллами. Без своевременного лечения они сливаются в более крупные образования, захватывая все большее пространство.
К сожалению, точных причин возникновения болезни пока установить не удалось. Но известно, что пузырчатка - болезнь многоликая. Предполагают, что она может быть связана с вирусной природой или нарушениями водно-солевого обмена, неправильным обменом белка в организме. Некоторые специалисты считают, что это связанное с дефектом клеточных оболочек, поддерживающих контакт между клетками. Вероятно, именно причины возникновения обуславливают протекание симптомы которой могут разными. Они зависят от формы заболевания, его «лица».
Так поражает пузырями здоровую на вид кожу. Прозрачные образования могут быть наполнены желтоватой или кровянистой жидкостью. Когда они лопаются, образуются корочки или язвы. Даже после полного заживления на теле больного долгое время остаются коричневые пятна. Недуг сопровождается сильным жжением и зудом.
Вегетирующая пузырчатка протекает в более тяжелой форме. В процессе этого недуга большие пузыри могут возникать во рту, вокруг пупка, в подмышечных впадинах, на половых органах, в заднем проходе. Появившиеся пузыри очень болезненны, они мешают нормальному функционированию организма, затрудняя глотание, стул, мочеиспускание. После того, как пузыря вскроются, из них выделяется очень много гноя, а на теле остаются обширные, долго заживающие эрозии.
Локализуется на лице, напоминая своей формой бабочку. Пузыри при такой разновидности заболевания появляются не сразу. Сыпь, возникшая на лице, может в течение нескольких месяцев перемещаться на лопатки, живот, другие участки тела, вызывая сильный зуд, шелушение, отеки. Пузыри могут появиться спустя много времени, и тогда форма болезни становится внешне неотличимой от вульгарной пузырчатки.
Листовидная форма заболевания, при которой пузыри вялые, быстро вскрывающиеся, может привести к повышению температуры. Особенность протекания этой формы заключается в том, что изъязвление кожи поражает очень большие участки тела.
У детей самой распространенной формой болезни является вирусная пузырчатка, которой они заражаются в любое время года. Возбудителем является энтеровирус, который очень быстро распространяется при кашле или чихании или контакте с зараженным стулом. Хоть заболевание считается неопасным, оно может вызвать опухоль во рту, на конечностях. Обычно симптомы пропадают через неделю, но, чтобы последствия его не повлияли на общее заболевшего рекомендуется обязательно показать врачу.
Как же лечится пузырчатка? Болезнь требует комплексного подхода. Обычно дерматологи назначают комбинированное лечение гормональными препаратами (чаще всего преднизолом) и наружных мазей, например, бетаметазоном. Кроме этого, рекомендуется принимать цитостатические средства. Обычно заболевание хорошо поддается такому лечению. Однако в наиболее сложных случаях может потребоваться плазмоферез или процедуры, очищающие кровь. Дерматологи рекомендуют заболевшим придерживаться диеты, исключающей любую пищу, обладающую раздражающими эффектами.
Насколько опасна пузырчатка? Болезнь, которая диагностирована очень поздно, может перейти в затяжную стадию, при которой будет поражена большая часть тела пациента. Иногда случаются летальные исходы.
Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.
Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.
Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.
Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.
О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.
Вульгарная пузырчатка (фото)
Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.
Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.
Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:
Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь , которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:
На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:
Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:
Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:
Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить . Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На берут материал со свежего пузыря.
Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.
Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.
Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:
Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:
Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).
Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!
В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:
После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:
Вульгарная пузырчатка в полости рта
Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:
Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.
Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.
