Декстрокардия входит в число врожденных аномалий и не является распространенной патологией. О ней говорят, когда большая часть сердца расположена с правой стороны.
В некоторых случаях ее путают с декстропозицией, однако в последнем случае речь идет о нарушении, которое можно устранить в процессе лечения, в то время как при декстрокардии изменить положение сердца нельзя.
В зависимости от расположения сердца и внутренних органов выделяют несколько типов патологии:
В первом случае речь идет о простом виде, в двух других – о зеркальном типе заболевания.
Декстрокардия у плода часто сочетается с синдромом Картагенера. При данном симптоме в дыхательной системе нет ресничек, поэтому не происходит фильтрации воздуха. Дети с таким нарушением часто болеют простудами, бронхитами, синуситами и т.д.
Также декстрокардия нередко сопровождается врожденными пороками сердца, в частности:
Развитие декстрокардии приводит ко многим осложнениям, так как часто встречается ее сочетание с патологиями других внутренних органов. Например, речь может идти о гетеротаксии, при которой практически отсутствует селезенка либо обнаруживается несколько маленьких селезенок, неспособных нормально функционировать.
Такие аномалии являются опасными не только из-за повышенной вероятности развития тяжелых инфекционных поражений, но и риска летального исхода.
Гетеротаксия может сопровождаться и другими аномалиями, проявляющимися неправильным расположением:
Также могут наблюдаться тяжелые пороки сердца.
Декстрокардия возникает из-за искривления у плода первичной сердечной трубки, которое происходит в первом триместре беременности. Причины, по которым развивается патология, не выяснены.
К вероятным факторам, которые могут повлиять на развитие нарушения, относится наличие аномалий в развитии, передающихся по наследству.
Дети, рожденные с этим нарушением, как правило, выживают, однако попадают в группу риска по сердечным заболеваниям. Крайне опасны для них любые инфекции.
Ребенок рождается с выраженным признаками желтухи. Это, а также трудности с дыханием и пассивность приводят к тому, что новорожденному ставят низкий балл по оценочной шкале Апгар.
Заболевание обнаруживается, как правило, еще в детстве. Во время прохождения электрокардиограммы или рентгенологического обследования выясняется, что присутствуют серьезные отклонения. Однако если в детском возрасте таких обследований не проводилось, нарушение может быть обнаружено и во взрослом возрасте.
На раннем этапе заболевания могут проявлять себя следующие признаки:
Если патология не выявлена в раннем детстве, но позднее появились настораживающие симптомы, обращаться необходимо к кардиологу.
При обнаружении отклонений в развитии сердца специалист назначает прохождение ряда обследований.
В данном случае могут использоваться следующие диагностические методы:
| Общий осмотр, включающий аускультацию и перкуссию |
|
| Рентгенологическое исследование |
|
| Электрокардиограмма |
|
| УЗИ, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография |
|
| ЭхоКГ | Метод ультразвукового исследования, который также дает возможность визуализировать структуру органа и выявить степень поражения клапанов и изменения в кровотоке. |
При необходимости назначается также ангиографическое исследование и катетеризация сердца.
В случаях, когда декстрокардия сочетается с зеркальным отображением других органов, синуситами, бронхоэкстазами, ставится диагноз “синдром Зиверта-Картагенера”. На фоне этой патологии отмечаются изменения многих других систем организма.
Декстрокардия с транспозицией органов проявляется такими признаками как: аносмия, наблюдаются полипы в носовой полости, характерными признаками являются отит и ухудшение слуха. Также в число осложнений входит мужское бесплодие.
Аномальное развитие сердца, которое было обнаружено при обследованиях, не всегда дает какое-либо ухудшение самочувствия. Если такие изменения никак не сказываются на состоянии здоровья, пациент не испытывает жалоб, то заболевание не требует лечения.
При риске развития осложнений назначается поддерживающая терапия, которая позволяет сохранять патологический процесс без изменений и не допустить ухудшения состояния.
Однако такие нарушения зачастую сопровождаются врожденными пороками сердца. Такие ситуации требуют проведения хирургического вмешательства для устранения проблемы.
Перед проведением операции необходимо провести подготовку, которая подразумевает использование методов медикаментозной терапии.
С этой целью используются три группы лекарственных препаратов:
Также изучаются аномалии, затронувшие другие внутренние органы. При обнаружении отклонений от нормы в развитии органов брюшной полости, ребенку также потребуется операция.
Хирургическое вмешательство показано детям, у которых нет селезенки, однако перед его проведением необходима долгосрочная терапия с приемом антибактериальных препаратов. Антибактериальная терапия назначается детям любого возраста.
Отдельно необходимо сказать по поводу прогноза при декстрокардии. В случаях, когда аномальное расположение сердечной мышцы не беспокоит пациента и никак не сказывается на общем состоянии здоровья, то прогноз является благоприятным.
При наличии сопровождающих патологий, затрагивающих развитие других внутренних органов, ситуация требует тщательного контроля со стороны как специалиста, так и самого пациента.
Лечение синдрома Картегенера выстраивается в зависимости от тяжести клинической картины.
Как правило, показаны следующие процедуры:
Из последних методов терапии, которые могут применяться, выделяют бронхоскопию с применением антибиотиков, муколитических препаратов, бронхоспазмолитиков.
Также проводят мероприятия по поддержанию иммунитета, назначаются витамины.
Декстрокардия может повлечь за собой большое количество осложнений:
Так как патология является врожденной, то сложно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях. В то же время, женщине до беременности рекомендуется исключить наличие каких-либо заболеваний у себя, а при необходимости пройти лечение. Также следует уделить внимание наследственному фактору и выяснить, могут ли какие-то из существующих заболеваний повлиять на развитие плода.
Профилактика заболевания у детей заключается в длительной медикаментозной терапии, необходимой для предупреждения развития патологий со стороны других органов. Как правило, люди с подобными нарушениями всю жизнь принимают таблетки.
Также такие пациенты должны избегать физических нагрузок. В то же время можно отметить интересный факт: люди с декстрокардией встречаются даже среди профессиональных спортсменов. Поэтому важно обращать внимание не столько на само расположение сердца, сколько на наличие сопутствующих патологий.
Декстрокардия (от греческого καρδία - сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.
Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.
На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.
Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.
Различают:
Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.
Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).
Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.
Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.
Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.
Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.
Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).
При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).
Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:
В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:
Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.
Rg – диагностика
При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.
При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.
Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.
Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.
Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).
Декстрокардия – лечение и прогноз Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.
Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.
Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.
Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.
Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.
При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.
Читайте в этой статье
При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.
Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:
Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.
Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.
От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:
Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.
При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.
При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.
При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.
О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.
Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:
Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)
Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.
При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.
Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:
Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:
Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.
Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.
Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.
При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.
Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.
Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.
Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.
Читайте также
Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.
Декстрокардия — это что такое ? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.
Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями
Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.
Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология.
На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.
Декстрокардия сердца очень часто протекает бессимптомно, особенно если она не сопровождается сопутствующими заболеваниями. Но важно отметить, что для этой болезни характерно наличие периода обострения, в этот период могут проявляться болевые ощущения в области грудной клетки. У новорожденных такое заболевание может проявляться характерными для желтухи симптомами. То есть дети с таким диагнозом могут рождаться с наличием пожелтения в области глаз и кожного покрова. Помимо этого, может наблюдаться затрудненное дыхание, пассивность и бледность кожи. Дети с таким диагнозом находятся под усиленным наблюдением специалистов, а все потому, что существует риск развития синдрома внезапной смерти.
Иногда у младенцев с декстрокардией отмечаются различные патологии органов брюшной и плевральной полости
Что касается приобретенной формы недуга, то она встречается крайне редко, но при этом она очень опасна и может сопровождаться очень выраженными симптомами, такими как нестабильный пульс и учащенное дыхание. При возникновении таких признаков важно, как можно быстрее обратиться за помощью к специалистам, которые проведут все необходимые обследования и назначат наиболее оптимальное лечение.
Внимание! При врожденной форме заболевания пациенты должны постоянно находиться под наблюдением врача. Более того, для них разрабатывается специальная методика лечения, которой они должны строго придерживаться.
Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.
Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:
Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.
Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:
Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.
Проявления заболевания на ЭКГ
Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.
Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур. Помимо этого, важно отметить, что пациенты с диагнозом декстрокардии должны очень осторожно подходить к физическим нагрузкам, так как активные занятия спортом и чрезмерные нагрузки им противопоказаны.
Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.
Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.
Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.
Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.
Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности . Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.
Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 . Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.
Факторы риска развития аномалии не выяснены.
Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:
при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.
Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.
Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.
Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.
В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:
Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.
Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.
Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.
В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.
У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.
Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны
, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.
Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.
Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.
Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями , которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.
Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:
У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:
Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.
Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.
Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре . Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.
Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:
Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.
Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной . Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.
Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте — этот порок сердца довольно хорошо лечится.
При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.
Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.
При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:
Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.
Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.
При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет . Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.
В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90%
(синдром Патау).
Действенных мер профилактики декстрокардии нет . В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.
