Среди всех врожденных недугов сердца указанная патология – наиболее распространенная. ДМЖП – патологическое отверстие между левым и правым желудочками сердца, что провоцирует образование дополнительной порции крови, усиливает нагрузку на структуры сердца, негативно сказывается на работе легких.
В будущем, без адекватного лечения, подобное состояние может спровоцировать ряд серьезных осложнений.
Спровоцировать появление рассматриваемого недуга могут несколько факторов:
При отсутствии каких-либо нарушений, связанных с работой сердца, кровь циркулирует по малому и большому кругам. При подобном явлении происходит нагнетание крови из левого желудочка только в аорту.
Дефект межжелудочковой перегородки провоцирует патологический выброс крови в правый желудочек , что усиливает нагрузку на него.
Вследствие указанной патологии, правым желудочком осуществляется ненужное перекачивание дополнительной порции крови в сердце и легкие, что перегружает оба желудочка.
Объемы рассматриваемого патологического выброса будут определяться размерами порока, а также его локализацией .
При малом диаметре аномалии серьезных сбоев в работе сердца не наблюдается. Появление дополнительной порции крови провоцирует легочную гипертензию.
С течением времени, посредством включения компесаторных реакций организма, происходит выравнивание давления: стенки кровеносных сосудов после утолщения становятся менее эластичными. Кроме того, мышечная масса сердца возрастает, что также благоприятствует ликвидации патологического процесса.
При больших размерах ДМЖП при помощи диагностических мероприятий подтверждается атрофия стенок левого и/или правого желудочков сердца. Если патологический выброс крови значительный по своим объемам, развивается обратное шунтирование: правый желудочек возвращает определенную порцию крови в левый желудочек.
В будущем это может спровоцировать артериальную гипоксемию.
Лечение подобного состояния хирургическим путем редко дает положительные результаты.
Рассматриваемая патология проявляет себя, в зависимости от параметров аномалии, объемов и направления патологического выброса крови:
Их можно распознать по характерным шумам между 4 и 5 ребрами во время применения систолы. В редких случаях в левой части грудины доктор может прослушать т.н. «кошачье мурлыканье».
В более старшем возрасте подобные дефекты проявляются незначительной одышкой при совершении каких-либо физических манипуляций. Отклонения в физическом развитии отсутствуют.
В возрасте до 3-х лет у маленьких пациентов присутствуют следующие жалобы:
Указанная патология нуждается в лечении. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству.
Отсутствие лечения может привести к ряду серьезных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.
Об указанном пороке у младенцев, благодаря , знают зачастую еще до их рождения .
Пальпация грудной клетки новорожденного , ее прослушивание при помощи специального медицинского инструмента может стать поводом для дальнейшего инструментального исследования:
Женщины, у которых в анамнезе имеется рассматриваемый недуг, перед планированием беременности должны в обязательном порядке пройти консультацию у генетика, кардиолога, гинеколога.
В тех случаях, если ДМЖП сочетается с болезнью Эйзенменгера , рекомендуется искусственное прерывание беременности.
Кроме того, будущие мамы, у которых диагностируется дефект межжелудочковой перегородки, подвержены значительном риску родить малыша с аналогичной патологией.
Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).
А. Типы
1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.
2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.
3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.
4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.
Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.
В. Течение и прогноз в отсутствие лечения
1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.
2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.
3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.
Г. Физикальное исследование
1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.
2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.
3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.
4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.
Д. Неинвазивные исследования
1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.
2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.
3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.
Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).
Ж. Лечение
1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.
в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.
Врождённый порок развития межжелудочковой перегородки, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочком. Данную аномалию сравнительно легко диагностируют, однако истинная частота порока, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики, а затем цветного допплеровского сканирования, позволивший обнаруживать маленькие дефекты. Вероятно, широкое внедрение пренатальной ЭхоКГ также влияет на эти показатели. Среди всех ВПС ДМЖП в среднем встречают в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний около 21%.
Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. J.P. Jacobs и соавт. (2000) для унификации терминологии и возможности сравнения данных различных клиник предложили следующую номенклатуру (рис. 26-14).
Тип 1 - располагается ниже полулунных клапанов в выводном отделе перегородки (синонимы: субартериальный, супракристальный, кональный, инфундибулярный), 5-7% всех дефектов (до 30% в странах Востока).
Тип 2 - расположен в мембранозной части перегородки и ограничен атриовен-трикулярным клапаном (синонимы: перимембранозный, парамембранозный, коновентрикулярный), до 70% всех дефектов. Так как сама мембранозная перегородка небольшая, дефект обычно захватывает некоторое количество прилегающей мышечной ткани.
Тип 3 - находится в приточной части межжелудочковой перегородки сразу ниже клапана (синонимы: приточный, дефект типа атриовентрикулярного канала), 5-8% всех дефектов. В сравнении с перимембранозным дефектом он находится кзади и ниже, под септальной створкой трикуспидального клапана.
Тип 4 - ДМЖП, полностью окружённый мышечной тканью (синонимы: мышечный), 5-20% всех дефектов.
Тип Gerbode - редкий вариант ДМЖП, представляющий сообщение между левым желудочком и правым предсердием в мембранозной части перегородки (синонимы: фистула между левым желудочком и правым предсердием).
Рис. 26-14.
(вид со стороны правого желудочка).
Дефекты могут быть единичными или множественными Крайняя степень проявления множественных мышечных дефектов - перегородка в виде «швейцарского сыра». 60% больных кроме ДМЖП обычно имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной перегородки, ОАП, коарктация аорты, стеноз лёгочного или аортального клапана, аортальная недостаточность.
Гемодинамика
Направление сброса крови и его величина определяет размер ДМЖП и разница давления между левым и правым желудочком. Последняя зависит от соотношения общего лёгочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить фазы развития заболевания.
Сразу после рождения из-за высокого общего лёгочного сопротивления и «жёсткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрёстным. Объёмная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.
После обычного эволюционного снижения общего лёгочного сопротивления оно становится в несколько раз ниже ОПС, что приводит к нарастанию левоправого сброса и объёмного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объёмная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случае большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Давление в лёгочных сосудах в этот период зависит от объёма шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» артериальная гипертензия).
Естественное течение
Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает. В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие ДМЖП приводят к гибели ребёнка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных. Спонтанное закрытие ДМЖП отмечают достаточно часто (45-78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Перимембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а 39% больных нуждаются в операции. Показатели для мышечных ДМЖП составляют 69% и 3% соответственно.
Клиническая симптоматика
В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью лёгочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерный аускультативный признак порока - постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины по мере снижения лёгочного сопротивления. По мере развития большого сброса II тон на лёгочной артерии становится усиленным и расщеплённым.
Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 нед, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, СН со всеми классическими симптомами (повышенная потливость, учащённое дыхание, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, гепатомегалия, отёчный синдром). Следует отметить, что причиной тяжёлого состояния у грудных детей с ДМЖП почти всегда служит объёмная перегрузка сердца, а не высокая лёгочная гипертензия.
ЭКГ - у новорождённых сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.
Рентгенография органов грудной клетки. Увеличение тени сердца связано, в основном, с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные изменения лёгочного рисунка наступают при соотношении лёгочного и системного кровотока 2:1 и более. Для детей 1,5-3 мес жизни с большими дефектами характерно нарастание в динамике степени лёгочной гиперволемии, что связано с физиологическим снижением общего лёгочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.
ЭхоКГ. Основной диагностический признак - непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой оси. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Большим считают дефект больше диаметра аортального отверстия, маленький дефект видно только в некоторые периоды сердечного цикла, все остальные дефекты - средних размеров. После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и лёгочной артерии.
Тактику лечения определяет гемодинамическая значимость порока и известный для него прогноз. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с СН целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Дополнительно необходимо обеспечить энергетически адекватное питание, лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы). Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs
Показаниями к хирургическому вмешательству служит СН и задержка физического развития, не поддающаяся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. В настоящее время паллиативное суживание лёгочной артерии для ограничения лёгочного кровотока применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения.
Сердце человека состоит из 4 камер, формирование которых, а затем объединение в одно целое, начинается практически сразу после зачатия. В неблагоприятных условиях процесс идет с нарушениями, в структуре главного органа появляются мелкие и более внушительные изъяны. Довольно распространен один из них – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Предлагается детально ознакомиться с его происхождением, симптоматикой, диагностированием и способами коррекции.
Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками — врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.
В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.
При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.
Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).
Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.
С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:
Оценивая размерные параметры окна, его обычно сравнивают с диаметром наибольшей артерии пациента:
По месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.
Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).
Патология межжелудочной перегородки закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования сердца у плода. Это происходит по причине болезней, несоблюдения режима питания и гигиены во время беременности. Факторами риска врожденных пороков сердца являются:
Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.
У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.
При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.
В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:
У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.
Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:
У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:
У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:
Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.
Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.
Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.
Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.
Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.
Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.
Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.
Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.
Если отверстие в межжелудочной стенке не превышает 3-10 мм, сердце работает практически без нарушений, не доставляя человеку неприятных ощущений. По мнению известного педиатра Комаровского, мелкий единичный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного с большой долей вероятности (25-40%) срастется сам по себе к 4-5 годам.
Более крупные окна или множественные повреждения требуют незамедлительного лечения, иначе признаки порока приобретают характер осложнений. Главным из них является синдром Эйзенгеймера – вследствие систематической легочной гипертензии отмечаются склероз сосудов, постоянная одышка и цианоз с дальнейшим летальным исходом от сердечной и дыхательной недостаточности. Возможны и другие осложнения:
При полном отсутствии медицинской помощи ребенок с крупными дефектами в перегородке может умереть до достижения 6-месячного возраста. Если терапия или операция проведены правильно и своевременно, пациент живет долго, постоянно наблюдаясь у кардиолога. Недолеченная болезнь при развитии осложнений снижает продолжительность жизни до 25-27 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и присутствует примерно у 3 - 4 младенцев из 1000 живорожденных детей. В результате спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается с возрастом, особенно у взрослых. Большие ДМЖП, как правило, корригируются в детском возрасте. Без оперативного лечения у таких пациентов быстро развивается высокая легочная гипертензия, что делает их неоперабельными. Поэтому у взрослых пациентов чаще встречаются небольшие ДМЖП, либо сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии (ЛА), что ограничивает поступление крови в легкие и предотвращает развитие легочной гипертензии. Такие пациенты длительное время хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб и не имеют ограничения физической активности и даже могут заниматься профессиональным спортом. Тем не менее, даже при относительно небольшом артериовенозном сбросе крови во взрослом возрасте ДМЖП может осложниться развитием аортальной недостаточности, аневризмой синуса Вальсальвы, инфекционным эндокардитом и другой кардиальной патологией.
Клиническая картина ДМЖП у взрослых пациентов типична для данного порока. При аускультации выслушивается систолический шум различной интенсивности слева и справа от грудины. Интенсивность шума зависит от размеров дефекта и степени легочной гипертензии. У больных с сопутствующей аортальной недостаточностью также выслушивается диастолический шум. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы шум носит «машинообразный» систолодиастолический характер. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца за исключением пациентов со стенозом ЛА, когда преобладает нагрузка на правый желудочек (ПЖ). У пациентов с высокой легочной гипертензией (ЛГ) чаще наблюдается комбинированная гипертрофия желудочков, а при развитии синдрома Эйзенменгера – выраженная гипертрофия ПЖ (синдрома Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо).
Диагностика . Рентгенологическая картина представлена усилением легочного рисунка, а также увеличением тени сердца. У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки может быть нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией не будет увеличения левого желудочка (ЛЖ), но будет выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.
Допплер-эхокардиография является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП, который позволяет получить достоверные данные об анатомии порока. Трансторакальная эхокардиография практически всегда имеет диагностическую ценность у большинства взрослых с хорошими эхокардиографическими окнами. Данные, которые нужно получить в ходе исследования, включают количество, размеры и локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие аортальной регургитации стеноза легочной артерии, трехстворчатой регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ также должна быть частью исследования. У взрослых с плохими эхокардиографическими окнами может потребоваться чреспищеводная эхокардиография.
Компьютерная томография с контрастным усилением и МР-томография могут применяться для оценки анатомии магистральных сосудов, если есть сопутствующие пороки, а также для визуализации тех ДМЖП, которые недостаточно хорошо видны на ЭхоКГ. Кроме того, МРТ позволяет оценить объем шунтирования крови, а также наличие фиброза в миокарде желудочков, который может развиваться в результате длительного существования порока.
Ангиокардиография и катетеризация сердца проводятся взрослым больным с ДМЖП, у которых неинвазивные данные не дают полной клинической картины. Согласно рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, основные показания для этого исследования следующие:
Как правило, небольшие дефекты не приводят к развитию ЛГ, однако являются фактором риска развития инфекционного эндокардита, аортальной и трехстворчатой недостаточности и аритмий. Исходя из этого, C.Backer и соавт. (1993) рекомендуют хирургическое закрытие небольших перимембранозных ДМЖП как профилактику указанных осложнений. Следует отметить, что данный подход не является общепринятым, несмотря на достоверно высокую частоту развития сопутствующей кардиальной патологии у взрослых больных с ДМЖП.
Оперативное лечение ДМЖП выполняется в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии. Небольшие дефекты (до 5 - 6 мм) ушиваются, более крупные закрываются заплатой, обычно синтетическим материалом (например, дакроном, политетрафторэтиленом (Gore-Tex)). Доступ к ДМЖП осуществляется через правое предсердие, реже через правый желудочек. В случаях, когда одновременно выполняется протезирование аортального клапана, ДМЖП может закрываться доступом через аорту. Иногда при субтрикуспидальной локализации ДМЖП для визуализации его краев может потребоваться рассечение септальной створки трехстворчатого клапана с последующим ее восстановлением. В ряде случаев при удаленности краев перимембранозного ДМЖП от трехстворчатого и аортального клапанов, а также при мышечных ДМЖП возможно эндоваскулярное их закрытие при помощи специальных устройств (окклюдеров). Чрескожное закрытие ДМЖП представляет сбой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с высокими факторами риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа швейцарского сыра.
Противопоказанием к закрытию ДМЖП является склеротическая легочная гипертензия со сбросом крови справа налево (синдром Эйзенменгера). С целью улучшения качества жизни пациентам с синдромом Эйзенменгера показана легочная вазодилатационная терапия, включающая, в частности бозентан. Радикальным методом лечения является коррекция порока в сочетании с пересадкой легкого или пересадка сердечно-легочного комплекса. M. Inoue и соавт. (2010) сообщили об успешном закрытии ДМЖП с одновременной пересадкой обоих легких.
Основные принципы наблюдения пациентов с ДМЖП , оперированных во взрослом возрасте, сформулированы в Рекомендациях Американской ассоциации кардиологов (2008):
Беременность пациентам с ДМЖП и тяжелой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) не рекомендуется из-за высокой материнской и внутриутробной смертности. Женщины с малыми ДМЖП без легочной гипертензии и без сопутствующих пороков не имеют большого сердечно-сосудистого риска при беременности. Обычно беременность хорошо переносится. Однако сброс крови слева направо может усилиться с увеличением сердечного выброса при беременности, это состояние уравновешивается снижением периферического сопротивления. У женщин с большим артериовенозным сбросом крови течение беременности может осложниться аритмиями, дисфункцией желудочков и прогрессированием легочной гипертензии.
Вопрос об обязательном хирургическом лечении взрослых пациентов с малыми ДМЖП, не имеющих осложнений, остается дискутабельным. Некоторые авторы считают, что тщательное наблюдение с целью ранней диагностики развивающихся осложнений является достаточным. Ключевыми моментами, которые должны отслеживаться у этих пациентов, являются развитие аортальной недостаточности, трехстворчатой регургитации, оценка степени шунтирования крови и легочной гипертензии, развитие желудочковой дисфункции, а также подлегочного и подаортального стенозов. Своевременное выполнение оперативного вмешательства позволит предотвратить дальнейшее прогрессирование кардиальной патологии. По мнению C. Backer и соавт. (1993), хирургическое лечение показано всем пациентам с теоретическим риском развития возможных осложнений ДМЖП.
