Миопатия – это мышечная болезнь с нарушением обмена веществ, уменьшением энергетического субстрата, прогрессирующей атрофией волокна. Миопатический астигматизм – это нарушение зрения, спровоцированное несферичностью хрусталика вследствие миопатии внутриглазной мышцы.
Между определениями миопия и миопатия существенная разница. Первая форма характеризуется повреждением мышечного волокна, вторая – поражением зрения.
Основной патогенетической теорией возникновения миопатии считается этиология “дефектных мембран”. За счет повышения проницаемости микроэлементов через защитный слой клеточной мембраны, возникают постепенные атрофические изменения волокон, разрушение мускулатуры с выделением в кровь креатининфосфокиназы.
Отличие миопии от миопатии. Миопия–это близорукость, возникающая вследствие фокусировки лучей перед сетчаткой. Морфологической причиной заболевания является расширение глазного яблока. В более редких случаях причиной является уплотнение хрусталика. Ничего общего с нарушением обмена веществ мышц нозология не имеет.
Определения миопатического астигматизма как такого не существует. Можно предположить, что термин обозначает видение объектов перед глазами, потеря зрения вследствие нарушения сферической формы хрусталика или роговицы. Такая разновидность носит название–миопический астигматизм.
Миопатия характеризуется снижением сухожильных рефлексов. Атрофические изменения одних групп мышц компенсаторно дополняются другими волокнами. Более частая морфологическая форма болезни – псевдогипертрофия. При ней объем мышечной массы значительно увеличивается не за счет мышечных волокон, а под влиянием жировой ткани. Постепенно мышцы становятся дряблыми. Потеря плотности сопровождается сильными болями.
Постепенно в суставах увеличивается подвижность. Ограничение объема движений формируется за счет укорочения мышечных групп. Сухожилия повреждаются постепенно. Интенсивность нарастания атрофии характерна для отдельных форм – плече-лопаточная форма (ландузи-Дежерина), юношеская форма (Эрба), псевдогипертрофическая (Дюшена). Абортивные разновидности приводят к ранней инвалидизации пациента.
Подводя итог, миопатия – это группа мышечных заболеваний, при которых постепенно прогрессирует истощение, формируется слабость мышечной системы. Типов мышечной дистрофии множество, но задача специалиста – отличить поражение определенной группы мышечных волокон на начальной стадии.
Есть много клинических исследований, утверждающих, что симптомы миопатии являются врожденными. Генетические факторы способствуют недостаточному развитию определенных видов белка, поэтому у маленьких детей патология не выявляется. Мышечная ткань только формируется. На нее приходится незначительная нагрузка, поэтому нозология не видна.
Миопатия – это болезнь, при которой вследствие отмирания нервных окончаний деградируют мышечные волокна, и происходит атрофия мышц. До недавнего времени считалось, что такое заболевание, как миопатия, имеет только наследственный характер. Однако доказано, что травмы и инфекции, нехватка витаминов, воспалительные процессы также могут спровоцировать развитие дистрофии мышц.
Симптомы миопатииРазвитие недуга начинается в раннем возрасте. Однако при негенетических причинах возникновения миопатии возможно ее развитие и в более зрелом возрасте.
У больного наблюдается слабость и атрофия мышц в определенном участке. В зависимости от вида заболевания, в основном, поражению подвергаются мышцы плечевого пояса и таза, а также конечностей. Развитие атрофии происходит симметрично. На этом фоне могут гипертрофированно увеличиваться другие группы мышц за счет жировой и соединительной ткани. Такие увеличенные мышцы имеют большую плотность.
Итак, что это такое миопатия, и какие виды заболевания встречаются чаще всего, разберемся далее.
В зависимости от генетических преобразований ряда мышц, подвергшихся патологии, и возраста больного, миопатию разделяют на несколько форм.
Виды миопатииЮвенальная форма Эрба
Наследственная форма миопатии Эрба проявляется ближе ко второму десятилетию и поражает мышцы таза, затем распространяясь на плечевой пояс. Нередко наблюдается гиперлордоз – искривление позвоночника вперед вследствие атрофии мышц спины и живота. Нарушаются мимические мышцы рта, оттопыриваются губы, больной не имеет возможности улыбаться. Изменяется походка.
Миопатия Беккера
Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия Беккера затрагивает проксимальные мышцы ног. Начало болезни протекает медленно с явным увеличением икроножных мышц и дальнейшим распространением атрофии на группу мышц тазобедренного пояса.
Некоторое время больной имеет возможность самостоятельного передвижения. Для миопатии Беккера характерна .
Миопатия Ландузи-Дежерина
Проявление болезни начинается в подростковом возрасте и характеризуется атрофией мимических мышц лица. При этом у больного наблюдается выворачивание губ, веки не опускаются, и лицо практически обездвижено.
Атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса, однако работоспособность сохраняется на долгое время.
Миопатия глаз
Миопатия глаз – это постепенное уменьшение подвижности глазных яблок с полным или частичным сохранением зрения, и иногда присутствует разрушение пигментации сетчатки. Что такое миопатия глаз ученые выявили не сразу, ошибочно полагая, что такие симптомы характерны первичному поражению глазодвигательных яблок.
Различают два вида патологии:
Во втором случае поражаются и мышцы глотки.
Воспалительная миопатия
При инфицировании организма некоторыми видами бактерий и протеканием воспалительного процесса в скелетных мышцах возникает миопатия, при которой характерна слабость в теле, боль в тканях, отечность и снижение активности. Такой вид заболевания поддается лечению с применением глюкокортикостеоидов.
Встречаются различные формы воспалительной миопатии:
Миопатия – это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами. В основе болезни лежит прогрессирующая атрофия мускулатуры, приводящая к первичной мышечной дистрофии.
Помимо того что болезнь передается по наследству, ее можно получить в результате или травмы (вторичная миопатия). Но чаще всего заболевание встречается у представителей одной семьи.
Первичная миопатия развивается в детском возрасте. Под воздействием неблагоприятных факторов (физическое переутомление, острые или хронические инфекционные болезни, отравления) симптомы патологии усугубляются.
Вторичные миопатии регистрируются намного реже, они являются следствием дисфункций вегетативной и эндокринной систем.
Помимо этого различают миопатии:
Первичные миопатии появляются сами по себе и не зависят от других недугов. Как правило, они носят наследственный характер и могут быть получены уже при рождении. Новорожденный с миопатией слабо кричит, отличается вялостью движений, плохо сосет грудь.
Наследственная миопатия может развиться в раннем детском (от 3-х до 10-ти лет) и юношеском возрасте. Любые первичные формы развиваются из-за генетического или наследственного дефекта и имеют тяжелое течение.
Вторичные формы заболевания могут быть спровоцированы каким-либо недугом, то есть являться его следствием. Чаще всего это гормональные нарушения, например, тиреотоксикоз – избыточный синтез гормонов щитовидной железы.
Развитию нарушения способствуют системные заболевания соединительной ткани, например, склеродермии – заболевание, характеризующееся сбоем выработки коллагена.
Классификация различных форм миопатии осуществляется в зависимости от группы мышц, в которых произошло поражение. Кроме того миопатии делятся на воспалительные и врожденные.
Воспалительные миопатии относятся к приобретенным гетерогенным заболеваниям мышц. Для них типичен воспалительный процесс, протекающий в поперечнополосатой мускулатуре. При таком недуге воспаление носит инфекционный или аутоиммунный характер.
Воспалительная миопатия имеет характерные симптомы
Группа воспалительных миопатий включает в себя системные и локальные поражения мускулатуры:
Классификация и разновидности заболевания
Основные виды миопатий:
Заболевание обладает целым рядом клинических симптомов, но основной признак миопатии – патологическая слабость определенной группы мышц.
Медики выделяют следующие симптомы миопатии:
На первом приеме врач опрашивает пациента и анализирует анамнез. Пациент рассказывает доктору:
После этого врач производит осмотр пациента, в ходе которого выявляются следующие факторы:
При миопатии у больных всегда меняется походка, что тоже принимается во внимание при диагностике.
К лабораторным исследованиям относится анализ крови на гормоны щитовидной железы и уровень креатинкиназы. Осуществляется биопсия мышечной ткани, которую затем изучают под микроскопом. Генетическое исследование семьи больного тоже необходимо для правильной диагностики.
Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.
В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.
Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:
Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.
Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.
Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.
Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:
Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.
У первичных миопатий прогноз довольно неблагоприятный. Хуже всего обстоит ситуация с младенческими формами болезней, которые начинаются с первых недель появления ребенка на свет. Эти дети умирают очень рано.
Более благоприятный исход наблюдается в тех случаях, когда недуг появился гораздо позже. Однако течение заболевания зависит от того, насколько обширно поражение и вовлекаются ли в патологический процесс другие жизненно-важные органы (почки, печень, сердце).
Довольно благоприятный прогноз у миопатий приобретенных, поскольку выявление причины и ее устранение приводит к регрессии патологии.
Профилактика первичных форм заболевания состоит в медико-генетическом обследовании супружеской пары перед зачатием ребенка и на первых неделях беременности.
Чтобы предотвратить развитие вторичных форс миопатии необходимо придерживаться здорового образа жизни:
Хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующей атрофией мышц. Выделяют приобретённые и наследственные миопатии (мышечные дистрофии). Наследственные миопатии могут быть вызваны как первичным поражением мышц, так и денервацией мышц в результате поражения нервной системы.
Приобретённые миопатии:
Мышечные дистрофии редко начинаются после 30 лет, к ним относятся:
Если больной жалуется на мышечную слабость, то в пользу миопатии могут свидетельствовать следующие признаки:
При обследовании больного с подозрением на миопатию врач должен решить три основные задачи:
Следует выяснить:
Для миопатии характерны следующие признаки:
Отличить одну миопатию от другой помогают следующие признаки:
Лечение наследственных миопатий главным образом направлено на коррекцию метаболизма в нервной и мышечной тканях. Лечение миопатии проводят с помощью анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, препаратов калия, антихолинэстеразных препаратов, вазоактивных средств, препаратов трофотропного действия.
В лечении приобретённых миопатий также применяется указанная терапия, однако основной акцент делается на устранение основного заболевания. Лечение обычно длительное.
Заболевания, поддающиеся лечению:
Стероидная миопатия . Больной может принимать кортикостероиды для лечения другого заболевания. Особенно часто миопатия бывает вызвана применением фторсодержащих кортикостероидов. Следует проверить присутствуют ли симптомы болезни Иценко-Кушинга .
Алкогольная миопатия . В анамнезе возможны указания на алкоголизм; выясняют наличие признаков кардиомиопатии. В некоторых случаях алкогольная миопатия может сопровождаться болевым синдромом.
Тиреоидная миопатия . Заболевание может сопровождать как гипотиреоз , так и тиреотоксикоз.
Полимиозит . Идиопатинеский полимиозит характеризуется повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК). Иногда выявляются признаки других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). При дерматомиозите, кроме симптомов, свойственных полимиозиту, отмечаются характерные изменения кожи. Лечение заключается в назначении кортикостероидов. В случае, если кортикостероиды оказываются неэффективны либо оказывают токсическое действие, их заменяют метотрексатом или циклофосфамидом.
Периодический паралич . Приступы заболевания могут быть спровоцированы холодом, приёмом пищи или физической нагрузкой. Во время приступа следует проверить уровень калия в крови. В семейном анамнезе могут присутствовать указания на другие случаи этого заболевания. При гиперкалиемической форме заболевания возможна миотония.
Ревматическая полимиалгия . Для этого заболевания мышечная слабость не характерна, тем не менее, больные нередко жалуются на боли в мышцах и суставах. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена. Положительный эффект даёт назначение кортикостероидов в низких дозах.
Миастения . Для миастении характерны колебания мышечной слабости в течение дня. Для подтверждения диагноза обычно используют прозериновую пробу, ЭМГ с ритмической стимуляцией двигательных нервов, ЭМГ одиночного мышечного волокна. Также проводят исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, преднизона, проведении тимэктомии, в некоторых случаях применяют иммуносупрессоры и плазмаферез. Некоторые специалисты рассматривают миастению в одном ряду с миопатиями.
Синдром Итона-Ламберта - редкая паранеопластическая патология, связанная с нарушением нервно-мышечной передачи. В основе патологии чаще всего лежит злокачественное заболевание лёгких. В отличие от миастении наружные глазные мышцы редко вовлекаются в патологический процесс.
Что вызывает полную или частичную атрофию мышц? Наследственность? Гормональные нарушения или генетический дефект? Миопатия — что это, каковы причины ее появления, симптомы, диагностика и лечение.
Миопатия — это наследственно-дегенеративное заболевание, в основе которого лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц, что, в свою очередь, приводит к первичной мышечной дистрофии.
На сегодня существуют разные классификации миопатий. Чаще всего используют деление, отталкиваясь от зоны пораженной группы мышц:
Миопатия делится на первичную и вторичную, другими словами, врожденную и приобретенную. Первая группа заболеваний имеет наследственный характер, вторая развивается на фоне других патологий (нарушение эндокринной системы, острое отравление и т. д.). Врожденная миопатия делится, в свою очередь, на:
В случае врожденных первые признаки заболевания можно обнаружить сразу при рождении малыша. К детским типам миопатии заболевание относится в том случае, когда оно проявляется в возрасте от пяти до десяти лет. Юношеские развиваются в подростковом возрасте.
Болезнь насчитывает шесть основных типов: Эрба, Беккера, Шарко-Мари, Ландузи-Дежерина, дистрофия Дюшенна, амиотрофия Кугельберга-Веландера.
Некоторые типы заболеваний возникают только в организме с определенными половыми признаками. Например, псевдогипертрофической формой миопатии Дюшенна болеют исключительно мальчики.
Любое заболевание данной группы — это прогрессирующая мышечная дистрофия.
В мышцах нарушается синтез структурных белков или энзимов неясного генеза. Замечена повышенная активность сывороточных ферментов при снижении их количества в мышечной ткани. Простыми словами, атрофия мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканью.
Основными причинами для развития миопатии являются:
Миопатия, симптомы которой достаточно различны, в целом вызывает в организме слабость и состояние усталости. Бессилие не пропадает даже после длительного отдыха. Кроме того:
Миопатия имеет несколько форм, которые отличают друг от друга длительность поражения организма, тяжесть протекания болезни, характерное преимущественное поражение отдельных групп мышц. Некоторые типы заболевания достаточно сложно диагностировать в силу их одинаковой симптоматики в пределах одной нозологии. Кроме клинических проявлений, приобретенная и врожденная структурная миопатия определяется на основании следующих анализов:
Анализ на КФК проводится с целью выявления повышенного содержания в крови фермента креатинфосфокиназы, которое указывает на повреждение мышц. Биопсия позволяет определить конкретный тип данного заболевания за счет присутствия в достаточном количестве нужных белков. Белки являются частью мышечной струкртуры, их недостаточное количество или отсутствие в ткани говорит о мышечном разрушении.
При отсутствии должного лечения у больного усиливается прогресс мышечного ослабевания с последующим развитием:
Воспаление легких — наиболее часто возникающее осложнение, которое развивается из-за застоя крови в них за счет малоподвижного образа жизни больного. Застой крови препятствует нормальному питанию ткани, что ведет к инфицированию легких и их воспалению.
Радикального и полноценного метода борьбы с любой миопатией на сегодня не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии.
Наследственные типы данной группы заболевания не поддаются полному излечению. Лечение проводится симптоматического характера (в зависимости от жалоб пациента), комплексного направления:
Лечебная и дыхательная гимнастика позволяет замедлить процесс атрофии мышц и улучшает вентиляцию легких, тем самым уменьшая риск развития их воспаления. Ортопедическая коррекция представляет собой предоставление больному специальных устройств, с помощью которых он может самостоятельно передвигаться.
Приобретенные виды миопатии, которые вызваны избытком гормонов щитовидной железы, лечатся антагонистами тиреоидных гормонов. Курс лечения может быть достаточно долгим, в зависимости от состояния больного и запущенности заболевания.
Миопатии, вызванные системными заболеваниями, также поддаются лечению. Оно проводится с помощью стероидных гормонов и цитостатиков (препараты, снижающие работоспособность иммунной системы).
Хотя врачи и разделяют мнение по этому поводу, но все чаще встречаются случаи, когда в борьбе с миопатией помогает регулярное занятие спортом. Всевозможные водные процедуры, аквааэробика, фитнес, тренажерный зал, йога и другие в прямом смысле этого слова «запускают» процесс атрофии в обратном направлении. А потому не стоит отчаиваться, утреннюю зарядку еще никто не отменял!
