Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.
Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.
Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.
Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии
). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне
). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.
Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.
Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.
Губы представляют собой кожно-мышечные образования, расположенные на передних поверхностях верхней и нижней челюстей, вокруг входа в ротовую полость. Выделяют верхнюю и нижнюю губы, которые вместе образуют ротовую щель.Губы образованы несколькими слоями различных тканей.
Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:
Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.
Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.
Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:
Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.
По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.
Костными отростками верхней челюсти являются:
Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:
Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.
Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.
В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.
Эмбриональными расщелинами являются:
Дефект заячья губа относится к врожденным аномалиям развития, точные причины которых в большинстве случаев остаются невыясненными. Специалисты отмечают, что формирование расщелины на губе может быть обусловлено как одним фактором, так и совокупностью нескольких причин.Причинами формирования дефекта являются:
Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:
Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.
Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.
Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.
Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.
Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.
Причинами неполноценности половых клеток являются:
К негативным факторам окружающей среды относятся:
Источниками загрязнения являются:
Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.
Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.
Источниками электромагнитного излучения являются:
Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.
Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.
К медицинским источникам радиации относятся:
Другими тератогенными ядами являются:
Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:
Средствами с высоким риском являются:
Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.
Чаще располагается слева, но может находиться и справа. Дефект имеет вид расщелины, протяженность которой может варьировать. Это может быть неглубокий дефект, который не будет доходить до крыльев носа. При этом верхняя губа выглядит как будто бы немного рассеченной. В этом случае верхняя челюсть с зубами и полость носа не видна. Однако, как правило, расщелина тянется от края верхней губы до крыльев носа, обнажая при этом переднюю челюсть (тем самым придавая ребенку сходство с зайцем
). Через этот дефект видна и полость носа, и межчелюстной отросток с зубами.Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.
Этот вид аномалии может быть симметричным и ассиметричным. В первом случае с обеих сторон от срединной линии верхней губы локализуются расщелины. Они также могут быть полными (и достигать крыльев носа
) и неполными (выглядеть как неглубокие борозды
). Полное двустороннее расщепление верхней челюсти характеризуется глубоким сколом (трещиной, которая идет от крыльев носа до мягкого неба
). Части верхней губы в этом случае полностью разделены. При ассиметричном варианте заячьей губы с одной стороны расщелина может быть полной, а с другой - неполной.В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.
Основными проявлениями хейлосхизиса являются:
Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.
Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.
Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.
Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки
). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.
Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).
В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.
Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.
Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.
Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:
Видами пластики при заячьей губе являются:
Методами проведения разреза являются
Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.
Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.
Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:
Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.
Целями ринохейлогнатопластики являются:
Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.
Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки
) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.
Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.
Этапами общей анестезии являются:
Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.
По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.
Этапами реабилитации являются:
Задачами медикаментозной терапии являются:
Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.
Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог
), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.
Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.
Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.
Другими осложнениями после операции являются:
Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.
После пластики заячьей губы в области носогубного треугольника остается едва заметный шрам. Этот шрам в дальнейшем легко можно корректировать с помощью лазера. Положение и длина послеоперационного рубца зависит от метода применяемой операции. Стоит отметить, что хорошо кровоснабжаемые ткани лица очень быстро заживают. Чем раньше было предпринято лечение, тем менее заметным получается шрам. Связано это с тем, что в детском возрасте хрящевая и костная ткань еще не сформирована. В результате этого пластика дефекта происходит легче и с меньшими осложнениями.
То, как следует кормить новорожденных с заячьей губой, определяется типом дефекта. Так, если имеется лишь небольшая односторонняя расщелина верхней губы без других сочетанных аномалий, то грудное вскармливание возможно. Однако в этом случае оно будет несколько отличаться от обычного грудного вскармливания. Во-первых, ребенка необходимо класть не горизонтально, а немного в вертикальном положении или полусидя. Во-вторых, кормление должно осуществляться небольшими порциями.Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.
Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.
Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .
Существует несколько мнений по поводу того, почему рождаются дети с заячьей губой. Сегодня наиболее изученной предпосылкой этой патологии считается наследственность.Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.
Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.
Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.
Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.
Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.
Согласно современным теориям о причинах развития заячьей губы, этот дефект передается по наследству. Однако на сегодняшний день неизвестен тип наследования данного заболевания. Возможно, что это аутосомно-доминантный тип наследования, при котором аномалия передается из поколения в поколение. Известно, что риск унаследования заячьей губы повышается, если оба родителя страдали дефектами челюстно-лицевого аппарата.Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.
Операция, которая проводится при заячьей губе, восстанавливает дефект тканей вне зависимости от применяемого типа пластики. После ее проведения анатомическая целостность губы восстанавливается, а сопутствующие деформации устраняются.В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.
При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.
Заячью губу можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования уже с 16 недели беременности. Некоторые специалисты утверждают, что хейлосхизис виден на УЗИ гораздо раньше, а именно с 14 недели. Однако чаще всего эта аномалия выявляется в период с 4 по 5 месяц внутриутробного развития.Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .
Время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется лечащим врачом. Считается что оптимальное время для проведения операции – это первый год жизни ребенка, а именно период между 6 и 8 месяцами. Конечно же, учитывается степень и обширность дефекта, характер аномалии (месторасположение
), вес ребенка и другие особенности его развития, а также наличие сопутствующих осложнений.Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:
Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.
Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.
Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.
Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.
Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.
Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.
Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.
Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.
Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.
Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.
Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .
Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.
Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.
Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.
Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.
Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.
Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.
Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.
Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.
Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.
Что представляют собой врожденные расщелины верхней губы и неба?
Расщелины верхней губы и неба - врожденные дефекты, выражающиеся в том, что боковые поверхности лица и неба не сращиваются полностью. Так, при незаращении губы ротовая полость только частично отделена от носа. Эти дефекты образуются при внутриутробном развитии плода (на втором месяце беременности).
ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ
Незаращение губы и неба
На рисунке показано полное одностороннее незаращение губы и неба, которое чаще встречается у мальчиков.
Незаращения верхней губы и неба могут быть четырех типов: расщелины верхней губы (одно- и двусторонние), расщелины неба (по средней линии), односторонние и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Такие дефекты встречаются у 1 из 800 новорожденных (см. НЕЗАРАЩЕНИЕ ГУБЫ И НЕБА).
Каковы причины незаращения верхней губы и неба?
В ряде случаев расщелины верхней губы и неба вызываются хромосомными дефектами, в других случаях это аномалии. Патология чаще встречается у детей, в семьях которых уже были подобные случаи. Если у здоровых родителей появляется ребенок с незаращением губы или неба, риск рождения второго ребенка с таким дефектом составляет 5%, если у родителей два ребенка с такими дефектами, риск возрастает до 12%.
Каковы симптомы незаращения верхней губы и неба?
Чаще всего встречаются расщелины верхней губы. Они могут иметь вид от небольшой выемки до дефекта, достигающего отверстия носа, чаще по одну сторону от средней линии, но иногда вдоль средней линии.
Расщелины неба могут быть частичными и полными. Полные расщелины проходят через мягкое небо, небные отростки верхних челюстей, альвеолярный отросток на одной или на обеих сторонах межчелюстной кости (структуры, которая сращивается с верхней челюстью во время эмбрионального развития). Двойная расщелина проходит через мягкое небо на другую сторону носа, разделяя верхнюю челюсть и межчелюстную кость на подвижные сегменты. Язык и другие мышцы могут смещать эти структуры, увеличивая расщелину.
Как диагностируются незаращения?
Эти дефекты становятся совершенно очевидными при осмотре. Диагностическое ультразвуковое пренатальное исследование иногда показывает наличие незаращении в самых тяжелых случаях. Расщелина неба без расщелины верхней губы может остаться незамеченной до осмотра полости рта. Если ребенок испытывает трудности при сосании, следует внимательно осмотреть его небо.
СОВЕТЫ ПО УХОДУ
Как кормить ребенка с расщелиной верхней губы или неба
Незаращение верхней губы и неба могут вызвать проблемы с кормлением. Чтобы ребенок получал достаточно пищи для нормального роста и развития, попробуйте использовать специальные приспособления, разные методы и положения.
Кормление грудью
Грудное вскармливание - лучший метод кормления ребенка с расщелиной верхней губы, если дефект не мешает эффективному сосанию. Если у ребенка расщелина неба, ему необходима операция. Однако кормление грудью сразу после операции тоже невозможно. Ребенку будет трудно сосать (до 6 месяцев), но можно сцеживать молоко, а затем кормить им ребенка из бутылочки.
Использование специальных устройств
У ребенка с расщелиной неба прекрасный аппетит, но ему трудно есть, потому что в расщелину попадает воздух и часть пищи идет обратно через нос. Успешнее может идти кормление через соску с фланцем, который закрывает расщелину. Соска должна быть большой, мягкой, с крупными отверстиями.
Во время кормления держите ребенка в полусидячем положении, направляя струйку молока на его язык, вбок или в спинку языка. Давайте ребенку отрыгивать воздух. Регулярно осматривайте нижнюю часть носа; иногда носовая перегородка воспаляется, что очень болезненно. При этом ребенок отказывается сосать. Чтобы ребенку было легче сосать и быстрее шло заживление. После каждого кормления осторожно очищайте область расщелины разбавленным раствором перекиси водорода. Эту процедуру можно выполнять с помощью аппликатора с наконечником из ваты.
Как лечат расщелины верхней губы и неба?
Лечение оперативное, но сроки проведения операций разные. Некоторые хирурги, специализирующиеся на пластических операциях, устраняют такие дефекты в течение нескольких дней после рождения, что облегчает кормление ребенка (см. КАК КОРМИТЬ РЕБЕНКА С РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ИЛИ НЕБА). Однако многие хирурги предпочитают делать такие операции спустя 8-10 недель, а иногда и в 6-8 месяцев, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других врожденных аномалий.
Детей с расщелиной неба оперируют обычно в возрасте 12-18 месяцев. Нередко эту операцию выполняют в два этапа: сначала на мягком небе, а значительно позднее - на твердом небе.
Если у ребенка широкая подковообразная расщелина, операция не всегда может быть выполнена. В таких случаях к задним зубам крепится подогнанный по форме баллончик, закрывающий носовую часть глотки и позволяющий ребенку развивать речь. Поскольку небо играет большую роль в артикуляции звуков, эта патология может необратимо повлиять на речь. С таким ребенком необходимо заниматься, даже если небо удалось прооперировать. Кроме того, у детей с расщелиной неба часто бывают проблемы со слухом, чему способствуют частые инфекции или повреждение среднего уха.
5.1. Состояние проблемы и классификация врожденных расщелин верхней губы и неба
"Врожденная расщелина" губы или неба - наиболее утвердившийся в настоящее время термин. Однако некоторые челюстно-лицевые хирурги и стоматологи (Ю.И. Бернадский и др.,1999) считают, что термин "расщелина" дает неправильное представление о механизме возникновения патологии (см. Патогенез...). Они пользуются термином "врожденное несращение" верхней губы или неба. Другие (С.Д. Терновский, 1952, Г.И. Семенченко 1968 и др.) предложили и пользуются термином "незаращение" верхней губы или неба. Имеются и другие соображения по поводу терминологии, на которых мы останавливаться не будем. В клиниках челюстно-лицевой хирургии Республики Беларусь, как правило, пользуются термином "расщелина", который мы далее и будем употреблять.
Врожденные расщелины верхней губы и неба - одним из распространенных тяжелых врожденных пороков развития и составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека (Ю.А. Беляков, 1993). По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. По частоте они занимают 2-3 место среди других врожденных пороков развития человека. Расщелины верхней губы и неба - это 87% всех тяжелых врожденных пороков развития лица (А.Э. Гуцан, 1980).
Частота рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Статистические исследования показали, что за последние 100 лет количество детей, родившихся с расщелиной губы или неба, выросло в 3 раза. На территории СССР в 1980 г. частота рождения детей с расщелинами губы и неба составила в среднем 1 случай на 1085 новорожденных. В настоящее время рождение ребенка с расщелиной губы и неба составляет: в Европе (в зависимости от страны) - 1 случай на 500-1000 новорожденных; в США - 1:600; в Японии - 1:588 и ниже всего в Африке у негроидов - 1:2440 новорожденных. По данным H.J. Neumann (Германия, 1990) в средней Европе это соотношение составляет 1:500. Он же отмечает, что число больных с расщелинами губы и неба увеличилось за последние 40 лет в 2 раза.
В Беларуси в начале 80-х годов (до аварии на ЧАЭС) частота рождения детей с расщелинами губы и неба составила 1:1124 новорожденных (О.И. Абаимова, 1985). По данным детской клиники челюстно-лицевой хирургии Минского медицинского института, количество больных с расщелинами губы и неба, находившихся на лечении, выросло с 61 человека в 1988 году до 110 человек в 1998 году, что на фоне снижения рождаемости так же свидетельствует (хотя и косвенно) об увеличении количества больных с расщелинами губы и неба в Беларуси. Основной причиной роста количества больных с этой патологией во всем мире следует считать увеличение количества и мощи экзогенных тератогенных факторов и увеличение числа носителей этого порока развития благодаря медицинской реабилитации.
По данным литературы, процентное соотношение расщелин верхней губы и неба можно представить следующим образом: изолированные расщелины верхней губы встречаются в 10-20% случаев; изолированные расщелины неба - в 20-25% случаев; расщелины верхней губы и неба встречаются в 50-70% случаев. Патология чаще всего встречается у мальчиков (60-70%) и реже у девочек (30-40%). Причем изолированные расщелины неба чаще встречаются у девочек (55-60%).
Врожденные расщелины верхней губы и неба составляют категорию сложных и тяжелых пороков развития лица и челюстей. В период новорожденности они - причина тяжелых функциональных нарушений, а после прорезывания зубов, кроме того, часто сопровождаются аномалиями со стороны зубов и прикуса. Летальность этих больных ранее достигала 25%, чаще всего от пневмонии. В настоящее время летальность значительно (на порядок) уменьшилась.
Расщелины верхней губы и неба могут встречаться как изолированный порок развития (порок развития отдельных органов), так и быть одним из признаков множественных пороков развития (синдромов) - Робена, Франческетти, Коллинза и др. Как самостоятельное заболевание расщелины верхней губы и неба также чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. Рассмотрим несколько наиболее признанных (в СНГ, в Европе и США) классификаций врожденных расщелин верхней губы и неба.
В настоящее время в Западной Европе и США наиболее признана классификация Kernahan, Stark (1958). Согласно этой классификации все расщелины делятся на 3 группы:
I - расщелины, находящиеся впереди от резцового отверстия и возникающие в "первичном" небе:
а) полные;
б) неполные;
в) односторонние;
г) двусторонние;
д) срединные.
II - расщелины, расположенные сзади от резцового отверстия, располагающиеся в области "вторичного" неба:
а) полные;
б) неполные;
в) подслизистые.
III - расщелины первичного и вторичного неба:
а) полные;
б) неполные;
в) односторонние;
г) двусторонние;
д) срединные.
Детские челюстно-лицевые хирурги, в том числе и Беларуси, чаще всего пользуются клинико-анатомической классификацией Московского медицинского стоматологического института (ММСИ):
I. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.
1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:
а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);
б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).
3. Врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
II. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО НЕБА:
а) скрытые;
б) неполные;
в) полные.
III . ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО И ТВЕРДОГО НЕБА:
а) скрытые;
б) неполные;
в) полные.
IV. ВРОЖДЕННЫЕ ПОЛНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО, ТВЕРДОГО НЕБА И АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ОДНО- ИЛИ ДВУСТОРОННИЕ).
V. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА И ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ТВЕРДОГО НЕБА:
а) неполные (одно- или двусторонние);
б) полные (одно- или двусторонние).
При этом авторы добавляют, что различные формы расщелин верхней губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. В этой классификации имеется существенный недостаток. Так, расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба как самостоятельное заболевание в практике не встречается, так как при этом обязательно имеется расщелина верхней губы. Кроме того, мы считаем разделение изолированных расщелин неба на группу расщелин мягкого неба и группу расщелин мягкого и твердого неба несколько искусственным и усложняющим классификацию.
Очень близка к классификации ММСИ классификация врожденных расщелин верхней губы и неба Л.Е. Фроловой (1974). Автор выделяет 4 группы расщелин:
I. Изолированные расщелины верхней губы I, II, III степени с подгруппами "а" и "б".
II. Изолированные расщелины неба I, II, III степени с подгруппами "а" и "б".
III. Сквозные расщелины верхней губы и неба I, II, III степени (одно- и двусторонние).
IV. Комбинированные (атипичные) расщелины верхней губы и неба.
Эта классификация из-за субъективности при определении степени расщелины губы и неба в клинической практике используется редко. В детской клинике челюстно-лицевой хирургии МГМИ используется как основная классификация ММСИ с некоторыми исключениями и дополнениями. Так, мы выделяем группу сквозных расщелин вместо полных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба и группу комбинированных или атипичных расщелин с указанием в диагнозе конкретного порока развития губы или неба. Используемая нами классификация очень близка к международной классификации Kernahan, Stark, которая, на наш взгляд, наиболее проста и совершенна.
Таким образом, исходя из вышеизложенного, можно сказать, что врожденные расщелины верхней губы и неба бывают: явные и скрытые; полные и неполные; изолированные, сквозные и комбинированные; одно- и двусторонние; односторонние - право- и левосторонние; двусторонние - симметричные и несимметричные.
5.2. Клиническая картина (анатомические и функциональные нарушения) при различных видах врожденных расщелин верхней губы и неба у детей
Клиническая картина при врожденных расщелинах верхней губы и неба многообразна и зависит в основном от вида расщелины губы и (или) неба, т.е. от степени тяжести врожденного порока. Так, при всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени. Это:
1. Расщепление тканей верхней губы.
2. Укорочение срединного фрагмента верхней губы.
3. Деформация кожно-хрящевого отдела носа.
При скрытой расщелине верхней губы видимого дефекта тканей не существует, так как нет нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Однако сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой не определяется круговая мышца рта. Губа на этом участке тонкая. В спокойном состоянии порок мало заметен и проявляется часто лишь во время функции (улыбка, плач и т.п.), когда по обе стороны от бороздки появляется мышечные валики из-за сокращения расщепленной круговой мышцы рта. Сама бороздка при этом углубляется, а красная кайма как бы подтягивается кверху. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине небольшое (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа имеется, но малозаметна.
При неполной расщелине верхней губы несращение тканей сбоку от фильтрума не достигает нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). У нижнего носового хода имеется участок кожи и подлежащих тканей, соединяющий обе части верхней губы в виде "мостика". Срединный отдел верхней губы укорочен, красная кайма как бы втянута в расщелину. Практически всегда имеется деформация носа от малозаметной до ярко выраженной. При односторонней расщелине губы деформация носа заключается в том, что крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу. Кончик носа не симметричен и смещен в сторону расщелины. Искривлена перегородка носа за счет выгиба ее в "здоровую" сторону. Ноздря с "больной" стороны расширена.
При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Срединный отдел верхней губы всегда укорочен, а красная кайма втянута в расщелину. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При односторонней расщелине она типична, как и при неполной расщелине верхней губы. При двусторонней расщелине верхней губы деформация носа заключается в том, что перегородка носа укорочена и кончик носа как бы подтянут к срединной части верхней губы (пролябиум), которая также укорочена и часто выступает кпереди в виде хоботка. Кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие. Таким образом, нос часто имеет негроидную форму.
При врожденных расщелинах неба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока. Это:
1. Расщепление тканей неба.
2. Укорочение мягкого неба.
3. Расширение среднего отдела глотки.
При скрытой расщелине мягкого неба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого неба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твердого и мягкого неба на твердом и особенно на мягком небе по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука "а" за счет сокращения расщепленных мышц неба. Слизистая оболочка над этой бороздкой часто имеет голубоватый цвет за счет истончения тканей. При пальпации определяется несращение небных отростков верхней челюсти по средней линии на том или ином протяжении. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на небе в виде "ласточкина хвоста". Мягкое небо несколько укорочено. Нарушений прикуса, обусловленных расщелиной, как правило, не бывает. Диагноз скрытой расщелины неба часто ставят со значительным опозданием, после жалоб родителей на невнятную гнусавую речь у ребенка. Речь таких детей часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.
При неполной расщелине мягкого неба передняя граница расщелины не доходит до линии "а", т.е. до заднего края твердого неба. При полной расщелине мягкого неба несращение его доходит до линии "а" и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твердого неба на том или ином протяжении, что можно определить пальпаторно. При полной и неполной расщелине небо также укорочено, а средний отдел глотки расширен. Речь у этих детей гнусавая. Однако рост и размеры верхней челюсти у этих детей до операции, как правило, не нарушены.
При полной расщелине мягкого и неполной твердого неба передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия или резцового сосочка. Если же расщелина мягкого и твердого неба полная, то передняя граница расщелины достигает резцового отверстия. Основание сошника при этой расщелине не соединяется с небными отростками верхней челюсти по средней линии и свободно выступает в расщелину неба. При полных расщелинах хорошо видны носовые раковины, слизистая которых обычно гипертрофирована и цианотична из-за хронического воспаления в носоглотке. При полных расщелинах возможно врожденное недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у этих больных, как правило, гнусавая из-за укорочения неба и отсутствия небно-глоточного затвора. В заключение следует подчеркнуть, что все изолированные расщелины неба всегда располагаются по средней линии (см. Патогенез...).
При полных расщелинах мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка наблюдаются наиболее тяжелые анатомические нарушения, особенно в тех случаях, когда эти расщелины сочетаются с полной расщелиной верхней губы с соответствующей стороны. Такие расщелины многие называют сквозными, они могут быть одно- и двусторонними.
При односторонних сквозных расщелинах губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти и проходит обычно через второй резец, между первым и вторым зубом, или между вторым и третьим зубом. Альвеолярный отросток верхней челюсти не только расщеплен, он еще и деформирован из-за нарушения мышечного равновесия. На "здоровой" стороне альвеолярный отросток как бы выпрямляется в переднем отделе, а меньший фрагмент альвеолярного отростка часто смещается кнутри и кзади из-за отсутствия небного контрфорса. С возрастом, после прорезывания зубов, в области расщелины выявляется все возможные аномалии со стороны зубов (адентия, микродентия, тортоаномалия и др.) Далее расщелина распространяется на твердое и мягкое небо с одной стороны. В области твердого неба основание сошника на "здоровой" стороне сращено с небным отростком верхней челюсти, а со стороны расщелины - нет. В расщелине обычно видна гипертрофированная нижняя носовая раковина, покрытая цианотичной слизистой оболочкой. Расщелина мягкого неба обычно располагается по средней линии. После прорезывания зубов у этих больных чаще всего формируется перекрестный прикус.
При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина с двух сторон распространяется на альвеолярный отросток в области вторых резцов. Таким образом, альвеолярный отросток верхней челюсти расщепляется на 3 части. Центральная часть его (резцовая кость) определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти и свободно выступает в расщелину. Резцовая кость, как правило, резко выступает кпереди и кверху (протрузия межчелюстной кости), а часто еще и поворачивается вокруг оси. Впереди ее расположена срединная часть расщепленной верхней губы, которая фиксирована также и к перегородке носа. Боковые фрагменты альвеолярного отростка верхней челюсти смещаются к средней линии и кзади, т.е. верхняя челюсть сужается. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины. Кроме того, у этих детей имеются аномалии прикуса, так как у многих детей со сквозными расщелинами губы и неба имеется врожденное недоразвитие верхней челюсти. Помимо костных изменений у этих детей имеется недоразвитие мышц мягкого неба (небо короткое) и среднего отдела глотки (глотка широкая). При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что ведет к еще большим функциональным нарушениям. На задней стенке носоглотки у этих больных, как правило, имеются аденоидные разрастания. Часто гипертрофированы небные миндалины.
Описанные выше анатомические изменения, имеющиеся у детей с расщелинами верхней губы и неба, приводят к функциональным нарушениям со стороны многих систем организма ребенка, степень выраженности которых прямо пропорционально зависит от тяжести порока.
Дети, родившиеся с расщелинами верхней губы и неба, с первых дней жизни находятся в неблагоприятных условиях, так как у них нарушаются функции дыхания, сосания, глотания, а далее, по мере развития ребенка, нарушаются функции речи, слуха, жевания, обоняния и др. С возрастом возможны также изменения со стороны психического состояния ребенка - замкнутость, развитие комплекса неполноценности и задержка психического развития.
Нарушение функции дыхания у новорожденных с расщелинами губы и неба обусловлено тем, что у этих детей формируется смешанный носо-ротовой тип дыхания. При этом вдыхаемый воздух не согревается, не увлажняется и не очищается в полости носа и носоглотке, а прямо попадает в полость рта, дыхательное горло и легкие, что приводит к частым воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Кроме того, дыхание у этих детей поверхностное, неглубокое, что с возрастом приводит к уменьшению жизненной емкости легких и задержке физического развития ребенка. Поверхностность дыхания компенсируется увеличением частоты дыхательных движений, что также предрасполагает к простудным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Одной из основных причин высокой летальности детей с этой патологией была и остается пневмония.
Функция сосания у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба нарушается вследствие отсутствия или недостаточного герметизма в полости рта. В результате этого ребенок не берет грудь матери или во время кормления быстро устает, недоедает, что приводит к задержке физического развития ребенка, гипотрофии, рахиту и др.
Вследствие наличия сообщения между полостью рта и полостью носа, а также из-за отсутствия герметизма в полости рта у детей с расщелинами губы и неба нарушается функция глотания. Во-первых, пища во время акта глотания забрасывается в полость носа, что приводит к развитию хронических воспалительных процессов в носоглотке (хронический ринит, гипертрофия носовых раковин, гайморит, хронический тонзиллит, евстахиит, аденоиды и др.) Во-вторых, дети при глотании могут аспировать пищу, что также может привести к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, вплоть до аспирационной пневмонии с высоким риском летальности. Следует, однако, заметить, что дети с расщелинами губы и неба быстро адаптируются к патологическому состоянию и со временем не испытывают больших неудобств при приеме пищи. Тем не менее, нарушение функций дыхания и питания с первых дней жизни детей с расщелинами губы и неба ведет к тому, что сопутствующая заболеваемость (как осложнения врожденной патологии) у этих детей гораздо выше, чем у здоровых детей, что особенно ярко проявляется в первые 6 месяцев жизни ребенка.
Нарушение функции речи у детей с расщелинами верхней губы и неба обусловлено сообщением полости рта с полостью носа, укорочением неба, отсутствием небно-глоточного клапана, расширением глоточного кольца, отсутствием смыкания губ, нарушениями прикуса, изменениями резонаторных свойств ротовой и носовой полостей и верхнечелюстных пазух и др. Речь у этих детей тихая и невнятная, вследствие слабости выдоха. Кроме того, речь у детей с расщелинами неба гнусавая, так как имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия). Степень гнусавости зависит от величины расщелины и от объема полости носа и носоглотки. Если носоглотка заполнена аденоидной тканью, а полость носа гипертрофированными носовыми раковинами, то гнусавость может быть менее выражена.
Кроме открытой ринолалии у детей с расщелинами неба нарушена артикуляция при произношении небных, небно-язычных, шипящих и др. звуков нашей речи. Дополнительно нередко наблюдается непроизвольное сокращение мимической мускулатуры лица, как бы облегчающее произношение некоторых звуков. Следует подчеркнуть, что у больных с изолированными расщелинами неба, когда нет внешних признаков патологии, нарушение функции речи - один из главных клинических признаков патологии. Устранение его необходимо для нормализации социального положения ребенка.
У детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба из-за постоянного попадания пищи в полость носа и носоглотку, а также из-за нарушения функции дыхания в носоглотке развиваются стойкие очаги хронического воспаления. В результате этого, а также из-за несостоятельности мышц, натягивающих мягкое небо, возникает воспаление и нарушение проходимости евстафиевых труб, соединяющих носоглотку со средним ухом. Евстахиит в конечном итоге приводит к развитию острых и хронических средних отитов. Результат перенесенных отитов - снижение слуха, из-за поражения слухопроводящего аппарата. Это тяжелое заболевание наблюдается в той или иной степени почти у 75% детей с врожденными расщелинами неба. Снижение слуха у этих детей, в свою очередь, неблагоприятно сказывается на функции речи, так как ребенок сам не может проконтролировать (на слух) качество произношения звуков.
Нарушение функции жевания более всего выражено при сквозных расщелинах губы и неба, когда имеются аномалии со стороны зубов, зубных рядов и прикуса.
Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто накладывают отпечаток на психическое развитие ребенка, обусловленное развитием комплекса неполноценности, который формируется у некоторых детей. Кроме того, у ряда больных с расщелинами губы и неба встречаются сопутствующие врожденные пороки развития других органов и систем (сердца, почек и др.), что также следует учитывать при составлении плана лечения.
Все вышеизложенное свидетельствует о том, что дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба требуют всестороннего обследования и комплексного лечения, так как у них имеются серьезные анатомо-функциональные расстройства, связанные с врожденным пороком развития.
5.3. Способы вскармливания и уход за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба
Одна из первоочередных задач в периоде новорожденности - организация правильного питания и ухода за детьми с расщелинами губы и неба. Неправильный или неумелый уход и вскармливание ребенка, ведущие к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, - одна из основных причин летальности этих детей.
Общепризнанно, что наилучшим - естественное вскармливание ребенка грудным молоком матери. Однако практика показывает, что большинство детей с расщелинами губы и неба уже в роддоме переводятся на искусственное вскармливание, что нельзя признать правильным. Детей этих не прикладывали к груди и не обучали мам правильным способам кормления, не принимали мер для сохранения лактации. Следует помнить, что психологическая травма матери, вызванная рождением ребенка с такой патологией, может обернуться гипогалактией. По этой причине беседа врача с матерью в роддоме о важности естественного вскармливания, реальных возможностях исправления этого врожденного порока развития, жизнеспособности и социальной приемлемости ребенка в будущем может успокоить мать и поможет сохранить или продлить период лактации. Кроме того, следует знать, что в первые месяцы жизни показаны более частые кормления этих детей по сравнению со здоровыми.
С одной стороны, способ вскармливания ребенка напрямую зависит от вида расщелины губы или неба. С другой стороны, мы знаем, что естественным путем (энтерально) ребенка (новорожденного) можно накормить, если он сосет грудь матери, а также через соску, с ложечки или через желудочный зонд. Следовательно, задача врача заключается в том, чтобы добиться наиболее оптимального и физиологичного для данного ребенка способа вскармливания, исходя из конкретно имеющейся патологии.
Схематично все виды расщелин губы и неба можно разделить на 3 группы (см. Классификацию):
А - Изолированные расщелины верхней губы
Б - Изолированные расщелины неба
В - Сквозные расщелины верхней губы и неба.
Придерживаясь этой схемы, можно подобрать для каждого новорожденного с расщелиной наиболее физиологичные, а значит и оптимальные для него способы вскармливания.
Новорожденные с изолированными расщелинами верхней губы могут и должны сосать грудь матери в обычном положении. При этом на период кормления для создания герметизма в полости рта, при неполных и полных расщелинах верхней губы, края расщелины следует свести пальцами или липким пластырем. Естественно, что при двусторонних расщелинах верхней губы возникнут некоторые затруднения, однако они при известной настойчивости, вполне преодолимы, так как у ребенка сохранена целостность альвеолярного отростка и неба, а функция глотания почти не нарушена. Это значит, что ребенок может сосать грудь матери, прижимая сосок к альвеолярному отростку и твердому небу, компенсируя расщепление мышцы верхней губы более активным включением мышц языка в акт сосания.
Новорожденные с изолированными скрытыми расщелинами неба могут и должны сосать грудь матери. Для профилактики аспирации пищи вследствие функциональной недостаточности мышц мягкого неба детей во время кормления следует держать в вертикальном или полувертикальном положении.
Дети с изолированными неполными расщелинами неба, когда целостность большей части неба сохранена, также в большинстве случаев могут сосать грудь матери. Для предупреждения забрасывания пищи в дыхательные пути ребенка его следует держать во время кормления в вертикальном или полувертикальном положении. Детей следует неоднократно прикладывать к груди, что требует известной настойчивости и терпения матери, а также уверенности в успехе медицинского персонала родильного дома. Однако, желая получить положительный результат, никогда не следует спешить начинать кормить ребенка сцеженным молоком из соски или из ложечки, т.к. грудное вскармливание в дальнейшем будет проблематичным.
В том случае, если ребенок с неполной расщелиной неба не может сосать и не берет грудь матери, можно изготовить специальное приспособление (эластический обтуратор) для разобщения полости рта и полости носа, используемое только во время кормления ребенка. Наиболее простой - эластический обтуратор, изготавливаемый из медицинской клеенки (толстой полиэтиленовой пленки) шириной несколько более поперечника расщелины неба и длиной 10-12 см. Дистальный (глоточный) конец его вырезают в виде лепестка. Обтуратор, смочив в сладкой водичке, вводят в полость рта ребенка параллельно твердому небу. Удерживая свободный конец руками, мама может прикладывать ребенка к груди в полувертикальном положении так, чтобы обтуратор был выше соска. Прилипая к небу и разобщая полость рта от полости носа, эластический обтуратор позволяет создать некоторый герметизм в полости рта во время сосания. С этой же целью можно использовать резиновый баллончик, изготовленный из пальца хирургической перчатки. Применение этих несложных приспособлений, как правило, позволяет добиться поставленной цели.
Если же применение эластического обтуратора не эффективно, то ребенку можно изготовить "плавающий" обтуратор для нормализации или улучшения функций сосания и глотания. И только после неудачного использования всех вышеперечисленных способов и приемов, направленных на естественное вскармливание, ребенка с изолированной неполной расщелиной неба следует кормить из соски сцеженным молоком в полувертикальном положении.
При этом следует сказать, что соска для кормления детей с расщелинами губы и неба должна быть большой, эластичной и с одним или несколькими нормального диаметра отверстиями. Отверстие в соске считается нормальным в том случае, если при переворачивании бутылочки горлышком вниз молоко из соски капает. Такая соска будет представлять собой своего рода эластический обтуратор, разобщая во время кормления полость рта и полость носа. В настоящее время многие фирмы (NUK и др.) в Европе выпускают специальные соски для кормления детей: а) с расщелинами неба, б) с расщелинами губы и неба. Конструкция этих сосок устроена так, что они во время сосания перекрывают полость рта и полость носа (а), а также расщелину верхней губы (б), улучшая прием пищи ребенком. К сожалению, отечественная промышленность такие соски не выпускает. В связи с этим можно изготовить "соску с лепестком" самостоятельно, закрепив к горлышку бутылочки над соской вышеописанный лепесток из медицинской клеенки или же из другой соски большего размера - "соска в соске".
Новорожденные с полными изолированными расщелинами мягкого и твердого неба без специальных приспособлений только в редких случаях могут сосать грудь матери в полувертикальном или вертикальном положении. Следовательно, для того, чтобы их накормить грудью, необходимо использовать эластические или "плавающие" обтураторы. Если же такой возможности нет или применение этих приспособлений было безуспешным, то этих детей следует кормить из соски (лучше специальной) в полувертикальном положении. Естественно, что процесс кормления через соску несколько улучшится, если ребенку изготовить "плавающий" обтуратор. Если же дети с этой патологией соску сосать не могут, так как постоянно аспирируют пищу, то их следует кормить из ложечки или даже из пипетки, придавая им полувертикальное положение.
Дети со сквозными расщелинами верхней губы и неба, как правило, не могут сосать грудь матери даже при использовании эластических и "плавающих" обтураторов. Следовательно, их следует кормить из соски сцеженным молоком, придавая им полувертикальное положение. При этом также возможно применение "плавающего" обтуратора для облегчения процесса кормления. В случае аспирации пищи при кормлении из соски ребенка со сквозной расщелиной губы и неба следует кормить из ложечки в полувертикальном положении. Следует напомнить, что у этих детей очень быстро вырабатываются механизмы адаптации и вероятность аспирации пищи во время кормления с возрастом быстро уменьшается. После каждого приема пищи у ребенка с врожденной расщелиной губы и неба необходимо с помощью влажного марлевого или ватного тампона очищать носовые ходы и края расщелины от остатков пищи, а края расщелины верхней губы и альвеолярного отростка смазывать мазью или кремом.
Как уже было сказано, эластические обтураторы применяют только во время кормления детей с расщелинами неба. Профилактику аспирации пищи и хронических воспалительных заболеваний в носоглотке и среднем ухе можно осуществлять, применяя так называемые "плавающие" обтураторы, изготавливаемые из пластмассы в лабораторных условиях. Применение их улучшает условия питания, а в дальнейшем способствует нормализации функции речи. Изготавливать их должны врачи-ортодонты стоматологических учреждений. Наиболее подходящий возраст для начала применения "плавающих" обтураторов - первые два месяца жизни ребенка, так как в этот период дети быстро к ним привыкают. Пользуются таким обтуратором круглосуточно, периодически очищая его от слизи. Однако вопрос об изготовлении "плавающих" обтураторов должен решаться индивидуально для каждого ребенка, ибо применение их имеет и ряд отрицательных сторон. Кроме того, возможности их широкого применения в республике ограничены из-за недостатка специалистов, умеющих их изготавливать.
На основании имеющегося опыта мы считаем, что "плавающие" обтураторы в периоде новорожденности абсолютно показаны при постоянной аспирации пищи (угрозе аспирационной пневмонии) и при воспалительных заболеваниях среднего уха. Кроме того, применение их оправдано в тех случаях, когда оперативное вмешательство на небе по тем или иным причинам, будет проводиться в поздние сроки (шесть и более лет). Следовательно, в остальных случаях вопрос о применении "плавающего" обтуратора решается индивидуально в каждом конкретном случае.
Большинство отечественных и зарубежных челюстно-лицевых хирургов и стоматологов считает недопустимым длительное применение желудочного зонда для кормления детей с расщелинами губы и неба, что достаточно широко практикуется в родильных домах. Применение его ведет к угасанию функций сосания и глотания, что в дальнейшем, после удаления зонда, ведет к тяжелым осложнениям из-за аспирации пищи. Мы наблюдали детей, которые после зондового питания в 2-3 месяца (и даже через 2,5 года!) не умели глотать, и естественный прием пищи был для них затруднен.
Важная задача при уходе за детьми с расщелинами губы и неба - профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Социальные причины, а также частые простудные заболевания тормозят внедрение элементов закаливания. Для профилактики воспалительных заболеваний органов дыхания ребенку с расщелиной губы и неба (особенно сквозной расщелиной) во время прогулок по свежему воздуху следует закрывать нос и рот маской из 2-3 слоев медицинской марли, что способствует очистке и согреванию вдыхаемого воздуха. Прочие мероприятия по закаливанию этих детей должны проводиться по рекомендациям и после согласования с врачом-педиатром.
Таким образом, правильный уход и полноценное вскармливание детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба - важнейшее звено в подготовке этих детей к оперативным вмешательствам.
5.4. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба
Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба должно проводиться в крупных отделениях челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии областных и городских больниц, которые - центрами (республиканскими, областными и др.) по лечению детей с врожденными пороками развития лица и челюстей. Подобная тактика давно себя оправдала, так как именно в этих центрах имеются подготовленные специалисты для обеспечения хороших анатомических, эстетических и функциональных результатов лечения.
5.4.1. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы
Возрастные показания к пластике верхней губы (хейлопластике) в настоящее время не так разноречивы, как при пластике неба (уранопластике). Абсолютное большинство челюстно-лицевых хирургов стран СНГ считают, что наилучшие функциональные и косметические результаты могут быть достигнуты при проведении хейлопластики во втором полугодии жизни ребенка. Так, хейлопластику в возрасте от 6 до 8 месяцев рекомендуют проводить В.И. Знаменский (1981), А.П. Агроскина (1985), Р.Д. Новоселов (1989), Т.К. Супиев (1995), Ю.И. Бернадский (1999) и др. Авторы считают, что в этом возрасте несколько стабилизируются темпы роста хрящей носа и кости верхней челюсти. Кроме того, к этому возрасту хорошо выражены анатомические детали верхней губы и носа, что позволяет проводить их хирургическую коррекцию.
Другие челюстно-лицевые хирурги (Н.Н. Каспарова, 1991, В.В. Рогинский, 1987 и др.) наиболее оптимальным для хейлопластики считают возраст от 4 до 6 месяцев, в зависимости от вида расщелины губы и общего состояния ребенка. В Западной Европе хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев (H.J. Neumann, 1990), в зависимости от тяжести расщелины верхней губы (чем тяжелее расщелина - тем позже).
Некоторые (Г.И. Семенченко, 1971, М.П. Водолацкий, 1985 и др.) рекомендуют проводить хейлопластику еще раньше - в 2-3 месяца жизни и даже в первые дни жизни ребенка (Л.Е. Фролова, 1980). Однако опыт, накопленный многими специалистами к настоящему времени показывает, что ранняя хейлопластика, тем более проведенная в первые дни жизни ребенка или в периоде новорожденности, дает худшие отдаленные эстетические и функциональные результаты, чем хейлопластика, проведенная во втором полугодии жизни ребенка. Кроме того, ранняя хейлопластика чревата тяжелыми послеоперационными осложнениями. В настоящее время новорожденных (до 30 дней) с расщелинами верхней губы оперируют очень редко и только по социальным показаниям (при отказе родителей от ребенка).
В настоящее время большинство челюстно-лицевых хирургов и стоматологов согласны с тем, что хейлопластика должна быть проведена не позже 1 года жизни ребенка (при отсутствии медицинских противопоказаний). В детской клинике челюстно-лицевой хирургии Минского мединститута хейлопластику проводят во втором полугодии жизни ребенка, но не позже 1-го года жизни (при отсутствии противопоказаний). При этом операции у детей с более тяжелой патологией верхней губы (полные расщелины) проводятся в более ранние сроки (6-8 месяцев) с целью быстрейшей нормализации функций. При неполных и особенно скрытых расщелинах верхней губы, хейлопластика проводится в более позднем возрасте (10-12 месяцев), а иногда и позже, так как функции у этих детей практически не нарушены, а эстетический результат хейлопластики значительно выше, если эта операция проведена в более позднем возрасте.
При сквозных расщелинах верхней губы и неба еще до хейлопластики во многих случаях показано проведение ортодонтического лечения для уменьшения ширины расщелины верхней губы и др. (см. Ортодонтическое лечение детей...). Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений (расхождения швов) и облегчения самого оперативного вмешательства.
При двусторонних расщелинах верхней губы операцию хейлопластики можно проводить как в один, так и в два этапа с промежутком в 2-2,5 месяца. Каждый из этих вариантов имеет свои преимущества и недостатки. Вопрос в каждом конкретном случае решается индивидуально. Если операцию хейлопластики проводят в 2 этапа, то на первом этапе закрывают расщелину верхней губы с более "тяжелой" стороны, а на втором этапе, через 2-2,5 месяца, закрывают расщелину верхней губы с менее выраженными клиническими признаками как по вертикали, так и по горизонтали.
В настоящее время хейлопластику проводят, как правило, под общим обезболиванием (интубационным наркозом). Подготовка ребенка к хейлопластике осуществляется врачом-педиатром при участии хирурга-стоматолога и анестезиолога. Направлению ребенка в стационар для хирургического лечения должно предшествовать обследование и подготовка к операции по месту жительства с целью исключения противопоказаний к операции. До операции клинически, лабораторно и при помощи функциональных методов исследования должны быть получены доказательства соматического здоровья ребенка. Операция проводится при отсутствии острых заболеваний системы дыхания и других систем организма и не ранее, чем через месяц после перенесенных воспалительных заболеваний и профилактических прививок.
Цель хейлопластики - восстановление правильной анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать нормализации функций и ликвидации косметических дефектов. Для достижения поставленной цели хирургу во время операции необходимо: 1) устранить (ушить) расщелину верхней губы; 2) удлинить верхнюю губу с созданием правильной формы красной каймы; 3) устранить (исправить) деформацию носа с формированием дна носового хода.
В настоящее время существует свыше 60 методов хейлопластики с многочисленными модификациями. Все они в зависимости от формы разрезов на коже верхней губы могут быть условно разделены на 3 большие группы.
К первой группе относятся так называемые линейные методы хейлопластики (Миро, Миларда, А.А. Лимберга, А.И. Евдокимова, И.А. Козина и др.). Суть линейных методов хейлопластики заключается в линейном освежении кожных краев расщелины верхней губы с последующим сшиванием краев раны между собой в вертикальном направлении. Положительны относительная простота, а значит и доступность этих операций, а также совпадение линии послеоперационного рубца с линией фильтрума верхней губы. Однако применение линейных методов хейлопластики не позволяет получить достаточное удлинение верхней губы и не дает возможности хорошо мобилизовать ткани верхней губы при широких расщелинах. Весьма проблематично и устранение деформации крыла носа, если дополнительно не использовать пластику дна носового хода местными тканями. Кроме того, рубец на верхней губе после линейной хейлопластики, сокращаясь, подтягивает вверх половину "лука Купидона" в виде треугольника, что нарушает симметрию красной каймы верхней губы.
Ко второй группе относятся методы хейлопластики, в основу которых положено выкраивание по краям расщелины на коже нижней трети губы треугольных лоскутов с различной величиной углов (Теннисона, Рандала, Л.М. Обуховой и др.). Эти методы позволяют хорошо удлинить верхнюю губу, получить симметричную форму "лука Купидона", достаточно хорошо мобилизовать ткани верхней губы при широких расщелинах, хорошо спланировать операцию, используя анатомические ориентиры,. Недостатки этих методов хейлопластики - наличие дополнительных послеоперационных рубцов, пересечение линии фильтрума в поперечном направлении, недостаточное исправление деформации носа и др., что снижает эстетические результаты операции.
К третьей группе методов хейлопластики относятся операции, предусматривающие выкраивание на коже верхней губы и перемещение четырехугольных лоскутов (Хагедорна, Барского, Ле Мезурье и др.). Данные методики также имеют свои недостатки и преимущества. Так, четырехугольные лоскуты менее подвижны и менее удобны при пластике односторонних расщелин верхней губы. Однако четырехугольный лоскут позволяет значительно удлинить верхнюю губы, что часто требуется при двусторонних расщелинах и выраженном недоразвитии среднего отдела верхней губы.
Некоторые хирурги во время хейлопластики дополнительно применяют элементы пластики носа с вмешательством на хрящевой основе носа (Р.Д. Новоселов, 1989 и др.), а также костную аллопластику альвеолярного отростка верхней челюсти (Г.И. Семенченко, 1968 и др.). По их мнению, это дает возможность получить лучшие эстетические результаты. В Западной Европе многие челюстно-лицевые хирурги сочетают хейлопластику с пластикой мягкого неба (велопластикой), если у ребенка имеется расщелина неба. Все эти дополнительные оперативные вмешательства, проводимые параллельно хейлопластике, значительно усложняют операцию и увеличивают риск тяжелых послеоперационных осложнений. Подобная тактика имеет как своих сторонников, так и противников.
В настоящее время большинство челюстно-лицевых хирургов на практике применяют сочетание нескольких способов хейлопластики, что позволяет получить хорошие косметические и функциональные результаты вне зависимости от ширины расщелины верхней губы и возраста ребенка (методика ММСИ, В.И. Знаменского, 1981 и др.)
В детской клинике челюстно-лицевой хирургии Минского мединститута хейлопластику проводят сочетанным методом с использованием методов Миро, Обуховой и Лимберга. При двусторонних расщелинах верхней губы, в некоторых случаях, используют методику Хагедорна-Барского. Операции, применяемые в клинике, предусматривают одновременное восстановление верхней губы и устранение сопутствующей деформации носа. Операция не предусматривает костной пластики альвеолярного отростка при сквозных расщелинах губы и неба. Для получения хороших эстетических результатов операция выполняется по заранее составленному плану. Он предусматривает: определение точных анатомических ориентиров на верхней губе и на носу; освежение краев расщелины с выкраиванием намеченных треугольных и др. лоскутов и ложа для них; мобилизацию верхней губы и крыла носа с "больной" стороны; удлинение кожи и красной каймы верхней губы; коррекцию крыла носа и создание дна носового хода; послойное ушивание раны (слизистая, мышцы, кожа) при помощи кетгута и современных тонких шовных материалов.
После операции швы на коже верхней губы на сутки закрывают асептической марлевой повязкой. Однако далее повязку на верхнюю губу не накладывают во избежание мацерации кожи. Первые трое суток назначают УФО на кожу верхней губы и анальгетики парентерально. Антибактериальную терапию проводят по показаниям. Ежедневно проводят антисептическую обработку кожи и слизистой верхней губы. Швы снимают на 7-8 сутки. До снятия швов ребенка лучше кормить из ложечки. После снятия швов, через 10 суток после операции, при полных расщелинах верхней губы, особенно сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка, ребенку изготавливают индивидуальный пластмассовый вкладыш (трубочку) в ноздрю для формирования крыла носа, которым пользуются 3-5 месяцев. В послеоперационном периоде, после снятия швов, обычно назначают рассасывающую терапию на область рубцов верхней губы для получения лучших эстетических результатов (массаж, парафин, электрофорез, фонофорез и др.) Обычно предусматривают несколько курсов (3-4) данной терапии.
Современные методы хейлопластики позволяют получить хорошие непосредственные результаты операции. Однако с возрастом у 70-80% больных начинают выявляться разнообразные деформации губы и носа. Это можно объяснить отставанием в росте кости верхней челюсти, крыльных хрящей и перегородки носа; несовершенством методики и техники операции при расщелине губы; осложнениями в послеоперационном периоде и др. Клиническая картина этих деформаций чрезвычайно сложна и не может быть подробно описана в данном пособии. Наиболее характерна типичная деформация носа после хейлопластики, напоминающая, в некоторой степени, деформацию носа до хейлопластики. Кроме того, часто имеется грубый послеоперационный рубец на верхней губе с ее деформацией. При сквозных расщелинах губы и неба часто в области свода преддверия, по ходу расщелины, остается щелевидный дефект, за счет которого образуется рото-носовое соустье. Наличие подобных анатомических и функциональных нарушений требует проведения корригирующих операций.
Корригирующие операции в области верхней губы и преддверия полости рта, а также на альвеолярном отростке верхней челюсти (без костной пластики) дают хорошие результаты при проведении их, начиная с 4-6-летнего возраста. Показания к проведению корригирующих операций в дошкольном возрасте - неудовлетворительные анатомические и функциональные результаты хейлопластики.
Операции по устранению деформации носа по эстетическим показаниям в раннем возрасте, как правило, не - радикальными. Поэтому, по мнению большинства хирургов, исправлять деформацию носа следует после 12-14 лет, а иногда и позже (костная ринопластика), когда заканчивается интенсивный рост костей лицевого скелета, а деформация носа полностью определяется. Ранние операции на хрящах носа с их рассечением и отслойкой могут привести к повреждению зон роста с последующей задержкой роста хрящевой основы носа. Несколько раньше (в постоянном прикусе) возможно устранение расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти при помощи костной пластики лучше с использованием собственной кости пациента.
В этой главе учебного пособия нами умышленно подробно не описывалась техника хейлопластики по различным методикам и тем более техника проведения корригирующих операций по поводу остаточных деформаций носа, верхней губы и альвеолярного отростка, так как это не входит в обязательный перечень практических навыков, который должен освоить (уметь) студент стоматологического факультета за время обучения в вузе. С техникой подобных операций можно познакомиться в специальных руководствах и монографиях для челюстно-лицевых хирургов, а также на практике, во время обучения в клинической ординатуре по специальности.
5.4.2. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами неба
Вопрос об оптимальных сроках проведения операций пластики неба у детей постоянно пересматривается и до сих пор - дискутабельный. До настоящего времени при врожденных расщелинах неба операции проводят в разные возрастные периоды: от 1 года до 9-10 лет и даже позже. В зависимости от сроков проведения оперативного вмешательства на небе можно весьма условно выделить 3 возрастных периода проведения пластики неба:
I- период очень ранних и ранних сроков пластики неба (от 1 года до 3 лет);
II - период средних сроков пластики неба (от 3 лет до 6 лет, т.е. до школы);
III - период поздних сроков пластики неба (старше 7-8 лет).
Проведение оперативных вмешательств при врожденных расщелинах неба в разные возрастные периоды имеет свои преимущества и недостатки. Однако следует сказать, что с развитием анестезиологии, челюстно-лицевой хирургии и стоматологии наблюдается всеобщая тенденция к снижению возраста детей, в котором оперируют расщелину неба.
Так, проведение операций при врожденных расщелинах неба в очень ранние (до 1 года) и ранние сроки (до 3 лет), безусловно, способствует быстрейшему восстановлению нарушенных в результате заболевания функций и является профилактикой вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов и др. (V. Veau, 1931; F.Burian, 1954; H.Schweckendiсk, 1955; H.-J. Neumann, 1990; I. Delairе, 1995; Х.А. Бадалян, 1984; Э.Н. Самар, 1987 и др.). В то же время проведение операций на небе в эти сроки может привести и приводит к выраженной задержке роста верхней челюсти из-за наличия послеоперационных рубцов на небе и нарушения во время операции зон роста верхней челюсти. Эти обстоятельства - существенный недостаток ранней и сверхранней пластики неба, т.к. чем раньше проведена операция на небе, тем больше вероятность недоразвития верхней челюсти в послеоперационном периоде.
Для предупреждения негативных последствий ранних операций на небе большинство хирургов рекомендует проводить оперативное вмешательство только на мягком небе, чтобы не повредить зоны роста верхней челюсти. Кроме того, ранние и тем более очень ранние операции на небе должны проводиться только в том случае, если есть возможности систематического и динамического наблюдения за больным после операции и своевременного проведения ортодонтического лечения. При отсутствии этих условий оперативное вмешательство на небе должно быть отложено.
Ценность операций пластики неба в ранние сроки несколько снижается в тех случаях, когда после пластики мягкого неба дополнительно требуется операция на твердом небе в более старшем возрасте (при полных и сквозных расщелинах). Кроме того, в дальнейшем (после 18 лет) многим из этих больных показаны операции на костях лицевого скелета из-за недоразвития верхней челюсти, что также значительно усложняет процесс реабилитации этих больных.
Проведение операций пластики неба в поздние сроки (старше 7-8 лет) не может вести к значительной задержке роста верхней челюсти, так как рост ее в ширину к этому времени практически закончился (А.А. Лимберг, 1951; М.Д. Дубов, 1960; А.Н. Губская, 1975; М.В. Мухин, 1985; W. Rosenthal, 1932 и др.). Проведение операции пластики неба в этом возрастном периоде позволяет одномоментно провести закрытие дефекта мягкого и твердого неба, а часто и альвеолярного отростка верхней челюсти, что также - преимуществом данного подхода к этой проблеме. Кроме того, следует сказать, что операция пластики расщелины неба должна проводиться в более поздние сроки, если у ребенка имеются медицинские противопоказания к операции, а также если раннее ортодонтическое лечение детей после операции по социально-бытовым условиям явно проводиться не будет.
Однако значительный недостаток поздних операций при врожденной расщелине неба - очень позднее восстановление нарушенных в результате заболевания функций и развитие вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов. Все это рождает социальные проблемы, т.к. мешает адаптации ребенка в детском коллективе, в школе и т.д. Для предупреждения этих существенных недостатков многие хирурги предлагают использовать в дооперационном периоде плавающие и другие обтураторы, разобщающие полость рта и полость носа. Это позволяет несколько компенсировать нарушенные в результате заболевания функции.
Большинство челюстно-лицевых хирургов Западной Европы (до 60-70гг.) и СССР (до 80-90 гг.) считали наиболее целесообразным оперировать детей с врожденными расщелинами неба в дошкольном возрасте (К. Schuchardt, 1954; W.M. Krogman, 1954; А.И. Евдокимов, 1964; Г.И. Семенченко, 1972; Л.Е. Фролова, 1980; В.В. Рогинский, 1987, Н.Н. Каспарова, 1991; Ю.И. Бернадский, 1999 и др.). Проведение операции при врожденной расщелине неба в возрасте 3-6 лет (до школы) обосновано тем, что наиболее интенсивный рост верхней челюсти происходит в первые 5 лет жизни ребенка, и к этому возрасту она достигает 5/6 своей ширины. Ведущим аргументом в пользу этого срока служит необходимость ребенку посещать школу. Нормализация к школе многих функций, и особенно функции речи, позволяет ребенку войти в школьный коллектив без психологического конфликта, не чувствовать себя ущербным и хорошо заниматься. Кроме того, в сформированном молочном прикусе есть возможность применить защитную пластинку после операции.
В настоящее время все челюстно-лицевые хирурги и стоматологи считают, что возраст ребенка - не единственный критерий показания к пластике неба. Следует учитывать, прежде всего, тяжесть врожденного порока развития, общее физическое и психическое развитие ребенка, наличие сопутствующей патологии, социально-бытовые условия, возможность проведения ортодонтического лечения и др. Так, при изолированных расщелинах только мягкого неба оперативное вмешательство может быть проведено в более ранние сроки, а при расщелинах твердого неба и альвеолярного отростка оперативное вмешательство рекомендуется проводить в более поздние сроки, но обязательно до школы (В.В. Рогинский, 1987; Ю.И. Бернадский, 1999 и др.). Таким образом, в основу определения возрастных сроков оперативного лечения расщелины неба, наряду с нормализацией функций, следует учитывать возможность возникновения вторичной деформации верхней челюсти после операции и способы ее профилактики.
Мы считаем, что пластику врожденной расщелины неба следует проводить в возрасте от 2-3 лет до 6 лет в зависимости от тяжести патологии. В возрасте 2-3 лет могут быть прооперированы дети с изолированными расщелинами мягкого неба, а в возрасте от 4 до 6 лет - дети с расщелинами мягкого и твердого неба, а также сквозными расщелинами. При этом раннюю пластику неба детям следует проводить, по возможности, щадящими способами (без вмешательства на костной ткани) и только при наличии возможности проведения после операции ортодонтического лечения, так как чем раньше проведена операция на небе, тем более вероятна вторичная деформация верхней челюсти. Тем не менее, все дети с расщелинами неба (при отсутствии медицинских показаний) должны быть прооперированы до школы.
В последние годы появились новые хирургические подходы к этой проблеме. Так, в Западной Европе и других странах достаточно широко распространена тактика, когда в возрасте до 1 года одномоментно проводится операция на мягком небе щадящими способами (велопластика) и пластика верхней губы (хейлопластика). Некоторые хирурги до года оперируют только мягкое небо, а в 1,5 года закрывают расщелину твердого неба. Однако все эти способы и хирургические подходы не опровергают вышеизложенного и направлены в первую очередь на быстрейшее восстановление нарушенных в результате заболевания функций.
Операция пластики врожденной расщелины неба проводится в любом возрасте под эндотрахеальным наркозом, лучше с интубацией через нос. До операции необходимо провести санацию полости рта, ЛОР-органов, изготовить защитную небную пластинку, а клинико-лабораторное обследование больного должно установить отсутствие противопоказаний к плановой операции. Что касается часто встречающейся ЛОР-патологии в виде аденоидных вегетаций на задней стенке глотки и гипертрофированных небных миндалин, то в настоящее время большинство хирургов придерживаются следующей тактики. Если нет явного воспаления этих анатомических образований, то нет и противопоказаний к операции. Наоборот, наличие аденоидов на задней стенке глотки будет препятствовать утечке выдыхаемой струи воздуха через нос после операции, что ведет к быстрейшей нормализации функции речи. При гипертрофии небных миндалин, в крайнем случае, возможна частичная тонзилэктомия за 3-6 месяцев до уранопластики, если после операции и сужения глотки будет затруднено дыхание или возникнут пролежни при пользовании защитной небной пластинкой. До операции на небе должно быть проведено ортодонтическое лечение (при наличии показаний), чтобы ребенок лег на операционный стол с компенсированным или нормальным (нейтральным) прикусом.
Во время операции пластики неба хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся у детей с расщелинами неба. Основные задачи врача-хирурга при этом:
1. Ушить расщелину неба на всем протяжении.
2. Удлинить мягкое небо.
3. Сузить средний отдел глотки.
Существует множество методик пластики расщелин неба в зависимости от вида расщелины, ее длины, ширины и т.д. Однако первичную пластику расщелины неба, как правило, осуществляют одно- или двухмоментно местными тканями, используя для этого перемещение слизисто-надкостничных лоскутов с твердого неба или сошника и имеющиеся ткани мягкого неба. Кроме того, для пластики неба дополнительно (чаще всего после осложнений первичной уранопластики) могут использоваться ткани из отдаленных частей тела (филатовский стебель, ПЭКЛ, лоскуты с языка, верхней губы, щеки, лоскуты с задней стенки глотки, костные алло- и аутотрансплантаты и др.).
Впервые пластику неба местными тканями (в современном представлении) предложил Лангенбек (1861). Далее работами Эрнста, Львова и др. операция Лангенбека была усовершенствована. А.А.Лимберг (1927), далее совершенствовал методы пластики неба и разработал операцию, позволяющую одномоментно решать многие задачи, стоящие перед хирургом. В настоящее время радикальная уранопластика по Лимбергу фактически лежит в основе большинства операций на небе, применяемых на территории СНГ.
Радикальная операция по Лимбергу состоит из нескольких этапов:
1. Освежение краев расщелины неба и образование слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба, используемых для закрытия расщелины.
2. Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий, и мобилизация слизистой носа для удлинения мягкого неба.
3. Сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрикция) за счет интерламинарной остеотомии и перемещения к средней линии мышц мягкого неба и боковых отделов глотки путем тампонады окологлоточных пространств.
4. Смещение всех мобилизованных тканей кзади (ретротранспозиция неба).
5. Ушивание расщелины неба (фиссурорафия) на всем протяжении (на мягком небе в 3 слоя).
Для закрытия передних отделов расщелины твердого неба при полных и сквозных расщелинах дополнительно используют методы пластики неба по В.И.Заусаеву, Б.Д.Кабакову, Ф.М.Хитрову, М.Д.Дубову и др. Заканчивают операцию чаще всего тем, что рану на небе укрывают йодоформной марлей, которую фиксируют заранее изготовленной небной защитной пластинкой.
Дополнительно следует сказать, что в разных клиниках челюстно-лицевой хирургии СНГ, Европы, США, Японии и др. стран разработаны и применяются многочисленные модификации операции пластики расщелины неба, однако цели и задачи этих операций, о которых мы говорили, остаются неизменными. Мы не останавливаемся на технических тонкостях операций уранопластики, так как программа обучения студентов на стоматологическом факультете вуза не предусматривает в перечне практических навыков уметь провести пластику расщелины неба. Для освоения этих операций требуются годы специализации по челюстно-лицевой хирургии. Техника проведения операций на небе при врожденных расщелинах подробно изложена в специальных монографиях и руководствах по челюстно-лицевой хирургии.
В послеоперационном периоде проводят противовоспалительную, дезинтоксикационную, гипосенсибилизирующую и другую симптоматическую терапию. Для создания покоя в области раны на 10 дней назначают режим молчания. Особое внимание уделяют профилактике пневмонии (масляно-щелочные ингаляции и др.) и уходу за полостью рта (антисептические обработки). Важный момент - правильная организация питания ребенка (челюстной стол). Швы обычно снимают на 9-10 день после операции. При этом снимают защитную пластинку и удаляют йодоформную марлю, прикрывающую рану на небе. Йодоформные тампоны из окологлоточных пространств во время первой перевязки не удаляют, а лишь подтягивают и укорачивают.
Далее, через 2 недели после операции, приступают к формированию мягкого неба, для чего проводят наслойку стенса (3-4 раза) на защитную пластинку в области мягкого неба для растяжения послеоперационных рубцов. С этой же целью рекомендуют массаж, гидромассаж и миогимнастику во время занятий с логопедом. Пластинкой для формирования неба следует пользоваться около 3 месяцев постоянно (снимая во время еды) и еще 1-2 месяца на ночь. Массаж и другие мероприятия, направленные на достижение хорошей подвижности мягкого неба, проводят не менее 6 месяцев после операции. Это имеет очень большое значение для нормализации в дальнейшем функции речи. Для четкого и правильного произношения звуков мягкое небо должно быть подвижным и длинным, чтобы обеспечить полное закрытие небно-глоточного затвора и предупредить утечку воздуха через нос.
Таким образом, результаты пластики неба оценивают не только по качеству заживления послеоперационной раны на небе, но и по степени восстановления нарушенных в результате заболевания функций, в первую очередь функции речи.
Показанием к корригирующим или повторным операциям на небе - неудовлетворительные отдаленные результаты лечения: дефекты неба в задних его отделах и на границе твердого и мягкого неба вследствие расхождения швов;отверстия в переднем отделе твердого неба, пропускающие воздух и пищу в полость носа; значительное укорочение мягкого неба и др. Небольшие щелевидные дефекты в переднем отделе твердого неба, не пропускающие пищу и воздух в полость носа, обязательного оперативного лечения не требуют.
Некоторые челюстно-лицевые хирурги и стоматологи во время операции пластики неба прибегают к костной пластике твердого неба, используя для этого алло- или аутокость (Г.И. Семенченко, 1964; Б.Н. Давыдов, 1983; Э.Н. Самар, 1987; И.Г. Лупан, 1993 и др.). Это, по данным этих авторов, уменьшает послеоперационное сокращение (укорочение) мягкого неба и предотвращает вторичную послеоперационную деформацию верхней челюсти за счет создания небного контрфорса. Кроме того, по их мнению, это позволяет улучшить эффективность использования ортодонтических аппаратов. Однако сведения о эффективности костной пластики неба при врожденных расщелинах его весьма разноречивы. Так, имеются данные, что костная пластика неба не препятствует замедлению роста верхней челюсти. Следовательно, единой точки зрения на костную пластику неба пока нет, так как использование аллокости значительно усложняет операцию и не всегда позволяет достичь необходимых результатов, а использование аутокости у ребенка проблематично из-за проведения дополнительной операции, эффект от которой сомнителен.
Более определен
на позиция челюстно-лицевых хирургов по поводу костной пластики альвеолярного отростка верхней челюсти при сквозных расщелинах. Так, Б.Н. Давыдов (1982), Э.Н. Самар (1987), Р.Д. Новоселов (1989) и др. в раннем детском возрасте во время хейлопластики проводили костную пластику альвеолярного отростка верхней челюсти. Авторы считают, что костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти, особенно у детей до 4 лет, способствует стабилизации роста верхней челюсти и нормализации положения зубов в области расщелины. Однако предлагаемые способы ранней костной пластики альвеолярного отростка верхней челюсти широкого признания не получили.
В то же время в последние годы в странах Западной Европы, США, Японии и др. при врожденных расщелинах неба и альвеолярного отростка широко применяют (в возрасте 8-12 лет и старше) костную пластику альвеолярного отростка верхней челюсти, используя губчатую и компактную кость самого пациента из подвздошной или большеберцовой кости (H.-J. Neumann, 1990; T. Takahashi, 1997; H.H. Horch, 1998 и др.). Это оперативное вмешательство позволяет восстановить непрерывность альвеолярного отростка верхней челюсти и стабилизировать ее рост, предупреждает деформацию верхней челюсти после ортодонтического лечения, нормализует прорезывание постоянных зубов (особенно 13 или 23), расположенных рядом с расщелиной, и в некоторых случаях, позволяет использовать зубной имплантат с целью протезирования и восстановления непрерывности зубного ряда.
Таким образом, суммируя вышеизложенное, в заключение можно сказать, что проблема хирургического лечения больных с врожденными расщелинами неба далеко не решена, а само лечение постоянно совершенствуется на основе достижений медицинской науки и современных технологий.
5.5. Логопедическое обучение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба
Сложный комплекс анатомических нарушений у детей с врожденными расщелинами губы и неба ведет к нарушению у них функции речи. Речь у этих больных тихая, невнятная, гнусавая, картавая, шепелявая, косноязычная, так как у них нарушено звукопроизношение, речевое дыхание, извращен фонематический слух и др. У ринолаликов почти все звуки, в большей или меньшей степени, дефектные. Однако носовые звуки и гласные страдают меньше всего. При произношении звуков "с", "з", "ф", "в" происходит большая утечка воздуха через нос. Иногда у этих детей одни звуки замещаются другими. Например вместо "д" произносится "г", вместо "т" произносится "к" и т.д.
Все вышеизложенное позволяет считать лечение у логопеда абсолютно необходимым этапом комплексного лечения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Весь курс занятий с логопедом можно разделить на два периода: дооперационный и послеоперационный.
В дооперационном периоде задача логопеда состоит в постановке диафрагмального дыхания, тренировке речевого выдоха, гимнастике речевых органов и др. У маленьких детей обучение должно основываться на игре, вызывающей интерес и любопытство. Сами занятия должны быть не утомительны. Проводиться они могут как индивидуально, так и коллективно.
Большинство специалистов считают, что начинать исправление речи у детей с врожденными расщелинами губы и неба следует с раннего детского возраста (1-2 года) и никак не позже 2-2,5 года (до появления осознанной речи), так как у детей в этом возрасте патологические навыки менее устойчивы, чем у старших детей, а это значит, что их легче исправить или переучить. Кроме того, логопедические упражнения в раннем детском возрасте (до операции на небе) укрепляют мышцы глотки и мягкого неба, что обеспечивает лучший результат после операции. В противном случае с возрастом из-за отсутствия нормальной функциональной нагрузки происходит атрофия мышц мягкого неба и верхнего сжимателя глотки, что негативно влияет на нормализацию функции речи в последующем. Логопедическое обучение необходимо начинать с общего обследования ребенка логопедом, ортодонтом, педиатром и отоларингологом для установления общего развития ребенка, выявления аномалий зубочелюстной системы и болезней ЛОР-органов. Перед началом занятий показана санация ЛОР-органов.
Как известно, для правильного формирования речи большое значение имеет координация движений языка, губ и гортани. У детей с врожденными расщелинами губы и неба неправильная артикуляция, т.е. координация этих движений и неправильный речевой (фонематический) слух. При лечении детей с этой патологией начинают прежде всего с ликвидации палатофонии, т.е. утечки воздуха через нос. Устраняют палатофонию путем дыхательных упражнений. Лечение этого порока очень сложное и требует значительных усилий от логопеда и ребенка. Главная задача при этом - создание условий для прохождения голосовыдыхательной струи воздуха через рот, за исключением звуков "м" и "н". Кроме того, необходимо выработать у ребенка способности самому дифференцировать гнусавое произношение от негнусавого.
Первые уроки отводятся для гимнастики речевых органов: мимических мышц, губ, языка, мягкого неба и глотки, а также постановки диафрагмального дыхания (надувание щек, выдувание мыльных пузырей, всевозможные движения языком, громкое произношение звука "а" и др). Это достигается путем занятий перед зеркалом 5-6 раз в день. После освоения гимнастических упражнений для речевых органов начинается постановка звуков.
Постановку (артикуляцию) отдельных звуков речи многие рекомендуют начинать с периода формирования осознанной речи (с 4-х лет) путем проведения индивидуальных занятий. Как показывает опыт, у многих детей с врожденными расщелинами губы и неба уже до операции можно достичь внятной речи и в значительной степени уменьшить гнусавость (ринолалию). Кроме того, приобретенные на дооперационном этапе навыки сохраняются и активно используются после операции, что облегчает и значительно сокращает послеоперационное логопедическое обучение.
В послеоперационном периоде, через 2-3 недели после операции на небе, занятия с логопедом следует продолжить. На этом этапе начинают с массажа и миогимнастики мягкого неба, осуществляют постановку и закрепление отдельных звуков, восстанавливают фонематический слух и закрепляют правильные речевые навыки. Оценивая результаты хирургического лечения детей с врожденными расщелинами губы и неба, а также перспективы логопедического обучения, следует подчеркнуть, что хорошая анатомическая форма неба и особенно длина мягкого неба - неотъемлемое условие для нормализации функции речи. Особенно важна именно степень удлинения мягкого неба для того, чтобы возникал небно-глоточный затвор (соприкосновение заднего края мягкого неба с задней стенкой глотки) и не происходила утечка воздуха через нос во время произношения звуков речи.
Вся логопедическая работа проводится перед зеркалом, что позволяет быстрее выработать правильную артикуляцию (положение речевых органов при произношении данного звука). Для достижения цели кроме зрительного используют и слуховой анализатор для того, чтобы ребенок правильно слышал свою и чужую речь. Нужное положение губ, языка и челюстей часто устанавливают с помощью шпателя или пальцами. В конечном итоге постепенно закрепляется условный рефлекс правильного произношения.
Произношению гласных звуков дети обучаются легко после объяснения положения губ и языка. Постановка согласных звуков более сложна, особенно "р", "л", "з". Звуки "с" и "з" чаще всего нарушаются из-за аномалий зубо-челюстной системы (зубные звуки), звуки "п", "б", "м" - губные звуки.
После обучения отдельным звукам дети осваивают отдельные слова и даже фразы. Начинают обычно с более легких для усвоения звуков, что способствует возникновению интереса к обучению. В последующем начинается обучение больного выразительному чтению текста. Логопедическое обучение должно заканчиваться после того, как ребенок выработает автоматическое произношение в обычной разговорной речи. Значительную работу по логопедическому обучению и закреплению полученных речевых навыков должны проводить родители и родственники ребенка как на дому, так и во время индивидуальных занятий с логопедом.
Длительность курса обучения различна и зависит от возраста, интеллекта и общего развития ребенка, а также от тяжести врожденного порока и качества проведенных операций. Тем не менее именно упорство логопеда, родителей и ребенка, наряду с качеством оперативного вмешательства, - основные условия успеха. Следует напомнить, что при систематических занятиях с логопедом уже через 3-6 месяцев после операции можно выявить первые результаты проведенной работы по нормализации функции речи.
Дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба в подавляющем большинстве случаев могут и должны посещать обычный детский сад (речевую или логопедическую группу) и общеобразовательную школу, что благоприятно сказывается на их общем и психическом развитии. Активными помощниками логопеда в этих случаях должны быть школьные педагоги и воспитатели детских садиков. В некоторых случаях при задержке психического развития ребенка ему показано лечение у психоневролога или у психотерапевта. Это может предотвратить тяжелые психические нарушения, возникающие на почве комплекса неполноценности.
В заключение следует подчеркнуть, что логопедическое обучение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба должно быть неотъемлемой частью комплексного лечения этих детей и проводиться как до, так и после хирургического вмешательства.
5.6. Ортодонтическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба
У детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба, как правило, имеются аномалии со стороны зубов, зубных рядов и прикуса. Степень выраженности патологических изменений со стороны зубочелюстной системы ребенка напрямую зависит от вида расщелины. Так, при изолированных расщелинах верхней губы чаще всего выявляется аномалии со стороны резцов и клыков на стороне расщелины (микродентия, тортоаномалия, адентия, оральное положение и др.). При изолированных расщелинах твердого и мягкого неба, когда целостность зубного ряда не нарушена, наиболее часто выявляется признаки задержки роста или недоразвития верхней челюсти, а аномалии со стороны отдельных зубов не - характерными (патогномоничными). При сквозных расщелинах верхней губы и неба, когда нарушается целостность губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, выявляется все возможные аномалии как со стороны зубов и зубных рядов, так и прикуса (сужение верхней челюсти, ложная прогения, косой или перекрестный прикус и др.).
Таким образом, исходя из вышеизложенного, все дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба нуждаются в наблюдении у врача-ортодонта, а подавляющее большинство из них нуждается в ортодонтическом лечении в широком смысле этого слова. Задачи ортодонтического лечения этих детей можно сформулировать следующим образом:
1. Создание условий для оптимального вскармливания ребенка в период новорожденности и грудном возрасте.
2. Нормализация формы и размеров альвеолярного отростка и зубной дуги верхней челюсти в сагиттальной, траснсверзальной и вертикальной плоскости как до, так и после операций на верхней губе и небе.
3. Устранение врожденного недоразвития верхней челюсти как до, так и после пластики верхней губы и неба.
4. Изготовление ортодонтических аппаратов (приспособлений), обеспечивающих оптимальные условия для заживления ран и формирования тканей в послеоперационном периоде.
5. Контроль за ростом верхней челюсти и обеспечение формирования ортодонтического прикуса в процессе роста верхней челюсти и лицевого скелета после хейло- и уранопластики.
6. Устранение аномалий со стороны отдельных зубов.
7. Предупреждение развития вторичных деформаций нижней челюсти и нижнего зубного ряда.
8. Зубопротезирование по функциональным и эстетическим показаниям.
5.6.1. Ортодонтическое лечение при изолированных расщелинах верхней губы
У детей этой группы, как правило, имеются врожденные пороки развития центральных и боковых резцов, а в некоторых случаях и клыков верхней челюсти на стороне расщелины. Наиболее часто встречается патология со стороны второго резца верхней челюсти (адентия, микродентия, тортоаномалия, небное положение и др.). Несколько реже встречаются пороки развития центральных резцов и клыков. В некоторых случаях выявляется сверхкомплектные зубы, зубы, имеющие неправильную форму, и т.д. У детей с изолированными расщелинами верхней губы после хейлопластики возможно небное прорезывание передних молочных и постоянных зубов в результате уплощения верхней губы и давления грубого послеоперационного рубца на зубы. Часто встречаются короткая уздечка верхней губы и диастема. Эти патологические изменения, как правило, требуют ортодонтического, а в некоторых случаях и комплексного (хирургического и ортодонтического) лечения. Однако следует подчеркнуть, что ортодонтическое лечение этих детей проводится чаще всего только после смены временных зубов на постоянные. В молочном прикусе ортодонтическое лечение проводится только в том случае, если наличие аномалий со стороны зубов ведет к формированию патологического прикуса.
Ортодонтическое лечение этих детей осуществляется как съемными (пластинки с пружинами и винтами для перемещения отдельных зубов), так и несъемными (дуги Энгля, брекет-системы) аппаратами. Последние используют только в постоянном прикусе. В некоторых случаях (адентия, микродентия и др.) показано зубопротезирование. В случае, если аномалии положения передних зубов верхней челюсти обусловлены неудовлетворительными результатами хейлопластики, то до проведения ортодонтического лечения показаны операции коррекции верхней губы, пластики преддверия полости рта, пластики короткой уздечки верхней губы и др.
Врач ортодонт после операции хейлопластики при полных, а иногда и неполных расщелинах верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, изготавливает индивидуальный пластмассовый носовой вкладыш (трубочку) для предотвращения деформации крыла носа на стороне операции в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Для его изготовления через 9-10 дней после операции термопластический массой, фиксированной на проволочной петле, снимают слепок носового хода на стороне операции. Затем оттиск гипсуют и заменяют "стенс" на пластмассу. Вкладыш припасовывают и просверливают в нем отверстие на всем протяжении для прохождения струи воздуха. Больной пользуется вкладышем постоянно в течение 5-6 месяцев после операции. В результате этого, крыло носа как бы формируется на вкладыше, сохраняется правильная форма крыла носа, созданная во время хейлопластики, что улучшает эстетические результаты операции.
5.6.2. Ортодонтическое лечение при изолированных расщелинах мягкого и твердого неба
Детям с изолированными расщелинами неба ортодонтическое лечение проводится по индивидуальным показаниям в пред- и послеоперационном периоде при наличии или появлении признаков задержки роста верхней челюсти.
Как было уже частично сказано (см. 5.3.), использование небных плавающих обтураторов у детей с врожденными расщелинами неба в период новорожденности и в грудном возрасте облегчает кормление ребенка. Их применение в дальнейшем способствует постановке правильной речи и предупреждает развитие хронических воспалительных процессов верхних дыхательных путей, носоглотки и среднего уха. Однако использование плавающих обтураторов у детей с врожденными расщелинами неба мы рекомендуем в обязательном порядке только в отдельных случаях - при выраженном нарушении функции глотания и угрозе развития аспирационной пневмонии, а также при появлении признаков острого или хронического среднего отита. Это обусловлено тем, что применение их ведет к хроническому воспалению слизистой оболочки неба (особенно по краям расщелины), что затрудняет проведение хирургического вмешательства. Кроме того, обтуратор задерживает рост и развитие небных пластинок верхней челюсти.
Коротко остановимся на технике изготовления плавающего обтуратора неба. Он может быть изготовлен в первые недели или месяцы жизни ребенка. Пользоваться им следует весь период до пластики неба. Оттиск для изготовления плавающего обтуратора получают с помощью термопластической массы (стенс) и S-образного шпателя. Стенсовый валик на шпателе вводится в рот ребенка до задней стенки глотки до получения рвотного рефлекса. Далее шпатель прижимается вверх и несколько перемещается вперед, чтобы одновременно получить отпечатки краев расщелины неба со стороны полости рта и полости носа. После затвердения стенса шпатель движением "назад и вниз" выводится из полости рта. На отпечатке отмечаются границы обтуратора, срезаются избытки стенса и фактически моделируется обтуратор. Затем в лаборатории стенс заменяют на пластмассу. В последующем обтуратор припасовывается и сдается, а родители обучаются пользоваться им. Состоит плавающий обтуратор из двух частей. Нижняя (ротовая) - восстанавливает форму неба. Верхняя (носоглоточная) - обтурирует носоглотку и прилегает к носовой поверхности мягкого и твердого неба, а также к задней стенке глотки.
Таким образом, плавающий обтуратор надежно разобщает полость носа и полость рта и предупреждает попадание пищи в полость носа во время кормления ребенка, а также улучшает функцию сосания и глотания. Следует отметить, что в последнее время плавающие обтураторы применяются все реже и реже в связи с общемировой тенденцией к ранним оперативным вмешательствам на небе, что исключает необходимость их применения.
После прорезывания временных зубов и при наличии признаков недоразвития верхней челюсти детям с изолированными расщелинами неба до операции на небе показано ортодонтическое лечение, направленное на нормализацию прикуса. С этой целью чаще всего применяются съемные пластинки с винтами, пружинами, окклюзионными накладками и др. Во многих случаях эти ортодонтические аппараты целесообразно изготавливать с обтурирующей частью, что позволяет использовать их и как пластинчатый небный обтуратор. Поскольку ортодонтический аппарат фиксируется на зубах верхней челюсти, то небный обтуратор в этом случае не вызывает омозоленость краев расщелины неба и не препятствует росту небных отростков верхней челюсти.
Так как у этих детей часто имеется ложная прогения, то наряду с внутриротовыми аппаратами, можно использовать индивидуальную пращу на подбородок и головную шапочку с резиновой тягой между ними. Следует считать за правило то, что ребенок с врожденной расщелиной неба должен лечь на операционный стол с нейтральным прикусом. Это значительно облегчит ортодонтическое лечение в послеоперационном периоде.
Одно из важных ортодонтических мероприятий при лечении детей с врожденными расщелинами неба - изготовление защитных пластинок, которые предохраняют послеоперационные швы на небе от загрязнения остатками пищи, удерживают лоскуты на небе и послеоперационные тампоны в правильном положении, сохраняют покой в ране. Защитные пластинки изготавливаются за 7-10 дней до операции. Оттиски с верхней челюсти получают любой оттискной массой. На них должны быть отчетливые отпечатки всех зубов верхней челюсти, переходной складки, края расщелины неба, вплоть до задней стенки глотки. Затем на гипсовой модели определяют границы защитной пластинки. Дефект неба на модели заливают гипсом так, чтобы между пластинкой и сводом неба после операции оставалось место для марлевых йодоформных тампонов. Задняя граница защитной пластинки обычно отмечается на середине мягкого неба. Все последующие этапы изготовления защитной пластинки ничем не отличаются от изготовления съемных протезов. После изготовления пластинка припасовывается и "обнашивается" несколько дней, чтобы ребенок к ней привык и можно было устранить все ее недостатки. Фиксируется защитная пластинка на зубах верхней челюсти в операционной после окончания операции пластики неба.
Обычно через 12-14 дней после операции, после снятия швов и удаления йодоформных тампонов, защитная пластинка используется для формирования свода неба. Для этого на пластинку, преимущественно в области мягкого неба, несколько раз (3-4) наслаивают термопластическую массу (через 1-2 дня), чтобы растянуть и разгладить послеоперационные рубцы, сформировать купол неба. Пользуется ребенок такой формирующей пластинкой в течение 3-х месяцев постоянно (снимая во время еды) и далее, в течение 1-2 месяцев, ночью. Параллельно проводятся другие мероприятия, направленные на формирование подвижности мягкого неба (массаж, миогимнастика и др.).
Все дети с изолированными расщелинами неба после операции в обязательном порядке должны находиться под наблюдением врача-ортодонта (2 раза в год) до окончания роста костей лицевого скелета. Это необходимо потому, что наличие плотных рубцов на небе после операции и нарушение зон роста верхней челюсти во время операции (отслойка слизисто-надкостничных лоскутов и др.) приводит к задержке роста верхней челюсти, чаще всего к сужению ее.
В послеоперационном периоде при наличии аномалий прикуса для ортодонтического лечения этих детей используют все известные аппараты механического и функционально-направляющего действия. В молочном и сменном прикусе - это чаще всего пластинки с винтами, дугами и другими устройствами. В постоянном прикусе чаще используют дуги Энгля, брекет-системы и др. Следует подчеркнуть, что ортодонтическое лечение детей этой группы, направленное на стимуляцию роста верхней челюсти, длительное, сложное и трудное, так как расширенная верхняя челюсть не стабильна, что требует длительного периода ретенции с целью профилактики рецидива заболевания.
5.6.3. Ортодонтическое лечение при сквозных расщелинах верхней губы и неба
Как известно, наиболее тяжелая форма врожденной патологии лица и челюстей - двусторонняя сквозная расщелина верхней губы и неба, при которой, как самостоятельное анатомическое образование имеется межчелюстная или резцовая кость вследствие расщепления альвеолярного отростка верхней челюсти на три части. Это приводит к деформации альвеолярного отростка верхней челюсти за счет смещения межчелюстной кости впереди и кверху, а боковых сегментов альвеолярного отростка - к средней линии и кзади. При отсутствии ортодонтического лечения с возрастом эта деформация усугубляется за счет неправильного положения отдельных зубов, неправильного соотношения челюстей, вредных привычек и др.
Таким образом, наличие тяжелых анатомических изменений у детей со сквозными расщелинами губы и неба требует (в том числе) ортодонтического лечения, которое должно начинаться на первом месяце жизни ребенка, т.е. до проведения пластики верхней губы (Т.Н. Терехова, А.Н. Кушнер, 1995).
Главная задача ортодонтического лечения детей с двусторонними сквозными расщелинами губы и неба - оральное смещение (ретрузия) межчелюстной кости и одновременное расширение боковых сегментов верхней челюсти для того, чтобы уменьшить ширину расщелины альвеолярного отростка и придать ему форму, приближающуюся к полуокружности. Решение этой задачи до хейлопластики позволяет значительно уменьшить ширину расщелины верхней губы, иногда до соприкосновения краев ее, что облегчает технику проведения операции, уменьшает натяжение тканей, предупреждает послеоперационное расхождение швов и тем самым приводит к лучшим эстетическим результатам.
Известно достаточно много ортодонтических способов смещения межчелюстной кости в пределы верхней альвеолярной дуги и задержки роста сошника в сагиттальном и вертикальном направлении. Так, раннее ортодонтическое лечение детей с этой патологией (до хейлопластики) иногда проводится по методике Мак Нила (1954), который предложил внутриротовой аппарат, покрывающий небо и альвеолярный отросток верхней челюсти, а также края расщелины альвеолярного отростка и неба. Расширение верхней челюсти аппаратом Мак Нила производится за счет активации раздвижного винта или путем распила пластинки по ходу расщелины и сдвигом частей ее в необходимом направлении с последующим соединением краев распила самотвердеющей пластмассой. Для лечения детей с двусторонними расщелинами неба, аппарат изготавливают с винтом по средней линии. При односторонних сквозных расщелинах винт можно расположить асимметрично для получения нужного результата. Фиксация этого аппарата осуществляется за счет внеротовых стержней, прикрепленных к головной шапочке.
Использование аппарата Мак Нила требует применения давящей повязки на выступающую вперед межчелюстную кость. Повязку следует применять весь период времени до хейлопластики. При необходимости давящей повязкой на межчелюстную кость с резиновой тягой, фиксированной к головной шапочке, можно пользоваться и после хейлопластики, через 3-4 недели после операции.
В тех случаях, когда у ребенка с двусторонней сквозной расщелиной нет выраженного сужения верхней челюсти, межчелюстную кость можно переместить орально и поместить в пределы альвеолярной дуги без аппарата Мак Нила, только за счет применения давящей пращевидной повязки на срединный фрагмент верхней губы, что значительно упрощает процесс лечения.
Аппарат И.С. Рубежовой (1968) для ортодонтического лечения детей с этой патологией отличается от аппарата Мак Нила тем, что он имеет два направляющих раздвижных винта, позволяющих расширять верхнюю челюсть в нужном направлении, и обтурирующую часть, разобщающую полость рта и полость носа.
В настоящее время для раннего ортодонтического лечения детей с двусторонней сквозной расщелиной предложены аппараты, позволяющие отказаться от применения давящей повязки на межчелюстную кость. Такие аппараты дополнительно имеют каппу на резцовую кость, соединенную с базисом аппарата змеевидными пружинами, резиновой тягой или винтом и др. Активация этих элементов позволяет осуществить ретрузию межчелюстной кости.
На кафедре стоматологии детского возраста МГМИ для устранения протрузии межчелюстной кости предложен аппарат (уд. на рац. предл. N 44 от 8.12.92), состоящий из двух пластмассовых частей, накладываемых на правый и левый сегменты альвеолярного отростка; винта, соединяющего обе части; каппы на межчелюстную кость, соединенной с частями аппарата проволочной дугой диаметром 0,6 мм. При раскручивании винта происходит активация дуги путем увеличения силы натяжения проволочных отростков, неподвижно вваренных в части аппарата и каппу. В результате этого межчелюстная кость перемещается дистально.
У детей с односторонними сквозными расщелинами губы и неба также имеется деформация альвеолярного отростка за счет распрямления большого сегмента его в переднем отделе и смещения малого, бокового сегмента к средней линии и кзади. Задача раннего (до хейлопластики) ортодонтического лечения детей с этой патологией также нормализация формы альвеолярного отростка верхней челюсти путем уменьшения ширины расщелины альвеолярного отростка и тем самым ширины расщелины верхней губы, что благоприятно сказывается на ходе и результатах хейлопластики.
Для проведения ортодонтического лечения этих детей могут применяться различные ортодонтические аппараты. Во-первых, при выраженной деформации альвеолярного отростка верхней челюсти применяют аппараты типа Мак Нила с винтом, расположенным так, чтобы при его активизации происходило смещение сегментов альвеолярного отростка в нужном, для исправления аномалии, направлении.
На кафедре стоматологии детского возраста МГМИ для лечения детей с односторонними расщелинами предложен аппарат (уд. на рац. предл. N 35 от 25.06.91), позволяющий сохранить разобщение полости рта и полости носа. Аппарат состоит из двух пластмассовых частей, накладываемых на большой и малый сегменты, винта, отрезка ортодонтической ленты шириной 0,8 см. Отрезок ленты с одной стороны имеет перфорационные отверстия, благодаря которым он жестко фиксируется в правой или левой части пластинки. При раскручивании винта другая сторона ленты свободно скользит в пластмассе противоположной части аппарата. Этот аппарат используется только при необходимости расширения верхней челюсти.
У детей с односторонними сквозными расщелинами губы и неба часто необходимо сводить малый и большой сегменты альвеолярного отростка, которые расположены широко из-за вредных привычек ребенка (сосания пальцев и т.д.). Для того, чтобы добиться сужения краев расщелины альвеолярного отростка, ортодонтический винт в аппарат ставят в раскрученном состоянии. Закручивая его после фиксации аппарата, достигают нужного результата.
В тех случаях, когда у детей с односторонними расщелинами губы и неба деформация верхнечелюстной дуги не выражена, для сближения краев расщелины возможно применение обыкновенной разобщающей (полость рта и полость носа) пластинки, покрывающей альвеолярные отростки и твердое неба и имеющей обтурирующую часть. Пластинка не имеет активных элементов. Сближение альвеолярных сегментов происходит в результате роста верхней челюсти. Такой аппарат необходимо менять на новый каждые 3-4 недели. Такую пластинку можно применять также при изолированных расщелинах неба для достижения оптимальных условий естественного или искусственного кормления ребенка. Эти ортодонтические аппараты могут изготавливаться в первые недели и даже дни жизни ребенка.
При неудовлетворительной фиксации и плохом прилегании ортодонтических аппаратов производится их перебазировка самотвердеющей пластмассой по общепринятой методике. В аппаратах для раннего ортодонтического лечения детей с врожденными расщелинами губы и неба желательно создавать обтурирующую часть, закрывающую дефект мягкого неба. Это позволяет улучшить вскармливание ребенка.
В дополнение следует сказать, что некоторым детям со сквозными расщелинами губы и неба в раннем детском возрасте по показаниям (см. 6.3.2.) могут быть изготовлены плавающие обтураторы. Однако их применение исключает использование обтурирующих ортодонтических аппаратов.
Процесс получения оттисков с челюстей у новорожденных и детей грудного возраста с расщелинами губы и неба часто связан с риском обтурационной асфиксии. Мы предлагаем снимать оттиски массами "Сиэласт - 03" или "Сиэласт - 05", которые наиболее отвечают всем требованиям для маленьких детей: эластичны, обладают тягучестью, позволяющей получить тончайшие детали расщелины, не рвутся, а значит не могут быть причиной обтурационной асфиксии. Для получения оттиска подбираются перфорированные или изготавливаются индивидуальные ложки.
Мама, сидя в стоматологическом кресле, удерживает ребенка в горизонтальном положении. Голова ребенка несколько запрокинута и находится на коленях сидящего рядом с креслом врача. Врач левой рукой фиксирует голову ребенка и большим пальцем левой руки отводит нижнюю челюсть вниз. С целью предупреждения асфиксии рекомендуется вызвать громкий плач ребенка путем пальцевого давления на пяточную кость. Во время плача ложку с оттискной массой вводят в полость рта ребенка и накладывают на область альвеолярных отростков справа и слева. При этом вначале надавливают пальцем на дистальный отдел ложки, в результате чего оттискная масса перемещается кпереди, под фрагменты верхней губы. После затвердения слепочного материала оттиск выводится одним конгломератом. Предлагаемый способ получения оттисков у детей раннего возраста со сквозными врожденными расщелинами верхней губы и неба позволяет свободно манипулировать в полости рта, значительно уменьшает возможность аспирации кусочков слепочной массы.
Таким образом, раннее (до хейлопластики) ортодонтическое лечение детей со сквозными расщелинами губы и неба позволяет создать лучшие условия для вскармливания ребенка, создает предпосылки для улучшения результатов хейлопластики, предупреждает развитие хронических воспалительных процессов ЛОР-органов.
После хейлопластики ортодонтическое лечение детей со сквозными расщелинами продолжается, так как результаты лечения, полученные до операции, необходимо закрепить или улучшить. В периоде молочного прикуса эти дети, как правило, нуждаются в нормализации формы верхнечелюстной дуги, расширении верхнего зубного ряда с одной или с двух сторон, сдерживании роста нижней челюсти, нормализации положения отдельных зубов и т.д. Все эти ортодонтические мероприятия, по возможности, должны быть закончены к моменту проведения операции на небе, чтобы пластика мягкого и тем более твердого неба проводилась у детей с нормализованным (нейтральным) прикусом. Перед операцией на небе детям изготавливают защитную пластинку, которой пользуются также и в послеоперационном периоде (см. 5.6.2).
Как известно, операция на небе по поводу врожденной расщелины его из-за повреждения зоны роста верхней челюсти и наличия послеоперационных рубцов сдерживает рост верхней челюсти и способствует увеличению ее врожденной деформации. Кроме того, у всех детей со сквозными расщелинами губы и неба имеются аномалии со стороны отдельных зубов, расположенных по краям расщелины альвеолярного отростка. Все вышеизложенное требует постоянного наблюдения врача-ортодонта и проведения ортодонтического лечения детям со сквозными расщелинами губы и нTба и после операции на нTбе (уранопластики или велопластики).
Наблюдение врача ортодонта и ортодонтическое лечение большинства больных со сквозными расщелинами верхней губы и неба должно продолжаться до окончания роста костей лицевого скелета (для мальчиков - 18-20 лет, для девочек - 16-18 лет).
Ортодонтическое лечение, проводимое в этот период (после пластики неба), направлено чаще всего на стимуляцию роста верхней челюсти и формирование ортогнатического прикуса у ребенка. В молочном и сменном прикусе с этой целью чаще всего используются небные пластинки с дугами, винтами, активаторами и другими элементами механического действия. Помимо этого, в сменном прикусе для проведения ортодонтического лечения могут применяться все известные функционально-направляющие аппараты. В постоянном прикусе с этой целью наиболее часто применяются дуги Энгля, брекет-системы и другие несъемные ортодонтические аппараты. С целью устранения несоответствия размеров верхней и нижней зубных дуг, наряду с расширением верхней челюсти, можно уменьшать нижнюю зубную дугу за счет удаления премоляров и зачатков 38 и 48 зубов.
Особо следует остановиться на аномалиях отдельных зубов, расположенных по краям расщелины альвеолярного отростка. У детей со сквозными расщелинами наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов. Наиболее часто порочно развиты резцы и клыки. При этом возможна адентия, гипердентия, микро- и макродентия, тортоаномалия, изменение формы зубов, небное положение зубов и наклон их в сторону расщелины, инфраокклюзия и т.д. Пороки развития зубов выявляется как в молочном, так и в постоянном прикусе.
В молочном прикусе патологию со стороны этих зубов устраняют только в тех случаях, если это ведет к нарушению прикуса или деформирует нижний зубной ряд. В постоянном прикусе вся патология со стороны резцов и клыков требует ортодонтического лечения, которое проводится по общепринятым методикам. С этой целью чаще всего используют аппараты механического действия.
Дети со сквозными расщелинами губы и неба, как правило, по окончании ортодонтического лечения нуждаются в несъемном зубопротезировании в области расщелины альвеолярного отростка по эстетическим показаниям. При этом если был изготовлен мостовидный протез, то он может явиться своего рода ретенционным аппаратом. В некоторых случаях после костной пластики альвеолярного отростка верхней челюсти зубопротезирование может быть осуществлено на зубных имплантатах.
В заключение следует сказать, что ортодонтическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба сложное, проводится с большими трудностями и требует более длительного времени, чем обычно. После окончания периода активного ортодонтического лечения требуется гораздо более длительный период ретенции для профилактики рецидива заболевания.
5.7. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба
Реабилитация - это "... система государственных, социальных, экономических, медицинских, профессиональных, педагогических и других мероприятий, направленных на предупреждение развития патологических процессов, приводящих к временной или стойкой утрате трудоспособности, на эффективное и раннее возвращение больных и инвалидов (детей и взрослых) в общество и к общественно полезному труду". Согласно современным представлениям, медицинская реабилитация больных должна начинаться сразу после выявления заболевания, т.е. после постановки диагноза. Конечная цель реабилитации - возвращение здоровья заболевшего. Реабилитация детей, в отличие от взрослых, - основой предупреждения прогрессирования патологического процесса и обеспечивает нормализацию всех функций и систем организма ребенка.
В челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста в настоящее время лучше всего разработаны вопросы медицинской реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба (Б.Я. Булатовская, 1974; Л.Е. Фролова, 1980; Н.Н. Каспарова, 1981; N.K. Cooper, 1979 и др.) Помимо медицинской реабилитации, больным с расщелинами верхней губы и неба требуется педагогическая и социальная реабилитация, ибо отягощенный эстетический фактор препятствует их социальной адаптации.
Организационным методом работы с этой группой больных должна быть диспансеризация, так как анатомические и функциональные изменения, имеющиеся у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба, требуют длительного, систематического и динамического наблюдения за ними с проведением целого комплекса плановых лечебных и других мероприятий в наиболее оптимальные для каждого из этих детей сроки с целью восстановления здоровья детей и адаптации их в обществе. Таким образом, каждый ребенок с врожденной расщелиной верхней губы и неба, а также с другими врожденными пороками развития лица подлежит диспансерному наблюдению.
Для решения этих вопросов во всем мире созданы и создаются регионарные лечебно-консультативные центры по лечению и реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Для того, чтобы осуществить медицинскую, педагогическую и социальную реабилитацию детей этой группы, в специализированном центре группой специалистов должны быть решены следующие задачи:
1. Учет всех детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба в данном регионе.
2. Оказание консультативной и профилактической помощи всем нуждающимся.
3. Своевременное и эффективное хирургическое лечение этих детей.
4. Ортодонтическое лечение детей с целью исправления имеющихся аномалий зубов и предотвращения вторичных деформаций зубочелюстной системы.
5. Нормализация у ребенка функции речи и других функций, нарушенных в результате заболевания.
6. Обеспечение нормального (здорового) общего физического и психического развития ребенка в целом.
Помимо этого, в лечебно-консультативном центре должна проводиться профилактическая работа среди населения с целью предупреждения врожденных пороков развития, а также методическая и научная работа в целом по этой сложной проблеме.
Исходя из вышеизложенного и, для решения поставленных задач в составе лечебно-консультативного центра должны быть следующие специалисты: челюстно-лицевой хирург, педиатр, ортодонт, логопед, а также ЛОР-врач, анестезиолог, психоневролог, сурдолог, медицинский генетик, терапевт-стоматолог, педагог, зубной техник, методист по ЛФК и др. специалисты. Фактически можно говорить о бригадном подходе к проблеме реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба, когда одна бригада врачей и других специалистов с момента рождения ребенка осуществляет весь комплекс мероприятий с целью восстановления здоровья и его реабилитации. Во главе лечебно-консультативного центра должен стоять челюстно-лицевой хирург как специалист, лучше всего знающий эту проблему, который организует все виды помощи ребенку, следит за их своевременностью и обеспечивает контакт и преемственность между специалистами.
В идеальном случае все поставленные задачи по реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба должны осуществляться в одном лечебно-профилактическом учреждении, т.е. специализированном центре. К сожалению, собрать такую "бригаду" специалистов в одном лечебном учреждении в нашей стране по многим причинам практически невозможно. Поэтому центры по лечению и реабилитации детей с врожденной патологией обычно создаются на базе крупных детских клиник по челюстно-лицевой хирургии или на базе кафедр челюстно-лицевой хирурги и стоматологии. В этих клинических учреждениях имеются, как правило, следующие специалисты: челюстно-лицевые хирурги, педиатры, анестезиологи, ортодонт, зубной техник, ЛОР-врач, невропатолог, терапевт-стоматолог, методист по ЛФК, подготовленный средний медицинский персонал и др. Другие же специалисты, необходимые для реабилитации этих больных (логопед, педагог, сурдолог, медицинский генетик и др.), привлекаются из других лечебно-профилактических учреждений этого региона.
Для нормального функционирования специализированный центр должен иметь поликлиническое отделение (кабинеты) для соответствующих специалистов, а также хирургический стационар. В некоторых специализированных центрах имеется школа-интернат для детей, требующих длительного ортодонтического лечения и логопедического обучения (Б.Я. Булатовская, 1974).
В г. Минске на базе 4-ой детской клинической больницы функционирует Республиканский центр детской хирургической стоматологии, где сотрудники кафедры стоматологии детского возраста Минского медицинского института и отделения челюстно-лицевой хирургии больницы совместно оказывают специализированную помощь детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба с целью их реабилитации.
Итак, диспансерное наблюдение за ребенком с врожденной расщелиной верхней губы и неба должно начинаться с момента его рождения. Для этого в лечебно-консультативный центр должно поступить извещение из роддома о случае рождения ребенка с пороком развития. После этого в роддоме организуется консультация ребенка с постановкой точного диагноза и решением важных вопросов кормления ребенка и ухода за ним. Здесь же проводится беседа с родителями ребенка с объяснением сроков и места оперативного вмешательства и других способов лечения его, т.е. фактически составляется план комплексного лечения ребенка, исходя из тяжести имеющейся патологии. В соответствии с планом комплексного лечения сразу же начинается медицинская реабилитация ребенка.
Что касается конкретных задач, стоящих перед каждым из специалистов лечебно-консультативного центра и оптимальных сроков их решения, то они подробным образом изложены выше (см. разделы 5.2, 5.3, 5.4, 5.5, 5.6, 11). Дополнительно можно лишь сказать, что за общим физическим развитием и здоровьем ребенка систематически наблюдает участковый врач-педиатр. Он же и готовит ребенка к операции, чтобы он соматически был здоров. Для обеспечения нормального общего физического развития ребенка требуется целый комплекс не только педиатрических мероприятий, но и санация полости рта, ЛОР-органов и др. Психоневролог, в частности, должен следить за степенью психического развития ребенка, выявлять сопутствующую патологию ЦНС, проводить профессиональную ориентацию ребенка (подростка) на будущее и др.
Примерную схему медицинской реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба в зависимости от возраста ребенка можно представить следующим образом.
В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ:
Постановка ребенка в центре на диспансерный учет с формулировкой диагноза и составлением плана комплексного лечения в зависимости от тяжести патологии. Советы родителям по питанию и уходу за ребенком. Профилактика респираторных заболеваний и хронических заболеваний ЛОР-органов. Ортодонтическое лечение (по показаниям) при расщелинах неба, особенно при сквозных расщелинах, до операции хейлопластики. Оформление инвалидности с детства.
С 6-8 МЕСЯЦЕВ:
Операция одно- или двусторонней хейлопластики. При двусторонних расщелинах через 2-2,5 месяца хейлопластика с другой стороны. Продолжение ортодонтического лечения по показаниям. Профилактика кариеса зубов. Санация (оздоровление) ребенка при участии всех специалистов. Медико-генетическое консультирование родителей ребенка.
Велопластика (пластика мягкого неба) по показаниям. Наблюдение за прорезыванием зубов с профилактикой кариеса. Ортодонтическое лечение по показаниям. Логопедическое обучение при расщелинах неба. ЛОР-операции по показаниям до уранопластики (тонзилэтомия, аденоидэктомия и др.).
Операция пластики мягкого и твердого неба. Ортодонтическое лечение по показаниям. Санация полости рта. Логопедическое обучение после операции. Оздоровление ребенка всеми специалистами.
Операции коррекции верхней губы, крыла носа, пластика уздечки верхней губы, вестибюлопластика и др. по показаниям. Санация полости рта. Ортодонтическое лечение по показаниям. Занятия с логопедом - постановка речи после операции. Оздоровление ребенка. Медико-педагогическая комиссия перед школой.
Операция устранения расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти (в том числе и костная пластика). Пластика остаточных дефектов переднего отдела твердого неба. Санация полости рта. Продолжение ортодонтического лечения по показаниям. Логопедическое обучение до нормализации речи. Снятие группы инвалидности.
С 15-16 ЛЕТ:
Корригирующая операция на верхней губе и ринопластика по эстетическим показаниям. Окончание ортодонтического лечения. Зубопротезирование при сквозных расщелинах. Окончание логопедического обучения.
Операции по эстетическим показаниям на лице, в том числе по коррекции челюстно-лицевого скелета. Зубопротезирование.
Как известно, продолжительность и объем реабилитационных мероприятий зависит не только от возраста ребенка, но и от тяжести врожденной патологии (диагноза). В зависимости от этого можно выделить 5 групп детей с врожденными расщелинами губы и неба:
I группа - дети с изолированными расщелинами верхней губы. Эти дети, кроме хирургических вмешательств, иногда нуждаются в ортодонтическом лечении.
II группа - дети с изолированными расщелинами мягкого неба. Эти дети нуждаются в хирургическом лечении и логопедическом обучении. В отдельных случаях им требуется ортодонтическое лечение.
III группа - дети с изолированными расщелинами мягкого и твердого неба. Эти дети нуждаются в хирургическом и логопедическом лечении и, как правило, в ортодонтическом лечении.
IV группа - дети со сквозными расщелинами губы и неба. Все дети этой группы нуждаются в хирургическом, логопедическом и ортодонтическом лечении, а также в зубопротезировании и санации ЛОР-органов.
V группа - дети с врожденными расщелинами губы и неба и сопутствующими поражениями ЦНС. Этим детям проводится хирургическое лечение. Другие виды лечения проводятся по индивидуальным показаниям.
Имеются различные мнения о длительности реабилитационного периода у больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Так, детские челюстно-лицевые хирурги и стоматологи рекомендуют наблюдать этих детей с момента рождения до 15 лет (Б.Я.Булатовская, 1974, Н.Н.Каспарова 1981). Однако и после 15 лет у некоторых больных имеются выраженные эстетические и функциональные нарушения, что требует дальнейшего проведения хирургического, ортодонтического и др. лечения (костно-пластические и реконструктивно-восстановительные операции, имплантация, зубопротезирова-ние, контурная пластика, нормализация функции речи и др.). Это значит, что реабилитация этих больных должна осуществляться и после 15 лет с привлечением большой группы специалистов, конечная цель работы которых (с учетом усилий и самого больного) - восстановление эстетики лица, восстановление или максимально возможная компенсация нарушенных в результате заболевания функций организма и адаптация больных в обществе.
Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития (недоразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образований, органов или систем. В зависимости от этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно выявляемых аномалий, подчас трактуемых как вариации кариотипа, до тяжелейших пороков развития, не совместимых с жизнью.
Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основном к 10—12-й неделе внутриутробного развития, следовательно, и формирование патологических изменений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и тератогенного генеза.
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелены. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелены губы составляют 86,9% от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.
Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 тыс. населения число новорожденных с расщелинами губы и неба увеличивается на 1.38 (Гутсан А.И., 1984). В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.
Среди новорожденных с расщелинами губы всегда преобладают мальчики (0.79 мальчиков и 0.59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 году насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 году были описаны уже 72 синдрома, а в 1976 году - 117 синдромов с орофациальной расщелиной. В настоящее время их описано более150.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГОГЕНЕЗ.
При расщелинах губы наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправилиное расположение межчелюстной кости и расположненных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия.
Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.
На примерах расщелин губы различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50%.
В прошлом, когда расщелины губы вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям. Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и неба и составляет 32.7+7.4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициэнту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.
При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25%, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.
Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.
Расщелины губы и неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и Х), причем как при делециях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.
Для мультифакториально наследуемых расщелин губы характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и неба мультифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков.
Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы:
1)синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный);
2)синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и неба:
· фетально-алкогольный;
· талидомидный;
· аминоптериновый;
· гидантоиновый;
· синдром амнеотической связки;
· триметадионовый.
Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы. К ним относятся:
· повышение температуры тела беременной;
· витаминная недостаточность;
· дефицит микроэлементов (медь);
· прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, экстрогенов, инсулина, адреналина;
· инфекционные заболевания матери;
· диабет;
· гинекологические заболевания.
Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка.
Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
При диагностике расщелин верхней губы в клинике кафедры стоматологии детского возраста Мос-ковского медицинского стоматологического института пользуются следующей клинико-анатомической классификацией:
1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-сторонняя или двусторонняя).
2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).
3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторон-няя или двусторонняя).
Другая классификация врожденных патологий ЧЛО:
1.Односторонние расщелины губы.
2.Двусторонние расщелины губы
ü симметричные
ü несимметричные
· комбинированные(расщелина нёба+губы)
· отдельные
· изолированные
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верх-ней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с со-хранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболоч-ки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не сраста-ются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатоми-ческое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.
При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблю-дается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа
несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомиче-ской и функциональной неполноценностью тканевого слоя верх-них отделов губы.
При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости" рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одно-временными расщелинами губы и неба.
ДИАГНОСТИКА.
Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фетоамниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа. Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 недель. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.
ХИРУРГИЕЧСКОЕЛЕЧЕНИЕРАСЩЕЛИН ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.
Лечение детей с расщелинами верхней губы должно быть комплексным и включать в себя как хирургическое лечение, так и ортодонтическое,постановку речи логопедом и др.Существуют определенные возрастные показания к хейлопластике:
· Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожденных на 2—4-й день или после 11—14-го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4—6 мес.
· Новорожденных оперируют только по специальным показаниям.
Пластика верхней губы при односторонних расщелинах.
Для восстановления правильной анатомической формы и полноценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа.
Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги-стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом формирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положительной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах.
После рубцевания одна- половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.
Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В.
Обуховой (1955) методы, в основу которых положено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов.
Они дают возможность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и получить симметричную форму «лука
Купидона». Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию.
Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперационного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомендуется пользоваться указанными методами при неполных расщелинах верхней губы при отсутствии деформации носа.
При полных расщелинах губы и неполных, сопровождающихся деформацией кожно- хрящевого отдела носа, хороший анатомический и функциональный эффект достигается сочетанием одного из описанных методов второй группы с методом
Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми дополнительными приемами используется в клинике кафедры стоматологии детского возраста
Московского медицинского стоматологического института (рис.2.10), что позволяет получить хороший косметический и функциональный результат у ребенка любого возраста (рис. 2.11).
К третьей группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. Однако четырехугольный лоскут малоподвижен и неудобен при пластике неполных односторонних расщелин, когда не требуется большого удлинения губы.
Пластика верхней губы при двусторонних расщелинах, не сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка и неба.
Эта операция производится при помощи большинства описанных выше методов, использующихся для каждой стороны в отдельности. Одномоментная пластика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба не позволяет получить высокий функциональный и эстетический результат. Этому мешают сложные анатомические взаимоотношения челюстных костей и дефицит мягких тканей. Верхняя губа получается неправильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кости.
Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта затрудняется ортодонтическое лечение таких детей.
На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ разработан Двухэтапный метод пластики верхней губы, в основу которого положены элементы нескольких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга — Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному группой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают треугольные лоскуты по описанной методике Лимберга и Обуховой. На первом этапе операции закрывают расщелину только с одной стороны. Другую Сторону расщелины закрывают через 2—2"/а мес. Применяя данную методику пластики верхней губы, можно добиться высоких эстетических и функциональных результатов. Хорошо сформированное преддверие рта позволяет проводить раннее ортодонтическое лечение.
Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяются хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16 день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 месяцев. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 месяца. С 3-х лет ребенок активно учится у ортодонта и логопеда.
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ХЕЙЛОПЛАСТИКИ.
Осложнения после пластики верхней губы. После оперативного вмешательства может произойти расхождение краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у новорожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.
Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами.
Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных хирургических вмешательств.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОНЫЙ УХОД ЗА РЕБЕНКОМ.
Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза или через 1—2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.
Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном положении во избежание аспирации жидкой пищи.
Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.
Таким образом,Врожденные расщелины - это результат несращения зародышевых бугров, образующих лицо эмбриона на ранних стадиях эмбрионального развития. Точной причины возникновения данного заболевания на сегодняшний день не известно. Воздействие неблагоприятных факторов на самых ранних этапах беременности (в первом триместре) приводит к формированию расщелин,т.е. является мультифакториальным заболеванием. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов.
