Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений. В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями. Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.
Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.
Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:
В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.
Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:
К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:
К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.
Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.
Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.
Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.
Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.
Особенности клиники:
В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.
Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.
Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).
Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.
Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.
Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.
Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.
Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.
На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.
Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.
Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.
Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.
Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.
Противопоказания к применению:
В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.
Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.
Список побочных эффектов от применения:
Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.
Нетрадиционная терапия проводится с помощью:
Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.
Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.
Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.
Диффузный тип – это целый ряд болезней, которые включают в себя:
В первом случае заболевание имеет ещё и такие симптомы, как врождённый ихтиоз и наследуется от родителей к ребёнку, причём у родителей болезнь может протекать в скрытой форме. В этом случае избыточный роговой слой появляется на ладонях и на подошвах, хотя в некоторых случаях диагностируется только кератодермия подошв. Иногда такое состояние сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.
Во втором случае появляются толстые наслоения кожи, которые имеют желтоватый цвет, а уже на них начинают образовываться довольно глубокие и грубые трещины. Отмечается деформация ногтей, а ороговение кожи может со временем перейти на всю стопу или на всю кисть. Относится к ладонно-подошвенному типу.
В третьем случае заболевание начинает проявляться на третьем году жизни, к тому же вместе с поражением кожи отмечаются и аномалии зубов – пародонтоз, кариес и гингивит.
И, наконец, в четвёртом случае также виновата наследственность, причём со временем появляются очень глубокие борозды, и даже случается самопроизвольная ампутация пальцев.
Данная патология ладоней и подошв может носить не только диффузную, но и очаговую форму. К этой форме принадлежат такие патологические состояния, как:
Первое название – это также наследственное заболевание, которое начинает проявляться в юношеском возрасте. Начинается болезнь с небольших крупинок под кожей, которые потом разрастаются и превращаются в плотные, коричневые очаги, с одной особенностью – они не сливаются между собой. Заболевание может проявляться на ладонях и на подошвах.
Акрокератоэластоидоз Косты развивается только у женщин в возрасте 18 – 20 лет. Основной симптом – появление многочисленных групп роговых папул овальной формы с шероховатой поверхностью. Элементы не возвышаются над кожей, увидеть их довольно сложно, а вот прощупать легко.
Третья форма развивается на участках, которые с самого детства подвергаются сильному давлению, однако это также наследственное заболевание. Причём кожные проявления выражены довольно слабо, но могут быть и сопутствующие заболеваний, например, олигофрения или дистрофия роговицы.
Так как кератодермия – это наследственное заболевание, то вылечить его невозможно. Однако можно улучшить состояние, использую всевозможные крема, мази или таблетки. Но прежде, чем начинать терапию, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза.
Лечение ладоней и подошв – это долгий процесс, который может длиться не один год. В это время пациенту необходимо принимать комплексные витамины – А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В.
Наружное лечение – это использование мазей и кремов, которые помогают отслаиваться излишкам кожи. В некоторых случаях хорошо помогает физиотерапия. Однако отзывы о лечении можно прочитать самые разные и здесь всё зависит от квалификации врача.
Несмотря на все направленные усилия на лечение подошв и ладоней от кератодермии, полного излечения не наступает никогда.
Можно попробовать и народные методы. Так, например, на патологические очаги очень полезно накладывать мякоть алоэ. Лучше всего компрессы делать на ночь.
Второй способ – это луковая шелуха, которая заливается яблочным уксусом и настаивается на протяжении пары недель. После этого шелуха накладывается на участки поражённой кожи.
На очаги пораженной кожи можно наносить смесь глицерина и столового уксуса. Оба продукта перемешать в равных пропорциях и использовать 2 раза в день.
При точечном поражении при лечении можно использовать прополис и другие продукты пчеловодства.
Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.
Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.
Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.
Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.
Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.
Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.
Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.
Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.
Провоцируют появление недуга:
Симптомы болезни:
Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.
Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.
По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.
Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.
Основные виды
| Название | Время возникновения, причина | Симптоматика |
| Мутилирующая | У ребенка после 1 года, наследственная. |
|
| Папийона-Лефевра | У детей от 2 до 3 лет, наследственная. |
|
| Меледа | У детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная. |
|
| Унны-Тоста (врожденный ихтиоз) | У детей от 1 года до 2 лет,
проявляет себя в каждом поколении, реже - через поколение. |
|
Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.
Виды локальных образований
| Название | Тип наследования, возраст | Характеристика образований | Цвет, размер | Отличие |
| Кератоз Бушке-Фишера | аутосомно-доминантный, в подростковом возрасте | точечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные края | коричневый, 10 мм | роговые кратеры, возникают в области роговых пробок |
| Брюнауэра-Францешетти | аутосомно-рецессивный, в младшем возрасте | гиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во рту | дифференциальная, с другими типами очаговых проявлений | наличие складчатого языка |
| Акрокератоэластоидоз Косты | не обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет |
|
приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белый | роговые выпуклости овального вида |
| Фукса | аутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождения | выпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат,
расположены на протяжении влагалищ сухожилий |
находятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покровов | линейные островки. |
Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.
На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.
Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.
Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:
Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.
Применяются следующие методы:
Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.
Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:
В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.
Кератодермия несет опасность для всего организма.
В некоторых случаях возможны следующие осложнения:
Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.
Специфической профилактики недуга не выявлено.
Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.
Кератодермия ладоней и подошв является дерматологическим заболеванием, которое характеризуется нарушением процесса ороговения кожного покрова в области указанной части тела. Во время развития данной патологии изменяется не только структура эпителиальных клеток, но также и их цветовой оттенок с естественного телесного на желто-коричневый, а контуры огрубевшей кожи становятся фиолетово-лиловыми. Участки ладоней и подошв, пораженные кератодермией, пересыхают и покрываются трещинами, из которых выделяется сукровица и лимфатическая жидкость. Если заболевание с подошв и ладоней частично распространяется на поверхность пальцев, то вскоре его кожный покров утолщается, становится острым, а ногтевая пластина может расслаиваться на несколько фрагментов.
Данное дерматологическое заболевание, как и большинство кожных патологий, относящихся к кератодермическому типу, начинают развиваться в результате воздействия на организм человека ряда патогенных факторов. Выделяют следующие причины, наличие которых становится предпосылкой к возникновению кератодермии подошв и ладоней.
В 87% случаев кератодермия ладоней и подошвенной части стопы, проявляется в результате наличия у больного наследственной предпосылки к данному дерматологическому заболеванию. Как правило, оно передается ребенку по мужской линии от отца или же более дальних родственников. Генетическая причина развития кератодермии обусловлена мутационными изменениями генов. Что именно провоцирует нарушение генетической структуры ДНК пока не известно. Ученые склоняются к мнению, что виновниками генетических изменений выступают патогенные факторы окружающей среды, которые продолжительное время воздействовали на организм носителя наследственной информации.
Кожный покров ладоней рук и подошвенной части стопы одними из первых реагируют на интоксикацию организма веществами, относящимися к группе тяжелых металлов. После попадания в организм большого количества этих компонентов химической или металлургической промышленности, происходит их накопление в тканях печени. В дальнейшем данный орган пищеварения первым реагирует на отравление организма и проявляет соответствующие сигналы угрозы жизнедеятельности на поверхности ладоней и подошвы. Чем больше в ткани пищеварительной системы поступило солей тяжелых металлов, тем более ярче становятся симптомы кератодермии.
Для того, чтобы не было кератодермии ладоней и подошв по данной причине, необходимо наполнять свой рацион питания витамином А. При систематическом дефиците этого витамина, возникает поражение эпителиальной поверхности ладоней и подошв с образованием кератодермических очагов. Площадь разрушения поверхностного слоя эпидермальных тканей прямо пропорциональна тому, насколько именно выражен дефицит витамина А. После включения в свой рацион продуктов питания, содержащих данный витамин, либо употребления синтетических витаминных комплексов, кожный покров ладоней и рук начинает постепенно восстанавливаться, а эпителиальные клетки регенерируют с новой силой.
Некоторые патологические состояния иммунной системы, характеризуются нетипичным поведением клеток, отвечающих за защитную функцию организма. В таких клинических ситуациях иммунитет начинает воспринимать кожу ладоней и подошв, как потенциальную угрозу для всего организма в целом и атакует эпителиальные клетки поверхностного слоя, пытаясь их уничтожить.
В связи с этой болезнетворной активностью клеток иммунной системы, процесс отмирания кожи преобладает на регенерацией и развивается кератодермия ладоней и подошв.
При наличии хронических заболеваний желудка, кишечника, печени или поджелудочной железы, возникает местная дерматологическая реакция на ладонях и подошвенной части стопы, которая проявляется в форме кератодермии. Чаще всего патологии пищеварительной системы непосредственно связаны с недостатком ферментов, участвующих в расщеплении изначального состояния пищи на полезные компоненты, которые в дальнейшем должны стать энергетическим питанием для клеток и тканей всех жизненно важных органов человеческого организма.
Стабильный гормональный фон это залог того, что кожа на ладонях и подошве сохранит свое прежнее здоровье. Некоторые виды гормонов принимают непосредственное участие в обменных процессах, протекающих в клетках эпидермальных тканях. В случае их недостаточной выработки железами эндокринной системы, либо же наоборот, избыточного синтеза, развивается кератодермия ладоней и подошв. Своевременное восстановление гормонального баланса является критически важным фактором, чтобы не возникли еще более сложные дерматологические проблемы с кожной поверхностью ладоней и подошв.
В зависимости от индивидуальных особенностей организма человека, столкнувшегося с проявлением первых симптомов кератодермии, возможно наличие и других причинных факторов, влияющих на изменение эпителиальной структуры подошв стоп и ладоней рук.
Признаки кератодермии в указанных частях тела, отличаются по типу своего внешнего проявления в связи с тем, что делятся на очаговый и диффузный. Последний тип дерматологического заболевания равномерно распространяется по всей площади стопы или ладони, а очаговая форма характеризуется множественным скоплением ороговевших частичек эпителия только в одном месте. Кератодермия подошв и ладоней рук проявляется в виде следующих симптомов:
Наиболее тяжелой формой кератодермии считается диффузный тип данного заболевания, так как при его наличии у больного полностью поражается вся поверхность подошв и ладоней рук. Этот же тип недуга отличается более продолжительным и сложным терапевтическим процессом.
Терапия кератодермии ладоней и подошвы отличается от остальных дерматологических заболеваний тем, что сложно поддается терапевтическому воздействию, а процесс полного излечения слишком длительный. Для лечения данной патологии используют следующие лекарственные препараты наружного и внутреннего применения:
Для того, чтобы курс лечения был по настоящему успешным и закончился полным выздоровлением больного без риска развития рецидива дерматологического заболевания, следует в обязательном порядке установить причину, которая спровоцировала возникновение кератодермии кожи ладони или подошвы.
) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.
Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.
Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.
Развитие кератодермии Унны-Тоста
Врожденный является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.
Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:
Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.
Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.
Из-за снижения иммунитета, его полного отсутствия могут присоединяться различные инфекции.
Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги , к которому присоединяется . Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:
У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:
Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).
Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:
Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.
При пораженных тканей, обнаруживаются:
Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.
Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия.
Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:
После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.
Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:
Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.
