Про заболевания ЖКТ

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Основные отделы мозга

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

  1. Генетические.
  2. Дегенеративные.
  3. Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

  • нарушение речевых функций;
  • трудности с пережевыванием пищи;
  • подергивание языка, в случае его паралича;
  • оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
  • отвисание верхнего неба;
  • нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

  • аритмия;
  • нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.

Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.

Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:

  • Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку;
  • Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
  • Невнятная, гнусавая речь;
  • Нарушения фонации;
  • Сердечно-сосудистые нарушения;
  • Аритмия.

К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:

  • Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является дисфагия;
  • Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
  • Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
  • Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
  • Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
  • Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
  • Полиомиелит, который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
  • Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
  • Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром обычно возникает только на фоне двустороннего поражения корково-ядерных путей, которые идут к ядрам нервов бульбарной группы от двигательных корковых центров.

Эта патология проявляется центральным параличом глотания, нарушениями фонации и артикуляции речи. Также на фоне псевдобульбарного синдрома могут возникать:

  • Дисфагия;
  • Дизартрия;
  • Дисфония.

Однако в отличие от бульбарного синдрома, в этих случаях не развивается атрофия мышц языка. Также обычно сохраняются небный и глоточный рефлексы.

Псевдобульбарный синдром, как правило, наблюдается на фоне дисциркуляторной энцефалопатии, острых нарушений мозгового кровообращения обоих полушариях мозга, боковом амиотрофическом склерозе. Он считается менее опасным, поскольку не приводит к нарушению жизненно важных функций.

Диагностика и лечение бульбарного синдрома

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

  • Общий анализ мочи;
  • ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • Эзофагоскопию;
  • Осмотр окулиста;
  • Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
  • Исследование ликвора;

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

  • Дыхания – искусственная вентиляция легких;
  • Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
  • Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации.

Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.

Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.

Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:

  • Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку;
  • Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
  • Невнятная, гнусавая речь;
  • Нарушения фонации;
  • Сердечно-сосудистые нарушения;
  • Аритмия.

К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:

  • Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является ;
  • Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
  • Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
  • Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
  • Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
  • Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
  • , который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
  • Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
  • Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром обычно возникает только на фоне двустороннего поражения корково-ядерных путей, которые идут к ядрам нервов бульбарной группы от двигательных корковых центров.

Эта патология проявляется центральным параличом глотания, нарушениями фонации и артикуляции речи. Также на фоне псевдобульбарного синдрома могут возникать:

  • Дисфония.

Видео: Бульбарный синдром

Однако в отличие от бульбарного синдрома, в этих случаях не развивается атрофия мышц языка. Также обычно сохраняются небный и глоточный рефлексы.

Псевдобульбарный синдром, как правило, наблюдается на фоне дисциркуляторной , острых нарушений мозгового кровообращения обоих полушариях мозга, боковом амиотрофическом склерозе. Он считается менее опасным, поскольку не приводит к нарушению жизненно важных функций.

Диагностика и лечение бульбарного синдрома

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

  • Общий анализ мочи;
  • ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • Эзофагоскопию;
  • Осмотр окулиста;
  • Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
  • Исследование ликвора;

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

Видео: ЛФК при бульбарном синдроме

  • Дыхания – искусственная вентиляция легких;
  • Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
  • Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации.

Видео: Максимка ПОМОГИТЕ МАЛЫШУ ПРИОБРЕСТИ ШАНС НА ЖИЗНЬ!!

Все интересное

Видео: Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной…

Видео: Шокирующие результаты лечения мышечной дистрофии, атрофии и миопатии!Атрофия мышц – это процесс, который развивается в мышцах и приводит к прогрессирующему уменьшению в объеме, вследствие чего происходит их перерождение. Другими словами,…

Видео: Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболетьБоковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.Иначе заболевание называют мотонейронной…

Дисфагия представляет собой расстройство акта глотания, что вызвано функциональными или органическими препятствиями, не дающими комку пищи естественно продвигаться по пищеводу. Больной испытывает неудобства, поскольку постоянное ощущение…

Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…

Видео: Тест на наличие дизартрии Часть 1)Дизартрия – связанное с недостаточной иннервацией речевого аппарата, вызванного поражением подкорковых и заднелобных отделов мозга, нарушение произношения. Для болезни характерна ограниченная подвижность…

Гипоталамический синдром представляет собой совокупность расстройств, спровоцированных патологиями гипоталамуса различной природы происхождения. Это могут быть нарушения функции эндокринной системы, вегетативные расстройства, сбои в течении обменных…

Синдром Клайнфельтера – генетическая болезнь, характеризующаяся наличием у мальчиков как минимум одной лишней X-хромосомы. Это обычно приводит к нарушению полового созревания с последующим бесплодием, не поддающимся лечению.Первый клинический случай…

Видео: Маниакально-депрессивный психозМаниакальным синдромом называют патологическое состояние, характеризующееся сочетанием повышенной активности, которую сопровождает обычно хорошее настроение, с отсутствием усталости. При маниакальном состоянии в…

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…

Синдромом беспокойных ног (СБН) принято называть одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний, характеризующееся неприятными болевыми ощущениями в ногах, которые заставляют человека совершать какие-либо вынужденные движения…

Бульбарный паралич (БП) — , для которого характерно поражение групп нервных волокон и их ядер. Основным признаком болезни считается уменьшение двигательной активности групп мышц. Бульбарный синдром приводит к одно- и двустороннему поражению участков головного мозга.

Симптоматика заболевания

Данная патология вызывает частичный или полный паралич мышц лица, языка, неба, гортани, за работу которых отвечают языкоглоточные нервные волокна, блуждающие и подъязычные.

Главные симптомы бульбарного паралича:

  1. Проблемы с глотанием. При бульбарном синдроме возникают нарушения в работе мышц, которые осуществляют процесс глотания. Это ведет к развитию дисфагии. При дисфагии теряют работоспособность мышцы языка, мягкого неба, надгортанника, глотки и гортани. Помимо дисфагии, развивается афагия — отсутствие глотательного рефлекса. Вода и другие жидкости попадают в полость носа, твердая пища — в гортань. Наблюдается обильное слюнотечение из уголков рта. Нередки случаи, когда пища попадает в трахею или полость легких. Это ведет к развитию аспирационной пневмонии, которая, в свою очередь, может привести к летальному исходу.
  2. Нарушение речи и полная или частичная потеря возможности говорить. Звуки, издаваемые больным, становятся приглушенными, часто непонятными для восприятия — это говорит о развитии дисфонии. Полная потеря голоса — прогрессирующая афония.
  3. Во время развития бульбарного паралича голос становится слабым и глухим, возникает гнусавость — речь «в нос». Гласные звуки становятся практически неотличимыми друг от друга, а согласные невнятными. Речь воспринимается непонятной и еле различимой, при попытках произносить слова человек сильно и быстро устает.

Паралич языка приводит к проблемной артикуляции или полному ее нарушению, появляется дизартрия. Может развиться полный паралич мышц языка — анартрия.

При этих симптомах больной в состоянии слышать и понимать речь собеседника, но ответить он не может.

Бульбарный паралич может привести к развитию проблем в работе других органов. Прежде всего страдает дыхательная система и сердечно-сосудистая. Причиной тому является непосредственная близость пораженных участков нервных волокон к этим органам.

Факторы появления

Возникновение бульбарного паралича связано со многими болезнями различного происхождения и является их последствием. К ним относятся:

  1. Онкологические заболевания. При развитии новообразований в задней черепной ямке. Например, глиома ствола мозга.
  2. Ишемический инсульт сосудов головного мозга, инфаркт продолговатого мозга.
  3. Амиотрофический склероз.
  4. Генетические заболевания, например, болезнь Кеннеди.
  5. Болезни воспалительно-инфекционного характера (болезнь Лайма, синдром Гийона-Барре).
  6. Данное нарушение является проявлением других сложных патологий, протекающих в организме.

Лечебные мероприятия

Лечение бульбарного паралича напрямую зависит от первичного (основного) заболевания. Чем больше усилий прикладывается к его устранению, тем больше шансов на улучшение клинической картины патологии.

Лечение паралича заключается в реанимировании утраченных функций, поддержании жизнеспособности организма в целом. Для этого назначаются витамины, чтобы вернуть функцию глотания, кроме того, рекомендуется АТФ, Прозерин.

Для восстановления нормального дыхания назначают искусственную вентиляцию легких. Чтобы снизить объем слюны, применяется Атропин. Назначение Атропина вызвано необходимостью снизить объем выделяемого секрета — у больного человека его количество может достигать 1 л. Но даже проводимые мероприятия не дают гарантию выздоровления — только улучшение общего самочувствия.

Характеристика псевдобульбарного паралича

Псевдобульбарный паралич (ПБП) — централизованный парез мышц, деятельность которых напрямую зависит от полноценной работы бульбарных нервных волокон. В отличие от бульбарного паралича, который характеризуется как односторонним, так и двусторонним поражением, псевдобульбарный синдром возникает только при полном уничтожении ядерных путей, включающих в себя всю длину от корковых центров до ядер нервных волокон бульбарной группы.

При ПБП нарушается работа мышц глотки, голосовых связок, артикуляция речи. Как и при развитии БП, псевдобульбарный синдром может сопровождать дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но главное отличие состоит в том, что при ПБП не возникает атрофия языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

Признаком ПБС считается равномерный парез мышц лица, он носит, скорее, централизованный характер — спастический, когда тонус мышц повышен. Более всего это выражено в расстройстве дифференцированных и произвольных движений. Одновременно с этим резко возрастают рефлексы нижней челюсти и подбородка.

В отличие от БП, при развитии ПБП не диагностируется атрофия мышц губ, глотки и мягкого неба.

При ПБП не наблюдается изменений в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Это связано с тем, что разрушительные процессы протекают выше, чем находится продолговатый мозг. Из чего следует вывод, что ПБС не имеет последствий, характерных для бульбарного паралича, при развитии заболевания не нарушаются жизненно необходимые функции.

Наблюдаемые рефлексы при нарушении

Основным признаком развития этого заболевания считается непроизвольный плач или смех, когда человек обнажает зубы, при этом если по ним провести чем-нибудь, например перышком или небольшим листом бумаги.

Для ПБС характерны рефлексы орального автоматизма:

  1. Рефлекс Бехтерева. Наличие этого рефлекса устанавливают при легком постукивании по подбородку или по шпателю или линейке, которые лежат на нижнем ряде зубов. Положительным результатом считается тот случай, если происходит резкое сокращение жевательных мышц или сжатие челюстей.
  2. Хоботковый рефлекс. В специализированной литературе можно встретить другие названия, например, поцелуйный. Чтобы его вызвать, совершают легкие постукивания по верхней губе или же около рта, но при этом необходимо задеть круговую мышцу.
  3. Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. При проверке этого рефлекса губы больного не задеваются, положительный результат бывает только в том случае, если губы автоматически вытягиваются трубочкой без прикосновения к ним, только при поднесении какого-либо предмета.
  4. Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова. Наличие сокращений лицевых мышц происходит при несильном постукивании по спинке носа.
  5. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается в случае раздражения кожных покровов на участке под большим пальцем руки. Если мышцы лица со стороны раздраженной руки непроизвольно сокращаются, то тест на рефлекс положительный.
  6. Синдром Янышевского характеризуется судорожным сжатием челюстей. Для проведения теста на присутствие этого рефлекса раздражитель воздействует на губы, десны или твердое небо.

Хотя и без наличия рефлексов симптоматика ПБП достаточна обширна. В первую очередь это связано с поражением множества участков головного мозга. Кроме положительных реакций на наличие рефлексов, признаком ПБС является заметное снижение двигательной активности. О развитии ПБС говорит и ухудшение памяти, отсутствие концентрации внимания, снижение или полная потеря интеллекта. К этому приводит наличие множества размягченных очагов головного мозга.

Проявлением ПБС является практически неподвижное лицо, которое напоминает маску. Это связано с парезом мышц лица.

При диагностировании псевдобульбарного паралича в некоторых случаях может наблюдаться клиническая картина, схожая с симптоматикой центрального тетрапареза.

Сопутствующие заболевания и лечение

ПБС появляется в совокупности с такими нарушениями, как:

  1. Острые нарушения мозгового кровообращения в обоих полушариях.
  2. Дисциркуляторная энцефалопатия.
  3. Боковой амиотрофический склероз.
  4. Атеросклероз сосудов головного мозга.
  5. Рассеянный склероз.
  6. Болезнь двигательного нейрона.
  7. Опухоли некоторых отделов головного мозга.
  8. Черепно-мозговые травмы.

Для того чтобы максимально облегчить симптомы заболевания, чаще всего прописывают препарат Прозерин. Лечебный процесс при ПБС направлен на терапию основного заболевания. Обязательно назначаются препараты, улучшающие свертываемость крови и ускоряющие обменные процессы. Для усиленного питания мозга кислородом назначают препарат Церебролизин и другие.

Современные методики предлагают лечение паралича инъекциями стволовых клеток.

А чтобы облегчить страдания больного, необходим тщательный уход за полостью рта. Во время приема пищи быть максимально внимательным, чтобы предотвратить попадание кусочков пищи в трахею. Желательно, чтобы питание осуществлялось через зонд, проведенный через нос в пищевод.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич — вторичные заболевания, излечение которых зависит от улучшения общей клинической картины.

Псевдобульбарный синдром - это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

  • Показать всё

    Описание заболевания

    Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) - расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

    Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

    • атеросклероз сосудов головного мозга;
    • мозговой сифилис;
    • нейроинфекции;
    • опухоли;
    • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

    Основные клинические проявления

    Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

    Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

    Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

    • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
    • губной рефлекс - сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
    • симптом Тулуза-Вюрпа - движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
    • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
    • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

    Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом - частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

    Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

    У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

    Виды заболевания

    Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

    Тип Характеристика
    Пирамидный (паралитический) Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
    Экстрапирамидный Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
    Смешанный Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
    Мозжечковый Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
    Детский Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
    Спастический Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

    Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

    При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

    Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

    Особенности у детей

    Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.

    Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.

    Диагностика

    Диагностику этого заболевания проводит врач-невролог. Важное значение имеет сбор анамнеза, который заключается в изучении жалоб пациента (или родителей) и медицинской документации, где присутствуют или отсутствуют данные о тех или иных перенесенных заболеваниях. После этого необходимо пройти инструментальные и лабораторные исследования: анализ мочи, КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр окулиста, исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и ЭКГ (электрокардиографию).

    Специалисту необходимо различать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого нужно знать клиническую картину каждой из патологий. Постановку диагноза затрудняет атерокслероз головного мозга.

    Лечение

    Псевдобульбарный синдром в настоящее время не поддается лечению, но возможна корректировка его проявлений при помощи врача-невролога и логопеда (при условии, что обнаружены нарушения речи). Терапия должна быть направлена против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить Прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

    Следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание и слюнотечение. Логопед с целью коррекции речевых патологий должен проводить артикуляционную гимнастику. Ее длительность зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

    Гимнастика при псевдобульбарном синдроме у детей

    Для снижения выраженности проявлений рекомендуется выполнять физиотерапевтические процедуры с целью восстановления двигательных функций мышц. Пациенты, страдающие таким недугом, требуют постоянного ухода и наблюдения. Кормление больных осуществляется через зонд. Если наблюдаются тревожные или депрессивные состояния, то применяются антидепрессанты (Амитриптилин, Ново-Пассит).


    Профилактика и прогноз

    Прогноз заболевания неблагоприятный, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Профилактика заключается в своевременном выявлении болезней, которые могут спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Нужно вести активный и здоровый образ жизни. Это необходимо, чтобы предупредить появление инсульта.

    Рекомендуется соблюдать режим дня и стараться избегать стрессов. В рационе нужно ограничить калорийность питания, уменьшить употребление продуктов, которые в своем составе содержат холестерин. Чтобы тонус мышц был в норме, рекомендуется осуществлять ежедневные прогулки на свежем воздухе.



Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
ПОДЕЛИТЬСЯ: