Называется нарушение координации движений. От локализации поражения в организме зависит форма заболевания — мозжечковая и сенситивная. В некоторых ситуациях атаксия бывает основным проявлением наследственных или приобретенных патологий человеческого организма. Гимнастика при атаксии назначается врачом и впоследствии самостоятельно реализуется пациентом.
Формируется при повреждении глубокой чувствительности. Система глубокой чувствительности перестает нормально получать и преобразовывать кинестетические сигналы нервных окончаний, расположенных в сухожилиях и мышцах. В связи с этим, останавливается поступление информации в мозг о сокращении мышц и групп мышц. Нарушается работа той стороны функций движения, которая носит название «обратная афферентация» или «обратная связь». При сенситивной форме атаксии нарушается функционирование глубокой чувствительности, что отражается на координации движений и работе суставов и мышц.
При повреждении задних канатиков на уровне сегментов поясницы и груди это отражается на нижних конечностях, а при вовлечении в патологический процесс канатиков, расположенных несколько выше шеи — это отражается и на руках, и на ногах.
Одностороннее повреждение клиновидного и нежного пучка провоцирует процесс, при котором со стороны очага ухудшается работа и верхних, и нижних конечностей. При повреждении медиальной петли в области выше перекрещивания нарушается работа конечностей с противоположной стороны. При повреждении таламуса также нарушается координация конечностей с противоположной стороны.
При ярко выраженной сенситивной атаксии происходит затруднение выполнения руками даже простейших бытовых манипуляций. Пациент не в состоянии застегивать пуговицы, поднести полный стакан воды ко рту, точно коснуться пальцем кончиком носа. В состоянии покоя пальцы рук могут непроизвольно двигаться по подобию атетоза.
Если пациент попытается дотронуться пяткой одной ноги до колена другой голень начинает двигаться зигзагообразно и пятка попадает или ниже, или выше колена. Плохо реализуется и следующая фаза данной пробы — пациент проводит пяткой одной ноги по большой берцовой кости другой ноги, но при этом нога отклоняется влево или вправо. Тонус мышц в поврежденных конечностях уменьшается при сгибании и при разгибании.
Это важно! Общее нарушение состояния дополняется покачиванием тело, что очень заметно во время смыкания стоп и одновременном закрытии глаз. Ходьба человека характеризуется беспорядочностью, а стопы резко приподнимаются и со стуком опускаются на пол или землю. Пациент ходит с опущенной вниз головой для контроля ситуации.
Мозжечковая форма атаксии развивается при повреждении мозжечка и связей в нём. При этом у человека развиваются нарушения движений. Патофизиологическая сущность выражается нарушением проприоцептивных рефлексов, которые замыкаются в мозжечке и влияют на тоническую работу мышц. Мозжечковая форма проявляется при повреждении непосредственно мозжечка, его проводящих каналов, афферентных и эфферентных.
Это важно! При развитии мозжечковой атаксии закрывание глаз практически не оказывает влияния на ухудшение протекания патологии, а глубокая чувствительность не изменяется. Классифицируют несколько основных типов мозжечковой атаксии.
Динамическая атаксия вызывает нарушение выполнения разнообразных произвольных телодвижений. Диагностика проводится пяточно-коленной или пальце-носовой пробами. Такая форма заболевания развивается вследствие повреждения полушарий в мозжечке. Отчетливо описанные отклонения дают о себе знать при обследовании верхних конечностей. Движения руки осуществляются с превышением нормального объема — рука заносится дальше, пальцы разгибаются слишком сильно. Если человек должен попасть пальцем в какую-либо цель, то его рука сильно дрожит при приближении к намеченному объекту. Пациенты с динамической атаксией не способны реализовывать быстрые попеременные движения рукой. Также наблюдается расстройство речи — речь замедляется, утрачивается её плавность, расстройство письма.
Это важно! С целью нормализации координации применяются физические упражнения, характеризующиеся фиксированием одного или сразу двух суставов из двигательного акта. Так, например, если требуется согласованием движений локтевого, лучезапястного и плечевого сустава, то следует «закрепить» локтевой сустав фиксирующим бинтом и осуществлять движение без его участия.
Уменьшение дрожания в руках можно доиться посредством лфк при атаксии. Часто для противодействия дрожанию применяются упражнения с кратковременным воздействием — рывки, удары и т.п. Перечисленные манипуляции меняют ритмику дрожания, увеличивая возможности противостояния ему. Помимо этого кратковременные действия очень эффективны для исполнения бытовых навыков — такого как, листание страниц, наливание воды в бокал, использование молнии.
Обычно с целью тренировке равновесия необходимо использовать следующие приемы:
Перечисленные упражнения не следует затягивать, но важно повторять их как можно чаще. Их организация требуется для пациентов с целью проведения многократных самостоятельных занятий в домашних условиях.
Атаксия (греческое ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) - нарушение моторики, проявляющееся расстройством координации движений. При атаксии движения становятся неточными, неловкими, несоразмерными, часто не достигают цели, может страдать ходьба, иногда речь. Изменяется рефлекс мышцы на растяжение. Нарушается согласованность действия мышечных групп: агонистов, антагонистов, синергистов; при этом у больного нет признаков поражения пирамидной, экстрапирамидной системы, периферического двигательного нейрона.
В зависимости от локализации поражения выделяют сенситивную и мозжечковую атаксию. В ряде случаев атаксия может быть ведущим синдромом некоторых наследственных и приобретенных заболеваний.
Сенситивная атаксия развивается при поражении пути проприоцептивной чувствительности. Про-приоцептивная система перестает получать и перерабатывать кинестетические сигналы от чувствительных нервных окончаний в мышцах и в сухожилиях. Прекращается поступление информации о степени сокращения мышц. Расстраивается та сторона двигательной функции, которая в физиологии обозначается термином «обратная афферентация», в кибернетике - «обратная связь». При сенситивной атаксии нарушается глубокая чувствительность, страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство.
Локализация атактических расстройств варьирует в зависимости от места повреждения проприоцептивного тракта. При поражении задних канатиков на высоте грудных и поясничных сегментов страдают только ноги, при вовлечении задних канатиков выше шейного утолщения - одновременно руки и ноги. Одностороннее поражение нежного и клиновидного пучков приводит к гомолатеральной гемиатаксии, на стороне очага нарушается функция верхней и нижней конечности. При поражении медиальной петли выше перекреста появляется гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении таламуса также развивается гемиатаксия на противоположной стороне.
При выраженной сенситивной атаксии в руках затруднено выполнение даже самых простых бытовых действий. Больной не может застегнуть и расстегнуть пуговицы, поднести стакан с водой ко рту, не расплескав воду, точно попасть указательным пальцем в кончик носа. В покое иногда можно видеть непроизвольное движение пальцами рук, напоминающее атетоз. Неправильно выполняются диагностические пробы. При попытке больного попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше, то ниже колена. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы - больной ведет пятку одной ноги по гребню болыпеберцовой кости другой ноги толчкообразно, с отклонением то вправо, то влево. Мышечный тонус в пораженных конечностях понижен и в сгибателях, и в разгибателях. Стояние сопровождается пошатыванием, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (смотри Ромберга симптом). Ходьба становится беспорядочной, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, все время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается при выключении зрительного контроля.
Сенситивная атаксии встречается при сухотке спинного мозга, полиневритах (так называемый периферический псевдотабес).
Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его связей, характеризуется двигатель ными расстройствами. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, замыкающихся в мозжечке и привносящих коррекцию в тоническую и фазическую функцию мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении вещества самого мозжечка, но и его проводящих путей, как афферентных, так и эфферентных.
На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Различают несколько форм мозжечковой атаксии. При динамической атакси нарушается, выполнение различных произвольных движений конечностями. Обычно выявляют ее пальце-носовой и пяточно-коленной пробами. Этот вид атаксии встречается при поражении полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства выявляются при исследовании верхних конечностей. Рука движется с превышением необходимого объема, заносится дальше предмета, который надо взять, пальцы разгибаются в большей степени, чем это требуется (гиперметрия). При попытке попасть пальцем в цель рука начинает дрожать тем сильнее, чем она ближе к цели (интенционное дрожание). Характерна для этих больных невозможность производить быстрые последовательные попеременные движения, например пронацию и супинацию кисти (адиадохокинез). Развивается гипотония мышц. Расстраивается речь: утрачивается ее плавность, она становится замедленной, взрывчатой, иногда наблюдается скандирование; изменяется письмо (рис. 1).
При статико-локомоторной атаксии в основном расстраивается стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается, при ходьбе часто уклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Иногда у больного обнаруживается спонтанный нистагм. Координация произвольных движений в позе сидя или лежа изменяется мало.
Этот вид атаксии сначала связывали с поражением червя мозжечка, в последующем - с его флоккулонодулярной доли [Ларселл, Дау, Фултон (О. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. В эту область поступают импульсы от вестибулярной системы; при ее поражении нарушаются рефлексы, поддерживающие равновесие, расстраиваются синергичные сокращения мышц ног, туловища и шеи. При сгибании туловища назад у больного не наступает рефлекторного сгибания ног в колене и он может упасть назад вследствие излишнего перемещения центра тяжести кзади (рис. 2).
Асинергии в сокращении мышц туловища и конечностей можно выявить у больного и в лежачем положении. Больному не удается сесть без помощи рук, вместо туловища кверху поднимаются ноги (мозжечковая асинергия по Бабинскому, рис. 3).
И. М. Иргер описал особый вид атаксии, возникающий при поражении долек среднего червя мозжечка. Клиническая картина выражается легким пошатыванием при стоянии и ходьбе без истинного нарушения равновесия тела.
А. может возникнуть и при поражении вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте - лабиринтная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, при ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерно системное головокружение, появляется спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пострадавшего лабиринта нарушается слух.
Мозжечковая атаксия встречается при различных поражениях нервной системы (при опухолях задней черепной ямки, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при некоторых интоксикациях, дистрофических процессах).
Семейная атаксия Фридрейха - сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (смотри Наследование). Характеризуется прогрессирующим расстройством координации движений, нарушением глубокой чувствительности, некоторыми пирамидными признаками. Фридрейх (N. Friedreich) в 1863 г. описал клинику и патологическую анатомию этого заболевания, отделив его от прогрессирующей локомоторной атаксии Дюшенна (смотри Спинная сухотка).
Патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, дистрофию преимущественно задних и боковых столбов, зоны Лиссауэра, грудных ядер (ядер Кларка).
Начало болезни в 6-15 лет. Первый симптом - нарушение походки (пошатывание, спотыкание). Постепенно расстройства координации распространяются на верхние конечности, туловище, лицо, иногда речевую мускулатуру. Нередко присоединяется дрожание, хореоатетоз, нистагм. Отмечается низкий мышечный тонус, арефлексия, симптом Ромберга. Встречаются некоторые пирамидные признаки (симптом Бабинского, защитные рефлексы). Неврологические расстройства постоянно сочетаются с аномалиями скелета (так называемая стопа Фридрейха, кифосколиоз). Часто находят врожденный порок сердца. Болезнь медленно прогрессирует, обостряясь после интеркуррентных инфекций. Больные доживают до старости.
Диагностика выраженных форм болезни обычно не представляет затруднений. Иногда атаксию Фридрейха приходится дифференцировать с наследственной атаксией Мари, с синдромом Маринеску - Шегрена, с некоторыми формами наследственных мышечных атрофии (смотри Амиотрофии Маринеску - Шегрена синдром, Миопатия).
Прогноз в отношении жизни благоприятен. Однако довольно рано развивающиеся расстройства координации ограничивают трудоспособность больных.
Наследственная мозжечковая атаксия Мари - заболевание, передающееся по доминантному типу (смотри Наследование). Характеризуется медленно прогрессирующим расстройством координации движений с поражением пирамидной системы.
На основании особенностей клиники и наследования Мари (P. Marie) в 1893 г. выделил эту форму из группы семейных атаксий, описанных Фридрейхом.
Патологоанатомически отмечается гипоплазия мозжечка, дистрофия мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь начинается между 20 и 45 годами с расстройства походки. Постепенно развивается атаксия в руках, нередко дрожание в них, часто отмечают мышечные подергивания, речь становится замедленной, скандированной. В дальнейшем присоединяются другие симптомы (птоз, страбизм, нистагм, иногда синдром Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва). Мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы не угасают, а усиливаются, обнаруживаются патологические рефлексы, возможны парезы ног. Чувствительность не расстроена. Нет аномалий скелета. Заболевание медленно прогрессирует, нередко сопровождается нарушением памяти, постепенным снижением интеллекта. Инфекции, интоксикации, физические и психические перенапряжения могут способствовать обострениям.
Клиническая картина часто варьирует. Встречаются формы, сходные с атаксией Фридрейха, с семейной параплегией Штрюмпелля (смотри Параплегия). Основными критериями дифференциальной диагностики должны быть генеалогические данные, клиническая картина и течение заболевания. Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных ограничена.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - ранняя прогрессирующая мозжечковая атаксия с симметричными телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, системное заболевание из группы факоматозов. Первое сообщение об этом заболевании опубликовала в 1941 г. Луи-Бар (D. Louis-Bar). Независимо от этого в 1957 г. Уэллс и Шай (С. Е. Wells, M. G. Shy) описали свои наблюдения под названием «прогрессирующий семейный хорео-атетоз с кожными телеангиэктазиями». После подробной работы Бодера и Седжвика (Е. Boder, R. Р. Sedgwick) заболевание получило название «атаксия-телеангиэктазия». Отдельные наблюдения опубликованы и в СССР.
Патологоанатомически обнаруживают атрофию и глиоз мозжечка, бледного шара и черной субстанции, множественные телеангиэктазии в мозговом веществе. Находят аплазию вилочковой железы, недоразвитие аденогипофиза, бронхоэктазы. Предполагают, что заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу.
Болезнь начинается в раннем детстве прогрессирующей мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с хорео-атетоидными движениями. К 5-7 годам появляются симметричные телеангиэктазии конъюнктивы, кожи лица, замедленность движений глазных яблок, амимия, скандированная речь, понижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. ЭМГ и ЭЭГ без изменений. При пневмоэнцефалографии находили атрофию мозжечка. В крови выявлен дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. Отмечается предрасположенность этих детей к инфекционным заболеваниям, к развитию бронхоэктазий и злокачественных новообразований. Больные часто погибают в возрасте 12-15 лет. Исходя из представления о ведущей роли вилочковой железы в формировании иммунитета, предлагают лечение этих больных подсадкой вилочковой железы (Ю. М. Лопухин, Л. О. Бадалян и сотрудники).
Прогноз остается неблагоприятным. Летальный исход, как правило, связан с интеркуррентными инфекциями.
Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля - своеобразный симптомокомплекс, возникает на высоте или вслед за острой инфекцией (сыпной тиф, малярия, пневмония, грипп) или интоксикацией (алкоголь, барбитураты, плазмоцид, инсектофунгициды) . Патологоанатомически находят дистрофию клеток коры мозжечка, зубчатого ядра, нижних олив. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля распространяется на движения конечностей и туловища, мимику и речь. Параличей нет, хотя изредка находили легкие пирамидные признаки. Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы, чувствительность, функция сфинктеров сохраняются. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля постепенно проходит. Остаточные явления редки. Прогноз благоприятный.
Существует несколько вариантов мозжечковой атаксии неясной этиологии с хрон. прогрессирующим течением. Наследственное их происхождение не доказано. Повидимому, они развиваются на почве врожденной ранимости координации под влиянием вредных экзогенных факторов.
Оливо-понто-церебеллярная атрофия наиболее известна в этой группе. Ее описали Дежерин и Тома (J. Dejerine, A. Thomas) в 1900 г. В 1939 г. она была подробно изучена Н. В. Коноваловым.
На вскрытии обнаруживают малые размеры мозжечка, моста, олив. Гистологически находят дистрофию или гибель грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье) коры мозжечка, собственных ядер моста и нижних олив, атрофию волокон средней мозжечковой ножки и оливо-церебеллярных пучков. Зубчатое ядро, верхние ножки и ядра мозжечка сохраняются. В далеко зашедших случаях встречали дистрофию клеток черной субстанции и чечевичного ядра. Болезнь начинается исподволь в пожилом возрасте (50-60 лет) с появления утомляемости ног и шаткости походки. В дальнейшем изменяется речь (скандирование, дизартрия), присоединяется неловкость рук. Мышечная сила и чувствительность остаются сохраненными, сухожильные рефлексы повышаются, вызываются отдельные патологические рефлексы. В поздних стадиях возникают гипомимия, скованность, псевдобульбарные симптомы и тазовые расстройства, изменяется психика. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают через 3-8 лет от присоединяющейся инфекции.
Олпво-рубро-церебеллярная атрофия описана в 1909 г. Лежонном и Лермиттом (М. М. P. Lejonne, G. Lhermitte) на основании одного клинико-анатомического наблюдения. У больной 63 лет была правосторонняя альтернирующая гемиплегия с парезом глазодвигательного нерва слева. Патологоанатомически была обнаружена атрофия коры мозжечка, зубчатого ядра, денто-рубрального пучка и нижней оливы. Средние мозжечковые ножки были несколько уменьшены в размере, но ядра моста не изменены. Кроме того, старый очаг размягчения пересекал часть перекреста верхних мозжечковых ножек. По мнению авторов, дистрофические изменения мозжечка не зависели от очага размягчения. При последующих наблюдениях выявлено, что основными клиническими симптомами заболевания являются расстройства координации, часто сочетающиеся с гиперкинезами, пирамидными симптомами, изменениями черепных нервов; позднее выявляется снижение интеллекта, нарушение деятельности тазовых органов. Прогноз неблагоприятный.
Описаны еще несколько вариантов хронической дистрофии мозжечковой системы: чистая атрофия мозжечковой коры Тома, оливо-церебеллярная атрофия Холмса, поздняя атрофия коры мозжечка Мари - Фуа - Алажуанина.
Атаксия может наблюдаться при некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (наследственных болезнях обмена аминокислот, лейко-дистрофиях и другом).
Лечение зависит от этиологии. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. При резидуальных состояниях и хронических формах атаксии разной этиологии назначают специальную гимнастику, при сенситивной атаксии - гимнастику по методу Френкеля (целенаправленное использование зрения при произвольных движениях). В профилактике наследственных форм атаксии существенное значение имеют ме дикогенетические рекомендации.
Лечебная физкультура при атаксии, воздействуя на проприоцепторы в суставах, связках, мышцах и на вестибулярный аппарат, способствует улучшению координации движений, сохранению равновесия при стоянии. Применяются следующие формы ЛФК: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, ходьба. Лечебную гимнастику следует применять систематически, регулярно, используя специальные упражнения для улучшения координации движений и упражнения для развития равновесия под контролем зрения, а также при закрытых глазах. Специальные упражнения даются на фоне общеукрепляющих и дыхательных упражнений, в исходных положениях лежа, на четвереньках, сидя и стоя. Используются преимущественно активные упражнения, при тяжелых формах - упражнения с помощью методиста, а также пассивные движения. Целесообразны упражнения с гимнастической палкой, булавами, мячами различной величины, а также у гимнастической стенки. Специальные упражнения в равновесии выполняются на месте и при ходьбе.
Упражнения на месте: 1) стоя, ноги сомкнуты (рис. 4, 1-4); 2) ноги на одной линии, одна нога впереди другой (рис. 4, 5-8); 3) стояние на одной ноге (рис. 4, 9); 4) стояние на носках (рис. 4, 10); 5) стояние на носке одной ноги (рис. 4, 21). Эти упражнения усложняются одновременным движением рук, ног, туловища в различных сочетаниях.
Упражнения в ходьбе выполняются на широкой площади опоры - на полу, затем с уменьшением площади опоры, ходьба по нарисованным на полу следам (рис. 4, 22), в последующем - по гимнастической скамейке, по ее рейке. Применяют различные виды ходьбы, в сочетании с упражнениями для рук, ног, туловища.
Для развития координации движений применяют упражнения с одновременным действием мышц-синергистов и мышц-антагонистов. Например, сгибание одной конечности и одновременное разгибание другой в одноименном суставе (рис. 4, 15); сгибание руки и разгибание ноги - более сложное сочетание (рис. 4, 24).
 |
 |
|
Рис. 4. |
||
Дальнейшее усложнение - введение различных направлений при выполнении упражнений, напр. одна рука отводится в сторону, а другая - вверх (рис. 4, 15). В положении сидя можно для рук использовать направление движений вверх, а для ног - в стороны (рис. 4, 16). Применяется изменение ритма движений при ходьбе. Развитию координации способствуют упражнения с палкой (рис. 4, 17), броски и ловля мяча различными способами (рис. 4, 15), упражнения с булавами для маховых движений различной амплитуды (большие, средние и малые махи и круги) с различными вариациями их. Следует использовать упражнения с мелкими предметами, тренировку в бытовых движениях (застегивание пуговиц, шнуровка, собирание спичек и тому подобное).
Методика лечебной гимнастики дифференцируется в зависимости от вида атаксии. При мозжечковой атаксии следует чередовать упражнения для всех суставов конечностей (движения небольшой амплитуды) с упражнением в попеременном движении (супинация - пронация), сначала - в медленном темпе, а затем в быстром; добиваться правильного положения туловища при ходьбе, тренироваться в ходьбе под контролем зрения и с закрытыми глазами. При сенситивной атаксии особое внимание уделяется упражнениям в равновесии и на развитие координации движений. При лабиринтной атаксии особенно важны упражнения в равновесии.
Длительность процедуры от 15 до 30 минут ежедневно, на курс лечения 25 процедур. Ходьба применяется не только в процедурах лечебной гимнастики, но и как дополнение к ней с постепенным увеличением расстояния в соответствии с двигательными возможностями (от 500 ж до 1 км). Целесообразен массаж конечностей, а при головокружении - массаж воротниковой зоны. На курс лечения 12-15 процедур.
Смотри также Движения (патология).
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Нарушение координации движений (НКД) – это расстройство процессов согласования активности мышц при выполнении двигательных задач. Одной из форм НКД является атаксия. Состояние наблюдается при поражении мозжечка, лобных долей, проводящих путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Проявляется патология расстройством координации движений (атаксия динамическая) или нарушением равновесия в положении стоя (атаксия статическая). Умеренная динамическая атаксия характеризуется отсутствием плавности и точности движений. При умеренной статической атаксии утрачивается способность поддерживать нормальное положение тела в состоянии покоя.
Виды атаксий (в зависимости от локализации поражения):
Наследственные атаксии также подразделяют на несколько видов: Фридрейха, Пьера-Мари, синдром Луи-Бар и другие.
Причины нарушения координации движений:
Признаки спиноцеребеллярной атаксии – тремор, дизартрия (невнятная речь), изменение почерка (буквы разной величины), дисдиадохокинез (неспособность быстро выполнять чередующиеся движения).
У пациентов с мозжечковой атаксией наблюдаются проблемы с определением направления, скорости и ритма мышечных сокращений, что заметно по нестабильной походке. Для поздней мозжечковой атаксии у взрослого человека характерны дизартрия и дисфагия (расстройство глотания). Нарушения варьируются в зависимости от того, какие структуры мозжечка были повреждены и является ли поражение двусторонним или односторонним. Начальные симптомы проявляются расстройством статической координации, например неспособностью стоять на одной ноге. По мере прогрессирования заболевания появляется ощущение нарушения координации движения при ходьбе. Походка характеризуется высоким подъемом ноги и рывками из стороны в сторону.
Симптомы сенситивной атаксии – «топающая» походка с тяжелыми ударами пятки, а также постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие в какой-либо позе).
Симптомы вестибулярной атаксии варьируются, но, как правило, представляют собой уникальную комбинацию нистагма (непроизвольные ритмические колебательные движения глаз вокруг одной или нескольких осей), косоглазия и диплопии (раздвоенное зрение). Расстройства зрения часто являются самыми ранними симптомами патологии, которые могут появиться еще в детстве. Нарушения координации движений обычно наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Пациенты испытывают приступы головокружения и звон в ушах при изменении положения головы. Диагностика вестибулярной атаксии основывается на результатах нейровизуализационных (КТ, МРТ) исследований.
Методы терапии атаксии и их эффективность зависят от основной причины, вызвавшей состояние. Лечение нарушений координации движений при поражении головного мозга у пожилых людей может уменьшить проявление атаксии, но не полностью устранить. Результаты терапии заметнее у пациентов с одним очаговым повреждением (например инсультом или доброкачественной опухолью). У людей с дегенеративными заболеваниями ЦНС терапия менее эффективна.
Лечение мозжечковой атаксии комплексное – прием фармакологических препаратов и регулярное выполнение специальных упражнений.
Для улучшения состояния больных с диагнозом «нарушение координации движений» назначают:
Физическая реабилитация способствует адаптации активности и облегчению моторного обучения. При мозжечковой атаксии показаны упражнения Френкеля, проприоцептивное нейромышечное облегчение (PNF) и тренировка баланса.
Текущие исследования показывают, что если человек может ходить, физическая реабилитация должна включать программу упражнений со следующими компонентами:
Как только врач определяет, что человек способен безопасно выполнять упражнения самостоятельно, пациенту рекомендуют ежедневные занятия дома. Систематическое выполнение комплекса упражнений способствует дальнейшему улучшению состояния. Для предотвращения риска падения, связанного с нарушением равновесия или плохой координацией, пациентам рекомендуют пользоваться тростью или ходунками. Поскольку атаксия может привести к тяжелой инвалидизации и необходимости использования инвалидной коляски, нужно помимо терапии атаксии проводить мероприятия по увеличению мышечной силы и общей выносливости.
Метод Френкеля представляет собой систему медленно повторяющихся упражнений с возрастающей сложностью. Эти специально разработанные упражнения направлены на лечение атаксии, рассеянного склероза и других подобных расстройств, связанных с регуляцией движений.
Доктор Френкель был главным врачом санатория «Freihof» в Швейцарии, под его руководством было проведено практическое исследование, направленное на восстановление утраченных функций движений и лечения атаксии, путем систематических упражнений. С тех пор разработанный метод был использован для лечения различных заболеваний связанных с нарушением регуляции движений.
Разработанный метод упражнений Френкеля, развивает стремление к произвольной регуляции движения за счет использования любой части сенсорного механизма, который остался нетронутым, особенно зрение, слух и осязание, чтобы помочь компенсировать кинестетические потери.
Основными принципами метода являются:
Концентрация внимания.
. Точность.
. Повторение.
Правила выполнения упражнений
Увеличение нагрузки осуществляется путем изменения скорости, масштабов и сложности упражнений.
Ни в коем случае не должно быть напряженной работы или большой нагрузки на мышцы.
Для достижения прогресса, пациент должен выполнять и доводить упражнения до совершенства.
На начальном этапе, концентрируют внимание на фундаментальных движениях большой амплитуды, с использованием крупных суставов, а позже включаются более тонкие и точные движения (захвата). Более того, в процессе обучения и доведения до совершенства выполняемого движения, сначала упражнение (движение) должно быть сделано быстро, а затем медленно.
Восстановительные упражнения начинаются в положении лежа на спине, с высоко поднятой головой и конечностями, позже переходят к упражнениям сидя, а затем и в положении стоя.
На первоначальном этапе реабилитации, упражнения осуществляются с помощью глаз, до тех пор, пока они не будут хорошо освоены, и пациент сможет их делать с закрытыми глазами.
Увеличение нагрузки характеризуется степенью инвалидности.
Эта программа состоит из серии упражнений, которые помогут вам определить, расположение рук и ног в пространстве, не глядя
Правила выполнения упражнений:
Упражнения предназначены в первую очередь для координации; они не предназначены для укрепления.
Команды должны быть приведены в событие (движение), медленный темп, упражнения выполняются под счет.
Важно, проводить занятия в хорошо освещенном помещении, так что бы вы могли наблюдать за движение ваших ног.
Избегайте усталости. Выполняйте упражнение не более, четырех раз, два раза в день.
Упражнения следует делать в полном диапазоне движения, но при этом избегайте чрезмерного растяжения мышц.
Первые простые упражнения, должны выполняться перед более сложными.
Упражнения в положении лежа
Исходное положение: Лежа на кровати или диване с гладкой поверхностью, по которой можно легко перемещать, скользить ногами по поверхности. Ваша голова должна быть приподнята (на подушке), чтобы можно было следить за каждым выполняемым движением.
|
|
 |
|
 |
|
 |
|
 |
|
 |
|
 |
|
Упражнения сидя
Исходное положение: Сидя на стуле с опорой ног на поверхность пола.
 |
|
 |
|
 |
|
 |
|
 |
|
Упражнения стоя
Исходное положение: Встаньте прямо, ноги от 4 до 6 см друг от друга.
Упражнения для верхней конечности
Используйте доску и мел.
Внимание! Консультация специалиста обязательна.
Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.
Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.
Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.
Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.
Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.
Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .
Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).
Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.
Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.
Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .
С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.
Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.
При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.
Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.
Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).
Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.
Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.
