Тромбоцитемия представляет собой недуг, вызванный чрезмерной выработкой тромбоцитов внутри костного мозга (мегакариоцитов). Количество этих элементов в периферической крови заметно возрастает. Кроме того заболевание имеет непосредственную связь со склонностью больного к развитию тромбоза, появлению кровотечений, а также мегакариоцитарной гиперплазии. Существует несколько разновидностей тромбоцитемии, а именно первичная и вторичная форма. Поговорим о том что собой представляет тромбоцитемия, лечение, симптомы, специфика этого недуга.
Ученым до сих пор не удалось выяснить причины развития первичной тромбоцитемии, которую также именуют эссенциальной. Вторичный тип болезни формируется вследствие кровотечений, инфекционных поражений, ревматоидного артрита, резекции селезенки, а также таких заболеваний, как саркоидоз и определенные разновидности онкологических образований.
Тромбоциты синтезируются внутри костного мозга человека из особенных клеточек- мегакариоцитов. Если у человека развивается тромбоцитемия, эти клетки являются патологически измененными. На этом фоне мегакариоциты в костном мозге вырабатываются особенно эффективно, что и выглядит, как начало болезни.
В большей части случае недуг формируется у людей старшей возрастной группы – от пятидесяти лет и более, гораздо реже он поражает представителей тридцати-сорокалетнего возраста и лишь в единичных случаях диагностируется у детей и подростков. В зависимости от возраста больного, доктор корректирует терапевтические меры.
Симптоматика
В большей части случаев клиническая картина болезни выглядит достаточно стертой. При этом больной может отмечать у себя следующие симптомы:
Цереброваскулярную ишемию. В этом случае человек страдает от головных болей, понижения умственных способностей, может возникать тошнота, головокружения, и целый ряд определенных неврологических симптомов, вызванных нарушенной деятельностью передней и задней церебральной артерии. При обследовании доктор-окулист отмечает окллюзию артерий в сетчатке.
Геморрагический синдром. Данный симптом фиксируется у большей части больных с диагнозом «тромбоцитемия». Он проявляется кожными кровоизлияниями, некоторой кровоточивостью десен. В определенных случаях геморрагия дает о себе знать кровотечениями из мочевых путей, а также желудочно-кишечными кровотечениями.
Эритромегалия. Выражается в жгучих пульсирующих болях, локализирующихся в нижних, а редко и в верхних конечностях. Болезненные ощущения усиливаются при физических нагрузках, а в холоде и во время отдыха уменьшаются. Часто к ним присоединяются потемнение кожи, эритема, жар.
Двигательная микроваскулярная ишемия. Сей симптом проявляется в сильной боли на самых кончиках пальцев. Это явление объясняется тромбозом мелких сосудов. Иногда, в особенно тяжелых случаях, пациент может столкнуться с сухим некрозом кончиков пальцев на ногах или на руках.
Осложнения в период беременности. Женщины, которые столкнулись с этим недугом, в период вынашивания беременности довольно часто переживают инфаркты плаценты, у них может развиваться плацентарная недостаточность, происходить спонтанные аборты. Заметно возрастает вероятность досрочных родов и преждевременной отслойки плаценты. У ребенка может диагностироваться задержка развития.
Лечение
Прогноз недуга является вполне благоприятным. Примерно в пятой части случаев эссенциальная разновидность тромбоцитемии перерождается в миелофиброз. Лишь 2 2%случаев может болезнь может трансформироваться в острый лейкоз.
В том случае, если медикам удалось выявить причину, по которой возросло количество тромбоцитов, то терапевтические мероприятия будут направлены на ее ликвидацию. При правильном подходе к лечению уровень тромбоцитов стабилизируется.
У докторов пока еще нет единого мнения, касательно того, когда именно стоит приступать к терапии тромбоцитопении, имеющей неустановленные причины развития. В том случае, если симптоматику можно классифицировать, как нетяжелую, то лечение сводится лишь к потреблению аспирина – по восемьдесят один миллиграмм в сутки. Использование потенциально опасных медикаментов, призванных понизить количество тромбоцитов, возможно лишь в тяжелых случаях.
Тем пациентам, которые достигли возраста шестидесяти лет и более, у которых наблюдаются тромбозы в анамнезе, а также тем, у кого повышена вероятность развития тромбозам, прописывают медикаменты, понижающие количество тромбоцитов. Однако целесообразность потребления таких средств по отношению к больным младше пятидесяти лет и с невыраженной симптоматикой находится под вопросом.
При лечении тромбоцитопении доктор может прописывать дезагреганты, к которым относится ацетилсалициловая кислота и курантил, а также интерфероны и средства-цитостатики.
Народное лечение тромбоцитопении не оказывает достаточного эффекта. Однако сам факт того, что доктора так и не могут достичь единой точки зрения касательно подхода к лечению недуга, стимулирует больных на самостоятельные поиски народных и гомеопатических средств.
Ранее тромбоцитопения считалась весьма злокачественным заболеванием, но сейчас врачи пришли к выводу, что ее трансформация в острый лейкоз возможна чаще всего лишь на фоне предшествующей химиотерапии. Соответственно, специалист, столкнувшись с ней, должен руководствоваться принципом: «не навреди!».
На основании общеклинического анализа крови сложно дать оценку состояния гемопоэза . Более полное представление дает изучение костного мозга (цитологическое, цитохимическое и др.).
Цитологический анализ костного мозга играет большую роль в диагностике заболеваний кроветворной системы. Подсчет миелограммы дает представление о характере эритропоэза (нормобластический или мегалобластический), позволяет обнаружить клетки, характерные для различных заболеваний системы крови (множественной миеломы, острых лейкозов, хронического миелолейкоза, хронического лимфолейкоза, лейкемизированных неходжкинских лимфом, болезни Гоше, Ниманна-Пика, метастазов рака в костном мозге и др.).
Данные миелограммы необходимы для проведения дифференциального диагноза с лейкемоидными реакциями. Сопоставление данных костномозгового кроветворения с картиной периферической крови и клинической симптоматикой позволяет уточнить причину анемии.
Имеются абсолютные и относительные показания к стернальной пункции
.
Абсолютные показания
: все анемии (кроме типичной железодефицитной), различные цитопении (одноростковая, двуростковая, панцитопения), острые лейкозы, хронические лейкозы в начальной стадии (для подтверждения диагноза и исключения лейкемоидных реакций), выраженное изолированное увеличение СОЭ (для исключения множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема), подозрение на метастазы злокачественной опухоли в костном мозге.
Относительные показания
: железодефицитные анемии, хронические лейкозы в развернутой стадии.
Аспирационная биопсия костного мозга является технически простым, безопасным и легкодоступным методом. Наиболее часто используется стернальная пункция, предложенная в 1927 г. М. И. Аринкиным и впервые выполненная на кафедре факультетской терапии Военно-медицинской академии. При необходимости можно пунктировать гребень или бугристость подвздошной кости, у детей - пяточную кость. Пункция грудины выполняется иглой И. А. Кассирского с предохранительным щитком. После взятия аспирата костного мозга производят подсчет количества миелокариоцитов, мегакариоцитов, ретикулоцитов, готовят мазки для подсчета миелограммы.
Нормальная миелограмма| Показатели миелограммы | Среднее значение (%) | Пределы колебаний (%) |
| Ретикулярные клетки | 0,9 | 0,1-1,6 |
| Недифференцированные бласты | 0,6 | 0,1-1,1 |
| Миелобласты | 1,0 | 0,2-1,7 |
| Промиелоциты | 2,5 | 1,0-4,1 |
| Миелоциты нейтрофильные | 9,6 | 7,0-12,2 |
| Метамиелоциты нейтрофильные | 11,5 | 8,0-15,0 |
| Палочкоядерные нейтрофилы | 18,2 | 12,8-23,7 |
| Сегментоядерные нейтрофилы | 18,6 | 13,1-24,1 |
| Всего клеток нейтрофильного ряда | 60,8 | 52,7-68,9 |
| Миелоциты эозинофильные | 0,1 | 0,0-0,2 |
| Метамиелоциты эозинофильные | 0,2 | 0,1-0,4 |
| Эозинофилы | 2,8 | 0,4-5,2 |
| Всего клеток эозинофилъного ряда | 3,2 | 0,5-5,8 |
| Миелоциты базофильные | 0,1 | 0-0,3 |
| Базофилы | 0,1 | 0-0,3 |
| Всего клеток базофильного ряда | 0,2 | 0-0,5 |
| Лимфобласты | 0,1 | 0-0,2 |
| Пролимфоциты | 0,1 | 0-0,2 |
| Лимфоциты | 8,8 | 4,3-13,3 |
| Всего клеток лимфоидного ряда | 9,0 | 4,3-13,7 |
| Монобласты | 0,1 | 0-0,2 |
| Моноциты | 1,9 | 0,7-3,1 |
| Плазмобласты | 0,1 | 0-0,2 |
| Проплазмоциты | 0,1 | 0,1-0,2 |
| Плазматические клетки | 0,9 | 0,1-1,8 |
| Эритробласты | 0,6 | 0,2-1,1 |
| Нормобласты базофильные | 3,6 | 1,4-5,8 |
| Нормобласты полихроматофильные | 12,9 | 8,9-16,9 |
| Нормобласты оксифильные | 3,2 | 0,8-5,6 |
| Всего клеток эритроидного ряда | 20,5 | 14,5-26,5 |
| Мегакариоциты | 0,4 | 0,2-0,6 |
Миелокариоциты миелограммы . У здоровых людей количество миелокариоцитов (всех ядросодержащих клеток костного мозга) в камере Горяева составляет 50-250 10 9 /л.
Мегакариоциты миелограммы . Нормальное количество мегакариоцитов в камере Фукса-Розенталя составляет 0,05-0,1 10 6 /л. Необходимо также определять количество мегакариоцитов в окрашенных мазках в 250 полях зрения под малым увеличением и при подсчете миелограммы в процентах.
Следует помнить, что снижение уровня миелокариоцитов и мегакариоцитов в миелограмме отмечается также при разведении аспирата периферической кровью (технические погрешности при выполнении стернальной пункции).
Ретикулоциты миелограммы . Нормальное количество ретикулоцитов в костном мозге составляет 20-30%о. Увеличение их числа наблюдается при гемолитических и постгеморрагических анемиях.
Морфологический анализ клеток костного мозга (подсчет миелограммы) производят на 500 клеток костного мозга, после чего вычисляют процентное содержание каждого вида клеток.
При анализе миелограммы необходимо оценить клеточность (нормо-, гипо- или гиперклеточный), дать качественную характеристику всех клеточных рядов с определением индексов созревания, лейкоэритробластического соотношения, характера эритропоэза (нормобластический, мегалобластический или с мегалобластоидными чертами) и количества митозов. Отдельно следует оценить мегакариоцитопоэз (количество и функция мегакариоцитов).
Костномозговой индекс
созревания нейтрофилов определяется по формуле: (промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты)/ (палочкоядерные + сегментоядерные нейтрофилы)
В норме костномозговой индекс созревания нейтрофилов равен 0,6-0,8.
Индекс созревания эритроидных клеток определяется по формуле
: (полихроматофильные + оксифильные нормоциты)/(эритробласты + базофильные + полихроматофильные + оксифильные нормоциты)
В норме индекс созревания эритроидных клеток равен 0,8-0,9.
Уменьшение индекса свидетельствует о задержке гемоглобинизации и/или преобладании молодых базофильных нормоцитов, дает возможность ориентировочно оценить запасы и обмен железа в организме.
Лейкоэритробластическое соотношение определяется по формуле: (гранулоциты): (ядросодержащие клетки эритроидного ряда) и в норме составляет 3-4:1.
Количество митозов в норме составляет 3,5 на 1000 для клеток гранулоцитарного ряда и 5 на 1000 - для клеток эритроидного ряда.
Заключение по миелограмме не должно быть категоричным, поскольку для постановки диагноза необходимо учитывать клинические данные и показатели периферической крови.
Для более полной характеристики гемопоэза , особенно мегакариоцитопоэза, в ряде случаев требуется гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии.
При железодефицитных и сидеробластных анемиях важно определять количество сидероцитов и сидеробластов - эритроцитов и эритробластов, содержащих в цитоплазме железо в виде гемосидерина и ферритина (зернышки синего цвета при окраске по Перлсу диаметром 0,2-1,5 мкм). У здоровых людей в периферической крови содержится 1,1-3,0% (в среднем 1,6%) сидероцитов. Содержание сидеробластов в костном мозге составляет 15-40% от всех клеток эритроидного ряда; количество гранул в них обычно 1-2 (не более 4).
Клиническое значение . При хронических железодефицитных анемиях отмечается снижение количества сидероцитов и сидеробластов в костном мозге, гранулы железа в них практически выявить не удается.
0
Мегакариоциты в норме находятся в костном мозгу и в пунктате из него составляют 0,2% всех клеточных элементов.
|
|
|||
|
1 - Индифферентная мезенхимальная клетка; 2 - Лимфоидно-ретикулярная клетка; 3 - Гистиоцит; 4 - Моноцит; 5 - Плазмобласт; 6 - Плазматическая клетка; 7 - Гемогистиобласт; 8 - Гемогистиоцит; 9 - Промегалобласт; 10 - Базофильный мегалобласт; 11 - Полихроматофильный мегалобласт; |
12 - Оксифильный мегалобласт; 13 - Мегалоцит; 14 - Проэритробласт; 15 - Базофильный эритробласт; 16 - Полихроматофильный эритробласт; 17 - Оксифильный эритробласт; 18 - Нормоцит; 19 - Лимфобласт; 20 - Пролимфоцит; 21 - Большой лимфоцит; 22 - Средний лимфоцит; |
23 - Малый лимфоцит; 24 - Гемоцитобласт; 25 - Моноцит; 26 - Лейкобласт; 27 - Промиелоцит; 28 - Эозинофильный миелоцит; 29 - Эозинофильный юный лейкоцит; 30 - Эозинофильный палочкоядерный лейкоцит; 31 - Эозинофильный сегментоядерный лейкоцит; 32 - Нейтрофильный миелоцит; 33 - Нейтрофильный юный лейкоцит; |
34 - Нейтрофильный палочкоядерный лейкоцит; 35 - Нейтрофильный сегментоядерный лейкоцит; 36 - Базофильный миелоцит; 37 - Базофильный юный лейкоцит; 38 - Базофильный палочкоядерный лейкоцит; 39 - Базофильный сегментоядерный лейкоцит; 40 - Мегакариобласт; 41 - Промегакариоцит; 42 - Мегакариоцит; 43 - Тромбоциты. |
Это большие образования от 20 до 40 μ, а иногда и больше с характерным ядром и протоплазмой. Ядро имеет сложную и неправильную форму и в общем бедно хроматином, дающим явственную сеть из тонких и более толстых нитей с утолщениями в виде частиц, лежащих на разном расстоянии друг от друга. В ядре могут находиться многочисленные нуклеолы. Протоплазма у зрелых клеток очень слабо базофильна и содержит обильную то более, то менее крупную азурофильную зернистость. В менее зрелых мегакариоцитах густая мелкая зернистость выполняет протоплазму вокруг ядра так, что получается впечатление розовой зоны вокруг ядра и голубой по периферии, иногда же наоборот, мелкая зернистость выполняет периферию и тогда остается беззернистая голубая зона вокруг ядра. Зрелый мегакариоцит образуется из менее крупной по величине предстадии - мегакариобласта. Протоплазма мегакариобласта резко базофильна, ядро сетчатое, близкое по структуре к гемоцитобластическому, но построенного из более грубых нитей хроматина и окрашивается интенсивнее. Протоплазма не содержит зернистости.
Почти все признают, что кровяные пластинки происходят из мегакариоцитов путем отшнуровывания от их протоплазмы. В крови мегакариоцитов не находят, но в случаях хронических лейкемий они встречаются в ней достаточно часто, но, главным образом, в виде малых мегакариобластов. При острых лейкозах они попадаются значительно реже.
Для количественной оценки мегакариоцитов используют следующие методы:
Все эти методы не являются достаточно точными. Наиболее точное количественное представление дает подсчет их в срезах костного мозга, полученного при трепанобиопсии.
Пунктат костного мозга разводят в 20 раз. Для этого в пробирку с 0,4 мл 3 - 5% уксусной кислоты вносят 0,02 мл пунктата, содержимое пробирки перемешивают и заполняют камеру Фукса - Розенталя. Подсчет производят по всей поверхности сетки. Мегакариоциты в камере видны в виде крупных клеток с полиморфным гиперсегментированным ядром и широкой зоной цитоплазмы.
Количество мегакариоцитов в 1 мкл определяют по формуле:
X = (n * 20) : 3,2
Недостаточная точность метода зависит от того, что в камере не распознаются мелкие формы (мегакариобласты, голые ядра и др.), которые не попадают в счет. Преимущество метода - равномерное распределение клеток в счетной камере.
В этом случае считают количество мегакариоцитов по периметру мазка на малом увеличении микроскопа, что соответствует примерно 250 полям зрения. Мегакариоциты видны в мазках при малом увеличении в виде крупных клеток (в 5 - 20 раз больше лейкоцита). Подсчет проводят в нескольких мазках с выведением средних цифр.
Недостатки метода связаны: с техникой пунктирования - возможное разведение костного мозга периферической кровью; с техникой приготовления мазка (короткий тонкий и длинный густой мазок из материала одного и того же пациента дадут разное количество мегакариоцитов); с уровнем квалификации специалиста - иногда пропускаются молодые формы мегакариоцитов, которые не имеют таких больших размеров, как зрелые формы или за мегакариоцит неверно принимаются куски краски и остеокласты(в случае сомнения, следует перевести микроскоп на большое увеличение и удостоверится, действительно ли найденный на малом увеличении объект является мегакариоцитом).
В норме в мазках пунктата костного мозга в 250 полях зрения содержится 5 - 12 мегакариоцитов.
Миелограммой называется процентное соотношение клеточных элементов в мазках , которые готовятся из пунктатов костного мозга.
Костный мозг состоит из клеток двух видов:
Нормальная миелограмма взрослого человека :
В современной клинической практике биопсия костного мозга является обязательным методом гематологической диагностики, позволяя оценить тканевые взаимоотношения в костном мозге с целью подтверждения или установки диагноза разнообразных форм анемий и гемобластозов.
Оценка миелограммы должна проводиться в сопоставлении с картиной периферической крови.
Биопсия костного мозга осуществляется путем пункции грудины или подвздошной кости, после чего из взятого пунктата костного мозга готовятся мазки для цитологического исследования. Во время аспирации костного мозга насасывание крови тем больше, чем больше получено аспирата. Как правило разведение пунктата периферической кровью не превышает 2,5 раза. Признаками большой степени разведения костного мозга периферической кровью являются:
Клинические исследования костного мозга включают определение абсолютного содержание миелокариоцитов, мегакариоцитов, подсчет процентного содержания элементов костного мозга.
Миелокариоциты:
Причины низкого содержания миелокариоцитов:
Получаемый костномозговой пунктат особенно скуден при развитии миелофиброза, миелосклероза. Пунктат получают с трудом при наличии между костномозговыми элементами синцитиальной связи, поэтому содержание ядерных элементов в пунктате может не отвечать истинному содержанию миелокариоцитов в костном мозге.
Причины высокого содержания миелокариоцитов:
Мегакариоциты и мегакариобласты в пунктате костного мозга не подсчитываются, поскольку встречаются они в незначительных количествах и располагаются по периферии препарата. Как правило, проводится ориентировочная оценка этих элементов относительно их сдвига в направлении более молодых или зрелых форм.
Причины низкого содержания мегакариоцитов и мегакариобластов (тромбоцитопения):
Причины высокого содержания мегакариоцитов и мегакариобластов:
Другие элементы костного мозга:
Причины высокого содержания бластных клеток: с появлением уродливых форм на фоне клеточного (гиперклеточного) костного мозга наблюдается при остром и хроническом лейкозе.
Присутствие мегалобластов и мегалоцитов различных генераций характерно для фолиеводефицитной анемии и В 12 -дефицитной анемии.
Причины высокого содержания миелоидных элементов (реактивный костный мозг): интоксикация, гнойная инфекция, острый воспалительный процесс, гнойная инфекция, шок, острая кровопотеря, туберкулез, рак.
Причины эозинофилии костного мозга: аллергия, глистная инвазия, рак, миелоидный лейкоз, инфекция.
Причины высокого содержания моноцитоидных клеток: хронический моноцитарный лейкоз, инфекционный мононуклеоз, хроническая инфекция, рак.
Причины высокого содержания атипичных мононуклеаров на фоне снижения зрелых миелокариоцитов: инфекционный мононуклеоз, аденовирус, грипп, вирусный гепатит, краснуха, корь и проч.
Причины высокого содержания плазматических клеток с полиморфизмом, появлением двухядерных клеток, изменением окраски цитоплазмы вызывают плазмоцитозы.
Причины высокого содержания лимфоидных элементов: хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфосаркома.
Причины высокого содержания эритрокариоцитов без нарушения созревания наблюдается при эритремии.
Причины низкого содержания эритрокариоцитов при снижении общего миелокариоцитов и незначительного увеличения бластных клеток, лимфоцитов, плазмоцитов происходит при гипоапластических процессах.
Индекс созревания эритрокариоцитов отражает состояние эритроидного ростка кроветворения - отношение процента нормобластов, содержащих гемоглобин, к общему проценту всех нормобластов. Снижение индекса созревания эритрокариоцитов говорит о задержке гемоглобинизации с преобладанием молодых базофильных форм, что может наблюдаться при железодефицитной анемии, В 12 -дефицитной анемии, иногда при гипопластической анемии.
Индекс созревания нейтрофилов отражает состояние гранулоцитарного ростка - отношение процента промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов (молодые элементы зернистого ряда) к проценту палочкоядерных и сегментоядерных (зрелые гранулоциты). Увеличение индекса созревания нейтрофилов говорит о задержке их созревания при богатом костном мозге, при бедном - о повышенном выходе зрелых клеток из костного мозга и истощении гранулоцитарного резерва.
Увеличение индекса созревания нейтрофилов сопровождает следующие болезни и состояния:
Снижение индекса созревания нейтрофилов сопровождает следующие болезни и состояния:
Лейкоэритробластическое соотношение - отношение суммы процентного содержания всех элементов гранулоцитарного ростка костного мозга к сумме процентного содержания всех элементов эритроидного ростка. В норме количество белых клеток в 2-4 раза превышает количество красных (лейкоэритробластическое соотношение = 2..4).
Повышение лейкоэритробластического индекса при богатом костном мозге (более 150·10 9 /л) говорит о гиперплазии лейкоцитарного ростка, что наблюдается при хроническом лейкозе; при бедном костном мозге (менее 80·10 9 /л) - о редукции крастного ростка при апластической анемии или большой примеси периферической крови.
Снижение лейкоэритробластического индекса при богатом костном мозге (более 150·10 9 /л) говорит о гиперплазии красного ростка, что наблюдается при гемолитической анемии; при бедном костном мозге (менее 80·10 9 /л) - о преимущественной редукции гранулоцитарного ростка при агранулоцитозе.
Причины снижения лейкоэритробластического индекса:
Причины повышения лейкоэритробластического индекса:
ВНИМАНИЕ! Приведенная на данном сайте информация носит справочный характер. Ставить диагноз и назначать лечение может только врач-специалист в конкретной области.
