Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, при котором в вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу . При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои - кортикостероиды, что и приводит к болезни.
Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными - американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.
Американский специалист связал болезнь с , советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях - участка мозга, отвечающего за взаимодействие и . Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникаетв результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.
Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.
Различают синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга . Синдромом Иценко-Кушинга называют все патологические состояния с одним общим симптомо-комплексом, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.
Синдром Иценко-Кушинга включает в себя:
Причиной синдрома Иценко-Кушинга могут быть различные состояния, однако чаще всего гиперкортицизм вызывается повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза (микроаденома - небольшое объемное образование в области гипофиза, как правило, доброкачественное, размером не превышающее 2 см, отсюда и ее название) или эктопированной кортикотропиномой - опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Эктопированная кортикотропинома, имеющая онкогенную или иную злокачественную природу, может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.
Запускается каскад гормональных изменений в организме.
Начинается все с того, что в поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в .
В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на : заставляет их в избытке вырабатывать свои - кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.
Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.
Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного. Более чем у 90% больных наблюдается той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира - диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - т.н. матронизм) и спины (т.н. «климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
Атрофия мышц - уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») - типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.
Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.
Очень часто на коже появляются стрии - полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».
В отдельных случаях , при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация - неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей - остеопороз - одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.
При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия - группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.
Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них - катаболические эффекты стероидов на электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии - нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
| Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников) |
| Аденома молочной железы |
| Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха) |
| Адреногенитальный синдром |
| Акромегалия |
| Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия) |
| Алкалоз |
| Алкаптонурия |
| Амилоидоз (амилоидная дистрофия) |
| Амилоидоз желудка |
| Амилоидоз кишечника |
| Амилоидоз островков поджелудочной железы |
| Амилоидоз печени |
| Амилоидоз пищевода |
| Ацидоз |
| Белково-энергетическая недостаточность |
| Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II) |
| Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) |
| Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз) |
| Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия) |
| Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз) |
| Болезнь Фабри |
| Ганглиозидоз GM1 тип I |
| Ганглиозидоз GM1 тип II |
| Ганглиозидоз GM1 тип III |
| Ганглиозидоз GM2 |
| Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея - Сакса, болезнь Тея - Сакса) |
| Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа) |
| Ганглиозидоз GM2 ювенильный |
| Гигантизм |
| Гиперальдостеронизм |
| Гиперальдостеронизм вторичный |
| Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) |
| Гипервитаминоз D |
| Гипервитаминоз А |
| Гипервитаминоз Е |
| Гиперволемия |
| Гипергликемическая (диабетическая) кома |
| Гиперкалиемия |
| Гиперкальциемия |
| Гиперлипопротеинемия I типа |
| Гиперлипопротеинемия II типа |
| Гиперлипопротеинемия III типа |
| Гиперлипопротеинемия IV типа |
| Гиперлипопротеинемия V типа |
| Гиперосмолярная кома |
| Гиперпаратиреоз вторичный |
| Гиперпаратиреоз первичный |
| Гиперплазия тимуса (вилочковой железы) |
| Гиперпролактинемия |
| Гиперфункция яичек |
| Гиперхолестеринемия |
| Гиповолемия |
| Гипогликемическая кома |
| Гипогонадизм |
| Гипогонадизм гиперпролактинемический |
| Гипогонадизм изолированный (идиопатический) |
| Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм) |
| Гипогонадизм первичный приобретенный |
| Гипокалиемия |
| Гипопаратиреоз |
| Гипопитуитаризм |
| Гипотиреоз |
| Гликогеноз 0 типа (агликогеноз) |
| Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) |
| Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) |
| Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз) |
| Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени) |
| Гликогеноз IX типа (болезнь Хага) |
| Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность) |
| Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность) |
| Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность) |
| Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона) |
| Гликогеноз XI типа |
| Гликогеноз Х типа |
| Дефицит (недостаточность) ванадия |
| Дефицит (недостаточность) магния |
| Дефицит (недостаточность) марганца |
| Дефицит (недостаточность) меди |
| Дефицит (недостаточность) молибдена |
| Дефицит (недостаточность) хрома |
| Дефицит железа |
| Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция) |
| Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка) |
| Диабетическая кетоацидотическая кома |
| Дисфункция яичников |
| Диффузный (эндемический) зоб |
| Задержка полового созревания |
| Избыток эстрогенов |
| Инволюция молочных желез |
| Карликовость (низкорослость) |
| Квашиоркор |
| Кистозная мастопатия |
| Ксантинурия |
| Лактацидемическая кома |
| Лейциноз (болезнь кленового сиропа) |
Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией адренокортикотропного гормона. При этом под его влиянием возникает гиперпродукция надпочечниковых гормонов (кортикостероидов), что и обусловливает развитие заболевания и возникновение характерных симптомов.
Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга. В понятие синдрома входят все состояния, при которых отмечается усиление надпочечниковой гормональной активности, включая в себя и проявления болезни Иценко-Кушинга.
Что же происходит, когда возникает болезнь Иценко-Кушинга?
Это Болезнь сильно меняет внешность человека. Вот как выглядит человек до и после выздоровления
Болезнь Иценко-Кушинга возникает при нарушении обратных связей между звеньями системы, включающей надпочечники, гипоталамус и гипофиз, и проявляется гиперсекрецией АКТГ в результате нарушения работы стволовых и подкорковых структур мозга, иногда причиной может быть выработка гормона гипофиза эктопическими очагами. В этой роли обычно выступают опухоли в некоторых органах.
Причины нарушения контроля над секрецией АКТГ до конца так и не установлены. Иногда заболевание развивается после инфекций и травм головного мозга. Спровоцировать это состояние может беременность, аборт, половое созревание, поскольку именно в эти периоды происходит наибольшая активность эндокринной системы.
При этом гипоталамус получает нервные сигналы, которые стимулируют его производить вещества, и под их воздействием гипофиз начинает продукцию АКТГ. Этот гормон, в свою очередь, заставляет работать надпочечники в усиленном режиме. Глюкокортикоиды в избыточном количестве определяют симптомы болезни Иценко-Кушинга.
Зарубежные авторы исследований утверждают, что причина болезни Иценко-Кушинга кроется в гиперпродукции адренокортикотропного гормона из аденоматозно измененных клетках гипофиза. Причем даже современные методики не всегда могут определить их наличие.
На рисунке схематически показан механизм проявления болезни Иценко-Кушинга.
Для постановки диагноза болезни Иценко-Кушинга и назначения лечения врач опирается на основные симптомы и клиническую картину заболевания. Уточнить диагноз помогают лабораторные исследования. При этом в крови обнаруживается снижение лейкоцитов, снижение калия и повышение натрия.
В моче обнаруживают повышение суточной дозы кортизола.
Достоверную информацию получают благодаря использованию малой и большой дексаметазоновой пробы. В норме после приема дексаметазона уровень кортизола падает в два раза. Болезнь Иценко-Кушинга проявляет себя после такой пробы увеличением или отсутствием изменения уровня в крови этого гормона.
Для дифференциальной диагностики широко применяют МРТ черепа и надпочечников, а также КТ.
Наличия очагов остеопороза и дегенеративных изменений позвоночника можно увидеть при помощи рентгеноскопии.
Существуют также биохимические исследования, которые могут помочь с диагностикой стероидного диабета и различных электролитных нарушений.
Новые современные методы диагностического исследования, а также возможности достоверной визуализации места расположения, размеров опухоли, ее отношение к соседним органам, направление разрастания позволяют выбирать способ лечения, опираясь на все индивидуальные особенности.
При постановке такого диагноза, как болезнь Иценко-Кушинга, больному рекомендуется проводить обследование и лечение в условиях специализированной клиники.
Одним из способов лечения болезни Иценко-Кушинга является облучение с применением разных видов ионизирующей радиации. В последние годы врачами применяется такой метод лечения, как облучение при помощи протонных частиц, которые обладают большой энергией и способностью глубокого проникновения. При этом «протонные пучки» более эффективны по сравнению с рентгено- и гамма-лучами. Кроме того, это лечение является минимально повреждающим для других видов тканей.
Иногда для разрушения опухоли гипофиза, применяют криотерапию с использованием жидкого азота.
Операция по удалению опухоли гипофиза через нос
Если удается определить аденому гипофиза и ее четкую локализацию, то самым лучшим методом лечения на сегодняшний момент является транссфеноидальная аденомэктомия (хирургическое удаление опухоли через нос). После ее проведения удовлетворительные результаты отмечаются у большинства прооперированных больных, поскольку она может обеспечить быстрое восстановление связи гипоталамус-гипофиз и не требует длительной заместительной терапии.
Часто практикуют применение методики при болезни Иценко-Кушинга, которая заключается в деструкции гиперплазированной ткани надпочечника посредством введения склерозирующего вещества. Проводится эта операция под контролем УЗИ или КТ. Обычно этот метод является вспомогательным и сочетается с аденомэктомией или лучевой терапией.
Из медикаментозных методов лечения следует отметить обязательное назначение веществ, ингибирующих стероидогенез, причем их применение рекомендуется начинать немедленно при болезни Иценко-Кушинга.
Симптоматическое лечение:
Если состояние человека при болезни Иценко-Кушинга оценивается, как тяжелое, а все возможные способы не приводят к нужному результату, то рекомендуется применение такого лечения, как двусторонняя адреналэктомия.
После проведения операции может возникать осложнение в виде первичного гипокортицизма, причем происходит это на фоне нормосекреторной или повышенной активности адренокортикотропного гормона. В таких случаях необходима пожизненная заместительная терапия в виде препаратов содержащих минерало- и глюкокортикоиды.
В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию.
В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.
При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично.
Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет).
Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.
Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.
В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями.
У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.
Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).
Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов.
Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.
Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии.
Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза.
Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.
Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.
По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга.
Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.
При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.
Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе.
Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.
Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове.
У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция.
Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.
Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.
Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности.
Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.
Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.
Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов.
Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы.
Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.
При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.
Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.
При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы.
При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия.
Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.
С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла).
Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.
С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.
Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников.
В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому.
Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.
При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ.
Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.
Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин.
Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках.
Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза.
Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов.
Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.
При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция.
После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.
Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление.
Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз.
Запущенные формы болезни Иценко - Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.
Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing
Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.
Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:
Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.
Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью.
В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок.
В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.
Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.
Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке.
Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов.
У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.
Остеопороз
Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы.
Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей.
Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.
При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:
Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.
Относительно нервной системы происходят такие проявления:
Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.
Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.
Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.
У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.
У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается.
У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций.
Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.
Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения.
Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый.
Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь.
На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.
Синдром Иценко-Кушинга у детей
Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы.
Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома.
Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.
Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя.
Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше.
Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.
У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:
Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.
У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.
Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:
Методы лечения болезни Иценко-Кушинга
Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.
Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников.
Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения.
Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:
Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.
Лучевая терапия
Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона.
Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением.
Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.
Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%.
Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования.
Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.
Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов.
Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД.
Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.
Заболевания со схожими симптомами:
Гиперандрогения (совпадающих симптомов: 6 из 20)
Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме.
Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.
…Ожирение (совпадающих симптомов: 5 из 20)
Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения.
Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта.
Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.
…Миокардит (совпадающих симптомов: 5 из 20)
Миокардиты – это общее название для воспалительных процессов в сердечной мышце, или миокарде. Заболевание может появиться на фоне различных инфекций и аутоиммунных поражений, воздействия токсинов или аллергенов.
Различают первичное воспаление миокарда, которое развивается как самостоятельный недуг, и вторичное, когда сердечная патология является одним из основных проявлений системного заболевания.
При своевременной диагностике и комплексном лечении миокардита и его причин прогноз на выздоровление – самый успешный.
…Пременопауза (совпадающих симптомов: 5 из 20)
Пременопауза – это особый период в жизни женщины, срок которого для каждой представительницы женского пола индивидуален. Это своеобразный промежуток между ослабленным и нечётким менструальным циклом и последними месячными, которые наступают при менопаузе.
…Миотония (совпадающих симптомов: 5 из 20)
Миотония – генетически обусловленная патология, относящаяся к категории нервно-мышечных недугов. Примечательно то, что в зависимости от своей разновидности может манифестировать в разном возрасте, а не с момента появления малыша на свет.
Основная причина развития болезни состоит в передаче ребёнку мутирующего гена от одного или обоих родителей, при этом они могут быть совершенно здоровыми. Иные предпосылки, влияющие на развитие такого редкого заболевания, остаются неизвестными.
Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy
Если по результатам проведенных анализов наблюдается избыток глюкокортикоидных гормонов в надпочечниках, это признак опасного заболевания.
Болезнь Кушинга чаще преобладает у женщин, лечиться может консервативными и оперативными методами.
Больной испытывает ярко выраженную симптоматику, нуждается в своевременной диагностике.
Для ряда пациентов диагноз становится неприятной неожиданностью. В таких случаях гормональному дисбалансу предшествует медикаментозное введение синтетических гормонов для успешного лечения аутоиммунных состояний организма.
Речь идет о различных лекарственных препаратах, например, Преднизолон, Солу-Медрол, Дексаметазон для подкожного введения в системный кровоток.
Однако известны и другие причины синдрома Иценко-Кушинга, имеющие на практике приобретенный характер, считаются уже патологическими.
Это были экзогенные причины, почему появляется синдром Кушинга, однако характерный недуг имеет и другую классификацию по этиологии патологического процесса. Итак:
Дисфункция гипофиза и гипоталамуса первое время остается незамеченной клиническим больным. Узнают люди о диагнозе по биохимическому анализу крови, причем, совершенно случайно.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга появляются позднее, вызывают определенную тревогу за собственное здоровье. Например, пациентку беспокоит усиление растительности на теле, появление горба на шее.
Кроме того, для клинической картины синдрома характерны следующие перемены общего самочувствия:
Чтобы своевременно определить синдром гиперкортицизма, требуется пройти ряд лабораторных исследований. Среди них обязательно анализ крови для выявления показателя кортизола на протяжении нескольких суток.
Кроме того, при выполнении этого же анализа проводится оценка 17-оксикортикостероидов, изучается уровень АКТГ. Второе обязательное условие при болезни Иценко-Кушинга – изучение состава мочи. Это общий анализ.
Таким способом можно определить синдром Иценко-Кушинга, диагностика же включает и другие мероприятия:
Гиперфункция надпочечников может развиваться в детском возрасте. Электролитные расстройства имеют генетическую предрасположенность, а на практике преобладают крайне редко.
Патогенез указанного синдрома изучается индивидуально, а основными симптомами становится гипертония и диспластическое ожирение.
Не исключено, что в детском организме развивается сахарный диабет.
Чтобы окончательно вылечить синдром Иценко-Кушинга у детей, важно нормализовать гормональный фон, устранить дисфункцию коры надпочечников больного.
Для избавления от патологии и подавления ее развития лечащий врач настоятельно рекомендует задействовать консервативные и хирургические методы строго по медицинским показаниям.
Особенности интенсивной терапии имеют следующий вид:
Гиперадренокортицизм нуждается в правильной диагностике, своевременно назначенной терапии преимущественно консервативными методами. При кушингоиде необходимы изменения питания, обязательный прием медикаментов, привлечение физиотерапевтических процедур.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга предусматривает прием синтетических гормонов, чтобы со временем исправить кушингоидное (лунообразное) лицо.
Дополнительно требуется прием антидепрессантов, гипертензивных средств и представителей других фармакологических групп в зависимости от симптоматики.
Сложная операция при гиперкортицизме предусматривает удаление опухоли или другого очага патологии.
прежде чем провести хирургическое вмешательство, необходима медикаментозная подготовка.
Это обязательно инсулин при диабете, препараты кальция и калия, анаболические стероиды. После проводится операция пациенту с лунообразной формой лица.
При гиперкортицизме наблюдается повышение значения кортизола в крови. Однако болезнь и синдром имеют разную этиологию патологического процесса.
Например, при болезни это очевидные патологии гипоталамо-гипофизной системы, а при синдроме речь идет о сторонних внешних и внутренних раздражителях. Основная задача специалистов – правильно дифференцировать прогрессирующий недуг.
Только в этом случае синдром или болезнь Иценко-Кушинга можно быстро вылечить, стабилизировать гормональный фон, предотвратить опасные осложнения для здоровья.
Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека. Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины. Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».
Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона. Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества. В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.
Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ. Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.
Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:
Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.
Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием. Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.
Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему. Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник. Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.
При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.
Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.
Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.
Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:
К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.
Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.
Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.
Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.
В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.
По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.
Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.
В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.
Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.
Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.
Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.
У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).
Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.
Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.
Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – , связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.
Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.
У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.
Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.
В моче при данной патологии обнаруживается повышенный уровень гормона кортизола. Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).
Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.
На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.
Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).
При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.
Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.
Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.
Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.
При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).
