Порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.
Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО , поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса , синдрома Патау , синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.
С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:
Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.
Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.
Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.
Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами , детскими эндокринологами , детскими гинекологами . При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.
Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря . При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена , воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.
В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры .
Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.
Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры , дивертикул мочеиспускательного канала , свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).
Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.
У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?
В силу особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается не полностью закрытой по нижней поверхности. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала (мегамеатальная гипоспадия) имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.
Как часто встречается гипоспадия?
По частоте встречаемости это второе заболевание после крипторхизма у мальчиков. Частота развития гипоспадии варьирует в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.
Что вызывает гипоспадию?
Гипоспадия возникает вследствие неполного развития уретры. Точная причина неизвестна. В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен. Если у новорожденного ребенка имеется гипоспадия, то риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе. Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и брата.
Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?
Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25 % этих больных имеют увеличенную простатическую маточку или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.
Какие проблемы могут возникать вследствие гипоспадии?
Можно ли вылечить гипоспадию?
Да. В этой ситуации нет каких-либо лекарств и Ваш ребенок не "перерастет" гипоспадию. Коррекция гипоспадии производится только хирургическим путем. При условии, что операция выполняется урологом, имеющим опыт в реконструкции гениталий, результат операции обычно успешный. Мы предпочитаем выполнять эти операции в возрасте между 6 и 18 месяцами жизни. В большинстве случаев операция производится в 1 этап и длится от 1 до 4 часов (в зависимости от тяжести гипоспадии). В некоторых тяжелых случаях операция выполняется в 2 этапа.
Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?
При определении оптимального возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты, как в отношении ребенка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцами, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, определены технические аспекты операции и легче проводить мероприятия в послеоперационный период. Дело в том, что уход за пациентом в этом возрасте значительно упрощается по сравнению с возрастом 2-4 года. Во-вторых, размеры полового члена с 1 года до 3 лет практически не меняются. В-третьих, отведение мочи у грудничка производится трубочкой (катетером) между 2 памперсами, в связи с чем, ребенок не фиксируется, не привязывается и т.д. И самое главное, ребенок до 15-18 месячного возраста не запоминает события, связанные с операцией и пр.
Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?
Иногда для индуцирования роста полового члена используется тестостерон. Чаще всего это тяжелые формы гипоспадии, где имеется маленький половой член. Тестостерон назначается за 1.5-2 месяца до операции в виде геля или инъекций. Непосредственно сама операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.
Что такое гипоспадийный инвалид?
"Гипоспадийный инвалид" - это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.
Задаетесь вопросом,почему мой парень не называет меня по имени .
В чем состоит принцип операции при гипоспадии?
Реконструкцию условно можно разделить на 3 ключевых этапа:
Операция выполняется под общей анестезией. После операции пенис будет иметь вид нормального полового члена (как после обрезания). В некоторых случаях (по желанию родителей) мы воссоздаем крайнюю плоть (препуциопластика). После операции обычно в мочевой пузырь устанавливается катетер (трубочка из 100% силикона), который отводит мочу в течение 7-10 дней.
Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?
Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии - это чаще всего упрек хирургу, так как вся сложность при последующем лечении заключается в выраженном рубцевании полового члена и недостатке кожи для пластики. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном периодах.
Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.
Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?
Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного расхождения тканей в области операции. К ним относятся образование уретральных свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишки или дефицит кожи, сохраняющееся искривление и гипоспадия.
Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?
В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретрально-кожных свищей. Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальной гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях. Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Надлобковое отведение мочи в некоторых случаях может иметь некоторое преимущество (особенно при повторных операциях и у подростков). Длительность отведения мочи составляет примерно от 1 до 12-14 дней (в среднем 5-7 дней в зависимости от формы гипоспадии).
Какая операция при гипоспадии считается лучшей?
Не существует какого-либо одного наилучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются операция Snodgrass (TIP), операция продвижения уретры, операция "onlay", операция Bracka, реконструкции с использованием свободных трансплантатов слизистой оболочки щеки.
После операции по поводу гипоспадии
На сегодняшний день в нашей клинике коррекция гипоспадии производится согласно самым современным стандартам и техникам, принятым в Европе и Северной Америке (операции Snodgrass, Mathieu, Bracka (с использованием слизистой щеки), операция продвижения уретры и др., с использованием графтов (трансплантатов) при крайне тяжелых искривлениях полового члена. Мы используем шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира, оптическое увеличение (лупы, микроскоп).
Дорогие мамы и папы, у мальчиков которых есть эта врожденная аномалия. Я знаю какого вам. Куча вопросов. Переживаний… выбор клиники, врача…
Этот пост специально для вас. Надеюсь кому то информация будет нужной и важной. Если у Вас появятся дополнительные вопросы, постараюсь ответить… Отвечаю сразу, как увижу. Но для быстроты общения лучше пишите в личку.
Гипоспадия . Итак, при рождении моему сыну был поставлен диагноз гипоспадия, головчатая форма. Урологи в Туле наблюдали, толком ничего не объясняя. Главный хваленый уролог в областной детской больнице вообще отвратительно проконсультировал, а именно никак! Еще и психанул, что я вопросы задаю и хочу проконсультироваться в Москве.
Консультация . На консультацию поехали в феврале, в 1,1 мес. Консультировались у Козырева Германа Владимировича в РДКБ г.Москва. Его контакты нашла в интернете, предварительно связалась с Еленой, мамой мальчика, которого он оперировал, и долго с ней переписывалась. Она ответила на все вопросы, которые у меня возникли.
На самом деле врача я выбирала целый год… Весь год перед консультацией. Я все читала про гипоспадию, я изучила методы операции, пересмотрела кучу видео… Перечитала кучу трудов и статей про гипоспадию. Что меня порадовало и подтолкнуло принять решение в пользу Козырева Г.В.:
1.Герман не привязывает детей к кровати…
2.Специализируется на практически всех формах гипоспадии, у него в этом огромный опыт. С гипоспадией к нему едут со всей России и ближнего зарубежья.
3.Не отягощенные формы он оперирует в один этап.
4.Он много практиковался и стажировался за границей.
5.У него нет «звёздной болезни».
6. К сожалению, не хотелось бы об этом лишний раз говорить, но это есть. Он успешно, в один этап, исправляет неудавшуюся пластику других врачей(причем, среди них не мало «звёзд»).
Когда я позвонила, для меня было целое событие. Я выписала на листочке вопросы, которые нужно непременно задать… Ожидала услышать брутальный суровый голос хирурга. А услышала родственную душу. Весь разговор он шутил и подбадривал. Общается он настолько непринужденно, что это было как в кино. И на душе стало легче, я успокоилась в тот же момент, когда мы поговорили. И все встало на свои места… На консультацию он пригласил сразу же, а то есть «приезжайте завтра». :) и как оказалось, ни для консультации, ни для операции(потом) никакая квота не нужна!!! (Почему то в Туле об этом не знали, ни в департаменте Здравоохранения, ни в детской областной больнице).
Взяли у педиатра направление на консультацию и поехали. Герман осмотрел и назначил день 17 мая (в 1,5 г), и отправил со списком (анализы, обследования) домой, готовиться. За неделю до назначенного дня позвонить, он все расскажет. Надо сказать, что сын у меня очень негативно воспринимает врачей. И всегда орет при попытках любого врача даже дотронуться до него. Но Герман как то так ловко осмотрел, что Саша и пикнуть не успел.
Когда я позвонила, то была приятно удивлена: операцию он поставил на день раньше 16 мая(понедельник), госпитализировались в воскресенье(оказывается можно в любой день и время, приемное отделение работает круглосуточно без выходных).
Приемное . В приемном отделении был ахтунг! воскресенье, народу прилично, к понедельнику как раз все ложатся. Часа два торчали в ожидании вызова в бокс. Но пролетели они, как ни странно, достаточно быстро. Видимо я хорошо подготовилась к таким тонкостям. Много читала отзывов про РДКБ и госпитализацию в урологию. Я и спрятаться умудрилась за колонну в конце коридора и сыночка грудью покормить.
Там главное, ничего не забыть из анализов и документов. Документы, анализы, обследования, справки, направления- все все спросят именно в приемном. В одном окошке документы принимают, в другом дают заполнять какую то анкету(вообще не помню о чем, т к я сильно переживала свои переживания). Сдаешь ее и ждёшь пока назовут твою фамилию и номер бокса. В боксе осматривает врач: все спрашивает, заносит в их стационарную карту данные при осмотре: рост/ вес/температура и т.д… И отдают все твои документы назад. Потом за вами приходит дежурная мед сестра из отделения.
Как только мы поднялись, нас тут же проводили в нашу палату 7/3 и все беседы проводили уже в палате. Что очень комфортно.
Кормежка и готовка . Кормят на мой взгляд вкусно. В Туле ни в одной больнице так не кормят.
Еще Всегда на кухне остаётся пищевое ведёрко с хлебом. В холодильнике сливочное масло. Поэтому, если даже пропустить завтрак, обед или ужин, можно что то найти перекусить.
Можно готовить, если хочешь. Но я ни разу не готовила.
Сыну брала (нам было 1,4). Детскую кашку, пюрешки. Но он там вообще плохо ел- и в столовой и кашу из коробки. Только Агушу грушу и сисю. Практически только сися и спасала.
Мне еды хватало верхом, даже учитывая, что я кормящая была и ела как корова(люблю пожрать, кормила грудью двойню в тот период))) вечером в холодильнике для мам стоит кефир. Подходишь, наливаешь сама себе в кружку. Детям на полднике ещё раздают детский кефирчик или творожок. В столовой есть и чай и кофе и сахар- старшая мама собирает 300-500 р на туалетные принадлежности и чай/кофе. А также чайник, холодильники и микроволновка.
Для удобства кормления детей есть высокие стулья-няни.
Бытовуха. В ванной комнате есть замечательные девайсы))) тазы, стиральный порошок, сушилка для белья, сушильная машина.
Тем же расположены душевые кабины.
Очень сближает- ты в душе, а кто то рядом белье стирает. И отделяет вас тоненькая занавеска для душа.)))
Мытьё полов. Да, все отделение моют мамы: от палаты, до туалетов. То есть все зоны, где мы сами и живём. И где наши дети что то крошат, роняют, разливают…
Но! Никто не будет вас ничего заставлять мыть, если малыш после операции и ему плохо. Да и не каждый день приходится что то убирать, т к мам много, и не всегда достается что то мыть.
Покупки и магазины . В подвале есть рынок и магазинчики. Туда можно попасть не выходя на улицу. Там можно купить всё, если что-то забыл: удлинитель, шампуни, нож, трусы, кастрюли, одежду, игрушки, еду, копченую рыбу… Короче все, кроме лекарств. Поэтому аптечку лучше собрать: пластырь катушка ширина 3-4 см(лучше шелковый), бинт стерильный 10*16 штуки 3, гентамициновую мазь, для детей(или другой пребиотик от поноса), свечи детские 2 уп., средства от простуды (на всякий случай).
Палата и операция . Двухместная палата(2 мамы+2 малыша), в палатах Германа Владимировича лежат в основном детки с гипоспадией. С вечера клизмочка, если ребенок не какал.
Т к мы на ГВ, то грудь ребенок получал до 5 утра. Вода до 4 утра.(Так разрешил врач)
В день операции 9.00 я нарядилась в стерильный костюм и мы пошли в предоперационную палату. Там долго ждали(это большая палата с диванами, игрушками и телевизором), даже ребенок уснул… затем пришла анестезиолог и пригласила подписать согласие, все объяснила по наркозу. Комплексный: общий ингаляционный, в вену и местно укол в копчик. Вообще, она много говорила, но слышала я уже плохо, страх и ком в горле… затем я раздела малыша, завернула в одеяло и пошли в операционную. Там было очень холодно, но успокаивало оборудование, приборы, все по последнему слову техники, слаженность работы медперсонала, их экипировка и доброжелательность… Засыпал ребенок у меня на руках. Когда уснул, а это несколько секунд, я пошла в палату, лить слезы ожидания и переживаний...
Через 2 часа пригласили в палату пробуждения. Малыш еще спал, был холодный, бледный и с кислородной маской на лице…
Я сидела с ним минут 30, но в итоге, еще спящего его перевели в отделение.
Проснулся, поплакал… грудь можно практически сразу, мин через 10 после пробуждения. Весь этот день был вялый. Можно было сидеть в этот же день. Мы гуляли по отделению в колясочке- прогулке.
Из писюна был выведен катетер, на самом писюне давящая повязка с гемостатическим материалом. И одеты 2 подгузника- в один сливается моча из катетера, другой подгуз для покаков. (Поэтому лучше берите подгузы по размеру и на 1 размер больше, так будет удобнее надевать). Так что подгузов надо брать много. У меня ушло около 100 шт. За 12 дней. Я одну большую пачку хаггисов брала, и ещё одну брат привозил. И много влажных салфеток. Больших на 100 шт пару упаковок. Ребенка нельзя мыть, это прям вот очень актуально. Летят только так...
После операции.
Герман Владимирович пришел еще до пробуждения, но не стал беспокоить Сашу, все рассказал о ходе операции, с какими трудностями столкнулся, а каких удалось избежать. Потом еще раз пришел и осмотрел писюнчик.
Ежедневно проводится врачебной обход самим Германом Владимировичем утром и обход постовой медсестрой/медбратом вечером. В течение прибывания в больнице ребенок получает антибиотики. По требованию- обезболивание.
Медперсонал в урологии РДКБ очень отзывчивый и внимательный. Нареканий нет.
На следующий день ребенку разрешено ходить. И мы преспокойненько уже вовсю играли с другими детишками в игровой зоне.
Очень отличаются детки постарше 3-4 летки. Они уже все понимают, говорят мамам " болит пися", стараются меньше двигаться, видимо, больше обращают внимание на оперированное место. Дети в 1,5-2 года, плачут и вспоминают в основном, когда меняешь подгузники.
На 7-ой день после операции врач сменил повязку на сеточку и мазь с антибиотиком. Обрабатывают сами мамы. Герман это показывает при замене повязки. Еще через 2 дня врач снова сменил повязку. Выписка у нас была на 12-й день. В этот день нам вытащили урологический и внутривенный катетеры. Еще несколько часов наблюдают, чтобы малыш начал хорошо писать. У нас не было проблем с этим. Писал сразу хорошей струей, не плакал.
Дома . По началу писюнчик слегка отекший. Потом все приходит в норму. И еще несколько месяцев рассасываются ниточки. Это можно понять по наличию белых точек вдоль линии шва.
Сейчас никаких следов от операции не осталось. Писюн красивый, ровный, без крайней плоти.
Подведем итоги:
Врач - Герман просто мой кумир на всю оставшуюся жизнь!)) Внимательный, на любой вопрос ответит- я дотошная, и люблю себя поднакрутить, поэтому вопросов была масса, не знаю, как у него на меня терпения хватало. Очень хорошо ладит с детками, они просто его не боятся. А ещё он просто душевный, любит шутить))) (Кому нужно - легко найти контакты в интернете, или могу дать)
Младший медперсонал- приятный, отзывчивый, внимательный.я часто просила сделать обезболивание или укол антибиотика чуть раньше, на полчаса, потому что ребёнок засыпал рано, в 21.00, а уколь положен в 22.00 так жалко было уже будить и причинять боль сыну, потом успокаивать было очень трудно...
Отделение- все чисто, ухожено, уютно. Есть легко решаемые бытовые вопросы, о которых я писала выше.
Добавлю фото.
При больнице есть храм, где можно помолиться и что-то купить..
Отделение как и вся больница в серых тонах с картинами.
В игровой зоне есть телевизор с приставкой, на посту медсестры можно взять диски с мультиками и включить))
Или просто поиграть в игрушки, побеситься и пообщаться с ребятами. В хорошем настроении намного легче выздоравливать!))
Палаты представляют собой общий коридорчик со шкафами, куда можно убрать верхнюю одежду и обувь, поставить коляску. И в любой момент с малышом можно одеться и отправиться на прогулку гонять голубей.))) Территория там очень большая, зелёная))
Из этого коридорчика двери уже в сами палаты. Их 4.
Палаты небольшие, две кровати для мам и две для малышей. Тумбочка для мелочей.
А чемоданы убраны в специальную комнату возле лифта. Ключи от этой комнатки можно взять на посту медсестры.
Вид из окна нашей палаты 7/3:
Результат операции прежде всего зависит от опыта хирурга. Особая осторожность при обращении с тканями полового члена, а также применение увеличительной оптики крайне важны для успешного устранения гипоспадии. Необходимо также владеть техникой выкраивания и перемещения кожных лоскутов, знать приемы и методики, применяемые в пластической хирургии. Рану ушивают в 2-3 слоя тонкими нитями так, чтобы линии швов не накладывались друг на друга. Изучения рисунков, отражающих этапы операции, и пояснений к ним недостаточно для самостоятельной деятельности; необходимо овладеть техникой данного вмешательства под руководством опытного наставника. Хирургу, занимающемуся лечением больных гипоспадией, нужно владеть возможно большим числом способов пластики, поскольку успех лечения прежде всего зависит от выбора в каждом случае оптимального вмешательства.
Иногда за 5 и за 2 нед до операции внутримышечно вводят тестостерон (25 мг тестостерона пропионата и 110 мг тестостерона энантата) из расчета 2 мг на 1 кг массы тела. В результате головка полового члена увеличивается, что облегчает манипуляции на ней. Кроме того, введение тестостерона способствует увеличению крайней плоти и улучшению ее кровоснабжения (Davits et al., 1993). Хирургу и медсестрам следует поддерживать постоянный контакт с родителями, которые должны быть информированы о сути операции и прогнозе.
За 1 день до операции необходимо созвониться с родителями и убедиться в том, что они следуют полученным инструкциям. Родители с ребенком приезжают в клинику за 2 ч до операции и письменно подтверждают свое согласие (если это не было сделано раньше). Вне стен операционной ребенка и родителей знакомят с анестезиологом и персоналом, участвующим в операции.
Премедикацию проводят по назначению анестезиолога. Для вводного наркоза можно использовать галотан, для основного - изофлюран. Для мониторинга жизненно важных функций больного используют обычный стетоскоп или вводимый в просвет пищевода эндостетоскоп, допплеровский датчик АД, датчик ректальной температуры. В качестве местного анестетика применяют бупивакаин, для обезболивания после операции его можно вводить эпидурально (в область сакрального отдела спинного мозга). Желательно, чтобы кто-нибудь из персонала поддерживал связь с родственниками ребенка и информировал их о ходе операции.
После операции на некоторое время ребенка помещают в восстановительную палату, а затем передают родителям. Отпускают ребенка, когда он окончательно проснулся и может самостоятельно пить. Родителям объясняют, как обращаться с уретральным катетером. Кроме того, на случай появления каких-либо вопросов они должны иметь возможность в любое время связаться с лечащим врачом или его помощниками. На всякий случай в стационаре должно быть свободное место для экстренной госпитализации. На следующий день лечащему врачу необходимо справиться о состоянии ребенка.
При умеренно выраженной хорде дистального отдела показана пластика наружного отверстия уретры тубуляризированным лоскутом по Мюстарде, хотя иногда можно выполнить пластику наружного отверстия уретры и головки полового члена. Если хорда выражена на значительном протяжении, но наружное отверстие уретры располагается на дистальной половине ствола полового члена, оптимальной является пластика поперечным островковым лоскутом по Дюкетту. Если наружное отверстие уретры располагается проксимальнее, следует выполнить двухмоментную операцию. На 2-м этапе существует опасность ротации полового члена. Лучше всего в такой ситуации подходит пластика двусторонним островковым лоскутом по Асопе (Asopa). Не следует прибегать к послабляющим разрезам на тыльной поверхности (по Брауну). В преобладающем большинстве случаев применимы меатогланулопластика, пластика перимеатальным лоскутом по Матью или тубуляризированным островковым лоскутом.
В табл. 3.2 и 3.3 приведены алгоритмы выбора способа коррекции при дистальной и проксимальной гипоспадии в зависимости от степени искривления полового члена.
Таблица 3.1. Выбор способа коррекции
Таблица 3.2. Алгоритм выбора способа коррекции при дистальной гипоспадии
Половой член не искривлен
Нормальной формы
Меатогланулопластика
Пирамидная пластика
Ложе уретры фиксировано в рубцовых тканях
Пластика лоскутом
Таблица 3.3. Алгоритм выбора способа коррекции при проксимальной гипоспадии
Неосложненная поверхностно-расположенная хорда
Половой член не искривлен
Пластика лоскутом
Половой член искривлен
Иссечение хорды
Половой член не искривлен
Пластика лоскутом
Половой член искривлен
Пликация белочной оболочки на дорсальной поверхности
Половой член не искривлен
Пластика поперечным островковым лоскутом из крайней плоти
Выполнение пластики уретры 2-м этапом
Одномоментные операции предпочтительнее выполнять в 2 этапа. Во-первых, отсутствует необходимость повторного оперативного вмешательства, а во-вторых, операция производится на неизмененных тканях. Однако никогда не следует обещать ребенку и его родителям, что планируемая одномоментная операция будет последней.
Двухмоментные операции. Сейчас большинство операций выполняют одномоментно и лишь в особых случаях прибегают к двухмоментным. Они рекомендуются урологам, не обладающим достаточным опытом лечения гипоспадии. Им целесообразно пользоваться в таких случаях какой-либо одной оправдавшей себя методикой операции. Особенно показана двухмоментная операция при скротальной или промежностной форме гипоспадии, выраженной хорде и небольших размерах полового члена.
Вынужденный переход к двухмоментной операции. Если во время запланированной одномоментной операции жизнеспособность тканей вызывает сомнения, операцию выполняют в 2 этапа. На 1-м этапе отводят кожу к основанию полового члена и иссекают хорду. При выраженном искривлении полового члена может потребоваться иссечение эллипсовидных участков белочной оболочки на дорсальной поверхности (или пликация белочной оболочки). По срединной линии рассекают головку полового члена. Крайнюю плоть выворачивают и перемещают на вентральную поверхность. На 2-м этапе, выполняемом через 6-12 мес, на вентральной поверхности крайней плоти производят 2 параллельных разреза на расстоянии 1,5 см друг от друга (по Тиршу-Дюплею). Края образовавшегося лоскута выделяют и сшивают между собой, формируя трубку, которую помещают в борозду на головке полового члена. Над сформированной таким образом уретрой ушивают подкожные ткани или лоскуты на ножке из прилежащей влагалищной оболочки. После этого накладывают швы на кожу ствола полового члена.
Повторные операции. Если после первичных операций крайняя плоть сохранена, можно выполнить пластику островковым лоскутом из нее. Можно также использовать тубуляризированный трансплантат из кожи крайней плоти, остающейся на стволе полового члена. Если такая пластика невыполнима, выкраивают трансплантаты из слизистой оболочки полости рта, мочевого пузыря или кожи других участков тела (способы пластики перечислены в той последовательности, в какой желательно их использование).
Следует помнить, что кровоснабжение кожи полового члена осуществляется за счет ветвей многих сосудов (1-й этап), а мясистой фасции - осуществляется ветвями поверхностных наружных половых артерий, которые на одной стороне более выражены, что легко определить путем диафаноскопии. Тыльная поверхность пещеристых тел васкуляризирована слабо; при использовании расщепленного лоскута его толщина должна быть минимальной, тогда в него легче прорастают новые сосуды. Во всех случаях следует создать промежуточный слой между сформированной уретрой и кожей.
Один из способов - удалить часть эпителия с одного края лоскута, сформированного из кожи крайней плоти или ствола полового члена, после чего укрыть его мясистой фасцией (Smith, 1973). С той же целью можно воспользоваться лоскутом из подкожной жировой клетчатки мошонки, из влагалищной оболочки (Snow, 1986; Snow et al., 1986) или из подкожных тканей крайней плоти (формируют лоскут на короткой ножке). Чтобы закрыть дефект большого размера, укладывают расщепленный сетчатый (перфорированный) кожный трансплантат на лоскут из влагалищной оболочки (Ehrlich, Alter, 1996). Хирург, занимающийся лечением гипоспадии, обязан владеть техникой большинства из предложенных пластических операций с тем, чтобы при необходимости выполнить наиболее подходящую для данного больного. Не существует методики, которая подходила бы всем больным.
Кроме того, необходимы детские зонды, набор головчатых бужей 8-14F для калибровки уретры до, во время и после операции, тонкие зонды для слезных протоков, желобоватые туннельные зонды для выполнения промежностной уретростомии, катетеры Робинсона 8, 10, 12F, детские желудочные зонды 5 и 8F, детский проводник для катетеров, троакар Dow Corning с катетером 8F (Cystocuth), смазывающий гель, резиновый жгут, специальный маркер, игла-бабочка 23-го калибра и шприц, гемостатическая губка, скальпель (№ 15), скальпель Бивера со сменными лезвиями № 39, 64 и 69, наконечники для отсоса Эндрюса и Фразье, офтальмологический биполярный коагулятор; тонкий шовный материал: синтетические рассасывающиеся нити, нерассасывающиеся нити, обычный кетгут, хромированный кетгут; очки-лупы с 3-кратным увеличением или (лучше) операционный микроскоп, позволяющий пользоваться нитями 7-0 и 8-0.
Рис.1. Поверхностные артерии полового члена
По мере накопления опыта необходимость использования увеличительной техники станет очевидной, особенно если учесть, что от правильного послойного ушивания раны во многом зависит исход операции. При рассечении тканей можно использовать монополярный электрокоагулятор с игольчатым электродом, однако не следует применять его при формировании лоскутов, которые будут использованы для пластики. Лоскуты следует удерживать микрокрючками, не прибегая к помощи пинцетов, так как размозженные ткани никогда не срастаются первичным натяжением. Послойное ушивание должно производиться очень тщательно, с использованием нитей 6-0, 7-0 или 8-0.
Для предупреждения стриктур уретру формируют на катетере. Крайне важно сохранить адекватное кровоснабжение лоскутов и не допускать их натяжения. Для удержания полового члена в нужном положении на головку в переднезаднем направлении колющей иглой шелковой нитью 4-0 или хромированной кетгутовой нитью накладывают держалку (если прошить головку в поперечном направлении, то в последующем формируются 2 маленьких рубца, ухудшающих внешний вид органа).
Жгут, наложенный у основания полового члена, натягивают и фиксируют к простыне зажимом, тем самым половой член удерживается в положении, необходимом для манипуляций на его вентральной поверхности. Под ствол заводят палец и с помощью острых крючков удерживают член в необходимом положении. Во избежание ротации на половой член накладывают несколько держалок, которые также фиксируют к простыне. Края лоскутов сшивают непрерывным вворачивающим швом внахлестку. Лоскуты на головке полового члена над вновь сформированной уретрой должны лежать свободно, натяжение их недопустимо. Ширина лоскута примерно соответствует диаметру формируемой трубки.
Необходимо по возможности накладывать подкожные швы, чтобы уменьшить натяжение кожи. После выполнения пластики для выявления дефектов в уретру вводят жидкость, окрашенную метиленовым синим. Вероятность ишемии тканей снижается, если ушить подлежащий фасциальный слой и не делать лоскуты слишком длинными. Следует помнить, что при натяжении тканей всегда нарушается их кровоснабжение. Флюоресцеин едва ли поможет в данной ситуации, так как его использование позволяет судить лишь о притоке крови, не давая никакой информации о ее оттоке. В некоторых случаях, несмотря на некроз, удается избежать повторной реконструктивной операции. Для этого иссекают участки некроза кожи и подлежащих слоев в пределах здоровых тканей, после чего из лоскута готовят полнослойный трансплантат и вновь укрывают им дефект. Особая тщательность при этом не нужна, но подравнять края кожи желательно. При формировании ходов вокруг внутрикожных швов их можно вскрыть в перевязочной.
При необходимости круговое рассечение кожи полового члена следует производить по шву, оставшемуся после циркумцизии, даже если он расположен слишком низко. Только в этом случае можно быть уверенным в адекватном кровоснабжении кожи по обе стороны от разреза. При заживлении продольного разреза на вентральной поверхности полового члена и прилежащих участках мошонки образуется постепенно сокращающийся втянутый рубец, поэтому целесообразнее выполнять Z-образный разрез. Недопустимо расположение швов непосредственно друг над другом, что важно для профилактики свищей. Кроме того, желательно, прежде чем ушить кожу над сформированной уретрой, укрыть ее по крайней мере одним слоем неизмененных тканей, например крайней плоти или деэпителизированной кожи ствола полового члена (п. 12). При формировании уретры часто проверяют ее просвет головчатыми бужами, чтобы исключить образование дивертикулов или стриктур. Рану можно орошать раствором канамицина с бацитрацином или нормозолом-R.
Электрокоагулятором следует пользоваться лишь в случае крайней необходимости. Нет единого мнения о том, какой из видов коагуляции предпочтительнее: менее травматичная монополярная коагуляция игольчатым электродом или коагуляция биполярным электродом, который, хотя и приваривается к тканям, вызывает менее выраженный перегрев окружающих тканей. После пришивания кожных лоскутов кровотечение обычно прекращается. Наложение тугой повязки обеспечивает окончательный гемостаз, при необходимости устанавливают тонкую дренажную трубку для активной аспирации (п. 11).
Сдавливая половой член в области основания (поверх салфетки), можно пережать тыльную артерию полового члена и тем самым обеспечить достаточный гемостаз на время иссечения хорды. Иногда с этой целью на основание полового члена накладывают жгут. После рассечения кожи полового члена и отведения ее к основанию можно наложить жгут непосредственно на ствол полового члена. Каждые 20-30 мин жгут на некоторое время ослабляют, несмотря на начинающееся при этом кровотечение. Именно поэтому при использовании жгута следует более тщательно коагулировать кровоточащие сосуды.
Рис.2. Искривление полового члена
Соединительнотканный рубец имеет форму веера, верхушка которого обращена к расположенному проксимально наружному отверстию уретры, а дистальная часть доходит до основания головки (Devine, Horton, 1973). Степень искривления полового члена примерно соответствует степени гипоспадии, однако в редких случаях хорда может образоваться и при нормальном расположении наружного отверстия уретры. Так, у большинства мальчиков при расположении наружного отверстия на уровне венечной борозды есть лишь небольшое вентральное искривление головки полового члена, однако у каждого 3-го имеется выраженная хорда.
Как правило, искривление полового члена требует хирургической коррекции. Самостоятельное выпрямление наблюдается в единичных случаях. Если искривление полового члена сохраняется после мобилизации кожи вентральной поверхности и рассечения гипоплазированной уретры, устранить искривление можно только путем пликации белочной оболочки на тыльной поверхности. Как показывает опыт, иссечение хорды необходимо выполнить на 1-м этапе операции, причем искусственная эрекция - единственный надежный способ оценки достаточности выполненной коррекции.
Для выявления оставшихся участков рубцовых тканей прибегают к искусственной эрекции. Если сохраняется искривление полового члена вследствие слишком короткого ложа уретры или искривления пещеристых тел, необходима коррекция путем продольного рассечения межпещеристой перегородки по дорсальной поверхности с последующей ротацией пещеристых тел с помощью поперечных пликирующих швов, накладываемых над сосудисто-нервным пучком (операция Сноу-Коффа), или путем пликации белочной оболочки по Несбиту на тыльной поверхности пещеристых тел, как описано (операция Баскина-Дюкетта).
Ложе уретры должно оставаться нетронутым с тем, чтобы позже его можно было использовать для создания неоуретры. Только при выраженном искривлении полового члена без гипоспадии можно рассечь ложе уретры, если необходимо разместить трубчатый лоскут. Если угол искривления полового члена превышает 20-30°, можно рассечь белочную оболочку на вентральной поверхности и вшить лоскуты из влагалищной оболочки или стенки вены.
Если соединительнотканный тяж иссекают вместе с белочной оболочкой, необходимо закрыть образующийся дефект кожным лоскутом по Девину. На участке кожи, лишенном волос, в области верхней передней подвздошной ости маркером очерчивают эллипс размером 2х3 см. Острым скальпелем иссекают эпидермис с размеченного участка. Выкраивают кожный лоскут и удаляют с него жировую клетчатку. Подкожную жировую клетчатку ушивают узловыми швами, кожу -непрерывным внутрикожным швом синтетической нерассасывающейся нитью, которую в нескольких местах выводят наружу, чтобы легче было ее удалить после заживления раны. (При альтернативном способе закрытия дефекта кожу донорского участка растягивают, мобилизуют прямоугольный расщепленный лоскут и отворачивают его.
Берут дермальный трансплантат и образовавшийся дефект вновь укрывают расщепленным лоскутом.) Мобилизуя и приподнимая губчатое тело, смещают наружное отверстие уретры в проксимальном направлении. На вентральной поверхности белочной оболочки полового члена в области максимального изгиба производят двусторонние поперечные разрезы. Лоскут разрезают пополам и подгоняют по размерам к образовавшимся эллипсам. Каждый из лоскутов фиксируют 4 П-образными и 1 внутрикожным швом синтетической рассасывающейся нитью 5-0. После подшивания лоскутов, необходимых для коррекции искривления полового члена, производят пластику уретры поперечным островковым лоскутом или перемещают крайнюю плоть на вентральную поверхность и закрывают область пластики белочной оболочки с тем, чтобы в последующем выполнить пластику уретры 2-м этапом. Половой член иммобилизуют не менее чем на 2 сут.
При выраженном искривлении полового члена, требующем удлинения уретры, ее реконструкцию можно произвести лишь после выпрямления полового члена путем пликации белочной оболочки на тыльной поверхности или удлинения ее на вентральной поверхности.
Полидиоксаноновые нити малопригодны для ушивания глубоких слоев раны, так как при контакте с мочой (особенно инфицированной) рассасываются быстрее других. С этих позиций более оправдано использование нитей из полигликолевой кислоты. Для лучшего скольжения в толще ткани можно смачивать синтетические нити жидким вазелином. Для соединения краев кожи можно применять также хирургический клей Tisseel.
Слизистую оболочку удобнее брать не с губы, а со щеки, так как размеры лоскута в этом случае оказываются достаточными для формирования трубки необходимой ширины. С каждой щеки можно взять по одному трансплантату длиной до 6 см. Кроме того, взятие трансплантата слизистой оболочки большого размера из нижней губы может в последующем привести к ее деформации, слизистая оболочка губы содержит железы и не может быть ушита в отличие от слизистой оболочки щеки, на которую можно наложить швы для менее болезненного заживления раны. На 48 ч назначают бензилпенициллин.
Операцию выполняют под эндотрахеальным наркозом (назотрахеальная интубация не применяется) 2 бригады хирургов; заранее подбирают все необходимые для пластики инструменты.
Рис.3. Большим и указательным пальцами раздвигают пластины ретрактора
Рис.4. На слизистой оболочке губы обозначают границы трансплантата
Скальпелем (№ 15) рассекают слизистую оболочку вдоль длинных краев очерченного трансплантата. Слизистую оболочку отсепаровывают несколько глубже подслизистого слоя. После этого производят разрезы вдоль коротких краев трансплантата. Щечный нерв и сопровождающие его сосуды лежат в толще щечной мышцы; глубже, под мышцей, проходит лицевой нерв, поэтому при взятии трансплантата нельзя задевать мышечный слой. После взятия трансплантата кровотечение останавливают прижатием тампона, при необходимости используют электрокоагулятор с тонким электродом. Для остановки кровотечения после операции ложе лоскута придавливают тампоном, снаружи прикладывают лед.
Дефект слизистой оболочки щеки ушивают непрерывным швом хромированной кетгутовой нитью 5-0. При взятии трансплантата из слизистой оболочки губы ложе не ушивают, а лишь обрабатывают бензокаином. На следующий день после операции ребенок может принимать жидкую пищу.
Трансплантат распластывают на специальной пластине, под лупой скальпелем удаляют жировую клетчатку, так как в этом случае приживление лоскута и врастание новых сосудов происходят быстрее. Слизистая оболочка губы толще и, следовательно, более ригидна, чем слизистая оболочка щеки. Если трансплантат из слизистой оболочки губы слишком плотный, можно попробовать удалить часть подслизистой основы, что, однако, не всегда просто сделать.
Рис.5. Чтобы сформировать трубку для замещения дефекта уретры, трансплантат укладывают на катетер подходящего размера
Головку полового члена рассекают на 2 хорошо васкуляризированных лоскута, которыми закрывают сформированную трубку. Можно поступить иначе: удалив необходимое количество ткани, сформировать в головке полового члена туннель и уложить в него тубуляризированный трансплантат. В любом случае нужно, чтобы ширина канала была достаточной. При необходимости во избежание стеноза наружного отверстия уретры можно наложить косой анастомоз или сделать V-образный разрез на головке и образовавшийся клин вшить в клиновидный дефект на конце сформированной трубки.
Края раны головки в области наружного отверстия уретры подравнивают, чтобы после подшивания трансплантата отверстие было на одном уровне с окружающей слизистой оболочкой. После этого ушивают кожу над восстановленной уретрой.
Мочевой пузырь дренируют уретральным катетером. При дренировании путем эпицистостомии в уретру проводят смазанный вазелином катетер с боковыми отверстиями, конец которого устанавливают ниже наружного сфинктера мочевого пузыря. Этот катетер фиксируют швом к головке полового члена. Иногда устанавливают также тонкий аспирационный дренаж (п. 10) (Winslow et al., 1986).
На область операции накладывают давящую окклюзионную повязку. В течение 2-3 дней ребенок должен быть максимально обездвижен, чтобы не произошло повреждение уретры. Ингаляции амилнитрита помогут предотвратить эрекции. Выпавшую дренажную трубку обратно не вводят.
Назначают антибиотики, мягкую или жидкую пищу (например, мороженое маленьким детям), ежедневные полоскания рта раствором повидон-йода. Катетер в уретре оставляют на 7-10 дней. Ребенка или его мать обучают дилатации наружного отверстия уретры, которую они должны выполнять ежедневно в течение полугода.
Осложнения. При взятии трансплантата возможно повреждение щечного сосудисто-нервного пучка; крайне досадно повреждение лицевого нерва, расположенного под щечной мышцей. Кровотечение в послеоперационном периоде можно остановить прошиванием под местным обезболиванием. При нагноении, которое обычно наблюдается при образовании гематомы, снимают швы, чтобы обеспечить достаточный отток гноя, и назначают антибиотики. В этих случаях дети должны дольше питаться жидкой пищей, продолжая ежедневно полоскать рот раствором повидон-йода.
Рис.6. Брать трансплантат необходимо перед самым замещением уретры
Трансплантат оборачивают вокруг силиконового катетера 12-14F, края сшивают непрерывным вворачивающим швом внахлестку синтетической рассасывающейся нитью 7-0. Операционная сестра должна постоянно увлажнять трансплантат. Катетер с расположенным на нем трансплантатом вводят в культю уретры. Вначале подшивают дистальный конец трансплантата к головке полового члена, затем -проксимальный к культе уретры; излишки тканей при необходимости иссекают.
Рис.7. В мочевой пузырь устанавливают катетер Малеко, который выводят через контрапертуру
Уретральный катетер удаляют не ранее чем через 10 дней после операции, поскольку при пластике слизистой оболочкой мочевого пузыря заживление идет гораздо медленнее, чем при использовании слизистой оболочки щеки. После удаления катетера перед первым мочеиспусканием наружное отверстие уретры обрабатывают неоспорином (смесь бацитрацина, неомицина и полимиксина B). Если мочеиспускание не нарушено, в тот же день закрывают цистостому. В большинстве случаев родителям необходимо дома в течение некоторого времени бужировать наружное отверстие уретры.
К осложнениям операции относятся частичный или тотальный стеноз трубчатого трансплантата, образование дивертикулов, а также стриктур в месте анастомозов. Свищи возникают редко. У многих больных происходит выпячивание избытка трубчатого трансплантата из наружного отверстия уретры. Тщательная подгонка размеров трансплантата при подшивании его к культе уретры позволяет предупредить это осложнение. Регулярное бужирование наружного отверстия уретры в течение 6 мес снижает вероятность его стенозирования или выпадения слизистой оболочки уретры.
Рис.8. Существует еще один способ проверки герметичности швов
Наиболее простым способом отведения мочи представляется использование детского желудочного зонда 8F с отсеченным павильоном и проделанными на дистальном конце боковыми отверстиями. Такая трубка должна выстоять над устьем уретры на 3 см. Ее вводят по желудочному зонду 3,5F, играющему роль проводника. Воронкообразный конец зонда прошивают и фиксируют к головке полового члена, моча вытекает в пеленку. Воронкообразное расширение на наружном конце зонда препятствует его смещению в мочевой пузырь.
Другой способ позволяет совместить отведение мочи со стентированием уретры. Используют тонкую силиконовую трубку (6F), например трубку Клюге-Ферлита (Kluge-Firlit), применяемую в нейрохирургии для шунтирования спинномозговой жидкости, или современные катетеры с шаровидным расширением на наружном конце, которое препятствует его миграции внутрь мочевого пузыря и позволяет легко подшить катетер к головке полового члена. Катетер проводят до появления мочи, а затем продвигают еще на 3 см. Таким образом, конец катетера оказывается в мочевом пузыре (длину катетера можно рассчитать, если удвоить расстояние от наружного отверстия уретры до основания полового члена и прибавить еще 3 см).
Наружный конец катетера или шарик фиксируют к головке 2 нитями из полигликолиевой кислоты, которые рассасываются через 6-8 дней. При использовании трубки без шаровидного расширения ее завязывают нерассасывающейся нитью, которую фиксируют пластырем к животу. Осторожное проведение катетера позволяет избежать повреждения тканей в области пластики. Конец катетера выводят в пеленку.
Для отведения мочи также можно использовать дренажную трубку 7F с боковыми отверстиями на всем протяжении, подключаемую к системе аспирации Джексона-Пратта. Трубку также фиксируют нитью к головке полового члена.
Рис.9. Для отведения мочи можно использовать также желоб, сделанный из силиконовой трубки
Рис.10. Дренажную трубку можно сделать из иглы-бабочки
Не следует пользоваться катетером Фолея, так как он способствует развитию инфекции и не позволяет больному самостоятельно мочиться. Раздутый баллон, как правило, давит на область мочепузырного треугольника, что вызывает выраженные сокращения мочевого пузыря независимо от места введения: через уретру, цистостому или промежностную уретростому. Кроме того, просвет такого катетера всегда меньше, чем обычного катетера того же диаметра. Чем меньше просвет катетера, тем выше риск его обструкции, поэтому надлобковая троакарная цистостомия, хотя и не столь безопасна, как открытая, позволяет лучше дренировать мочевой пузырь, чем катетер. Используют катетер Cystocath 8F, который выводят в пеленку. Промежностную уретростомию выполняют крайне редко.
Сокращения мочевого пузыря могут привести к несостоятельности швов трансплантата. Для предупреждения этого осложнения каждые 8 ч ректально вводят 1/3 свечи, содержащей метантелина бромид и опиум. Кроме того, детям до 1 года внутрь назначают метантелина бромид по 12,5 мг 4 раза в сутки, постепенно повышая дозу до 25 мг 4 раза в сутки, а детям более старшего возраста - по 50 мг 4 раза в сутки. Для обезболивания детям грудного возраста назначают парацетамол, в более старшем возрасте - парацетамол с кодеином.
Наложение повязки позволяет иммобилизировать половой член, уменьшить отек тканей, а также вероятность формирования гематомы. Даже при безупречно выполненной операции результат может оказаться неудовлетворительным из-за неправильного наложения повязки. Применяются 2 вида повязок: закрытые и частично открытые. В любом случае на кожу полового члена наносят вазелиновое масло, которое предотвращает прилипание повязки и облегчает ее последующее удаление. Закрытая повязка обеспечивает ране покой и несколько сдавливает ее, она более удобна, но не позволяет осмотреть область операции. Варианты различных повязок приводятся ниже.
1. Простая повязка из салфеток, пропитанных ксероформом, которые снаружи покрывают ватой. Повязку фиксируют пластырем.
2. На рану можно наложить неклейкую салфетку (Telfa), которую частично окутывают сложенной салфеткой размером 10х10 см и прижимают половой член к животу. Повязку фиксируют 2 полосками пластыря шириной 5 см к коже живота, предварительно обработанной настойкой бензоина.
3. На рану полового члена накладывают салфетку Telfa, которую затем плотно фиксируют, оборачивая половой член салфеткой Duoderm. Сверху повязку покрывают абсорбирующей прозрачной пленкой Tegaderm и фиксируют ее к животу и мошонке.
4. Абсорбирующую прозрачную пленку Tegaderm или Op-site накладывают на салфетку Telfa или непосредственно на половой член, обработанный настойкой бензоина.
5. Еще один вариант открытой повязки: половой член оборачивают синтетической полупроницаемой пленкой Bioclusive. Головку полового члена можно оставить открытой для осмотра, хотя, как правило, в этом нет необходимости.
Повязку снимают через 2-7 дней. Перед тем как привезти ребенка для снятия повязки, родители должны размягчить ее, вым маслом или выкупав ребенка в ванне. Убедившись, что заживление раны проходит без осложнений, родителям рекомендуют во время смены пеленок смазывать область послеоперационной раны мазью с неоспорином (бацитрацин, неомицин и полимиксин B). В последующем ребенка осматривают через 6 нед, а затем через полгода. В течение этого времени родителям следует обращать особое внимание на качество струи мочи и вид полового члена при эрекции.
Для профилактики инфекционных осложнений, связанных с катетером, в течение 3 сут после операции назначают триметоприм. В некоторых случаях для предотвращения стриктуры наружного отверстия уретры родители должны ежедневно расширять его, вводя в просвет конусовидный наконечник от маленького тюбика глазной мази. Можно также расширить наружное отверстие во время осмотра через 2 нед. после операции с помощью тонкого головчатого зонда или бужа, однако это весьма болезненная процедура. Если операция выполнена правильно, диаметр наружного отверстия уретры остается постоянным, какого-либо дополнительного вмешательства не требуется.
После снятия повязки следует ежедневно купать ребенка в ванне. При выписке больного со стентом родителям дают соответствующие инструкции и назначают дату повторного визита для удаления стента (примерно через 10-14 дней). Надлобковый дренаж обычно удаляют через 2 нед. Оценивать струю мочи и осматривать ребенка следует через 1, 2, 4 и 6 нед, а затем через 6 мес, 1, 3 года и 6 лет. Необходимость в урофлоуметрии возникает редко, однако следует помнить, что она позволяет выявить бессимптомную стриктуру.
Кровотечение бывает редко. Если в конце операции не удается произвести достаточный гемостаз, подкожно устанавливают миниатюрный аспирационный дренаж. Накладывают умеренно давящую повязку, предварительно удалив все сгустки крови. Обычно достаточно наложения повязки, однако иногда требуются ревизия раны и опорожнение гематомы. Вероятность развития инфекционных осложнений тем выше, чем больше повреждение тканей, поэтому следует как можно бережнее обходиться с тканями во время операции. Тщательный туалет области половых органов накануне операции, профилактическое введение антибиотиков и обработка операционного поля раствором повидон-йода - необходимые условия профилактики инфекции, однако основная причина развития инфекционных осложнений заключается в ишемии тканей. При появлении признаков воспаления назначают ванночки. Неизбежный после операции отек тканей можно уменьшить наложением давящей повязки, которую снимают через 2 сут.
Возможны и более грозные осложнения. Ишемия может привести к некрозу лоскутов, однако, если подлежащие ткани хорошо кровоснабжаются, это может не отразиться на конечном результате. Обычно ишемия обусловлена натяжением лоскута из-за несоответствия его по размерам дефекту или чрезмерным удалением подлежащих слоев кожи, содержащих сосуды. Отсутствие кровотечения из краев лоскута и побледнение их при наложении швов свидетельствуют о большой вероятности некроза. При некрозе образующийся дефект выполняется грануляциями и после эпителизации практически не отличается от окружающей кожи. Особенно тщательно следует сшивать лоскуты головки после ее расщепления, так как их расхождение приводит к образованию свища.
Повязка не должна слишком сильно сдавливать половой член. Свищи - наиболее серьезное осложнение при коррекции гипоспадии. Вначале их лечат как любую рану с частично разошедшимися краями. Используют стерильный пластырь. Позже можно обрабатывать свищ нитратом серебра для разрушения его эпителиальной выстилки. Свищи небольшого диаметра обычно закрываются самостоятельно. Если при снятии повязки края раны разошлись, их сопоставляют с помощью стерильного пластыря, хотя, как правило, в таких случаях необходима повторная операция. При бережном обращении с тканями отек после операции будет меньше. Спонтанная эрекция у подростков может быть предотвращена приемом диазепама или ингаляциями амилнитрита. Диэтилстильбэстрол для этих целей не применяется.
Наличие волос в просвете уретры часто приводит к развитию воспаления; если волос мало, их можно удалить с помощью лазера под контролем зрения (эндоуретрально). Если в луковичном отделе уретры на волосе образовался камень, пораженный участок иссекают, дефект замещают лоскутом - кожным или из слизистой оболочки щеки.
При стенозе уретры на всем протяжении рассекают головку и выполняют пластику перемещенным лоскутом. Вновь сформированный участок уретры закрывают лоскутами головки полового члена. Иногда стенозированный участок рассекают по вентральной поверхности и производят пластику.
При втяжении наружного отверстия уретры выполняют пластику перимеатальным лоскутом по Матью, трубчатым лоскутом по Мюстраде или обычным трансплантатом. При вывороте слизистой оболочки наружного отверстия уретры, наблюдающемся при использовании трансплантата из слизистой оболочки мочевого пузыря, излишки тканей иссекают, однако после этого возможно развитие стеноза. В отдаленном периоде, иногда более чем через 15 лет, возможно развитие склеротического атрофического лишая. В такой ситуации обычно иссекают дистальный участок уретры с последующей пластикой трансплантатом, хотя в некоторых случаях эффективно лечение инъекциями стероидов и бужированием, выполняемым самим больным.
Обструкцию следует устранить. При этом необходимо обеспечить отведение мочи, так как в противном случае из-за послеоперационного отека тканей швы могут прорезаться под напором струи мочи. При одновременном иссечении стриктуры и закрытии свищевого отверстия необходимо установить стент. Следует отметить, что оперативное закрытие наружного свища уретры представляет собой весьма сложную задачу, причем при повторных попытках вероятность успешного исхода уменьшается.
Прежде чем решиться на операцию, следует попытаться устранить свищ с помощью прижиганий нитратом серебра. В случае отсутствия эффекта при небольших свищах отслаивают эпителий в области отверстия и вворачивают его внутрь наложением скобки Михала. После этого операцию выполняют не ранее чем через 2 мес.
Все операции по устранению свищей должны проводиться с применением увеличительной техники (очки-лупы или операционный микроскоп). Операция по устранению свища сводится к иссечению свищевого хода, вворачиванию эпителия внутрь с помощью тонких нитей, созданию по возможности дополнительного, хорошо васкуляризированного слоя тканей над свищом, ушиванию подкожных тканей непрерывным швом тонкой рассасывающейся нитью и укрытию этих тканей вновь выкроенным кожным лоскутом, который сшивают с краями раны непрерывным внутрикожным швом.
Следует помнить о возможности косого направления свища. Для определения хода свища можно воспользоваться слезным зондом. При расширении уретры в области свища выполняют пластику по той же методике, что и при иссечении дивертикула. При обширной пластике свища для защиты линии шва по уретре проводят силиконовый катетер. Нужно отметить, что при расположении шва вблизи наружного отверстия уретры, а также на венечной борозде описываемые ниже способы закрытия свища могут оказаться неэффективными из-за худшего кровоснабжения этих участков по сравнению с другими участками полового члена. В таких случаях рассекают стенку уретры от наружного отверстия до свища и закрывают дефект трубчатым лоскутом или перемещенным лоскутом из кожи ствола полового члена или крайней плоти.
Рис.11. Закрытие свища перемещенным лоскутом
А. Намечают линии предполагаемого разреза кожи, который должен окаймлять свищевое отверстие с одной стороны и проходить по довольно подвижной коже - с противоположной. Лоскут должен быть достаточно широким. В свищ проводят катетер 3F и подшивают к краю свищевого отверстия. Подтягивание катетера облегчает иссечение свища.
Б. При крупных свищах выкраивают лоскут больших размеров. После иссечения свища лоскут перемещают на образовавшийся дефект. При расположении свища под венечной бороздой делают поперечный разрез (п. 13, А и Б). При расположении свища на стволе полового члена производят продольный разрез.
В. Используя очки-лупы, двузубыми острыми кожными крючками приподнимают края свищевого отверстия и широко рассекают кожу ножницами для тенотомии.
Г. Мобилизуют кожу в области свищевого отверстия и выделяют свищевой ход по направлению к основанию. Кровоточащие сосуды коагулируют игольчатым электродом. Не доходя до просвета уретры 1-2 мм (предварительно проводят катетер), свищ отсекают.
Д. Синтетической рассасывающейся нитью 7-0 или 6-0 непрерывным швом ушивают свищевое отверстие. При небольшом диаметре свища накладывают 2-3 узловых шва, вворачивая края в просвет уретры. Начало и конец непрерывного шва должны находиться на достаточном удалении от свища. По возможности мобилизуют подкожные ткани и закрывают ими зону шва.
Е. Выкраивают достаточно большой кожный лоскут. Ж. Продвинув лоскут вперед, фиксируют его к подкожным тканям у дальнего края дефекта 2 подкожными швами синтетической рассасывающейся нитью 4-0 или 5-0. Желательно между дефектом и лоскутом уложить дополнительный слой тканей. Сдавив уретру в луковичном отделе, вводят в наружное отверстие жидкость и проверяют герметичность шва.
3. Накладывают непрерывный внутрикожный шов по периметру синтетической рассасывающейся нитью 5-0. Катетер удаляют. Коллодиумом фиксируют повязку, предварительно высушив кожу, и отпускают ребенка домой. Для более надежного закрытия раны можно выполнить пластику перемещением с поворотом.
Рис.12.Закрытие свища с помощью деэпителизированного лоскута
Рис.13. Закрытие свища в области венечной борозды
Рис.14. Закрытие свищей мошонки и промежности
Рис.15. Закрытие свищей мошонки и промежности
Волос в просвете уретры, оказавшийся на кожном лоскуте, обычно не вызывает осложнений. Лишь иногда приходится удалять его. Но при дивертикуле растущий в его просвет волос способствует образованию камней. В таких случаях необходимо выделить и иссечь дивертикул, а если волос располагается на оставляемой стенке уретры, депилировать его.
Перед иссечением дивертикул ретроградно наполняют жидкостью для определения его размеров. В простейшем случае продольно рассекают кожу и стенку уретры, излишки тканей асимметрично иссекают с тем, чтобы в дальнейшем линии швов не наложились друг на друга. Рану ушивают в 3 слоя над предварительно проведенным стентом.
При отсутствии рубцов на вентральной поверхности пользуются более надежным способом. Кожу рассекают по венечной борозде и отводят к основанию полового члена. Дивертикул иссекают. В просвет уретры вводят катетер или стент. Вворачивающими узловыми швами тонкой синтетической рассасывающейся нитью сшивают края дефекта стенки уретры. Ушивают подкожные ткани в виде дупликатуры, после чего внутрикожным швом сопоставляют края кожи. Иссечение дивертикула луковичного отдела уретры.
При повторных операциях возможны следующие способы пластики. Если после операции сохранилась гипоспадия и можно мобилизовать кожу, выполняют пластику уретры перимеатальным лоскутом или перемещенным островковым лоскутом. При необходимости можно рассечь головку полового члена и, удалив часть губчатой ткани, добиться ее уплощения и затем укрыть дно раны трансплантатом. При ушивании раны применяют внутрикожный шов. Для наложения непрерывного шва используют проленовую нить - после заживления раны ее легче удалить, чем нейлоновую.
При выполнении 2-го этапа используют трубчатый трансплантат, который проводят в сформированный под кожей туннель, или создают трубку из ложа уретры, а затем закрывают ее лоскутами головки.
Во всех случаях для отведения мочи накладывают надлобковую цистостому. При расположении дефекта в средней части ствола полового члена выполняют пластику вентральным трубчатым лоскутом по Тиршу-Дюплею или островковым лоскутом. Для закрытия дефекта в средней части ствола можно использовать любые доступные участки кожи, причем не обязательно непосредственно прилежащие к нему. Можно сформировать островковый лоскут и укрыть им, как правило, неизмененное ложе уретры. Этот способ пластики применяется при устранении стриктуры уретры, при перемещении наружного отверстия уретры на верхушку головки полового члена, а также для закрытия дефекта тканей между проксимально расположенным наружным отверстием уретры и неизмененной уретрой в головке полового члена.
Если кожа ствола полового члена непригодна для пластики, берут трансплантат из слизистой оболочки щеки. Использование для пластики неизмененных тканей дает наилучший результат (п. 6 и 7). Перед иссечением лоскута подготавливают ложе уретры. Рассекают кожу по венечной борозде и отводят ее к основанию полового члена, пораженный участок уретры иссекают. Прежде чем приступать к подшиванию трансплантата из слизистой оболочки щеки, необходимо убедиться в достаточности кровоснабжения тканей в области пластики. Если кровоснабжение ложа уретры не позволяет произвести пластику трансплантатом, рану ушивают. Повторную операцию выполняют через 3-6 мес.
Если в результате нескольких попыток образовался дефект больших размеров, то операцию по его устранению, как правило, следует выполнять в 2 этапа. Вначале удаляют ткани сформированной ранее уретры, образовавшийся дефект закрывают сетчатым трансплантатом, или лоскутом на ножке из влагалищной оболочки, либо одновременно обоими лоскутами. На 2-м этапе производят повторную пластику уретры.
Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.
Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:
В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:
У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.
Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев. Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.
Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».
Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).
Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.
При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее. Искривление кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.
Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона». Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.
При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.
При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.
Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.
Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.
В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».
При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.
Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.
Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки. Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.
В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.
Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.
Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет. Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.
Сравнение трех типов операций Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.
При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.
Основные цели операций при гипоспадии:
Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.
Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.
При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.
При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).
После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.
При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.
После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.
