Смешанная опухоль
Особую группу доброкачественных новообразований составляют опухоли слюнных желез - так называемые смешанные опухоли. Такое название эти опухоли получили в результате наличия в них тканей как эпителиальной, так и соединительной природы. Обычно в составе смешанной опухоли обнаруживается жировая, миксоматозная, хрящевая, мышечная, железистая и даже костная ткань.
Наиболее часто смешанные опухоли поражают околоушные слюнные железы, хотя иногда встречаются и в других отделах челюстно-лицевой области, но только там, где имеются железистые элементы (подчелюстная слюнная железа, область неба, щек и др.).
Причину возникновения смешанных опухолей усматривают в задержке эмбриональных клеток, развитие и рост которых вдруг происходят под влиянием неизвестных в настоящее время причин. Некоторые авторы это мнение отвергают. Другие полагают, что все тканевые разновидности, составляющие строму смешанной опухоли, являются продуктом видоизменения эпителия слюнной или слизистой железы.
Характерной особенностью смешанной опухоли является то, что она иногда длительное время (годы и даже десятилетия) не проявляет признаков роста. Однако в какой-то период вдруг начинается бурный рост опухоли, которая приобретает черты злокачественной (прорастание своей оболочки и окружающих тканей, метастазирование клеток опухоли). В зависимости от преобладания соединительнотканных или эпителиальных элементов опухоль развивается как саркома или рак.
Для смешанной опухоли характерно также иногда наличие нескольких зачатков (число их может доходить до нескольких десятков). Этим иногда объясняется рост опухоли после тщательного удаления ее вместе с оболочкой. Вряд ли правильно, учитывая это, называть такие случаи «рецидивом». Очевидно, травма «дремлющих» зачатков при удалении смешанной опухоли является толчком к их росту и развитию.
Клинически смешанная опухоль в 80-90% случаев обнаруживается в области околоушных слюнных желез (рис. 123).
Опухоль, сохранившая черты доброкачественной, определяется как плотное, с четкими контурами, безболезненное и легкосмещаемое новообразование. Чаще у больных обнаруживается смешанная опухоль диаметром от 1 до 3-4 см. Однако смешанная опухоль может быть значительно больших Размеров, достигая величины кулака и даже детской головы.
Рост смешанной опухоли обычно не вызывает болевых ощущений, поэтому больные чаще обращаются к врачу в связи с появлением асимметрии лица. Однако смешанная опухоль может разиться и области твердого и мягкого неба, когда даже при небольшой величине может вызвать затруднения при разговоре и приеме пищи (рис. 124).
В отличие от атеромы смешанная опухоль не связана с кожей, а по сравнению с липомой имеет более четкие контуры. Достоверные сведения о характере опухоли могут быть получены после пункционной биопсии. Учитывая возможность озлокачествления смешанной опухоли, в случаях, когда подвижность ее отсутствует, что указывает на наличие инфильтративного роста, пункцию необходимо произвести после 2-3 сеансов лучевой терапии.
Лечение хирургическое. При отсутствии подозрений на малигнизацию опухоль удаляют без предварительной лучевой терапии, обычно с частичной резекцией околоушной или удалением подчелюстной слюнной железы в зависимости от локализации опухоли. Послеоперационное лечение определяется в зависимости от результатов гистологического исследования. Однако некоторые онкологи считают проведение лучевой терапии в пред- и послеоперационном периоде обязательным.
При озлокачествлении смешанной опухоли объем оперативного вмешательства расширяется. При поражении околоушной слюнной железы производят экстирпацию всей железы, при вовлечении в процесс твердого неба - резекцию (полную или частичную) верхней челюсти. Больные, у которых обнаружена смешанная опухоль, должны быть проконсультированы у онколога и находятся на специальном учете.
Общие сведения
По данным В. В. Паникаровского (1964), в околоушных слюнных железах смешанная опухоль встречается у 51.8% больных, на твердом и мягком небе - у 27 9%, в поднижнечелюстных слюнных железах - у 9 6%, на щеках - у 4.8%, верхней губе - у 4.5%; совсем редко - в рет-ромолярной области (02%), глотке (0.1%), подъязычных железах (0.3%). По данным А. И Пачеса (1983), смешанные опухоли среди других новообразований околоушных желез составляют 49.4%.
Размеры опухоли самые различные: от 0.5х0.5 см до 10х15 см; чаще всего больные являются с опухолями сравнительно небольших размеров (2х4 см). Масса опухоли (измеряемая после удаления ее) достигает иногда 1.5 кг и более (рис. 130).
Патологическая анатомия. У первично оперируемых больных опухоль выглядит одним инкапсулированным узлом, рецидивировавшие опухоли у половины больных носят многоузелковый характер Опухолевый узел имеет тонкую фиброзную капсулу. На разрезе опухоль серо-белого или несколько желтоватого оттенка, неоднород
ного строения: наряду с плотными и блестящими участками видны участки, напоминающие вскрытые слизистые кисты различных размеров У некоторых больных капсула опухоли легко отделяется от опухолевой массы
Микроскопически в смешанных опухолях наряду с эпителиальными новообразованиями обнаруживаются фиброзные, миксоподобные и хондроподобные структуры, а в некоторых случаях и островки костной ткани Этим и определяется название («смешанная») опухоли При микроскопическом изучении поперечного среза опухоли заметна пестрая картина" видны строма и скопления клеточных элементов Строма состоит из волокнистой соединительной ткани, слизистой ткани, хрящевого и малинового вещества Клеточные скопления - это эндотелиальные и эпителиальные клетки Различные морфологические структуры располагаются в непосредственной близости и взаимно переходят друг в друга Эпителиальные образования тесно связаны переходными формами с миксохондроидными структурами, местами удается проследить миграцию миоэпителиаль-ных элементов в миксоидные участки опухолевой ткани.
Исследования ткани опухоли на ультраструктурном уровне показало (Н А Краевский и соавт, 1982), что в морфогенезе как эпителиальных, так и «мезен химальных» зон принимают участие эпителиальные и миоэпителиальные клеточные элементы Эти исследования подтверждают теорию эпителиального происхождения плеоморфнои («смешанной») аденомы слюнных желез.
Так как издавна общепринятый термин «смешанная опухоль» не отражает сущности новообразования, то теперь принят комиссией ВОЗ новый термин - «плеоморфная аденома»
Больные жалуются на постепенно (иногда - в течение многих лет) и медленно увеличивающуюся асимметрию околоушных (см. рис. 130) или подчелюстных областей; реже - на появление безболезненной опухоли на небе (рис. 131), губе, щеке и т. д. Обычно посещение врача бывает связано с тем, что в последнее время опухоль стала расти несколько быстрее Такое ускорение роста нередко вызывается попытками
Рис. 130. Смешанная опухоль (плеоморфная аденома) околоушной слюнной железы:
а - больная до удаления опухоли; б - на рентгенограмме видны костные включения в веществе опухоли; в - та же больная после операции.
Рис 131 Смешанная опухоль в области твердого и мягкого неба
больного устранить опухоль применением тепловых процедур В редких случаях больные отмечают незначительную боль в зоне опухоли Боль появляется периодически и, как правило, без видимых причин, только иногда больные связывают боль с переохлаждением
Объективно опухоль безболезненная, подвижная, имеет округлую или овально-вытянутую форму, бугристую или гладкую поверхность, плотно-эластическую консистенцию Кожа (или слизистая оболочка) над опухолью обычно не изменена Если опухоль достигла больших размеров, возможно появление изъязвлений слизистой оболочки
Известно, что после удаления смешанных опухолей они нередко рецидивируют Разгадка явления кроется в гистологической структуре доброкачественной опухоли В фиброзной капсуле опухоли довольно часто встречаются желе-зистоподобные опухолевые ходы Иногда в толще капсулы обнаруживаются мелкие дольки опухолевой паренхимы В некоторых опухолях, имеющих макроскопически хорошо выраженную фиброзную капсулу, под микроскопом выявляются участки, где комплексы опухолевых клеток через небольшой дефект капсулы проникают в прилежащие ткани Иногда почковидные выросты, исходящие из опухоли, погружаются в нормальную ткань Таким образом, наличие микроскопических дефектов капсулы, прорастание капсулы клеточными опухолевыми элементами и погружение отростков опухоли в окружающие ткани может обусловливать нерадикальность операции и возникновение рецидивов
Диагноз устанавливают на основании клинических, рентгенологических и гистологических данных заболевания А в последние годы для постановки диагноза применяют цитологические и цитохимические исследования Последние позволяют дать морфологическую оценку клеток и выявить степень их дифференциации более чем у 80% больных Важнейшими диагностическими тестами при цитологической дифференциации смешанных опухолей, цилиндром и мукоэпидермоидов являются различные количественные соотношения и варианты взаиморасположения межклеточного вещества и клеток Наличие сочетания «древовидных* тяжей, «слизисто-дистрофических» и «альвеолярных» структур является патогномоничным для смешанных опухолей
Биопсия опухоли позволяет судить о ее характере в 100% случаев Ограничением к применению этого метода являются малые размеры опухолевого узла - менее 2 см в диаметре
При диагностике можно применять методику двойного контрастчрованш околоушной слюнной железы (контрастирование протоков железы йодолиполом с одновременным введением газа - закиси азота - в окружающие железу мягкие ткани) Этот метод дает возможность установить размеры, характер и локализацию новообразования околоушной слюнной железы.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику смешанных опухолей необходимо проводить с саркоматоз-ными и раковыми поражениями слюнных желез, для которых характерен значительно бол<е быстрый рост
Кисты в области желез отличаются симптомом флюктуации, а пункция их позволяет выявить наличие жидкости
Саркоидоз околоушных и поднижнечелюст-ных слюнных желез протекает медленно, в течение многих месяцев, поражая часто не одну, а обе симметричные железы не одновременно Вовлекаются также бронхопульмональныс лимфатические узлы, это выявляется при рентгенологическом обследовании грудной полости Па-тогистологическое исследование удаленной «смешанной опухоли* окончательно удостоверяет наличие саркоидоза
Большинство авторов считает смешанные опухали рентгенрезистентными и потому рекомендует хирургическое лечение Некоторые авторы предпочитают комбинированное лечение Предоперационное облучение, по данным А В Клементова (1965) и А И. Пачеса (1983), производить совершенно нецелесообразно, так как, во-первых, развивающиеся в результате об-
Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии
лучения рубцово склеротические изменения затрудняют выделение ветвей лицевого нерва во время операции, во-вторых, оболочка опухоли становится более рыхлой и легко травмируется, что снижает абластичность операции
Хорошие результаты дает рентгенохирургиче-ский метод лечения смешанных опухолей (М А Москаленко, 1964), состоящий в том, что опухоль радикально удаляют и в процессе операции близкофокусно облучают рентгеновскими лучами (с одного или нескольких полей - в зависимости от размеров поля) Этот метод, в от личие от внутритканевой лучевой терапии, дает возможность строго локализованно и равномерно облучить все участки ложа опухоли необходимой дозой лучевой энергии, не повреждая соседние здоровые ткани При отсутствии признаков малигнизации применяют 25 Гр на поле, если при этом опухоль удалена нерадикально - 30 Гр В случае наличия признаков малигнизации на 5-й неделе после операции проводят дополнительно курс глубокой рентгенотерапии (25 Гр на поле)
Современные методы операций по удалению смешанных опухолей околоушных слюнных желез обеспечивают сохранение ветвей лицевого нерва
Метод Г П Ковтуновнча и В Г Мухи удобнее при менять в условиях эндотрахеального наркоза при при менении миорелаксантов Он показан при расположе нии опухоли в передней или средней части околоушной слюнной железы Больного укладывают на спину под плечи подкладывают валик голова повернута в сторону противоположную месту операции Операция состоит из восьми этапов
1 Разрез кожи по Ковтуновичу - непосредственно впереди ушной раковины, огибая мочку уха, далее разрез направляют в сторону сосцевидного отростка, а оттуда полукруглой линией ведут вниз и вперед - в под челюстную область Кожно подкожный лоскут отпрепа ровывают кпереди, заворачивая его при этом вверх до обнажения переднего края железы и жевательной мыш цы
2 В пределах скулового бугра скуловой дуги и пе редне-верхнего края околоушной слюнной железы, сое ди жировой клетчатки обнаруживают височные и ску ловые веточки лицевого нерва По ходу их рассекают и частично тупо раздвигают (браншами ножниц) вещество околоушной железы, в направлении спереди назад бережно выделяют веточки нерва из окружающих тка ней
3 Мысленно представляя проекцию верхней ветви лицевого нерва (по линии мочка уха - наружный угол глаза), не торопясь, тщательно, этап за этапом, выде ляют ее вплоть до ствола При этом предварительно перевязывают поперечные сосуды лица
4 Отделяют железу от височно нижнечелюстного сустава, ушной раковины, наружного слухового прохо да грудино-ключично сосцевидной мышцы и частично от ветви нижней челюсти вплоть до ствола лицевого нерва Выводной проток железы пересекают и отводя ший конец его перевязывают кетгутом
5 Окончательно выделяют ствол лицевого нерва
6 Начиная от раздвоения ствола лицевого нерва, ос вобождают его нижнюю ветвь (ramus marginalis) и попутно производят окончательное удаление преднсвраль ного отдела околоушной слюнной железы При этом большой ушной нерв пересекают, а наружную яремную вену предварительно перевязывают, затем пересекают
7 Бережно тупыми крючками и нитями-держалками поднимают нижнюю ветвь с ее ответвлениями, а также частично ствол лицевого нерва и отводят в сторону щеки Глазными ножницами и лапчатым пинцетом отделяют капсулу железы от сосцевидного и шиловидного отростков
8 Перевязывают наружную сонную артерию и зад нюю лицевую вену тупоконечными ножницами отде ляют вещество железы от задней поверхности ветви нижней челюсти Перевязывают и пересекают внутреннюю скуловую артерию, удаляют позадиневральный от дел околоушной слюнной железы Кожную рану уши вают узловатыми швами (капрон, лавсан "или полипро пилен)
Метод Родена отличается в принципе от метода Ковтуновича-Мухи тем, что сначала находят основной ствол лицевого нерва (между сосцевидным отростком и задним краем ветви нижней челюсти), а затем отыскивают место деления ствола на основные ветви, препа-ровку их ведут от центра к периферии
Метод Ковтуновича-Мухи более удобен, так как, во-первых, для отыскания основного ствола лицевого нерва в веществе железы (по Родену) нет никаких опознавательных ориентиров, во-вторых, глубина залегания ствола не менее 2 см, поэтому во время операции образуется глубокая и узкая рана, в которой хирург может легко пересечь нерв, не заметив его Возможное ранение одной из периферических ветвей лицевого нерва при операции по Ковтуновичу-Мухе может привести к меньшему обезображиванию лица, чем повреждение основного ствола при операции по Родену В-третьих, начинать мобилизацию околоушной железы от периферии к центру значительно легче, проще и удобнее, чем с центральной части, где проходит ствол лицевого нерва Однако, учитывая факт наличия многовариантности разветвлений лицевого нерва, А И Пачес (1983) предпочитает принцип Редона, для реализации которого предлагает новый, более удобный доступ к стволу лицевого нерва, чем те, которые предлагали Редон, Ков-тунович, Мартин и Систрунку при удалении аденомы околоушной слюнной железы
А И Пачес (1983), А М Солнцев, В С Ко-лесов и Н А Колесова (1991) настаивают на строго дифференцированном подходе к выбору метода операции в зависимости от размеров и локализации смешанной опухоли околоушной слюнной железы, что более надежно гарантирует неповреждаемость ветвей лицевого нерва
Мы придерживаемся такой же точки зрения нет стандартного доступа к опухоли, как нет и стандартных (по локализации и размеру) опухолей
После операции удаления околоушной слюнной железы в нижний угол раны между
Часть VI Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области
швами вводят резиновый выпускник. Линия швов покрывается слегка давящей повязкой с целью профилактики гематомы, а при частичной резекции железы - скопления слюны под кожей.
На следующий день промокшую повязку снимают, линию швов и прилежащие участки кожи обрабатывают 95% этиловым спиртом и закрывают стерильной повязкой. На 3-4-й день накладывают новую повязку и извлекают выпускник.
Необходимо учитывать, что послеоперационный инфильтрат может привести к сдавливанию выводного протока и образованию стойкого слюнного свища (А. В. Клементов, 1963). Поэтому при отсутствии подозрения на наличие малиг-низации воспаленной железы нужно с 6-7-го дня назначать УВЧ-облучение подчелюстной области. Заметим, что УВЧ-облучение подчелюстной области благотворно влияет на восстановление проводимости сдавленных инфильтратом или травмированных крючком разветвлений лицевого нерва.
В послеоперационном периоде возможно нагноение гематомы. Для предупреждения этого необходимо назначать с первого же послеоперационного дня антибиотики и сульфаниламид-ные препараты, а при первой перевязке слегка развести края раны между двумя швами или несколько подвигать выпускник и выяснить, нет ли гематомы. В случае обнаружения гематомы снять несколько швов, гематому удалить и при наличии кровоточащего сосуда - перевязать его, рану затампонировать на 3-4 дня йодофор-менной марлей.
Если на месте операции долго сохраняется нерассасывающиися инфильтрат, А. В. Клементов и К. Э. Нотман рекомендуют лучевую терапию, одновременно являющуюся мерой профилактики возникновения стойкого послеоперационного слюнного свища. С этой же целью в послеоперационном периоде назначают 0.1% раствор атропина сульфата по 5-8 капель 4-6 раз в день перед едой на протяжении 7-8 дней после хирургического вмешательства.
Описанная тотальная паротидэктомия с сохранением- ветвей лицевого нерва показана при смешанных опухолях больших размеров, рецидивах их, поражении глоточного отростка железы.
Субтотальное удаление железы в плоскости расположения ветвей лицевого нерва производят при расположении смешанной опухоли в толще железы или занимающей значительную долю поверхностной части железы.
Резекция ее небольшой части показана при опухолях размером до 2 см в одном из полюсов или в заднем крае железы. Резекцию глоточного отростка ее производят тогда, когда опухоль расположена в нем (отростке) и выбухает в
глотку или в мягкое небо, для этого через подчелюстной доступ (разрез oi подбородочной области до сосцевидного отростка) перевязывают наружную сонную артерию, удаляют подчелюстную слюнную железу, а затем тупым путем отделяют опухоль от стенки глотки, основания черепа и других окружающих тканей. Опухоль выталкивают в рану и резецируют весь глоточный отросток железы.
Если имеется рецидив смешанной опухоли, паротидэктомию производят в едином блоке околоушной железы и рецидивирующей опухоли, вместе с окружающими тканями и кожей (с рубцом), где ранее манипулировал хирург (А. И. Пачес, 1983).
Осложнения
1). Временный или стойкий парез либо паралич некоторых или всех мимических мышц; если не произошло пересечение ветвей лицевого нерва, парез исчезает через l / г-6 месяцев без всякого лечения. Для ускорения ликвидации пареза следует применять ЛФК мимической мускулатуры, витамины группы В, массаж. 2). Довольно частым осложнением субтотальной и тотальной паротидэктомии является нарушение чувствительности мочки ушной раковины, связанное с пересечением большого ушного нерва. В части случаев чувствительность восстанавливается в течение первого года после операции, у остальных больных она носит стойкий характер. Учитывая это обстоятельство, в ходе препарирования железы следует стараться по возможности сохранить ветви большого ушного нерва, идущие к мочке уха (И. Б. Киндрась, 1985). 3). Появление точечной слюнной фистулы, которая вскоре исчезает самостоятельно либо под влиянием приема атропина, белладонны или тугого бинтования. 4). Возможно развитие аури-кулотемпорального синдрома Фрея: зуд, боли, гиперстезия и гиперемия околоушно-жевательной области, появление здесь капель пота при приеме пищи. По данным А. М. Солнцева и В. С. Колесова (1979, 1985), И. Б. Киндрася (1985, 1987), это осложнение развивается примерно у 40-43.3% больных в сроки от 3 месяцев до 4 лет после операции и носит стойкий характер. Возникновение его связывают с патологической регенерацией уш-но-височного нерва, являющегося источником парасимпатической иннервации для железы и травмированного во время операции. После операции регенерирующие волокна его врастают в кожу и иннервируют потовые железы и сосуды кожи околоушной области. Поэтому вкусовые раздражения приводят к усиленному потоотделению и покраснению кожи. Предлагаемые хирургические методы лечения этого осложнения (перерсзка ушно.височного нерва, спиртовые блокады его разветвлений, рентген-
Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии
облучение области зрительного бугра и др.) не всегда эффективны, а порой не безопасны. Вместе с тем замечено, что под влиянием смазывания кожи 3% скополаминовой мазью эти явления обычно проходят через 2-3 недели.
Результаты комбинированного лечения, по данным Л. И. Пачеса (1964): рецидивы смешанных опухолей околоушной слюнной железы отмечены у 3% больных (наступают они в течение первого года после лечения); параличи всех ветвей лицевого нерва - у 2%: частичные параличи-у 12%; по данным В. В. Папикаровского (1964): рецидивы после операции отмечаются у 7.4% больных, а малигнизация - у 5.8%.
американские хирурги считают, что повторные рецидивы после удаления уже рецидивировав-ших опухолей следует ожидать у 25% больных, А. И. Пачес (1983) - только у 3%. Однако даже таким прогнозом подчеркивается высокая ответственность хирурга, производящего первую операцию.
Для сокращения числа рецидивов и предупреждения малигнизации рекомендуется: а) при смешанных опухолях больших размеров, много-узслковых формах этой опухоли, расположенной под ветвями лицевого нерва, а также при рецидивах опухоли - удаление ее с одновременной экстирпацией железы, сохраняя ветви лицевого нерва; б) при первичных смешанных опухолях небольших размеров, особенно расположенных у заднего края железы - удаление опухоли с одновременной частичной резекцией прилегающей части железы.
В настоящее время хирурги полностью отказались от удаления опухоли без иссечения прилегающей части железы, так как эта методика чаще всего дает рецидивы.
Заканчивая рассмотрение вопроса о лечении доброкачественных опухолей околоушных слюнных желез, необходимо подчеркнуть, что операция на них - очень деликатное дело, которое следует поручать самым опытным хирургам. Даже в весьма авторитетных клиниках осложнения после операций на слюнных железах - весьма частое явление Так, по данным И. Б. Киндрася (1987), в чслюстно-лицсвой клинике Киевского института усовершенствования врачей*, где оперируют очень опытные специалисты, из 395 больных опухолями околоушных желез послеоперационный травматический неврит развился у 71.3% оперированных (при тотальной паротидэктомии - у 100% больных, субтотальной - у 67%). Слюнные свищи развились у 9% больных, «слюнные опухоли» - у
* Теперь именуемой академией последипломного обучения врачей
4.1%, аурикуло-темпоральный синдром - у 43.3%. Эти данные свидетельствуют в пользу необходимости дальнейшего совершенствования лечения этой категории больных
Смешанная опухоль слюнной железы (плеоморфная аденома) занимает ведущее место среди всех опухолей слюнных желез. Локализуется в основном в больших железах, но встречается в малых, а также в слезной железе. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, число больных со смешанной опухолью слюнной железы составляет 85,3%.
В околоушной слюнной железе смешанные опухоли встретились в 86,1 % случаев, 61% больных составляют женщины, соотношение женщин и мужчин - 1,6:1,0, средний возраст пациентов - 40 лет. Наиболее часто смешанные опухоли встречаются в возрастных группах 20-29, 30-39 и 40-49 лет. Самой молодой пациентке было 9 лет, самой старой - 88 лет. Известны наблюдения смешанных опухолей у новорожденных.
Левая железа поражается несколько чаще, чем правая. Длительность анамнеза от момента появления первых симптомов до начала лечения колеблется в разных группах больных от 6 мес. до 50 лет. 80,4% больных обратились в течение 5 лет с момента возникновения новообразования. Среди пациентов, обратившихся в ранние сроки, большинство составляли лица молодого возраста.
Наблюдение 1
Пациентка 13 лет обнаружила плотное, безболезненное образование в левой позадичелюстой области, расцененную хирургом районной поликлиники как банальный лимфаденит. Противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение оказалось неэффективно. Новообразование медленно увеличивалось. Через год пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Рентгенологическое и морфологическое обследование выявили наличие смешанной опухоли слюнной железы. Бугристое образование размером 3,5 х 3,0 х 2,5 см занимало позадичелюстную область, приподнимая мочку левой ушной раковины. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена резекция нижнего полюса околоушной слюнной железы. Опухоль хрящевой плотности в капсуле располагалась ниже основного ствола лицевого нерва, нижнечелюстная веточка лицевого нерва была спаяна с капсулой. Судя по размерам, рост новообразования у девочки-подростка возник в более раннем возрасте.
Наблюдение 2
У 52-летней пациентки новобразование с медленным ростом существовало в течение 25 лет. От неоднократно предлагаемого хирургического лечения отказывалась. В Онкологический научный центр обратилась по косметическим соображениям (из-за деформации контура лица). Левую околоушно-жевательную и позадичелюстную область занимала крупнобугристая опухоль размером 8 х 6 х 4,5 см, ограниченно смещаемая, безболезненная. Кожа над образованием легко собиралась в складку, парез мимических мышц отсутствовал. Произведена паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Опухоль в тонкой капсуле оттесняла лицевой нерв кпереди, располагалась под основным стволом лицевого нерва и между ветвями нерва, распространялась в поверхностную часть околоушной железы.
Приведенные наблюдения свидетельствуют о прогрессивном течении смешанной опухоли слюнной железы и росте ее массы с увеличением срока наблюдения.
В литературе дискутируется вопрос о связи перенесенного в детстве эпидемического паротита с развитием опухолевого процесса в околоушной железе. Приводим одно из наблюдений.
Шестнадцатилетняя пациентка в возрасте 1 2 лет перенесла эпидемический паротит, после которого в левой околоушной железе выявлено два новообразования размерами 0,8 и 1 см, расположенных впереди ушной раковины и за углом нижней челюсти, в нижнем полюсе железы. В связи с предполагаемым лимфаденитом, пациентке на протяжении четырех лет проводилось противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение, которое эффекта не дало. Цитологическое исследование не проводилось. Пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Один опухолевый узел располагался впереди ушной раковины в виде плотного, несмещаемого новообразования размером 5×4 см, другой - плотный, безболезненный, несмещаемый, с крупнобугристой поверхностью занимал позадичелюстную ямку и уходил под основание черепа. Наружные размеры новобразования составили 6,5 х 4,5 х 5 см.
Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. Слюнная железа полностью замещена опухолевыми массами. По всей вероятности, опухолевые узлы существовали в околоушной железе еще до возникновения эпидемического паротита. Довольно быстрому росту опухоли способствовали инфекция, неадекватное лечение с использованием физиотерапевтических процедур.
Сочетание смешанной опухоли слюнной железы с новообразованиями других локализаций имелось у 4% пациентов. Такими были: фиброаденома молочной железы, фибромиома матки, ангиофиброма кожи, гортани, аденома предстательной железы, рак яичников, саркома голени.
Плеоморфная аденома обычно возникает монолатерально, в одной из желез. Редко она развивается с двух сторон. Обычно новообразование в околоушной или позадичелюстной области обнаруживает сам пациент, когда размер ее достигает 1,5-3 см. Иногда пациент отмечает наличие опухолевого узла до 6 мм (размер «горошины») с детского возраста. Новообразование не вызывает болевых ощущений, медленно (возможно в течение десятков лет) увеличивается в размерах. Ранее больные обращались в с опухолями огромных размеров. В настоящее время максимальный размер новообразования в период обращения в среднем колеблется в пределах 5-8 см в диаметре.
Типичная клиническая картина смешанной опухоли слюнной железы представляет собой смещаемую или ограниченно смещаемую опухоль с гладкой или крупнобугристой поверхностью, четко очерченными краями, плотной, иногда эластической консистенции. Кожа не изменена, смещается при пальпации. Функция мимических мышц не нарушена, что говорит об отсутствии вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс даже при больших размерах смешанной опухоли слюнной железы. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При длительном существовании смешанной опухоли слюнной железы в результате увеличения массы и нарушения кровообращения в опухоли возникают некротические участки, кожа над опухолью растягивается, истончается, однако целостность ее не нарушается. Каковы бы не были размеры новобразования, лицевой нерв опухолевые клетки не прорастают, паралич мимических мышц не развивается.
Клиническая картина и симптоматика смешанной опухоли слюнной железы, локализующейся в глоточном отростке околоушной слюнной железы проявляется неловкостью и затруднением глотания. При осмотре в околоушной области может определяться некоторая асимметрия, а в ротоглотке выявляется деформация боковой стенки за счет выбухания опухоли.
Слизистая оболочка ротоглотки не изменена. Степень деформации глотки определяется размером опухоли. Мы никогда не наблюдали нарушения целостности слизистой оболочки над опухолью.
Наблюдение 1
У 37-летнего пациента рецидивы смешанной опухоли околоушной слюнной железы развились в течение 17 лет 7 раз. Опухоль локализовалась в заднем крае левой околоушной железы под мочкой ушной раковины. Произведена резекция околоушной железы. Через год выявлен рецидив опухоли, в связи с чем проведена дистанционная телегамматерапия в суммарной очаговой дозе (СОД) 60 Гр и удаление рецидивной опухоли. В последующем рецидивные узлы опухоли выявлялись ежегодно в течение 4 лет, производилось их удаление. В клинику больной обратился с мелкобугристой малоподвижной опухолью размером 4×3 см, спаянной с операционным рубцом в левой позадичелюстной области, без признаков пареза лицевого нерва. Произведена - паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Через 7 лет в позадичелюстной области под операционным рубцом выявлен одиночный узел опухоли размером 1,5 см в диаметре. Произведено иссечение рубцов, выделение лицевого нерва и удаление опухоли и клетчатки верхней трети шеи слева. Столь упорное рецидивирование можно объяснить неадекватной первоначальной операцией и рассеиванием клеток во время последующих оперативных вмешательств.
Наблюдение 2
Пациентка 27 лет поступила в клинику по поводу рецидива смешанной опухоли добавочной доли правой околоушной слюнной железы. Ранее трижды в течение 3 лет больная была оперирована по поводу плеоморфной аденомы, локализующейся в толще правой щеки. Имела место припухлость правой щеки, опущение правого угла рта в результате травмы ветви лицевого нерва во время предыдущей операции. Опухоль состояла из двух узлов размером 3×3 см, с четкими контурами, ограниченно смещаемая, безболезненная. Латеральный край опухоли расположен по границе с околоушно-жевательной областью, верхний край - заходит под скуловую дугу. Опухоль с околоушной железой не связана, на коже над опухолью - операционный рубец. Слизистая оболочка щеки не изменена. Произведено удаление опухоли, субтотальная резекция правой околоушной железы. Морфологическое исследование не выявило патологических изменений. Нечетко отграниченный от окружающей ткани узел плеоморфной аденомы располагался в жировой клетчатке комка Биша. По всей вероятности, рецидивная опухоль явилась опухолевым отсевом в результате нерадикальной операции.
Наблюдение 3
30-летняя пациентка обратилась в клинику с жалобами на безболезненную опухоль в левой поднижнечелюстной области, существующую без заметных изменений в течение 2 лет. В возрасте 14 лет пациентке было произведено удаление плеоморфной аденомы, выполнена энуклеация опухоли. Рецидивная опухоль размером 3 х 2 х 2,5 см располагалась в области операционного рубца, имела буф истую поверхность, плотноэластическую консистенцию, не была спаяна с окружающими тканями. Во время операции кроме смешанной опухоли в подчелюстной слюнной железе выявлено множество мелких опухолевых узлов плеоморфной аденомы в мышцах дна полости рта. По всей вероятности, опухолевое обсеменение произошло во время первой нерадикальной операции.
Таким образом, в большинстве случаев причиной возникновения рецидива смешанной опухоли слюнной железы является нерадикальное оперативное вмешательство, нарушение принципов абластики.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург6774 0
Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.
При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.
Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.
Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.
При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.
Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.
Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.
Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.
К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.
Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.
Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.
Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.
Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.
Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).
Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.
Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.
Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.
Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.
Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%
Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.
Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
«Смешанная» опухоль является наиболее часто встречающимся новообразованием слюнных желез. Локализуется она главным образом в околоушной слюнной железе, значительно реже - в подчелюстной и малых слюнных железах и очень редко - в подъязычной. Опухоль имеет чрезвычайно разнообразное микроскопическое строение: наряду с эпителиальными структурами, в ней встречаются фиброзные, миксоматозные, жировые, хондроподобные, мышечные и даже костные образования, которые не имеют четких границ и постепенно переходят одно в другое.
«Смешанная» опухоль встречается у лиц разного возраста, чаще после 30 лет, преимущественно у женщин. В подавляющем большинстве случаев имеет доброкачественное клиническое течение, склонна к рецидивам и иногда к озлокачествлению. Развивается «смешанная» опухоль медленно и безболезненно. Лишь в некоторых случаях отмечается быстрый рост и в единичных случаях - появление незначительных болей неопределенного характера в области ее расположения.
Клинически «смешанная» опухоль представляется плотным или плотно-эластическим, подвижным, безболезненным образованием величиной от 3 до 5 см и более в диаметре, округлой или овоидной формы с гладкой или крупно-бугристой поверхностью, которое хорошо отграничено от прилегающих тканей железы. Кожные покровы над опухолью, как правило, не изменены. При небольших опухолях они легко собираются в складку. Сама опухоль обычно подвижна, хотя в глубине она бывает спаяна с подлежащими тканями. При значительных размерах опухоли она становится малоподвижной, кожа над ней натягивается, истончается.
Поражения лицевого нерва не отмечается. Увеличение регионарных лимфатических узлов не наблюдается. Открывание рта не затруднено.
При расположении опухоли на нёбе покрывающая ее слизистая оболочка также не изменяется. И лишь при больших размерах новообразования она оказывается натянутой и истонченной и имеет четкий рисунок сети кровеносных сосудов. Изъязвления опухоли обычно не наблюдается.
На сиалограмме отмечается оттеснение опухолью протоков железы, а соответственно месту локализации опухоли прослеживается зона просветления округлой формы. Оттесненные протоки, как правило, изменений не имеют. Подобная картина определяет только доброкачественность опухоли, но не дает возможности судить о морфологической структуре ее.
Диагноз, как правило, устанавливается на основании гистологического исследования. При гистологическом исследовании паренхима «смешанной» опухоли представляется в виде полей, тяжей и ячеек из плотно лежащих эпителиальных клеток. Попадаются тяжи и скопления многослойного плоского неороговевающего и ороговевающего эпителия, иногда с наличием роговых «жемчужин». В опухолевой ткани выявляются также железистоподобные ходы, выстланные цилиндрическим эпителием, имеющие щелевидную или кистозно-расширенную форму просвета. Эпителиальные структуры постепенно переходят в миксомоподобные образования. При этом рыхло лежащие звездчатые клетки представляются погруженными в базофильное слизеподобное вещество. Миксомоподобные образования опухоли постепенно переходят в хондроподобные структуры, похожие на гиалиновый хрящ.
Строма опухоли состоит либо из узких, либо из широких прослоек фиброзной соединительной ткани, бедной сосудами. Иногда отмечаются включение в строму небольших участков жировой ткани и очаговые скопления лимфоцитов, встречаются и очаги обызвествления, изредка - небольшие участки костной ткани.