Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.
Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:
Что происходит при патологии? Из-за дефектов:
В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.
Цианоз у ребенка
Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.
Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.
Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.
Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.
Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.
Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:
Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.
Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.
В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.
После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.
Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».
Характерные симптомы тетрады Фалло:
Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание)
Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия)
Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга)
Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:
Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.
Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:
При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.
Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:
В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.
Вылечить патологию полностью невозможно:
В качестве методов лечения применяется:
Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.
Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:
После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.
Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.
Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).
Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.
Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.
Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.
Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:
Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).
Экстренное вмешательство необходимо, если:
Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:
Тетрада Фалло – не редкость, это часто встречающийся врожденный порок сердца, его диагностируют у 6–5 новорожденных из. С развитием современной кардиохирургии патология перестала быть приговором, но вылечить ее полностью по-прежнему невозможно. Более 25% новорожденных умирают в течение первых недель жизни, не дождавшись операции, менее 5% доживают до 40 лет.
Операция сильно улучшает прогноз: детям, прооперированным на первом году жизни, разрешены умеренные физические нагрузки, они способны трудиться и вести активную социальную жизнь (80%). Однако в перспективе нарушения гемодинамики все равно приводят к полной или частичной инвалидности.
Осложняет патологию то, что в 30% она сочетается с другими пороками внутриутробного развития (незаращение Боталлова протока) и генетическими отклонениями (олигофрения, врожденная карликовость, синдром Дауна), такой комплекс ухудшает прогноз и сокращает сроки жизни больного.
Больные с врожденным пороком такого типа пожизненно состоят на учете у врача-кардиолога, нуждаются в регулярном обследовании и профилактике инфекционного эндокардита после любых хирургических или стоматологических процедур.
Лечение сердца и сосудов © 2016 | Карта сайта | Контакты | Политика по персональным данным | Пользовательское соглашение | При цитировании документа ссылка на сайт с указанием источника обязательна.
Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло - из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.
Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:
Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.
Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.
Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.
Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.
Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.
Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:
Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:
Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.
Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.
Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.
Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:
Схема-фото Тетрады Фалло
Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.
О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:
О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.
Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.
Схема порока Тетрада Фалло
Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.
Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:
Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.
Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.
А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.
Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.
Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:
А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.
В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.
О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.
Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается. Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые. Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.
Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.
Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.
Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.
На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.
Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:
По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.
Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.
Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.
И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.
Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!
Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.
Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.
Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.
Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.
При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.
С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.
Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?
Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.
При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.
Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.
Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.
Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.
Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.
Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.
Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.
Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.
При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.
Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.
Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.
Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.
© Copyright 1998 - 2018, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Все права защищены.
Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.
Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:
В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – .
Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.
За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:
При тетраде Фалло
С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).
Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.
В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:
типичные зоны цианоза
Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.
Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, )! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.
На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?
Лечение
При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.
Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.
Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:
- Частые приступы.
- Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
- Выраженное отставание физического развития.
Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.
Как проводится операция?
Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.
Ход операции:
- Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
- После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
- Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
- Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, .
- Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
- После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.
Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.
Возможные осложнения и прогноз
Наиболее частыми осложнениями после операции являются:
- Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
- При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.
В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.
Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.
Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.
Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?
Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.
При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:
- Есть ли нарушение кровообращения после операции.
- Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
- Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.
Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?
Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.
При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.
Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).
Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?
При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.
Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.
Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным , то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.
В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.
Видео: тетрада Фалло, синие пороки – программа “Жить здорово!”
Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.
Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т.
к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.
В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.
Что такое тетрада фалло у детей?
Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.
Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.
Диагностика тетрада Фалло
В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.
В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:
- Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
- Электрокардиографии (ЭКГ);
- Эхокардиографии (ЭХОКГ);
- Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
- Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).
Показания к проведению операции
В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.
В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:
- Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
- Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.
Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.
Суть операци при тетрада Фалло
- Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.
Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).
- Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.
Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.
С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2-3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.
Прогноз после операции
Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.
Бывает ли тетрада Фалло после операции?
Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.
Сколько живут после такой операции?
В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.
Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.
Запись детей на обследование по тел. .
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.
По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.
Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.
Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.
И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.
Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!
Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.
Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.
Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.
Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.
При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.
С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.
Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?
Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.
Наложение анастомоза между системным и легочным кругами
При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.
Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.
Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.
Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.
Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.
Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.
Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.
Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.
При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.
Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.
Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.
Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.
Пациентам
Обратная связь
© Copyright 1998 - 2018, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Все права защищены.
Тетрада фалло прогноз
Врожденный порок сердца тетрада Фалло
Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.
При дополнительном дефекте межпредсердной перегородки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.
Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, гипертрофии правого сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в данном случае позитивный эффект).
В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.
Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой перегородки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как перескок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть различна. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.
Лечение порока сердца тетрады Фалло
Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрослого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).
Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возможно в течение 1-го года жизни.
Операция. расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.
Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло. смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:
1) стеноз легочной артерии - клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)
2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана
3) декстропозиция аорты, то есть смещение аорты таким образом, что она будто сидит верхом на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков
4) гипертрофия правого желудочка.
При наличии еще и открытого овального окна или ДМПП с право-левым выбросом крови недостаток называют пентаде Фалло.
Механизмы нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.
При выраженном стенозе легочной кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Выброс крови справа налево особенно увеличивается во время физической нагрузки, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а легочный кровоток практически не увеличивается из-за стеноз легочной артерии. Насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60%.
Если стеноз легочной артерии умеренный, то в состоянии покоя выброс через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток увеличивается, а цианоза нет. Такая тетрада Фалло получила название белой. Во время физической нагрузки кровоток к сердцу растет, а легочный кровоток через стеноз легочной артерии не меняется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.
Нарушение гемодинамики компенсируются прежде всего за счет гипертрофии правого желудочка, что, однако, не достигает такой выраженности, как при изолированном стенозе легочной артерии через меньшее давление в желудочке.
Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие - в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.
Нарушение компенсации проявляются недостаточностью гипертрофированного правого желудочка и нарушением функции органов, которое обусловлено гипоксией и тромбозами результате полицитемии.
Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных - развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, - увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.
Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе - цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.
При осмотре обращают внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до «чернильного», и пальцы, напоминающие барабанные палочки. Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у некоторых больных также систолическое дрожание во втором-третьем мижребрових промежутках. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве наблюдаются очень редко, они начинают появляться у взрослых через развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной хипертензии.
Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:
1) относительно короткий систолический шум изгнания с эпицентром во втором-третьем мижребрових промежутках слева от грудины
2) резкое ослабление и запаздывания Р 2 . часто не слышен. Чем меньше выраженный стеноз, тем больше легочный кровоток, громче и продолжительнее систолический шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. При циано-политических нападений шум ослабевает или исчезает. У больных со значительными ДМЖП при тетраде Фалло шум не выслушивается. У взрослых может определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (после Р 2) вследствие их кальциноза. У некоторых пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после A ^ в правый желудочек. Она приводит к развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появления шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Опознавательные признаки «белой» и «синей» тетрадь Фалло представлены в табл. 20.
Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.
Во время проведения двумерной эхокардиографии с допплеровское исследование хорошо видны все анатомические признаки недостатки и увеличение правого желудочка при незначительно измененных размерах правого предсердия.
Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, во время которой обнаруживают следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, 2) систолическое давление в правом желудочке равно давлению в левом желудочка и аорте, 3) давление в легочной артерии умеренно снижен или не изменен; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносного канала правого желудочка, наличие ДМЖП и направление выброса крови через него.
Во время лабораторного исследования выявляют полицитемией и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом, а также сопутствующее для полицитемии повышение уровня мочевой кислоты в крови.
Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» - с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше).
Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:
1) центральный цианоз
2) систолический шум изгнания над легочной артерией
3) II тон, представлен одним А
4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.
Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.
Основные осложнения и причины смерти:
1. Хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которым способствуют гипоксемия, миокардиофиброз, предсердные нарушения ритма. Появляются относительно поздно.
2. Осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде повреждения коры большого мозга, вплоть до летальных последствий при цианотической нападений.
3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них - тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.
4. Инфекционный эндокардит.
Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии. В основном они неблагоприятны. Тетрада Фалло является самой распространенной «синей» ПВС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, только 25% детей доживают до 10-летнего возраста. При «белых» формах прогноз лучше. С возрастом мышечная (инфундибулярний) стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что приводит к уменьшению кровотока в легких. Одновременно увеличивается право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, симптома барабанных палочек и полицитемии.
Лечение. Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.
Больным показана только радикальная коррекция, потому что сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной «легкость» недостатки. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет на сегодня около 10%.
Медикаментозная терапия задишково-цианотичные нападений включает предоставление больным коленно-локтевого положения, ингаляцию кислорода, введение морфина и p-адреноблокаторов. Для предотвращения нападений планово, с осторожностью, чтобы избежать артериальной гипотензии назначают p-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии (гематокрит 70%) проводят кровопускание с возмещением ОЦК плазмозаменителями или еритроцитоферез. Показано профилактику инфекционного эндокардита.
Отдаленные последствия хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.
Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.
Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.
Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:
- сужение выхода из правого желудочка;
- обширный дефект межжелудочковой перегородки;
- смещение аорты;
- гипертрофию стенки правого желудочка.
Причины тетрады Фалло
Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.
К ней могут приводить:
- перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
- сахарный диабет матери;
- прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
- влияние вредных факторов окружающей среды;
- на формирование аномалии также влияет наследственность.
Симптомы тетрады Фалло
Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.
У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.
Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.
Лечение тетрады Фалло
Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.
При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.
Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель - увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.
Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.
Прогноз тетрады Фалло
Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство - на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к%, к%. Обычная причина гибели - тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.
Успешная операция дает хороший прогноз на длительную жизнь.
Следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.
Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита , наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.
Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.
Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.
Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.
Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК . В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.
После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.
Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.
В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).
Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода - после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.
Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.
Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.
После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность - 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.
При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.
У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.
При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).
Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.
Коррекции тетрады Фалло:
Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом.
Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.
Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ.10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению
Класс IВсем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).
10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады ФаллоКласс I
1. Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)
2. Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)
3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)
Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога – эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло
Класс IКласс IIb
Зондирование и АКГ у больных с тетрадой Фалло должно быть выполнено в региональных центрах лечения больных с ВПС (Уровень доказательности: C)
Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном отделе ПЖ (Уровень доказательности: C)1. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункций ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза.
2. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов или БАЛКА (Уровень доказательности: B)
В этих случаях, транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:
a. Устранение остаточных ДМЖП или аорто-легочных коллатеральных артерий (Уровень доказательности: C)
б. Транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (Уровень доказательности: B)
в. Устранение остаточного ДМПП (Уровень доказательности: B)
1. Инвазивное исследование у больных после коррекции тетрады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, оценка легочного кровотока и сопротивления, оценка анатомии оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП , степень митральной или аортальной недостаточности, оценка величины сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности.
10.10. Повторные операции
10.10.1. Открытые операции
Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у взрослых больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного отдела ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА так же была одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшалось после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.1. Операции у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло должны выполнить квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (Уровень доказательности: C)
2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (Уровень доказательности: B)
3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном отделе ПЖ должны быть установлены до операции (Уровень доказательности: C)
1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также при:
a. Прогрессирующей дисфункции ПЖ (Уровень Доказательности: B)
б. Прогрессирующем расширении ПЖ (Уровень доказательности: B)
в. Развитии нарушений ритма (Уровень доказательности: C)
г. Прогрессировании трикуспидальной недостаточности (Уровень доказательности: C)
2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов, для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (Уровень доказательности: C)
3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ:
a. Пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт ст (Уровень доказательности: C)
б. Отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более чем 0.7 (Уровень доказательности: C)
в. Выраженое расширение ПЖ с его дисфункцией (Уровень доказательности: C)
г. Остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1.5:1 (Уровень доказательности: B)
д. Выраженная недостаточность аортального клапана (Уровень доказательности: C)
е. Комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (Уровень доказательности: C)
Отдаленная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло колеблется от 0 до 14%. Выживаемость через 10-20 лет после радикальной коррекции, составляет 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).Повторное хирургическое вмешательство показано для симптоматических пациентов с выраженной легочной регургитацией или бессимптомным пациентами с выраженной легочной регургитацией с признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют повторного вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.
Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают: протезирование клапана ЛА, устранение стеноза ЛА, устранение аневризмы выводного отдела ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти.
Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе.
10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства
В настоящее время трудно представить себе хирургическое лечение тетрады Фалло без использования методов эндоваскулярной хирургии. Одно из направлений – коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер (после выполнения различных типов системно-легочных анастомозов). Не устраненный стеноз ветвей после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в правом желудочке и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, ухудшению качества жизни.Баллонная ангиопластика, может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, таким образом увеличивая легочную сосудистую емкость и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1. Наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий, 2. Диаметр суженного сегмента менее 7 мм, 3. Давление в ПЖ по отношению к системному более 0.60. При наличии 2 и более критериев рекомендуется баллонная ангиопластика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мышечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растягивается. Место разрыва и растяжения меди и интимы в течении 1-2 месяцев заполняется соединительной тканью. Эти процессы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной (Lock J.E., 1983). Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.
Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию (Knanth A.L., 2004).
1. Зондирование показано пациентам с корригированной тетрадой Фалло для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева - направо больше чем 1.5:1, если это анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия. (Уровень доказательности: C)
2. Зондирование после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть спланировано с участием квалифицированных кардиологов и хирургов компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, но опыт чрезкожной имплантации стент-клапана в позицию легочной артерии является небольшим, и эффективность/безопасность остается неопределенной, хоть эта техника и кажется многообещающей.
10.11. Рекомендации при нарушениях ритма сердцаКласс I
1. Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, кого теста на толерантность к физической нагрузке рекомендуется для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (Уровень доказательности: C)1. Периодический контроль ЭКГ и проведение Холтеровского мониторирования может быть полезным как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (Уровень доказательности: C)
1. Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (Уровень доказательности: C)
Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.Многие исследователи пытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. Ранее полагали, что нарушения ритма связаны с нарушенной АВ проводимостью, с мнением, что травма проводящих тканей во время операции может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки из-за резкого ухудшения проводимости. В настоящее время акцент, перемещен от АВ блокады к желудочковой тахикардии, как более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции тетрады Фалло (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).
Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло являются следующие: 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз, 2) старший возраст во время операции, 3) Высокое давление в ПЖ или его перерастяжения из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации, 4) высокая степень эктопических очагов при Холтеровском мониторировании, 5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между желудочковой тахикардией и продолжительностью QRS более 180 мс. Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механо-электрическое взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).
Определение риска развития аритмий у бессимптомных больных после радикальной коррекции тетрады Фалло до настоящего времени является предметом дискуссии. Большинство клиницистов полагается на ежегодное обследование, выполнение ЭКГ, Холтеровское мониторирование и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ.
Наличие жалоб, то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока, должны усилить подозрение о наличии аритмий у пациентов и потребовать проведения электрофизиологического исследования и катетеризации сердца. Выполненное электрофизиологическое исследование может дать прогноз относительно риска возможного развития желудочковой тахикардии. Этот метод также может выявить аномальные проводящие пути как дополнительный фактор развития аритмий. Эпизоды желудочковой тахикардии или остановки сердца сегодня контролируются вживляемыми кардиовертерами-дефибрилляторами.
Тематические материалы:Обновлено: 19.07.2019103583Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
