Keng ma'noda Gilbert sindromi irsiy kasallik, inson qonida "bilirubin" deb ataladigan moddaning ko'payishi bilan birga.
Tibbiyotda bu kasallik ko'pincha konstitutsiyaviy jigar disfunktsiyasi yoki oilaviy gemolitik bo'lmagan sariqlik deb ataladi. Gilbert sindromi orttirilgan kasallik emas, bemorlar bu kasallik bilan tug'iladi.
Bilirubin eski qizil qon tanachalari va gemoglobinning chiqindi mahsuloti bo'lgan moddadir. Oddiy sharoitlarda bunday komponentlar najasda tanadan chiqariladi.
Agar bu jarayon buzilgan bo'lsa, ular inson qonida qoladi. Ushbu holatning natijasi ko'zning oq membranalarining sarg'ayishi, terining ayrim joylari va safro tarkibidagi o'zgarishlar.
Inson tanasida bilirubin almashinuvi jarayonining muhim komponenti glyukuroniltransferaza deb ataladigan fermentdir. Gilbert sindromi bilan ushbu elementning etishmasligi mavjud. Bilirubin tanani tark etmaydi, lekin qonda to'planib, terining sarg'ayishiga olib keladi.
Birinchi marta bilirubinni ishlatish jarayonida genetik buzilish bilan bog'liq sindromni jigar patologiyalarini o'rganish bilan shug'ullanadigan terapevtik maktabning eng ko'zga ko'ringan vakillaridan biri hisoblangan frantsuz gastroenterologi Augustin Nikolas Gilbert tasvirlab bergan. va qon.
Kasallik o'z kashfiyotchisi nomini oldi, ammo tibbiy manbalarda u yaxshi oilaviy sariqlik yoki konstitutsiyaviy jigar disfunktsiyasi deb ham ataladi.
Gilbert ko'plab tadqiqotlar orqali nafaqat qon plazmasidagi bilirubin darajasidagi anormalliklarning irsiy xususiyatini aniqladi, balki bunday omil mavjud bo'lganda, jigar yoki jigar faoliyatining buzilishi yo'qligini isbotladi. o't yo'llari. Mutaxassisning kashfiyoti 1901 yilda qayd etilgan.
Milliy sog'liqni saqlash instituti ma'lumotlariga ko'ra, dunyo aholisining deyarli 10 foizi Gilbert sindromi tashuvchisi. Ushbu kasallikni aniqlash va aniq statistik ma'lumotlarni to'plash kasallikka xos bo'lgan belgilarning ahamiyatsiz soni bilan murakkablashadi.
Bemorlar, qoida tariqasida, ko'z sklerasi yoki terining ma'lum joylari sarg'ayishi shikoyati bilan shifokorlarga murojaat qilishadi.
Bunday belgilar paydo bo'lishidan oldin, Gilbert sindromi faqat bilirubin miqdori uchun qon testlarini o'rganish orqali aniqlanishi mumkin.
Gilbert sindromi xavfi ostida bo'lgan bemorlar, ularning qarindoshlari orasida ushbu kasallik tashxisi qo'yilgan odamlar bor. Qondagi bilirubin darajasidagi konjenital anomaliyalar faqat genetik darajada uzatiladi. Agar ota-onalardan biri bu kasallikka duchor bo'lsa, u holda uni bolaga o'tkazish xavfi 50% ni tashkil qiladi. Asosiy alomatlar erkaklarda 30 yoshdan keyin paydo bo'la boshlaydi.
Har bir insonda Gilbert sindromining paydo bo'lishiga bevosita ta'sir qiluvchi genning ikkita nusxasi mavjud. Bitta noto'g'ri genga ega bo'lish odatiy holdir.
Ushbu omilga ega bo'lgan odamlarda bilirubin darajasi hayot davomida vaqti-vaqti bilan o'zgarishi mumkin, ammo ko'z yoki terining sklera sarg'ayishi kuzatilmaydi.
Ikki noto'g'ri gen bemorda Gilbert sindromi mavjudligini kafolatlaydi.
Gilbert sindromining sabablari quyidagi omillarni o'z ichiga oladi.
Uzoq vaqt davomida Gilbert sindromi asemptomatik tarzda rivojlanishi mumkin. Ushbu kasallikning belgilari ma'lum ta'sir ostida yomonlashadi tashqi omillar, bu to'satdan jismoniy zo'riqish, doimiy stressli vaziyatlar, kuchli dori-darmonlar bilan davolanish yoki oldingi virusli kasalliklar. Spirtli ichimliklar yoki dietaning keskin o'zgarishi ham Gilbert sindromining alomatlarini qo'zg'atishi mumkin.
Gilbert sindromining belgilari quyidagilardan iborat:
Gilbert sindromining kuchayishi bilan, eslatuvchi alomatlar alkogol bilan zaharlanish, lekin ular juda kam uchraydi. Bunday belgilarga so'zlarni topish va talaffuz qilishda qiyinchiliklar, yurishdagi o'zgarishlar, mushaklarning burishishi, nazoratsiz qusish yoki bosh aylanishi kiradi.
Gilbert sindromining diagnostikasi bemorning qonida bilirubin darajasini va genetik moyilligini o'rganishga asoslangan. Ko'pgina hollarda kasallik irsiy hisoblanadi.
Gilbert sindromining rivojlanishi har doim bilirubin darajasining oshishi bilan birga keladi, gemoglobinning kamayishi va ko'p miqdorda etuk bo'lmagan qizil qon hujayralari. Siydik testlarida o'zgarishlar faqat gepatit mavjudligida kuzatiladi.
Tashxisni tasdiqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar o'tkaziladi:
Gilbert sindromi hayot uchun xavfli kasallik emas. Hatto kasallikning belgilari minimal noqulaylik bilan yuzaga keladi va ba'zan uzoq vaqt davomida sezilmaydi. Terining sarg'ayishi bemorlarni psixologik tashvishga soladi.
Gilbert sindromi kuchaygan taqdirda, "Fenobarbital" preparatini qabul qilish tavsiya etiladi.. Dozalash va davolash kursi mavjud bo'lganlarga qarab mutaxassis tomonidan belgilanadi klinik rasm.
Ushbu dori-darmonlarni uzoq muddatli qo'llash yoki nazoratsiz foydalanish jigar funktsiyasi va holatiga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. asab tizimi. Bundan tashqari, mahsulot tanaga toksik ta'sir ko'rsatadi.
Preparat safro tarkibiga foydali ta'sir ko'rsatadi. Uni qabul qilishning profilaktik kursi bir necha hafta davom etadi. Gilbert sindromini davolashda Ursosandan foydalanish davolovchi shifokor bilan kelishilgan bo'lishi kerak.
Gilbert sindromini davolash kursi quyidagi guruhlarning dorilari bilan to'ldirilishi mumkin:
Gilbert sindromini davolash jarayonini maxsus parhez bilan to'ldirish tavsiya etiladi. Oziq-ovqat bilan bemor maksimal miqdorda vitaminlar va olishlari kerak foydali komponentlar. Konservantlar va zararli mahsulotlar ovqatlar dietadan butunlay chiqarib tashlanadi. Ovqat faqat qaynatish yoki pishirish orqali tayyorlanishi kerak.
Quyidagi turdagi o'tlarning infuziyalari bilirubin darajasini normallashtirishga yordam beradi:
Siz ushbu ingredientlarni pishirishingiz mumkin an'anaviy usul - bir stakan qaynoq suv uchun bir choy qoshiq aralashma. Qaynatmalar infuzion yoki qisqa qaynatish orqali tayyorlanadi. Bir necha haftalik kurslarda folklor preparatlarini qabul qilish tavsiya etiladi. Damlamani kuniga kamida uch marta, har kuni bir stakan ichish kerak.
Gilbert sindromini hayot davomida olish mumkin emas, kasallik genetik darajada uzatiladi; Bunday kasallikning mavjudligi faqat tegishli qon testlari asosida aniqlanishi mumkin. Bunday og'ishning oldini olish uchun profilaktika choralari yo'q.
Mutaxassislar xavf ostida bo'lgan bemorlarga o'z sog'lig'iga ehtiyotkorlik bilan munosabatda bo'lishni va Gilbert sindromi belgilarining kuchayishiga olib keladigan omillarni bartaraf etishni tavsiya qiladi.
Mavzu bo'yicha video: Gilbert kasalligi
Bunday profilaktika choralariga quyidagilar kiradi:
Gilbert sindromi bemorlarning umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmaydi. Biroq, kasallikni butunlay xavfsiz deb atash qiyin. Haqiqat shundaki, kasallikning asoratlari jigar faoliyatida ba'zi o'zgarishlarga va uning spirtli ichimliklarga, zararli oziq-ovqatlarga yoki boshqa salbiy omillarga nisbatan sezuvchanligi oshishiga olib kelishi mumkin.
Ushbu jarayon natijasida sariqlikning yana bir turi, hatto gepatit ham paydo bo'lishi mumkin. Gilbert sindromini tashxislashda jigar fermenti darajasini kuzatish va sog'liq uchun asoratlarni oldini olish muhimdir.
Turli xil ovqatlar bilan ziyofatdan keyin teriga yoki ko'zlarga sariq rang paydo bo'lishi va spirtli ichimliklar inson buni o'zi yoki boshqalarning taklifi bilan kashf qilishi mumkin. Bunday hodisa, ehtimol, juda yoqimsiz va alomati bo'ladi xavfli kasallik- Gilbert sindromi.
Agar terisi sarg'ish rangga ega bo'lgan bemor uni ko'rish uchun kelgan bo'lsa yoki tekshiruv paytida u jigar testlarini o'tkazgan bo'lsa, shifokor (har qanday ixtisoslikdagi) xuddi shu patologiyadan shubhalanishi mumkin.
Ko'rib chiqilayotgan kasallik surunkali benign jigar patologiyasi bo'lib, u teri va ko'z skleralarining davriy sariq rangi va boshqa alomatlar bilan birga keladi. Kasallikning kechishi to'lqinga o'xshaydi - ma'lum vaqt davomida odam sog'lig'ining yomonlashishini sezmaydi va ba'zida jigarda patologik o'zgarishlarning barcha alomatlari paydo bo'ladi - bu odatda yog'li, achchiq, achchiq, achchiq, yog'li ovqatlarni muntazam iste'mol qilish bilan sodir bo'ladi. sho'r, füme ovqatlar va spirtli ichimliklar.
Gilbert sindromi ota-onadan bolalarga o'tadigan gen nuqsoni bilan bog'liq. Umuman olganda, bu kasallik jigar tuzilishidagi jiddiy o'zgarishlarga olib kelmaydi, masalan, progressiv siroz bilan, ammo jigarda toshlar paydo bo'lishi bilan murakkablashishi mumkin. o't pufagi yoki yallig'lanish jarayonlarida o't yo'llari.
Gilbert sindromini umuman kasallik deb hisoblamaydigan mutaxassislar bor, ammo bu biroz noto'g'ri. Gap shundaki, bu patologiya bilan toksinlarni zararsizlantirishda ishtirok etadigan ferment sintezida buzilish mavjud. Agar biror organ o'zining ba'zi funktsiyalarini yo'qotsa, bu holat tibbiyotda kasallik deb ataladi.
Gilbert sindromida terining sariq rangi gemoglobindan hosil bo'lgan bilirubinning ta'siridir. Bu modda juda zaharli bo'lib, jigar normal faoliyati davomida uni yo'q qiladi va uni tanadan olib tashlaydi. Gilbert sindromining rivojlanishida bilirubinning filtratsiyasi sodir bo'lmaydi, u qonga kiradi va butun tanaga tarqaladi. Bundan tashqari, kirish ichki organlar, ularning tuzilishini o'zgartirishga qodir, bu esa disfunktsiyaga olib keladi. Agar bilirubin miyaga tushsa, bu ayniqsa xavflidir - odam shunchaki ba'zi funktsiyalarini yo'qotadi. Biz sizni ishontirishga shoshilamiz - bu kasallik bilan shunga o'xshash hodisa hech qachon umuman kuzatilmaydi, lekin agar u boshqa har qanday jigar patologiyasi bilan murakkab bo'lsa, unda qondagi bilirubinning "yo'lini" taxmin qilish deyarli mumkin emas.
Gilbert sindromi juda keng tarqalgan kasallikdir. Statistikaga ko'ra, bu patologiya ko'pincha erkaklarda tashxis qilinadi va kasallik o'smirlik va o'rta yoshda - 12-30 yoshda rivojlana boshlaydi.
Ushbu sindrom faqat ikkala ota-onadan jigar fermentlaridan birini hosil qilish uchun mas'ul bo'lgan joyda ikkinchi xromosoma nuqsonini "meros olgan" odamlarda uchraydi. Bu nuqson ushbu ferment tarkibining foizini 80% kamroq qiladi, shuning uchun u o'z vazifasini bajara olmaydi (miya uchun toksik bo'lgan bilvosita bilirubinni bog'langan fraktsiyaga aylantirish).
Shunisi e'tiborga loyiqki, bunday genetik nuqson har xil bo'lishi mumkin - bir joyda har doim ikkita qo'shimcha aminokislotalarning kiritilishi mavjud, ammo bunday qo'shimchalar bir nechta bo'lishi mumkin - Gilbert sindromining og'irligi ularning soniga bog'liq.
Jigar fermentlarining sinteziga erkak gormoni androgen katta ta'sir ko'rsatadi, shuning uchun kasallikning birinchi belgilari o'smirlik davrida paydo bo'ladi. balog'atga etish, gormonal o'zgarishlar. Aytgancha, aynan androgenning fermentga ta'siri tufayli Gilbert sindromi erkaklarda ko'proq tashxislanadi.
Qizig'i shundaki, ko'rib chiqilayotgan kasallik "yo'q joydan" o'zini namoyon qilmaydi; Va bunday qo'zg'atuvchi omillar bo'lishi mumkin:
Eslatma:bu omillar Gilbert sindromining rivojlanishini qo'zg'atishi mumkin, ammo kasallikning og'irligiga ham ta'sir qilishi mumkin.
Tibbiyotda Gilbert sindromi quyidagicha tasniflanadi:
Ko'rib chiqilayotgan kasallikning belgilari ikki guruhga bo'linadi - majburiy va shartli. Gilbert sindromining majburiy ko'rinishlariga quyidagilar kiradi:
Mavjud bo'lmasligi mumkin bo'lgan shartli alomatlar:
Gilbert sindromining remissiya davrida ba'zi shartli alomatlar butunlay yo'q bo'lishi mumkin va ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarning uchdan birida ular hatto kuchaygan davrda ham yo'q.
Albatta, qo'ying aniq tashxis shifokor qila olmaydi, lekin teridagi tashqi o'zgarishlar bilan ham Gilbert sindromining rivojlanishini taxmin qilish mumkin. Bilirubin miqdori uchun qon testi tashxisni tasdiqlashi mumkin - u ko'tariladi. Va bunday o'sish fonida, boshqa barcha jigar funktsiyasi testlari normal chegaralar ichida bo'ladi - albumin darajasi, gidroksidi fosfataza, jigar to'qimalariga zarar yetkazilganligini ko'rsatadigan fermentlar.
Gilbert sindromi bilan boshqa ichki organlar ta'sirlanmaydi - bu karbamid, kreatinin va amilaza darajalari bilan ham ko'rsatiladi. Siydikda safro pigmentlari yo'q, elektrolitlar balansida o'zgarishlar bo'lmaydi.
Shifokor maxsus testlar yordamida tashxisni bilvosita tasdiqlashi mumkin:
Yakuniy tashxis Gilbert sindromi uchun tahlil natijalari asosida amalga oshiriladi - bemorning DNKsi tekshiriladi. . Ammo bundan keyin ham shifokor yana bir nechta tekshiruvlarni o'tkazadi:
Davolovchi shifokor ko'rib chiqilayotgan kasallik uchun qanday yo'l bilan va umuman davolanish kerakmi yoki yo'qligini hal qiladi - barchasi bunga bog'liq. umumiy holat bemor, alevlenme davrlarining chastotasi, remissiya bosqichlarining davomiyligi va boshqa omillar bo'yicha. Juda muhim nuqta - qondagi bilirubin darajasi.
Agar bilirubinning ushbu darajasida bemor o'zini normal chegaralarda his qilsa, charchoq va uyquchanlik kuchaymaydi va terining ozgina sarg'ayishi qayd etiladi. dori bilan davolash buyurilmagan. Ammo shifokorlar quyidagi tartiblarni tavsiya qilishlari mumkin:
Bunday holatda bemorga Fenobarbital kuniga 50-200 mg dozada 2-3 hafta davomida buyuriladi. Shuni hisobga olib bu dori gipnoz ta'siriga ega, bemorga mashina haydash va ishga borish taqiqlanadi. Shifokorlar, shuningdek, Barboval yoki Valocordin preparatlarini tavsiya qilishlari mumkin - ular kichik dozalarda fenobarbitalni o'z ichiga oladi, shuning uchun ular bunday aniq gipnoz ta'siriga ega emas.
Agar qonda bilirubin ko'rsatkichlari 80 mkmol / l dan yuqori bo'lsa va Gilbert sindromi tashxisi qo'yilgan bo'lsa, qattiq dietani buyurish kerak. Ovqatlanishga ruxsat beriladi:
Agar yuqorida tavsiflangan ikkita holatda Gilbert sindromi bilan og'rigan bemorni davolash ambulatoriya sharoitida shifokor nazorati ostida amalga oshirilsa, u holda ham bo'lsa. yuqori daraja bilirubin, uyqusizlik, ishtahaning pasayishi, ko'ngil aynishi kasalxonaga yotqizishni talab qiladi. Kasalxonada bilirubin quyidagi usullar yordamida kamayadi:
Bemorning dietasi tubdan o'zgartiriladi - hayvon oqsillari (go'sht mahsulotlari, tuxum, tvorog, sakatat, baliq), sabzavotlar, mevalar va rezavorlar menyudan butunlay chiqarib tashlanadi. yangi va yog'lar. Qovurilgan holda faqat sho'rvalar, banan, eng kam yog'li fermentlangan sut mahsulotlari, pishirilgan olma, pechene iste'mol qilishga ruxsat beriladi.
Remissiya sodir bo'lgan bo'lsa ham, bemorlar hech qanday holatda "dam olishlari" kerak emas - Gilbert sindromining yana bir kuchayishiga yo'l qo'ymaslik uchun ehtiyot bo'lish kerak.
Birinchidan, siz o't yo'llarini himoya qilishingiz kerak - bu o'tning turg'unligini va o't pufagida toshlar paydo bo'lishining oldini oladi. Bunday protsedura uchun yaxshi tanlov bo'ladi xoleretik o'tlar, Urocholum, Gepabene yoki Ursofalk preparatlari. Bemor haftada bir marta "ko'r-ko'rona tekshiruv" o'tkazishi kerak - och qoringa ksilitol yoki sorbitol ichish kerak, keyin siz o'ng tomoningizda yotib, joyni isitishingiz kerak. anatomik joylashuvi yarim soat davomida isitish pedi bilan o't pufagi.
Ikkinchidan, siz to'g'ri dietani tanlashingiz kerak. Masalan, Gilbert sindromi kuchayganida qo'zg'atuvchi omil bo'lib xizmat qiladigan ovqatlarni menyudan chiqarib tashlash juda muhimdir. Har bir bemorda turli xil mahsulotlar to'plami mavjud.
Umuman olganda, Gilbert sindromi juda yaxshi davom etadi va bemorning o'limiga sabab bo'lmaydi. Albatta, ba'zi o'zgarishlar bo'ladi - masalan, tez-tez kuchayishi bilan u rivojlanishi mumkin yallig'lanish jarayoni o't yo'llarida o't pufagida toshlar paydo bo'lishi mumkin. Bu ish qobiliyatiga salbiy ta'sir qiladi, ammo nogironlikni ro'yxatga olish uchun sabab emas.
Agar oilada Gilbert sindromi bo'lgan bola bo'lsa, unda oldin keyingi homiladorlik Ota-onalar genetik tekshiruvdan o'tishlari kerak. Agar turmush o'rtoqlardan birida bunday tashxis bo'lsa yoki uning aniq belgilari bo'lsa, er-xotin bir xil tekshiruvlardan o'tishi kerak.
Harbiy xizmatga kelsak, Gilbert sindromi harbiy xizmatni kechiktirish yoki taqiqlash uchun sabab emas. Yagona ogohlantirish shundaki, yigit jismoniy kuch sarflamasligi, och qolmasligi va zaharli moddalar bilan ishlamasligi kerak. Ammo agar bemor professional harbiy martaba qurmoqchi bo'lsa, unda unga ruxsat berilmaydi - u shunchaki tibbiy ko'rikdan o'tmaydi.
Gilbert sindromining rivojlanishini qandaydir tarzda oldini olish mumkin emas - bu kasallik irsiy anomaliyalar darajasida yuzaga keladi. Ammo alevlenmelerin chastotasi va namoyon bo'lish intensivligi bilan bog'liq holda profilaktika choralarini ko'rish mumkin. ushbu kasallikdan. Ushbu chora-tadbirlar mutaxassislarning quyidagi tavsiyalarini o'z ichiga oladi:
Gilbert sindromi xavfli kasallik emas, lekin u ba'zi cheklovlarni talab qiladi. Bemorlar shifokor nazorati ostida bo'lishi, muntazam tekshiruvdan o'tishi va barcha dori-darmonlar retseptlari va mutaxassislarning tavsiyalariga rioya qilishlari kerak.
Tsygankova Yana Aleksandrovna, tibbiy kuzatuvchi, yuqori malakali toifali terapevt
Inson tanasining ko'plab kasalliklari mavjud bo'lib, ular haqida odamlar yillar davomida bilishmaydi. Gilbert sindromi tug'ma patologiya(o'smirlik davrida kamdan-kam hollarda olingan), buning natijasida tanani boshdan kechiradi darajasi oshdi bilirubin. Bularning barchasi ortiqcha pymentumni qayta ishlashga qodir bo'lmagan jigarning ishiga ta'sir qiladi.
Ko'pgina hollarda, Gilbert kasalligi jiddiy noqulaylik, noqulaylik yoki asoratlarni keltirib chiqarmaydi, aksincha, kosmetik nuqsondir. Ammo bilirubinning haddan tashqari to'planishi bo'lsa, kasallik belgilari kuchayishi mumkin, jigar disfunktsiyasi tufayli boshqa asoratlar bilan to'ldiriladi. Bunday tashxis bilan yashashni va relaps davrlarini bostirishni o'rganish uchun siz sindromning nozik tomonlari bilan yaxshilab tanishishingiz kerak.
Inson jigari eng katta va eng ko'p funktsiyali organ bo'lib, u xalq orasida biokimyoviy laboratoriya deb ataladi. Gilbert sindromi bilan jigarda bilirubin almashinuvining buzilishi kuzatiladi. Gemoglobin kislorodni qon orqali tashish uchun javobgardir va barcha eski, ishlamaydigan va o'lik oqsillar jigar tomonidan qayta ishlanadi. Bu bilvosita bilirubin hosil bo'lishiga olib keladi.
Bilirubin - bu organizm tomonidan zahar sifatida qabul qilinadigan suvda erimaydigan komponent, ayniqsa markaziy asab tizimini zaharlaydi; Jigar o'zining barcha kuchlarini shunday bilirubinni fermentlar bilan bog'lashga yo'naltiradi bilvosita bilirubin to'g'ridan-to'g'ri suvda eriydigan komponentga aylanadi. To'g'ridan-to'g'ri bilirubin tez va to'siqlarsiz tanani birga tark etadi najas, ularga quyuq rang berish.
Malumot uchun! Agar bilvosita bilirubin darajasi haddan tashqari ko'p bo'lsa, jigar o'z vazifalarini bajara olmaydi va butun tana zaharlanishdan aziyat chekadi. Asab tizimi, jigar, teri va shilliq pardalar bunday jarayonlarga ta'sir qilishi mumkin.
Jigar kasalligi Gilbert sindromini qanday bostirish kerakligini va nima uchun bunday patologik jarayonlar organizmda paydo bo'lishini tushunish uchun kasallikning o'zi sabablarini bilish muhimdir. Eslash kerak bo'lgan birinchi narsa, Gilbert kasalligi irsiy bo'lib, UGT 1A1 genining mutatsiyasi sifatida tan olinadi. Kasallikning nasl bo'ylab uzatilishi onadan ham, otadan ham bo'lishi mumkin.
Quyidagi omillar kasallikning kuchayishiga olib kelishi mumkin:
Ro'yxatga olingan ta'sir etuvchi omillarning har biri Gilbert kasalligining alomatlarini keltirib chiqarishi mumkin. Shuning uchun shifokorlar bunday tashxis va kasallikka moyil bo'lgan odamlarga jiddiy asoratlarga duch kelmaslik uchun sanab o'tilgan vaziyatlardan qochishni maslahat berishadi.
Vaziyatning jiddiyligini baholash uchun siz Gilbert sindromi nima uchun xavfli ekanligi va uni qanday qilib to'g'ri davolash kerakligi haqida tibbiy mutaxassis bilan maslahatlashingiz kerak. Aksariyat hollarda shifokorlar, agar relaps davrlari to'g'ri boshqarilsa, kasallik bemorning sog'lig'i va hayotiga jiddiy tahdid solmaydi, deb da'vo qiladilar. Asosiy tahdid - bu boshqalarni qo'rqitishi mumkin bo'lgan odamning o'ziga xos ko'rinishi.
Bunday tashxis qo'yilgan yigitlar armiyaga olib ketiladi, chunki odam hech qanday jismoniy nuqsoni yo'q va Gilbert sindromi nogironlik yoki boshqa asoratlarga olib kelmaydi. Relaps bosqichida davolanmasa, kasallik kanallarning tiqilib qolishi tufayli o't pufagi toshlarining shakllanishiga olib kelishi mumkin. Aks holda, inson hayoti va sog'lig'iga ta'sir qilmaydi.
Gilbert kasalligi darhol ko'rinadigan va tipik alomatlar bilan namoyon bo'lishi bilan ajralib turadi va shuning uchun shifokor tekshiruvdan oldin ham dastlabki xulosani chiqarishi mumkin. Klinik rasm bilirubin darajasi maksimal chegaradan oshib ketgandan so'ng darhol paydo bo'ladi. Ungacha kasallik asemptomatik yashirin fazada davom etadi.
Relapsning belgilari quyidagilardan iborat:
Oxirgi alomat tezda shifokorga tashrif buyurish yoki uyingizga mutaxassisni chaqirish uchun sababdir, chunki darhol davolanmasdan tuzatib bo'lmaydigan oqibatlar boshlanishi mumkin. Ko'pincha kasallikning yagona belgisi terining sarg'ayishi hisoblanadi.
Gilbert kasalligining tasnifi ikkita kichik tipni o'z ichiga oladi - konjenital patologiya va posthepatit giperbilirubinemiya. Birinchi holda, odam irsiy darajada bunday kasallikka moyillikni meros qilib olishi aniq. Qoidaga ko'ra, kasallikning birinchi qaytalanishi 12 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan odamlarning ta'siri ostida sodir bo'ladi. salbiy omillar ta'sir qilish.
Kasallikning ikkinchi kichik turi, posthepatit giperbilirubinemiya, o'tkir virusli gepatit tomonidan qo'zg'atilishi mumkin bo'lgan orttirilgan kasallikdir. Virusli gepatit rivojlanib ketgan bo'lsa surunkali shakl, bu genetik anormallik bo'lmasa ham, manifest Gilbert sindromining rivojlanishi uchun etarli bo'ladi. Shu munosabat bilan virusli gepatit bilan og'rigan barcha bemorlar o'tadi differentsial diagnostika bir kasallikdan ikkinchisiga o'tishning oraliq davrida.
Gilbert sindromini qanday davolash kerakligini tushunish uchun mutaxassis sog'lig'ining holati haqida maksimal ma'lumot olish uchun bemorning keng qamrovli tashxisini o'tkazishi kerak. Qoida tariqasida, patologiyaning rivojlanishi uchun yuqorida ko'rsatilgan sabablar bilan qo'zg'atilgan sariqlikning davriy epizodlari uchun tekshiruv buyuriladi.
Diagnostikaning maqsadlari - tashxis qo'yish, kasallikning sabablarini aniqlash ( surunkali kasallik va unga hamroh bo'lgan tashxislar), gemolitik anemiya ehtimolini istisno qiladi.
Bemorga instrumental usul yordamida tashxis qo'yish quyidagi usullardan foydalanishni o'z ichiga olishi mumkin:
Ushbu usullar ko'pincha mutaxassislar tomonidan qo'llaniladi, chunki ular Gilbert sindromining rivojlanishi bilan birga keladigan tanadagi buzilishlarni eng aniq aniqlashga imkon beradi.
Sifatda laboratoriya sinovlari Mutaxassislar quyidagi tadqiqotlarni buyuradilar:
Hammasidan ko'proq laboratoriya tadqiqotlari genetik mutaxassis ishtirokisiz amalga oshiriladi.
Boshqa giperbilirubinemiya mavjud bo'lganda, mutaxassis diagnostika vaqtida Gilbert sindromini taqqoslaydi, ya'ni parallel ravishda bir nechta tashxis va patologiyalarni ajratadi. Ko'pincha bu Rotor, Dabin-Jonson va Crigler-Nayyar sindromlari bo'ladi. Agar haqida gapiramiz konjugatsiyalanmagan giperbilirubinemiya haqida, bu fonda gemolitik anemiya, alkogolizm va jigar shikastlanishidan farqlanadi, shuningdek, virusli gepatit.
Bemor va mutaxassis Gilbert sindromini davolash usullarini muhokama qilishdan oldin, maqsadlarni aniq belgilash muhimdir. terapevtik tadbirlar. Davolashning maqsadlari - jigarda UDPGT fermentining normal darajasini tiklash, shuningdek, bemorning farovonligi va tashqi holatini normallashtirish. Aynan shu fermentning etishmasligi jigarda bilirubin to'planishiga olib keladi.
Davolashning asosi - qabul qilish dorilar, ular faqat gastroenterolog yoki gepatolog tomonidan belgilanadi. Ushbu maqsadlarga erishish uchun mutaxassis quyidagi davolash rejasini tuzadi:
Davolash kursi har bir bemor uchun shifokor tomonidan individual ravishda belgilanadi, lekin o'rtacha 1-2 hafta davom etadi va 2-4 haftalik tanaffusdan keyin takrorlanishi mumkin. Shu bilan birga, ovqat hazm qilish tizimi uchun fermentlar va vitamin va mineral komplekslarni yaxshilash uchun buyurilishi mumkin umumiy farovonlik, gepatoprotektorlar va xoleretik vositalar, agar jigar bilan bog'liq muammolar mavjud bo'lsa.
Dori-darmonlarni davolash samarasini oshirish uchun shifokorlar fototerapiya seanslarini ham buyurishlari mumkin, bunday davolash kursi ketma-ket 10 seans davom etadi. Fizioterapiya paytida bemorga ko'k chiroqning nurlari ta'sir qiladi, bu bilvosita bilirubinning o'zgarishiga va uning chiqarilishiga yordam beradi. Bemorlarda fototerapiya seanslari kontrendikedir bolalik xavflarni oldini olish uchun.
An'anaviy tibbiyot Gilbert sindromi bilan og'rigan bemorlarda faqat relapslarning oldini olish, shuningdek asosiy davolash usuli bilan bir qatorda yordamchi davolash usuli sifatida foydalanish mumkin. tibbiy muolaja. Buning uchun ular foydalanadilar shifobaxsh o'tlar, xoleretik ta'sirga ega va gepatoprotektor xususiyatlariga ega. Masalan:
Aralashmalar o'tlardan tayyorlanadi, shundan so'ng ular damlamalar va infuziyalarni tayyorlash uchun ishlatiladi. Siz ularni kuniga 2-4 marta ovqatdan oldin olishingiz kerak. Kechasi atirgulni termosda quyish va kun davomida ularni kichik qismlarda ichish yaxshiroqdir. Xalq usullari bilan davolash 1-3 oy davom etadi.
Gilbert kasalligini davolash mumkin emasligini tushunib, bunday tashxis qo'yilgan bolaning ota-onasining barcha harakatlari relaps bosqichini bostirishga qaratilgan bo'lishi kerak. Shifokor odatda kasallikning alomatlarini yo'q qiladigan davolash rejasini tuzadi. Kurs bir nechta nuqtalardan iborat:
Bolaning muvozanatli va sog'lom bo'lishi uchun uning ovqatlanishiga alohida e'tibor berilishi kerak. Barcha nosog'lom ovqatlar, qovurilgan va yog'li ovqat jigar holatiga o'ta salbiy ta'sir ko'rsatadi, bu esa boshqa kuchayishiga olib kelishi mumkin.
Spirtli ichimliklar sariqlik epizodlarining asosiy sababi, ya'ni Gilbert sindromining asosiy belgisidir. Bunday davolab bo'lmaydigan patologiyaga ega bo'lgan deyarli barcha bemorlar uchun mutaxassislar kontrendikatsiya sifatida spirtli ichimliklarni ichishadi. Buni oddiy so'zlar bilan tushuntirish oson: kasallikning kuchayishi paytida jigar bilirubin va pigmentni qayta ishlashga dosh bera olmaydigan azoblanadi.
Spirtli ichimliklar organizmning zaharlanishining asosiy omili, eng muhimi, toksinlar bilan jigar hujayralari va to'qimalarining nobud bo'lishidir. Shunga ko'ra, bunday ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilish jigar funktsiyasining yomonlashishiga olib kelishi mumkin, bu bilirubinning to'planishi va tipik simptomlarning namoyon bo'lishini anglatadi. Bunday tashxis qo'yilgan bemorlar uchun spirtli ichimliklar qabul qilinishi mumkin emas.
Kasallikning kuchayishini oldini olish bo'yicha profilaktika choralari jigarni salbiy ta'sirlardan himoya qilishga, shuningdek, umumiy immunitetni saqlashga qaratilgan. Davolanishni tugatgandan so'ng, shifokorlar barcha bemorlarga quyidagi ko'rsatmalar beradi:
Birinchi alomatlar aniqlanganda klinikaga o'z vaqtida tashrif buyurish ham muhimdir. tashvish belgilari. Oddiy so'zlar bilan aytganda Gilbert sindromini davolash mumkin bo'lgan sariqlik epizodlariga tug'ma moyillik deb atash mumkin. Siz kasallik bilan yashashni va u bilan qanday kurashishni o'rganishingiz kerak. sog'lom tasvir hayot, jigar holatini og'irlashtirmaslik uchun. Kasallik umr ko'rish davomiyligini qisqartirmaydi va nogiron kishiga tahdid solmaydi.
Odamning o'zi yoki uning yaqinlari terining yoki ko'zning sariq rangini sezishi (ko'pincha bu ziyofatdan keyin sodir bo'ladi) turli xil ovqatlar), chuqurroq o'rganish bilan bu Gilbert sindromi bo'lishi mumkin.
Har qanday mutaxassislik shifokori, agar uning kuchayishi davrida u "jigar testlari" deb nomlangan testdan o'tishi yoki tekshiruvdan o'tishi kerak bo'lsa, patologiyaning mavjudligidan shubhalanishi mumkin.
Gilbert sindromi (Gilbert kasalligi) - sklera va terining epizodik ikterik bo'yalishi va ba'zida qonda bilirubin kontsentratsiyasining oshishi bilan bog'liq boshqa alomatlar bilan kechadigan yaxshi surunkali jigar kasalligi. Kasallik to'lqinlarda rivojlanadi: davrlarsiz patologik belgilar asosan qabul qilinganidan keyin paydo bo'ladigan alevlenmeler bilan almashtiriladi ba'zi mahsulotlar yoki spirtli ichimliklar. Jigar fermentlari uchun "nomaqbul" oziq-ovqat mahsulotlarini doimiy iste'mol qilish bilan kasallikning surunkali kursi paydo bo'lishi mumkin.
Ushbu patologiya ota-onadan uzatilgan gen nuqsoni bilan bog'liq. Bu sodir bo'lganidek, jigarning jiddiy buzilishiga olib kelmaydi, ammo o't yo'llarining yallig'lanishi yoki (qarang) bilan murakkablashishi mumkin.
Ba'zi shifokorlar Gilbert sindromini kasallik emas, balki organizmning genetik xususiyati deb hisoblashadi. Bu noto'g'ri: ferment, uning sintezining buzilishi patologiyaning asosi bo'lib, turli toksik moddalarni zararsizlantirishda ishtirok etadi. Ya'ni, agar organning ba'zi funktsiyalari zarar ko'rsa, bu holat xavfsiz tarzda kasallik deb atash mumkin.
Inson terisi va ko'z oqi quyoshli bo'lishiga olib keladigan bilirubin gemoglobindan hosil bo'lgan moddadir. 120 kun yashagach, qizil qon tanachalari - eritrotsitlar taloqda parchalanib, tarkibida temir moddasi bo'lmagan oqsilli birikma - gem va oqsil - globin ajralib chiqadi. Ikkinchisi, tarkibiy qismlarga bo'linib, qon bilan so'riladi. Gem yog'da eriydigan bilvosita bilirubin hosil qiladi.
Kasallikning kuchayishi paytida terining rangi yanada ikterik bo'ladi. Butun tananing terisi, shuningdek ba'zi joylar - oyoqlar, kaftlar, nazolabial uchburchak, qo'ltiq osti.
Bu toksik substrat (asosan miya uchun) bo'lganligi sababli, tana uni imkon qadar tezroq zararsizlantirishga harakat qiladi. Buning uchun u asosiy qon oqsili - bilirubinni (uning bilvosita fraktsiyasini) jigarga o'tkazadigan albumin bilan bog'liq.
U erda uning bir qismi UDP-glyukuroniltransferaza fermentini kutmoqda, bu esa unga glyukuronat qo'shib, uni suvda eruvchan va kamroq zaharli qiladi. Bunday bilirubin (u allaqachon to'g'ridan-to'g'ri, bog'langan deb ataladi) ichak va siydik tarkibi bilan chiqariladi.
Gilbert sindromi quyidagi kasalliklar bilan patognomonikdir:
Bu shuni anglatadiki, Gilbert sindromi bo'lgan qonda yog'da eriydigan, bilvosita bilirubin darajasi oshadi. Ko'p hujayralarga osongina kirib boradi (barcha hujayralarning membranalari er-xotin lipid qatlami bilan ifodalanadi). U erda mitoxondriyalarni topadi, ularning ichiga kirib boradi (ularning qobig'i ham asosan lipidlardan iborat) va ularda sodir bo'ladigan hujayralar uchun eng muhim jarayonlarni vaqtincha buzadi: to'qimalarning nafas olishi, oksidlovchi fosforlanish, oqsil sintezi va boshqalar.
Bilvosita bilirubin 60 mkmol / l gacha ko'tarilganda (normal diapazonda 1,70 - 8,51 mkmol / l), periferik to'qimalarning mitoxondriyalari ta'sirlanadi. Agar uning darajasi yuqori bo'lsa, yog'da eriydigan modda miyaga kirib, turli hayotiy jarayonlarni amalga oshirish uchun mas'ul bo'lgan tuzilmalarga ta'sir qilish imkoniyatiga ega. Nafas olish va yurak faoliyati uchun mas'ul bo'lgan markazlar bilirubin bilan namlanganda hayot uchun eng xavfli hisoblanadi. Garchi ikkinchisi bu sindromga xos bo'lmasa-da (bu erda bilirubin vaqti-vaqti bilan yuqori ko'rsatkichlarga ko'tariladi), ammo giyohvandlik, virusli yoki alkogolli zarar bilan birlashganda, bunday rasm mumkin.
Sindrom yaqinda o'zini namoyon qilganda, jigarda hali hech qanday o'zgarishlar bo'lmagan. Ammo odamda uzoq vaqt kuzatilganda, uning hujayralarida oltin jigarrang pigment to'plana boshlaydi. Ularning o'zlari oqsil degeneratsiyasiga uchraydi va hujayralararo matritsada chandiq paydo bo'ladi.
Gilbert sindromi butun dunyo aholisi orasida juda keng tarqalgan patologiya hisoblanadi. Bu evropaliklarning 2-10 foizida, har o'ttizinchi osiyoda uchraydi, afrikaliklar ko'pincha azoblanadi - kasallik har uchdan birida qayd etiladi.
Kasallik 12 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan davrda, tanada jinsiy gormonlar ko'payib ketganda namoyon bo'ladi. Erkaklar 5-7 marta tez-tez kasal bo'lishadi: bu erkak jinsiy gormonlarining bilirubin almashinuviga ta'siri bilan bog'liq.
Ko'p odamlar bundan azob chekishdi mashhur odamlar, ammo bu ularning hayotda muvaffaqiyatga erishishiga to'sqinlik qilmadi. Ular orasida Napoleon Bonapart, tennischi Genri Ostin va ehtimol Mixail Lermontov bor.
Gilbert sindromining sabablari genetikdir. U ikkala ota-onadan ikkinchi xromosomaning ma'lum bir nuqsonini meros qilib olgan odamlarda rivojlanadi: jigar fermentlaridan biri - uridin difosfat-glyukuronil transferaza (yoki bilirubin-UGT1A1) - ikkita qo'shimcha "g'isht" hosil bo'lishi uchun mas'ul bo'lgan joyda. ” paydo bo'ladi. Bu nuklein kislotalar bir yoki bir necha marta kiritilishi mumkin bo'lgan timin va adenin. Kasallikning og'irligi, uning kuchayishi va farovonlik davrlarining davomiyligi "qo'shimchalar" soniga bog'liq bo'ladi.
Natijada, ferment tarkibi 80% gacha kamayadi, shuning uchun uning vazifasi - miya uchun ko'proq zaharli bo'lgan bilvosita bilirubinni bog'langan fraktsiyaga aylantirish - ancha yomonroq bajariladi.
Ushbu xromosoma nuqsoni ko'pincha o'zini faqat boshidan his qiladi Yoshlik, bilirubinning metabolizmi jinsiy gormonlar ta'sirida o'zgarganda. Androgenlarning ushbu jarayonga faol ta'siri tufayli Gilbert sindromi erkaklar populyatsiyasida ko'proq qayd etiladi.
Transmissiya mexanizmi autosomal retsessiv deb ataladi. Bu quyidagilarni anglatadi:
Resessiv genom bilan bog'liq bo'lgan ko'pgina kasalliklarning namoyon bo'lish ehtimoli unchalik katta emas, chunki agar ikkinchi o'xshash xromosomada dominant allel mavjud bo'lsa, odam faqat nuqsonning tashuvchisiga aylanadi. Bu Gilbert sindromiga taalluqli emas: aholining 45% gacha nuqsonli gen mavjud, shuning uchun uni ikkala ota-onadan ham yuqtirish ehtimoli juda yuqori.
Odatda, sindrom o'z-o'zidan paydo bo'lmaydi, chunki UDP-glyukuroniltransferaza 20-30% normal sharoitda tananing ehtiyojlarini qondiradi. Gilbert kasalligining birinchi belgilari quyidagilardan keyin paydo bo'ladi:
Xuddi shu omillar kasallikning kechishini kuchaytiradi va uning qaytalanishini qo'zg'atadi.
Kasallik ikki mezonga ko'ra tasniflanadi:
Gilbert sindromining kuchayishi uchun quyidagi belgilar talab qilinadi:
Shuningdek, kuzatilishi mumkin:
Farovonlik davrida hech qanday belgilar umuman yo'q va odamlarning uchdan bir qismi alevlenme paytida ularni sezmaydi.
Kasallikning kuchayishi turli chastotalarda sodir bo'ladi: har besh yilda bir martadan yiliga besh martagacha - bularning barchasi iste'mol qilinadigan ovqatning tabiatiga, jismoniy faoliyatga va turmush tarziga bog'liq. Ko'pincha relapslar bahor va kuzda sodir bo'ladi, davolanmasdan ular taxminan 2 hafta davom etadi.
bilan odamlarda surunkali kurs Kasallikning tabiati ko'pincha o'zgaradi. Bu ularning ko'zlari yoki terining rangi boshqalardan farqli bo'lganligi sababli ular boshdan kechirayotgan noqulaylik bilan bog'liq. Shuningdek, u doimiy tekshiruvlar zaruratidan azob chekadi.
Shifokor odamda Gilbert sindromi va uning belgilari kasallikning boshlanishi, shuningdek, bilvosita fraktsiyasi tufayli venoz qondagi umumiy bilirubin darajasining oshishi - 85 mkmol / l gacha bo'lgan deb taxmin qilishi mumkin. Shu bilan birga, jigar to'qimalarining shikastlanishini ko'rsatadigan fermentlar - ALT va AST - normal oraliqda. Boshqalar: albumin darajasi, koagulyatsiya ko'rsatkichlari, ishqoriy fosfataza va gamma-glutamil transferaza - normal chegaralarda:
Gilbert sindromi bilan sariqlikning sababini aniqlash uchun buyurilgan barcha testlar salbiy bo'lishi muhimdir. Bu:
Gemogramma qizil qon tanachalari va gemoglobin darajasining pasayishini ko'rsatmasligi kerak va shakl "mikrositoz", "anizositoz" yoki "mikrosferotsitoz" ni ko'rsatmasligi kerak (bu Gilbert sindromini emas, balki gemolitik anemiyani ko'rsatadi). Kumbs testi bilan aniqlangan eritrotsitlarga qarshi antikorlar ham paydo bo'lmasligi kerak.
Karbamid, amilaza va kreatinin darajasidan ko'rinib turganidek, boshqa organlar ta'sirlanmaydi (masalan, og'ir gepatit Bda). O'zgarish yo'q va elektrolitlar balansi. Bromsulfalein testi: bilirubinning chiqishi 1/5 ga kamayadi. Gepatit viruslari genomi (DNK va RNK) qondan PCR yordamida - salbiy natija.
Najas sterkobilinning natijasi salbiy. Siydikda safro pigmentlari aniqlanmaydi.
Sindrom quyidagi funktsional testlar yordamida bilvosita tasdiqlanishi mumkin:
Tashxis Gilbert sindromini tekshirish orqali tasdiqlanadi. Bu venoz qondan yoki og'iz bo'shlig'idan olingan odam DNKsini o'rganishga berilgan nom. Kasallik uchun yoziladi: UGT1A1 (TA)6/(TA)7 yoki UGT1A1 (TA)7/(TA)7. Agar "TA" qisqartmasidan keyin (bu 2 nuklein kislota - timin va adeninni bildiradi) ikkala marta ham 6 ta raqam bo'lsa - bu Gilbert sindromini istisno qiladi, bu boshqa irsiy sariqlik yo'nalishi bo'yicha diagnostik qidiruvga olib keladi va gemolitik anemiyalar. Ushbu tahlil juda qimmat (taxminan 5000 rubl).
Terapiya zarurati haqidagi savol shifokor tomonidan insonning ahvoli, remissiyalar chastotasi va bilirubin darajasiga qarab hal qilinadi.
Gilbert sindromini davolash, agar konjugatsiyalanmagan bilirubin fraktsiyasi 60 mkmol / l dan oshmasa, uyquchanlik, xatti-harakatlarning o'zgarishi, tish go'shtidan qon ketishi, ko'ngil aynishi yoki qusish kabi belgilar yo'q, faqat engil sariqlik qayd etiladi, dori-darmonlar bilan davolash buyurilmaydi. Faqatgina qo'llanilishi mumkin:
Bundan tashqari, odam quyoshga chiqayotganda terini quyosh kremi bilan himoya qilishi va quyoshdan himoyalanishi kerak.
Agar bilvosita bilirubin 80 mkmol / l dan yuqori bo'lsa, Fenobarbital preparati kuniga 50-200 mg dan 2-3 hafta davomida buyuriladi (u uyquchanlikni keltirib chiqaradi, shuning uchun davolanish paytida mashina haydash va ishga borish taqiqlanadi). Kamroq gipnoz ta'siriga ega bo'lgan fenobarbital bilan preparatlardan foydalanish mumkin: Valocordin, Barboval va Corvalol.
"Ziksorin" ("Flumecinol", "Synclit") preparati ham tavsiya etiladi: u ba'zi jigar fermentlarini, shu jumladan glyukuroniltransferazani faollashtiradi. U bunga sabab bo'lmaydi gipnoz ta'siri, fenobarbital kabi va uning olib tashlanganidan keyin tezda tanadan chiqariladi.
Bundan tashqari, boshqa dorilar buyuriladi:
Giperbilirubinemiya sindromi uchun 80 mkmol / l dan ortiq diet qat'iyroq. Ruxsat berilgan:
Yog'li, achchiq, konservalangan va dudlangan ovqatlar, pishirilgan mahsulotlar va shokoladni iste'mol qilish taqiqlanadi. Shuningdek, spirtli ichimliklar, kakao va boshqalarni ichmaslik kerak.
Agar bilirubin darajasi yuqori bo'lsa yoki odam uxlashda yomonlashsa, u dahshatli tushlar, ko'ngil aynishi, ishtahani yo'qotish bilan bezovtalanadi va kasalxonaga yotqizish kerak. Kasalxonada unga bilirubinemiyani kamaytirishga yordam beradi:
Bunday holda, parhez juda organikdir. Undan hayvonlarning oqsillari (go'sht, sakatat, tuxum, tvorog yoki baliq) chiqariladi, yog'lar esa bundan mustasno. Siz faqat bo'tqa, qovurasiz sho'rvalar, pishirilgan olma, pechene, banan va kam yog'li sut mahsulotlarini iste'mol qilishingiz mumkin.
O'tkir bo'lmagan davrlarda siz o't yo'llarini ulardagi safro turg'unligidan va toshlar paydo bo'lishidan himoya qilishingiz kerak. Buning uchun xoleretik o'tlar, Gepabene, Ursofalk, Urocholum preparatlarini oling. Har 2 haftada bir marta "ko'r zondlash" amalga oshiriladi, ksilitol, sorbitol yoki Karlsbad tuzi och qoringa qabul qilinganda, ular o'ng tomonida yotib, o't pufagini yarim soat davomida isitadi.
Remissiya davri bemor tomonidan rioya qilishni talab qilmaydi qattiq dieta, siz faqat og'irlashuvga olib keladigan oziq-ovqatlarni istisno qilishingiz kerak (bu har bir kishi uchun har xil). Ratsionda tolaga boy sabzavotlar, oz miqdorda go'sht va baliqlar, kamroq shirinliklar, gazlangan ichimliklar va tez ovqatlar bo'lishi kerak. Spirtli ichimliklardan butunlay voz kechgan ma'qul: undan keyin sarg'aymasangiz ham, yog'li va og'ir gazaklar bilan qo'shilib, gepatitga olib kelishi mumkin.
Balanssiz ovqatlanish bilan bilirubinni normal darajada saqlashga urinish ham xavflidir. Bu odamni yolg'on farovonlikka olib kelishi mumkin: bu pigment kamayadi, ammo jigar faoliyati yaxshilangani uchun emas, balki qizil qon tanachalari tarkibining pasayishi tufayli va anemiya butunlay boshqa asoratlarga olib keladi.
Gilbert kasalligi qonda bilvosita bilirubin doimiy ravishda ko'tarilgan bo'lsa ham, o'limni ko'paytirmasdan ijobiy davom etadi. Yillar davomida jigar ichida ham, tashqarisida ham o't yo'llarining yallig'lanishi va xolelitiyoz rivojlanadi, bu mehnat qobiliyatiga salbiy ta'sir qiladi, ammo nogironlik belgisi emas.
Agar er-xotin allaqachon Gilbert sindromi bilan farzand ko'rgan bo'lsa, keyingi homiladorlikni rejalashtirishdan oldin ular tibbiy genetik bilan maslahatlashishlari kerak. Agar ota-onalardan biri ushbu patologiyadan aniq azob chekayotgan bo'lsa, xuddi shunday qilish kerak.
Agar Gilbert sindromi bilirubindan foydalanish buzilgan boshqa sindromlar bilan birlashtirilgan bo'lsa (masalan, Dubin-Jonson yoki Crigler-Nayar sindromi bilan), unda odamning prognozi juda jiddiy.
Ushbu kasallik bilan og'rigan odam jigar va o't yo'llari kasalliklaridan, ayniqsa virusli gepatitdan ko'proq azoblanadi.
Gilbert sindromi va armiyaga kelsak, qonunchilik insonning xizmatga yaroqliligini ko'rsatadi, ammo u jismoniy mehnat, ochlik yoki jigar uchun zaharli ovqatlarni iste'mol qilish (masalan, shtab-kvartira) kerak bo'lmaydigan sharoitlarga tayinlanishi kerak. Agar bemor o'zini professional harbiy martabaga bag'ishlamoqchi bo'lsa, unda bunga ruxsat berilmaydi.
Bu sindrom bo'lgan genetik kasallikning paydo bo'lishini qandaydir tarzda oldini olish mumkin emas. Siz faqat kasallikning boshlanishini kechiktirishingiz yoki alevlenme davrlarini kamroq qilishingiz mumkin, agar:
Gilbert sindromi uchun emlashlar kontrendikedir emas.
Shunday qilib, Gilbert sindromi kasallikdir, garchi aksariyat hollarda bu hayot uchun xavfli bo'lmasa-da, lekin u muayyan turmush tarzi cheklovlarini talab qiladi. Agar siz uning asoratlaridan tezda azob chekishni xohlamasangiz, alevlenmeni qo'zg'atadigan omillarni aniqlang va ulardan qoching. Shuningdek, gepatolog yoki terapevt bilan ovqatlanish qoidalariga oid barcha savollarni muhokama qiling, ichish rejimi, dori-darmonlar yoki xalq davolanishi.
Gilbert sindromi (Gilbert kasalligi) - bilirubin almashinuvining buzilishi bilan tavsiflangan genetik patologiya. Kasalliklar orasida umumiy soni kasalliklar juda kam uchraydi, ammo irsiy kasalliklar orasida eng keng tarqalgan. Klinisyenlar bu kasallik ayollarga qaraganda erkaklarda ko'proq tashxislanganligini aniqladilar. Kasallikning eng yuqori cho'qqisi ikki yoshdan o'n uch yoshgacha bo'lgan yosh toifasida sodir bo'ladi, ammo kasallik surunkali bo'lgani uchun har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin.
Rivojlanish uchun tetik bo'ling xarakterli alomatlar Ko'p sonli predispozitsiya qiluvchi omillar bo'lishi mumkin, masalan, nosog'lom turmush tarzi, haddan tashqari jismoniy faollik, dori-darmonlarni befarq qo'llash va boshqalar.
Ko'pchilik o'ziga xos simptom teri va ko'zlarning sarg'ayishi paydo bo'ladi. Shunisi e'tiborga loyiqki, terining butunlay yoki ma'lum joylarda sarg'ayishi mumkin. Ushbu alomatning fonida boshqa alomatlar rivojlanadi.
Tasdiqlash to'g'ri tashxis bajarilishini nazarda tutadi funktsional testlar va bir qator laboratoriya va instrumental tekshiruvlar. Kasallikni davolash faqat amalga oshiriladi konservativ usullar, chunki Gilbert sindromi jigar faoliyatining buzilishiga olib kelmaydi.
Ko'rinishning asosiy sababi shunga o'xshash kasallik glyukuronil transferaza kabi jigar fermenti uchun mas'ul bo'lgan genning mutatsiyasidir. U, o'z navbatida, bilirubinning metabolik jarayonlarida ishtirok etadi, u gemoglobinning parchalanishi paytida hosil bo'ladi va bog'langan va erkin bo'linadi.
Patologiya otosomal dominant meros turiga ega bo'lgan kasalliklar guruhiga kiradi. Bu shuni anglatadiki, bolaning rivojlanishi uchun faqat ota-onadan birining mutatsiyaga uchragan genining uzatilishi etarli. Bu shunga o'xshash tashxisga ega bo'lgan odam butunlay bo'lishi mumkinligini ko'rsatadi sog'lom bolalar. Bundan kelib chiqadiki, Gilbert sindromi va homiladorlik butunlay mos tushunchalardir.
Hodisani qo'zg'ating klinik belgilar Kasallik turli xil predispozitsiya qiluvchi omillar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Shunday qilib, Gilbert kasalligi quyidagi sabablarga ko'ra yuzaga keladi:
Gilbert sindromi kursining bir necha variantlari mavjud:
Ushbu kasallikning kechishi to'lqinli bo'lib, o'zgaruvchan alevlenme va remissiya davrlari bilan tavsiflanadi. Birinchi va eng o'ziga xos belgi - bu turli darajadagi intensivlikdagi sariqlik - ko'z sklerasi rangining engil o'zgarishidan aniq ranggacha. sariq rang teri. Terining sarg'ayishi diffuz yoki qisman bo'lishi mumkin. Ikkinchi holda, tananing eng ko'p bo'yalgan joylari:
Ushbu buzuqlik bilan sariqlik hujumlari to'satdan boshlanadi, ammo ta'sir ostida etiologik omillar va o'zlari o'tadilar.
Asosiy klinik ko'rinish fonida Gilbert kasalligining boshqa belgilari paydo bo'ladi, ular orasida:
Biroz kamroq tez-tez, kasallikning kuchayishi davrida quyidagilar paydo bo'lishi mumkin:
Eng kam uchraydigan klinik ko'rinishlarga quyidagilar kiradi:
Shunisi e'tiborga loyiqki, Gilbert sindromi bilan og'rigan bemorlarning uchdan bir qismi simptomlarning namoyon bo'lishi haqida hech qanday shikoyat qilmaydi. Yuqoridagi belgilarning ahamiyatsiz va o'zgaruvchan ifodasi bilan bunday kasallik juda ko'p uzoq vaqt odamlarning e'tiboridan chetda qolishi mumkin.
Gastroenterolog Gilbert sindromi nima ekanligini, uni qanday aniqlash va davolashni biladi. Laboratoriya tekshiruvlarining keng doirasi odamda bunday buzilish mavjudligini tasdiqlash yoki rad etishga yordam beradi, bunga qo'shimcha ravishda instrumental tekshiruvlar talab qilinadi. Lekin siz bir yoki boshqasini tayinlashdan oldin diagnostika jarayonlari, klinisyenga kerak:
Laboratoriya diagnostikasi quyidagilarni o'z ichiga oladi:
Bundan tashqari, Gilbert sindromi uchun genetik tahlilni ta'kidlash kerak - buning uchun molekulyar diagnostika genetika sohasidagi mutaxassis tomonidan amalga oshiriladi.
Shuningdek, maxsus diagnostika testlari ham mavjud, jumladan:
Instrumental diagnostika choralari bajarishni o'z ichiga oladi:
Bunday diagnostika choralari nafaqat shifokorlarga tashxisni yakuniy aniqlashga, balki Gilbert sindromini quyidagi patologiyalardan ajratishga imkon beradi:
Tashxisni tasdiqlaganidan keyin maxsus terapiya kasallik bemorlarga buyurilmaydi. Bu yo'q qilish haqiqati bilan bog'liq klinik ko'rinishlari siz faqat dietangizni va turmush tarzingizni qayta ko'rib chiqishingiz kerak.
Terapiyaning asosi Gilbert sindromi uchun parhez bo'lib, menyuni quyidagi komponentlar bilan boyitishni o'z ichiga oladi:
Shu bilan birga, Gilbert sindromi uchun ovqatlanishni o'z ichiga oladi to'liq muvaffaqiyatsizlik dan:
Bu faqat asosiy taqiqlangan va ruxsat etilgan mahsulotlar, asoslangan parhez jadvali beshinchi raqam va pishirish va retseptlar bo'yicha barcha tavsiyalar faqat davolovchi shifokor tomonidan beriladi. Siz tez-tez va kichik qismlarda ovqatlanishingiz kerak, bu kasallikning kuchayishiga olib keladigan ortiqcha ovqatlanish yoki ochlikdan saqlaydi.
Sariqlikning aniq namoyon bo'lishi holatlarida Gilbert sindromini davolash dori-darmonlarni qabul qilishga qaratilgan, jumladan:
Bundan tashqari, simptomatik davolash uchun dori-darmonlar belgilanishi mumkin.
Bundan tashqari, fototerapiyadan foydalanish ko'rsatiladi, bu ko'pincha yorug'lik ta'sirida to'qimalarda fiksatsiyalangan bilirubinni yo'q qilishni nazarda tutadi. ko'k lampalar. Buni qilayotganda, kuyishdan qochish uchun ko'zingizni himoya qilishingiz kerak.
Qulay kursga qaramay, Gilbert sindromi ba'zi oqibatlarga olib kelishi mumkin, bu ko'pincha dietaga rioya qilmaslik yoki shifokor tomonidan tavsiya etilgan dori-darmonlarni qabul qilishdan kelib chiqadi.
TO mumkin bo'lgan asoratlar ta'kidlash joiz:
Ushbu kasallik genetik jihatdan aniqlanganligi sababli, unga qarshi maxsus profilaktika ishlab chiqilmagan. Biroq, kasallikning kuchayishini oldini olishga yordam beradigan ba'zi qoidalar mavjud, jumladan:
Patologiya insonda umrining oxirigacha saqlanib qolishiga qaramay, barcha terapevtik va profilaktika choralari Gilbert sindromining prognozi qulay - ko'pincha barqaror remissiyaga erishish mumkin.
Shunga o'xshash materiallar
Qizilo'ngach divertikullari - patologik jarayon, bu qizilo'ngach devorining deformatsiyasi va uning barcha qatlamlarining mediastinga qarab xalta shaklida chiqishi bilan tavsiflanadi. Tibbiy adabiyotda qizilo'ngach divertikulining boshqa nomi ham bor - qizilo'ngach divertikullari. Gastroenterologiyada sakkulyar protrusionning bu o'ziga xos lokalizatsiyasi holatlarning taxminan qirq foizini tashkil qiladi. Ko'pincha patologiya ellik yoshdan oshgan erkaklarda tashxis qilinadi. Ammo shuni ham ta'kidlash kerakki, odatda bunday odamlarda bir yoki bir nechta moyil omillar mavjud - oshqozon yarasi oshqozon, xoletsistit va boshqalar. ICD 10 kodi - sotib olingan K22.5 turi, qizilo'ngach divertikullari - Q39.6.
Achalasia cardia - surunkali buzilish yutish jarayonining buzilishi bilan tavsiflangan qizilo'ngach. Ayni paytda pastki sfinkterning bo'shashishi kuzatiladi. Bunday buzuqlik natijasida oziq-ovqat zarralari to'g'ridan-to'g'ri qizilo'ngachda to'planib, kengayishiga olib keladi. yuqori bo'limlar bu organ. Ushbu buzuqlik juda keng tarqalgan. Bu ikkala jinsga ham deyarli teng ta'sir qiladi. Bundan tashqari, bolalarda kasallikni aniqlash holatlari qayd etilgan. IN xalqaro tasnifi kasalliklar - ICD 10, bunday patologiya o'z kodiga ega - K 22.0.
Candidal ezofagit - patologik holat bo'lib, bu organning devorlariga Candida jinsidan qo'ziqorinlar tomonidan zarar etkaziladi. Ko'pincha ular birinchi navbatda og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatiga (ovqat hazm qilish tizimining boshlang'ich qismi) ta'sir qiladi, shundan so'ng ular qizilo'ngachga kirib, u erda faol ko'paya boshlaydi va shu bilan xarakterli klinik ko'rinishning namoyon bo'lishini qo'zg'atadi. Na jins, na yosh toifasi patologik holatning rivojlanishiga ta'sir qilmaydi. Kandidal ezofagitning belgilari o'rta va katta yoshdagi bolalarda ham, kattalarda ham paydo bo'lishi mumkin.
Eroziv ezofagit - qizilo'ngachning distal va boshqa qismlarining shilliq qavati ta'sirlangan patologik holat. Bu turli xil tajovuzkor omillar (mexanik stress, juda issiq ovqat iste'mol qilish) ta'siri ostida ekanligi bilan tavsiflanadi. kimyoviy moddalar, kuyishlar keltirib chiqaradi va hokazo) organning shilliq qavati asta-sekin ingichka bo'lib, uning ustida eroziyalar paydo bo'ladi.
