Про заболевания ЖКТ

Врожденные аномалии органов мочевыделительной системы все чаще встречаются в практике педиатров. Распространенной патологией считается расширение почечной лоханки у новорожденных, или , которая не относится к серьезным патологиям, но все же требует постоянного контроля и наблюдения врача. Расширенная лоханка почки у новорожденного чаще диагностируется у мальчиков и в 5 раз реже у девочек. При легких формах патологии прогноз благоприятный, но когда болезнь прогрессирует, существенно нарушается работа почек и мочевыделительной системы, что может повлечь за собой тяжелые, а порой и необратимые процессы. Согласно статистике, расширенные лоханки чаще присутствуют на левой почке, реже диагностируется поражение правого органа или двустороннее поражение.

Лоханки почек у новорожденных представляют собой полостные образования, в которых происходит накапливание мочи перед ее дальнейшем продвижением в мочеточники. При нарушении этой функции происходит увеличение и расширение лоханки почки, в лоханках начинает скапливаться моча, нарушается ее отток, могут появиться застойные процессы.

Определить, что лоханки почек расширены у новорожденного, можно еще во внутриутробном периоде, когда женщина проходит скрининговые УЗИ. Хорошая визуализация почек отмечается уже на 17 неделе антенатального развития. В норме размер не должен превышать 4-5 см. У новорожденного малыша норма составляет 6-7 мм. При наличии отклонений врач оценивает общее состояние малыша, определяет причину, при необходимости назначает лечение. У некоторых детей норма может составлять 8 мм, но если диаметр органа от 8 до 10 мм, такое состояние уже считают патологией, называют пиелоэктазией.

Стадии пиелоэктазии

Расширение лоханки почек у новорожденного может появляться по самым разным причинам, но в 70% патология является наследственной. Если кто-то из родителей имел такое заболевание, есть большая доля вероятности, что и у младенца после рождения будет патологически расширена лоханка в почках. К другим причинам, которые могут спровоцировать появление данной патологии, относятся:

  • стеноз наружного отверстия уретры;
  • дисфункция мочевого пузыря;
  • сахарный диабет;
  • интоксикация организма;
  • аномалии в развитии почек или мочеточника;
  • высокое давление в почках и мочевых протоках.

К провоцирующим факторам, которые могут повлечь за собой увеличение лоханки почки у новорожденного, можно отнести длительный прием некоторых лекарственных препаратов матерью в период беременности, употребление алкоголя, курение, наличие хронических заболеваний в анамнезе. В некоторых случаях патология обнаруживается после рождения, проявляется на фоне ионизирующего излучения, интоксикации организма женщины или при инфекционных болезнях.

Классификация патологии

В детской нефрологии пиелоэктазию классифицируют как:

  • правостороннюю;
  • левостороннюю;
  • двухстороннюю.

Чаще всего встречается патология левой почки и крайне редко правой или обеих. Это состояние квалифицируют и по этиологии:

  • врожденное органическое расширение;
  • врожденное динамическое расширение;
  • приобретенная пиелоэктазия;
  • приобретенное динамическое расширение.

В независимости от классификации болезни, если лоханки у новорожденного расширены, врач должен назначить ряд исследований, которые помогут определить не только причину, но и стадию, составить примерный план для проведения терапии.

Стадии и симптомы

В процессе прогрессирования пиелоэктазия проходит несколько стадий, каждая из которых сопровождается определенными изменениями в почечных тканях и мочевыделительной системе.

Начальная, легкая стадия

Лоханки почки у новорожденного на данном этапе увеличены незначительно, не нарушают работу органа. Ребенок не испытывает никаких неприятных ощущений, а сама патология может диагностироваться только при помощи в период внутриутробного развития или сразу после рождения.

Средняя

Вторая стадия патологии сопровождается выраженным расширением лоханок, присутствует повреждение внешней ткани органа, его функция снижается на 40%. На данном этапе болезни может присутствовать выраженная симптоматика, которая заставляет родителей обращаться к врачу. Ребенок становится беспокойным, при мочеиспускании часто плачет, в моче может присутствовать примесь крови.

Третья степень

Наиболее тяжелая стадия болезни, которая отличается выраженной симптоматикой. У ребенка увеличена лоханка и сама почка, существенно снижена выработка мочи, повышена температура тела присутствует боль при мочеиспускании и другие симптомы, требующие медицинского осмотра. Ткань почек существенно повреждена, а при сильном расширении лоханки она оказывает давление на другие ткани.

Чем опасна пиелоэктазия для новорожденного

Вероятность осложнений при пиелоэктазии у новорожденного невысока, но все же в некоторых случаях при прогрессировании патологии могут проявляться следующие симптомы:

  • стенозирование мочеточников;
  • поражение клапанов задней части уретры;
  • вздутие мочеточников (уретроцеле);

Для того, чтобы снизить риск развития осложнений, нужно вовремя распознать болезнь, провести необходимое лечение, назначенное врачом.

Диагностические мероприятия

Распознать увеличенную лоханку почки у новорожденного можно при помощи УЗИ, которое является наиболее информативным и безопасным для малыша и позволяет распознать расширение мочевых протоков, оценить размер и работу мочевыделительной системы. Врач может назначать дополнительные методы исследования, среди которых: лабораторные исследования, цистография, результаты которых позволят получить полную картину болезни, подобрать оптимальную схему лечения.

Методы лечения

Если у новорожденного легкая форма заболевания, лечение не проводится. Ребенок находится на учете у врача, должен регулярно проходить УЗИ для контроля состояния. Очень часто патология исчезает самостоятельно до трехлетнего возраста. Если патология диагностирована еще в период внутриутробного развития, будущая мама должна находиться в стационаре под врачебным наблюдением до самого рождения малыша. Таким женщинам увеличивают количество необходимых УЗИ до двух ежемесячно. Данный метод исследования позволит контролировать работу почек у плода, оценивать его общее состояние.

В тех случаях, когда патология стремительно прогрессирует или диагностируется вторая стадия, ребенку назначается консервативное лечение - прием лекарственных препаратов, улучшающих отток мочи, а также курсы физиотерапии, регулярный УЗ-мониторинг. Лечение может длиться нескольких месяцев. При положительной динамике оперативное вмешательство не проводится. Если же консервативная терапия не приносит желаемых результатов или существенно нарушена функция мочевыделительной системы, единственным методом лечения будет операция. Чаще всего используется лапароскопический метод или эндоскопия, которые относятся к щадящим процедурам. Прогноз после операции благоприятный, главное - вовремя распознать болезнь, не допустить ее осложнений.

Профилактика

Специфических профилактических мер для предупреждения данной патологии у новорожденных не существует, поэтому единственным способом обезопасить ребенка считается ведение здорового образа жизни будущей мамой, регулярное прохождение УЗИ, контроль состояния на основании результатов анализов.

Расширение лоханки почки у детей нельзя оставлять без внимания. Чем раньше взрослые обратятся к врачам, тем больше шансов на выздоровление. Самолечение данной патологии нужно исключить, нельзя ждать, что она пройдет самостоятельно. Только врач сможет подсказать, что делать, чтобы в будущем исключить риск развития осложнений.

На сегодняшний день патологии почек у новорожденных – не редкость. У младенцев первого месяца жизни врачи часто диагностируют увеличение лоханки почки, что в медицине имеет название пиелоэктазия. Данное заболевание может быть врожденным или приобретенным. Как правило, риск пиелоэктазии почек у новорожденных мальчиков в 3-5 раз выше, чем у девочек.

По мнению специалистов, развитию пиелоэктазии способствует как наследственная предрасположенность, так и вредные воздействия на организм женщины во время беременности.

Пиелоэктазия возникает в результате нарушения отхождения мочи в организме ребенка. Эта болезнь опасна тем, что может повлечь за собой такое тяжелое заболевание как гидронефроз почки у новорожденного, при котором имеет место повышение уровня содержание жидкости в почке малыша при нарушении нормального оттока мочи. Это достаточно серьезная патология, так как при отсутствии должной терапии пораженная почка может утратить свои функции и вызвать состояние, угрожающее жизни ребенка. Предлагаем поговорить о врожденных болезнях почек у новорожденных, а также об их лечении.

Виды и причины гидронефроза почки у новорожденного

Как утверждают врачи, наиболее частые причины гидронефроза у новорожденных – это врожденные аномалии строения почек и их сосудов. Гидронефроз бывает односторонним (поражает только одну почку) или двусторонним (поражает обе почки). Как правило, гидронефроз у деток носит односторонний характер. В том случае, когда увеличение почки у новорожденного сопряжено с расширением мочеточника, говорят о таком заболевании как уретерогидронефроз.

Различают такие степени гидронефроза:

  1. Пиелоэктазия – (растягивание почечной лоханки вследствие высокого давления мочи). На данном этапе функция почки не нарушена, но она уже несколько увеличена в размере.
  2. Гидрокаликоз (большее расширение почечной лоханки и почечных чашечек). Жидкость, которая содержится в канальцах, сдавливает паренхиму почки, что приводит к значительному нарушению ее функции.
  3. Нарастание атрофии почечной ткани, которая принимает необратимый характер. В данном случае функция почки постепенно утрачивается, что приводит к ее гибели. Почка, которая утратила свою функцию, несет серьезнейшую угрозу для здоровья ребенка.

Диагностика гидронефроза

Выраженность проявлений гидронефроза будет зависеть от степени болезни. Гидронефроз у новорожденных, как правило, себя никак не проявляет вплоть до третьей степени заболевания. Единственное, что в данном случае может привлечь родительское внимание – это повышенное беспокойство младенца, а также появление в его моче примеси крови (в редких случаях).

На сегодняшний день пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет выявлять данную болезнь еще во время внутриутробного развития малыша – начиная с 15-ой недели беременности, когда уже можно определить собирательную систему почки ребенка. Основным признаком наличия болезни будет увеличенная почка у новорожденного. В этом случае специалисты должны вести наблюдение за течением беременности, а после рождения малыша осуществить повторное обследование ребенка. Если симптомы заболевания у новорожденного сохраняются, ему назначают дополнительное обследование, которое включает:

  • УЗИ почек и мочевого пузыря до и после мочеиспускания;
  • микционную цистоуретрографию;
  • внутривенную урографию;
  • нефроскинтиграфию — радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.

В качестве дополнения могут применяться такие методы как ЦДК (цветное допплеровское картирование), радиоизотопная ренография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Кроме того, для изучения функции почек специалистом могут быть назначены функциональные пробы мочи (проба по Нечипоренко, проба по Зимницкому).

По итогам данных исследований детский уролог ставит диагноз и определяет стратегию дальнейшего лечения. Следует отметить, что при гидронефрозе у новорожденных точный диагноз врач может поставить только спустя месяц после рождения ребенка.

Лечение гидронефроза у новорожденных

Гидронефроз лечат только хирургическим способом, тогда как консервативная терапия целесообразна лишь для устранения воспалительного процесса или облегчения симптомомов заболевания до проведения операции.

Операция по лечению данной патологии у новорожденных состоит в устранении препятствий, которые нарушают нормальный отток мочи. Как утверждают специалисты, каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, поэтому хирургический метод терапии гидронефроза должен выбираться непосредственно тем врачом, который будет оперировать ребенка.

На сегодняшний день лечение данного заболевания чаще всего осуществляется эндоскопическим способом. Эндоскоп вводят в брюшную полость через два маленьких прокола, а все манипуляции проводятся тонким хирургическим инструментом. При этом сама операция контролируется при помощи монитора. Данный способ лечения гидронефроза дает возможность существенно снизить травматичность операции, а также практически устранить угрозу развития послеоперационных осложнений.

Напоследок хотелось бы отметить, что пиелоэктазия почек у новорожденных не требует врачебного вмешательства. В данных ситуациях рекомендуется динамическое наблюдение с помощью УЗИ два — четыре раза в год. Что касается гидронефроза первой и второй степени, то иногда на протяжении первого года жизни ребенка он проходит самостоятельно без хирургического вмешательства. Но заболевание третьей степени, а также нарастание его проявлений, требует проведения неотложной операции, поскольку запущенные формы гидронефроза почек у новорожденных могут повлечь за собой такие тяжелые патологии как хронический пиелонефрит, перерождение и отмирание тканей почек. Поэтому родители должны быть крайне внимательны к своим детям, и в случае возникновения различных изменений в их состоянии и поведении срочно обращаться к лечащему педиатру!

Главное задача почек малыша – фильтровать кровь, удаляя из нее токсины и поддерживая водно-солевой баланс. Насколько она важная и ответственная, можно судить уже по тому, что почки новорожденного весят вдвое больше, чем у взрослого человека. Правда, речь идет об относительном весе – в сравнении с массой тела. Составляя менее 3 % от нее, почки получают 20-25 % минутного объема крови ребенка, что почти в 20 раз превышает уровень кровообращения в других его органах. А вот производительность труда почек грудничка (их фильтрационная способность) составляет лишь треть от нормы, установленной для старших детей. Со временем она будет увеличиваться, а сами органы – бурно расти.

Промываем фильтры

В первые дни кроха опорожняет мочевой пузырь очень редко: часто после первого раза второй бывает только через сутки. Двухдневный малыш успевает намочить пеленку 5-6 раз, но уже с третьего дня число мочеиспусканий увеличивается, достигая к седьмому дню жизни малыша нормы – 20-25 раз в сутки. Почему так часто? Во –первых, в силу более активного обмена почки крохи вырабатывают больше мочи, чем у взрослого (в пересчете на единицу массы тела), и, во-вторых, из-за того, что емкость мочевого пузыря очень мала (от 50 до 80 мл), а стенки недостаточно растяжимы.

Чтобы почки хорошо работали, предлагайте малышу в промежутках между кормлениями кипяченую водичку без сахара! За сутки он должен получить ее столько, сколько съедает молока или смеси за одно кормление. Не хочет пить? Не заставляйте! Это дело добровольное.

Ребенок мочится реже, чем положено? Расскажите об этом педиатру! Кстати, у искусственников вырабатывается больше мочи и мочеиспускания происходят чаще, чем младенцев, которых кормят грудью.

К году емкость мочевого пузыря увеличивается, его стенки становятся все более растяжимы, поэтому кроха начинает опорожнять его реже – 15-16 раз в сутки, а диурез (объем выделенной мочи) возрастает до 450 мл.

Двойная угроза

Почки малыша уязвимы перед атаками вирусов, бактерий, токсинов, аллергенов, раздражающих веществ (например, острые приправы). Все эти факторы ведут к развитию самых частых почечных заболеваний у детишек ясельного возраста: воспалению мочевого пузыря – цистит и почечных лоханок – (лоханки расположены на выходе из почек и собирают отфильтрованную ими мочу, чтобы она могла стечь по мочеточникам в мочевой пузырь).

Цистит вы ни за что не пропустите – симптомы у него очень заметные. Малыш хватается за нижнюю часть живота – ему очень больно, а при мочеиспускании неприятные ощущения усиливаются. Температуры при этом может и не быть. Ее повышение нередко указывает на присоединение пиелонефрита.

Пиелонефрит может возникнуть и сам по себе, без цистита, и тогда распознать его бывает непросто. Ведь этот недуг практически ничем себя не выдает – у ребенка ничего не болит, а повышение температуры мама объясняет возможной простудой, которая действительно нередко осложняется воспалением почечных лоханок.

Нераспознанный вовремя, пиелонефрит может перейти в хроническую форму и привести к почечной недостаточности! Чтобы не допустить этого, после каждой простуды и любого другого заболевания ребенку нужно делать анализ мочи.

Техника безопасности

Обращайтесь с младенцем аккуратно! Не вздумайте активно подбрасывать его вверх (как это любят делать некоторые папы), а тем более – трясти, рассердившись из-за плача. Синдром сотрясания младенцев (а есть и такой диагноз!) плохо отражается на почках. Их легко травмировать, потому что у грудничков они расположены низко и не защищены ребрами и мышцами. Правая обычно располагается ниже левой: у младенцев ее даже можно прощупать, что никогда не удается сделать у деток постарше.

Не допускайте у крохи дисбактериоза кишечника и запоров! Лимфатические сосуды кишечника тесно связаны с аналогичными сосудами почек, поэтому всосавшиеся из кишечника токсины и микробы могут спровоцировать воспалительный процесс в органах мочевыделения.

Снижаем риск

Вам вполне по силам устранить факторы, способствующие возникновению цистита и пиелонефрита:

  • не допускайте переохлаждения ребенка;
  • после года начинайте приучать ребенка к горшку. Очень важно держать этот процесс под контролем. Тогда вы будете в курсе того, как обстоят дела с мочеиспусканием. Обращайте внимание на то, как часто и в каком количестве ребенок мочится, есть у него позывы или нет, вздрагивает ли он при мочеиспускании или быть может плачет;
  • следите за тем, чтобы ребенок ходил в туалет по-маленькому как минимум каждые час-полтора;
  • боритесь с запорами;
  • одевайте ребенка так, чтобы ему никогда ничего не жало и не давило.

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

  • Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
  • Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
  • Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
  • Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

  • Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
  • Не просматривается одна или обе почки.
  • Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
  • Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

  • Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
  • Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
  • УЗИ мочеполовых путей ребенка.
  • Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
  • Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
  • Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

  • 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
  • 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
  • У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
  • Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
  • У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии . Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

  • Что представляет собой агенезия почек
  • Диагностические мероприятия
  • Лечебные мероприятия

В повседневной медицинской практике встречается большое разнообразие патологий. Это могут быть инфекционные, неинфекционные, генетические заболевания. Особое место занимают врожденные пороки развития. Здесь речь идет о детях. В одних случаях человек может жить с подобным пороком всю жизнь, а в других значительно снижается качество и продолжительность жизни такого больного. Что делать, если ребенок родился с одной почкой?

Почки – парный орган человеческого тела. Тем не менее при отсутствии одной почки вторая не всегда может справиться с возложенной нагрузкой. Подобный порок развивается еще на этапе эмбриогенеза (внутриутробного развития плода). Как и все другие врожденные аномалии развития ребенка, отсутствие почки при рождении является следствием воздействия внутренних и внешних факторов. Большое значение имеет тот факт, что большинство пороков развития не поддается полному лечению. Рассмотрим более подробно, каковы причины, клиника и диагностика данного врожденного порока развития.

Педиатры и другие опытные специалисты знают, что такое агенезия. Это патология, которая характеризуется нарушением внутриутробного формирования какого-либо органа. В данной ситуации речь идет о почках. Выделяют 2 формы этого недуга: одностороннюю и двустороннюю. В первом случае отсутствует только одна почка, тогда как вторая нормально функционирует. Нередко вместе с этим наблюдается и недоразвитие или же полное отсутствие других органов мочеполового тракта, например, мочеточника. У новорожденных девочек очень часто встречается патология половых органов.

Если ребенок родился с одной почкой при отсутствии каких-либо других функциональных и анатомических нарушений, то при правильном образе жизни и регулярном медицинском контроле такой человек может полноценно жить. Что же касается двусторонней агенезии, то в большинстве случаев такие дети умирают во время или сразу после родов. Основная причина смерти – почечная недостаточность. Отсутствие одной почки у малышей при рождении встречается довольно часто. В общей структуре патологии органов мочеполовой системы агенезия вместе с аплазией составляет менее 1%. Большое значение имеет то, что рассматриваемый недуг может выявляться не сразу, а в более позднем возрасте. Часто отсутствие почки обнаруживается при скрининговом обследовании школьников.

Вернуться к оглавлению

Этиологические факторы

Если ребенка родили с одной почкой, это свидетельствует о нарушении процесса закладки органов и тканей на ранних сроках. Важно, что в настоящее время отсутствуют доказательства того, что односторонняя агенезия является генетическим заболеванием. Это говорит о том, что нет связи между данной патологией у родителей с малышами. Наибольшее значение в развитии агенезии имеют внешние факторы. В период беременности организм матери является наиболее уязвимым. То же самое касается и плода. К возможным этиологическим факторам относят следующие:

  • тяжелые вирусные заболевания матери в период вынашивания ребенка (корь, краснуха);
  • воздействие токсических веществ на плод;
  • интенсивное воздействие ионизирующего излучения;
  • наличие сахарного диабета у матери;
  • злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами во время беременности;
  • наличие инфекций мочеполовой системы у матери.

Плод в период закладки тканей почек может пострадать и при тяжелом течении гриппа у матери. Немаловажное значение в этиологии данного порока развития имеет прием гормональных контрацептивов. Что же касается инфекций, передаваемых половым путем, то наибольшее значение имеет сифилис. Согласно официальным статистическим данным, чаще с одной почкой рождаются мальчики, нежели девочки.

Вернуться к оглавлению

Клинические проявления

Основной клинический признак – наличие единственной почки. При этом может отсутствовать как правый, так и левый орган. Проявления этого порока несколько различаются у лиц женского и мужского пола. В первом случае наряду с данным пороком имеется аномалия строения матки. Нередко обнаруживается гипоплазия матки, недоразвитие влагалища. С помощью ультразвукового исследования можно определить некоторое увеличение второй здоровой почки. Количество ее структурных элементов нередко бывает увеличено. Это обеспечивает более интенсивную работу органа. Существуют данные о том, что агенезия правой почки встречается несколько чаще. В том случае, если единственная почка ребенка плохо справляется со своей функцией, симптомы могут проявиться уже сразу после рождения малыша.

К симптомам агенезии у детей относится обильное испускание мочи, повышение артериального давления, срыгивание пищи, признаки обезвоживания (заторможенность, сухость кожи и слизистых), признаки интоксикации организма. Дополнительные внешние признаки могут включать в себя одутловатость лица малыша, деформацию черепа и некоторые другие проявления.

Если наряду с отсутствием почки не сформирован мочеточник, то у лиц мужского пола будут наблюдаться специфические клинические признаки. Мужской организм устроен таким образом, что почки непосредственно связаны с половыми органами. В подобной ситуации может не оказаться протока, выводящего семенную жидкость. Кроме того, может нарушаться функция семенных пузырьков. Все это приводит к тому, что у лиц мужского пола могут возникать боли в области паха, болевой синдром при выведении эякулята. Значительно реже у мужчин наблюдается нарушение репродуктивной функции.



Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
ПОДЕЛИТЬСЯ: