В зависимости от состава клеток в пораженных лимфоузлах выделяют четыре варианта лимфогранулематоза (разницу между ними может установить только врач после исследования под микроскопом удаленного лимфоузла).
В зависимости от распространенности опухоли и ее массы выделяют следующие стадии лимфогранулематоза:
Причины возникновения заболевания неизвестны.
Единой теории, объясняющей возникновение лимфогранулематоза, не существует.
Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток лимфоузлов. Клетки перестают созревать и начинают часто делиться.
Роль наследственности в возникновении лимфогранулематоза не вызывает сомнений, так как это заболевание чаще встречается в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).
Предрасполагающие факторы.
Лечение проводится в специализированном стационаре врачом- .
Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).
Осложнения лимфогранулематоза.
Последствия лимфогранулематоза могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Прогноз зависит от варианта опухоли (то есть особенности клеток опухоли) и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения полного выздоровления могут достичь не менее 90% больных.
Первичная профилактика лимфогранулематоза (то есть до возникновения заболевания):
Заболеваемость составляет от 0,7 до 3,6 новых случаев на 100 000 населения в год.
Чаще всего болеют люди двух возрастных периодов: от 15 до 34 лет и старше 60 лет.
Мужчины больше подвержены возникновению лимфогранулематоза, чем женщины.
С каждым годом риск возникновения раковых заболеваний увеличивается. Причиной такому явлению служит плохая экология, обусловленная наличием вредного производства, повышенный уровень радиации и так далее. Образованию злокачественных опухолей могут подвергаться многие системы и органы. При этом лимфатический аппарат, а также органы, отвечающие за кроветворение, не являются исключением. Такие новообразования считаются наиболее опасными, так как носят глобальный характер, захватывая всю лимфатическую систему. В медицине эта патология получила наименование лимфогранулематоз. То же самое можно сказать и о аналогичных заболеваниях крови – лейкозах. Лимфогранулематоз у детей появляется с той же периодичностью, что и у взрослых.
Лимфогранулематоз представляет собой серьезное заболевание злокачественного характера, сопровождающееся гиперплазией тканей. Течение недуга характеризуется тем, что в лимфоузлах и других внутренних органах происходит образование лимфорганулем.
Начинается процесс с поражения определенной группы лимфатических узлов: то ли это шея, то ли паховая область, то ли средние отделы грудной клетки – средостения. Как правило, процесс получает дальнейшее развитие, при котором происходит захват следующих групп и внутренних органов, в состав которых входит лимфоидная ткань. К ним можно отнести:
Данное заболевание классифицируются согласно областей поражения, в связи с чем имеют место следующие формы:
По мимо этого, лимфогранулематоз бывает:
Недуг, характеризующийся острым течением, имеет длительность до полугода. А вот хронический процесс может продолжаться несколько лет, сопровождаясь обострениями и ремиссиями.
Данному злокачественному заболеванию подвергаются все люди в независимости от возраста и половой принадлежности. Стоит заметить, что лимфогранулематоз у детей не является редкостью. Подобные проявления имеют свои особенности. Их периодичность среди мужского и женского населения, возрастной диапазон которых варьируется от 15 до 30 лет, примерно одинаковая. Причем клиника в большинстве случаев носит доброкачественный характер.
Усложненное течение заболеваемости приходится на категорию людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте чаще болеют мужчины.
Как и любая другая болезнь онкологического характера, возникновение лимфогранулематоза обуславливается рядом причинных факторов. Данный недуг входит в первую десятку самых распространенных злокачественных опухолей.
Что касается причин, то к сожалению, точно они до сих пор не выяснены. Однако, по предположению большинства ученых, ряд факторов, способствующих возникновению рака, где лимфогранулематоз не является исключением, имеют место быть. Совершенно точно известно, что данной патологии больше подвержены люди, проживающие в крупных городах с наличием промышленных центров. Плохая экологическая обстановка, повышенный уровень радиации, негативные факторы окружающей среды, так или иначе сказываются на здоровье людей.
Помимо этого, возникновение рака связывают с наследственной предрасположенностью, а также с перенесенным в детстве инфекционным мононуклеозом. Как результат – организм получает способность сопротивляться, при этом инфекция может никуда не деваться, а клиника имеет обыкновение себя не проявлять. Это объясняется выработкой стойкого иммунитета. Не исключено, что мононуклеоз может перерасти в онкологию посредством генных мутаций.
Лимфогранулематоз имеет ряд характерных признаков. Симптоматика заболевания выражается в качестве проявлений местного и общего характера.
Начало патологического процесса характеризуется развитием болезненности в лимфатических узлах, который впоследствии распространяется на внутренние органы, сопровождаясь рядом клинических проявлений:
От того, какой из органов подвергся поражению раком, зависит протекание самого заболевания и общая клиническая картина.
Что касается внешних признаков, то о наличии болезни свидетельствуют увеличенные лимфатические узлы. Начинается процесс чаще всего с тех, которые имеют своим местом расположения шею и область над ключицей, преимущественно с правой стороны. Такая патология вначале не оказывает существенного влияния на общее состояние человеческого организма.
Для воспаленных лимфоузлов характерна подвижность, отсутствие спаянности с кожным покровом. Болезненность проявляется в исключительно редких случаях. У большинства пациентов их возникновение констатируется преимущественно после принятия спиртосодержащих напитков.
У ряда больных лимфогранулематоз может начинаться с узлов средостения. Выявление патологии на ранних стадиях воспроизводится посредством флюорографии. В том случае, когда процесс получил свое развитие, узлы значительно увеличиваются, а симптоматика сопровождается кашлем, затрудненным дыханием и болевыми ощущениями в грудной области.
Очень редко первоначальной областью поражения являются околоаортальные лимфоузлы. Основной жалобой таких больных является боль в поясничной области, возникающая преимущественно в ночное время.
В некоторых случаях о начале недуга свидетельствует:
При таком раскладе лимфоузлы начинают увеличиваться позже.
Одной из самых часто встречающихся форм лимфогранулематоза является патология, развивающаяся в легких. При обследовании в таких случаях в плевре скапливается жидкость, что при обычном визуальном осмотре пациента никак не проявляется.
Плевра затрагивается у той категории пациентов, у которой сосредоточение лимфогранулематоза происходит в легких, с возможным переходом в сердечную мышцу, область трахеи и пищевода.
В некоторых случаях поражению подвергается костная ткань. Среди самых частых зон выделяют отдельные участки позвоночника, область грудины, тазовые кости и ребра.
Поражение ЖКТ чаще всего проявляется в качестве вторичных признаков после прорастания новообразований из лимфоузлов. Несколько реже страдает желудок и тонкий кишечник, при этом язвенных проявлений не образуется. Иногда процесс касается и ЦНС, о чем свидетельствуют расстройства неврологического плана.
Внешние симптомы лимфогранулематоза выражаются в следующем:
Что касается зуда, то он бывает различной интенсивности и локализации, начиная от проявлений на отдельных участках и заканчивая дерматозными высыпаниями по всему телу. Такой зуд доставляет больным массу неприятностей, нередко сопровождается бессонницей, расстройствами психического плана и резкой потерей веса.
К одному из общих симптомов относят изменения крови, характеризующиеся развитием анемии, моноцитоза и лейкемии.
Как и любое другое серьезное заболевание, лимфогранулематоз нуждается в качественной диагностике. Помимо внешних проявлений, характеризующихся выраженной клинической картиной, уточнить диагноз возможно только посредством применения гистологических и морфологических методов, при помощи которых удается обнаружить клетки Березовского-Штернберга.
Такие анализы позволяют достоверно уточнить диагноз. Если необходимо произвести исследование пациента при увеличении лимфоузлов исключительно средостения – это воспроизводится путем вскрытия грудной клетки.
Все остальные случаи, где в процесс вовлечена не только грудная клетка, а легкие и костная ткань, проводятся рентгенологические исследования и применяется компьютерная томография.
Определение формы и стадии заболевания предусматривает следующий порядок действий:
Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко. В подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.
Лимфогранулематоз у детей имеет те же признаки и симптомы, что и у взрослых, однако проведение диагностики несколько затруднено из-за недостаточной выраженности симптомов. Одной из самых распространенных форм развития данной патологии среди детей считается поражение селезенки. Однако и в этом случае определить заболевание посредством пальпации удается в редких случаях. Чаще врачи опираются на такие проявления, как повышение температуры тела, волнообразную лихорадку, а также повышенную потливость.
Во многих случаях протекание недуга сопровождается кожным зудом. Среди частых жалоб маленьких пациентов отмечаются:
Помимо этого, у детей отмечается снижение иммунитета, обусловленное присоединением к основной симптоматике бактериальной инфекции.
Исход лечения лимфогранулематоза зависит от степени тяжести протекания заболевания, а также от областей локализации поражения. В том случае, когда недуг находится на двух начальных стадиях он поддается лечению посредством облучения с последующим применением химиотерапии. Стоит заметить, что при своевременно проведенной диагностики и лечении прогноз в основном положительный.
Согласно статистике, при применении лучевой терапии, случаев выздоровления зафиксировано 90% от общего количества больных. Есть конечно и исключения. Это касается пациентов с заболеванием как на первой, так и на второй стадии, у которых наблюдается интенсивное увеличение лимфузлов. В качестве дополнительного лечения им сразу назначают химиотерапию.
Схема лечения лимфогранулематоза разрабатывается в индивидуальном порядке после детального обследования.
Оба метода, как химио-, так и лучевая терапия – токсичны и большинство пациентов переносят их тяжело. Кроме того, лечение чревато развитием побочных эффектов, среди которых:
Помимо этого, в процессе лечения могут применяться цитостатические препараты, среди которых популярностью пользуются натулан, блеомицин, преднизалон и их аналоги.
Лечение лимфогранулематоза производится при учете возможных рецидивов и обострений. Поэтому не исключено повторение основного курса.
Имеет место при данном раскладе и хирургический метод, однако применяется он достаточно редко, только в случае наличия изолированного поражения лимфоузлов.
После лечебных мероприятий больных ставят на диспансерный учет, предполагающий обязательное наблюдение у гематолога. Проведение такой профилактики необходимо для того, чтобы своевременно зафиксировать повтор заболевания в случае рецидивов. Периодическое посещение врача предусматривается в течение 2-х лет. С этой же целью производится минимизация воздействия химических вредных медикаментов и радиации на человеческий организм. В целях дополнительного исследования больным может быть назначена флюорография.
Лимфогранулематоз - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было.
Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.
Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).
Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.
Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.
У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже - болями за грудиной.
В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.
Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.
Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.
Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.
Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.
Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.
Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.
Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.
Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.
Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.
Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.
Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.
Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.
Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.
Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.
Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:
Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.
Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.
Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.
Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз , бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.
Схемы лечения лимфогранулематоза
Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию - DexaBEAM: где Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - этапизид, А - араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.
Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией - 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются "биологические" показатели активности. К биологическим показателям активности относятся:
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.
Злокачественное изменение лимфоидной ткани с гранулемами и клетками Березовского-Штернберга (морфологически обособленная группа клеток, ни на что не похожая) называется “лимфогранулематоз” (рак лимфатической системы). Основной признак заболевания ─ значительное увеличение лимфатических узлов. Другое название ─ болезнь Ходжкина.
Томас Ходжкин ─ британский врач, который впервые предположил, что увеличенные лимфоузлы это не следствие воспалительного процесса или метастазы другой опухоли, а они являются самостоятельным заболеванием. Опухоль состоит из крупных многоядерных клеток, которые локализуются в пораженных лимфатических узлах.
Заболеванию подвержена молодая группа населения: дети, подростки, взрослые детородного возраста. Пик приходится на возраст от 14 до 35 лет. Также наблюдается развитие болезни после 50 лет. Мужчины на 40% болеют чаще. Частота заболевания стабильна и составляет 25 случаев на миллион населения ежегодно.
Точная причина, которая способствует развитию болезни, на сегодняшний день неизвестна. Лимфома Ходжкина не передается между членами семьи. Высокий риск (до 99%) у однояйцевых близнецов. Появление лимфогранулематоза (В-клеточная лимфома) предположительно связывают с вирусом Эпштейна-Барра (вирус герпеса четвертого типа). Такая ассоциация связана с тем, что вирус возобновляется (реплицируется) в В-лимфоцитах и активирует их размножение путем деления.
Заболевание начинается с увеличения подчелюстных и шейных лимфатических узлов. На начальных стадиях узел плотный, не очень болезненный, подвижный, на ощупь напоминает плод черешни, который может увеличиваться до размера яблока и больше. Специальной градации относительно объемов увеличенного узла нет. Его величина индивидуальна в каждом отдельном случае.
Позже в патологический процесс вовлекаются подключичные лимфатические узлы, внутригрудные (медиастинальные), реже паховые.
Поздними признаками является большая массивная опухоль в забрюшинном пространстве, средостении, которая может привести к сдавливанию трахеи, верхней полой вены, у больных появляется отдышка. Значительно увеличивается селезенка, иногда ее размеры велики настолько, что орган занимает половину брюшной полости. Состояние больного тяжелое, присутствует постоянная температура тела 37,5°, проливные поты в ночное время, резкое похудение (более 10% от общей массы тела), непрекращающийся кожный зуд.
Стадии распределения болезни в организме:
Алгоритм обследования зависит от локализации узлов, их консистенции и плотности, а также состояния окружающих тканей.
Диагноз ставится только по результатам гистологии. Для этого проводят биопсию пораженного лимфатического узла. Врач-морфолог оценивает результат и по его заключению устанавливается окончательный диагноз.
Важно!
Схожее увеличение узлов характерно для таких заболеваний, как туберкулез, саркоидоз (гранулезное поражение органов, чаще легких), сифилис, коллагенозы (патология соединительной ткани). Поэтому специфика узлов определяется только путем морфологического исследования образцов ткани.
Другие методы диагностики:
Лечение лимфогранулематоза проводится строго по международным протоколам. Объем лечения соответствует объему поражения, поэтому выбор терапии всегда индивидуален.
Первый этап ─ полихимиотерапия, где важна тактика ─ максимальная доза и минимальные интервалы. В некоторых случаях (не всегда) применяют лучевую терапию, чтобы убрать остаточные явления. Число курсов, их интенсивность, зоны для лучевой терапии определяются для каждого пациента отдельно.
Важно!
Химиотерапия при лимфогранулематозе оказывает разрушающее действие на мужские половые клетки. А поскольку в основном болеют молодые мужчины, то перед лечением каждый обязательно должен сдать семенную жидкость в специальный банк для криоконсервирования (заморозки) и хранения. Это единственная возможность иметь детей в будущем. У женщин ситуация проще, медицина научилась защищать яичники во время химиотерапии путем их блокировки гормональными препаратами.
Медикаментозное лечение часто комбинируют с народной медициной. Применение правильно подобранных трав способствует:
Из этих трав готовят настои, отвары, соки, травяные сборы.
Помните !
Болезнь может давать рецидивы, причем 70% из них приходится на 2-3 год после лечения, и осложнения.
Ранние осложнения:
Поздние осложнения:
При правильно установленной стадии заболевания и адекватном лечении успех на выздоровление составляет 90% и более. У детей процесс выздоровления наступает быстрее, а рецидивы встречаются редко. Главное помнить, что эффективное лечение и раннее лечение ─ это синонимы.
Взрослые в 85-90% случаев на 1 ─ 4 стадии имеют продолжительную выживаемость без проявления болезни. 5-10% ─ это пациенты резистентной группы, которые не отвечают на лечение. 5-10% ─ болезнь Ходжкина с рецидивами. Только совместными усилиями врачей, пациента и его семьи, используя современные методы лечения, можно одолеть лимфогранулематоз .
Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.
Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) - злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.
На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.
Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.
Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.
Обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.
Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.
Соответственно различают 4 основных гистологических типа:
Частота возникновения заболевания - примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.
Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.
В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:
Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):
Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.
Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:
В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.
Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.
Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).
1 стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
2 стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
3 стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
4 стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
Буква А - отсутствие симптомов заболевания у пациента
Буква В - наличие одного или более из следующего:
Буква Е - опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
Буква S - поражение селезёнки.
Буква X - объёмное образование большого размера.
Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:
Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.
Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.
Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.
Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:
Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.
Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.
К биологическим показателям активности относятся:
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.
К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.
Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.
