Лимфома легких - это онкологическое заболевание, поражающее лимфоидный аппарат бронхолегочной системы. Данный диагноз чаще ставится лицам пожилого возраста, хотя в последние годы участились случаи патологии среди детей.
Лимфома с поражением легких - часто встречаемая болезнь в пульмонологии. Она охватывает широкий диапазон пациентов по возрастным критериям - от маленьких детей до стариков. Патогенез болезни заключается в атипичном делении лимфоцитов, возникшем на фоне ошибки в лимфоидной ткани легких. Измененные лимфоциты скапливаются в лимфоузлах и структуре дыхательных путей, формируя новообразования.
Первичные лимфомы, при которых отсутствует поражение других анатомических структур в организме, диагностируются крайне редко. Обычно такие случаи выявляются в пожилом возрасте. Чаще речь идет о вторичных лимфомах, локализующихся в бронхолегочной ткани, которые становятся результатом метастазов или распространения атипичных клеток из других, ранее сформировавшихся опухолей.
По наблюдениям онкологов, традиционно лимфомы располагаются в нижнем отделе легкого. При первичном поражении развивается один онкоочаг, при вторичном - новообразований бывает несколько.
Код по МКБ-10: С81 - С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.
Основными факторами, которые приводят к озлокачествлению лимфоидной ткани легких, становятся:
Ученые доказали, что лимфомы могут начинать свое развитие на фоне вирусных атак организма, так как у части пациентов с этим диагнозом обнаружены ВИЧ, герпес, гепатит и вирус Эпштейна-Барр.
Также при лимфоме, поразившей легочные пути, нельзя отрицать и влияние такого фактора, как табачная зависимость. Смолы, содержащиеся в никотине, способны вызвать мутационные изменения в любой части органов дыхания, в том числе и в лимфоидной ткани.
Также важно помнить и о наследственной предрасположенности. Люди, столкнувшиеся с лимфомами, нередко имеют среди кровных родственников лиц, которые страдают злокачественными патологиями кроветворной системы.
Предрасположены к заболеванию лица с вредными привычками, помимо пристрастия к курению, нужно отметить и алкогольную зависимость, негативно влияющую на иммунитет. Также рискуют столкнуться с лимфомой люди с хроническими патологиями легких и неблагоприятной генетикой по злокачественным опухолям, часто болеющие дети и пожилые пациенты.
Лимфогенные опухоли в легочной ткани могут долго не давать о себе знать вследствие медленного развития, особенно если речь идет о первичных новообразованиях. В таких случаях заболевание будет иметь бессимптомное начало, которое может затянуться сроком от нескольких месяцев до 10 лет.
Первые признаки патологии:
С прогрессированием лимфомы развиваются такие состояния, как ателектаз и обструкция легкого, по-другому, орган перестает функционировать ввиду спадения его стенок или прекращения проходимости дыхательных путей. В таких случаях прогноз на излечение значительно ухудшается, однако шансы у человека все еще есть.
Поздние симптомы патологии:
Общие признаки, характерные для всех онкозаболеваний:
На поздних стадиях патологии отмечается рост пораженных лимфоузлов до размера куриного яйца. При их пальпации боли нет, но если человек примет алкоголь - дискомфорт появляется. Обычно такой признак отмечают лица с лимфомой Ходжкина.
Международная классификация Анн-Арбор описывает 4 стадии лимфомы легких, каждая из которых дополняется буквенными значениями - «А», «Б», «Е» и «Д», указывающими на определенную симптоматику у человека. Рассмотрим, что они означают в следующей таблице.
Благодаря перечисленным критериям «А», «Б», «Е» и «Д» можно иметь полное представление о клинической картине заболевания, соответствующей стадиям лимфомы легких. Рассмотрим их в следующей таблице.
Метастазы на последней стадии поражают желудочно-кишечный тракт и другие важные анатомические структуры. Болезнь в этот момент считается неизлечимой.
Лимфомы делятся на четыре группы, на базе которых идентифицируется вид опухоли. Перечислим их:
Представителем неходжкинской В-клеточной лимфомы является MALT-лимфома, которая встречается чаще всего. Ее развитию способствуют аутоиммунные заболевания и патологии бронхов и легких. Опухоль характеризуется медленным прогрессированием и локализацией на отдельном ограниченном участке органа. По неизвестным причинам иногда онкопроцесс резко переходит в агрессивный и начинает распространять метастазы.
Лимфогранулематоз, или ходжкинские лимфомы, в свою очередь, делится на следующие типы:
Обследование при подозрении на лимфому дыхательных путей состоит из перечисленных ниже этапов:
На рентгенограмме при лимфоме будут выявлены уплотнения диффузного характера, тени, накопление экссудативной жидкости в плевре, увеличенные лимфоузлы. Метод компьютерной томографии оценивает размеры опухолевидных новообразований, указывает на их локализацию и степень распространения.
Гистологический анализ при постановке диагноза является основным. После взятия биоптата или образца клеток лимфомы специалисты проводят его идентификацию относительно злокачественности и типа. Это позволит разработать оптимальную тактику лечения для пациента.
Дифференциальная диагностика лимфомы требует исключения таких патологий, как саркоидоз, туберкулез, гистиоцитоз и бронхоальвеолярная карцинома легкого.
При лимфоме в легочной ткани формируется опухоль из измененных лимфоцитов. Патологический процесс сопровождается увеличением лимфоузлов, аномальным делением атипичных клеток лимфы и распространением их по всему организму, что негативно отражается на иммунитете.
Во время болезни пораженные онкопроцессом клетки лимфы могут закрепиться в любом органе, прилегающем или отдаленном от первичного онкоочага. Поэтому двустороннее поражение легких - не редкость, особенно если речь идет о последних стадиях недуга.
Если поражены оба легких, необходима трансплантация органа, так как это единственный способ помочь человеку на данном этапе. Операция стоит больших средств и сопряжена с множеством сложностей, однако и она не дает гарантии, что человек после нее окажется здоров. При невозможности проведения пересадки органа человеку с двусторонним поражением легких назначаются паллиативные меры помощи для продления его жизни и смягчения тяжелой симптоматики.
Методы терапии зависят от типа и локализации злокачественного процесса. При локальном ограниченном онкоочаге рекомендуется радикальное иссечение пораженной ткани.
Лобэктомия - резекция доли легкого, назначаемая на начальных стадиях болезни при условии отсутствия метастазов. Операция считается малоинвазивной и щадящей, реабилитационный период после нее проходит легче и быстрее.
Пневмонэктомия - резекция целого легкого. Иссечению подлежит пораженный орган, жировая клетчатка и лимфоузлы. Такое хирургическое вмешательство - серьезный стресс для пациента, реабилитация затягивается на длительный срок, в ходе нее требуется специализированный уход за больным, соблюдение диеты и режима сна и отдыха.
Стоит отметить, что никакая операция не дает 100%-ной гарантии устранения из организма злокачественных клеток. Чтобы минимизировать последствия и рецидивы онкопроцесса, после хирургического вмешательства в обязательном порядке проводятся химиотерапия и лучевое ионизирующее воздействие.
Комбинированное лечение при лимфоме легких основано на следующих моментах:
Также применяется симптоматическая терапия одновременно с другими методами. Она способствует уменьшению болевого синдрома, нормализации иммунной защиты, поддержке сердечно-сосудистой и дыхательной систем, почек, печени и т. д. При локализованных опухолях и своевременно организованном лечении прогноз для пациента будет благоприятным.
Лечение лимфомы легких народными средствами не проводится, так как этот метод не приносит позитивных результатов в борьбе с лимфогенными опухолями, напротив, в некоторых случаях он может ухудшить состояние больного. Поэтому самостоятельно искать рецепты и прибегать к их помощи в домашних условиях не рекомендуется. Любые растительные, съедобные и прочие народные средства следует заранее обсудить с врачом, если есть желание их применить на практике.
Если стандартное лечение не приводит к положительной динамике, рекомендуется трансплантация костного мозга или периферических стволовых клеток. Вместе с этим подходом пациенту назначаются высокие дозы цитостатических препаратов, задачей которых является уничтожение резистентных онкоклеток.
Трансплантация осуществляется аутологичными и аллогенными клетками костного мозга или периферической крови. В первом случае используется биоматериал самого пациента, во втором - донора. Аутологичная пересадка запрещена при поражении клетками лимфомы периферической крови и костного мозга.
Биоматериал для трансплантации извлекается у пациента до проведения химио- и радиотерапии. После лечения он вновь возвращается в организм человека для нормализации показателей крови. Титр лейкоцитов восстанавливается через 14-21 день, тромбоциты и эритроциты - чуть позже.
Помимо пересадки костного мозга и стволовых клеток, при лимфоме легких может быть выполнена трансплантация легкого - сложнейшая операция по частичной или полной замене участков органа донорским биоматериалом, пораженного заболеванием. Эта радикальная мера в борьбе с недугом, позволяющая значительно улучшить и продлить жизнь человека на терминальной стадии лимфомы, невзирая на последующий сложный восстановительный период.
Противопоказаний к операции, к сожалению, много. Перечислим их:
Пересадить врачи могут как одно, так и оба легких. Последняя операция выполняется намного реже, так как высок риск осложнений, например ишемии сердечной мышцы в момент хирургического вмешательства, но двусторонняя трансплантация легких вполне реальна. Иногда орган пересаживают частично, только заменяя долю на донорский биоматериал.
Если речь идет о детях, то идеальными донорами для них могут оказаться родители. Таким образом они дарят шансы своему чаду на здоровую жизнь. В остальных случаях донорами являются мертвые, если же необходима лишь доля легкого - живые люди.
Стоимость любых видов трансплантации очень высока. Ни квоты, ни полис ОМС в России не покрывают эти расходы, то есть пациент должен оплачивать их своими силами. Стоимость пересадки костного мозга в Москве составляет от 1 млн рублей, в Белоруссии - от 2 млн рублей, на Украине - около 4 млн рублей, в Израиле - от 30 тыс. евро, в Германии - от 90 тыс. евро. Трансплантация легкого обходится еще дороже: в Израиле - от 130 тысяч евро, в Германии - от 350 тыс. евро, в России, Белоруссии и Украине подобные операции остаются редкостью ввиду острой нехватки донорского материала.
Обращаясь в зарубежные клиники, следует заранее уточнить ценовую политику выбранного медучреждения и детали операции. Стоимость трансплантации, опубликованная на сайтах клиник, не всегда соответствует действительности - в некоторых поиск донора и облучение не входят в прейскурант цен.
Реабилитация при данном заболевании может составлять до нескольких недель. Все зависит от тяжести онкологического процесса и выбранного метода лечения. Для исключения возможных осложнений проводится ускоренная мобилизация. Это означает, что через равные отрезки времени пациенту выполняется рентгенография, направленная на оценку функционирования органа.
В первые дни после хирургического вмешательства больному проводится интенсивная инфузионная терапия, назначаются обезболивающие и анальгетические препараты. Боли должны пройти к концу четвертой недели. Выписавшись из стационара, пациент должен как минимум 3 раза в год обращаться к врачу для проведения профилактического осмотра и раз в 3 месяца выполнять рентгенологическое исследование грудной клетки.
Дети. В детском возрасте может встречаться как ходжкинская, так и неходжкинская лимфома с поражением легких. Заболевание практически не диагностируется до 3-летнего возраста. Основная причина патологии у детей - мутационные процессы в белых клетках крови, лимфоцитах, и расстройства иммунной системы.
Симптомами заболевания является надсадный кашель и одышка, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура тела, бледность кожных покровов и хроническая утомляемость ребенка. При своевременном обращении к врачу у большинства детей благоприятный прогноз на излечение: 95% детей преодолевают 5-летний рубеж выживаемости.
Но заболевание может в любой момент вернуться, и родители должны помнить об этом. При раннем наступлении рецидива прогноз неблагоприятный.
Лечение ребенка проводится в стационарных условиях. Как правило, в первую очередь врачи подбирают маленькому пациенту курс химиотерапии, а затем выполняют операцию. При отсутствии положительного эффекта от предпринимаемых мер терапевтического воздействия специалисты настаивают на трансплантации легкого и костного мозга.
Беременные. Лимфома легких у будущих мам не влияет на течение беременности. Если болезнь прогрессирует медленно, лечение, как правило, откладывается на послеродовый период. В этом случае во время вынашивания малыша может использоваться симптоматическая терапия, которая улучшает самочувствие женщины и не мешает развитию будущего малыша.
Если лимфома обладает повышенной агрессией и быстро прогрессирует, лечение нужно начинать немедленно, в противном случае пациентка проживет не дольше полугода. Принципы терапевтической помощи напрямую зависят от срока гестации.
В I триместре, специалистами рекомендовано прервать беременность и приступить к борьбе с патологией. Сохранить ее возможно, если опухолевый процесс развивается медленно, а сам онкоочаг расположен над диафрагмой - в этом случае достаточно наблюдения и симптоматической терапии.
Во II и начале III триместра при медленно прогрессирующей лимфоме женщина может отказаться от искусственного родоразрешения. Лечебные мероприятия сводятся к назначению цитостатиков и стероидных препаратов, не проникающих через плацентарный барьер. Если лимфома в легких имеет агрессивное течение, женщине рекомендуется родоразрешение на сроке от 32 недель и проведение соответствующей терапии.
Кормящие. Причины лимфомы легких у женщин в период лактации также не изучены в полном объеме. Заболевание начинается с патологического увеличения лимфоузлов, признаков воспалительных изменений в легких, одышки, выраженной слабости и длительного субфебрилитета.
При медленно прогрессирующих лимфомах женщине не показано срочное лечение, поэтому грудное вскармливание в этот период не запрещено. Женщина нуждается в тщательном динамическом наблюдении.
Если заболевание начинает прогрессировать, симптоматика патологии усиливается, необходимо проведение операции и агрессивной полихимиотерапии с обязательным закреплением результата с помощью облучения. В этом случае о продолжении лактации не может идти и речи, так как в грудное молоко матери могут попасть компоненты медикаментозных средств, которые она получает в ходе терапии.
Пожилые. У лиц пожилого возраста чаще диагностируются вторичные лимфомы легкого, то есть онкопроцесс является результатом распространения метастазов из других внутренних органов. Это накладывает на процесс лечения определенные сложности. Ослабленный заболеванием организм возрастных пациентов хуже реагирует на проводимое лечение, дольше и труднее восстанавливается после оперативного вмешательства, химиотерапии и облучения.
Если прогноз изначально неблагоприятный, врачи прибегают к паллиативным мерам помощи. Прогноз 5-летней выживаемости и наступление ремиссии среди лиц пожилого возраста снижается на 30% по сравнению с другими пациентами.
Предлагаем узнать, как проводится борьба с лимфомой легкого в разных странах.
При обнаружении лимфогенного поражения дыхательных путей человек должен обратиться в специализированное медучреждение. Тактика терапии подбирается комплексно группой врачей, в том числе и онкогематологами.
Оперативное вмешательство, направленное на удаление злокачественного новообразования в легком, курсы облучения и химиотерапии помогают добиться ремиссии в большинстве случаев. Если положительного эффекта от предпринимаемых мер нет, то рекомендуется высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга и легкого. В любом случае динамика заболевания индивидуальна для каждого пациента - кому-то удается достичь ремиссии в короткие сроки и преодолеть прогноз 5-летней выживаемости, другие же погибают еще на этапе лечения от осложнений, вызванных онкопроцессом.
Стоимость терапии зависит от стадии патологии, наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента. В среднем борьба с лимфомой легкого в частных клиниках обходится пациенту от 150 тыс. рублей.
В какие медучреждения можно обратиться?
Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.
Ирина, 26 лет. «Мама с лимфомой легкого обратилась в питерскую клинику «Де Вита», так как бесплатно получить качественную помощь без очередей в онкодиспансере по прописке очень сложно. Врачи убрали часть органа, провели химиотерапию, которая сильно ослабила ее организм, но затем самочувствие заметно улучшилось. Удалось добиться ремиссии, клинику рекомендую».
Анна, 35 лет. «В РОНЦ им. Блохина моей сестре лечили лимфому. Поначалу мы не поверили в диагноз, так как онкологии в нашей семье никогда не встречалось. Думали, что рентгеновский снимок легких указывает на пневмонию, так как в них была жидкость, но оказалось, что такое бывает и при лимфоме, биопсия это предположение подтвердила. К сожалению, сестра много курила и на кашель не обращала внимания, в результате стадия болезни оказалась запущенной, вылечиться практически невозможно, кругом метастазы. Ей удалось прожить еще полтора года после постановки диагноза, и все это время врачи РОНЦ давали нужные рекомендации, обследование, назначали паллиативные меры помощи».
Борьба с лимфомами в немецких клиниках основана на инновационных достижениях онкологии, что позволило немного стабилизировать ситуацию с данным диагнозом, поэтому большинство лимфогенных поражений успешно излечивается в Германии.
При лимфогранулематозе и лимфосаркомах легкого назначаются курсы химио- и радиотерапии, при крупных онкоочгах - оперативные вмешательства с резекцией пораженных лимфоузлов. Химиотерапия проводится с использованием нескольких современных цитостатиков, например COPDC+OPPA+OEPA на фоне введения интерферонов.
Радиотерапия выполняется по инновационной технологии Involved Field Technik, которая заключается в высокоточном облучении онкоочагов с захватом 2 см от их края, что гарантирует максимальную сохранность здоровых клеточных структур. Также могут использоваться гормональные и иммунные препараты, в особо сложных случаях пациентам рекомендуется пересадка легкого и трансплантация костного мозга.
Стоимость лечения в Германии зависит от особенностей лимфомы, возраста больного и его общего самочувствия. В среднем цены на терапию составляют от 60 тыс. евро. Если необходима трансплантация стволовых клеток или легкого, стоимость лечения возрастает в несколько раз.
В какие клиники можно обратиться?
Мария, 34 года. «В Дюссельдорфе от лимфомы лечилась моя мама. Все прошло успешно».
Выбор стратегии терапии зависит от формы заболевания: лимфогранулематоз, плазмоцита, лимфосаркома, первичные и вторичные лимфомы. Эффективными методами борьбы с лимфомой легкого в Израиле становятся:
В разработке плана лечения участвуют врачи разных специализаций, в том числе радиологи и онкогематологи. Стоимость терапии лимфомы в Израиле составляет от 40 тыс. долларов.
В какие клиники страны можно обратиться?
Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.
Амина, 45 лет. «У моего мужа диагностировали лимфому правого легкого в 2013 году. Посоветовали лечиться в Израиле, в клинике «Ассута», сами врачи, которые поставили диагноз, так как прогнозы были нехорошими. Одно легкое у мужа отняли сразу по приезде в этот медцентр, потом были курсы химио- и радиотерапии, через год приезжали еще раз. Прошло 5 лет, диагноз не стал приговором, спасибо клинике «Ассута».
Светлана, 37 лет. «С подозрением на лимфому легкого обратилась для консультации в медицинский центр «Рамбам». Первичная беседа была заочной, выслала врачам необходимые документы, потом была приглашена на очное обследование. Диагноз не подтвердился, нашли фиброму, она оказалась доброкачественной, чему я очень рада».
При злокачественной лимфоме легких могут возникнуть перечисленные ниже виды последствий:
Рецидивы легочной лимфомы наблюдаются в 30-35% случаев в ближайшие 5 лет после лечения первичного заболевания. Если человек преодолел этот рубеж здоровым, скорее всего, речь идет о длительно установившейся ремиссии и низком риске повторения ситуации.
Обнаруженный онкопроцесс требует обязательного лечения. Как правило, лимфома вновь диагностируется в легких с помощью рентгенограммы. Не исключено, что патология может возникнуть в любом другом органе или системе. Помощь строится на тех же принципах - хирургия, химиотерапия и облучение в зависимости от типа новообразования, степени его распространения и общего состояния пациента. Если есть противопоказания к радикальному лечению, что нередко бывает при рецидивах онкозаболеваний, назначается паллиативная терапия.
Большинство онкологических диагнозов предполагает оформление нетрудоспособности. Группа инвалидности необходима лицам, потерявшим в результате серьезного заболевания или его лечения возможность заниматься профессиональной деятельностью либо получившим ощутимый вред здоровью. Социальная помощь, оказываемая онкобольным, помогает легче адаптироваться к жизни в обществе. Каждый человек с онкологией имеет право подать заявление в бюро МСЭ и пройти соответствующее обследование для установления группы инвалидности.
В список основных документов входят результаты обследования и лечения у врача, обязательными являются анализы крови, данные рентгенографии, МРТ и т. д. Сама же группа будет зависеть от следующих факторов:
На основании перечисленной информации определяется нарушение уровня жизнедеятельности пациента и конкретная группа инвалидности. Критерии ее назначения будут следующими:
Таким образом, лимфомы легкого позволяют экспертам назначать пациентам определенные группы нетрудоспособности, если человек подал заявление и подкрепил его достаточной документальной базой.
5-летний прогноз при лимфоме, поразившей легкие, зависит от стадии и типа опухоли:
В наши дни не существует питания, которое специально разработано для лиц с лимфомой. Ученые во всем мире выдвигают много версий относительно того, какую еду нужно выбирать, чтобы не заболеть онкологией, и какие ингредиенты в пище могут обладать лечебным противоопухолевым действием по отношению уже к имеющемуся онкопроцессу в организме. Но на сегодняшний день они еще не подтверждены научно.
Единственная общая рекомендация, на которой настаивают все специалисты, питание при лимфоме должно быть разнообразным, полезным и полноценным, а в меню нужно включать только по-настоящему качественные и максимально натуральные продукты. О жирной, жареной, копченой и прочей еде, напичканной химическими добавками и канцерогенами, не может идти и речи. Эта рекомендация относится и к совершенно здоровым людям как отличная мера, предупреждающая развитие онкопатологий в организме.
Специальных мероприятий, которые могли бы препятствовать развитию лимфомы легкого, нет. Но, несмотря на это, онкологи все равно рекомендуют соблюдать перечисленные далее правила:
Также специалисты советуют ежегодно обращаться к терапевту и делать флюорографическое исследование с профилактической целью. Это поможет не только выявить заболевание на ранней стадии развития, но и своевременно приступить к его лечению.
Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?
— злокачественная лимфопролиферативная опухоль экстранодальной локализации, исходящая из лимфоидных образований бронхолегочной системы. Клиника лимфомы легкого складывается из неспецифической симптоматики (нерезкой слабости, периодического субфебрилитета) и признаков поражения дыхательных путей (непродуктивного кашля, одышки, болей в груди и др.). Диагноз выставляется на основе рентгенологических данных (рентгенографии, КТ, МСКТ легких), подтвержденных исследованием биопсийного материала. Выбор тактики лечения лимфомы легкого (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия) проводится с учетом степени злокачественности и распространенности поражения.
Лимфома легкого – опухолевое поражение лимфоидного аппарата нижних отделов дыхательных путей. Может встречаться в виде болезни Ходжкина и злокачественных неходжкинских лимфом. Лимфомы легких занимают ведущее место в структуре экстранодальных поражений (т. е. поражений органов, не относящихся к лимфатической системе). При лимфопролиферативных заболеваниях заинтересованность легочной ткани обнаруживается в 0,5-40% случаев. Лимфомы легких представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, объединяющую знания и усилия в области пульмонологии, гематологии и онкологии.
При болезни Ходжкина поражение легких обычно служит местным проявлением системного процесса; значительно реже диагностируется самостоятельная локальная форма лимфогранулематоза легкого. В большинстве случаев изолированные первичные лимфомы легких принадлежат к B-клеточным неходжкинским лимфомам — так называемым MALT-лимфомам, происходящим из лимфоидных образований слизистой оболочки. Вторичные лимфомы легких являются метастатическими образованиями, распространяющимися прямым или гематогенным путем из других очагов.
Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом. При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр, герпеса 8 типа, гепатита С, Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ.
К другим вероятным факторам риска относятся контакт с химическими канцерогенами (удобрениями, инсектицидами, гербицидами, растворителями и пр.), аутоиммунные заболевания, длительная иммуносупрессивная терапия. Последнее обстоятельство обусловливает тот факт, что злокачественные лимфомы несколько чаще возникают у лиц, перенесших трансплантацию органов или костного мозга. Нередко у больных лимфомой выявляются различные структурные хромосомные аномалии. Вопреки распространенному мнению, курение не влияет на частоту развития лимфомы легкого.
Среди злокачественных лимфом легкого встречаются:
1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы)
2. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
3. Плазмоцитома.
4. Вторичные лимфопролиферативные поражения легких при злокачественных лимфомах других локализаций.
MALT-лимфома – наиболее частый вариант экстранодальной лимфомы. MALT-лимфома легких многие годы может иметь ограниченную локализацию; поражение костного мозга наблюдаются не боле чем в 5% случаев. Обычно развивается на фоне хронических бронхо-легочных инфекций и аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, рассеянного склероза, болезни Шегрена и др.). В некоторых случаях MALT-лимфома легких с низкой степенью злокачественности может трансформироваться в опухоль с высокой степенью агрессивности (причины и вероятность подобной трансформации неизвестны).
Легочный лимфогранулематоз может протекать в следующих клинико-морфологических формах:
Первичные лимфомы легкого длительное время имеют латентное течение. Они одинаково часто поражают мужчин и женщин и обычно выявляются у лиц старшей возрастной группы (50-60 лет). Бессимптомный период может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому лимфомы нередко случайно выявляются при плановом рентгенологическом обследовании. Наиболее часто лимфома поражает бронхи или паренхиму легкого, при этом в 60-70% случаев обнаруживается двусторонняя локализация опухоли.
Клиническая симптоматика обычно развивается на фоне бронхиальной обструкции или частичного ателектаза легкого, сопровождаясь кашлем, болями в груди, кровохарканьем, рецидивирующими бронхолегочными инфекциями. Системные признаки интоксикации (нерезкая слабость, потливость, субфебрильная температура) на первых порах нередко воспринимаются как признаки ОРВИ. В прогрессирующих стадиях лимфома легких может вызывать метастатическое поражение средостения, органов ЖКТ, щитовидной железы, молочных желез, яичек, костного мозга.
При лимфогранулематозе отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов (чаще шейных, надключичных, подмышечных), непродуктивный кашель, боли в груди, одышка. При заинтересованности плевры нередко развивается плеврит.
Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани. Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).
Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, лимфангита, плеврального выпота и др.) для более детальной оценки изменений и стадирования опухолевого процесса проводится и МСКТ или КТ легких.
Согласно современным требованиям, рентгенологические данные, свидетельствующие за лимфому легкого, должны быть обязательно подтверждены гистологически. Для верификации изменений в легочной ткани выполняется трансбронхиальная (в процессе бронхоскопии) или трансторакальная биопсия легкого с дальнейшим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата. В некоторых случаях для получения необходимого материала целесообразно прибегнуть к проведению биопсии лимфатического узла, диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких, туберкулезом, саркоидозом, доброкачественной лимфоидной гиперплазией и др.
Лечение изолированной лимфомы легкого на локальной стадии обычно хирургическое (лобэктомия, пневмонэктомия), дополненное лучевой терапией. При двусторонних, генерализованных поражениях, множественных очагах, высокой степени злокачественности лимфомы и других отягощающих факторах показана полихимиотерапия или комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия, полихимиотерапия в сочетании с моноклональными антителами к В-лимфоцитам (ритуксимаб).
Выживаемость в течение ближайших 5 лет при первичных MALT-лимфомах легких составляет более 60%, что расценивается как хороший прогноз. При Т-клеточных неходжкинских лимфомах, лимфомах с высокой степенью злокачественности, генерализованном поражении, метастатическом процессе в легких выживаемость низкая, прогноз сомнителен.
Злокачественная лимфопролиферативная опухоль экстранодальной локализации, исходящая из лимфоидных образований бронхолегочной системы. Клиника лимфомы легкого складывается из неспецифической симптоматики (нерезкой слабости, периодического субфебрилитета) и признаков поражения дыхательных путей (непродуктивного кашля, одышки, болей в груди и др.). Диагноз выставляется на основе рентгенологических данных (рентгенографии, КТ, МСКТ легких), подтвержденных исследованием биопсийного материала. Выбор тактики лечения лимфомы легкого (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия) проводится с учетом степени злокачественности и распространенности поражения.
C85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
Лимфома легкого – опухолевое поражение лимфоидного аппарата нижних отделов дыхательных путей. Может встречаться в виде болезни Ходжкина и злокачественных неходжкинских лимфом . Лимфомы легких занимают ведущее место в структуре экстранодальных поражений (т. е. поражений органов, не относящихся к лимфатической системе). При лимфопролиферативных заболеваниях заинтересованность легочной ткани обнаруживается в 0,5-40% случаев. Лимфомы легких представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, объединяющую знания и усилия в области пульмонологии , гематологии и онкологии .
При болезни Ходжкина поражение легких обычно служит местным проявлением системного процесса; значительно реже диагностируется самостоятельная локальная форма лимфогранулематоза легкого. В большинстве случаев изолированные первичные лимфомы легких принадлежат к B-клеточным неходжкинским лимфомам - так называемым MALT-лимфомам, происходящим из лимфоидных образований слизистой оболочки. Вторичные лимфомы легких являются метастатическими образованиями, распространяющимися прямым или гематогенным путем из других очагов.
Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом. При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр , герпеса 8 типа, гепатита С , Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ .
К другим вероятным факторам риска относятся контакт с химическими канцерогенами (удобрениями, инсектицидами, гербицидами, растворителями и пр.), аутоиммунные заболевания, длительная иммуносупрессивная терапия. Последнее обстоятельство обусловливает тот факт, что злокачественные лимфомы несколько чаще возникают у лиц, перенесших трансплантацию органов или костного мозга. Нередко у больных лимфомой выявляются различные структурные хромосомные аномалии. Вопреки распространенному мнению, курение не влияет на частоту развития лимфомы легкого.
Среди злокачественных лимфом легкого встречаются:
1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы):
Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани. Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).
Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких,
Лимфома лёгких ─ это образование и развитие опухоли лимфоидного аппарата органа. По характеру представляет собой злокачественное новообразование. Это распространённая патология среди поражений внутренних структур и органов, которые не имеют отношения к лимфатической системе.
Причины образования опухоли в лёгком изучены не до конца. По данным последних клинических исследований, делают предположение о влиянии вирусной инфекции на орган.
Типы микроорганизмов, участвующие в механизме зарождения атипичных клеток:
К способствующим факторам относится контакт с химическими веществами канцерогенного действия:
Раковая опухоль может развиться вследствие аутоиммунных заболеваний, после продолжительной иммуносупрессивной терапии. Лимфома лёгких чаще встречается у пациентов, перенёсших трансплантацию костной ткани, внутренних органов, крови.
Параллельно с опухолью у многих больных обнаруживают хромосомные изменения.
Существуют 4 основные группы, по которым идентифицируют вид опухоли.
Наиболее распространённая опухоль ─ MALT-лимфома. Развивается вследствие хронической бронхо-лёгочной патологии, а также на фоне аутоиммунных заболеваний ─ красная волчанка, болезнь Шегнера, рассеянный склероз. Опухоль развивается медленно, локализуется на ограниченном участке и имеет низкую степень злокачественности. В некоторых случаях, по неизвестным причинам, опухоль становится агрессивной и быстро даёт метастазы.
Лимфогранулематоз, в свою очередь, подразделяется на типы в зависимости от морфологических особенностей:
Точное начало развития болезни установить невозможно, так как опухоль на первых стадиях протекает бессимптомно. Латентный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Поэтому патология чаще выявляется случайно при плановой флюорографии или рентгене. Чаще патология носит двусторонний характер.
Все симптомы проявляются на фоне бронхиальной обструкции. Поражённая паренхима частично спадается, вызывая нарушение газообменной функции и дыхательную недостаточность.
У больных наблюдаются такие признаки:
Первый признак, который позволяет заподозрить патологию, ─ видимое увеличение лимфатических узлов в области шеи, в подмышках, над ключицей. При пальпации они болезненные. Если в патологический процесс вовлекается оболочка, покрывающая лёгкое, развивается плеврит.
Постепенно нарастают симптомы общей интоксикации:
Это состояние часто ошибочно диагностируют как ОРВИ и грипп. У пациентов снижается аппетит. По мере развития болезни увеличивается печень, селезёнка, вызывая дискомфортные ощущения в животе, правом подреберье.
На последних стадиях лимфома легкого распространяется по всему организму, поражая органы средостения, пищеварительного тракта, эндокринные железы, яички у мужчин, молочные железы у женщин, костный мозг.
Диагностика лимфомы лёгких представляет собой комплексные процесс, который включает такие этапы:
Главное исследование, выявляющее рак, ─ микроскопический анализ образца тканей. Морфологическое исследование подразумевает точную идентификацию опухолевых клеток. Если постановка диагноза вызывает затруднения, назначают дополнительные методы ─ иммунофенотипирование (молекулярное генетическое и цитологическое изучение биоматериала, проточная цитометрия). Фрагменты лёгкого берут в процессе бронхоскопии или трансторакальной пункции.
Стандартным методом обследования больного является лучевая диагностика, которая включает такие виды:
На рентгеновском снимке определяются диффузные уплотнения, очаговые тени, плевральный транссудат (выпот), увеличенные лимфатические узлы.
Дифференциальная диагностика лимфомы подразумевает исключение таких заболеваний:
Если злокачественная опухоль находится в стадии распада, назначают дополнительно УЗИ внутренних органов для выявления метастазов.
Методы лечения зависят от формы и локализации патологического процесса. При ограниченном поражении лимфоидной ткани показано радикальное хирургическое удаление поражённого участка.
Лобэктомия ─ удаление целой доли лёгкого. Это малоинвазивная операция (резекция) эффективна на начальных стадиях заболевания, когда опухоль еще не дала метастазы. Лобэктомия бывает открытой, проводится через длинный разрез сбоку грудной клетки, или видеоассистированной, с использованием современных инструментов и видеокамеры, которые вводятся в область операции через небольшие проколы.
Пневмонэктомия ─ полное удаление одного лёгкого. Операцию делают под общим наркозом. Вместе с паренхимой удаляют все лимфатические узлы и жировую клетчатку. Операция тяжелая для пациентов, требует длительной реабилитации, специального ухода, кардинальных изменений в режиме дня (сон, питание, физическая активность).
Операция не даёт гарантии удаления всех опухолевых клеток. Чтобы предотвратить рецидив заболевания, дополнительно проводят лучевую терапию (применение ионизирующей радиации).
При генерализированном двустороннем поражении лёгких пациентам назначают паллиативное лечение ─ химиотерапию. В организм вводят специальные химические препараты (мощнейшие клеточные яды), распознающие раковые клетки и уничтожающие их.
Комбинированное лечение больных включает такие этапы:
Параллельно проводят симптоматическое лечение, направленное на уменьшение выраженности болевых ощущений, восстановление иммунитета, поддержание работы сердечнососудистой и дыхательной систем, жизненно важных органов (почки, печень).При локализованной форме опухоли и своевременном адекватном лечении исход заболевания благоприятный. Лимфома легких на первичной стадии, (MALT) при оперативном лечении, составляет выживаемость 5 лет в 60% случаев. Агрессивный рак Т-клеточной формы, обширные поражения и наличие многочисленных метастазов дают сомнительный, чаще неблагоприятный прогноз.
Лимфома лёгкого – это опасное для жизни онкологическое заболевание. В большинстве случаев приводит к летальному исходу. Высокий процент смертности связан с запоздалой диагностикой, отсутствием высокоэффективных дорогостоящих методов лечения. Специфической профилактики, предотвращающей рак, не существует. Всё зависит от отношения каждого человека к своему здоровью. Чтобы не допустить развитие патологии, необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у семейного врача, диспансеризацию, скрининговые исследования.
Лимфома легких находится на одном их первых мест среди заболеваний в области пульмонологии. В большинстве случаев заболевание «нападает» на людей, относящихся к старшей возрастной группе. И все же, некоторые ее разновидности можно встретить как у молодежи, так и у детей. На сегодняшний день врачи во всем мире стараются разрешить проблему понимания природы этого страшного заболевания и проследить все возможные группы риска. Пока что единственной официальной версии является то, что патология провоцируется генными мутациями, которые происходят в человеческом организме.
Если говорить коротко, что лимфома - это рак лимфоузлов. Его можно отнести к той группе онкозаболеваний, которая задевает клетки, поддерживающие работу иммунной системы и образующие в организме человека лимфатическую систему - сеть сосудов, по веточкам которой и течет лимфа.
Онкозаболевание лимфатической ткани - это болезнь, при которой лимфатические узлы и разные внутренние органы постепенно раздаются в размере, в них накапливаются лимфоциты опухоли. Это беленькие клеточки крови, являющиеся столпами иммунной системы. В случае скапливания лимфоцитов в органах и узлах нарушается их нормальная работа. Организм уже не может контролировать, как делятся клеточки, а накапливание опухолевых лимфоцитов все время продолжается. Все это говорит о том, что онкологическая опухоль, о которой идет речь в этой статье, продолжает развиваться.
Под названием «злокачественная лимфома» подразумевают две огромные степени заболеваний. Первую степень заболевания называют лимфогранулематоз (или лимфома Ходжкина), а в другую входят неходжкинские лимфомы. Любое из заболеваний лимфом в той или иной группе можно отнести к какому-то одному виду. Одно отличается от другого как проявлениями, так и возможностями и методами лечения.
Большая часть обывателей не знают, можно ли считать лимфому раком. В этой статье попытаемся разобраться. Если у человека есть причины задуматься о том, что у него именно рак лимфоузлов, то чем раньше будет распознана симптоматика и чем раньше будет начато адекватное лечение, тем лучше будет итог.
Когда из лимфоцитов возникают образования некоей опухоли, их развитие протекает по нескольким пунктам. Причем, в каждой из них может быть начало развития рака. Поэтому и сама болезнь - лимфома - имеет большое количество вариантов. У многих органов человеческого организма есть лимфоидная ткань, поэтому начальная опухоль может образовываться в совершенно любом органе и лимфоузле. А благодаря крови и лимфе лимфоциты с аномалией будут перемещены по всему телу. Если не будет начат процесс избавления от болезни, то из-за прогрессирующей онкологии заболевший человек может окончить свое земное существование.
Онколимфома может развиваться из-за постоянного заболевания кроветворного аппарата; она может быть либо распространенной, либо ограниченной.
Лимфома у детей и подростков представляет собой болезнь, которая входит в обе группы злокачественных опухолей. Тяжелее всего детки переносят лимфогранулематоз, который еще называется лимфома Ходжкина. Когда исследуется детская онкология, то каждый год задокументировано 90 случаев лимфом у деток до 14 лет и полторы сотни случаев у ребятишек в возрасте до 18 лет. Это примерно пять процентов от общей онкологии детей и подростков.
Пока ребенок не достиг трех-летнего возраста, то лимфома у него вряд ли разовьется. Взрослые болеют в разы чаще. Среди наиболее распространенных пяти форм болезни у деток четыре формы можно отнести именно к общепринятой болезни - у них развивается лимфома Ходжкина. Это лимфомы: смешанно-клеточных форм; узелковых форм; неклассические, которые обогащены лимфоцитами; те, в которых недостаток лимфоцитов; те, в которых избыток лимфоцитов.
Лимфома легких представляет собой онкологическое новообразование, которое способно поразить ткань в лимфосистеме. Она отличается ярко выраженными увеличенными лимфоузлами, очень быстро проникает в важнейшие органы внутри человеческого организма, заполняя их аномальным скоплением лимфоцитов, являющимися главной составляющей иммунной защиты организма. За время протекания болезни из-за беспрядочного деления пораженных болезнью клеток крови лимфома может зацепиться в бронхах, легких и в соседних с ними органах. Этот термин объединяет несколько совершенно разных групп опухолей, у каждой из которых свои симптомы, внешне они проявляются совершенно по-разному, да и лечатся тоже.
По тому, как происходит развитие лимфомы легких, у нее есть довольно много одинаковых признаков и причин, которые подталкивают ее появление с такими же патологиями иных органов. Поэтому и причины возникновения этой болезни будут схожи:
Лимфогенные онкообразования легких могут развиваться довольно долго, особенно, если речь идет о первичных опухолях. Болезнь, вполне вероятно, будет протекать бессимптомно. У одних больных этот период будет составлять несколько месяцев, у других - около десяти лет.
Начальними проявлениями лимфомы обычно принято считать наличие признаков, которые похожи на всем знакомую респираторную инфекцию. К ним относятся быстрая утомляемость, мигрень, некоторое недомогание, боли в мышцах.
Когда болезнь начинает прогрессировать, появляются признаки ателектаза или обструкции легких (по другому можно сказать - спадения легких). Прогноз в этом случае не самый радужный, но надежда все-равно остается. Это заболевание вызывает такие симптомы: одышку (сперва она выражается послед физических нагрузок, а на поздних стадиях развития лимфомы может быть постоянным спутником заболевшего; кровохарканье; кашель, при котором количество мокроты совершенно небольшое (правда, когда наступает последняя стадия, цвет выделений гнойно-кровянистый).
Кроме признаков, которые указывают конкретно на изменение патологические в легких, врачи выявляют у больного симптомы, которые одинаково характерны при всех лимфомах. К их группе относятся следующие:
Такова она, лимфома легких. Симптомы, описанные выше, возможно, помогут обычным людям, не имеющим никакого отношения к медицине, обратить внимание на то, что в их организмах происходит нечто, чего не было ранее, и вовремя обратиться к доктору.
В медицине применяют классификацию лимфогранулематоза легких, при котором можно выделить несколько морфологических форм:
Итак, так самая лимфома легких. Лечение ее (наиглавнейшая задача в этом сражении) представляет собой не только полное уничтожение опухоли, но и недопущение того, чтобы пустила лимфома метастазы в легких и соседних органах.
Если опухоль диагностирована на ранних сроках, когда стадия болезни пока не запущена, а сама лимфома обособлена, то лучшее лечение заключается в оперативном вмешательстве. Это наиболее удобный вариант в данном случае. Будет проведена лобэктомия, то есть отсекают пораженный онкологией сегмент легкого.
Если же болезнь в прогрессирующей стадии, а сам орган полностью поврежден, то прогноз на ближайшее время - пневмоэктомия, то есть необходимо удалить орган полностью. Лёгкие теперь, к сожалению будут работать не так, как раньше (то есть, конечно, одно легкое). Но правильное лечение в послеоперационный период и правильное поведение больного, которое будет опираться на рекомендации доктора, все поставят на свои места.
Как до хирургического вмешательства, так и после него, пациенту рекомендуют курс лучевого облучения. Так надо сделать для того, чтобы онкоклетки были локализованы и обезврежены. Не будет дальнейшего роста и распространения их по другим частям тела. Самый длинный курс, во время которого должно быть проведено лечение для легочных новообразований - три недели.
Из-за лимфом увеличиваются печень и селезенка. Следствие этого - смещение остальных структур в брюшной полости что вызывает у больного распирающие боли, дискомфотные ощущение или колики.
Когда начинается активный рост лимфомы, это приводит к тому, что метастазы распространяются в молочные железы, органы пищеварения, щитовидную железу… Лечение должно проходить строго по назначению лечащего врача.
Итак, это страшное заболевание – лимфома легких. Прогноз пациентов разнится в каждой ситуации и находится в прямой зависимости от стадии и вида лимфомы легкого:
Время восстановления может составлять несколько недель (это зависит от того, каков вид онкологии и какой метод лечения выбран).Чтобы не произошло осложнение, следует проводить скорстную мобилизацию.
Через равные отрезки времени необходимо проводить рентгеновское обследование груди, чтобы пребывать в полной уверенности правильного функционирования этого органа. В первые сутки после того, как было осуществлено хирургическое вмешательство, необходимо проводить инфузионную терапию. В первые дни прооперированный будет ощущать боль в прооперированной области. Это допустимо купировать обезболивающими препаратами. Нормальным считается, когда боль проходит спустя примерно месяц. После выписки пациенту необходимо как минимум три раза в год приходить на прием к лечащему врачу, а раз в четыре месяца проходить компьютерную томографию.
