Эпилепсия – это хроническое заболевание нервной системы, главным симптомом которого являются периодические судорожные приступы. В ходе этих припадков больной падает на землю, что породило название – падучая болезнь. Это заболевание очень распространено. Им страдают 0,2 - 0,5 % населения (2-5 человек на тысячу).
Различают следующие типы:
— Симптоматическая эпилепсия. Вызвана органической болезнью мозга, например, опухолью и т.п. Приступы в этом случае - симптомы органического заболевания.
— Истинная эпилепсия. Отсутствуют признаки органического повреждения мозга.
Истинная, или генуинная, эпилепсия – это достаточно тяжёлое хроническое заболевание нервной системы. Она выделяется в ряду неврологических заболеваний периодически возникающими острыми приступами, сопровождающимися сильными судорогами и утратой сознания.
Генерализованные:
1.Фокальные припадки:
- Двигательные.
- Чувствительные.
- Вегетативно-висцеральные.
- психопатологически аспектированные.
2.Вторичные генерализованные.
3.Гемиконвульсивные, пароксизмы с перемежающимися патологическими очагами.
Каждая из перечисленных групп содержит множество видов эпилептических припадков, различаемых по очаговой симптоматике, показаниям электроэнцефалографа в межприступный промежуток времени и в период приступа. Всего бывает около 40 видов эпилептических припадков.
Эпилепсия может быть вызвана внешними и внутренними факторами.
К внешним относятся такие факторы, как травмы головного мозга, отравления, инфекционный процесс. Особенно сильно влияют на риск возникновения заболевания детские, родовые повреждения головы, а также менингоэнцефалит, перенесенный внутриутробно либо в раннем детском возрасте. Также фактором, оказывающим сильное влияние на риск эпилепсии, является алкоголь.
К внутренним факторам причисляют нарушения в работе эндокринной и вегетативной систем, нарушение обмена веществ, возрастные особенности. Возрастные особенности особенно сильно оказывают влияние на судорожную готовность. Так, известно, что особенной опасности подвержен детский мозг, мозг подростка, а также опасными считаются период полового увядания и старости.
Среди важных внутренних факторов также можно выделить наследственную предрасположенность. Так, в частности, известно, что соответствующую наследственность удалось обнаружить приблизительно в 20% случаев. Другими эндогенными причинами выступают алкоголизм родителей (особенно беременной матери!), сифилис у родителей, а также иные инфекции либо интоксикации беременной, например, токсикоз.
Механизм зарождения и развития болезни весьма сложный и не выявлен до конца. Не выявлен до конца даже патогенез синдрома «судорожный приступ». Исследователи полагают, что он определяется набором факторов:
- органические изменения в мозге
- влияние ранее перенесённого припадка
- случайные причины
Главным симптомом заболевания является эпилептический приступ. Выделяют следующие типы приступов:
- большой
- малый
- психический эквивалент
Большой приступ – наиболее распространённый симптом. Почти не встречается больных эпилепсией, у которых были бы только малые приступы. В большом припадке выделяют следующие фазы:
Вегетативная – это могут быть неприятные телесные ощущения, рвотные позывы, изменения цвета лица, голод, жажда и другие изменения.
- моторная – непроизвольные сокращения определенных групп мышц
- сенсорная – боль, какое-либо зрительное, слуховое, обонятельное, осязательное ощущение
- психическая – галлюцинация, бред, резкие перепады настроения, тоска, злоба, угнетённость, опустошённость, блаженство и т.п.
Общая продолжительность припадка в среднем составляет 3 – 5 мин. В конечной стадии наблюдается слабая реакция зрачков на световые раздражители. Рефлексы (коленный и ахиллов) могут отсутствовать или быть повышенными.
После пробуждения больной человек не помнит о приступе, испытывает чувство разбитости, головной боли. В редких случаях пациент не засыпает сразу же после приступа, а автоматически говорит, делает что-либо, о чём потом не помнит. Встречаются галлюцинации.
Малый приступ эпилепсии – это недолговременная потеря сознания, без утраты равновесия. Больной стоит либо сидит. Бледное лицо, с увеличенными зрачками, отсутствующей реакцией на свет. Могут быть небольшие конвульсии лицевых мышц либо судороги конечностей. Продолжительность – до 30 секунд. В ходе припадка пациент замолкает, прерывает деятельность, которую возобновляет по окончании припадка, ничего не помня. Такой приступ может пройти абсолютно незаметно для окружающих людей, в том числе и для родителей больного ребёнка.
Этим термином обозначают непродолжительные острые расстройства психики, как бы заменяющие приступ. Начинается без особых причин, и может длиться от нескольких секунд до нескольких часов и нескольких дней. Симптоматика разнообразна – изменённое, сумеречное состояние психики, поступки и речь чужды его повседневному поведению вне припадков.
Во внеприпадочный период пациенты в основном производят впечатление абсолютно здоровых индивидов. При тщательном обследовании выявляются различные неврологические нарушения – в рефлексах, в иннервации, лёгкие конвульсии и т.п. В редких случаях замечено характерное изменение психики.
Более 50% эпилептиков заболевают до 20 лет, 75% - до 25. Основное количество пациентов обращается в период от 16 до 20 лет. Таким образом, эпилепсия чаще всего выявляется в молодом возрасте. Течение болезни сильно разнится, начиная от пациентов, испытавших за весь период болезни только несколько припадков, до пациентов - тяжёлых инвалидов, со значительными отклонениями в психике.
Эпилептический статус выражается в неоднократных приступах, которые следуют без перерыва. Всё время эпилептического статуса больной пребывает без сознания. Встречается в 5-8% случаев. Сопровождается высокой температурой (38-41), зачастую в моче содержится белок. Смертность в эпилептическом статусе достигает 30% случаев.
Обычный припадок не несёт непосредственной опасности для жизни, исключая различного рода травмы, связанные с нахождением больного на момент припадка в опасном месте (высота, вода, электрическое напряжение, оживлённое шоссе и т.д.). В таком случае эпилепсия может быть причиной серьёзных повреждений и смерти.
В ходе эпилептического припадка необходимо предпринять мероприятия, которые не позволят травмироваться больному. Нужно перенести пациента в безопасное пространство, воротник надо расстегнуть, ремень ослабить. Под голову необходимо подложить подушку, свёрток из верхней одежды и т.п., чтобы избежать травм головы. Нельзя в ходе приступа давать больному какие-либо лекарства, нельзя будить его после припадка.
При эпилептическом статусе требуется комплекс мероприятий.
Если противосудорожные препараты не дают быстрый эффект, необходимо пациента перевести в реанимацию. Помните, что в случае эпилептического статуса эпилепсия может привести пациента к смерти.
При общем лечении больной систематически принимает следующие препараты: «бром», «люминал», «дилантин», «гексамидин», «бензонал», «хлоракон», дегидратирующие лекарства. Назначаются витамины РР, С, Д, В, глутаминовая кислота. Больному назначается режим, физиотерапия.
Хорошо зарекомендовали себя «дилантин», «гексамидин», «тегретол». «Дилантин» два-три раза/день 0,1 г. «Гексамидин» назначают на период не менее 6 мес.,суточную дозу постепенно увеличивают от 0,125 до 1,5 г для взрослых, от 0,125 до 0,75 г для детей. «Тегретол» 2-3 р./день 200 – 400 мг.
При малых приступах зачастую более эффективны «триметин» (0,2 – 0,3 г взрослым, 0,1 – 0,2 г детям два или три раза каждый день), «морфолеп», «суксилеп».
Приём противосудорожных препаратов резко обрывать не следует ни в коем случае, поскольку это способно вызвать частые приступы и даже эпилептический статус.
Если выявлен очаг патологии и медикаментозное лечение не даёт должного эффекта в течение 3 лет, возможно применение хирургического вмешательства, методом субпиального отсасывания коры головного мозга либо стереотаксическая операция в подкоровой области. Эпилепсия – недостаточно изученное заболевание, и в настоящий момент проводятся исследования с целью поиска оптимальных форм лечения, в том числе хирургических.
Пациентам необходимо хорошо высыпаться каждый день. Противопоказано долго засиживаться поздно ночью. В выходные дни надо полноценно отдыхать, стараться максимально восстановить силы. Полезна лёгкая физическая нагрузка - несложные упражнения, прогулки по лесу. Питание должно быть регулярным и сбалансированным. Лечебная диета включает преобладание в рационе овощей и молочных продуктов с большим содержанием жиров. Следить за состоянием кишечника! Уменьшить потребление соли.
Алкогольные напитки категорически запрещаются в любых дозах. Курение табака исключить либо, в случае невозможности, свести к самому минимуму. Эпилепсия может быть спровоцирована интоксикацией организма.
Осторожно относиться к мельканию светотени, в том числе в кинозале и телевизоре, подсветках и т.п.
Малый припадок отличается тем, что в нем почти нет типичного для большого припадка драматизма. Но зато здесь больше по сравнению с однообразием большого припадка различных вариантов. Небольшая интенсивность разряда и его локализация в том или ином отделе головного мозга определяет и качественное отличие клинических явлений от тех, которыми сопровождается большой припадок, как это показал Джексон, выделивший названную его именем корковую эпилепсию . Сюда относятся также те припадки, которые обусловлены очаговым поражением в области uncus gyri hippocampi. Бинсвангер различает неполные большие припадки (психомоторные и судорожный салам) и абортивные, или припадки petit mal, подразделяемые на абсансы, акинетические припадки и вазомоторные расстройства. Во французской и англосаксонской литературе понятие "petit mal" охватывает все малые припадки, тогда как в немецкой оно применяется к разрядам с двигательными явлениями, а расстройства сознания без существенных подергиваний называют абсансами. Леннокс и др. подразделяют малые припадки в соответствии с данными электроэнцефалограммы: пароксизмальные дизритмии и височные судорожные разряды при психомоторных припадках, варианты судорожных волн 2-3 в секунду и детские резидуальные эпилепсии с подкорковыми очагами, триады petit mal с особыми формами пикнолепсии, миоклонии и акинетических припадков.
Акинетические припадки . При акинетической эпилепсии больной, теряющий на мгновение сознание, опускается вследствие расслабления мышц, но тотчас же снова поднимается (частота 2-3 в секунду). Ввиду общего расслабления мускулатуры при отсутствии судорог Мускенс полагал, что здесь мы имеем дело с описанными Шерингтоном разрядами тормозящих центров. По Крайндлеру, акинетический припадок наступает тогда, когда определенное возбуждение тотчас же достигает участков, с тормозящими функциями. Халлен путем дифференцированного изучения клинических явлений попытался дать классификацию малых припадков с учетом клинических соображений Джексона из области физиологии мозга, воззрений Форестера на мозговую локализацию, и результатов изучения Хесса раздражений диэнцефалона. Халлен выделяет в особую клиническую группу некоторые припадки с характерными ведущими симптомами, видя в этих группах определенную "биологическую формулу действия". От припадков oral petit mal, которые теперь обычно называют психомоторными или сумеречными состояниями, Халлен отличает группу малых припадков, начало которых ограничено определенным возрастом: это молниеносные, кивающие и кланяющиеся судороги, пикнолепсии и миоклонические припадки, которые всегда наступают без ауры, длятся в большинстве случаев, лишь секунды (не дольше 1-2 минут) и выражаются в качестве ведущего признака в движениях, локализованных в сагиттальной плоскости.
Эпилепсия грудных детей . Кланяющиеся (салам) судороги, при которых голова и верхняя часть туловища ребенка в медленной тонической судороге наклоняются низко вперед, а локтевые суставы отводятся вверх и в стороны, отличаются лишь по интенсивности от молниеносных судорог, при которых те же движения происходят быстро и внезапно, и от кивающих судорог, когда голова при лежании толчкообразно поднимается, а при сидении внезапно падает вперед. Так как во всех этих припадочных проявлениях общий и основной двигательный элемент состоит в поступательном движении, то оба указанных автора предлагают для этих припадков общий термин - "пропульсивный малый припадок". Установив, что все варианты припадков выступают не как изолированные или генерализованные мышечные акты, а как координированные парциальные или глобальные движения. Джантс и Маттис видят в этом подтверждение взгляда Джексона, что эпилептический процесс представляет лишь чрезвычайно резкое усиление нормальных физиологических процессов. Обнаруживающаяся в пропульсивном малом припадке система движений противодействует выпрямлению тела. Эти припадки начинаются на 1-5-м году жизни (особенно часто на 1-м), т. е. в тот период, когда физиологически происходит выпрямление тела. Эпилептическая отягощенность при пропульсивном малом припадке, по-видимому, выше, чем при прочих формах эпилепсии. Этиологически здесь играют важную роль аноксемические нарушения в головном мозгу при рождении, а может быть, и во время беременности; мозговые травмы и энцефалиты не имеют здесь почти никакого значения. У одних детей пропульсивные малые припадки появляются ежедневно с различной частотой, у других - в виде серий с меняющимися интервалами. Почти 75% всех таких припадков в сочетании с большими припадками возникают в ночное время. Прогноз обычно неблагоприятен. На стойкое излечение от припадков можно рассчитывать, когда у ребенка они не повторялись уже в течение 5 лет или по достижении им 8-летнего, возраста.
На электроэнцефалограмме выступают "диффузные, смешанные судорожные потенциалы", беспорядочное смешение медленных высоких волн с локальными судорожными потенциалами.
Статус малых припадков . Статус petit mal, как правило, трудно констатировать без электроэнцефалограммы, на которой обнаруживаются почти непрерывные разряды комплексов пик-волна. Он может продолжаться в течение нескольких часов и дней и производить впечатление сумеречного состояния. От него нужно отличать серии абсансов, при которых после коротких перерывов снова наступают абсансы. Заставляя больного рассказывать одну историю, Ландолт смог прерывать один статус petit mal до тех пор, пока эта история не была закончена, и доказать этим, что на данный патофизиологический процесс можно воздействовать психогенно. По Юнгу, разряды, продолжающиеся не долее 2 секунд, клинически патентны; если их напряжение не превышает 300 микровольт, наступает лишь легкое помрачение сознания. Пароксизмы комплексов пик-волна, длящиеся долее 10 секунд, обычно сопровождаются заметным расстройством сознания. По Крайндлеру, системы нейронов, принимающих участие в расстройстве сознания, расположены около вегетативных нейронных циклов, но не тождественны им.
Течение и прогноз. При катамнестическом обследовании больных с пикнолепсией Паш нашел, что почти у 1/3 страдавших ею детей припадков в дальнейшем не было, у 1/3 после наступления половой зрелости сохранились малые припадки, а у остальных появились большие припадки. Мнение о неблагоприятном прогнозе в смысле быстрой интеллектуальной деградации, по отношению к частым малым припадкам, опроверг Хаслер на основании своих материалов по Мюнхенской больнице. Паш объяснил этот предрассудок смешением указанных случаев с клинически сходными лобными очаговыми припадками, с адверсивными судорогами при отведении взгляда в одну сторону и с легкими сумеречными приступами височной эпилепсии. По Джансу, при пикнолепсии в большинстве случаев выступают большие припадки. Алексеев на основании электроэнцефалограммы смог в основном подтвердить выводы Паша. Беременность сопровождалась или исчезновением пикнолептических приступов, или наступлением больших припадков; ко времени начала менструаций припадки обычно учащались. Ни клиническая картина, ни результаты электроэнцефалографии не позволяют уверенно решать вопросы прогноза. Наследственная отягощенность, так же как и наличие органического поражения головного мозга, не предвещает неблагоприятного течения. Во всех случаях, когда наблюдалась аура, впоследствии возникали большие припадки. Возможно, что наличие постоянного судорожного очага, изолированные судорожные разряды и выраженные общие изменения указывают на неблагоприятное течение. Припадки учащались после физической работы или психической нагрузки. В некоторых случаях малые припадки продолжались и после 30-летнего возраста.
Электроэнцефалография. При абсансах, petit mal, пикнолепсии обнаруживаются билатерально синхронные разряды частотой 3 в секунду, комплексы пик-волна высокой амплитуды в лобных отведениях; эти разряды могут провоцироваться гипервентиляцией и подавляться СО2; они наблюдаются также при симптоматической эпилепсии и представляют собой форму реакции на эпилептогенные раздражения еще не созревшего головного мозга в возрасте от 3 до 9 лет. Кратковременные разряды могут клинически оставаться латентными; при длительности, пребывающей 10 секунд, они обычно сопровождаются клинически распознаваемыми абсансами или petit mal, а если они затягиваются на часы или дни, то клинически часто возникает сумеречное состояние. Во время сна число комплексов пик-волна несколько повышается. При petit mal тенденция к нормализации электроэнцефалограммы особенно велика. Только в 15% всех случаев ЭЭГ с остриями и волнами бывают исключительно абсансы; у большинства же больных наблюдаются и генерализованные припадки, а у 6% в клинической картине абсансов вообще нет. На электроэнцефалограммах у детей психомоторные припадки также дают острия и волны. При частоте 4 в секунду специалисты нашли у 27 больных из 30 большие припадки.
Женский журнал www.
Эпилепсия - это расстройство головного мозга с наличием повторных и спонтанных приступов любого типа. Существуют различные типы эпилепсии, но все они имеют повторяющиеся приступы, вызванные неконтролируемым электрическим разрядом от нервных клеток в коре головного мозга. Эта часть мозга контролирует высшие психические функции человека, общее движение, функции внутренних органов в брюшной полости, функции восприятия и поведенческие реакции.
Структура мозга включает: ствол, состоящий из спинного мозга, продолговатого мозга, моста и среднего мозга; мозжечок; головной мозг (он состоит из двух половин, или двух полушарий); промежуточный мозг.
Судороги являются симптомом эпилепсии. Это эпизоды нарушенных функций мозга, которые вызывают изменения в нервно-мышечной функции, внимании или поведении. Они обусловлены аномальными электрическими сигналами в головном мозге.
Разовый приступ может быть связан с определенной медицинской проблемой (например, опухолью головного мозга или с выходом из алкогольной зависимости). Если приступы после этого не повторялись, и основная проблема была исправлена, то человек не будет страдать эпилепсией.
Первый приступ, который не может быть объяснен какой-либо медицинской проблемой, имеет около 25% вероятности вновь возвратиться. После возникновения второго приступа возникает около 70% вероятности будущих случаев эпилепсии.
Эпилепсия, как правило, подразделяется на две основные категории, в зависимости от типа приступов:
- Частичные (или координационные, локализованные, фокусные) судороги. Это припадки, которые встречаются чаще, чем генерализованные судороги, и рождаются в одном или нескольких конкретных местах в головном мозге. В некоторых случаях парциальные припадки могут распространяться на широкие области мозга. Они могут развиться от конкретных травм, но в большинстве случаев их точное происхождение неизвестно (оно идиопатическое – вызвано неустановленной причиной или возникло самопроизвольно, самостоятельно, независимо от других поражений. Говорят об идиопатической эпилепсии в случаях, когда в основе картины болезни не лежат грубо анатомические изменения в головном мозге, как и нет оснований связать болезнь с раздражениями со стороны периферических нервов, в противоположность симптоматической эпилепсии, развивающейся в результате разнообразных повреждений и расстройств нервной системы и чаще всего болезней головного мозга - травмы черепа, водянки мозга, воспалений мозговых оболочек и самого головного мозга и т. п.);
- Обобщенные припадки. Эти приступы обычно происходят в обоих полушариях головного мозга. Многие формы таких припадков имеют генетическую основу. Существует правильные, нормальные неврологические функции между эпизодами. Частичные судороги, в свою очередь, подразделяются на «простые» или «комплексные частичные» («сложные частичные»).
- Простые частичные судороги. Человек с простой частичной («джексоновской») формой эпилепсии не теряет сознание, но у него могут возникнуть путаница мыслей, подергивания, покалывания или нечеткие умственные и эмоциональные картины событий. Такие события могут включать «дежавю», легкие галлюцинации, экстремальные ответы на запах и вкус. После приступа пациент, как правило, имеет временную слабость в определенных мышцах. Эти припадки обычно длятся около 90 секунд;
- Сложные частичные судороги.
Более половины судорог у взрослых - сложные частичные. Около 80% из этих судорог начинаются в височной доле – это часть мозга, расположенная близко к уху. Нарушения здесь могут привести к потере контроля над собой, непроизвольному или неконтролируемому поведению или даже к потере сознания. Пациенты могут при этом иметь неподвижный и отсутствующий взгляд. Эмоции могут быть преувеличены, а некоторые пациенты могут показаться пьяными. Через несколько секунд пациент может начать выполнять повторяющиеся движения – например, жевание или причмокивание. Эпизоды обычно длятся не более двух минут. Они могут возникать нечасто или часто (каждый день). Сложной частичной судороге может следовать пульсирующая головная боль.
В некоторых случаях простые или сложные парциальные припадки развиваются в так называемые вторично-генерализованные припадки. Прогрессирование может быть настолько быстрым, что начальный парциальный приступ можно даже не заметить.
Генерализованные (обобщенные) припадки вызваны нарушениями нервных клеток, происходящими в более распространенных областях мозга, чем частичные судороги. Таким образом, они имеют более серьезные последствия для пациента. Все они еще подразделяются на тонико-клонические (или большие эпилептические), отсутствующие (малые эпилептические), миоклонические или атонические припадки.
- Тонико-клонические (большие эпилептические) судороги.
Первый этап большого эпилептического припадка называется «тонической фазой» - в ней мышцы внезапно сокращаются, в результате чего пациент падает и лежит неподвижно в течение приблизительно 10-30 секунд. У некоторых людей бывает предчувствие перед большим эпилептическим приступом. Большинство, однако, теряет сознание без предупреждения от организма. В горле или гортани может быть высокий музыкальный звук (стридор), когда пациент вдыхает. Спазмы длятся примерно от 30 секунд до 1 минуты. Тогда приступ входит во вторую фазу, которая называется «клонической». Мышцы начинают то расслабляться, то напрягаться. После этого этапа пациент может потерять контроль над кишечником или мочевым пузырем. Приступ обычно длится в общей сложности 2-3 минуты, после чего пациент некоторое время остается без сознания, а затем пробуждается с путаницей мыслей и крайней усталостью. Сильная пульсирующая головная боль, похожая на мигрень, может также следовать тонико-клонической фазе.
- Отсутствующие (малые эпилептические) судороги (Пети ТЗА). Отсутствующие или малые эпилептические припадки - краткие потери сознания, которые происходят в течение 3-30 секунд. Физическая активность и потеря внимания могут приостановиться лишь на мгновение. Такие припадки могут остаться незамеченными другими. Маленькие дети могут просто смотреть или ходить рассеянно. Малые эпилептические припадки можно спутать с простыми или сложными частичными судорогами или даже с синдромом дефицита внимания (СДВ или СДВГ - дополнение к диагнозу для всех тупых и заторможенных подростков, стойкий и хронический неврологический синдром, для которого не найдено способа излечения; неврологическо-поведенческое расстройство развития, начинающееся в детском возрасте. Проявляется такими симптомами: трудности концентрации внимания, гиперактивность, плохо управляемая импульсивность). При малых эпилептических припадках, однако, человек может испытывать приступы часто, по 50-100 раз в день.
- Миоклонические судороги . Миоклонические приступы представляют собой серию кратких отрывистых сокращений определенных групп мышц - например, лица или туловища.
- Атонические (акинетические) судороги. Человек, у которого может возникнуть атонический (акинетический) приступ, теряет тонус мышц. Иногда это может повлиять только на одну часть тела - так что, например, челюсти ослабевают, и голова спадает на грудь. В других случаях все тело может потерять тонус мышц, и человек может внезапно упасть. Краткие атонические эпизоды известны как «приступы капли».
- Простые тонические или клонические судороги. Судороги могут быть также простыми тоническими или клоническими. При тонических судорогах мышцы сокращаются, и состояние сознания меняется в течение примерно 10 секунд, но приступы не переходят на клоническую фазу или подергивания. Клонические припадки происходят очень редко - в основном, у детей раннего возраста, которые испытывают спазмы мышц, но это - не тоническое напряжение.
Эпилепсия также сгруппирована в соответствии с набором общих характеристик, в том числе:
Возраст пациента;
- тип судорог;
- поведение при приступе;
- результаты ЭЭГ;
- причина известна или не известна (идиопатическая).
Некоторые унаследованные синдромы эпилепсии перечислены ниже; они не представляют все виды эпилепсии.
- Височная эпилепсия.
Височная эпилепсия является одной из форм частичной (фокусной) эпилепсии, хотя при ней могут возникать и обобщенные тонико-клонические припадки.
- Эпилепсия лобной доли. Эпилепсия лобной доли характеризуется внезапными насильственными приступами. Судороги могут также вызвать потерю мышечной функции, в том числе - способность говорить. Аутосомно-доминантная форма ночной лобной эпилепсии - редкая наследственная форма (судороги происходят во время сна).
- «Западный» синдром (инфантильные спазмы). «Западный» синдром, также называемый «инфантильные спазмы» - это расстройство, которое включает в себя спазмы и задержку развития у детей в течение первого года от рождения (как правило, у детей в возрасте 4-8 месяцев).
- Доброкачественные семейные неонатальные судороги (ДСНС). Доброкачественные семейные неонатальные судороги являются редкой наследственной формой генерализованных приступов, которые происходят в младенчестве. ДСНС, по-видимому, обусловлены генетическими дефектами, которые влияют на каналы в нервных клетках, несущих калий.
- Импульсивные малые эпилептические припадки (ИМЭ или импульсивная малая эпилепсия). ИМЭ характеризуется генерализованными приступами - как правило, тонико-клоническими, отмеченными отрывистыми движениями (это так называемые миоклонические судороги), а иногда отсутствующими судорогами. Это обычно происходит у детей и молодых людей (возраст - 8-20 лет).
- Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ, миоклонически-астатическая эпилепсия) - комбинация, включающая атипичные абсансы, тонические судороги, атонические или астатические судороги, задержку умственного развития и медленные спайки и волны на ЭЭГ с началом заболевания в возрасте 1-5 лет. Синдром может развиться в результате многих неврологических детских заболеваний, сопровождающихся плохо контролируемыми судорогами. С возрастом форма начала и тип судорог часто меняется. В большинстве случаев приступы падения сменяются на парциальные, сложные парциальные или вторично-генерализованные припадки. Обычно - умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения, на 80% - тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа и т.д. Синдром Леннокса-Гасто является тяжелой формой эпилепсии, особенно у детей раннего возраста, что вызывает у них многочисленные приступы и некоторое отставание в развитии. Он обычно включает отсутствующие, тонизирующие и частичные судороги.
- Миоклоническая-астатическая эпилепсия (МАЭ).
МАЭ представляет собой сочетание миоклонических приступов и астазию (снижение или потерю мышечной координации), что часто приводит к невозможности сидеть или стоять без посторонней помощи.
- Прогрессивная миоклоническая эпилепсия.
Прогрессивная миоклоническая эпилепсия является редким наследственным заболеванием и, как правило, приходится на детей в возрасте 6-15 лет. Она обычно включает тонико-клонические припадки и заметную чувствительность к световым вспышкам.
- Синдром Ландау-Клеффнера. Синдром Ландау-Клеффнера является редким эпилептическим состоянием, которое обычно поражает детей в возрасте 3-7 лет. Это приводит к потере способности общаться с помощью речи или письменно (афазия).
Эпилептический статус (ЭС) является серьезным, потенциально опасным для жизни состоянием, требующим неотложной медицинской помощи. Он может привести к постоянному повреждению или смерти мозга, если приступ не лечить эффективно.
ЭС выглядит как повторяющиеся судороги, которые длятся более 30 минут и прерываются только на короткие периоды частичным освобождением. Хотя любой тип приступа может быть устойчивым или рецидивирующим, самая серьезная форма эпилептического статуса является обобщенным судорожным или тонико-клоническим типом. В некоторых случаях эпилептический статус присваивается с первого приступа.
Триггер (источник, раздражитель) ЭС часто неизвестен, но может включать:
Непринятие антиэпилептических лекарств;
- резкий вывод некоторых противоэпилептических препаратов - в частности, барбитуратов и бензодиазепинов;
- высокая температура тела;
- отравление;
- электролитный дисбаланс (дисбаланс кальция, натрия и калия);
- остановка сердца;
- низкий уровень сахара в крови у людей с диабетом;
- инфекции центральной нервной системы (ЦНС);
- опухоль головного мозга;
- принятие алкоголя.
Приступ может быть связан с временными условиями, перечисленными ниже. Если приступы не повторялись после того, как была исправлена основная проблема, человек эпилепсией не страдает.
Состояния, связанные с неэпилептическими судорогами, включают:
Опухоли головного мозга у детей и взрослых;
- другие структурные поражения головного мозга (например, кровоизлияние в мозг);
- травма головного мозга, инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА);
- прекращение употребления алкоголя после сильного запоя много дней;
- болезни, которые вызывают ухудшение состояния мозга;
- проблемы, которые присутствуют до рождения человека (врожденные пороки головного мозга);
- травмы мозга, которые происходят во время родов или во время рождения;
- низкий уровень сахара в крови, низкий уровень натрия в крови или дисбаланс кальция или магния;
- почечная или печеночная недостаточность;
- инфекции (абсцесс головного мозга, менингит, энцефалит, нейросифилис или ВИЧ/СПИД);
- использование кокаина, амфетаминов (стимуляторов ЦНС, производных фенилэтиламина) или некоторых других рекреационных наркотиков;
- лекарства - такие, как Теофиллин, Меперидин, трициклические антидепрессанты, фенотиазины, Лидокаин, хинолоны (группа синтетических антибактериальных препаратов, включающая фторхинолоны, оказывают бактерицидное действие), пенициллины (антимикробные препараты класса?-лактамных антибиотиков), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС - фармакотерапевтическая группа антидепрессантов третьего поколения, предназначенных для лечения тревожных расстройств и депрессии), изониазид (лекарственное средство, противотуберкулезный препарат), антигистаминные препараты (группа лекарственных средств, осуществляющих блокаду рецепторов гистамина в организме), Циклоспорин (сильный иммунодепрессант, селективно действующий на Т-лимфоциты), интерфероны (общее название для ряда белков со сходными свойствами, выделяемых клетками организма в ответ на вторжение вируса; благодаря интерферонам клетки становятся невосприимчивыми по отношению к вирусу) и литий;
- прекращение приема определенных лекарственных средств - таких, как барбитураты (группа лекарственных средств, производных барбитуровой кислоты, оказывающих угнетающее влияние на ЦНС), бензодиазепины (группа психоактивных веществ с седативным, снотворным, миорелаксирующим, анксиолитическим и противосудорожным эффектами; действие связано с воздействием на рецепторы) и некоторые антидепрессанты после приема их в течение определенного периода;
- длительное воздействие определенных видов химических веществ (например, таких, как свинец, угарный газ);
- синдром Дауна (трисомия по хромосоме 21, одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46) и другие дефекты развития;
- фенилкетонурия (ФКУ - тяжелое наследственное генетическое заболевание обмена веществ, характеризуется в основном поражением нервной системы, может вызвать судороги у младенцев);
- лихорадочные приступы судорог у детей, вызванных высокой температурой. Большинство лихорадочных припадков бывает у маленьких детей в возрасте от 9 месяцев до 5 лет. Простые фебрильные судороги (конвульсивные припадки при температуре тела выше 38°С) длятся менее 15 минут и только в случаях, когда температура держится 24 часа. Это, как правило, изолированное событие, а не признак основной эпилепсии. Однако сложные фебрильные судороги, которые длятся дольше 15 минут и чаще одного раза в 24 часа, могут быть признаком основных неврологических проблем или эпилепсии.
Эпилептические припадки вызваны нарушениями в мозге, которые активируют группу нервных клеток в коре головного мозга (серого вещества), с одновременным выделением резких и чрезвычайных разрядов электрической энергии. Сила приступа отчасти зависит от расположения в мозге, где эта электрическая гиперактивность происходит. Эффекты варьируются от коротких минутных, незначительных спазмов – до потери сознания. В большинстве случаев причина эпилепсии - идиопатическая.
- Ионные каналы. Натрий, калий, кальций действуют в мозге в качестве ионов. Они производят электрические разряды, которые должны регулярно вспыхивать - для того, чтобы от одной нервной клетки в головном мозге в другую мог проходить постоянный ток. Если ионные каналы повреждены, происходит химический дисбаланс. Это может привести к нервным сигналам осечки, приводящим к эпилептическим припадкам. Нарушения ионных каналов, как считается, отвечает за отсутствующие и многие другие генерализованные приступы.
- Медиаторы.
Отклонения могут возникнуть в нейротрансмиттерах - химических веществах, которые действуют как «посыльные» между нервными клетками. Три нейротрансмиттера представляют особый интерес:
- гамма-аминомасляная кислота (ГАМК - важнейший тормозной нейромедиатор ЦНС, ноотропное лекарственное средство) – она помогает сохранить нервные клетки от чрезмерного обжигания;
- серотонин в эпилепсии. Серотонин - химическое вещество в мозге, которое имеет важное значение для правильного и связанного поведения (например, еды, отдыха и сна). Дисбаланс в серотонине связан с депрессией;
- ацетилхолин - является нейромедиатором ЦНС, имеет важное значение для обучения и памяти, осуществляет нервно-мышечную передачу.
- Генетические факторы. Некоторые типы эпилепсии имеют условия, при которых важным фактором является генетика. Обобщенные типы приступов эпилепсии, скорее всего, более связаны с генетическими факторами, чем с частными приступами эпилепсии.
- Травмы головы. Травмы головы могут привести к эпилепсии у взрослых и детей, с высоким риском тяжелой черепно-мозговой травмы. Первый приступ, связанный с травмой, может произойти годы спустя, но так бывает очень редко. Люди с умеренными травмами головы, связанными с потерей сознания менее чем на 30 минут, имеют незначительную опасность, которая длится до 5 лет после травмы.
- Недостаток кислорода. Детский церебральный паралич (ДЦП) и другие расстройства, вызванные недостатком кислорода в мозге во время родов, может вызывать судороги у новорожденных и грудных детей.
- Возраст. Эпилепсия затрагивает все возрастные группы. Заболеваемость наиболее высока у детей в возрасте до 2 лет и старше и у взрослых старше 65 лет. У младенцев и детей ясельного возраста пренатальные факторы (факторы риска развития) и проблемы с обеспечением рождения связаны с риском эпилепсии. У детей возраста 10 и более лет и молодых людей обобщенные приступы являются более распространенными. У детей старшего возраста распространены парциальные припадки;
- Пол. Мужчины имеют немного более высокий риск развития эпилепсии, чем женщины;
- Наследственность. У людей, которые имеют семейную историю эпилепсии, повышенный риск развития этого заболевания.
Диагноз «эпилепсия» часто ставится во время посещения врачом больного при его экстренном приступе. Если человек обращается за медицинской помощью из-за подозрения приступа, врач попросит историю его болезни, в том числе - приступов.
- Электроэнцефалография (ЭЭГ).
Наиболее важным диагностическим инструментом для обнаружения эпилепсии является ЭЭГ, которая фиксирует и измеряет мозговые волны. Долгосрочный мониторинг может потребоваться, когда пациенты не реагируют на лекарства. ЭЭГ не является абсолютно надежным методом. Повторные ЭЭГ часто необходимы, чтобы подтвердить диагноз, особенно при некоторых частичных судорогах.
- Видеоэлектроэнцефалография (видеоЭЭГ). Для этого теста пациенты поступают в специальное отделение больницы, где они контролируются на ЭЭГ и также наблюдаются с помощью видеокамеры. Пациентам, особенно с трудно лечимой эпилепсией, возможно, потребуется пройти видеомониторинг ЭЭГ при различных причинах, включая судороги или добавления лекарств перед хирургической операцией на что-либо, а также при подозрении неэпилептических припадков.
- Компьютерная томография (КТ). КТ обычно - первоначальное испытание со сканированием мозга для большинства взрослых и детей с первыми припадками. Это достаточно чувствительный метод визуализации и годен для большинства целей. У детей: даже если в результате проверки все в норме, врач должен быть уверен, что нет других проблем. КТ-сканирование гораздо более чувствительный метод, чем рентген, он дает высокое видеоразрешение при обзоре костных структур и мягких тканей.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Врачи настоятельно рекомендуют МРТ для детей с первыми судорогами, которые младше 1 года или имеют припадки, связанные с любыми необъяснимыми значительными умственными или моторными проблемами. МРТ может помочь определить, можно ли лечить заболевание с помощью хирургии, и МРТ может быть использовано в качестве руководства для хирургов.
- Другие методы современной диагностики. Некоторые исследовательские центры используют другие типы методов визуализации. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может помочь найти повреждения или шрамы в мозге, где возникают частичные припадки. Эти результаты могут помочь определить, какие пациенты с тяжелой эпилепсией являются хорошими кандидатами для хирургии. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) также может быть использована, чтобы решить, должна ли операция выполняться и какая часть мозга должна быть удалена. Оба этих метода визуализации делаются только вместе с МРТ головного мозга.
- Исключение заболеваний со схожими симптомами.
В диагностике эпилепсии очень важно исключить условия, вызывающие симптомы, похожие на эпилепсию, такие как:
- обморок (потеря сознания) - краткий промежуток прояснения сознания, в течение которого поток крови к мозгу временно уменьшается. Обморок часто неправильно диагностируется как приступ эпилепсии. Однако пациенты с обмороком не имеют ритмических сжатий и расслаблений мышц тела;
- мигрень (головные боли, часто с аурой - ощущением или переживанием, регулярно предшествующим эпилептическому приступу или являющимся самостоятельным приступом) - их иногда можно спутать с судорогами. При эпилептическом припадке, предшествующем ауре, больные часто видят несколько ярко окрашенных, круглых пятен, в то время как страдающие мигренью склонны видеть черные, белые, бесцветные или зигзагообразные мерцающие узоры. Обычно боль при мигрени увеличивается постепенно, охватывая одну сторону головы;
- паника. У некоторых больных частичные припадки могут напоминать паническое расстройство. Симптомы панического расстройства (приступов паники) включают: учащенное сердцебиение, потливость, дрожь, ощущение удушья, боли в груди, тошноту, слабость, озноб, страх потери контроля над собой, страх смерти;
- нарколепсия (расстройство сна) - вызывает внезапную потерю мышечного тонуса и чрезмерной дневной сонливости, и ее можно спутать с эпилепсией.
Лабораторные тесты:
Биохимический анализ крови
-
уровень сахара в кровиCBC
-
общий анализ крови
- тесты на функции почек
- функциональные пробы печени
-
спинномозговая пункция
-
аанлизы для выявления инфекционных заболеваний.
Что делать, если у кого-то рядом приступ? Вы не можете остановить приступ, но можете помочь больному предотвратить серьезную травму. Сохраняйте спокойствие и не паникуйте сами, и выполните следующие действия:
Протрите лишнюю слюну во рту больного, чтобы предотвратить обструкцию дыхательных путей. Не кладите ничего в рот больного. Это не правда, что люди, имеющие приступы, могут проглотить язык. Можно лишь взять носовой платок положить в рот больному, чтобы предотвратить травму, в частности прикусывание языка.
- мягко поверните больного на бок. Не пытайтесь его удерживать, чтобы предотвратить тряску тела;
- положите голову больного на ровную и мягкую поверхность, чтобы защитить его от ударов о пол и поддержать его шею;
- уберите все острые предметы с пути, чтобы больной избежал травм.
Не оставляйте больного одного. Кто-то должен позвонить в «скорую». Больной должны быть принят в отделение «скорой помощи», когда у него:
Приступ происходит впервые;
- любой приступ длится 2-3 минуты;
- больной был ранен;
- больная беременна;
- больной страдает от диабета;
- у больного нет близких, которые могли бы о нем позаботиться.
Не всегда больному с хронической эпилепсией нужно ехать в больницу после приступа. Госпитализация не нужна больному, у которого припадки не являются серьезными или постоянно повторяющимися, и у которого не имеются факторы риска осложнений. Однако все больные или их попечители после возникновения приступа обязательно должны связаться со своими врачами.
- Начало лечения медицинскими наркотиками.
Лечение с помощью ПЭП обычно начинается или рассматривается для следующих пациентов:
- детей и взрослых, у которых были две или три судороги (либо был длительный период между припадками, либо - приступ был спровоцирован травмой или другими серьезными причинами, и врач может не сразу назначить ПЭП). У детей редко бывает риск рецидива после одного неспровоцированного приступа. Риск после второго приступа также низкий, даже когда приступ более длительный;
- детей и взрослых после одного приступа, если тесты (ЭЭГ или МРТ) выявили любые травмы головного мозга, или если врачи обнаружили у больного конкретные неврологические нарушения, или если приступы эпилепсии имеют особый риск рецидива - например, в случае миоклонической эпилепсии.
Существует дискуссия о том, нужно ли тщательно лечить каждого взрослого пациента с помощью ПЭП после одного первоначального приступа. Некоторые врачи не рекомендуют лечение взрослых пациентов после однократного приступа, если у тех после неврологического обследования, ЭЭГ и изучения их воображения – все в норме.
ПЭП включают многие виды лекарств, но все действуют как противосудорожные препараты. Многие новые ПЭП лучше переносятся, чем старые, стандартные, хотя они все могут иметь неприятные побочные эффекты. Новые ПЭП часто вызывают меньше седации (расслабления) и требуют меньше мониторинга, чем старые препараты. Новые ПЭП, как правило, используются в качестве дополнений к стандартным препаратам, которые хорошо не контролируют приступы, и они часто назначаются в виде отдельных препаратов.
Конкретные варианты обычно зависят от конкретного состояния пациента и конкретных побочных эффектов. Все ПЭП могут увеличить риск суицидальных мыслей и поведения (склонностей). Исследования показали, что самый высокий риск суицида может произойти сразу через неделю после начала лечения медицинскими наркотиками и может продолжаться в течение не менее 24 недель. Пациенты, которые принимают эти препараты, должны быть проверены на наличие признаков депрессии, нарушений психики, изменения в поведении или суицидального поведения. У всех ПЭП немало побочных эффектов, у некоторых – в том числе и весьма серьезных.
Перечислим наиболее часто применяемые ПЭП:
Противосудорожные средства: Вальпроат натрия (Депакон), Вальпроевая кислота (Депакен), Дивалпроэкс натрия (Депакот);
Карбамазепин (Тегретол, Экуэтро, Карбатрол) - используются при многих видах эпилепсии; Фенитоин (Дилантин) - эффективен для взрослых, имеющих большие эпилептические припадки, частичные припадки, ЭС, травмы головы, высокий риск судорог;
Барбитураты: Фенобарбитал (Люминал, Фенобарбитол), Примидон (Мизолин) - могут быть использованы для предотвращения больших эпилептических (тонико-клонических) судорог или частичных судорог; Этосуксимид (Заронтин), Метсуксимид (Селонтин) и аналогичные им препараты - могут быть пригодны в качестве дополнительного лечения резистентной эпилепсии у детей;
Ламотриджин (Ламиктал, Ламотригин), Габапентин (Неуронтин) - утверждены для детей в возрасте 2 лет и старше и у взрослых в качестве дополнения (вспомогательной терапии) при частичных судорогах и генерализованных приступах, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, а также одобрены как дополнительная терапия для лечения первичных генерализованных тонико-клонических (больших эпилептических) припадков;
Прегабалин (Лирика) - дополнительная терапия для лечения начала частичных судорог у взрослых, страдающих эпилепсией;
Топирамат (Топамакс) - похож на Фенитоин и Карбамазепин, используется для лечения широкого спектра припадков у взрослых и детей, утвержден в качестве дополнительной терапии для пациентов 2 лет и старше с обобщенными тонико-клоническими судорогами, в начале частичных судорог или судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто;
Окскарбазепин (Трилептал) - похож на Фенитоин и Карбамазепин, но в целом имеет меньше побочных эффектов, утвержден в качестве дополнительной терапии при частичных судорогах для взрослых и детей в возрасте 4 лет и старше;
Зонисамид (Зонегран) утвержден в качестве дополнительной терапии для взрослых с частичными судорогами;
Леветирацетам (Кеппра) - утверждается при внутривенных формах и как дополнительная терапия для лечения многих видов припадков у детей и взрослых;
Тиагабин (Габитрил) имеет свойства, аналогичные Фенитоину и Карбамазепину;
Эзогабин (Потига) - для лечения при частичных судорогах у взрослых;
Фелбамат (Фелбатол) - эффективный противосудорожный препарат;
Вигабатрин (Сабрил) имеет серьезные побочные эффекты и его, как правило, назначают в определенных случаях в малых дозах для пациентов с синдромом Леннокса-Гасто.
ПЭП взаимодействуют со многими другими препаратами, и могут привести к особым проблемам у пожилых пациентов, которые используют несколько препаратов при других проблемах со здоровьем. Пожилые пациенты должны знать функции своих печени и почек прежде, чем им будут назначены противосудорожные лекарства. Также очень важно, чтобы у женщин во время беременности ПЭП контролировались.
Большинство пациентов, хорошо реагирующих на лекарства, могут прекратить прием ПЭП в течение 5-10 лет. Факты подтверждают, что лекарства детям должны даваться, по крайней мере, еще 2 года после последнего приступа, особенно если ребенок имеет частичные припадки и аномальные ЭЭГ. Пока нет точного ответа, нужно ли детям, свободным от генерализованных приступов, принимать ПЭП еще более 2 лет – или можно уже прекратить прием.
Фолиевая кислота рекомендуется для всех беременных женщин. Женщинам с эпилепсией следует поговорить со своим врачом о принятии фолиевой кислоты, по крайней мере, за 3 месяца до зачатия, а также во время беременности.
- Женщины с эпилепсией не сталкиваются с увеличенным риском преждевременных родов или трудностями и осложнениями при родах (включая кесарево сечение). Тем не менее, курящие женщины с эпилепсией могут столкнуться с повышенным риском преждевременных родов.
- Дети, рожденные от матерей, которые во время беременности используют ПЭП, могут подвергаться повышенному риску быть маленькими для их возраста.
Женщины должны обсудить со своими врачами риски ПЭП, а также возможность внесения каких-либо изменений в лечение их лекарствами, с точки зрения дозировок или предписаний. Существуют риски.
Если женщины кормят грудью, то они должны знать, что некоторые виды ПЭП чаще, чем другие, попадают в грудное молоко. Следующие ПЭП, скорее всего, проходят в грудное молоко в клинически значимых количествах: Примидон, Леветирацетам, и, возможно, Габапентин, Ламотриджин и Топирамат. Валпроат точно проходит в грудное молоко, но неясно, влияет ли он на грудного младенца. Мать должна следить за признаками вялости или сильной сонливости у ее младенца, которые могут быть вызваны ее лекарствами. Необходимо говорить об этом с врачом.
Хирургические методы для удаления поврежденной ткани мозга могут не подходить для некоторых пациентов с эпилепсией. Цель хирурга - удалить только поврежденную ткань, чтобы предотвратить приступы и избежать удаления здоровой ткани мозга. Цель состоит в том, чтобы устранить или хотя бы уменьшить судорожную активность, при этом не вызывая никаких функциональных недостатков – таких, как ухудшение речи или познавательных способностей.
Хирургические методы и предоперационное планирование для достижения этих целей значительно улучшилось за последние десятилетия в связи с достижениями в области визуализации и мониторинга, новых хирургических методов и лучшего понимания мозга и эпилепсии.
Ряд испытаний с использованием изображений и ЭЭГ поможет определить, нужна ли операция:
МРТ - может идентифицировать ненормальность в ткани головного мозга, которая вызывает плохо контролируемые приступы;
- мониторинг амбулаторного ЭЭГ - предполагает участие в повседневной жизни;
- видео-ЭЭГ-мониторинг - включает в себя поступления в специальный блок в больнице и наблюдения за припадками.
Все эти тесты проводятся, чтобы помочь найти точные ткани мозга, в которых происходят эпилептические припадки.
Расширенные методы визуализации могут иногда дать ценную дополнительную информацию. Они включают функциональную МРТ, ПЭТ или ОФЭКТ.
Если тесты отображения показывают, что более одной области мозга поражены, то могут потребоваться более инвазивные мониторинга мозга, хотя новые тесты - очень точные инструменты. Если такие испытания определят место приступов в мозге, операция возможна. Врач также изучит результаты тестов, чтобы не повредить области мозга, необходимые для выполнения жизненно важных функций.
- Передняя височная лобэктомия.
Наиболее распространенной хирургической процедурой для эпилепсии является передняя височная лобэктомия, которая выполняется, когда приступ начинается в области височной доли (хирургия не столь успешна в эпилепсии, если она идет из лобной доли мозга). Передняя височная лобэктомия включает удаление передней части височной доли и небольшие порции гиппокампа (он содержится в височной доле и является частью мозга, которая участвует в обработке памяти), она является частью лимбической системы, которая контролирует эмоции.
Кандидатам на эту операцию, как правило, не помогли ПЭП. Височная хирургия успешно уменьшает или устраняет приступы у 60-80% больных в течение 1-2 лет после операции. Однако пациентам по-прежнему необходимо принимать лекарства после операции, даже если приступы очень редки.
- Лесионэктомия (от lesion – поражение, повреждение; участок ткани со структурой и функцией, нарушенными в результате какого-либо заболевания или ранения) - процедура, которая выполняется для удаления поражений в головном мозге. Мозговые поражения, повреждения или аномальные ткани могут быть вызваны:
Кавернозными ангиомами (аномальными скоплениями кровеносных сосудов);
- низкосортными опухолями головного мозга;
- кортикальной дисплазией (это тип врожденного дефекта, при котором нормальная миграция нервных клеток изменяется).
Лесионэктомия может не подходить для пациентов, у которых эпилепсия была идентифицирована как связанная с определенным поражением и чьи приступы не очень хорошо лечатся лекарствами.
Электрическая стимуляция областей в мозге, которые влияют на возникновение и развитие эпилепсии, может помочь многим пациентам с эпилепсией, в том числе электрическая стимуляция блуждающего нерва. В настоящее время при тяжелой эпилепсии, когда не помогают ПЭП, назначается СБН. Два блуждающих нерва - самые длинные нервы в организме. Они работают на каждой стороне шеи, а затем вниз, от пищевода до желудочно-кишечного тракта. Они влияют на глотание, речь и многие другие функции организма. Они также необходимы для подключения к частям мозга, которые участвуют в судорожных припадках.
Кандидаты на СБН:
Пациенты старше 12 лет;
- пациенты с частичными судорогами, которые не отвечают на лечение;
- не подходящие кандидаты для хирургии.
Накапливаются доказательства, однако, которые показывают, что СБН может быть эффективной и безопасной для многих пациентов всех возрастов и для эпилепсии многих видов. Исследования сообщают, что данная процедура у многих пациентов уменьшает судороги в течение 4 месяцев до 50% и даже более.
Осложнения. СБН не устраняет приступы у большинства пациентов, которые после нее еще и могут стать несколько агрессивными. СБН может вызвать ряд осложнений.
- Глубокая стимуляция мозга. Исследуемая нейростимуляция (генерация импульсов) – это глубокая стимуляция мозга (ГСМ), нацеленная на таламус (часть мозга, которая больше других производит эпилептические припадки). Первые результаты показали некоторую пользу. Исследователи также изучают другие имплантированные в мозг нервные стимуляционные устройства - такие, как быстродействующий нейростимулятор, который обнаруживает приступы и останавливает их через электрическую стимуляцию мозга. Еще один исследуемый подход - стимуляция тройничных нервов - стимулирует нервы, участвующие в подавлении судорог.
- Стереотаксическая радиохирургия. Сфокусированные пучки излучения способны уничтожить поражения в глубине мозга без необходимости открытой хирургии. Иногда при опухолях головного мозга, а также - височной эпилепсии из-за кавернозных пороков развития используется стереотаксическая радиохирургия. Она может быть использована, когда для пациентов открытый хирургический подход невозможен.
Судороги не могут быть предотвращены путем изменения образа жизни в одиночку, но люди могут изменить модель своего поведения, улучшить свою жизнь и иметь ощущение контроля.
В большинстве случаев нет никакой известной и явной причины эпилептических припадков, но конкретные события или условия могут их вызвать, и эти события следует избегать.
- Плохой сон. Недостаточный или фрагментарный сон может вызывать приступы у многих людей, склонных к эпилепсии. Использование режима сна или другие методы для его улучшения - могут быть полезными.
- Пищевые аллергии. Пищевые аллергии могут провоцировать приступы у детей, которые также имеют головные боли, мигрени, гиперактивное поведение или боли в животе. Родители должны проконсультироваться с аллергологом, если они подозревают продукты или пищевые добавки, которые могут играть роль в таких случаях.
- Алкоголь и курение. Алкоголя и курения следует избегать людям с эпилептическими приступами.
- Видеоигры и ТВ. Больные эпилепсией должны избегать воздействия всяческих мигалок или стробоскопов. Видеоигры, как известно, также могут вызвать приступы у людей с существующей эпилепсией, но, видимо, только тогда, когда они уже чувствительны к мигалкам. Судороги зарегистрированы у людей, которые смотрят мультфильмы с быстро меняющимися цветами и быстрыми вспышками.
- Методы релаксации. Методы релаксации включают: глубокое дыхание, техники медитации и т.д. Нет убедительных доказательств, что благодаря ним всегда уменьшаются судороги (хотя это может быть у некоторых людей), но они могут быть полезны в снижении тревоги у некоторых больных эпилепсией.
- Упражнения. Также при многих видах эпилепсии важны спортивные упражнения, хотя и это для ряда больных иногда может быть проблематичным. Упражнения могут помочь предотвратить увеличение веса. Тем не менее, больные эпилепсией должны обсудить этот вопрос со своим врачом.
- Диетические меры. Все пациенты должны поддерживать здоровую диету, в том числе – с большим количеством цельных зерен, свежих овощей и фруктов. Кроме того, молочные продукты могут быть важны для поддержания уровня кальция.
- Эмоциональная и психологическая поддержка. Многим пациентам с эпилепсией и родителям, чьи дети страдают эпилепсией, может помочь поддержка профессиональных психологов. Эти услуги для такой категории людей, как правило, бесплатны и доступны в большинстве стран и городов.
Пациенты, у которых эпилепсия хорошо контролируется, - как правило, имеют нормальную продолжительность жизни. Тем не менее, долгосрочная выживаемость ниже среднего, если лекарства или операция не в состоянии остановить приступы. Врач должен пояснить пациенту, есть ли у него конкретные факторы риска эпилепсии, и то, какие защитные меры могут быть приняты. Лучшей профилактической мерой является принятие назначенных препаратов. Необходимо поговорить с врачом, если имеются вопросы о побочных эффектах лечения или дозировках. Не рекомендуется вносить какие бы то ни было изменения в свой режим, предварительно не поговорив об этом с врачом.
Долгосрочные общие эффекты.
Долгосрочные эффекты припадков широко варьируются, в зависимости от причин приступов. Долгосрочная перспектива для детей с идиопатической эпилепсией является очень благоприятной.
Дети, у которых эпилепсия является результатом особых условий (например, травмы головы или неврологического расстройства) имеют более низкие показатели выживаемости, но это чаще всего - из-за основного заболевания, а не из-за эпилепсии.
- Влияние на память и обучение. Последствия влияния судорог на память и обучение меняются в широких пределах и зависят от многих факторов. В целом, чем раньше ребенок имеет судороги и более обширные пострадавшие области мозга, тем хуже результат. Дети, страдающие припадками, которые не очень хорошо контролируются, имеют более высокий риск интеллектуального спада.
- Социальные и поведенческие последствия. Проблемы с обучением и речью, а также эмоциональные и поведенческие расстройства могут произойти у некоторых детей. Пока остается неясным, эти проблемы вызваны эпилепсией и лекарствами против приступов - или являются просто частью судорожных расстройств.
- Психологическое здоровье. Люди с эпилепсией имеют более высокий риск самоубийств, особенно в первые 6 месяцев после постановки диагноза. Риск самоубийства является самым высоким среди людей, которые имеют эпилепсию и сопровождающее ее психиатрическое заболевание - например, депрессии, тревожные расстройства, шизофрению или хроническое употребление алкоголя. Все противоэпилептические препараты (далее везде ПЭП) могут увеличить риск суицидальных мыслей и поведения.
- Общее состояние здоровья. Общее состояние здоровья пациентов с эпилепсией часто описывается как «плохое» по сравнению с теми, кто ею не страдает. Эпилептики также сообщают о больших: болях, депрессиях, беспокойствах и проблемах со сном. Их общее состояние здоровья сопоставимо с состоянием людей с другими хроническими заболеваниями, включая артрит, проблемы с сердцем, диабет и рак. Лечение может вызвать значительные осложнения - такие, как остеопороз и изменения веса.
- Влияние на сексуальное здоровье. Воздействие на половые функции. Некоторые пациенты, страдающие эпилепсией, имеют сексуальные дисфункции, в том числе эректильную. Эти проблемы могут быть вызваны эмоциональными факторами, лекарствами или изменением уровня гормонов.
- Влияние на репродуктивное здоровье. Гормональные колебания у женщины могут повлиять на ход ее приступов. Эстроген, по-видимому, повышает судорожную активность, а прогестерон ее снижает. Противосудорожные препараты могут снизить эффективность оральных контрацептивов.
- Беременность. Эпилепсия может представлять угрозу как для беременной женщины, так и для ее плода. Некоторые виды ПЭП не следует принимать в течение первого триместра, поскольку они могут вызвать врожденные дефекты. Женщины с эпилепсией, которые думают забеременеть, должны поговорить со своими врачами и заранее планировать изменения в их лечении лекарствами. Они должны узнать о рисках, связанных с эпилепсией и беременностью, и мерах предосторожности, которые необходимо предпринять, чтобы эти риски уменьшить.
Эпилепсия. Малые эпилептические припадки
По вопросу о том, какие припадочные состояния должны быть отнесены к группе малых эпилептических припадков, не существует полного единогласия.
Иногда считают, что в качестве малого припадка следует рассматривать только так называемый эпилептический абсанс. К малым припадкам обычно относят также характерные для детского возраста кратковременные (пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные или миоклонические малые) припадки. Наконец, некоторые в круг малых включают все виды припадков, не выражающиеся в генерализованных судорогах.
Практически важно иметь правильное представление о каждом из этих видов эпилептических малых припад¬ков.
Абсанс является наиболее простым по картине эпилептическим припадком. Он выражается во внезап¬ной кратковременной (до нескольких секунд) полной утрате сознания. Больной застывает, но не падает и про-должает сохранять то положение тела, при котором его застиг припадок. Взор останавливается, часто возникает бледность, реже — покраснение лица. Приступ иногда сопровождается слабо выраженными действиями авто¬матического характера (например, больной перебирает пальцами, совершает движения языком, губами, что-то невнятно бормочет).
Малый припадок, к которому присоединяются ука¬занные непроизвольные действия, называется «малым припадком с автоматизмом». Наблюдаются изредка так называемые «адверсивные малые припадки», когда в состоянии абсанса происходит адверсия головы. В от¬личие от судорожных адверсивных припадков, при ад-версивных малых припадках поворот головы имеет ха¬рактер не судороги, а непроизвольного кратковременно¬го движения.
Приступ абсанса прекращается, как правило, столь Же внезапно, как и начинается, и больной продолжает Деятельность, прерванную припадком, причём нередко е знает, что произошел припадок. Частота абсансов бывает различной. Абсансы в таком их виде не явля¬йся самой частой формой малых припадков в детском возрасте, чаще у детей встречаются припадки, входящие в группу так называемой триады малых припадков. Сюда относятся:
а) Пропульсивные малые припадки. Столь же кратковременные, как абсансы, также сопро¬вождающиеся полным выключением сознания, они ха¬рактеризуются различными двигательными проявления¬ми, объединяющим признаком которых является общее или частичное устремление тела вперед.
В подгруппе пропульсивных припадков различают «молниеносные», «кивательные», «салаамовы» и «астати¬ческие» припадки. Припадки этого типа характерны для раннего детского возраста, они чаще всего возникают в возрасте около 1 года, иногда раньше и в 4—5-летнем возрасте встречаются очень редко. Характеризуются они большой частотой.
«Молниеносные припадки» начинаются с внезапного-мгновенного общего вздрагивания. Голова выбрасывает¬ся вперед, руки толчкообразно разводятся в стороны или вскидываются вверх, ноги подгибаются, и больные с тру¬дом сохраняют равновесие или же падают вперед (бы¬вает, что и назад), но сразу же встают. На этом при¬падок заканчивается.
«Кивательные припадки» выражаются в стремитель¬ном наклоне головы вперед.
«Салаамовы припадки» характеризуются внезапным резким наклоном туловища вперед, настолько иногда,ин¬тенсивным, что голова прикасается к ногам, руки устрем¬ляются вперед. Эти судороги напоминают восточное при¬ветствие, откуда и происходит термин «салаамовы» (арабск.). Темп этих движений не столь стремителен, как при других пропульсивных припадках. Часто они протекают сериями.
«Астатические припадки». Одновременно с внезап¬ным выключением сознания утрачивается тонус мышц нижних конечностей, больной валится с ног, но обычно тут же встает. Иногда во время припадка глазные ябло¬ки закатываются кверху.
Пропульсивные припадки различного вида могут на¬блюдаться у одного и того же больного.
б) Ретропульсивные малые лрипадки возникают чаще всего в возрасте от 6 до 8 лет и после 16—17 лет встречаются редко. Как правило, общие их
20 особенности: весьма большая частота (от 20 до 100 и даже более в день), кратковременность, утрата сознания и так называемые глазные симптомы: глазные яблоки, закатываются вверх, совершая иногда при этом ритми¬ческие движения в вертикальной плоскости, веки совер¬шают более или менее заметные мигательные движения. Нередко в ритме этих движений совершаются сокраще¬ния лобной мышцы. Голова часто несколько запрокиды¬вается кзади, происходит наклон туловища кзади или движения назад всего тела. Как правило, ретропульсив¬ные малые припадки также кратковременны (2—4 сек), но иногда наблюдаются продолжительные припадки та¬кого рода (несколько минут и даже больше). Нередко пропульсивные припадки протекают сериями.
Припадки могут быть большими и малыми.
Большой эпилептический припадок имеет характерную стадийность (фазность) развития. Обычно за несколько часов, иногда суток, до припадка появляется ряд симптомов предвестников. При этом наблюдается повышенное беспокойство, раздражительность, ощущение подергивания отдельных мышц лица и тела. Возможны также вазомоторные расстройства в виде сердцебиений, чувства тяжести в голове, светобоязни, ухудшения слуха, нарушение обоняния и вкуса.
Первой стадией большого судорожного припадка является аура. Название «аура» обозначает дуновение и исторически связывается с описанием в древности клинической картины больного эпилепсией, который перед припадком ощущал прохладное дуновение. Аура не всегда наблюдается в начале припадка: примерно у половины больных она отсутствует. Различают несколько вариантов ауры.
Наиболее часто встречается сенсорная аура, которая характеризуется неожиданным появлением различных ощущений в органах чувств. При зрительной ауре больные видят окружающие предметы в ярких красках, вспышки света. В случае возникновения слуховой ауры они слышат не существующие на самом деле звуки, голоса, треск, шум, музыку. При обонятельной ауре больные ощущают странные, неопределенные запахи - дыма, ароматических веществ, разлагающихся отбросов. Висцеральная аура начинается с неприятного ощущения в подложечной области и проявляется тошнотой, рвотой, сердцебиением. Двигательная аура характеризуется стереотипными движениями (неожиданный импульсивный бег, вращение на месте). Психическая аура представляет собой переживания чего-то жуткого, страшного, угрожающего.
Обычно у одного и того же больного аура по содержанию повторяется с последующей критической оценкой и сохранением в памяти пережитого. Длится она всего несколько секунд, однако в это время больные иногда, в очень редких случаях, с помощью сильного произвольного напряжения мускулатуры тела, резких движений, значительных болевых раздражений, глубокого вдоха с задержкой дыхания способны подавить дальнейшее развитие припадка.
Припадок редко ограничивается аурой. После нее обычно развивается следующая стадия - тоническая фаза. Последняя может начаться и без ауры - внезапно наступает полная потеря сознания, сопровождающаяся резким тоническим напряжением всей мускулатуры. Иногда раздается характерный крик больного эпилепсией, возникающий в связи с выталкиванием воздуха через судорожно суженную щель. Больной обычно падает вперед, при этом возможны переломы костей, вывихи, ушибы. Во время приступа больные не реагируют на свет, зрачки расширены, дыхание останавливается, появляется синюшность (цианоз) кожных покровов (отсюда и название болезни «черная немочь»), непроизвольное испускание мочи, реже кала.
Тоническая фаза продолжается около полминуты и сменяется фазой клонических судорог, которая проявляется следующими друг за другом сокращениями сгибательной и разгибательной мускулатуры конечностей, туловища. Возникает хриплое, клокочущее дыхание, глаза закатываются, циноз постепенно проходит. В связи с тем что в тонические и клонические судороги вовлекается и жевательная мускулатура, наблюдаются прикусы языка, слизистой ротовой полости.
Клонические судороги через 1-2 минуты слабеют, а затем прекращаются вовсе. Наступает постприпадочная стадия, длящаяся от несколько минут до 1 - 2 часов. Сознание больного в это время остается помраченным, речь бессвязной, взгляд блуждающим. Некоторые больные после окончания судорог сразу встают, но чаще наступает глубокий сон. Проснувшись, они чувствуют себя разбитыми, неспособными к труду.
В случаях, когда большие судорожные припадки следуют один за другим и в промежутках между ними больной не приходит в сознание, развивается состояние, называемое эпилептическим статусом.
Малые припадки характеризуются кратковременной, всего до десятка секунд, потерей сознания с небольшими судорожными компонентами. Больной при этом не падает, и окружающие часто не замечают у него приступа расстройства сознания. Малый припадок, как и большой, сопровождается полной амнезией.
Малые припадки при эпилепсии могут проявляться в виде абсансов (от фр. absence - отсутствие). Больной вдруг замолкает или начинает невнятно бормотать, а спустя несколько секунд продолжает прерванный разговор. Выполняя какую-либо работу, внезапно прекращает ее, а через мгновение, придя в себя и ничего не помня о случившемся, продолжает занятие. Большим разнообразием малые припадки отличаются у детей.
