Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.
Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон - истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения , перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.
Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.
Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.
Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза . Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй - хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.
В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией . У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы . Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром . Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.
Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия , гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия , сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита . По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.
Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.
Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита , вирусного менингита , миелита , ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало , ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.
Дополнительно проводится консультация офтальмолога , офтальмоскопия , периметрия . Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.
Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга . В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект - смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.
Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади - в 25-53%.
Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим - аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.
Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.
Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ , нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи - к катетеризации мочевого пузыря , парез кишечника - к клизмам, судороги - к назначению антиконвульсантов и т. п.
Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике - толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК , транскраниальной магнитной стимуляции .
Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика - парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.
Наш организм представляет собой удивительную систему, функции его систем и органов тесно переплетаются между собой, и любое нарушение в их деятельности может стать причиной серьезных болезней. Так в определенных случаях те силы человеческого тела, которые призваны защищать его от агрессивных атак, проявляют свою активность против собственных тканей. В этом случае доктора говорят об аутоиммунных реакциях. Довольно серьезным заболеванием такого типа является рассеянный энцефаломиелит, симптомы которого рассмотрим на этой странице www.сайт, а также лечение, причины возникновения, а также возможные последствия такой болезни для здоровья человека.
Такой недуг, как рассеянный энцефаломиелит представляет собой воспалительное поражение головного, а также спинного мозга. Подобное состояние провоцируется агрессией иммунитета человека по отношению к собственной нервной системе. Такую атипичную иммунную реакцию доктора называют демиелинизацией. Откуда берется рассеянный энцефаломиелит, причины его появления каковы? Давайте поговорим об этом подробнее.
Причины рассеянного энцефаломиелита
Считается, что рассеянный энцефаломиелит развивается по нескольким причинам, которые могут сочетаться между собой. Такой недуг часто возникает из-за наследственных особенностей иммунной системы либо по причине наследственных особенностей белков нервной системы, которые делают их структуру похожей на строение белков различных микробов, вирусных частиц и грибков.
Также развитие рассеянного энцефаломиелита может провоцироваться истощением иммунной системы и разного рода стрессовыми воздействиями, к примеру, психическим стрессом, оперативными вмешательствами, травмами, ОРВИ, герпесом и пр.
В определенных случаях данное заболевание стартует из-за инфицирования организма микробом, белки которого схожи по своей структуре с белками нервной системы. Также подобное патологическое состояние может возникать на фоне воспалительных процессов (микробных либо аутоиммунных), в тех случаях, когда разрушаемые иммунитетом белки дают как бы аутоиммунный перекрест с какими-то белками нервной системы.
Симптомы рассеянного энцефаломиелита
Основная мишень иммунитета при рассеянном энцефаломиелите – это миелин, представляющий собой белок нервных волокон. Агрессивные факторы иммунитета видят такие белки, как чужеродные, и стараются их разрушить. В результате у больного формируются очаги воспаления внутри вещества головного, а также спинного мозга (так называемые очаги демиелинизации).
Пораженные участки теряют способность выполнять свои функции. К примеру, при поражении отделов мозга, отвечающих за движение руки, эта конечность начинает ослабевать. Если патологические процессы повреждают зрительную кору либо зрительный нерв, они становятся причиной расстройства зрения и прочих нарушений.
Разрушение участков мозга может приводить к возникновению онемения, а также ко снижению чувствительности разных участков тела, иногда у пациентов наоборот увеличивается чувствительность каких-то отделов организма. Патологические процессы часто вызывают слабость мышц и конечностей, становятся причиной паралича, пареза, гемипареза, парапареза, монопареза. Также рассеянный энцефаломиелит способен провоцировать судороги, спастичность, нарушения равновесия и чувства координации, головокружения и шаткость. Многие пациенты жалуются на проблемы со слухом, зрением и обонянием, у них могут также возникать изменения психики. Частым проявлением болезни становятся также нарушения тазовых функций.
Негативные проявления в большей части случаев дают о себе знать внезапно, к примеру, после перенесенных заболеваний, физических стрессов (оперативных вмешательств либо переохлаждения), психических стрессов и нервного истощения. Да, хорошо знать об этом. Да вот только толку от этого не много. Болезнь никуда не уходит-то… Потому пора поговорить о том как корректируется рассеянный энцефаломиелит, лечение какое поможет рассмотреть.
Лечение рассеянного энцефаломиелита
Терапия рассеянного энцефаломиелита направлена на устранение агрессии иммунитета к клеточкам нервной системы, при этом доктора стараются максимально сохранить нормальные защитные реакции организма. Также лечение призвано восстановить деятельность пострадавших отделов мозга. Пациентам необходимо постоянно контролировать деятельность иммунитета и корректировать ее по необходимости, кроме того нужно еще и принимать меры по диагностике и лечению всевозможных инфекционных поражений.
Для прекращения воспалительных процессов доктора используют чаще всего стероидные гормоны либо внутривенные иммуноглобулины. Для предупреждения рецидивов принимают меры по выявлению причин развития рассеянного энцефаломиелита и по их коррекции, устраняют инфекции и осуществляют иммунокорригирующее лечение.
Для восстановления проводящих путей нервной системы принято использовать антиоксиданты и ноотропные препараты. Также пациентам показана двигательная реабилитация для устранения параличей и спастичности, и для восстановления функций пострадавших мышц.
Лечиться и вылечиться от болезни – это прекрасно. Вот только стоит беречь свое здоровье еще до того как заболели. К таким болезням, как рассматриваемая нами, это тоже относится. Нет подталкивающих факторов – и здоровье не ослабнет… Потому тем, кто недоглядит сам за собой стоит знать, что переболевши таким заболеванием как рассеянный энцефаломиелит, последствия этого могут периодически портить и последующую жизнь.
Последствия рассеянного энцефаломиелита
Как показывает практика, при своевременной диагностике и адекватном лечении вполне можно добиться полного выздоровления при рассеянном энцефаломиелите. У некоторых пациентов может наблюдаться остаточная симптоматика, а очаги болезни часто можно просмотреть по МРТ в течение всей жизни. Иногда недуг может рецидивировать с другой неврологической картиной, что чаще всего классифицируется докторами, как развитие рассеянного склероза. Кроме того в некоторых случаях патологические процессы могут развиваться повторно, при отсутствии старых очагов на МРТ, что позволяет сделать вывод о рецидивирующем рассеянном энцефаломиелите.
Энцефаломиелит – опасный недуг, который сочетает в себе одновременное поражение спинного и головного мозга. Эта патология является очень опасной, так как может привести к смерти больного. При остром рассеянном энцефаломиелите наблюдается возникновение очагов поражения, которые формируются на различных участках как спинного, так и головного мозга.
Стоит отметить, что исход от прогрессирования недуга, может быть разным – от полного выздоровления до летального исхода. Прогноз зависит от:
Причины прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены, так как для ученых остается загадкой, почему иммунитет человека начинает вырабатывать белки против своей же нервной ткани. Но во время проведения исследований было замечено, что более часто патология прогрессирует после:
Возможные последствия острого рассеянного энцефаломиелита:
Симптомы энцефаломиелита
Острый рассеянный энцефаломиелит начинается стремительно, и симптомы его выражены ярко. Стоит отметить, что симптомы напрямую зависят от того, какой именно отдел головного или спинного мозга был поражен. Но на начальном этапе прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются такие признаки:
Дальнейшая симптоматика зависит от пораженного участка нервной системы. В зависимости от этого клиницисты выделяют несколько видов недуга.
В этом случае в патологический процесс вовлекается головной мозг. У пациента возникают следующие симптомы:
Воспалительный процесс поражает спинной мозг и его корешки. Как следствие, возникают такие симптомы:
В патологический процесс вовлекается зрительный нерв, вследствие чего нарушается функционирование зрительного аппарата. Симптомы следующие:
Острый рассеянный энцефаломиелит поражает ядра черепно-мозговых нервов. О этом патологическом процессе свидетельствуют такие признаки:
Отдельно стоит выделить миалгический энцефаломиелит. Эта форма патологии является сравнительно новой. Ее также именуют синдромом послевирусной усталости. Развивается миалгический энцефаломиелит обычно после того, как человек переболел недугом вирусной природы или же сделал вакцинацию. Проявляются такие симптомы:
В редких клинических ситуациях острая форма патологии может перейти в хроническую. В таком случае недуг будет протекать волнообразно – периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Общемозговые симптомы пропадают. У человека проявляются только признаки поражения определенных участков спинного и головного мозга – парезы, паралич и прочее.
Лечение недуга необходимо начинать проводить сразу же после того, как точно был установлен диагноз. В таком случае шансы на благоприятный исход значительно увеличиваются. Важно точно определить локализацию очагов воспаления. С этой целью врачи используют МРТ.
План лечения основывается на применении таких препаратов.
Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.
Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.
Один из факторов, провоцирующих развитие острого рассеянного энцефаломиелита, - вакцинация
В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.
К провоцирующим факторам относят:
У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.
Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:
Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.
Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.
Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.
Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.
При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.
Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.
Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).
В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).
На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.
Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.
Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.
Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.
В ликворе лиц, страдающих данной патологией, обнаружится повышенное содержание лейкоцитов и белка Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).
